Pathofysiologie van één warme voet

Casuïstiek
K L I NI SCH E PR AK TI JK
Pathofysiologie van één warme voet
De anatomie van het autonome zenuwstelsel
Anna P. Bech, Eveline G.J. Zandbergen, E.J.M. (Vera) Mattijssen
Een 50-jarige man had een aanhoudend warme linker voet, die niet meer transpireerde. Wat initieel een onschuldige stoornis leek, bleek uiteindelijk te berusten op een retroperitoneale kiemceltumor ter hoogte van L iii -L iv. Op
deze hoogte liggen bij de meeste mensen ook de lumbale paravertebrale ganglia, belangrijke onderdelen van het
sympatische zenuwstelsel. Aantasting van deze ganglia door de tumor verklaarde de autonome disfunctie in deze
casus. Patiënt kreeg in opzet curatieve chemotherapie. Uitdiepen van de klacht op basis van pathofysiologie en
anatomie van het autonome zenuwstelsel had wellicht eerder tot de diagnose kunnen leiden.
Een aanhoudend warme voet is een ongebruikelijke
klacht. Weinigen zullen dit ogenschijnlijk triviale symptoom dan ook kennen. In dit artikel demonstreren wij
aan de hand van een casus hoe verdieping in de mogelijke
pathofysiologie van een dergelijk onbekend symptoom
van essentieel belang kan zijn om een ernstige onderliggende aandoening tijdig op te sporen.
Ziektegeschiedenis
Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem.
Afd. Interne Geneeskunde: drs. A.P. Bech,
arts in opleiding tot internist;
dr. E.J.M. Mattijssen, internist.
Afd. Neurologie: dr. E.G.J. Zandbergen, neuroloog.
Contactpersoon: drs. A.P. Bech ([email protected]).
Patiënt A, een 50-jarige man, werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek Neurologie wegens een aanhoudend warme linker voet. De klacht bestond sinds
3 maanden. Patiënt had geen pijn en geen veranderd
gevoel aan het been of de voet bemerkt. Wel leek de linker
voet minder te transpireren. Zijn medische voorgeschiedenis was blanco. Patiënt voelde zich niet ziek, had geen
koorts en er was geen verwonding geweest. Hij gebruikte
geen medicatie. Eerder had een dermatoloog geen aanwijzingen voor een huidziekte gevonden.
Bij lichamelijk onderzoek voelde de linker voet van patiënt
duidelijk warmer aan dan de rechter; ook was de linker
voet droger, ofwel minder transpirerend. De kleur van de
linker voet was doorgaans niet anders dan die van de rechter, soms was de kleur iets roder. De sensibiliteit (inclusief
temperatuurssensibiliteit), spierkracht, reflexen en pulsaties van de onderste ledematen waren niet afwijkend.
Een elektromyogram toonde een verlaagde actiepotentiaal van de linker N. peroneus. Tevens waren er een vertraagde F-respons van de N. peroneus en een afwezige
H-reflex van de M. soleus aan die zijde, hetgeen wijst op
een proximale laesie van de N. ischiadicus, de plexus
lumbosacralis of de wortels L5 en S1 (zie uitlegkader). De
distale motorische latentietijden waren beiderzijds verlengd. Naaldonderzoek voor het meten van elektrische
spieractiviteit toonde geen afwijkingen.
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1473
1
▼ Uitleg ▼
K L I NI SCH E PR AK TI JK
• F-respons en H-reflex (Hoffmann) Bij elektromyografie meet men
de geleidingssnelheid van perifere zenuwen, meestal van
proximaal (prikkelplaats) naar distaal (meetplaats). Maar als men
dit omdraait en distale prikkeling van een zenuw uitvoert, geeft
dit een meetbare reactie op ruggenmergniveau: de F-respons is
een reactie van het ruggenmerg die ontstaat na prikkeling van
een motorische zenuw, de H-reflex (Hoffmann) is een reactie van
het ruggenmerg die ontstaat na prikkeling van een sensorische
zenuw. Het meten van deze parameters kan helpen om een
eventuele wortellaesie te lokaliseren.
• ‘Good risk’- en ‘poor risk’-kiemceltumor Patiënten met kiemcel­
tumoren kan men onderverdelen in drie prognostische groepen,
te weten ‘good risk’, ‘intermediate risk’ en ‘poor risk’ op grond van
type tumor (seminoom of non-seminoom), uitgebreidheid van de
ziekte en de serumconcentratie van tumormarkers.
Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan neurobor­
reliose, paraneoplastische neuropathie, vasculitis,
paraproteïne-geassocieerde neuropathie, complex regionaal pijnsyndroom type 1 (sympatische reflexdystrofie),
of een atypisch radiculair compressiesyndroom. Bij labo-
ratoriumonderzoek waren bezinking (BSE), prostaatspecifiek antigeen (PSA) en carcino-embryonaal antigeen
(CEA) niet afwijkend; serologische uitslagen voor Borrelia waren negatief en antinucleaire antistoffen (ANA)
werden niet gevonden. Gezien het ontbreken van pijnklachten en andere ernstige symptomen werd besloten tot
een expectatief beleid. De klachten van de linker voet
waren 5 maanden later nog steeds onveranderd aanwezig,
maar patiënt meldde nu ook een doof gevoel aan de laterale zijde van het linker bovenbeen, een aanhoudend
drukkend gevoel in de onderbuik en 5 kg gewichtsverlies.
Bij neurologisch onderzoek vonden wij nu een afgenomen
vitale sensibiliteit van de laterale zijde van het linker bovenbeen. Een MRI-scan van het bekken, ter uitsluiting van
compressie van de plexus lumbosacralis, toonde een grote
retroperitoneale lymfekliermassa para-aortaal en een
pathologisch vergrote lymfeklier links iliacaal (figuur 1).
We verwezen de patiënt naar een internist-oncoloog. Bij
lichamelijk onderzoek constateerde deze geen afwijkingen, behoudens een vergrote, week aanvoelende linker
testikel en de eerder beschreven warme linker voet. Herbeoordeling van de MRI-scan toonde een varicocele van
de linker V. spermatica. Bij laboratoriumonderzoek was
de BSE 28 mm/1e uur, de serumactiviteit van lactaat­
lymfeklierpakket
LV
L IV
L III
FIGUUR 1 MRI-scan van patiënt A met een retroperitoneaal lymfeklierpakket ter hoogte van Liii -Liv, waar zich de paravertebrale ganglia bevinden.
2
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1473
K L I NI SCH E PR AK TI JK
FIGUUR 2 Anatomie van het sympathische zenuwstelsel.
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1473
3
▼ Leerpunten ▼
K L I NI SCH E PR AK TI JK
• Een unilaterale warme voet die niet transpireert kan een uiting
zijn van sympathische disfunctie.
• Sympathische disfunctie van de onderste extremiteiten kan
berusten op een retroperitoneale massa, door druk op een
lumbaal paravertebraal ganglion.
dehydrogenase (LDH) 830 U/l (referentiewaarde: 1-450),
de concentratie humaanchoriongonadotrofine (HCG)
56 U/l (referentiewaarde: 0-3) en de concentratie
α1-foetoproteïne (AFP) 8 μg/l (referentiewaarde: 0-7).
Omdat een gemetastaseerde kiemceltumor werd vermoed,
verrichtten wij een orchidectomie links. Pathologisch
onderzoek van de testikel toonde atrofie, met intratubulaire kiemcelneoplasie, zonder invasieve component.
Naaldbiopten van het para-aortale klierpakket toonden
ook het beeld van een kiemcelneoplasie: een seminoom.
Verdere stadiëring leerde dat het ging om een zogenaamd
‘good risk’-seminoom (zie uitlegkader), stadium III, gelokaliseerd in retroperitoneale en laagthoracale lymfklieren.
Patiënt kreeg in opzet curatieve chemotherapie met
bleomycine-etoposide-cisplatine-kuren (BEP). Na 3
kuren was er normalisatie van de HCG-spiegel, een persisterend licht verhoogde uitslag van α1-foetoproteïne en
duidelijke regressie van de vergrote lymfeklieren op de
CT-scan. De klachten van de linker voet en het laterale
linker bovenbeen waren nog onverminderd aanwezig.
Beschouwing
Aan de hand van deze ziektegeschiedenis beschrijven wij
hoe de relatie tussen een warme voet en een retroperitoneale massa verklaard kan worden vanuit de anatomie
van het autonome zenuwstelsel.
Autonome zenuwstelsel
Sympatische zenuwstelsel Het autonome zenuwstelsel
bestaat uit een sympathisch en een parasympathisch deel.
Figuur 2 geeft een schematisch overzicht van het sympatische zenuwstelsel. Activatie van het sympathische zenuwstelsel resulteert in vasoconstrictie en sudomotorische
activiteit (zweten).1 Disfunctie daarentegen leidt tot vasodilatatie en anhidrosis. Lokale sympatische disfunctie kan
optreden bij verscheidene aandoeningen, waaronder neuropathieën, ruggenmerglaesies en locale letsels van de grensstreng. Er zijn ook andere ziektegeschiedenissen beschreven
met sympathische disfunctie van een voet, bijvoorbeeld na
het plaatsen van een lumbaal sympathicusblok en na resectie van retroperitoneale lymfeklieren.2-4
Pre- en postganglionaire neuronen Het sympathische
zenuwstelsel bestaat uit preganglionaire en postganglio4
naire neuronen. De cellichamen van preganglionaire
neuronen bevinden zich in de intermediolaterale kolom
van het ruggenmerg van Ti tot en met Lii-Liii. De cel­
lichamen van postganglionaire neuronen bevinden zich
in enkele prevertebrale ganglia en in een rij van paravertebrale ganglia (de grensstreng).
