Reumatologie in beeld

Reumatologie in beeld
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 1
24-11-11 10:56
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 2
24-11-11 10:56
Reumatologie in
beeld
Dr. Tim L. Jansen
Prof. dr. Piet van Riel
Prof. dr. Paul-Peter Tak
Houten 2012
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 3
24-11-11 10:56
© 2012 Springer Media
Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd,
opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige
vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieen of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming
van de uitgever.
Voor zover het maken van kopieen uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het
Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht
(Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit
deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16
Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden.
Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare
uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor
drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen.
ISBN 979 90 313 8783 0
NUR 876
Springer Media
Het Spoor 2
Postbus 246
3990 GA Houten
Nederland
www.springermedia.nl
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 4
24-11-11 10:56
n Inhoud
Auteurslijst
xx
Woord vooraf xx
Deel 1 Casuïstiek xx
1
Een dikke schouder
xx
2
Pijn aan pols en hand xx
3
Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies xx
4
Chronische pijn in de polsen xx
5
Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen xx
6
Een strakke bobbelige huid xx
7
Atypische artritis en knobbeltjes xx
8
Pijn in de knokkels xx
9
Gewrichtsklachten aan pols en enkel xx
10
Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers xx
11
Progressieve dyspnoe xx
12
Verstrakking van armen en benen xx
13Bewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en
knieën door contractuurvorming xx
14
Bipiramidaal syndroom xx
15
Kortademigheid xx
16
Koorts en gewrichtspijn xx
17
Spier- en gewrichtspijn xx
18
Chronische urticaria en koorts xx
19
Pijn en stijfheid in handen en voeten xx
20
Dikke knieën xx
21
Huidsclerose xx
22
Pijn aan de polsen xx
23
Pijn in knie en thorax xx
24
Slappe benen en een dikke wang xx
25
Een dik sternoclaviculair gewricht xx
26
Malaise en pijn xx
27
Stijfheid xx
28
Rugklachten, huidafwijkingen en koorts xx
29
Knobbels aan de hiel xx
30
Een overerfbaar koortssyndroom? xx
31
Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste xx
32
Reumatoïde artritis en perifeer oedeem xx
33
Een pijnlijke pols xx
34
Uveïtis bij rug- en knieklachten xx
5
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 5
24-11-11 10:56
35
36
37
Een therapie-refractaire enkelartritis xx
Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus xx
Onbegrepen artritis en osteolyse xx
Deel 2 Antwoorden xx
1
Een dikke schouder xx
2
Pijn aan pols en hand xx
3
Slapende handen en voeten, malaise, gewichtsverlies xx
4
Chronische pijn in de polsen xx
5
Huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen xx
6
Een strakke bobbelige huid xx
7
Atypische artritis en knobbeltjes xx
8
Pijn in de knokkels xx
9
Gewrichtsklachten aan pols en enkel xx
10
Pijn, doof gevoel en zwelling van de vingers xx
11
Progressieve dyspnoe xx
12
Verstrakking van armen en benen xx
13Bewegingsbeperking aan de ellebogen, polsen, vingers, enkels en
knieën door contractuurvorming xx
14
Bipiramidaal syndroom xx
15
Kortademigheid xx
16
Koorts en gewrichtspijn xx
17
Spier- en gewrichtspijn xx
18
Chronische urticaria en koorts xx
19
Pijn en stijfheid in handen en voeten xx
20
Dikke knieën xx
21
Huidsclerose xx
22
Pijn aan de polsen xx
23
Pijn in knie en thorax xx
24
Slappe benen en een dikke wang xx
25
Een dik sternoclaviculair gewricht xx
26
Malaise en pijn xx
27
Stijfheid xx
28
Rugklachten, huidafwijkingen en koorts xx
29
Knobbels aan de hiel xx
30
Een overerfbaar koortssyndroom? xx
31
Acute nekpijn en dysfagie bij een violiste xx
32
Reumatoïde artritis en perifeer oedeem xx
33
Een pijnlijke pols xx
34
Uveïtis bij rug- en knieklachten xx
35
Een therapie-refractaire enkelartritis xx
36
Slecht zien, slecht horen, en een zadelneus xx
37
Onbegrepen artritis en osteolyse xx
6
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 6
24-11-11 10:56
Afkortingenlijst xx
7
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 7
24-11-11 10:56
8
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 8
24-11-11 10:56
n Auteurslijst
Mevr. drs. W. Armbrust, afd. Kinderreumatologie, UMC Groningen
Mevr. drs. M. Baaij, aios Interne Geneeskunde, St. Antoniusziekenhuis,
Nieuwegein. Momenteel arts-onderzoeker UMCU, Divisie Interne Geneeskunde
en Dermatologie.
Mevr. drs. C. Balemans, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. dr. P. Barrera Rico, afd. Reumatologie, UMC St Radboud, Nijmegen
Mevr. dr. R.M. van den Berg-Vos, afd. Neurologie, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis,
Amsterdam
Dhr. dr. H.J. Bernelot Moens, afd. Reumatologie, Ziekenhuisgroep Twente,
Hengelo
Dhr. drs. H. Biermann, afd. Infectieziekten, VUmc, Amsterdam
Dhr. prof. dr. J.W.J. Bijlsma, afd. Reumatologie, UMC Utrecht
R. Bisoendial, afd. Klinische Immunologie & Reumatologie, AMC, Amsterdam
Dhr. dr. R. Bos, polikliniek Reumatologie, MCL, Leeuwarden
Dhr. dr. E.J. ter Borg, afdeling Reumatologie, St. Antoniusziekenhuis, Nieuwegein
Mevr. dr. A.J.W. Branten, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. dr. E. Brouwer, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Groningen
Dhr. dr. G.A.W. Bruijn, afd. Reumatologie, De Stichting IJsselmeerziekenhuizen,
Lelystad
Mevr. M.S. van Brussel, afd. Reumatologie VUmc, Amsterdam, thans werkzaam
MCA Alkmaar
Dhr. dr. W. Brussel, afd. Kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. dr. I.E.M. Bultink, afd. Reumatologie VUmc
Dhr. dr. R. Derksen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht
Dhr. prof. dr. B.A.C. Dijkmans, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam
Mevr. drs. C.M.P.G. van Durme, aios Reumatologie, afd. Interne Geneeskunde/
Reumatologie, UMC Maastricht
Mevr. drs. I.A.A.M. van Echteld, aios Reumatologie, afd. Interne Geneeskunde/
Reumatologie en afd. Oogheelkunde, UMC Maastricht
Dhr. drs. P.J.M. van der Eerden, afd. Radiologie, UMC Groningen
Dhr. dr. R. Erckens, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie en afd.
Oogheelkunde, UMC Maastricht
Mevr. drs. C.M.A. De Gendt, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. dr. D.M. Gerlag, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC,
Amsterdam
Mevr. dr. S.L. Gorter, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie en afd.
9
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 9
24-11-11 10:56
Oogheelkunde, UMC Maastricht
Dhr. dr. E.N. Griep, afd. Reumatologie, St. Antonius Ziekenhuis, Sneek
Dhr. dr. B.P.C. Hazenberg, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Groningen
Mevr. dr. E.B. Haagsma, afd. Maag-darm-leverziekten, UMC Groningen
Mevr. drs. M.G.G. Hobbelink, afd. Radiologie en Nucleaire Geneeskunde, UMC
Utrecht
Mevr. drs. M.A. Hoefnagels, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. dr. I.E. van der Horst-Bruinsma, afd. Reumatologie, VUMC, Amsterdam
Mevr. dr. P.M. Houtman, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden
Dhr. dr. J.W.G. Jacobs, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Utrecht
Dhr. dr. T.L. Jansen, afd. Reumatologie, UMC St Radboud, Nijmegen
Dhr. dr. M. Janssen, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Dhr. dr. A.J.L. de Jong, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. drs. M.A.E. de Kanter, afd. Reumatologie, Twee Steden Ziekenhuis, Tilburg
Mevr. drs. H.K.A. Knaapen-Hans, afd. Reumatologie, UMC St Radboud,
Nijmegen
M.R. Kok, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC, Amsterdam
Dhr. dr. N.D. Kruyt, afd. Neurologie, AMC, Amsterdam
Dhr. prof. dr. W.F. Lems, afd. Reumatologie, VUmc
Dhr. prof. dr. J.M.J.P. van der Linden, afd. Interne Geneeskunde/Reumatologie,
UMC Maastricht
Mevr. drs. E. Mahler, afd. Reumatologie, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
Dhr. dr. H.A. Martens, afd. Reumatologie, Sint Maartenskliniek, Nijmegen
Mevr. dr. W.H. Noort-van der Laan, afd. Reumatologie, Maartenskliniek,
Woerden
Mevr. dr. M. van Onna, afd. Reumatologie, UMC Utrecht, thans werkzaam in
AMC, Amsterdam
Dhr. dr. M.D. Posthumus, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Groningen
Dhr. dr. P.H.J. Remans, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC,
Amsterdam
Dhr. dr. A.W.A.M van Rijthoven, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie,
UMC Utrecht
Dhr. dr. R.N.P.M. Rinkel, afd. KNO, VUmc, Amsterdam
Dhr. dr. D. van Schaardenburg, Jan van Breemen Instituut (thans Reade),
Amsterdam
Mevr. drs. A.M. Schilder, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden
Mevr. drs. T.H.M. Schoonbrood, reumatoloog, afd. Interne Geneeskunde/
Reumatologie, UMC Maastricht
Mevr. dr. C.P. Schröder, afd. Oncologie, UMC Groningen
Dhr. drs. A.M. van Sijl, Jan van Breemen Instituut (thans Reade), Amsterdam
10
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 10
24-11-11 10:56
Mevr. drs. I. Smid, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Dr. A. Spoorenberg, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden
Mevr. dr. K.S.S. Steen, afd. Reumatologie VUmc, Amsterdam, thans Kennemer
Gasthuis, Haarlem
Dhr. prof. dr. P.P. Tak, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC,
Amsterdam
Dhr. dr. S.W. Tas, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC,
Amsterdam
Mevr. dr. J. Tekstra, afdeling Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Utrecht
Mevr. drs. E. Ton, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC Utrecht
Mevr. drs. K.L. Tsoi, afdeling Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Utrecht
Dhr. dr. F. Turkstra, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam, thans afd.
Reumatologie, Reade, Amsterdam
Dhr. dr. J. Veenstra, afd. Interne Geneeskunde, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis,
Amsterdam
Dhr. prof. dr. E. Vellenga, afd. Interne geneeskunde, Hematologie, UMC
Groningen
Mevr. drs. A.C. Venhuizen, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Utrecht
Mevr. drs. R. Verberkt, afd. kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Dhr. drs. G. Verhave, afd. Interne Geneeskunde, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis,
Amsterdam
Dhr. dr. H. Visser, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Mevr. drs. P.A.J.M. Vos, afd. Reumatologie en Klinische Immunologie, UMC
Utrecht, en afd. Reumatologie, Amphia Ziekenhuis, Breda
Dhr. dr. A.E. Voskuyl, afd. Reumatologie, VUmc, Amsterdam
Dhr. dr. N. de Vries, afd. Klinische Immunologie en Reumatologie, AMC,
Amsterdam
F.R.A.M. van Warmerdam, afd. Reumatologie, Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam
Mevr. dr. J. Wesseling, afd. Kindergeneeskunde, Ziekenhuis Rijnstate, Arnhem
Dhr. drs. R. Westra, afd. Reumatologie, Ziekenhuis Emmen
Dhr. prof. dr. P.H.B. Willemse, afd. Oncologie, UMC Groningen
Mevr. drs. F.R. Wink, afd. Reumatologie, Medisch Centrum Leeuwarden
Drs. M. Wondergem, afd. Radiologie en Nucleaire Geneeskunde, UMC Utrecht
11
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 11
24-11-11 10:56
12
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 12
24-11-11 10:56
n Woord vooraf
Het vakgebied van de reumatologie bestrijkt een breed spectrum van meer
dan tweehonderd verschillende aandoeningen, variërend van mild verlopend tot levensbedreigend. Het reumatologisch vakgebied heeft vele verbindingen met disciplines als de interne geneeskunde, kindergeneeskunde,
orthopedie, neurologie en revalidatiegeneeskunde alsook orgaanspecifiekere
specialismen oogheelkunde, keel-/neus-/oorheelkunde, dermatologie, longziekten en cardiologie.
Regelmatig komen beelden met een grote mate van specificiteit voor, zodat de
herkenning voor een goed luisterend oor en vlot-herkennend oog, zoals in een
vakbekwaam reumatoloog samenkomt, kan plaatsvinden. Elke januarivergadering opnieuw worden dergelijke beelden als Witte Raaf gepresenteerd.
