Spieren en het brein

NEUROLOGISCHE LEER- EN ONTWIKKELINGSSTOORNISSEN
Spieren en het brein
Multidisciplinaire expertise over leren,
ontwikkeling en gedrag van kinderen, jongeren
en jongvolwassenen met een spierziekte
Het centrum voor neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen van
Kempenhaeghe beschikt over unieke expertise over leren, ontwikkeling en
gedrag van kinderen met een neurologische aandoening. Een voorbeeld van
een neurologische aandoening is de groep van spierziekten. Kinderen met een
spierziekte ontwikkelen zich vanwege hun motorische beperkingen anders
dan gezonde kinderen. Het ontdekken van de omgeving, het zich los maken
van ouders, spelen en leren, verlopen voor hen moeizamer als gevolg van hun
beperkter vermogen om zich te bewegen.
Bovendien zijn er spierziekten bij welke de hersenen qua structuur en functie
zijn aangedaan. Kinderen met een spierziekte waarbij het brein is betrokken,
hebben niet alleen te maken met motorische beperkingen. Zij hebben ook kans
op zogenoemde cognitieve stoornissen. Die kunnen zich vertalen in problemen
met leren of op het vlak van gedrag en/of sociaal-emotioneel functioneren.
Dankzij verbeterde medische zorg en technologie is de levensverwachting
van kinderen met een spierziekte in de laatste jaren aanzienlijk verbeterd.
Hoewel de meeste spierziekten nog ongeneeslijk zijn, hebben kinderen met
een (progressieve) spierziekte nu een toekomst voor zich waarin zelfstandigheid, studie en werk tot de mogelijkheden behoren. Nu zij opgroeien tot (jong)
volwassenen en gaandeweg een groot deel van hun motorische vaardigheden
verliezen, raken ze meer en meer afhankelijk van hun cognitieve vermogens.
Vaardigheden als lezen, rekenen en zich verbaal uiten, zijn voor hun toekomstperspectief van groot belang.
Het is daarom noodzakelijk om kinderen met een spierziekte niet alleen op
het fysieke/motorische vlak optimaal te volgen en te ondersteunen, maar ook
op cognitief gebied.
Nieuw expertisegebied
Dat kinderen, jongeren en jongvolwassenen
met een spierziekte ook te maken kunnen krijgen met zorgvragen op het gebied van leren,
ontwikkeling en gedrag is nog vrij onbekend.
Niet alleen direct betrokkenen zoals ouders
en familie zijn hiervan nog onvoldoende op
de hoogte. Ook zorgverleners en onderwijskundigen hebben hierover nog relatief weinig
kennis.
Het multidisciplinaire expertteam van het
centrum voor neurologische leer- en ontwikkelingsstoornissen van Kempenhaeghe beschikt
wel over specifieke klinische en wetenschappelijke kennis en ervaring om de sterke en
zwakke kanten in (de ontwikkeling van) het
cognitief functioneren van een kind met een
spierziekte in kaart te brengen en daarop een
behandelplan af te stemmen. Het expertteam
maakt het mogelijk om (voortijdig) in te spelen
op eventuele latere cognitieve problemen van
kinderen met een spierziekte.
Expertteam
In het expertteam werken deskundigen
­vanuit meerdere vakgebieden nauw samen.
De expertise van de kinderneuroloog en de
klinisch neuropsycholoog staan c
­ entraal.
Het team wordt eventueel uitgebreid met
een neuropedagoog (gespecialiseerd
­orthopedagoog), een kinder- en jeugd­
psychiater en/of een slaaparts/kinderarts.
Zo nodig kan nader onderzoek plaats­vinden
door een logopedist, een fysiotherapeut
en/of een ergotherapeut. Eventueel kan een
gespecialiseerd verpleegkundige worden
ingeschakeld voor praktische pedagogische
thuisbegeleiding.
Kempenhaeghe heeft al deze disciplines in
huis. Vanzelfsprekend werkt het expertteam
samen met behandelaars die al bij het kind
zijn betrokken.
Verband tussen
spieren en hersenen
Bij een spierziekte gaat er iets mis met de
aansturing van de spieren. De oorzaak van
de spierverzwakking is dan een defect of een
gebrek aan een bepaald eiwit of een andere
bouwstof van de spiercel. Bij de ziekte van
Duchenne bijvoorbeeld, speelt het dystrofine-eiwit een rol in de spieren. Het is nog
niet zo lang bekend dat dit eiwit ook een rol
speelt in gebieden in het brein die te maken
hebben met het geheugen, automatiseren
en gedrag.
Spieren en het brein
Over welke
spierziekten gaat het?
Er worden momenteel steeds meer
typen spierziekten onderscheiden.
