Ketogeen dieet - Volwassenen, Kinderen en Stofwisselingsziekten

Ketogeen dieet
bij Glut1 deficiëntie
KETOGEEN
DIEETen epilepsie
Dorine van den Hurk, diëtist kindergeneeskunde
UMC Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis
Ketogeen dieet
Deel 1
•
wat is een ketogeen dieet
•
voeding, voedingsmiddelen, voedingsstoffen
•
verschillende ketogene diëten
klassiek ketogeen dieet
ketogeen dieet met MCT
gemodificeerd Atkinsdieet
lage glycemische index
Ketogeen dieet
Deel 2
behandeling met een ketogeen dieet interactief
•ketose / bloedglucose
•neveneffecten
dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid,
vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei,
nierstenen, osteoporose
•ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan)
•vragen
Ketogeen dieet, voor wie
• kinderen met een bepaalde stofwisselingsstoornis
Glut1 deficiëntie, PDHC, mitochondriële ziekten(?)
• Kinderen met een refractaire epilepsie
- alle vormen van epilepsie
- alle leeftijden
- bij ernstige bijwerkingen van anti-epileptica
- kinderen die (nog) niet in aanmerking komen voor
hersenchirurgie
Ketogeen dieet, wat
Voeding:
•
•
zéér veel vet
zéér weinig koolhydraten

Ketonen
Ketonen  alternatieve energiebron voor de hersenen
Als het lichaam in ruime mate ketonen maakt, genaamd ketose,
kan dit een anti-epileptisch effect hebben
Voeding - voedingsmiddelen
•
•
•
•
•
•
•
•
brood
vlees, kaas
melkproducten
fruit
aardappel, rijst, pasta
groenten
vlees, vis, kip, ei
versnaperingen
Voedingsmiddelen - voedingsstoffen
• eiwit
• vetten
• koolhydraten:
melksuiker, vruchtensuiker, zetmeel, suiker
• vitamines
• mineralen
• spoorelementen
Vetten - VETZUREN
—O-O-O-O-O-O
—O-O-O-O-O-O-O-O-O-O
—O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O-O
Korte keten vetzuren
Middellange keten vetzuren (MCT)
Lange keten vetzuren (LCT
Vet met lange keten vetzuren
• olie, margarine, boter
• mayonaise
• vette soorten vlees,
vis, kip
• ei
• noten, pindakaas
• cacao, chocolade
Vet met middellange keten vetzuren
Dieetproducten:
• vetemulsie (Liquigen)
• olie en
• margarine
met middellange keten
vetzuren
Gezonde voeding
energie% voedingsstoffen
10%
55%
35%
eiwit
vetten
koolhydraten
Klassiek ketogeen dieet
energie% voedingsstoffen
4%
6%
eiwit
vetten
koolhydraten
90%
ketogeen dieet met middellange keten vetten
energie% voedingsstoffen
19%
10%
eiwit
vetten MKV
vetten LKV
koolhydraten
11%
60%
Ketogeen dieet met M CT (variant)
15%
10%
eiwit
vet MCT
vet LCT
25%
koolhydraten
50%
Effectiviteit ketogene diëten
(Liz Neal en Helen Cross 2008)
Onderzoek naar de effectiviteit van de twee verschillende ketogene diëten bij behandeling van
ernstige epilepsie
 effectiviteit van beide diëten is gelijk
Klassiek ketogeen dieet
Ketogeen dieet met MCT
Ketogeen dieet met MCT vervolg
Gemodificeerd Atkinsdieet (MAD)
Atkinsdieet
MAD
Doel:
gewichtsverlies
Doel:
vorming van ketonen
afname epileptische aanvallen
Voeding:
koolhydraatbeperkt
eiwit en vet vrij toegestaan
Voeding:
koolhydraten: 10-20 gram (5%)
ruime inname van eiwit (20-35%)
ruime inname van vet (60-75%)
Vorming van ketonen
Geen gewichtsverlies
Groei (bij kinderen)
Modified Atkins Diet
Midified Atkins Diet (start)
5%
25%
eiwit
Start:
ca. 10-15 gram koolhydraten/dag
Eiwit en vet zijn vrij toegestaan
vetten LKV
koolhydraten
70%
Modified Atkins Diet (uitbreiding?)
