Congenitale cysten en fistels in het hoofd-halsgebied

Congenitale cysten en fistels in het hoofd-halsgebied.
Wat, waarom, wanneer, en hoe?
V.L.M. Vander Poorten MD PhD
Neus-, Keel-, Oorziekten, Gelaat- en Halschirurgie
Universitaire Ziekenhuizen Leuven
Speerpuntencursus
Garderen 3 en 4 oktober
Een belangrijk gedeelte van de zwellingen in het hoofd- halsgebied bij kinderen zijn
van infectieuze aard, veroorzaakt door allerlei microbiële oorzaken (Epstein-Barr virus,
Cytomegalovirus, Adenovirus, Toxoplasma gondii, Bartonella henselae, bacteriële bovenste
luchtweginfecties gepaard met adenopathieën,…). Meestal verdwijnt dergelijke zwelling
spontaan of na adequate antimicrobiële behandeling. Een heelkundige behandeling dringt zich
enkel op als er ondanks adequate conservatieve behandeling acute symptomatologie
tengevolge van abscedatie optreedt - al dan niet niet met gevaar voor compressie van de
aerodigestieve tractus- , wanneer de palpabele zwelling na enkele weken niet regresseert of
recidiveert, of wanneer chronische fistulisatie resulteert (1).
Meer dan de helft van de heelkundige indicaties bij kinderen is te wijten aan
congenitale cysten en fistels van het hoofd-halsgebied(2). Alle congenitale fistels zijn
aanwezig en zichtbaar (voor het geoefend oog) bij de geboorte. Congenitale cysten zijn ook
vaak reeds te zien bij de geboorte, maar een belangrijk deel van de congenitale cysten wordt
maar zichtbaar door opzetting secundair aan een infectie. In wat volgt zal een antwoord
geformuleerd worden op de vragen: “wat verstaan we onder deze afwijkingen, waarom en
wanneer moeten we ze behandelen, en hoe worden ze best heelkundig technisch behandeld.
Wat verstaan we onder deze afwijkingen? Een zinvolle manier om de congenitale
cysten en fistels van hoofd en hals weer te geven is ze in te delen naar de lokatie in het hoofdhalsgebied (Tabel 1)
Tabel 1. Congenitale afwijkingen van het hoofd-halsgebied, gewijzigd naar Cunningham(3)
Middellijn
Anterocervicaal
Posterocervicaal
Thyreoglossus cyste Branchiogene cyste
Vasculaire anomalieën
Eerste
kieuwboogafwijkingen
(Epi)dermoid cyste
Hemangioma
Preauriculaire pit of sinus
Laryngocoele
Vasculaire – lymfatische
Type I cyste - fistel
malformaties
Type II cyste – fistel
Tweede kieuwboogafwijkingen
Cyste – fistel – sinus
Derde kieuwboogafwijkingen
Thymopharyngeale ductus remnant cyste
Vierde kieuwboogafwijkingen
Dermoid cyste
Teratoma
Vasculaire anomalieën
Hemangioma
Vasculaire malformaties
Vena Jugularis flebectasie
Carotis aneurysma
« Waarom moeten we ze heelkundig behandelen ? » is een vraag die zich vaak stelt bij
het vaststellen van een asymptomatische fistel of cyste bij een pasgeborene. Er zijn grosso
modo 2 grote redenen om deze afwijkingen te behandelen.
De eerste en belangrijkste reden is het risico van infectie, die eens opgetreden, zeer
gemakkelijk recidiveert. De lokalisatie in het hoofd-halsgebied maakt dat deze infecties een
snelle en directe weerslag of de bovenste luchtweg kunnen hebben en dus gevaarlijk zijn.
Vooral voor lymfatische malformaties, in de tong of in de vallecula gelegen
epidermoidcysten, thyreoglossuscysten en branchiogene afwijkingen (thymofaryngeale ductus
remnant) is dit lokale gevaar reëel. Daarnaast is er natuurlijk gevaar voor veralgemeende
infectie met sepsis, een evolutie die bij zeer jonge kinderen vaak sneller optreedt.
