Beentumoren (=bottumoren)

Beentumoren (=bottumoren)
Inleiding
Gezwellen in beenderen worden beentumoren genoemd. Er zijn verschillende typen
beentumoren te onderscheiden. Zo zijn er vormen waarbij de tumor of het gezwel
direct in het bot ontstaan is en het is dan dus geen uitzaaiing van een vorm van
kanker elders in het lichaam. Dit noemt men primaire beentumoren. En er zijn
vormen waarbij de tumor een uitzaaiing is van kanker elders in het lichaam. Dit
noemt men een uitzaaiing naar de botten (metastatische beentumoren).
Tumor is het medische woord voor gezwel en metastase is het medische woord
voor uitzaaiing.
Primaire beentumoren
Primaire beentumoren (of bottumoren) ontstaan direct in beenweefsel en zijn
zeldzaam. Men onderscheidt goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne)
tumoren (=kanker). Deze tumoren kunnen in alle menselijke beenderen voorkomen,
maar de meeste komen voor in de armen en de benen. Alhoewel deze tumoren op
iedere leeftijd kunnen voorkomen, ziet men ze het vaakst bij kinderen en jonge
volwassenen.
Gezwellen die voortkomen uit het beenmerg zoals leukemie (bloedziekte), ziekte van
Kahler en lymfoom (lymfekliertumor) worden niet tot de beentumoren gerekend,
alhoewel patiënten met deze aandoeningen vaak wel mede behandeld worden door
een orthopedisch chirurg.
Er is heel weinig bekend over de oorzaak van primaire beentumoren. Wel is bekend,
dat iemand, die een hoge dosis bestraling (bijvoorbeeld radiotherapie) heeft gehad
een verhoogde kans heeft op het ontstaan van een osteosarcoom (zie maligne
primaire beentumoren). Ook wordt snelle groei in de puberteit in verband gebracht
met het ontstaan van een osteosarcoom. Bij het ontstaan van sommige tumoren zijn
ook erfelijke factoren betrokken.
Klik hier voor kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren.
Klik hier voor goedaardige (of benigne) primaire beentumoren.
Metastatische beentumoren
Dit zijn tumoren in beenderen die ontstaan zijn uit een gezwel dat elders in het
lichaam begon; zij komen veel vaker voor dan primaire beentumoren. Het gaat hierbij
vaak om uitzaaiingen (metastasen) van gezwellen in de long, schildklier, nier, in de
borst (bij vrouwen), en prostaat (bij mannen). Ieder type tumor kan uitzaaiingen
veroorzaken naar de beenderen; het vaakst komen deze metastasen voor in de
heup, het bekken, de schouder en de rug. Overigens kunnen er ook uitzaaiingen
ontstaan in andere delen van het lichaam. Deze soort bottumoren wordt in dit bestek
niet verder besproken. Deze horen meer thuis bij de diverse soorten kanker waaruit
ze zijn ontstaan.
Goedaardige (of benigne) primaire beentumoren
Inleiding
Tot de regelmatig voorkomende benigne beentumoren behoren
•
•
•
•
•
•
•
Osteoïd
Osteoom
Osteoblastoom
Chondroom,
Exostose
Chondroblastoom
Reusceltumor
Gezwelachtige afwijkingen van beenweefsel, die ook genoemd moeten worden zijn
•
•
•
Fibreuse Dysplasie
Solitaire Beencyste en
Aneurysmatische Beencyste
Deze afwijkingen komen op vele plaatsen in het lichaam voor, zoals de ledematen,
het bekken, de rug of de ribben.Goedaardige beentumoren ontaarden zeer zelden in
kwaadaardige beentumoren (kanker). Als dit voorkomt is dat meestal omdat het
tumorgebied bestraald is. Bij sommige families komen bepaalde tumoren op veel
plaatsen in het lichaam voor, zoals bij exostosen. Bij die patiënten komt
kwaadaardige ontaarding vaker voor. Er ontstaat dan vaak een chondrosarcoom (zie
Kwaadaardig primair » Soorten).
Vaak kunnen goedaardige primaire beentumoren chirurgisch afdoende behandeld
worden. De in tumoren gespecialiseerde orthopedisch chirurg is de aangewezen
persoon voor behandeling van deze afwijkingen. Minder vaak dan bij maligne
(kwaadaardige) tumoren wordt de behandeling van deze benigne afwijkingen door
een team uitgevoerd.
Verschijnselen en diagnose primair benigne beentumoren
De meest voorkomende beginklacht van veel van deze afwijkingen is pijn, vaak
gepaard gaande met een abnormale zwelling. Ook kan er bijna spontaan een breuk
optreden in de afwijking. Koorts komt bijna nooit voor.
