Beentumoren (=bottumoren)

Beentumoren (=bottumoren)
Inleiding
Gezwellen in beenderen worden beentumoren genoemd. Er zijn verschillende typen
beentumoren te onderscheiden. Zo zijn er vormen waarbij de tumor of het gezwel
direct in het bot ontstaan is en het is dan dus geen uitzaaiing van een vorm van
kanker elders in het lichaam. Dit noemt men primaire beentumoren. En er zijn
vormen waarbij de tumor een uitzaaiing is van kanker elders in het lichaam. Dit
noemt men een uitzaaiing naar de botten (metastatische beentumoren).
Tumor is het medische woord voor gezwel en metastase is het medische woord
voor uitzaaiing.
Primaire beentumoren
Primaire beentumoren (of bottumoren) ontstaan direct in beenweefsel en zijn
zeldzaam. Men onderscheidt goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne)
tumoren (=kanker). Deze tumoren kunnen in alle menselijke beenderen voorkomen,
maar de meeste komen voor in de armen en de benen. Alhoewel deze tumoren op
iedere leeftijd kunnen voorkomen, ziet men ze het vaakst bij kinderen en jonge
volwassenen.
Gezwellen die voortkomen uit het beenmerg zoals leukemie (bloedziekte), ziekte van
Kahler en lymfoom (lymfekliertumor) worden niet tot de beentumoren gerekend,
alhoewel patiënten met deze aandoeningen vaak wel mede behandeld worden door
een orthopedisch chirurg.
Er is heel weinig bekend over de oorzaak van primaire beentumoren. Wel is bekend,
dat iemand, die een hoge dosis bestraling (bijvoorbeeld radiotherapie) heeft gehad
een verhoogde kans heeft op het ontstaan van een osteosarcoom (zie maligne
primaire beentumoren). Ook wordt snelle groei in de puberteit in verband gebracht
met het ontstaan van een osteosarcoom. Bij het ontstaan van sommige tumoren zijn
ook erfelijke factoren betrokken.
Klik hier voor kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren.
Klik hier voor goedaardige (of benigne) primaire beentumoren.
Metastatische beentumoren
Dit zijn tumoren in beenderen die ontstaan zijn uit een gezwel dat elders in het
lichaam begon; zij komen veel vaker voor dan primaire beentumoren. Het gaat hierbij
vaak om uitzaaiingen (metastasen) van gezwellen in de long, schildklier, nier, in de
borst (bij vrouwen), en prostaat (bij mannen). Ieder type tumor kan uitzaaiingen
veroorzaken naar de beenderen; het vaakst komen deze metastasen voor in de
heup, het bekken, de schouder en de rug. Overigens kunnen er ook uitzaaiingen
ontstaan in andere delen van het lichaam. Deze soort bottumoren wordt in dit bestek
niet verder besproken. Deze horen meer thuis bij de diverse soorten kanker waaruit
ze zijn ontstaan.
Kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren
Inleiding
Een kwaadaardige (of maligne) primaire beentumor is kanker uitgaande van
beenweefsel (bot). De meest voorkomende kwaadaardige beentumoren zijn
Osteosarcoom en Ewing's sarcoom. Zij komen het meest voor bij kinderen en jonge
volwassenen.
Andere voorbeelden van kwaadaardige beentumoren zijn Chondrosarcoom en
Fibrosarcoom. Het chondrosarcoom is de vaakst voorkomende primaire beentumor
bij volwassenen. Kwaadaardige beentumoren wordt vrijwel altijd behandeld door een
team van verschillende medische specialisten.
Verschijnselen en diagnose
De meest voorkomende beginklacht bij beenkanker is pijn. Dit wordt veroorzaakt
door de uitbreiding van de tumor of door verzwakking van beenweefsel door de
tumor. Soms bestaat er ook koorts, zwelling van de ledemaat of valneiging.
Alleen artsen kunnen met zekerheid vaststellen dat een patiënt een gezwel van een
been heeft. Voor het stellen van een diagnose zal een arts eerst uitvoerig met de
patiënt en diens familie spreken. Daarna zal een uitgebreid lichamelijk onderzoek
plaats vinden. Ook worden meerdere onderzoeken met behulp van apparatuur
uitgevoerd. Daartoe behoren een uitgebreid bloedonderzoek en röntgenfoto's. Met
behulp van deze onderzoeken kan worden vastgesteld in hoeverre de beentumor
zich uitgebreid heeft naar andere weefsels.
Röntgenfoto’s worden zowel van het gebied van de tumor als van de longen
gemaakt; dit laatste om te bezien of er ook uitzaaiingen zijn van de tumor in de long.