Zelfs als dergelijke infectie medicamenteus onder controle komt, is het zo dat elke
infectieuze opstoot gepaard gaat met vergroeiing in de omgeving, waar in een klein operatief
veld verschillende belangrijke vasculaire en nerveuze structuren liggen. Verder is steeds
ruptuur van een cyste mogelijk, met kans op achterblijven van epitheelresten bij een
daaropvolgende eventuele resectie, die op hun beurt voor recidief kunnen zorgen. De risico’s
bij heelkunde nemen dus toe, en de kans op incomplete resectie ook. Zoals bij tumorchirurgie
staat onvolledige resectie garant voor een recidief. En evenals bij tumorchirurgie betekent
recidiefchirurgie eens te meer verhoging van kans op complicaties en verlaging van de
definitieve succeskansen van de heringreep.
De tweede belangrijke reden is het veroorzaken van groeistoornissen, vooral van in de
buurt gelegen botstructuren (bijvoorbeeld de mandibula bij lymfatische malformatie van tong
en mondvloer, de ossa nasalia bij nasaal dermoid, de mandibula bij cervical midline cleft), die
(deels) voorkomen kunnen worden door vroeg in te grijpen.
Wanneer moeten we dan overgaan tot heelkunde? Een algemeen aanvaarde doch
nergens duidelijk neergeschreven houding bij onverwikkelde laesies die zich congenitaal
presenteren, is te opereren rond de leeftijd van 1 jaar. De ingreep kan vroeger noodzakelijk
zijn bij vroegere recidiverende infecties, en kan desgewenst uitgesteld worden bij
laagrisicoafwijkingen (zoals een preauriculaire pit). Laesies die zich later in het leven
presenteren doen dit meestal n.a.v. een infectieuze opstoot, en kunnen dan best na afkoeling
gereseceerd worden. De algemene regel is dat een resectie best niet in het acute moment, maar
na medicamenteuze afkoeling, eventueel in combinatie met een beperkte evacuerende punctie,
gebeurt(3).
Hoe de heelkundige resectie technisch moet gebeuren, is zeer sterk afhankelijk van de
lokale anatomie en dus van het type letsel. In wat volgt zullen we, de indeling in Tabel 1
volgend, systematisch de belangrijkste afwijkingen en hun heelkundige aanpak bespreken.
Afhankelijk van de lokale anatomie kan beeldvorming nuttig of nodig zijn; bloedanalyses
zijn, behalve bij infectieuze verwikkelingen in het acute moment, meestal overbodig.
1. Letsels op de middellijn.
Frequente congenitale middellijnsafwijkingen zijn de thyreoglossuscyste en dermoid cysten.
Uiterst zeldzaam zijn congenitale laryngocoeles en midline cervical clefts, en deze worden
hier dan ook niet behandeld.
1.1. Thyreoglossuscyste.
De schildklier ontstaat aan het eind van de 4de embryonale week vanuit een divertikel in de
farynx, en daalt af in de nek om plaats te nemen pretracheaal. Het traject blijft tijdelijk
bestaan als een steelvormige verbinding met de farynx, de tractus thyreoglossus. Deze moet
tegen het einde van de 5de week verdwenen zijn, en de enige rest is normaal het foramen
caecum in de tongbasis.(4) Bij persisteren van deze tractus kan een cyste ontstaan met
mogelijke lokalisatie over het gehele verloop van de normale afdalingsregio. Deze cyste kan
secundair aan infectie ruptureren en een fistel veroorzaken (Figuur 1). Bij lokalisatie in de
tongbasis kan de patiënt zich presenteren met een Ludwig’s angina. De workup kan meestal
volstaan met een halsechografie, waar bij naast visualisatie van de cyste en de relatie tot het
hyoid, gekeken moet worden of een normale schildklier in de hals aanwezig is. Hoewel
Sistrunk reeds in 1920 de operatieve standaard beschreef, namelijk resectie van de cyste met
de middenportie van het hyoid en een centrale portie weefsel in de tongbasis tot aan het
foramen caecum, wordt hiertegen nog vaak gezondigd door alleen een cyste-excisie uit te
voeren, waardoor recidiefchirurgie nog steeds frequent is(5). Door de Sistrunk procedure uit
te voeren vermindert het recidief percentage van 50% naar 4%(6).