10%
25%
eiwit
vetten LKV
koolhydraten
65%
Bij goede ketose:
Uitbreiding koolhydraten in stappen
van ca. 5 gram
Eiwit en vet zijn vrij toegestaan
Gemodificeerd Atkinsdieet
Ontbijt: ei (50 gram)
gekookte ham (75 gram)
100 gram tomaat en 30 gram ui
bereid met ruim margarine (30 gram)
koolh./g
1.1
1.9 + 1.7
Lunch: 200 gram rauwe andijvie
0.6
ontbijtspek (45 gram) bereid met margarine (5 gram)
geitenkaas (30 gram)
65 gram volle kwark met 35 gram aardbeien
2.1 + 1.8
Avondmaaltijd:
zalm (75 gram)
gebakken in margarine (15 gram)
175 gram broccoli
3.5
100 gram komkommer met mayonaise (10 gram) 1.2
Lage glycemische index
Glycemische index:
mate waarin een koolhydraat bevattend
voedingsmiddel het bloedglucosegehalte laat stijgen
in vergelijking met eenzelfde hoeveelheid koolhydraten
in witbrood
Lage glycemische index
•
•
•
30 – 60 gram koolhdraten met
een lage glycemische index
zeer ruime eiwitinname
vetverrijkt
Lage glycemische index
10%
25%
eiwit
vetten LKV
koolhydraten
65%
Lage glycemische index
volkorenbrood
witbrood
witte rijst
99
101
83
volle melk
39
grapefruit
appel
kiwi
banaan
36
56
83
89
bruine bonen
macaroni
aardappel
42
64
83
Ketogeen dieet: maatwerk
van confectie…
…tot maatwerk
Vervanging van maaltijden door
ketogene drank
Ketogene pannenkoek en muffins
Dieetbehandeling
Multidisciplinaire behandeling
•
•
•
•
kinderdiëtist
Epilepsieconsulent / epilepsieverpleegkundige
kinderneuroloog
kinderarts (metabole ziekten)
Hiernaast:
• maatschappelijk werker
• patiëntenvereniging
Ketogeen dieet
Deel 2
behandeling met een ketogeen dieet interactief
•ketose / bloedglucose
•neveneffecten
dunne/harde ontlasting, spugen en misselijkheid,
vermoeidheid, vetwaarden in het bloed, groei,
nierstenen, osteoporose
•ketogeen dieet en ziekte (individueel noodplan)
•vragen
Ketonen - ketose
Voeding:
zéér veel vet
zéér weinig koolhydraten

Ketonen
β keto boterzuur, aceto-acetaat, aceton
Bij een ruime aanwezigheid van ketonen spreken we van ketose
Meten van ketonen in bloed / urine
Welke waarden?
Voorkeur voor bepaling in het bloed !
Ketonen in bloed:
2.0 – 5.5 mmol/liter
Ketonen in de urine:
3+ - 4+
Wanneer en hoe vaak?
Ketonen schommelen: ‘s morgens lager; ‘s avonds hoger
Tijdens proefperiode bij start van de behandeling 1x per dag
Tijdstip: vast tijdstip van de dag bijv. ca. 1 uur na de avondmaaltijd
Indien een stabiele ketose wordt bereikt dan
neemt de frequentie af:
2 - 3x per week
1 - 2x per week
1x per veertien dagen – 1x per maand
op indicatie (toename epilepsie, ziekte)
Te weinig ketonen
Oorzaken:
• dieetfouten
• te veel koolhydraten / te weinig vet
• te snelle gewichtstoename (?)