Dit boek bundelt ruim dertig klinisch bijzondere ziektebeelden, zoals collega reumatologen in den lande in de afgelopen jaren zijn tegengekomen, en
waarvan men het de moeite waard vond deze nog eens nader te bewerken
voor presentatie alhier. Wij zijn dan ook zeer verheugd zoveel medewerking
te hebben ervaren, en zoveel deskundigheid te kunnen bundelen; en hieromheen zijn vragen en antwoorden geformuleerd die zullen intrigeren, en wellicht tot nadere bestudering aanleiding geven.
Met het lezen van dit boek kan de reumatoloog (in opleiding), maar ook de
buitenstaander zien hoe gevarieerd de reumatologische consulten tegenwoordig zijn. Een boek kortom, met veel informatieve en educatieve waarde,
dat is bedoeld voor reumatologen, internisten, huisartsen, orthopeden, neurologen, enzovoort – en voor arts-assistenten in opleiding voor deze specialismen alsook voor geïnteresseerde health professionals, met name in de
reumatologie.
Voor commentaren en suggesties ten behoeve van volgende initiatieven
houden we ons aanbevolen.
Nijmegen, oktober 2011
De redactie
Dr. Tim L. Jansen
Prof. dr. Piet van Riel
Prof. dr. Paul-Peter Tak
13
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 13
24-11-11 10:56
14
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 14
24-11-11 10:56
Deel 1: Casuïstiek
15
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 15
24-11-11 10:56
16
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 16
24-11-11 10:56
n 1 Een dikke schouder
Dr. T.L. Jansen
Presentatie
Een 51-jarige vrouw met een RF-/ACPA-negatieve omartritis werd poliklinisch
gezien met een dikke schouder. Deze was de laatste maanden progressief. Zij
was bekend met een seronegatieve RA gedurende 15 jaar, die al jaren niet adequaat ingesteld was vanwege therapie incompliantie/medicamenteuze intoleranties. Farmacotherapie bestond derhalve slechts uit sulfasalazine.
Lichamelijk onderzoek
Matig vitale vrouw die ouder lijkt dan kalenderleeftijd. Inspectie van de
schouders toonde artritis van de rechterschouder: bewegingsonderzoek was
pijnlijk en bewegingsuitslagen waren enigszins beperkt, m.n. exorotatie
meer dan abductie.
Laboratoriumonderzoek
BSE 50 mm/uur en CRP 21 mg/l.
Radiologisch onderzoek
Ernstige degeneratie van schouder. MRI bevestigde dit.
Gewrichtspunctie
De rechterschouder werd gepuncteerd, waarbij melkachtig synoviaal vocht
werd verkregen.
1 Welke structuren zijn er zichtbaar bij microscopie: zie figuur 1.1?
Figuur 1.1
a uraatkristallen
b cryoglobulinekristallen
c pyrofosfaatkristallen
d cholesterolmonohydraatkristallen
2 Hoe luidt uw diagnose?
3 Welke therapie stelt u in?
17
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 17
24-11-11 10:56
Literatuurgegevens over de behandelopties voor cholesterolkristalsynovitis
zijn er nauwelijks. Casus met cholesterolkristallen zijn slechts sporadisch
gerapporteerd.2 Als er depositie plaatsvindt bij reumatoïde ziekten, dan
gebeurt dat meestal in structuren met synoviale ‘lining’ en zonder begeleidende hyperlipidemie. De algemene interesse in statines is gegroeid sinds de
TARA-studie (Trial of Atorvastatin in RA) de aandacht vestigde op de rol
van statines bij chronische reumatoïde ontsteking.3 Interessant genoeg hebben statines naast een remmend effect in de cholesterolproductie, ook een
immunomodulatoir en anti-inflammatoir effect.4
Literatuur
1 Jansen TL, Spoorenberg A. Medical mystery – arthritis. N Engl J Med
2006;354:2375.
2 Balint PV, Kane D, Sturrock RD. Massive cholesterol crystal deposition:
unusual location in rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2003;62:512.
3 McCarey DW, McInnes IB, Madhok R, et al. Trial of atorvastatine in
rheumatoid arthritis (TARA): double blind, randomised placebo-controlled trial. Lancet 2004;363:2015-21.
4 Kwak B, Mulhaupt F, Myit S, Mach F. Statins as a newly recognized type
of immunomodulator. Nat Med 2000;6:1399-402.
18
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 18
24-11-11 10:56
n 2 Pijn aan pols en hand
Dr. P.M. Houtman, dr. T.L. Jansen
Presentatie
Een 60-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis presenteert zich met
plotselinge pijn van de rechterpols en -hand. Twee weken geleden is ze
teruggekomen van een reis naar Portugal. Zij maakt geen zieke indruk.
Lichamelijk onderzoek
Bij onderzoek is de rechter handrug rood en oedemateus gezwollen. De
rechterpols is beperkt in palmaire en dorsale flexie.
Laboratoriumonderzoek
Het laboratoriumonderzoek valt, afgezien van een verhoogde CRP, normaal
uit.
Beeldvormend onderzoek
De standaard (AP) röntgenfoto’s van de handen zijn niet afwijkend. Een
sagittale opname toont echter amorf gecalcificeerd materiaal aan de dorsale
zijde van de pols (figuur 2.1).
Figuur 2.1
Gewrichtspunctie
Aspiratie van synoviaal vocht van het polsgewricht levert purulent vocht op,
waarin bij polarisatiemicroscopisch onderzoek geen kristallen en bij kweek
en PCR geen micro-organismen aantoonbaar zijn.
19
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 19
24-11-11 10:56
1
a
b
c
d
Welk onderzoek is nodig om de diagnose te kunnen stellen?
polarisatiemicroscopisch onderzoek van synoviaal vocht
echografisch onderzoek
aanvullend röntgenonderzoek
microbiologisch onderzoek plus minimaal een van de onderzoeken a, b of c
Hydroxyapatietartritis wordt net als andere vormen van kristalartritis
gekenmerkt door het acute, heftige begin met forse zwelling en roodheid.
Onderscheidend ten opzichte van andere vormen van kristalartritis is de
voorbijgaande aanwezigheid van calcificaties. Deze calcificaties zijn niet
altijd zichtbaar op de standaardröntgenopname, in dit geval de AP-opname
van de handen.
De calcificaties zichtbaar op de dwarse opname van de handen zijn bij
patiënte na 5 dagen niet meer aantoonbaar (figuur 2.2).
Figuur 2.2
Literatuur
1 McCarty DJ, Lehr JR, Halverson PB. Crystal populations in human synovial fluid. Identification of apatite, octacalcium phosphate, and tricalcium phosphate. Arthritis & Rheum 1983;26:1220-4
20
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 20
24-11-11 10:56
n 3 Slapende handen en voeten,
malaise, gewichtsverlies
Dr. M. van Onna, dr. R. Derksen, drs. P.A.J.M. Vos, drs. E. Ton
Presentatie
Een 74-jarige man wordt verwezen in verband met een slapend gevoel in
voeten en handen, algehele malaise en gewichtsverlies. Hij is sinds drie jaar
bekend met idiopathische longfibrose, zijn pulmonale klachten (dyspnée
d’effort) zijn stabiel.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek blijken symmetrisch tast- en vibratiezin afwezig
vanaf knieën en aan zijn handen.
Laboratoriumonderzoek
Het laboratoriumonderzoek toont een bezinking van 80, een matig gestoorde nierfunctie (creatinine 129 μmol/l, geschatte klaring 56 ml/min/1,73 m2)
en een actief urinesediment met (dysmorfe) erytrocyten en celcylinders en
anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen gericht tegen MPO in een
hoge titer.
EMG
Er wordt een EMG verricht, waarbij axonale polyneuropathie gevonden
wordt. Een nierbiopt laat een pauci-immune glomerulonefritis zien.
De diagnose microscopische polyangiitis (MPA) wordt gesteld. Omdat de
vraagt rijst of de pulmonale problemen veroorzaakt worden door MPA,
wordt verdere diagnostiek verricht. Het longfunctieonderzoek toont een
afgenomen vitale en totale longcapaciteit en een forse diffusiestoornis. De
broncho-alveolaire lavage (BAL) toont geen bevindingen die bijdragen.
Figuur 3.1 toont het HRCT-beeld.
Figuur 3.1
21
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 21
24-11-11 10:56
1 Welke van de volgende beweringen is/zijn correct?
1 De eerder gestelde diagnose longfibrose is correct.
2 De pulmonale klachten kunnen, gezien het aanvullende onderzoek,
goed verklaard worden door microscopische polyangiitis.
a Beide beweringen zijn juist
b 1 is juist, 2 is onjuist
c 1 is onjuist, 2 is juist
d Beide beweringen zijn onjuist.
De HRCT-thoraxbeelden tonen subpleurale honeycombing met enkele tractiebronchiëctasieën. Er is minimaal matglasaspect. De eerder gestelde diagnose longfibrose is correct. Van idiopathische longfibrose kan, gezien de
aanwezigheid van een systeemziekte, niet meer gesproken worden. Ongeveer
een kwart tot een derde van de patiënten met MPA heeft pulmonale problemen/afwijkingen, zich meestal uitend als pleurale effusie, hemoptoë en al
dan niet symptomatische infiltraten.2,3
Tzelepis et al. verrichtten systematisch onderzoek naar pulmonale afwijkingen bij patiënten met MPA en vonden een prevalentie van longfibrose van
39%.4 De presentatie van longfibrose maanden tot jaren voorafgaand aan
extrapulmonale manifestaties van ANCA-geassocieerde vasculitis is, met
name bij MPA, niet ongewoon.4 De pathogenese van longfibrose bij MPA is
niet goed bekend. Er is gesuggereerd dat occulte alveolaire bloeding bij alveolaire capillaritis zou kunnen leiden tot proliferatie van type 2-pneumocyten met fibrose als gevolg.5 Een andere hypothese is dat antimyeloperoxidase (MPO) antilichamen MPO activeren dat weer leidt tot de vorming van
zuurstofradicalen die fibroblastproliferatie kunnen induceren.6
Literatuur
1 American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis
and treatment. International consensus statement. American Thoracic
Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir
Crit Care Med 2000;161:642
Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A, et al. Update in the diagnosis and
management of pulmonary vasculitis. Chest 2006;129:452-65.
3 Gomez-Puerta JA, Hernandez-Rodriguez J, Lopez-Soto A, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides and respiratory
disease. Chest 2009;136:1101-11.
4 Tzelepis GE, Kokosi M, Tzioufas A, et al. Prevalence and outcome of pulmonary fibrosis in microscopic polyangiitis. Eur Respir J 2010;36:116-21.
5 Birnbaum J, Danoff S, Askin FB, et al. Microscopic polyangiitis presenting as a ‘pulmonary-muscle’ syndrome: is subclinical alveolar
hemorrhage the mechanism of pulmonary fibrosis? Arthritis Rheum
2007;56:2065-71.
22
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 22
24-11-11 10:56
6 Guilpain P, Servettaz A, Goulvestre C et al. Pathogenic effects of antimyeloperoxidase antibodies in patients with microscopic polyangiitis.
Arthritis Rheum 2007;56:2455-63.
23
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 23
24-11-11 10:56
n 4 Chronische pijn in de polsen
Dr. W.H. Noort-van der Laan
Presentatie
Een Surinaamse metselaar van middelbare leeftijd, met hypertensie en diabetes mellitus type 2 in de voorgeschiedenis, werd door de orthopeed verwezen naar de polikliniek Reumatologie. De vraag was of er sprake kon zijn
van een inflammatoire reumatische oorzaak voor de sinds een halfjaar
bestaande chronische pijn in de polsen. Echo van de polsen liet uitgebreide
tenosynovitis zien.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek was er sprake van uitgebreide tenosynovitis van
de extensorpezen van de tweede en de derde straal van beide handen en
artritis van enkele metacarpophalangeale (MCP) gewrichten.
Laboratoriumonderzoek
Bij laboratoriumonderzoek waren reumafactor en ACPA (anti-cyclic citrullinated peptide antibodies) niet verhoogd.
Beeldvormend onderzoek
Röntgenonderzoek liet multipele cysteuze afwijkingen in de carpalia zien en
een erosie in MCP 2 van de rechterhand (figuur 4.1). Om de cysteuze afwijkingen beter in beeld te krijgen werd een MRI verricht. Daarop was te zien dat zij
berustten op grote erosies met ingroeiend synoviaal weefsel (figuur 4.2).
Figuur 4.1
Figuur 4.2
24
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 24
24-11-11 10:56
1 Onderstaande antwoorden geven de mogelijke diagnose aan die dit ziektebeeld zouden kunnen verklaren. Welke aandoening behoort niet in uw
differentiële diagnose?
a kristalartropathie
b reumatoïde artritis
c seronegatieve spondylartropathie
d surmenage
De werkdiagnose reumatoïde artritis werd gesteld. De patiënt werd behandeld met methotrexaat 15 mg/wk, foliumzuur 5 mg per week en prednison
10 mg per dag. De artritis en tenosynovitis verdwenen na de behandeling.