Preganglionaire neuronen hebben gemyeliniseerde vezels
die in eerste instantie meelopen met de voorwortels en
vervolgens via de ramus communicans albus naar de
grensstreng lopen. Deze grensstreng is aan beide
lichaamszijden paravertebraal gelokaliseerd op cervicaal,
thoracaal en lumbaal niveau. Vanuit de lumbale paravertebrale ganglia lopen postganglionaire vezels naar de
onderste ledematen: deze vezels voegen zich kort na het
verlaten van de grensstreng weer bij de gemengde zenuwen. Preganglionaire neuronen naar de buikorganen en
de bekkenorganen passeren de grensstreng en synapteren
pas verderop in de zogeheten prevertebrale ganglia, die
zich bevinden rondom de abdominale aorta.5,6
De exacte locatie van de lumbale paravertebrale ganglia
lijkt te variëren tussen personen, maar is veelal gelegen
bij Liii of Liv met een anterieure positie ten opzichte van
de M. psoas.7-9 Dit verklaart waarom een retroperitoneaal
proces ter hoogte van Liii-Liv kan resulteren in autonome disfunctie van de voet, zoals beschreven in onze
ziektegeschiedenis. In eerste instantie had de patiënt
alleen klachten die zijn terug te voeren op betrokkenheid
van de N. sympaticus op het genoemde niveau. Gezien de
bevindingen bij EMG moet er toen echter ook al uitbreiding richting de wortels L5 en S1 aanwezig zijn geweest.
Patiënt had hiervan geen klachten en ook bij neurologisch
onderzoek werden hiervoor geen aanwijzingen gevonden.
Later is ook de wortel van L3 betrokken geraakt, getuige
de gevoelloze plek lateraal op het bovenbeen.
Conclusie
Een unilaterale warme voet kan een uiting zijn van disfunctie van het autonome zenuwstelsel, temeer als er ook
sprake is van anhidrosis en een andere verklaring ontbreekt. De oorzaak moet dan gezocht worden in letsel
van het lumbale paravertebrale ganglion, bijvoorbeeld
door een retroperitoneale massa. Deze redenering had bij
onze patiënt de gemetastaseerde kiemceltumor waarschijnlijk vele maanden eerder kunnen onthullen.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 16 januari 2010
Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2010;154:A1473
>Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk
●
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1473
1
Bell C, Janig W, Kummel H, Xu H. Differentiation of vasodilator and
5
6
stimulation. J Physiol. 1985;364:93-104.
2
7
Rieger R, Pedevilla S. Retroperitoneoscopic lumbar sympathectomy for
8
Murata Y, Takahashi K, Yamagata M, Takahashi Y, Shimada Y, Moriya H.
Variations in the number and position of human lumbar sympathetic
the treatment of plantar hyperhidrosis: technique and preliminary
ganglia and rami communicantes. Clin Anat. 2003;16: 108-13.
findings. Surg Endosc. 2007;21:129-35.
4
Rocco AG, Palombi D, Raeke D. Anatomy of the lumbar sympathetic
chain. Reg Anesth. 1995;20:13-9.
Auton Neurosci. 2002;102:78-84.
3
Allan H. Ropper RHB. Adams and Victor’s principles of neurology. Eight
edition. .The United States of America, McGraw-Hill; 2005.
Reitz A, Schmid DM, Curt A, Knapp PA, Schurch B. Sympathetic
sudomotor skin activity in human after complete spinal cord injury.
Lewis WH. Gray’s anatomy of the human body. 20th ed. Philadelphia, Lea
and Febiger, online version Bartleby.com; 2000.
sudomotor responses in the cat paw pad to preganglionic sympathetic
Heier MS, Aass N, Ous S, Fossa SD. Asymmetrical autonomic
9
Colleselli K, Poisel S, Schachtner W, Bartsch G. Nerve-preserving
dysfunction of the feet after retroperitoneal surgery in patients with
bilateral retroperitoneal lymphadenectomy: anatomical study and
testicular cancer: 2 case reports. J Urol. 1992;147:470-1.
operative approach. J Urol. 1990;144:293-8.
NED TIJDSCHR GENEESKD. 2010;154:A1473
5
K L I NI SCH E PR AK TI JK
Literatuur