• nieuwe medicatie die teveel koolhydraten bevat
• ziekte
Te veel ketonen
Oorzaken:
• te veel vet / te weinig koolhydraten
• gewichtsverlies door te weinig calorieën
• ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts
Ketonen > 6.5 bij ketogeen dieet met MCT
kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsap
kinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap
Te veel ketonen
Oorzaken:
• te veel vet / te weinig koolhydraten
• gewichtsverlies door te weinig calorieën
• ziekte spugen of heftige diarree en/of hoge koorts
Ketonen > 6.5 bij vrijwel volledig Ketocal (Infant) /
klassiek ketogeen dieet
kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsap
kinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap
Bloedsuiker
Normale bloedsuikerwaarde is 4.0 – 8.0 mmol/l
Bloedsuikerwaarden bij het volgen van een
ketogeen dieet zijn dikwijls lager; zonder
dat er klachten zijn
Bloedsuiker wordt niet standaard bepaald
Bepaling in overleg met arts of op indicatie
Klachten bij een lage bloedsuikerwaarde
•
•
•
•
•
•
•
•
zweterigheid
trillen, beven, duizeligheid
bleek zien
geeuwen
plotseling wisselend humeur
hoofdpijn
moeheid
hongerig
Een te lage bloedsuikerwaarde (1)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 ZONDER klachten:
 GEEN dieetaanpassing
Een lage bloedsuikerwaarde (2)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachten
of
Waarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5:
↓
indien ketogeen dieet met MCT
kinderen met gewicht < 10 kg: 30 ml appelsap
kinderen met gewicht > 10 kg: 60 ml appelsap
Een lage bloedsuikerwaarde (3)
Waarde tussen 2.5 – 4.0 MET klachten
Of
Waarde lager dan 2.5 EN ketonen hoger dan 6.5:
↓
Indien vrijwel volledig Ketocal (Infant) / klassiek
ketogeen dieet
kinderen met gewicht < 10 kg: 15 ml appelsap
kinderen met gewicht > 10 kg: 30 ml appelsap
Bijwerkingen van het ketogeen dieet
• dunne ontlasting
• harde ontlasting zgn. obstipatie
• spugen / misselijkheid
• vermoeidheid
Op langere termijn:
• hoge/lage vetwaarden in het bloed
• verminderde groei
• nierstenen
• osteoporose (onvoldoende botdichtheid)
Dunne ontlasting
Oorzaak:
grote hoeveelheid vet / MCT vet in de voeding
↓
Dunne ontlasting zonder koorts of spugen:
• hoeveelheid Liquigen halveren
• aanvullen met Calogen neutraal
Als de consistentie van de ontlasting verbetert:
• Liquigen in stappen uitbreiden
• aanvullen met Calogen neutraal
Liquigen en Calogen neutraal
Aanpassing vetemulsie
Dieetadvies (voorbeeld):
160 gram Liquigen
(+ Optimeldrink + Natrena vloeibare zoetstof)
↓
80 gram Liquigen + 80 gram Calogen neutraal
↓
100 gram Liquigen + 60 gram Calogen neutraal
120 gram Liquigen + 40 gram Calogen neutraal
140 gram Liquigen + 20 gram Calogen neutraal
Weer volgens dieetadvies
Dunne ontlasting
Dunne ontlasting kan optreden terwijl er sprake
is van obstipatie, zgn. ‘overloopdiarree’
↓
In overleg met behandelend (kinder)arts gebruik
laxeermiddel
Harde ontlasting / obstipatie
Oorzaak:
• weinig voedingsvezel
• geringe vochtinname
↓
Binnen de beperking van het dieet:
• volkoren producten
• fruit (met schil of velletjes)
• rauwkost en groenten
• koolhydraatvrije dranken
• extra MCT vet
Harde ontlasting / obstipatie
Spugen kan een signaal zijn dat er sprake is van
obstipatie
Bij twijfel: onderzoek behandelend (kinder)arts
en indien nodig een buikoverzichtfoto
↓
Laxeermiddel passend bij ketogeen dieet
Spugen en misselijkheid
Oorzaken:
• vetten vertragen de maagontlediging
• obstipatie
• infectie
• hoge ketose > 6.5
• epileptische aanval
Spugen en misselijkheid
Oorzaak achterhalen en behandelen
Spugen zonder een (virale) infectie:
• sla één vetemulsie over
• hierna het normale schema hervatten
Indien opnieuw wordt gespuugd:
• halveer de eerste 24 uur alle vetemulsies
• hierna het normale schema hervatten
Vermoeidheid
Vermoeidheid is een veel voorkomende
bijwerking bij de start van het ketogeen dieet
↓
Laat uw kind voldoende rusten
Bij aanhoudende vermoeidheid:
• beoordelen energie-inname
• deficiënties
• andere verdeling voeding / vetemulsies over de dag
‘vetten’ in het bloed (lipidenprofiel)
De vetwaarden in het bloed dienen regelmatig te worden bepaald
•
•
•
•
•
Cholesterol
HDL cholesterol
LDL cholesterol
Triglyceriden
Essentiële vetzuren (o.a. DHA, AA)
•
Voorkeur voor gebruik van meervoudig onverzadigde vetzuren
boven verzadigd vet
Zonodig suppletie van essentiële vetzuren  visolie
•
Verminderde groei (1)
Uit wetenschappelijk onderzoek blijkt dat
kinderen die een ketogeen dieet volgen minder
goed groeien.