Methotrexaat werd gecontinueerd en binnen twee maanden werd prednison
uitgeslopen. Zes weken na het staken van de prednison ontstond acuut periorbitaal oedeem en erytheem, gevolgd door over het lichaam verspreide,
matig scherp begrensde, deels anulaire plaques (figuur 4.3).
Figuur 4.3
2 Welke van de onderstaande diagnoses is de meest waarschijnlijke oorzaak van de huidsymptomen?
a allergische huidreactie op methotrexaat
b huidvasculitis in het kader van reumatoïde artritis
c infectie
d psoriasis
De patiënt werd verwezen naar de dermatoloog die een huidbiopsie verrichtte (figuur 4.4 en 4.5). Bij pathologisch onderzoek werden granulomateuze infiltraten gezien, zonder centrale necrose, met epitheloïdcellen en een
zone van lymfocyten met oedeem met oedeem (a) met zuurvaste staven (b).
Omdat de patiënt al een paar jaar last had van tintelingen in de vingertoppen werd de neuroloog in consult gevraagd. De neuroloog stelde axonale,
met name sensibele, neuropathie vast in de handpalmen en voetzolen en
vond verdikkingen in de nervi ulnaris, medianus en tibialis posterior.
25
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 25
24-11-11 10:56
Figuur 4.4
3
a
b
c
d
Figuur 4.5
Wat is nu uw diagnose?
tuberculose
lepra
andere mycobacterie dan a of b
sarcoïdose
De diagnose lepra werd bevestigd door de aanwezigheid van antistoffen
tegen fenolisch glycolipide-1, een bestanddeel van de celwand van M.leprae
bij serologisch onderzoek. De patiënt werd gedurende een jaar behandeld
met combinatietherapie (rifampicine 600 mg een keer per maand, dapson
100 mg eenmaal daags en clofazimine 100 mg om de dag) en prednison 60
mg eenmaal daags in een geleidelijk afbouwschema. De huidafwijkingen en
tenosynovitis verdwenen snel. De sensibiliteitsstoornissen verbeterden
enigszins, maar zijn tot op heden nog aanwezig.
Gewrichtsproblemen komen regelmatig voor bij lepra. Artritis bij lepra is klinisch moeilijk te onderscheiden van reumatoïde artritis. De aandoening
manifesteert zich vaak als symmetrische polyartritis; ook kunnen erosieve en
cysteuze afwijkingen voorkomen.1 De huidafwijkingen, de artritis en tenosynovitis en de gevoelsstoornissen waarmee onze patiënt zich presenteerde passen bij een type 1-reactie (ook reversal reactie genoemd) bij borderline lepra.
Dit is een vertraagde, T-cel-gemedieerde overgevoeligheidsreactie type IV volgens Gell en Coombs. Door veranderingen in de immuniteit na het staken
van de prednison zou de type 1-reactie versterkt kunnen zijn, waardoor het
uitgebreide huidbeeld is ontstaan en de neuropathie verergerd is.
Literatuur
1 Laan WH van der, Faber WR, Vries N de, Maas M, Tak PP. Surinaamse
reuma blijkt lepra. Ned Tijdschr Geneeskd 2009;153:A246.
26
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 26
24-11-11 10:56
n 5 Huidafwijkingen, artritis en
nierfunctiestoornissen
Dr. H.A. Martens, dr. E.B. Haagsma, dr. E. Brouwer
Presentatie
Een 73-jarige vrouw wordt in consult gezien in verband met progressieve
huidafwijkingen, artritis en nierfunctiestoornissen. Zij was aanvankelijk
opgenomen op de afdeling intensive care in verband met hypovolemische
shock bij een varicesbloeding op basis van portale hypertensie secundair aan
levercirrose ten gevolge van hepatitis C-virusinfectie (HCV). Na ligatie van
de varices stabiliseerde patiënte hemodynamisch. Door toediening van grote
hoeveelheden infuusvloeistoffen en erytrocytenconcentraat ontstond een
milde hypothermie (35,1ºC).
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt een zieke vrouw gezien met confluerende
purpura op armen en benen. Er is artritis van MCP 2 t/m 5 van de rechterhand (figuur 5.1). De vitale sensibiliteit aan de benen is gestoord. Later ontstaat er necrose op de bovenarm (figuur 5.2).
Figuur 5.1
Figuur 5.2
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toont een verhoogd CRP (59 mg/l) en creatinine
(165 µmol/l). In het sediment worden meer dan 30% dysmorfe erytrocyten
met erytrocytencylinders gezien en er is een proteïnurie van 1 g/24 uur.
27
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 27
24-11-11 10:56
1 Gezien de artritis, purpura, nierfunctiestoornissen met sedimentafwijkingen denkt u aan een vorm van vasculitis. Welke vorm van vasculitis is
bij deze patiënte het meest waarschijnlijk:
a Henoch-Schönleinpurpura/IgA-vasculitis
b reuscelarteriïtis
c vasculitis bij cryoglobulinemie
d ANCA-geassocieerde vasculitis
2 Omdat u vasculitis bij cryoglobulinemie overweegt, wilt u aanvullend de
cryoglobulines laten bepalen. Hiertoe neemt u een buisje serum af dat u
op de volgende wijze naar het laboratorium laat transporteren:
a op kamertemperatuur (zoals gebruikelijk)
b in een verwarmde koker of beker op 37ºC
c op ijs
Het laboratorium meldt inderdaad dat er cryoglobulines aantoonbaar zijn.
3 Bij cryoglobulinemie wordt vaak gebruik gemaakt van de classificatie
volgens Brouet.2 Hierin worden drie typen cryoglobulinemie onderscheiden (type I, II en III). Welk type cryoglobulinemie is er waarschijnlijk bij
onze patiënte aanwezig?
a type I: monoklonaal immuunglobuline
b type II: monoklonaal IgM met reumafactoractiviteit en polyklonaal IgG
c type III: polyklonale immunoglobulines
Aanvullend laboratoriumonderzoek liet dus inderdaad positieve cryoglobulines zien, type II (polyklonaal IgG [8,9 g/l] en een monoklonaal IgM [15
g/l]). De reumafactor was sterk verhoogd (908 kU/l). Het complement C3
en C4 waren sterk verlaagd met 0,32 g/l en 0,04 g/l, passend bij actieve vasculitis. Er werd een huidbiopt afgenomen. Hierin werd trombotische vasculopathie gezien met secundair extravasatie van erytrocyten, passend bij
cryoglobulinemie. Een EMG toonde een ernstige gemengde sensibele en
motorische axonale polyneuropathie.
Geconcludeerd werd dat er bij deze patiënte sprake was van een type II-cryoglobulinemie ten gevolge van HCV met als manifestaties huidbetrokkenheid door vasculitis, artritis, nierbetrokkenheid en axonale polyneuropathie.
4 Wat zou uw therapie zijn?
De patiënte herstelde geleidelijk. De prednison kon binnen 3 weken worden
afgebouwd en gestaakt. Het huidbeeld verbeterde langzaam en de artritis
verdween (figuur 5.3 en 5.4). De nierfunctie normaliseerde, hierbij verdwenen ook de erytrocyturie en proteïnurie. De cryoglobulinespiegels en de
reumafactor daalden fors; de complementwaarden normaliseerden.
28
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 28
24-11-11 10:56
Figuur 5.3
Figuur 5.4
Literatuur
1 Pascual M, Perrin L, Giostra E, Schifferli JA. Hepatitis C virus in patients
with cryoglobulinemia type II. J Infect Dis 1990;162:569-70.
2 Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M: Biologic and
clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med.
1974;57:775-88.
3 Cohen Tervaert JW, Van PP, Damoiseaux J: Type II cryoglobulinemia is
not associated with hepatitis C infection: the Dutch experience. Ann NY
Acad Sci 2007;1107:251-58.
4 Ferri C, Antonelli A, Mascia MT, Sebastiani M, Fallahi P, Ferrari D, et al.
B-cells and mixed cryoglobulinemia. Autoimmun Rev 2007;7:114-20.
5 Cacoub P, Delluc A, Saadoun D, Landau DA, Sene D: Anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) treatment for cryoglobulinemic vasculitis:
where do we stand? Ann Rheum Dis 2008;67:283-87.
6 Wink F, Houtman PM, Jansen TL. Rituximab in cryoglobulinaemic
vasculitis, evidence for its efficacy: a case report and review of literature.
Clin Rheumatol 2011;30:293-300.
29
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 29
24-11-11 10:56
n 6 Een strakke bobbelige huid
Dr. R. Bos, prof. dr. E. Vellenga, dr. B.P.C. Hazenberg
Presentatie
Een 46-jarige patiënte is naar u verwezen in verband met progressieve huidverstrakking. Anamnestisch zijn er geen passagestoornissen of dyspnoe, wel
bestaat het fenomeen van Raynaud. Patiënte was tot voor kort geheel
gezond. Onlangs heeft ze een dermatoloog bezocht in verband met het ontstaan van een bobbelige en verdikte huid aan polsen, ellebogen, gelaat,
schouders, bovenbenen en voeten. Zie figuur 6.1 en 6.2.
Figuur 6.1
Figuur 6.2
1
a
b
c
d
Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
sclerodermie
diabetische cheiroartropathie zonder diabetes
scleromyxoedeem
nefrogene systemische fibrose
2
a
b
c
d
Welk vervolgonderzoek is noodzakelijk voor de definitieve diagnose?
huidbiopt
uitgebreid laboratoriumonderzoek inclusief ANA- en ENA-bepaling
TSH-bepaling
a+c
30
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 30
24-11-11 10:56
3 Welke kleuringen zijn te zien op de huidbiopten van figuur 6.3 en 6.4?
Figuur 6.3
a
b
c
d
Figuur 6.4
fig. 6.3 = hematoxyline-eosinekleuring, fig. 6.4 = mucinekleuring
fig. 6.3 = hematoxyline-eosinekleuring, fig. 6.4 = PAS-kleuring
fig. 6.3 = Congoroodkleuring, fig. 6.4 = alcian-bluekleuring
geen van deze opties
Bij lichamelijk onderzoek ziet u een patiënte met een duidelijk verdikte huid
van gelaat en extremiteiten en enkele papels.Een vuistslot is niet mogelijk
door de huidverstrakkingen, haar maximale mondopening is 4 cm. De acra
voelen koud aan, er zijn geen tekenen van teleangiëctasie of calcinosis cutis.
Bij aanvullend onderzoek is er een niet te kwantificeren IgG-lambda, de
lambda-vrije lichte ketens zijn met 16,7 mg/l niet verhoogd bij een normale
kappa/lambda-ratio van 1,09. Immuunfenotypering van het beenmergaspiraat toonde ca. 5% plasmacellen met minimaal overheersen van IgG-lambda.
Analyse van de systematisatie van deze ziekte toonde een positief afkoelingsplethysmogram, afwijkende oesofagusscintigrafie en een diffusiecapaciteit
van ca 80% bij verder een normale volumeflow.
4 Wat is het natuurlijk beloop van dit ziektebeeld en welke organen zijn
hierbij betrokken?
a goedaardig, er resteren alleen papels
b goedaardig, soms ook pulmonale papelvorming
c kwaadaardig, mucinestapeling leidt tot divers orgaanfalen
d kwaadaardig, monoklonale B-cellen leiden tot multipel myeloom
5
a
b
c
d
Hoe zou u deze vitale vrouw behandelen?
autologe stamceltransplantatie
kuren met thalidomide/dexamethason
plaquenil
a+b
Het juiste antwoord is d.
31
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 31
24-11-11 10:56
Alle tot dusver beschreven therapieën zijn zeer teleurstellend, maar in 2007 zijn
zeven patiënten succesvol met een autologe stamceltransplantatie behandeld.2
Therapie
Gezien het meestal catastrofale natuurlijk beloop wordt patiënte krachtig
behandeld voor haar onderliggende plasmaceldyscrasie. Na 4 maanden thalidomide/dexamethason krijgt zij een autologe stamceltransplantatie met
een fraaie resolutie van haar huidafwijkingen. Haar mondopening is nu 4,5
cm, een vuistslot is weer onbeperkt mogelijk en de huid is genormaliseerd.
Literatuur
1 Rongioletti F & Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, abd scleromyxedema J Am Acad Dermatol
2001;44:273-81.
2 Donato et al. Scleromyxedema, role of high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Blood 2006;107, 463-66.
32
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 32
24-11-11 10:56
n 7 Atypische artritis en
knobbeltjes
Dr. T.L. Jansen
Presentatie
Een 59-jarige man kwam op de poli wegens gewrichtsklachten. Aanvankelijk
werden degeneratieve gewrichtsafwijkingen gezien met lichte synovitis in de
perifere handgewrichten en aanzet tot noduli van Heberden; de reumafactor
was 50 kU/l (positief, gezien referentiewaarde <15). Röntgenologisch waren
er kleine erosieve laesies aan de distale interfalangeale (DIP-)gewrichten. De
patiënt kreeg ter pijnstilling een coxib voorgeschreven: rofecoxib 25 mg ‘zo
nodig’.