De aard en ernst van de verschijnselen
verschillen van spierziekte tot spierziekte
en van persoon tot persoon. Binnen het
programma ‘Spieren en het brein’ worden kinderen en jongeren gezien met
verschillende ziektebeelden zoals:
• Duchenne spierdystrofie
(ziekte van Duchenne)
• Becker spierdystrofie
• myotone spierdystrofie
(ziekte van Steinert)
• limb-girdle spierdystrofie
Vraagstellingen
voor het programma
1 Vragen over intelligentie en cognitieve
mogelijkheden
Kinderen met een spierziekte hebben een
verhoogde kans op cognitieve problemen,
bijvoorbeeld problemen met taal, geheugen en concentratie. Om hun o
­ ntwikkeling
optimaal te kunnen s­ timuleren is het belangrijk sterke en zwakke kanten in hun denken
(cognitie) in kaart te brengen.
2 Vragen over leren op school
Cognitieve problemen kunnen het aanleren
en automatiseren van lezen en rekenen in de
weg staan. Bij kinderen met een spierziekte
is het belangrijk deze schoolse vaardig­heden
zorgvuldig en zo vroeg mogelijk in beeld
te brengen. Dat geldt ook voor mogelijke
aandachtsproblemen, een ander gebied dat
in de schoolcarrière van kinderen met een
spierziekte gevolgd dient te worden.
3 Vragen over psychosociale aanpassing
en gedragsmatig functioneren
Kinderen met een spierziekte moeten zich
noodgedwongen (leren) aanpassen aan
de gevolgen van hun beperkingen. Dit
kan aanleiding geven tot emotionele ­
en/of gedragsproblemen. Het inleveren van
motorische vaardigheden en vermoeidheid zijn factoren die een rol kunnen spelen.
Ook eventuele leermoeilijkheden op school
kunnen het kind het gevoel geven geen
­controle te hebben over wat er met hem/haar
gebeurt. Dit gevoel van verlies van controle
kan leiden tot ‘geleerde hulpeloosheid’ en
in het verlengde daarvan tot apathie,
­depressiviteit, passiviteit of lusteloosheid.
Psychiatrische problematiek kan ook een
vraagstelling zijn voor nader onderzoek.
Diagnostisch programma
Aangemelde kinderen, jongeren en
jongvolwassenen doorlopen een diagnostisch programma dat is afgestemd
op de vraagstelling. Voorbeelden van
onderzoeken die daarvan deel uit kunnen
maken, zijn:
• kinderneurologisch onderzoek
• neuropsychologisch onderzoek
• neurodidactisch onderzoek
• paramedisch onderzoek
Verwijzing
Medisch specialisten uit algemene of
academische ziekenhuizen kunnen een
patiënt naar Kempenhaeghe verwijzen.
Ook een gezondheidszorgpsycholoog of
jeugd-/schoolarts kan verwijzen.
Behandel-/begeleidingsmogelijkheden
Na het stellen van de diagnose kan het
expertteam één of meer behandelmogelijkheden aanbieden. Voorbeelden van
behandelmogelijkheden zijn:
• psycho-educatie (gerichte voorlichting)
aan de ouder(s), het kind, broertjes en
zusjes en school
• specifieke begeleiding door de
neuro­pedagoog via een bij het kind
betrokken ambulant begeleider, intern
begeleider en/of leerkracht
• individuele begeleiding van de ouder(s)
en het kind op het gebied van opvoeding en gedrag (mogelijk aangevuld
met praktische pedagogische thuisbegeleiding door een gespecialiseerd
verpleegkundige)
• aandachtsregulerende medicatie met
medicatiemonitoring
• kortdurende cognitieve training
Meer informatie?
Het centrum voor neurologische leer- en
­ontwikkelingsstoornissen van Kempenhaeghe
biedt zijn dienstverlening aan onder eindverantwoordelijkheid van prof. dr. J.S.H. Vles,
kinderneuroloog en medisch hoofd en
dr. J.G.M. Hendriksen, klinisch neuro­
psycholoog en programmaleider.
Deze brochure beperkt zich tot de belang­
rijkste aspecten van het programma ‘Spieren
en het brein’. Voor vragen kunt u contact
opnemen via T (040) 227 97 35.
Het expertiseteam van het programma ‘Spieren en het brein’ van het centrum voor neurologische leer- en
­ontwikkelingsstoornissen van Kempenhaeghe werkt nauw samen met het Duchenne Parent Project,
een stichting opgericht door ouders van kinderen met Duchenne spierdystrofie.
Kempenhaeghe
Locatie Hans Berger Kliniek
Muldersteeg 6
Postbus 250
4900 AG OOSTERHOUT
T (0162) 48 18 00
E [email protected]
W www.kempenhaeghe.nl
03/12/1500 ex.
Kempenhaeghe
Sterkselseweg 65
5591 VE HEEZE
Postbus 61
5590 AB HEEZE
T (040) 227 90 22
E [email protected]
W www.kempenhaeghe.nl