Fig. 1. Mogelijke plaatsen van voorkomen van thyreoglossuscyste. 1. Tongbasis 2. tussen de
tongmusculatuur 3. suprahyoidaal 4. infrahyoidaal 5. prethyroidaal 6. pretracheaal. Bron: Ellis
P.D.M., Branchial cleft anomalies, thyroglossal cysts and fistulae. Scott-Brown's
Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, Edward Arnold Publishers Ltd., London
1.2. (Epi)dermoid cyste
Deze afwijkingen ontstaan op de embryonale fusielijnen, op de middellijn gaat het om
afwijkingen van de middorsale fusielijn. Deze afwijkingen kunnen dus voorkomen van aan
het nasion over tong en hals tot aan de sternale incisura. Als histologisch enkel epidermis in
de cyste- of sinuswand wordt aangetroffen spreken we van een epidermoidcyste, als ook
dermale componenten zoals sebumklieren en haarfollikels gezien worden van een
dermoidcyste. Voor cysten ter hoogte van de neusrug is MRI-beeldvorming aangewezen, ter
differentiatie met nasaal glioma en encephalocoele, waar er een verbinding met de voorste
schedelgroeve bestaat. Ingeval van nasaal dermoid is beeldvorming belangrijk om eventuele
intracraniale uitbreiding doorheen de crista galli in beeld te brengen(7). Voor cysten vooraan
in de tong is eveneens een MRI aangewezen ter differentiatie met lymfatische malformaties.
Congenitale valleculaire epidermoidcysten worden meestal vermoed op laterale RX weke
delen of echografie boven het hyoid. Voor cysten en sinussen lager in de hals volstaat meestal
een echografie.
De heelkundige behandeling voor de in de hals gelegen laesies bestaat in voorzichtige
in toto resectie, met in de regio van het hyoid uitvoeren van een Sistrunk procedure als de
cyste zich uitbreidt onder het niveau van de strapspieren; de differentieel diagnose met
thyreoglossuscyste is op dit niveau immers vaak moeilijk, en het principe is dan het zekere
voor het onzekere te nemen. Voor nasale dermoidcysten die niet intracranieel uitbreiden kan
best een incisie dwars op de neusrug ter hoogte van het nasion gebruikt worden of een laterale
incisie in de mediale canthusregio. Een bicoronale incisie of een externe rhinoplastie approach
kan in bepaalde gevallen voordelen bieden. Bij intracraniële uitbreiding is samenwerking met
de neurochirurg noodzakelijk. Voor valleculaire epidermoidcysten en linguale
(epi)dermoidcysten is lasermicrochirurgie een elegante behandeloptie, gezien de voordelen
van microscoop en bloedloos operatieveld.
2. Anterolaterale halsletsels.
We zullen ons hier beperken tot een overzicht van de heelkundige benadering van de
branchiogene afwijkingen. De kieuwbogen zijn embryonaal gescheiden door de kieuwspleten
uitwendig en de kieuwzakjes inwendig. Als zowel spleet als zakje en de onderlinge
verbinding blijft bestaan resulteert een fistel. Als alleen het externe of alleen het interne deel
blijft bestaan spreken we van een sinus. Als alleen een centrale portie zonder in- of
uitwendige verbinding blijft bestaan is het resultaat een cyste. Letsels gaan in de meerderheid
van de gevallen (65-90%) uit van het tweede kieuwapparaat, gevolgd door die van het eerste
(8-25%) en het derde en vierde (2-10%) waarbij de laatste erg zeldzaam zijn(3). In deze
statistiek is de preauriculaire pit niet opgenomen. Deze afwijking komt frequent voor (1% in
het Kaukasische ras) en ontstaat vanuit een deficiënte samensmelting gedurende de 7de
embryonale week, van knobbeltjes (“hillocks”) uitgaande van de eerste en tweede kieuwboog
die instaan voor de vorming van de oorschelp.(8)
2.1. Eerste kieuwboogafwijkingen
Preauriculaire pits worden best gereseceerd als er hinderlijk vochtverlies of infecties
optreden. Infectie kan aanleiding geven tot een zeer indrukwekkende zwelling in de
temporaalregio met uitgebreide abscedatie. Beeldvorming is onnodig. Resectie is in de
literatuur algemeen gekenmerkt door een hoog recidiefpercentage, door het bestaan van
verschillende vertakkingen in de diepte en het vaak moeilijk terugvinden hiervan door
infectie. Het recidiefpercentage wordt, ook in onze eigen ervaring, bijna 0 bij gebruik van de
“inside-out techniek” waarbij onder loupevergroting met microinstrumenten de sinus en elke
vertakking wordt opengeknipt zodat elke vertakking zeker in toto wordt verwijderd(8)
Een eerste kieuwboogcyste type I (9)is een embryologische ontdubbeling van de
uitwendige gehoorgang. Meestal is een fistulisatie het gevolg van infectie en ruptuur. De
patiënt presenteert zich meestal na verschillende heelkundige drainage- en resectiepogingen.