Een halfjaar later presenteerde hij zich opnieuw, nu met perifere polyartritis
van DIP-gewrichten, proximale interfalangeale (PIP) en metacarpofalangeale (MCP-)gewrichten. Het deed de behandelend reumatoloog denken aan
RA, welke derhalve de werkdiagnose werd.
Beeldvormend onderzoek
Röntgenfoto’s toonden reeds grotere erosies, met name in DIP- en MCP1gewrichten.
Er werd een behandeling begonnen met methotrexaat (MTX). Bij eerstvolgende policontrole bleek dat er knobbeltjes waren ontstaan op wangslijmvlies en vingers (figuur 7.1). Deze werden langzaamaan wat groter, maar bleven indolent, zo bleek bij volgende policontrole 8 weken later. De noduli
waren roodbruin met een papuleus aspect.
Figuur 7.1
33
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 33
24-11-11 10:56
1
a
b
c
d
Hoe luidt uw differentiaaldiagnose?
RA met reumanoduli
polyartritis met jichttophi
RA en wratten
reticulohistiocytose
In een stansbiopt van een huidnodus werd bij microscopie ophoping van
histiocytaire cellen gezien met vorming van meerkernige reuscellen. Deze
cellen hebben een eosinofiel matglasaspect van het cytoplasma, en in sommige cellen cytoplasmatisch granulair ‘periodic acid Schiff’(PAS)-positief
materiaal (figuur 7.2). Dit beeld is kenmerkend voor reticulohistiocytose.
Figuur 7.2
2 En wat is nu uw diagnose?
Screening middels X-thorax en echografie buikorganen volgde. Patient
bleek mononefrisch, en bij echografie werd een niertumor gevonden: een
niercelcarcinoom. In de eerste weken na nefrectomie gingen de knobbeltjes
vlot in regressie. Patiënt werd echter afhankelijk van dialyse. Ruim 1 jaar
later had hij entmetastasen door spillage, waarschijnlijk als gevolg van de
nefrectomie, en overleed hij.
Literatuur
1 Jansen TL, Kruithof I. Knobbeltjes bij een reumapatiënt. Ned Tijdschr
Geneeskd 2003;147:1067.
2 Codriansky KA, Rünger TM, Bhawan J, et al. Multicentric reticulohistiocytosis: a systemic osteoclastic disease? Arthritis Care & Res
2008;59:444-48.
34
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 34
24-11-11 10:56
n 8 Pijn in de knokkels
Dr. H.J. Bernelot Moens
Presentatie
Een 65-jarige man is verwezen vanwege een opmerkelijke afwijking op de
röntgenfoto van zijn handen (links = figuur 8.1; rechts = figuur 8.2; met dank
aan de patiënt). Hij heeft al 10 jaar diabetes en sinds enkele jaren wisselend
pijn ter hoogte van zijn knokkels. Het blijkt vooral om pijn rond de MCP
3-gewrichten te gaan. Van andere gewrichten heeft hij weinig last. Hij kan
zich geen trauma of fractuur van de handen herinneren.
Figuur 8.1 Links
Figuur 8.2 Rechts
Lichamelijk onderzoek
Lichamelijk onderzoek toont drukpijn en zwelling op MCP 3 beiderzijds,
waarbij ook de benige contour afwijkend is.
Gezien de artrose van MCP-gewrichten en sinds meer dan 10 jaar bestaande
diabetes mellitus wordt in de differentiële diagnose natuurlijk hemochromatose overwogen. Dan zouden echter eerder een minder cysteus beeld en
een gelijkmatige gewrichts-spleetversmalling van MCP 2 en MCP 3 worden
verwacht. De patiënt was heterozygoot voor het H63D-gen. Op grond van
een normaal ferritine gehalte en normale ijzer-saturatie wordt hemochromatose als verklaring verworpen. Hij heeft nooit verschijnselen van psoriasis
gehad. Er waren geen ontstekingsverschijnselen in andere gewrichten en al
eerder was een reumafactorbepaling negatief.
In tweede instantie wordt nogmaals gevraagd of hij juist deze gewrichten
heeft overbelast. Pas nu vertelt de man dat hij 30 jaar de gewoonte had om
het zware dekzeil van zijn vrachtwagen met zijn middelvingers aan te sjorren. Daarbij haakte hij zijn middelvingers door de ogen van het zeil om dan
met kracht het zeil aan te spannen (figuur 8.3).
35
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 35
24-11-11 10:57
Figuur 8.3
1
a
b
c
d
Wat is de oorzaak van de artrose van de MCP-gewrichten van deze man?
hemochromatose
primaire (soms familiaire) artrose
secundaire artrose door artritis
mechanische overbelasting (door werk)
Op grond van deze anamnese en het ontbreken van een alternatieve verklaring concluderen wij dat er sprake is van artrose door chronische abnormale
belasting van de MCP 3-gewrichten.
2 In de volksmond spreekt men van ‘slijtage’ in plaats van artrose. In hoeverre speelt slijtage in de zin van chronische druk- of trekbelasting een
rol bij artrose?
a overgewicht is geassocieerd met artrose van heupen en knieën
b personen in beroepen met zwaar lichamelijk werk (bv. dragen van zakken met 25 kg of meer) hebben vaker artrose van de heup
c er zijn associaties beschreven tussen chronische belasting van vingergewrichten en artrose
d a, b en c zijn juist
Literatuur
1 Hunter DJ, Zhang Y, Nevitt MC, Xu L, Niu J, Lui LY, Yu W, Aliabadi P,
Felson DT. Chopstick arthropathy: the Beijing Osteoarthritis Study.
Arthritis Rheum 2004;50(5):1495-500.
2 Solovieva S, Vehmas T, Riihimaäki H, Luoma K, Leino-Arjas P. Hand
use and patterns of joint involvement in osteoarthritis. A comparison of
female dentists and teachers. Rheumatology 2005;44:521-8.
36
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 36
24-11-11 10:57
n 9 Gewrichtsklachten aan pols
en enkel
Drs. F.R. Wink, dr. G.A.W. Bruijn, dr. E.N. Griep, dr. P.M. Houtman, dr.
T.L. Jansen, dr. A. Spoorenberg
Presentatie
Een 50-jarige man met blanco medische voorgeschiedenis presenteert zich met
gewrichtsklachten van een pols en enkel sinds een week. Anamnestisch is er
geen diarree, dysurie of klachten van urethrale uitvloed. De man is kortgeleden
teruggekomen van een drie maanden durende reis door Indonesië en Thailand.
Kort na terugkeer in Nederland wordt hij met koorts en koude rillingen opgenomen in het ziekenhuis. Met paracetamol en ibuprofen weinig verbetering
van de gewrichtsklachten. In de familie komen geen reumatische aandoeningen
voor.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt er zwelling en erytheem van het rechterenkel
gezien. Tevens is er zwelling en drukpijn van de rechterpols. De temperatuur is
37,6°C.
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toont een bezinking > 90 mm/u en C-reactief proteïne
van 83 mg/l. Voorts een leukocytose van 13,5 × 109/l en lichte leverfunctiestoornissen.
Beeldvormend onderzoek
Bij röntgenonderzoek van de thorax, enkels, polsen en knieën geen afwijkingen.
Skeletscintigrafie laat een verhoogde opname zien van de rechterpols, en een
hot spot ter hoogte van de tibialis-posteriorpees. Ook echografie kan dit aantonen (figuur 9.1).
Figuur 9.1
37
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 37
24-11-11 10:57
1
a
b
c
Wat wordt er gezien bij echografie van de rechterenkel?
effusie rondom de tibialis-posteriorpees
positief powerdopplersignaal ter plaatse van de tibialis-posteriorpees
zowel effusie als een positief powerdopplersignaal ter plaatse van de
tibialis-posteriorpees
d intra-articulair vocht rechterenkel
Echogeleid vindt aspiratie van 5 ml troebel synoviaal vocht plaats. Microscopisch onderzoek van dit synoviaal vocht laat geen intra- of extracellulaire
kristallen zien.
2
a
b
c
d
Welke bacteriële verwekker is het meest waarschijnlijk?
Chlamydia trachomatis
Neisseria gonorrhoeae
Mycobacterium tuberculosis
Mycobacterium marinum
De behandeling bestaat uit 2 weken ceftriaxon 2 dd 1 g, waarop de patiënt
goed herstelt.
Deze patiënt presenteerde zich met een systemische gonokokkeninfectie,
zeer waarschijnlijk opgelopen tijdens een recente vakantie in Thailand en
Indonesië, waar hij bij navraag meerdere malen onbeschermd seksueel contact bleek te hebben gehad.
Bij een paar procent van de gonokokkeninfecties ontstaat artritis. Kenmerkend voor gonokokkenartritis is tenosynovitis of periartritis. Aangedane
gewrichten betreffen meestal de knieën, enkels en polsen. Vaak zijn er meerdere aangedane gewrichten met een asymmetrische verdeling.
Literatuur
1 Barry PM, Klausner JD. The use of cephalosporins for gonorrhea:
the impending problem of resistance. Expert Opin Pharmacother
2009;10:555-77.
38
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 38
24-11-11 10:57
n 10 Pijn, doof gevoel en
zwelling van de vingers
Dr. P.M. Houtman
Presentatie
Een 46-jarige vrouw wordt naar de polikliniek neurologie verwezen vanwege
pijn, doofheid en zwelling van de vingers gedurende laatste 3 maanden. De
diagnose carpaaltunnelsyndroom (CTS) kon echter niet worden gesteld.
Vervolgens wordt ze verwezen naar de polikliniek reumatologie. Anamnestisch is er sinds 5 maanden sprake van een Raynaudfenomeen.
Lichamelijk onderzoek
Bij het lichamelijk onderzoek zijn er geen afwijkingen behalve zwelling en
een beperkte flexie- en extensiefunctie van de vingers.
Laboratoriumonderzoek
Het laboratoriumonderzoek levert een positieve ANA (titer 1:16, homogeen
patroon) en negatieve ENA, anti-Scl70 en anti-centromeren op en is verder
normaal.
Aanvullend onderzoek
Capillairmicroscopie van het nagelbed levert een afwijkend beeld op (figuur
10.1).
Figuur 10.1
1
a
b
c
d
Welke werkdiagnose kan nu worden gesteld?
dermatomyositis
mixed connective tissue disease
sclerodermie
alle bovengenoemde
39
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 39
24-11-11 10:57
In de distale rij van capillairen zien we als meest opvallende bevindingen een
onregelmatige verdeling van de lissen, een verminderde capillaire dichtheid
en fors verwijde lissen (zogenaamde reuzenlissen), passend bij een sclerodermapatroon. Dit patroon is kenmerkend voor, maar niet specifiek voor sclerodermie. Een normaal beeld toont een homogene morfologie van haarspeldvormige lissen in een regelmatige verdeling (figuur 10.2).
Een sclerodermapatroon komt ook voor bij dermatomyositis en mixed connective tissue disease (MCTD). Bij een Raynaud-fenomeen zonder klinische
aanwijzingen voor een systeemziekte kan een afwijkende capillairmicroscopie voorspellend zijn voor de ontwikkeling van een ziekte van het sclerodermiespectrum (sclerodermie, CREST, MCTD, en zeldzamer voorkomend dermatomyositis). We spreken dan van een verdacht secundair fenomeen van
Raynaud.
Figuur 10.2
2 Wat is nu uw beleid?
Literatuur
1 Avouac J, Fransen J, Walker UA, et al. Preliminary criteria for the very
early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study
from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis
2011;70:476-81.
40
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 40
24-11-11 10:57
n 11 Progressieve dyspnoe
Dr. F. Turkstra, drs. H. Biermann, dr. R.N.P.M. Rinkel, dr. A.E. Voskuyl
Presentatie
Een 69-jarige patiënte met IgM-RF-positieve reumatoïde artritis (RA), bij
wie de RA al jaren rustig was zonder tweedelijns antireumatische therapie,
presenteerde zich elders op de eerste hulp vanwege sinds kort bestaande
progressieve dyspnoe. Bij KNO-onderzoek toen geen bijzonderheden. Zij
werd opgenomen onder de werkdiagnose bronchopneumonie, waarbij na
twee dagen een stridor ontstond. Er bleek een progressieve zwelling te
bestaan van de supraglottische regio, mondbodem en tong. Intubatie volgde
met opname op de afdeling Intensive Care. Herhaald KNO-onderzoek liet
diffuse zwelling zien van de tong, farynx en hals en tevens tracheo-bronchomalacie.
Vanwege de persisterende forse zwelling van de mond-keelholte en de tracheo-bronchomalacie werd patiënte overgeplaatst naar een academisch centrum. Bij overname was patiënte geïntubeerd, bij intern onderzoek geen bijzonderheden, behoudens de lokale zeer uitgesproken zwelling van
mond-keelregio. Geen synovitis.
Laboratoriumonderzoek
De meest opvallende uitslagen van het laboratoriumonderzoek waren: CRP
43 mg/l, Hb 4,6 mmol/l, creatinine 126 µmol/l, LDH 560 U/l, creatinineklaring 12 ml/min, proteïnurie 0,35 g/24 uur.
