Hypoplastisch linkerhart syndroom

Hypoplastisch linkerhart
syndroom
Het hypoplastisch linkerhart syndroom is een zeer ernstige
aangeboren hartafwijking waarbij de linker helft van het hart
(de helft die zorgt voor de lichaamscirculatie) veel te weinig
ontwikkeld (hypoplastisch) is. De mitralisklep en de aortaklep
openen nauwelijks of niet en de wand van de linkerkamer is
sterk verdikt en stijf. Dit resulteert in een klein, nietfunctionerend linkerkamertje. Het bloed kan enkel naar het
lichaam stromen vanuit de rechterkamer en zo via de
longslagader en de ductus arteriosus naar de aorta. Dit leidt tot
zeer ernstige problemen kort na de geboorte, het ogenblik
waarop de ductus arteriosus sluit. De pasgeborene wordt vaak
acuut slecht met een bleek-grauwe kleur en een snelle
ademhaling. Indien er niet snel wordt ingegrepen gaat de baby
zienderogen achteruit.
De eerste stap in de behandeling bestaat erin de ductus
arteriosus weer te open door middel van intraveneus
toegediende medicatie (prostaglandines - Prostin). Op deze
manier kan het bloed weer, via een omweg, naar het lichaam
stromen. In de meeste gevallen is bijkomende medicatie nodig
om de hartspier te versterken, om de verzuring van het bloed te
neutraliseren en om het overtollige lichaamswater uit te
plassen. Bovendien moet men de kinderen in een aantal
gevallen ondersteunen met kunstmatige beademing.
Na deze stabilisatie fase kan worden overgegaan tot de
chirurgische behandeling. Hierbij is het niet mogelijk om het
hart opnieuw volledig “normaal te maken”. Via drie verschillende
operaties kan men wel de lichaamscirculatie herstellen en het
zuurstofrijke en zuurstofarme bloed van elkaar scheiden.
Een eerste operatie wordt kort na de geboorte uitgevoerd,
meestal in de eerste levensweek. Deze “Norwood” operatie is en
zeer complexe ingreep waarbij de longslagader gebruikt wordt
om de uitgang vanuit het hart naar het lichaam te maken. De
bloedtoevoer naar de longen gebeurt dan via een kunstmatig
aangelegd vat (shunt), ofwel rechtstreeks vanuit de
rechterkamer (Sano shunt), ofwel vanuit een zijtak van de aorta
(Blalock-Taussig shunt). Deze operatie draagt een zeer groot
risico, niet enkel tijdens de ingreep zelf maar gedurende de hele
periode tot de volgende chirurgie.
Eenmaal kinderen de eerste operatie doorstaan hebben en wat
gegroeid zijn, worden de volgende stappen voorbereid. Het
hoofddoel is het bereiken van twee gescheiden circulaties: één
circulatie die het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar het
lichaam pompt en gebruik maakt van de hartkamer, en de
andere die het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam naar de
longen leidt zonder tussenkomst van de hartkamer. Het bloed
van het lichaam wordt door een complexe samenwerking van
hart en longen naar de longen “gezogen”. Dat is de reden
waarom men er na de geboorte moet voor zorgen dat de druk in
de longen laag blijft. Deze lage druk verhindert verdikking van
de longvaten zodat deze hun soepelheid behouden. Vooraleer
men veilig kan overgaan tot deze chirurgische stappen moeten
de druk en de weerstand ter hoogte van de longvaten gemeten
worden. Tot nu toe kan dit enkel met hartkatheterisatie. Enkel
als de longdruk en longweerstand laag genoeg zijn kan men tot
de volgende twee stappenovergaan.
De tweede chirurgische ingreep, de bidirectionele Glenn of
Hemi-Fontan procedure, wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 3
tot 6 maanden. Er wordt een verbinding gemaakt tussen de
bovenste holle ader (vena cava superior) en longslagader. Het
zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam wordt zo
rechtstreeks naar de longen geleid. Het bloed van de onderkant
van het lichaam komt nog steeds in de kamer van het hart en
wordt gemengd bij het zuurstofrijke bloed vanuit de longen.
De derde en laatste stap, de TCPC of Fontan procedure, wordt
uitgevoerd rond de leeftijd van 3 jaar. Er wordt een verbinding
aangelegd tussen de onderste holle ader (vena cava inferior) en
de longslagader. Al het zuurstofarme bloed wordt nu vanuit het
lichaam rechtstreeks naar de longen geleid zonder menging in
de kamer. Vanaf nu zijn "linker"- en "rechter" circulatie
gescheiden. Initieel laat men nog een kleine verbinding open
naar het hart (een fenestratie). Dit is een soort ventiel dat
verhindert dat de druk in de aders na de operatie te hoog
oploopt. Omdat dit ventielsysteem nog voor een beperkte
menging van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed zorgt en dus ook
een matige cyanose, moet het nadien soms via
hartkatheterisatie met een paraplusysteem worden gesloten. In
vergelijking met de vorige stappen draagt de TCPC of
Fontancirculatie slechts een matig risico.
De uiteindelijke levenskwaiteit van deze kinderen is afhankelijk
van een aantal factoren. Initieel worden de overlevingskansen
bepaald door de snelheid van diagnose, de graad van
decompensatie en recuperatie van de hartfunctie en de
aanwezigheid van een niet-restrictief foramen ovale.
Indien alle operaties goed verlopen is, kan men bij vele van
deze kinderen een redelijke levenskwaliteit verwachten. Ze
zullen wel steeds een of andere vorm van medicatie nodig
hebben: aspirine of echte antistolling, initieel ontwateringsmiddelen en hartondersteuning, medicatie tegen ritmestoornissen. Zij kunnen naar school gaan en inspanningen doen
op eigen ritme. Zwangerschap wordt afgeraden wegens risico's
voor moeder en kind, maar is eventueel wel mogelijk indien
goed begeleid. Bij sommigen echter zal de hartwerking
progressief verminderen. Dit zal zich o.a. vertalen in
ritmestoornissen, verminderd inspanningsvermogen of
darmklachten. In een aantal van deze gevallen zal enkel
harttransplantatie een oplossing kunnen bieden.