Een MRI geeft een zeer typische T2 hyperintense cystische structuur inferieur van de
uitwendige gehoorgang. Resectie vereist nervus facialisidentificatie, en de cyste kan mooi
craniaal van de hoofdstam gereseceerd worden, meestal met een stukje huid van de
uitwendige gehoorgang om volledig te zijn. In patiëntjes met voorgaande heelkunde is n.
facialismonitoring geen overbodige luxe.
Een eerste kieuwboogafwijking type II (9) is een cyste al dan niet met fistelopening
tussen de mandibula en de bovenrand van het hyoid enerzijds, en/of in de uitwendige
gehoorgang anderzijds. Een echografie van de hals volstaat vaak, in combinatie met een
otomicroscopie die soms vochtsecreet in de gehoorgang aantoont. Bij twijfel is een MRI
onderzoek gerechtvaardigd. Resectie vereist een parotidectomie approach met resectie van het
fisteltraject dat onder en tussen de verschillende grote takken van de nervus facialis verloopt
tot op de grens van de benige en kraakbenige uitwendige gehoorgang.(10)
2.2. Tweede kieuwboogcyste – fistel
Bij een laterale halszwelling is echografie zeer nuttig om te differentiëren tussen een
cystische en vaste zwelling. Betreft het een cystisch proces kan beeldvorming goed
differentiëren tussen een cyste van de tweede kieuwboog en een, veel zeldzamere, afwijking
van het derde kieuwzakje, de thymofaryngeale ductus remnant cyste. Bij resectie van een
tweede kieuwboogcyste dient steeds goed gekeken te worden of er geen uitloper naar inferieur
– oppervlakkig bestaat, met eventueel een kleine fistelopening aan de huid mediaal van de
sternocleidomastoideus, en/of een uitloper naar craniaal, met verloop craniaal van de nervus
hypoglossus en glossofaryngeus, tussen de arteria carotis interna en externa, door de bovenste
farynxconstrictor, tot in de achterste verhemeltepijler, om uit te monden naast de uvula. Een
cyste kan inderdaad, en meestal, geïsoleerd voorkomen, maar ook in combinatie met een
tweede kieuwboogfistel, met verloop zoals hierboven beschreven (Fig.2). De externe opening
van een tweede kieuwboogfistel kan zich bevinden van net onder het hyoid tot net boven het
sternum, aan de voorzijde van de sternocleidomastoideusspier.
Fig.2. Typisch verloop van een tweede kieuwboogfistel. Bron: Cunningham M.
Congenital Malformations of the Head and Neck. In: Cotton R, Myer CM III, eds. Practical
Pediatric Otolaryngology.1999; Philadelphia: Lippincott-Raven.
Volledige resectie verloopt best na sonderen van de fistel, met een kleine
ellipsvormige incisie rond de fistelopening laag in de hals. Eén bijkomende incisie
submandibulair is nodig om onder goede visuele controle van hogergenoemde bloedvaten en
zenuwen een pull-through van de fistel door de farynxconstrictor uit te voeren, na
tonsillectomie. Bij sonderen wordt soms vastgesteld dat de vermoede fistel blind eindigt
vooraleer de constrictor te doorboren, en dus eerder een sinus is.
2.3. Derde en vierde kieuwboogafwijkingen.
Deze zijn veel minder frequent. Een derde kiewboogfistel heeft net zoals de tweede,
een opening laag in de hals mediaal van de sternocleidomastoideusspier. Hij kent dan een
verloop langs de arteria carotis communis, dorsaal van de arteria carotis interna, om boven
nervus hypoglossus en i.t.t. de tweede kieuwboogfistel onder de nervus glossofaryngeus de
farynxconstrictor en thyrohyoidmembraan te doorboren. De interne opening bevindt zich
craniaal in de sinus piriformis. Er kan zich ook een cyste op dit verloop bevinden.