Aanvullend onderzoek
Op een thoraxfoto zijn infiltratieve afwijkingen zichtbaar. Uitgebreid onderzoek van KNO-gebied en longen met behulp van beeldvormende en histologische diagnostiek leverde geen diagnose. Tevens werd in verband met verdenkingen op amyloïdose een biopt genomen van buikwandvet en tong
(figuur 11.1 en 11.2).
Figuur 11.1 Trachea
congo rood
Figuur 11.2 Nieren
congo rood
41
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 41
24-11-11 10:57
Onder andere vanwege uitgebreide tracheo-bronchomalacie waarbij stentplaatsing niet mogelijk bleek overleed patiënte uiteindelijk aan haar onderliggende ziektebeeld. Bij obductie werd de klinische diagnose alsnog bevestigd.
1 Welke diagnostische stappen zou u bij leven van patiënte nog verrichten
om tot een diagnose te komen:
a biopsie van buikwandvet herhalen
b nierbiopsie
c rectumbiopsie
d leverbiopsie
Een nierbiopt werd door de auteurs niet verricht ofschoon er een forse nierfunctiestoornis was. (De reden hiervoor was dat het technisch bij deze zeer
adipeuze patiënte aan de beademing niet mogelijk geacht werd door
nefroloog+en radioloog, en er alternatieven waren die minder ingrijpend
zijn c.q. met minder morbiditeit gepaard gaan.)
Er was bij patiënte een proteïnurie van slechts 0,35 g/24 uur. Men zou een
nefrotische range proteïnurie verwachten. Het leerpunt van deze casus was
dat een milde proteïnurie amyloïdose niet uitsluit. Met deze kennis is het
verrichten van een nierbiopsie een zinvolle diagnostische stap. Colonbiopsie
kan van waarde zijn indien er klinische aanwijzingen zijn dat er sprake is
van diarree.
2
a
b
c
Welke type amyloïdose heeft deze patiënte?
AA-amyloïdose
AL-amyloïdose
TTR-amyloïdose
Literatuur
1 Nakamura T. Clinical strategies for amyloid A amyloidosis secondary to
rheumatoid arthritis Mod Rheumatol 2008;18:109-18.
42
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 42
24-11-11 10:57
n 12 Verstrakking van armen en
benen
Dr. P.M. Houtman, dr. T.L. Jansen
Presentatie
Twee mannelijke patiënten van 20 en 57 jaar komen binnen korte tijd naar
de polikliniek Reumatologie vanwege verstrakking van armen en benen. Het
lijkt hier te gaan om een op sclerodermie gelijkende verandering van huid
aan beide armen en benen. Beider geschiedenis vermeldt een tekenbeet
enkele jaren geleden. De anamnese geeft geen aanwijzingen voor betrokkenheid van interne organen.
Lichamelijk onderzoek
Geïndureerde huid met pigmentverschuivingen; de huid is niet verschuifbaar ten opzichte van onderlaag door verbakkenheid/retractie van de subcutis met functionele beperkingen in een aantal gewrichten (waaronder ellebogen en knieën) door contractuurstand.
Figuur 12.1 toont de armen.
Figuur 12.1
Laboratoriumonderzoek
Normale ontstekingparameters (BSE en CRP) met een normaal eiwitspectrum. Eosinofilie in het perifere bloed: 0,8 en 1,1 × 109/l en positieve ANA
gericht tegen histoneiwitten. Voorts EIA en immunoblot: zowel IgM- als
IgG-antilichamen tegen Borrelia burgdorferi aantoonbaar.
Histologisch onderzoek
Een biopt van huidspierfascie toont een perivasculair ontstekingsinfiltraat
in de fascie. Het infiltraat is mononucleair, bevat geen eosinofielen (meer) en
grijpt over op bindweefselsepta in subcutis en in de spier. De Steiner zilver43
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 43
24-11-11 10:57
kleuring en PCR Borrelia op het biopt zijn beide negatief. Figuur 12.2 is een
foto van de biopt.
Figuur 12.2
1
a
b
c
d
Hoe luidt uw diagnose:
Shulmansyndroom/eosinofiele of diffuse fasciitis
MCTD
gelimiteerde sclerodermie
Borrelia fasciitis
Deze twee verhalen hebben met eerder beschreven casus gemeen dat niet
eenduidig valt vast te stellen of er een relatie ligt tussen het klinische en histopathologische beeld van de diffuse fasciitis en voorgaande Borrelia-infectie. Zolang de negatief-voorspellende waarde van de zilverkleuring en de
PCR op Borrelia van bioptisch materiaal niet duidelijk is, is er onvoldoende
grond voor een door Granter (1994) voorgestelde nieuwe ziekte-entiteit: Borrelia fasciitis.
Aangezien echter niet uitgesloten is dat er een relatie is tussen een Borreliainfectie en diffuse fasciitis maakt dat de medicamenteuze behandeling van
diffuse fasciitis met serologische aanwijzingen voor Borrelia-infectie dient te
bestaan uit een tweesporenbeleid: doxycycline 2 dd 100 mg gedurende 4-6
weken met hoge doseringen glucocorticoïden, aangevuld met methotrexaat
als prednisonsparend immunosuppressivum.
Literatuur
1 Feddema-de Vries H, Houtman PM, Bruyn GAW, Griep EN, Spoorenberg JPL, Jansen TLThA. Borrelia-fasciitis: een ziekte-entiteit? Ned Tijdschr Reumatol 2006;1:72.
44
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 44
24-11-11 10:57
n 13 B
ewegingsbeperking aan de
ellebogen, polsen, vingers,
enkels en knieën door
contractuurvorming
Drs. R. Verberkt, drs. I. Smid, dr. W. Brussel, dr. J. Wesseling, dr. M. Janssen
Presentatie
Een 16-jarige jongen komt op de polikliniek Reumatologie met een sinds
enkele maanden bestaande bewegingsbeperking van ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën (zie figuur 13.1 t/m 13.4). Het is hem opgevallen dat
zijn huid in de loop van enkele maanden hard en strak is geworden. Hij
heeft geen fenomeen van Raynaud en verder in het geheel geen klachten.
Figuur 13.1
Figuur 13.2
Figuur 13.3
Figuur 13.4
Lichamelijk onderzoek
Bij algemeen intern onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. Er zijn
geen wijde capillaire lissen aan de nagelriemen. Zijn bloeddruk is normaal.
De huid is pleksgewijs zeer strak en hard met depigmentatie en hyperpigmentatie, m.n. aan de extremiteiten. Zijn gelaat is gespaard. Bij gewrichtsonderzoek zijn er contracturen van ellebogen, polsen, vingers, enkels en knieën
(m.n. figuur 13.1 en 13.5).
45
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 45
24-11-11 10:57
De differentiële diagnose luidt morfea of juveniele systemische sclerose. Er
volgt aanvullend onderzoek.
Figuur 13.5
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toonde geen afwijkingen. De ANA was negatief,
Borrelia-IgM was negatief, IgG was sterk positief (>400 E/ml; p39, p41, p58,
p100, OspC, VlsE).
Beeldvormend onderzoek
Röntgenonderzoek van thorax en gewrichten bracht geen afwijkingen aan
het licht.
Histologisch onderzoek
In het huidbiopt werden geen spirocheten aangetoond, het histologisch
beeld paste bij morphea (figuur 13.6). De PCR van de huid was negatief voor
Borrelia. FFM (focus floating microscopy, een gemodificeerde immunohistochemische techniek waarbij specifieke polyklonale konijnenantilichamen
worden gebruikt4) toonde wel Borrelia-spirocheten in het huidbiopt aan.
Figuur 13.6
Diagnose
De diagnose werd gesteld op Borrelia-associated early onset morphea. Er
waren onvoldoende argumenten voor juveniele systemische sclerose.
46
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 46
24-11-11 10:57
1 Van welke van de onderstaande huidaandoeningen is een associatie met
Borrelia burgdorferi beschreven:
a lichen sclerosus
b granuloma annulare
c cutane sarcoïdose
d necrobiosis lipoidica
e cutaan B-cellymfoom
f morfea
g alle hier genoemde aandoeningen
In deze bespreking willen we nader ingaan op de relatie met morfea.
De Borrelia-associated early-onset morphea is recent in de Europese literatuur beschreven.1 In een meta-analyse over morfea werden bij 144 van de
641 patiënten antistoffen tegen Borrelia gevonden. Dit is veel hoger dan de
seroprevalentie in de algehele bevolking. De aandoening komt op alle leeftijden voor, maar iets vaker bij jonge vrouwen. Bij ongeveer 50% van de patiënten worden ANA-antistoffen gevonden. De behandeling is gericht op eradicatie van Borrelia burgdorferi. Effecten van de behandeling zijn nog niet
bekend, maar volledig herstel van de huid is niet te verwachten.
Infectie met Borrelia burgdorferi heeft vele klinische uitingsvormen waaronder vele huidafwijkingen. Recent is een nieuwe huidmanifestatie beschreven,
namelijk Borrelia-associated early-onset morphea. Deze casus is een voorbeeld van het zich nog steeds uitbreidende spectrum van Borrelia-geassocieerde aandoeningen.
Therapie
De behandeling bestond uit doxycycline 2 dd 100 mg, gedurende 30 dagen.
Bij controle enige maanden later was er geen waarneembare verbetering of
verslechtering van de huidafwijkingen.
Literatuur
1 Prinz JC, et al. Borrelia-associated early-onset morphea. J Am Ac Dermatol 2009;60:248-55.
2 Weide B, et al. Is morphoea caused by Borrelia burgdorferi? A review. Br J
Dermatol 2000;142:636-44.
3 Eisendle K, et al. The expanding spectrum of cutaneous borreliosis.
Review. G. Ital Dermatol Venereol 2009;144(2):157-71.
4 Eisendle K, et al. Focus floating microscopy. Am J Clin Path
2007;127:213-22.
47
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 47
24-11-11 10:57
n 14 Bipiramidaal syndroom
Dr. S.W. Tas, R. Bisoendial, drs. G. Verhave, dr. N.D. Kruyt, dr. J. Veenstra, dr. R.M. van den Berg-Vos, dr. D.M. Gerlag, dr. P.H.J. Remans, prof.
dr. P.P. Tak
Presentatie
Een 25-jarige man van Marokkaanse afkomst presenteert zich met een sinds
enkele maanden progressief bipyramidaal syndroom. Zijn medische voorgeschiedenis vermeldt consanguiene ouders, diabetes mellitus type 1 en uveitis
anterior met HLA-B27-positiviteit zonder aanwijzingen voor sarcoïdose of
spondylartropathie. Negen maanden eerder bemerkte hij een branderig gevoel
tussen de schouderbladen en paresthesieën in de onderste extremiteiten in
combinatie met progressieve spastische (para)parese en balansstoornissen.
Lichamelijk onderzoek
Lichtrode conjunctivae, zonder ulcera of vergrote lymfeklieren; acne met
een dubieus positieve pathergietest. Neurologisch onderzoek: hypertone
paraparese van de benen, gecombineerd met sensibiliteitsverlies en verlies
van blaasfunctie, waarvoor intermitterend katheteriseren noodzakelijk is.
Laboratoriumonderzoek
Behoudens een verhoogde BSE (53 mm) normaal.
Beeldvormend onderzoek
MRI van de wervelkolom laat een diffuus aankleurende epidurale laesie over
het gehele traject van het spinale kanaal (C7-L2) met compressie van het
myelum zien.
Figuur 14.1 Aankleurende epidurale
laesie op sagittale MRI-opname.
Figuur 14.2 Aankleurende verdikte
aortawand op sagittale MRI-opname.
48
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 48
24-11-11 10:57
1
a
b
c
d
Welke diagnose staat op dit moment bovenaan in uw differentiële diagnose?
infectie/tuberculose
de ziekte van Behçet of een andere auto-immuunziekte
lues
vitamine B12-deficiëntie
2 Welke diagnostische testen zou u vervolgens doen?
a Mantoux, interferon gamma release assay en thoraxfoto
b VDRL-test, Borrelia- en virusserologie
c histologie van de laesie
d ANA/ANCA, pathergietest
VDRL-test (lues), ANA/ANCA, Borrelia- en virusserologie (inclusief hiv) waren
negatief, evenals HLA-B51/B52-screening. Histologie van de laesie (verkregen
d.m.v. neurochirurgische laminectomie) laat het beeld zien van een chronische ontstekingsreactie met plasmacellen, monocyten, veel polyklonale B- en
T-cellen, zonder granulomen of aanwijzingen voor een lymforeticulaire maligniteit. De mantouxtest is positief (15 mm), maar de thoraxfoto laat geen
afwijkingen zien en PCR-analyse van de epidurale inflammatoire laesie is
negatief voor tuberculose. Bovendien is de interferon-gamma release assay
negatief. Om deze reden wordt de Mantouxtest als fout-positief beschouwd.