Het stellen van de diagnose vindt plaats na een uitgebreid gesprek en onderzoek
door de orthopedisch chirurg met de patiënt. Hulponderzoeken zoals röntgenfoto’s,
botscan en MRI (zie Kwaadaardig primair) worden in het kader hiervan vaak
gemaakt. Alleen bij het Chondroblastoom en de Reusceltumor kunnen metastasen
(uitzaaiingen) van het gezwel naar de longen voorkomen. Dit is echter zeldzaam.
Alleen bij die tumoren zullen er dan ook röntgenfoto’s van de long gemaakt worden.
De uiteindelijke diagnose wordt ook bij deze tumoren gesteld na weefselonderzoek
van de tumor. Net als bij de maligne tumoren wordt weefsel uit de tumor verkregen
via een biopsie. Alhoewel minder dringend dan bij maligne tumoren is het verstandig
om de biopsie en de behandeling in een centrum te laten uitvoeren (zie Kwaadaardig
primair).
Kenmerken van een aantal goedaardige primaire beentumoren
Osteoïd Osteoom en Osteoblastoom
Deze goedaardige tumoren kenmerken zich door sterke beenvorming in sterk vaatrijk
weefsel. Het Osteoblastoom wordt wel gezien als de grote broer van het Osteoïd
Osteoom. Typisch is de heftige, vaak nachtelijke pijn die goed reageert op aspirine.
De voorkeursleeftijd ligt tussen de 10 en 20 jaar. De afwijkingen kunnen in ieder
skeletdeel worden gevonden, maar 50% bevindt zich in boven- of onderbeen.
Chondroom
Dit is een goedaardige gezwel, dat rijp kraakbeen vormt. De afwijking kan centraal in
een skeletdeel liggen (enchondroom), of buiten het centrum tegen de wand van het
bot (excentrisch chondroom). Vaak komt de afwijking op zich zelf voor, maar soms in
veelvoud (enchondromatosis). De kans op kwaadaardige ontaarding is bij op zich zelf
voorkomende chondromen 1%, echter bij enchondromatosis 20- 30%. Dan ontstaat
een chondrosarcoom (zie Kwaadaardig primair » Soorten). Goede controle van
chondromen is vaak om deze reden gewenst. De meeste chondromen komen aan de
vingers voor, maar ook elders in het skelet. Niet alle chondromen behoeven
behandeling; vaak kan men volstaan met controle.
Exostose
Dit is een benige uitwas van het bot, bedekt met een kraakbeenkap. De afwijking
komt vooral bij kinderen voor; de afwijking kan tijdens de groei van het kind groter
worden. Dat is normaal. Na de groei van het kind is groter worden van de Exostose
vreemd; men moet dan rekening houden met kwaadaardige ontaarding. De kans op
kwaadaardige ontaarding is 1% bij enkel voorkomende exostosen en minstens 10%
bij leden van families, die deze afwijkingen vrijwel allemaal in veelvoud hebben.
Zorgvuldige controle is bij hen gewenst. Exostosen komen in alle beenderen voor.
Chondroblastoom
Dit celrijke goedaardige gezwel bestaat uit kraakbeen, reuscellen en botcellen. De
meeste patiënten zijn jonger dan 20 jaar. De afwijking komt vooral voor bij de
groeischijf, aan de uiteinden van bijvoorbeeld bovenarm, boven- of onderbeen.
Kwaadaardige ontaarding komt eigenlijk niet voor; wel kan de tumor, heel zelden,
uitzaaien naar de longen.
Reusceltumor
Dit is een goedaardige agressieve tumor, waarin talrijke reuscellen voorkomen. De
tumor wordt in 4 stadia ingedeeld; 1 t/m 3 zijn goedaardig; 4 is kwaadaardig.
Kwaadaardigheid is zeer zeldzaam. 90% van de patiënten is ouder dan 20 jaar. De
gemiddelde leeftijd ligt bij 33 jaar. Ook deze tumor ligt vlak naast of in het gebied van
de oorspronkelijke groeischijf, vooral in bovenarm, bovenbeen of onderbeen. Ook in
de goedaardige variant komen er uitzaaiingen van de tumor in de longen voor. De
prognose van de goedaardige variant is meestal goed; die van de kwaadaardige
variant vaak slecht.
