29 Cryoglobulines en koude agglutininen

29 Cryoglobulines en koude agglutininen
29 Cryoglobulines en
koude agglutininen
Dr. P.W. Wijermans
Inleiding
Cryoglobulines zijn eiwitten die samenklonteren bij lage temperatuur. Dit soort eiwitten komt
bij een groot aantal ziektes voor. Er worden drie soorten onderscheiden; type I treedt op bij de
ziekte van Waldenström en multipel myeloom. Er is dan sprake van een monoclonaal eiwit, een
M-proteïne, dat bij lagere temperatuur niet meer goed kan oplossen in het plasma. Meestal
gaat het om een afwijkend eiwit van het type IgM , minder frequent een IgG M-proteïne en heel
zelden een van het IgA-type.
Cryoglobulines worden onderscheiden van de koude agglutinines. Dit zijn eiwitten die bij lage
temperatuur rode bloedcellen doen samenklonteren, waarna deze worden afgebroken. Vaak ligt
daar geen ziekte zoals multipel myeloom of ziekte van Waldenström aan ten grondslag en dan
spreken we van auto-immuun hemolytische anemie. Het verantwoordelijke eiwit is vrijwel altijd
een IgM-eiwit. Soms is dit eiwit afkomstig van de ziekte van Waldenström als onderliggend
probleem.
Cryoglobulines
Uit de medische literatuur blijkt dat tien tot twintig procent van de Waldenström-patiënten een
IgM- proteïne heeft dat in de kou neerslaat. Ongeveer de helft ondervindt hier klachten van. (Cryoglobulines komen minder vaak voor bij multipel myeloom.) Type II en type III ook wel mixed cryoglobulinemie genoemd hebben een heel andere onderliggende oorzaak en mechanisme.
86
Klachten
De meeste patiënten bij wie het afwijkende eiwit cryoglobuline eigenschappen heeft, ondervinden
daar in de dagelijkse praktijk geen last van. Oorzaak van eventuele klachten is de neerslag van het
eiwit in kleine bloedvaatjes. Die kunnen verstopt raken. Dit uit zich in blauwe, pijnlijke lichaamsuiteinden: dit lijkt erg op het fenomeen van Raynaud. Klassiek wordt het Raynaud-fenomeen veroorzaakt door samenknijpen van de kleine bloedvaatjes in armen, handen en voeten en heeft een
andere oorzaak.
De belangrijkste klachten doen zich voor in de uiteinden van het lichaam, die gemakkelijk bloot staan
aan daling van de temperatuur: vingers, tenen, neus en oren. Soms zijn die zo hevig dat de patiënt
het huis niet uit kan,
Soms komt de bloedvoorziening dusdanig in het gedrang dat weefsel afsterft en er wondjes en
zweren ontstaan. Een andere complicatie die vaak voorkomt, zijn kleine bloedingen.
Slaat het eiwit in de nieren neer, dan kan dit de functie van deze organen verstoren. In het geval van
zenuwbeschadiging ontstaat polyneuropathie. (Zie het aparte hoofdstuk over dit onderwerp.)
De klachten, veroorzaakt door cryoglobulines, zijn moeilijk te bestrijden. Kleine hoeveelheden van
dit eiwit kunnen al problemen veroorzaken. Bij de behandeling van de ziekte van Waldenström verdwijnt het nooit helemaal.
Koude agglutinines
Cryoglobulines worden onderscheiden van de koude agglutinines. Dit zijn eiwitten die bij lage temperatuur rode bloedcellen doen samenklonteren, waarna deze worden afgebroken.
Klachten
Gevolg zijn eveneens blauwe, pijnlijke vingers en tenen. Patiënten geven vaak aan dat er verschil in
ernst is tussen warme maanden en de winter. Verschil met het ‘fenomeen van Raynaud’ is dat deze
klacht (gedeeltelijk) verdwijnt als bijvoorbeeld de handen in warm water worden gehouden. Het
verschijnsel wordt ook wel acrocyanosis genoemd: blauwe uiteinden.
Bij koude agglutinines die overigens ook na infecties kunnen optreden – meestal tijdelijk – staat
vaak afbraak van rode bloedcellen op de voorgrond zogenaamde hemolyse.
29 Cryoglobulines en koude agglutininen
Behandeling
De behandeling van cryoglobulinemie is vaak moeizaam. Natuurlijk moet de ziekte die verantwoordelijk is voor de aanmaak van dit eiwit bestreden worden. Plasmaferese is een goede behandeling
om de hoeveelheid van dit eiwit te verminderen en daarmee de verschijnselen te doen afnemen.
Behandeling
Een allereerste nuttige maatregel is de bescherming tegen koude. Voorts moet, als die er is, de
onderliggende ziekte bestreden worden. Plasmaferese-effect valt vaak tegen.
87