Aanvullende beeldvorming laat een verdikte wand van aorta descendens
zien met pathologische aankleuring, passend bij aortitis.
3 Hoe luidt nu uw diagnose?
4 Welke therapie stelt u in?
Direct na de eerste MP-gift is er een dramatische verbetering van het klinisch beeld: de paraparese verdwijnt, waardoor de patiënt weer kan lopen;
hij krijgt opnieuw controle over zijn blaasfunctie. De MRI wordt herhaald
en laat een duidelijke afname van de inflammatoire epiduritis en van de verdikking van de aortawand zien.
Inflammatoire tumorachtige laesies zijn beschreven als zeldzame complicatie van
verschillende auto-immuunziekten, waarvan de retro-orbitale zwelling bij granulomatosis met polyangiitis (vroeger de ziekte van Wegener genoemd) de bekendste is. Wij beschrijven een uitzonderlijke casus van een grote extradurale, intraspinale inflammatoire pseudotumor als mogelijk primaire manifestatie van een
onderliggende ziekte van Takayasu. Dit is slechts één keer eerder beschreven.1
Literatuur
1 Kim HA, Kim JH, Won JH, Suh CH. An unusual clinical manifestation of Takayasu’s arteritis: spinal cord compression. Joint Bone Spine
2009;76(2):209-12.
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 49
49
24-11-11 10:57
n 15 Kortademigheid
M.S. van Brussel, dr. I.E.M. Bultink, prof. dr. W.F. Lems, dr. A.E. Voskuyl
Presentatie
Een 32-jarige man met recent vastgestelde systemische lupus erythematosus
(SLE) meldt bij poliklinische controle meer kortademig te zijn. De diagnose
SLE is gesteld op basis van polyartritis, pericarditis, positieve ANF en dsDNA en leukopenie. De therapeutische behandeling op het moment van
presentatie bestaat uit prednison 20 mg, hydrochloroquine 2 dd 200 mg,
lisinopril 2 dd 5 mg, omeprazol 40 mg en calcium 500 mg. De verdere medische voorgeschiedenis is blanco.
De anamnese vermeldt sinds twee weken progressieve dyspnoe en orthopnoe zonder thoracale pijn. Er zijn geen klachten van koorts of hoesten. De
verdere tractusanamnese geeft geen nieuwe bevindingen.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke kortademige man gezien met
een ademhalingsfrequentie van 22 per minuut. De bloeddruk bedraagt
140/80 mmHg, de polsfrequentie 110 per minuut en de saturatie is 97%. De
CVD is niet verhoogd en er is geen pulsus paradoxus. Hij heeft een percutoir
vergroot hart (dat was al bekend), zonder pericardwrijven. Bij pulmonaal
onderzoek bestaat alleen een gedempte percussie over de ondervelden zonder ademgeruis ter plaatse. Overig lichamelijk onderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht.
Laboratoriumonderzoek
Het laboratoriumonderzoek laat een gestage afname zien van de ontstekingsparameters in de tijd, met een BSE van 50 mm/uur en een CRP van 33
mg/l. Het hemoglobine is iets verlaagd, overige hematologische en chemische uitslagen zijn niet afwijkend. De antistoftiter tegen dsDNA is afgenomen van 50 naar 21 IU/ml. Er is geen actief urinesediment en de arteriële
bloedgasanalyse laat een gecombineerde metabole en respiratoire alkalose
zien.
Beeldvormend onderzoek
De thoraxfoto laat een onveranderd vergroot cor zien en een diafragmahoogstand beiderzijds. Aanvullend CT-thoraxonderzoek toont geen pleurale verdikking en er zijn geen aanwijzingen voor alveolitis, longfibrose of een
ruimte-innemend proces.
50
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 50
24-11-11 10:57
Figuur 15.1 Longfoto van de patiënt.
Aanvullend onderzoek
Bij longfunctieonderzoek wordt een restrictief gestoorde longfunctie vastgesteld. Echocardiografie toont nog geringe pericardeffusie.
Als werkdiagnose wordt uitgegaan van shrinking lung-syndroom.
1
a
b
c
d
Welk aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te stellen?
röntgendoorlichting
HRCT van de thorax
EMG van de n.phrenicus
b+c
Er is sprake van diafragmaparalyse met een restrictief gestoorde longfunctie.
Dit is een zeldzame pleuropulmonale complicatie van SLE, waarvan het
pathofysiologisch mechanisme nog niet is opgehelderd. Na behandeling
met een middelhoge tot hoge dosis corticosteroïden verdwijnt de paralyse
en verbetert de longfunctie, maar blijft een restrictieve beperking bestaan.
Dit is kenmerkend voor het shrinking lung-syndroom.
Literatuur
1 Karim MY, et al. Presentation and prognosis of the shrinking lung
syndrome in systemic lupus erythematosus. Seminars in Arthritis and
Rheumatism 2002;31(5):289-98.
2 Oud KMT, Bresser P, Ten Berge RJM, Jonkers RE. The shrinking lung
syndrome in systemic lupus erythematosus: improvement with corticosteroid therapy. Lupus 2005;14:959-63.
51
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 51
24-11-11 10:57
n 16 Koorts en gewrichtspijn
Drs. K.L. Tsoi, dr. J. Tekstra, drs. E. Ton
Presentatie
Een 48-jarige Kaukasische man werd in kader van second opinion verwezen
wegens klachten van pijn rondom de linkerknie, recidiverende huidlaesies
en intermitterende koorts. Zijn voorgeschiedenis vermeldde prostaathypertrofie, IgM-paraproteïnemie, geduid als MGUS, aortaklepprothese bij gecalcificeerde bicuspide aortaklep in 2007 en preoperatief koorts zonder duidelijk focus. Verder werd patiënt sedert 2005 door een reumatoloog
geanalyseerd wegens onbegrepen pijn aan knieën, enkels en voeten. Hierbij
was er goede respons op NSAID’s. Patiënt had geen andere gewrichtsklachten. De dagelijks recidiverende huidlaesies waren asymptomatisch. Voorkeurslokalisaties betroffen de romp en extremiteiten. Tevens meldde patiënt
moeheid, enig gewichtsverlies en een gewijzigd defecatiepatroon.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek had patiënt geen koorts. Er was een uitgebreid
urticarieel beeld zichtbaar (figuur 16.1). Overig lichamelijk onderzoek leverde geen relevante bevindingen op, behoudens een warme linkerknie zonder
hydrops.
Figuur 16.1
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toonde microcytaire anemie: Hb 6,3 mmol/l, MCV
76 fL, leukocytose 16,4 × 109/l, BSE 104 mm, CRP 155 mg/l en ferritine 115
µg/l. De titer van de Reumafactor betrof 20 IU/ml, zowel ANA, ANCA als
antidubbelstrengs-DNA waren negatief. IgM-kappa was aantoonbaar, maar
niet kwantificeerbaar.
52
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 52
24-11-11 10:57
Er volgde een klinische opname om de klachten nader te analyseren.
NSAID’s werden gestaakt, waarna patiënt koorts kreeg tot 38,8°C. Tevens
namen pijnklachten toe. Bij uitgebreide diagnostiek volgens het febris e.c.i.protocol werd geen infectieuze oorzaak of maligniteit gevonden. Huidbiopsie van actieve urticariële laesie leverde niet het beeld van vasculitis. Röntgenonderzoek en echografie van het linker kniegewricht waren niet
afwijkend. Een PET-scan werd verricht. Deze toonde diffuse afwijkingen in
het distale femur, de proximale tibia en de weke delen rondom het linker
kniegewricht (figuur 16.2). MRI-onderzoek gaf congruente afwijkingen
(figuur 16.3 en 16.4). Osteomyelitis, botnecrose en maligniteit werden uitgesloten door middel van nieuwe beenmergbiopten.
Figuur 16.2
1
a
b
c
d
Figuur 16.3
Figuur 16.4
Wat is de diagnose?
syndroom van Muckle-Wells
syndroom van Schnitzler
‘adult onset’ Still’s disease (AOSD)
hyper-IgD-syndroom
Patiënt startte met anakinra 100 mg dagelijks, waarna hij binnen 48 uur
klachtenvrij werd en de ontstekingsparameters flink daalden. Na korte tijd
waren alle ontstekingsparameters genormaliseerd.
Literatuur
1 Koning HD de, Bodar EJ, Meer JW van der, Simon A. Schnitzler syndrome: beyond the case reports: review and follow-up of 94 patients
with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum
2007;37:137-48.
53
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 53
24-11-11 10:57
n 17 Spier- en gewrichtspijn
Drs. H.K.A. Knaapen-Hans, drs. M.A.E. de Kanter, dr. P. Barrera Rico
Presentatie
Een 62-jarige Nederlandse man werd op de afdeling Reumatologie opgenomen ter analyse van sinds 3 jaar bestaande aanvalsgewijze klachten van
myalgieën en artralgieën. De pijnklachten hielden gemiddeld 5-7 dagen aan.
Soms gingen deze pijnklachten gepaard met koorts gedurende 1-2 dagen.
De patiënt had geen aan reumatische aandoeningen geassocieerde symptomen. Er waren geen B-symptomen.
Drie jaar geleden vond analyse door een reumatoloog plaats. Patiënt had
pijnklachten in de schoudergordel met een BSE van 40 mmHg. De werkdiagnose was een bursitis subacromialis. Analyse door middel van laboratoriumonderzoek, röntgenonderzoek van de thorax en echo van de buik liet
geen aanwijzingen voor een maligniteit zien. De BSE normaliseerde spontaan en patiënt werd uit controle ontslagen.
Twee jaar geleden vond in verband met de huidige klachten analyse door
een internist plaats. Met als werkdiagnose polymyalgia reumatica (PMR)
werd gestart met prednison 20 mg/dag. Enkele maanden later ontstond een
artritis van de rechterpols met koorts tot 38,7°C. De reumatoloog werd in
consult gevraagd. IgM RF en ACPA waren negatief. Kristalonderzoek en
kweken van synoviaal vocht waren negatief. Röntgenfoto’s van beide handen waren normaal, er waren geen aanwijzingen voor chondrocalcinose.
Met als werkdiagnose palindroom reuma werd gestart met hydroxychloroquine.
Omdat patiënt klachten bleef houden en de koorts bleef recidiveren werd
hij op de afdeling Reumatologie opgenomen voor analyse. Bij opname
zagen wij een niet acuut zieke, zeer gebruinde man met een normaal postuur. Bij algemeen intern onderzoek geen afwijkingen, pulsaties van de a.
radialis waren links en rechts gelijk. De a. temporalis was beiderzijds palpabel en niet pijnlijk. Tijdens opname werden er twee koortsperioden geobjectiveerd, op dat moment waren er geen huidafwijkingen. Eenmaal deed zich
een artritis voor van de rechter middenvoet en linkerschouder.
Laboratoriumonderzoek
BSE 40 mm/h, CRP 88 mg/l. Normocytaire anemie (Hb 7,0 mmol/l,). Normaal ferritine, LDH, cryoglobuline, complement, IgD, eiwitspectrum.
M-proteïne en Bence-Joneseiwit in de urine waren niet aantoonbaar.
IgM-RF, ACPA, ANA, anti-dsDNA, ANCA anti-PR3/MPO, Borrelia-serologie,
54
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 54
24-11-11 10:57
uitgebreide virusserologie en kweken waren negatief. AST en anti-DNase B
niet verhoogd. Synoviaal vocht: kweken negatief, microscopie: veel leukocyten, geen kristallen.
Aanvullend onderzoek
Mantoux negatief, röntgenfoto van handen, voeten, thorax, en echo bovenbuik zonder afwijkingen. Bij PET-CT-scan werd een verhoogde FDG-uptake
gezien in de linkerschouder en aorta ascendens: aankleuren van de aortaboog (zie figuur 17.1).
Gastroscopie: geen afwijkingen.
PA duodenumonderzoek: geen afwijkingen, PAS-kleuring negatief.
qPCR voor Tropheryma whipplei van dunnedarmbiopten en bloed was positief.
De diagnose ziekte van Whipple met aortitis werd gesteld.
Figuur 17.1
Therapie
Patiënt werd behandeld met 2 weken ceftriaxon, gevolgd door een jaar lang
co-trimoxazol. Sindsdien is hij volledig klachtenvrij. Controle-PET-CT-scan
vertoont geen afwijkingen: de aankleuring is niet meer te zien (zie figuur
17.2). Controle-PCR voor Tropheryma whipplei in het bloed is negatief. Een
echo van het hart liet geen aanwijzingen voor klepafwijkingen zien.