De interne opening van een vierde kieuwboogafwijking bevindt zich laag, in de apex
van de sinus piriformis. Het betreft in mijn ervaring meestal een sinus die doodloopt onder de
schildklierlob. Het klinisch beeld is dat van een kind met recidiverende halsabscedaties, vaak
reeds met verschillende drainages en zelfs tonsillectomie vooraf, waar beeldvorming zeer
typisch wijst op betrokkenheid van de schildklier in de absceshaard. Resectie vereist
ipsilaterale thyroidlobectomie na afkoeling van het proces, met sparen van de nervus
recurrens, volgen van het traject door de onderste farynxconstrictor achter de achterrand van
het thyroidkraakbeen, waar de sinus kan afgebonden worden. Bij heelkundige behandeling
van derde en vierde kieuwboogafwijkingen is een peroperatoire directe laryngoscopie zeer
instructief.
Een laatste afwijking van het derde kieuwzakje is de thymofaryngeale ductus
remnantcyste. Het betreft een cyste die ventraal van de grote vaten op het verloop van de
embryonale caudale verplaatsing van de thymus ligt, en die in vele gevallen in caudale
verbinding staat met de eigenlijke thymus. Resectie via een laterale cervicotomie dient te
gebeuren tot in vast thymusweefsel.
2.4. Vasculaire en lymfatische malformaties zijn complexe aandoeningen waarbij
multidisciplinair moet overwogen worden wat de beste behandeling is. Naast medicamenteuze
therapie voor hemangiomen en sclerotherapie in geselecteerde gevallen van lymfatische
malformaties, is heelkunde een belangrijke optie. Bij keuze voor heelkunde betreft het
complexe ingrepen, waarbij goede ondersteuning door MRI beeldvorming vooraf en op
indicatie peroperatieve nervus facialismonitoring noodzakelijk zijn. In vele gevallen is
volledige resectie onmogelijk en moet rekening gehouden worden met substantiële
recidiefkans.
3. Posterieure halsdriehoek laesies.
Laesies in de posterieure halsdriehoek zijn vrijwel steeds van vasculaire aard:
hemangiomen of lymfatische malformaties.
Besluit
In de benadering van de patiënt met een halszwelling is naast een grondige kennis van de
embryologie een geoefend klinisch oog en goede beeldvorming de sleutel tot het herkennen
van de congenitale pathologie. Kennis van de waaier aan heelkundige technieken, aangepast
aan de specifieke embryologische afwijking, en goede timing van de ingreep, resulteren in een
goede slaagkans met 3% recidiefkans. Recidiefchirurgie na onoordeelkundige heelkunde
resulteert in een nieuwe recidiefkans van 20%(3).
Referenties
1. Hamoir M, Bernheim N, Vander Poorten V, Chantrain G, Van Laer C, Hamans A et
al. Initial assessment of a neck mass in children. B-ENT 2005;Suppl 1:126-8.
2. Torsiglieri AJ, Jr., Tom LW, Ross AJ, III, Wetmore RF, Handler SD, Potsic WP.
Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr.Otorhinolaryngol
1988;16:199-210.
3. Cunningham M. Congenital Malformations of the Head and Neck. In: Cotton R, Myer
CM III. Practical Pediatric Otolaryngology, 1 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven,
1999:663-80.
4. Larsen WJ. Development of the Head and Neck. In: Sherman LS, Potter SS, Scott WJ.
Human Embryology, 3 ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2001.
5. Sistrunk WE. The surgical treatment of cysts of the thyroglossal tract. Ann Surg
1920;71:121-4.
6. Brown BM, Judd ES. Thyreoglossal duct cysts and sinuses. Am J Surg 1961;102:494501.
7. Smith JD. Congenital anomalies of nose and nasopharynx. In: Smith JD, Bumstead
RM. Pediatric Facial Plastic and Reconstructive Surgery. New York: Raven Press,
1993:13-29.
8. Baatenburg de Jong RJ. A new surgical technique for treatment of preauricular sinus.
Surgery 2005;137:567-70.
9. Work WP. Newer concepts of first branchial cleft defects. Laryngoscope
1972;82:1581-93.
10. Schmidt RJ, Cook SP, Reilly JS. Pediatric salivary gland disease. In: Witt RL. New
York: Thieme, 2006:94-113.