Kenmerken van een aantal goedaardige tumorachtige afwijkingen
Fibreuze Dysplasie
Dit is een ontwikkelingsstoornis van het bot, waarbij beenweefsel vervangen wordt
door bindweefsel. Vaak komt de afwijking op zich zelf voor, maar bij 10% van de
patiënten op meerdere plaatsen De voorkeursleeftijd ligt tussen de 10 en 30 jaar. De
afwijking kan in alle delen van het skelet voorkomen. Niet alle uitingen van deze
afwijking behoeven behandeling. Behandeling is vooral gewenst als er kans bestaat
op breukvorming van het bot.
Solitaire beencyste
Dit is geen echt gezwel. Het gaat hierbij om een holte in een been, met 1 of meer
kamers, waarin zich vocht bevindt. De afwijking komt vooral bij kinderen voor, aan
het eind van lange pijpbeenderen, vlak bij de groeischijf. Meestal wordt de afwijking
ontdekt omdat er een breuk in het skeletdeel ontstaat.
Aneurysmatische been cyste (ABC)
De ABC is geen echt gezwel. De oorzaak in niet duidelijk, de afwijking bestaat uit van
elkaar door schotten gescheiden holten waarin zich niet gestold bloed bevindt. De
afwijking komt nogal vaak voor bij gezwellen van beenweefsel zoals
chondroblastoom en reusceltumor. De voorkeursleeftijd van de patiënten met deze
afwijking ligt tussen de 10 en 25 jaar. De afwijking kan in alle beenderen van het
menselijke skelet voorkomen.
Behandeling goedaardige (of benigne) primaire beentumoren
De behandeling, diagnosestelling en controle van patiënten met primair goedaardige
beentumoren vindt vooral plaats door de orthopedisch chirurg, in samenwerking met
de radioloog en patholoog. Ook gespecialiseerde verpleegkundigen en
fysiotherapeuten zijn vaak bij de behandeling betrokken.
Chirurgie is vaak de eerste keuze van behandeling. Soms kan daarbij niet worden
volstaan met het verwijderen van het gezwel (chirurgisch), maar wordt daarna het gat
dat na verwijdering ontstaat behandeld met een etsende vloeistof (phenol) of
bevriezing (cryochirurgie). Dit heeft tot doel om eventueel aanwezige, zeer kleine
resten van de tumor te vernietigen. Bij sommige kleine tumoren wordt het centrum
van de afwijking onder röntgen doorlichting aangeprikt en verbrand; dit heet
thermocoagulatie.
Andere kleine afwijkingen kunnen soms afdoende behandeld worden door onder
röntgen doorlichting een hormoon (steroïden) in de afwijking te spuiten. Ook komt het
voor dat er na verwijdering zo’n groot gat ontstaat in het bot, dat dit hersteld moet
worden met een metalen prothese, donorbot of een combinatie daarvan.
Radiotherapie en Chemotherapie (zie Kwaadaardig primair » Behandeling) wordt
vrijwel nooit gebruikt ter behandeling. Deze goedaardige tumoren zijn daar niet of
nauwelijks gevoelig voor.
Een amputatie hoeft bijna nooit te worden uitgevoerd.
Samenvatting behandeling goedaardige beentumoren en tumorachtige afwijkingen
Beentumor
Osteoïd Osteoom
Osteoblastoom
Exostose
Chondroom
Chondroblastoom
Reusceltumor
Fibreuze Dysplasie
Solitaire Beencyste
Aneurysmatische
Beencyste
Behandeling
thermocoagulatie of chirurgisch
chirurgisch
chirurgisch
chirurgisch
in bot chirurgisch, vaak met phenol of
cryochirurgie; soms prothese of donorbot; in
long: chirurgisch
in bot chirurgisch, vaak met phenol of
cryochirurgie; soms prothese of donorbot; in
long: chirurgisch
chirurgisch, donorbot, soms cryochirurgie
steroïden inspuiten, of bij terugkeer
chirurgisch, soms met phenol of
cryochirurgie
chirurgisch, vaak met phenol of cryochirurgie
Nabehandeling en controle bij primair benigne beentumoren
Over het algemeen is de toekomst van een patiënt met een benigne tumor van
beenweefsel goed. Metastasen komen alleen en dan zeldzaam voor bij het
chondroblastoom en de reusceltumor. Is dat het geval dan worden deze uitzaaiingen
vooral gezien in de longen.
De nacontrole richt zich bij benige tumoren vooral op het oorspronkelijke
tumorgebied en soms op de longen. Vaak kan volstaan worden met lichamelijk
onderzoek en röntgenfoto’s. De meeste patiënten met goedaardige gezwellen
worden 2 tot 5 jaar gecontroleerd. Patiënten bij wie het bot na verwijdering van het
gezwel hersteld is met een metalen prothese, donorbot of een combinatie daarvan
worden vaak levenslang gecontroleerd.