Figuur 17.2
55
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 55
24-11-11 10:57
1 Is de aanwezige hyperpigmentatie een toevalsbevinding?
a ja, patiënt blijkt recent op vakantie te zijn geweest naar de Canarische
eilanden,
b nee, ongeveer 20-40% van de patiënten met de ziekte van Whipple heeft
hyperpigmentatie
c nee, hyperpigmentatie wordt veroorzaakt door het gebruik van hydroxychloroquine
2 Wat is de specificiteit en sensitiviteit van de PCR-bepaling voor de ziekte
van Whipple?
a Deze is afhankelijk van de gebruikte assay. De kwantitatieve real-time
PCR (qPCR)test heeft de voorkeur.
b Deze is afhankelijk van het materiaal waarop getest wordt.
c De sensitiviteit van qPCR in bloed is 30-40%, specificiteit van q PCR van
bloed is 95-100%.
d a, b, en c zijn alle juist
3 Sluit een negatieve PAS-kleuring van een duodenumbiopt de ziekte van
Whipple uit?
a Ja, de diagnose kan alleen met PA gesteld worden. De aanwezige positieve PCR-test in deze casus kan ook een gevolg zijn van dragerschap.
b Nee, in het prodromale stadium waarin spier en gewrichtsklachten vaak
een van de enige klachten zijn, kan de PAS-kleuring negatief zijn. Met
een positieve PCR-test van zowel duodenumbiopt als bloed kun je de
diagnose met grote zekerheid stellen.
De ziekte van Whipple is een zeldzame ziekte met een prodromale fase,
waarin artralgieën en myalgieën op de voorgrond staan. Deze fase kan jaren
voorlopen op de steady-statefase waarin gewichtsverlies en diarree het beeld
bepalen. PAS-kleuringen van duodenumbiopten kunnen vooral vroeg in het
ziektebeloop negatief zijn.
Vasculitis bij de ziekte van Whipple is zeldzaam. Het voorkomen van aortitis als manifestatie van de ziekte van Whipple is niet eerder beschreven.
Literatuur
1 Fenollar F, Puéchal X, Raoult D. Whipple’s Disease. N Engl J Med
2007;356:55-66.
56
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 56
24-11-11 10:57
n 18 Chronische urticaria en
koorts
Drs. A.C. Venhuizen, drs. P.A.J.M. Vos, drs. E. Ton, prof. dr. J.W.J. Bijlsma
Presentatie
Een 66-jarige patiënt wordt op verzoek van de afdeling infectieziekten
gezien op de polikliniek Reumatologie en Klinische Immunologie. Hij is 15
jaar bekend met chronische urticaria e.c.i., niet uitgelokt door koude. Daarnaast heeft hij recidiverend koorts, lymfadenopathie in oksels en liezen en
intermitterend artritis van diverse gewrichten. Sinds 2001 is er sprake van
progressief perceptief gehoorverlies beiderzijds.
Voorgeschiedenis: tonsillectomie, 1971 maagbloeding, 1996 CABG in verband met angina pectoris, 2002 cerebellair syndroom op basis van ischemie.
Lichamelijk onderzoek
Huid: zie figuur 18.1.
Figuur 18.1
Laboratoriumonderzoek
BSE 100 mm na 1uur, CRP 80 mg/ml, leukocyten 20 × 109/l, Hb 6 mmol/l,
trombocyten 500 × 109/l, normale nierfunctie, AF 162 u/l, GGT 127 u/l,
overige leverenzymen normaal, normaal ferritine, normaal IgG, IgM en IgD.
Aanvullend onderzoek
Bij uitgebreid onderzoek naar infecties via kweken en serologie: geen aanwijzingen voor infectie. Onderzoek naar maligniteit aan de hand van beeldvormend onderzoek en biopten: geen aanwijzingen voor maligniteit.
57
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 57
24-11-11 10:57
1 Welk aanvullend onderzoek zou u nu aanvragen om de waarschijnlijkheidsdiagnose te bevestigen?
a serumtryptase
b genetisch onderzoek naar cryopyrinopathieën
c ANA en anti-dubbelstrengs DNA (dsDNA)
De combinatie van klinische symptomen chronische urticaria, recidiverende
koorts, artritis en gehoorverlies past bij het Muckle-Wellssyndroom. Dit is
een auto-inflammatoire aandoening en een van de cryopyrine-geassocieerde
periodieke syndromen (CAPS) of cryopyrinopathieën. Deze aandoeningen
ontstaan door mutaties in het NLRP3-gen (ook genaamd CIAS1), dat
codeert voor het eiwit cryopyrine. Ter behandeling van dergelijke beelden
kan men interleukine-1-blokkers overwegen zoals anakinra/rilonacept of
canakinumab.
Het serumtryptase is verhoogd bij systemische mastocytose. De huidafwijkingen hierbij zijn vooral urticaria pigmentosa en teken van Darier (ontstaan van urticaria en erytheem enkele minuten na krabben of strijken over
de huid). Dit heeft deze patiënt niet.
ANA en anti-dsDNA zouden kunnen wijzen op systemische lupus erythematosus (SLE), een systeemziekte waarbij, naast vele andere huidafwijkingen, ook chronische urticaria kunnen optreden. De artritis en koorts bij
deze patiënt zouden ook kunnen voorkomen bij SLE, maar zijn leeftijd en
de bestaansduur van de klachten pleiten hier tegen. Ook het gehoorverlies
past er niet direct bij.
Literatuur
1 Carneiro LA, Travassos LH, Girardin SE. Nod-like receptors in innate
immunity and inflammatory diseases. Ann Med 2007;39:581-93.
2 Farasat S, Aksentijevich I, Toro JR Autoinflammatory diseases: clinical
and genetic advances. Arch Dermatol 2008;144:392-402.
58
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 58
24-11-11 10:57
n 19 Pijn en stijfheid in handen
en voeten
Dr. M. van Onna, dr. J.W.G. Jacobs
Presentatie
Een 47-jarige Kaukasische man heeft sinds vijf jaar toenemende pijn en stijfheid in handen en voeten. Een jaar geleden werd artroscopie verricht van de
linker enkel, waarbij artrose werd vastgesteld. Zijn inmiddels overleden
vader was eveneens bekend met gewrichtsklachten sinds ongeveer het veertigste levensjaar.
Beeldvormend onderzoek
Er werd een röntgenopname van de handen gemaakt (figuur 19.1 en 19.2).
Figuur 19.1
Figuur 19.2 Detail
1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
a
primaire artrose
b
Stickersyndroom
c
hereditaire hemochromatose
d
reumatoïde artritis
59
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 59
24-11-11 10:57
IJzerstapeling kan veroorzaakt worden door verschillende verworven en
genetische aandoeningen, waaronder hereditaire hemochromatose. 80% van
de patiënten met hereditaire hemochromatose van Noord-Europese
afkomst is homozygoot voor de Cys282Tyr-mutatie in het HFE-gen. 4-7 per
1000 inwoners is homozygoot voor Cys282Tyr en hiervan ontwikkelt,
indien onbehandeld, rond 12-25% ijzerstapeling in de weefsels door toegenomen intestinale ijzeropname.3,4 Onbehandeld leidt dit tot hartfalen (stapeling in hartspier), endocriene stoornissen (stapeling endocrien orgaansysteem), of hepatoom (t.g.v. vrij-ijzerkernen in leverparenchym?). Het
Sticklersyndroom (ook wel hereditaire artro-oftalmopathie genoemd) is een
zeldzame autosomaal dominant overervende aandoening, die wordt veroorzaakt wordt door een defect in type II-procollageen of collageen type IV. De
aandoening gaat gepaard met artrose en metafyseale-epifysiale dysplasie,
maar ook met typische gelaatstrekken, oogafwijkingen (vitreuze degeneratie, retinaloslating) en gehoorverlies.5
2
a
b
c
Welke therapie stelt u in?
aderlating
bloedzuigers
desferrioxamine (ijzerchelatie)
Literatuur
1 Adamson TC 3rd, Resnik CS, Guerra J, Jr., Vint VC, Weisman MH,
Resnick D. Hand and wrist arthropathies of hemochromatosis and calcium pyrophosphate deposition disease: distinct radiographic features.
Radiology 1983;147:377-81.
2 Dallos T, Sahinbegovic E, Aigner E, Axmann R, Schoniger-Hekele M,
Karonitsch T, et al. Validation of a radiographic scoring system for haemochromatosis arthropathy. Ann Rheum Dis 2010;69:2145-51.
3 Allen KJ, Gurrin LC, Constantine CC, Osborne NJ, Delatycki MB, Nicoll
AJ, et al. Iron-overload-related disease in HFE hereditary hemochromatosis. N Engl J Med 2008;358(3):221-30.
4 McLaren GD, McLaren CE, Adams PC, Barton JC, Reboussin DM,
Gordeuk VR, et al. Clinical manifestations of hemochromatosis in
HFE C282Y homozygotes identified by screening. Can J Gastroenterol
2008;22(11):923-30.
5 Couchouron T, Masson C. Early-onset progressive osteoarthritis with
hereditary progressive ophtalmopathy or Stickler syndrome. Joint Bone
Spine 2010 [Epub ahead of print].
60
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 60
24-11-11 10:57
n 20 Dikke knieën
Dr. T.L. Jansen
Presentatie
Een 69-jarige man met een RF-/ACPA-negatieve gonartritis wordt verwezen
vanwege dikke knieën. Deze bestonden naar eigen zeggen reeds een jaar.
Van de huisarts had hij hiervoor oraal prednison gekregen, wat niet effectief
was.
Lichamelijk onderzoek
Vitale man conform kalenderleeftijd. Internistisch en neurologisch onderzoek: geen bijzonderheden. Reumatologisch onderzoek: inspectie van knieën toonde monoartritis: bewegingsonderzoek was alzijdig pijnlijk en bewegingsuitslagen waren beperkt. Aan andere gewrichten bestond geen artritis.
Laboratoriumonderzoek
BSE 5 mm/uur en C-reactief proteïne 1 mg/l.
Radiologisch onderzoek
Geringe degeneratieve veranderingen van de knieën passend bij de leeftijd.
Polarisatiemicroscopie
Zie figuur 20.1.
Figuur 20.1
1
a
b
c
d
Welke kristallijne structuren zijn er in het microscopisch beeld te herkennen?
cholesterolkristallen
cryoglobulinekristallen
rijstkorrels
pyrofosfaatkristallen
61
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 61
24-11-11 10:57
‘Rice bodies’ zijn in 1895 door Reise beschreven, toen in associatie met
tuberculeuze artritis;1 de naam werd gekozen vanwege de macroscopische
gelijkenis met korrels witte rijst. Deze korrels worden onder andere gezien
bij patiënten met reumatoïde artritis, met name vroeger toen de behandeling minder krachtig was dan tegenwoordig. Deze rice bodies bestaan uit
collageen, fibrinogeen, fibrine, fibronectine, mononucleaire cellen en amorf
materiaal (figuur 20.2).
Figuur 20.2
Hoe vaak men ‘rice bodies’ momenteel intra-articulair nog kan tegenkomen,
is niet bekend. Bij lavage van ontstoken knieën worden regelmatig ‘loose
bodies’ gemeld. In 1982, nog voordat methotrexaat en andere krachtige
antireumatica ingeburgerd was in de behandeling, stelde Popert et al. rijstkorrels vast in een frequentie van 72% bij patiënten met RF-positieve RA.2
Mogelijk spelen ‘rice bodies’ een rol in de ontstekingsreactie in het synovium of zijn zij resultante van chronische ontsteking. Verwijdering van rijstkorrels zou gepaard gaan met klinische verbetering en vermindering van
synovitis volgens vroegere observaties.3
Gewrichtspunctie
De knie werd gepuncteerd en er werden enkele milliliters synoviaal vocht
verwijderd. Dit vocht bevatte kleine witte korrels.
2 Hoe luidt uw diagnose?
3 Welke therapie stelt u in?
Deze casus laat zien dat krachtige behandeling van een artritis afdoende kan
zijn, en dat chirurgische verwijdering van ‘rice bodies’ niet altijd nodig is,
ook al ziet men de korrels bij MRI liggen (figuur 20.3).
62
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 62
24-11-11 10:57
Figuur 20.3 Korrelige structuren in gewrichtsruimte
van knie
Literatuur
1 Reise H. Die Reiskörpchen in Tuberculs erkranken Synoval-Sacken.
Dtsch Z Chir 1895;42:1-99.
2 Popert AJ, Scott DL, Wainwright AC, et al. Frequency of occurrence,
mode of development, and significance of rice bodies in rheumatoid
joints. Ann Rheum Dis 65 (5):564-72.
3 Reid HS, McNally E, Carr A. Soft tissue mass around the shoulder. Ann
Rheum Dis 1998;57:6-8.
63
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 63
24-11-11 10:57
n 21 Huidsclerose
M.R. Kok, dr. N. de Vries, dr. P.H.J. Remans, F.R.A.M. van Warmerdam,
prof. dr. P.P. Tak
Presentatie
Een 62-jarige man, met in de voorgeschiedenis epilepsie en een alpha-thalassemie, presenteert zich met sinds 6 maanden progressieve sclerotische
plaques op de rug, buik, coeur, hals, nek en wangen, zonder andere lokaliserende klachten of afwijkingen, met uitzondering van diffuse artralgiëen,
gewichtsverlies en een veranderd defecatiepatroon. Zie figuur 21.1.