Dat kan dus ook. In plaats van een uitzaaiing van longkanker naar het bot een
uitzaaiing van het bot naar de longen!
Voorbeelden van andere onderzoeken zijn:
•
•
Botscan: hierbij wordt een kleine hoeveelheid radioactief materiaal in een
bloedvat gespoten. Dit hecht zich vooral aan beencellen. Zo kan men het hele
lichaam onderzoeken en bekijken waar er afwijkingen van het bot zijn.
MRI: hiermee kan de radioloog aangeven hoe groot het gezwel is en in
hoeverre het gezwel buiten het been of in het merg groeit van een bot.
Uiteindelijk wordt een stukje weefsel via een kleine operatie uit het gezwel gehaald.
Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel en kan mede aan de
hand van de hierboven genoemde andere onderzoeken een diagnose stellen Deze
ingreep moet bij voorkeur worden uitgevoerd door een orthopedisch of chirurgische
specialist voor tumoren, die vrijwel uitsluitend patiënten met gezwellen behandelt.
Deze specialisten werken in centra, vooral in de Academische Ziekenhuizen van
Leiden, Amsterdam, Nijmegen en Groningen.
Op grond van al deze onderzoeken kan een behandelingsplan worden opgesteld.
Behandeling vindt bij voorkeur in één van bovengenoemde centra plaats.
Nederland kent een overkoepelend orgaan dat zich bezig houdt met de
diagnosestelling en advisering bij behandeling van tumoren: de Nederlandse
Commissie voor Beentumoren. Moeilijke patiënten worden daar besproken. Veel
specialisten, die werken in bovengenoemde Academische centra zijn lid van deze
commissie.
Biopsie: klein stukje weefsel uit een verdacht gezwel halen.
Patholoog: arts die gespecialiseerd is in het onderzoeken van weefsel.
Kenmerken van een aantal kwaadaardige primaire beentumoren
Osteosarcoom
Dit is een maligne tumor, waarin botvorming plaats vindt (osteoïd) door de
tumorcellen zelf, onafhankelijk van de aanwezigheid van kraakbeencellen of
bindweefsel. De voorkeursleeftijd bij deze tumor ligt tussen de 10 en 30 jaar. De
tumor komt vooral voor aan het eind van lange pijpbeenderen (onderbeen en
bovenbeen/knie). Indien er metastasen (uitzaaiingen) optreden, dan vooral in de
longen, maar ook in andere delen van het skelet. Er worden meerdere types
onderscheiden, die ten dele een eigen behandeling behoeven en die ook een
verschillende prognose hebben.
Ewing's sarcoom
Dit is een maligne tumor van het skelet, waarvan het weefsel zich kenmerkt door
opeengepakte kleine ronde cellen. Kenmerkend voor de tumor is een specifieke
afwijking aan de chromosomen van de tumorcel (opslag van erfelijke informatie). De
tumor komt vooral op jonge leeftijd voor: 90% van de patiënten is jonger dan 25 jaar.
De tumor komt 2 keer zo vaak voor in lange pijpbeenderen (bijvoorbeeld bovenarm,
bovenbeen) als in platte beenderen (bijvoorbeeld schouderblad). Metastasen komen
vooral in de longen voor. De prognose van patiënten met relatief kleine tumoren
(kleiner dan 100 cc) is beter dan die met grotere tumoren.
Chondrosarcoom
Dit is een maligne tumor waarvan de cellen kraakbeen en geen bot vormen. Men
spreekt van een centraal chondrosarcoom als de cellen in een skeletdeel liggen en
van een excentrisch chondrosarcoom als de cellen aan de rand van een exostose
liggen (zie bij benigne tumoren). Onder de leeftijd van 10 jaar komt het
chondrosarcoom nauwelijks voor. Meestal betreft het patiënten met een hogere
leeftijd en vooral boven de 50 jaar.
De tumor kan in ieder skeletdeel voorkomen. Metastasen worden vooral in de longen
gevonden. De weinig kwaadaardige, laaggradige chondrosarcomen hebben over het
algemeen een zeer goede prognose na behandeling, de zeer kwaadaardige,
hooggradige helaas vaak niet.
Fibrosarcoom
De tumor bestaat uit in bundels gerangschikte bindweefselvezels, gelegen in
beenweefsel. De tumor komt voor bij patiënten met een leeftijd tussen de 20 en 70
jaar, gemiddeld 40 jaar. Vooral komt de tumor voor in de uiteinden van lange
pijpbeenderen (bovenarm en bovenbeen). Metastasen worden vooral in de longen
gezien.