↓
wegen en meten
beoordelen van de voeding op de hoeveelheid energie
en voedingsstoffen
Verminderde groei (2)
Extra aanvulling van:
• calorieën
• eiwit (evt. een eiwitpreparaat Protifar)
• multi vitaminen en mineralen
• essentiële vetzuren: Omega 3 & 6 vetten
• calcium
• vitamine D
Nierstenen
Oorzaak:
• Ketose (zuur milieu) waardoor eerder kans bestaat
op vorming van nierstenen
↓
ruime inname koolhydraatvrije dranken
controle aanwezigheid bloed in de urine
zonodig medicatie
Osteoporose
Oorzaak:
• Door ketose (zuur milieu) wordt calcium onvoldoende
in de botten vastgelegd
↓
adequate inname calcium
adequate inname van vitamine D
Dexascan (onderzoek naar botdichtheid)
Ketogeen dieet en ziekte (1)
Behandelend (kinderarts) bespreekt wanneer u
contact moet opnemen
Extra aandacht tijdens ziekte voor:
• inname van vocht
• bepaling ketonen
• op verzoek van (kinder)arts bepaling bloedsuiker
• forceer het eten niet
Ketogeen dieet en ziekte (2)
Aangepaste voedingsadviezen bij:
• ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree
• ziekte, koorts MET spugen / diarree
Ziekte, koorts ZONDER spugen / diarree (3)
Fase 1:
klassiek ketogeen dieet
• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel
een lagere ratio
• Verdeel de voeding over kleine porties
ketogeen dieet met MCT
• verdeel voeding en vetemulsies in kleinere porties over de dag
• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding
Fase 2:
• indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare
dieetadvies
Ziekte, koorts MET spugen / diarree (4)
Neem contact op met behandelend arts!
Neem bij bezoek aan (kinder)arts het individuele noodplan mee!
Fase 1, 1ste 24-48 uur:
klassiek ketogeen dieet / ketogeen dieet met MCT
•
alle voeding / vetemulsies stoppen
•
geef ORS of ORS Junior volgens individueel voorschrift (evt. een
afwijkende oplossing !!)
•
bepaal ketonen
•
bepaal op verzoek van (kinder)arts bloedsuiker
Ziekte, koorts MET spugen / diarree (5)
Fase 2:
klassiek ketogeen dieet
• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding met eventueel
een lagere ratio; start met halve porties
• Verdeel de voeding over kleine porties
ketogeen dieet met MCT
• Halveer de vetemulsies en vervang de helft van de Liquigen door
Calogen neutraal
• vervang vaste voeding evt. door vloeibare voeding; start met halve
porties
Let op voldoende vochtinname!
Fase 3:
• indien de klachten zijn verminderd weer terug naar het gangbare
dieetadvies
Noodplan bij ketogeen dieet (1)
Noodplan bij ketogeen dieet (2)
Noodplan bij ketogeen dieet (3)
Opneembare koolhydraten
•
•
•
glucose (glucosestroop)
fructose
galactose
•
•
•
lactose
saccharose (suiker)
maltose
•
•
dextrine-maltose
glycerol
•
Zetmelen van:
tarwe
aardappel
mais
•
Polyolen:
isomalt
lactitol
maltitol
mannitol
sorbitol
xylitol
Medicatie bij het ketogeen dieet
Dieetberekeningsprogramma
Registratieformulier