Behandeling kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren
De diagnosestelling, behandeling en controle bij patiënten met primair kwaadaardige
beentumoren wordt uitgevoerd door een team van medisch specialisten. Daartoe
behoren o.a.
een orthopedisch en/of algemeen chirurg,
een kinder- of medisch oncoloog (geneeskundig kankerspecialist),
een radiotherapeut (bestralingsarts),
een radioloog,
een patholoog (weefselonderzoeker) en
een revalidatiearts.
Tot het team behoren ook gespecialiseerde verpleegkundigen, fysiotherapeuten en
psychologen.
Tot de behandelingsmogelijkheden behoren
chirurgie
chemotherapie (celdodende medicijnen)
radiotherapie (bestraling)
Ook combinaties van deze behandelingen zijn mogelijk.
Chirurgie
Wordt gebruikt om de tumor te verwijderen. De chirurg verwijdert de tumor met
omgevend weefsel, in de hoop zo alle tumor te verwijderen, ook de kleinste uitlopers
in gezond weefsel. Bevindt de tumor zich in een arm of been, of zelfs in het bekken,
dan is het vaak mogelijk om de ledemaat te behouden. Het bot dat bij de operatie
wordt verwijderd, wordt dan vervangen door een metalen prothese, bot afkomstig van
een donor of een combinatie van beide (reconstructie). Soms moet een arm of een
been verwijderd worden; dat heet een amputatie. De patiënt krijgt dan vaak een
uitwendige prothese. Chirurgie wordt ook gebruikt voor de verwijdering van
uitzaaiingen (meestal in de longen).
Radiotherapie
Wordt gebruikt om de tumorcellen te vernietigen of de tumor kleiner te maken; dit
laatste vaak met het doel om de tumor gemakkelijker te kunnen opereren.
Chemotherapie (celdodende medicijnen)
Wordt bij primaire beentumoren vrijwel altijd in samenhang met chirurgie gebruikt.
Soms moet hier radiotherapie aan worden toegevoegd. Chemotherapiekuren worden
zowel voor als na de operatie gegeven.
Samenvatting behandeling van een aantal maligne beentumoren
Beentumor
Osteosarcoom
Ewing's sarcoom
Chondrosarcoom
Fibrosarcoom
Behandeling
chemotherapie, chirurgisch
chemotherapie (radiotherapie), chirurgisch
chirurgisch (tumor is niet of nauwelijks
gevoelig voor chemotherapie en
radiotherapie)
chirurgisch, radiotherapie, chemotherapie
Nabehandeling en controle kwaadaardige primaire beentumoren
Zoals bij iedere vorm van kanker ziet de toekomst van een patiënt met kanker er het
beste uit, als de tumor in een vroeg stadium wordt gevonden en goed behandeld kan
worden. Als een tumor eenmaal uitgezaaid is, dus zich verspreid heeft over het
lichaam, is de kans op een lange overleving voor de patiënt kleiner, dan wanneer dit
niet het geval is.
Uitzaaiingen (metastasen) kunnen gevonden worden bij het begin van de
behandeling, maar ook veel later, als de patiënt gecontroleerd wordt. Uitzaaiingen bij
beentumoren komen vooral voor in de longen en andere beenderen van het skelet.
De nacontrole richt zich dan ook vooral op deze lichaamsdelen en het gebied van de
tumor zelf. In het kader daarvan worden op gezette tijden röntgenfoto's van het
operatiegebied en van de longen gemaakt. Ook wordt met regelmaat een botscan en
bloedonderzoek verricht.
De meeste patiënten worden na behandeling, afhankelijk van de ernst en soort van
de tumor, 5 tot 10 jaar gecontroleerd voor de tumor. Ook dit gebeurt vaak door een
team van medisch specialisten. Heeft een patiënt een inwendige of uitwendige
prothese dan is de controle daarvoor vaak levenslang.
Weten als patiënt dat je kanker hebt of hebt gehad is vaak angstaanjagend. Dat kan
zich gedurende jaren uiten in een langdurig gevoel van vermoeidheid, zonder dat er
sprake is van nog aanwezige tumor of metastasen.
Wanneer een ledemaat geamputeerd is kan een patiënt langdurig het gevoel hebben
dat de arm of het been er nog is; dit kan zelfs gepaard gaan met een gevoel van pijn.
We noemen dit fantoomgevoel of fantoompijn. Vaak gaat dit voorbij.
Veel patiënten die na verwijdering van een tumor een reconstructie van een
ledemaat, of bij verwijdering van de tumor een amputatie hebben ondergaan, kunnen
daarna een goed en actief leven leiden; intensief meedoen aan sport is echter vaak
minder goed mogelijk.