Figuur 21.1
Laboratoriumonderzoek
Bloedanalyse toont een bezinking van 5 mm/uur, een hemoglobinegehalte
van 6,0 mmol/l, trombocytengetal van 126 × 109 en een geïsoleerd positieve
ANA.
Hoewel de bezinking normaal is, blijkt het totale eiwitgehalte in het serum
verhoogd (100 g/l). In het serum wordt M-proteïne van het type IgM-kappa
aangetoond in een concentratie van 52 g/l; de urine bevat Bence-Joneseiwitten. Het percentage plasmacellen in het beenmerg bedraagt 28% en deze zijn
IgM-kappa-positief. Amyloïdkleuring van huidbiopt en beenmergpreparaat
is negatief.
Beeldvormend en aanvullend onderzoek
Motiliteitsonderzoek van de slokdarm, thoraxfoto, echo van het abdomen en
coloscopie brengen geen afwijkingen aan het licht. Histopathologisch onderzoek van de aangedane huid geeft steun aan de diagnose sclerodermie. Bij
longfunctieonderzoek is de CO-diffusie gestoord (60% van voorspeld); bij
beeldvormend onderzoek van de thorax worden geen intrapulmonale afwijkingen gezien, maar wel zijn er diffuus multipele ossale hypodensiteiten.
64
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 64
24-11-11 10:57
1 Sclerodermie kan naast een symptoom van systemische sclerose ook een
uiting zijn van…?
a amyloïdose
b een endocriene ziekte
c een onderliggende maligniteit
d a t/m c
De ossale afwijkingen brengen u op het spoor van een mogelijk plasmacytoom, bij een normale bezinking. Met behandeling van het plasmacytoom
verbetert ook de huidsclerose van de patiënt. Verwijzing naar de hematoloog is dan ook op zijn plaats.
65
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 65
24-11-11 10:57
n 22 Pijn aan de polsen
Dr. H.A. Martens, dr. C.P. Schröder, drs. P.J.M. van der Eerden, prof. dr.
P.H.B. Willemse, dr. M.D. Posthumus
Presentatie
Een 55-jarige vrouw wordt naar onze polikliniek verwezen met ernstige pijn
ter plaatste van de polsen. Sinds een jaar gebruikte zij de aromataseremmer
anastrozol (Arimidex) in verband met oestrogeenreceptor-positief mammacarcinoom. Aanvankelijk had zij klachten van myalgieën en ochtendstijfheid, maar 5 maanden na starten van de anastrozol ontstonden klachten
van pijn en zwelling van de rechterpols, later gevolgd door pijn in de achillespezen en pijn en zwelling van de linkerpols. Door de pijn van m.n. de
rechterpols werd zij ernstig in haar functioneren beperkt.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek werd een drukpijnlijke zwelling aan de radiale
zijde van beide polsen gezien (figuur 22.1). Extensie en abductie van de duimen tegen weerstand was pijnlijk, maar de test van Finkelstein was negatief.
De achillespezen waren drukpijnlijk. Er waren geen aanwijzingen voor artritis.
Figuur 22.1
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek was niet afwijkend.
Beeldvormend onderzoek
Röntgenfoto’s en een botscan waren eveneens normaal. Echografie van de
polsen toonde een verdikking en irregulair aspect van de pees van de m.
abductor pollicis longus (figuur 22.2). Er waren geen aanwijzingen voor
tenosynovitis zoals vocht of peritendineuze zwelling.
Derhalve werd de diagnose gesteld op tendinopathie van de m. abductor
pollicis longus, als onderdeel van een meer diffuse tendinopathie.
66
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 66
24-11-11 10:57
Figuur 22.2
1 Welke bijwerkingen van aromataseremmers zijn nog meer beschreven
met betrekking tot het bewegingsapparaat?
a myalgieën
b carpaletunnelsyndroom
c tenosynovitis
d alle bijwerkingen hierboven beschreven
De anastrozol werd gestaakt, waarop de pijn aan de achillespezen verdween
en ook de klachten van de linkerpols afnamen. Voor de rechterpols was uiteindelijk een decompressie van het eerste compartiment nodig voordat
patiënte klachtenvrij werd. PA-onderzoek van het verwijderde weefsel toonde gering gezwollen synoviaal weefsel zonder ontsteking.
Literatuur
1 Pandya N, Morris GJ. Toxicity of aromatase inhibitors. Seminars in
Oncology 2006;33 (6):688-95.
2 Morales L, Pans S, Paridaens R, Westhovens R, Timmerman D, Verhaeghe J, et al. Debilitating musculoskeletal pain and stiffness with letrozole
and exemestane: associated tenosynovial changes on magnetic resonance
imaging. Breast Cancer Res Treat 2006;104 (1):87-91, DOI: 10.1007/
s10549-006-9394-6.
67
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 67
24-11-11 10:57
n 23 Pijn in knie en thorax
Drs. C. Balemans, dr. M. Janssen, drs. C.M.A. De Gendt, drs. M.A. Hoefnagels, drs. R. Westra, dr. H. Visser, dr. A.J.L. de Jong, dr. A.J.W. Branten
Presentatie patiënt 1
De heer W. heeft recent driemaal een pneumonie doorgemaakt. Nu betreft
het een spoedopname wegens een acuut pijnlijk knie en thoracale pijn. Hij
heeft geen koorts, wel koude rillingen. Er is een hydrops van de rechterknie;
algemeen intern onderzoek geeft geen nieuwe bevindingen.
Laboratoriumonderzoek
Bloedonderzoek toont een CRP van 221 mg/l. Bij een gewrichtspunctie van
de knie wordt troebel vocht verkregen met veel leukocyten, maar geen kristallen tijdens microscopisch onderzoek. De kweek van het knievocht en de
bloedkweken laten Staphylococcus aureus zien.
Beeldvormend onderzoek
Een CT-scan toont een wekedelenmassa paravertebraal Th 6-7 passend bij
een spondylodiscitis (zie figuur 23.1).
Figuur 23.1
1
a
b
c
d
Welk risico is nu klinisch het meest reëel?
septic inflammatory response syndrome (SIRS)
septische embolieën
dwarslaesie
alle bovengenoemde
Een discitis kan mechanisch en ook systemisch tot ernstige complicaties leiden. Onder de waarschijnlijkheidsdiagnose septische artritis met mogelijke
spondylodiscitis wordt gestart met intraveneus flucloxacilline 6 dd 1 g. Een
week later klaagt patiënt over moeilijker lopen, de daaropvolgende 24 uur
ontwikkelt hij een complete dwarslaesie. Een MRI toont myelumcompressie
68
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 68
24-11-11 10:57
Th 5-7 met een duraal abces. Chirurgische spoeddecompressie via laminectomie verandert niets aan het neurologisch beeld. Hij houdt een compleet
motore, incomplete sensore dwarslaesie.
Presentatie patiënt 2
De heer L., 57 jaar, wordt opgenomen op de afdeling Reumatologie met een
artritis van de rechterknie. Hij heeft geen koorts of koude rillingen en voelt
zich niet ziek. Er is wel een CRP van 285 mg/l. Enkele maanden geleden is
patiënt opgenomen geweest in verband met een S.aureus-sepsis bij een diabetische voet, waarvoor uiteindelijk een onderbeenamputatie rechts is verricht.
Onder verdenking van septische artritis wordt patiënt direct behandeld met
intraveneus flucloxacilline 6 dd 1 g. Later blijken 4 bloedkweken en het
kniepunctaat positief voor S.aureus. Na ruim 4 dagen ontwikkelt zich een
bandvormende pijn rond de thorax. Een MRI-scan laat een ernstige spondylodiscitis op niveau Th 6-7 zien. Aangezien er geen neurologische uitval is
maar wel een sterk verhoogd operatierisico wordt afgezien van chirurgische
therapie. Enkele dagen later ontstaat een snel progressieve neurologische
uitval resulterend in een partiële dwarslaesie niveau Th 8.
S.aureus is de meest voorkomende verwekker (meestal betreft het een monomicrobiële infectie), maar ook de andere opties zijn mogelijk. Aan tbc moet
zeker worden gedacht bij patiënten afkomstig uit gebieden met een hoge
incidentie voor tbc en jongere leeftijd bij presentatie (<40 jaar).
2 Welk diagnostisch onderzoek geeft de meeste informatie bij een spondylodiscitis?
a MRI
b CT
c conventionele röntgenfoto van de wervelkolom
d maakt niet uit.
3
a
b
c
d
Bij een spondylodiscitis is operatief ingrijpen geïndiceerd:
altijd
bij progressie van het beeld ondanks adequate antibiotica
bij dreigende/ruggemergcompressie, spinale instabiliteit
bij aanwezigheid van epidurale of paravertebrale abcessen, maar ook
indien sprake van b of c
Literatuur
1 Cottle L, Riordan T. Infectious spondylodiscitis. J Infect 2008;56:401-12.
69
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 69
24-11-11 10:57
n 24 Slappe benen en een dikke
wang
Dr. W.H. Noort-van der Laan
Presentatie
U wordt in consult gevraagd op de afdeling neurologie. Het gaat om een
vrouw van 57 jaar, die is opgenomen met progressieve parese van armen en
benen en sensibiliteitsstoornissen sinds 4 maanden. De klachten begonnen
na een ontsteking links in de hals, waarvoor zij tijdens haar vakantie van een
Franse arts antibiotica en prednison had gekregen. Vervolgens kreeg zij pijn
laag thoracaal en kreeg zij een paar weken later een slapend gevoel in de
bovenbenen gevolgd door progressief krachtverlies. Later ontstond er ook
een doof gevoel en krachtverlies in de rechterhand. Zij is in de afgelopen
maanden 10 kg afgevallen.
Laboratoriumonderzoek
Bij liquoronderzoek wordt lymfocytose gezien, normaal glucose, verhoogde
IgG en IgM index en oligoklonale banden.
Beeldvormend onderzoek
MRI van de wervelkolom laat myelopathie zien t.h.v. de eerste tot en met de
zesde thoracale wervels (figuur 24.1).
Figuur 24.1
De neuroloog heeft de diagnose myelitis transversa gesteld, maar de oorzaak
is nog onbekend. De vraag aan u is of er sprake is van een systemische autoimmuunziekte.
70
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 70
24-11-11 10:57
1 Welke mogelijke oorzaak voor myelitis transversa uitgaande van het
liquoronderzoek is bij deze patiënte het minst waarschijnlijk?
a auto-immuunziekte
b multipele sclerose
c paraneoplastisch
d tbc
e virale infectie
MRI van de hersenen laat geen tekenen van demyelinisatie zien. Een autoimmuunziekte staat nu hoog in de differentiële diagnose.
2
a
b
c
d
Welke aandoening is het minst waarschijnlijk?
spondylitis ankylopoëtica
systemische lupus erythematodes
ziekte van Sjögren of Sjögrensyndroom
primair antifosfolipidensyndroom
U gaat systematisch te werk om te differentiëren tussen de mogelijke diagnoses. U vraagt naar siccaklachten, maar die geeft de patiënte niet aan. Er
zijn geen aanknopingspunten voor SLE. De zwelling in de hals bleek parotitis te zijn geweest.
3 U doet aanvullend onderzoek. Welk onderzoek draagt het minst bij aan
de diagnose?
a anti-ENA
b anti-dubbelstrengs DNA
c ANCA
d uitgebreide virale serologie
Uit de auto-immuunserologie volgt een positieve ANA, positieve anti-SSA,
negatieve anti-dubbelstrengs DNA. De thoraxfoto is normaal. Virale serologie levert geen recente virale infecties op. U hebt onvoldoende argumenten
voor het sjögrensyndroom.
4
a
b
c
d
Met welke diagnostiek probeert u de diagnose toch te stellen?
sialogram
schirmertest
parotisbiopt
a, b en c
Omdat bij deze casus andere argumenten voor sarcoïdose ontbreken en de
aanwezige anti-SSA pleit voor een primaire ziekte van Sjögren, is de diagnose nu: myelitis transversa bij primaire Sjögren. De afwezigheid van siccaklachten hoeft niet tegen deze diagnose te pleiten; immers vaker is beschre71
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 71
24-11-11 10:57
ven dat bij de ziekte van Sjogren klachten van droogheid niet altijd
prominent aanwezig zijn.
Literatuur
1 Frohman EM, Wingerchuk DM. Transverse myelitis. N Engl J Med
2010;363:564-72.
2 Bhat A, Naguwa S, Sheema G, Gershwin ME. The epidemiology of transverse myelitis. Autoimmun Rev 2010;9:A395-99.
3 Chai J, Longigian EL. Neurologic manifestations of primary Sjögren’s
syndrome. Curr Opin Neurol 2010;23:509-13.
72
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 72
24-11-11 10:57
n 25 Een dik sternoclaviculair
gewricht
Drs. A.M. van Sijl, dr. D. van Schaardenburg
Presentatie
Een 52-jarige mevrouw van Surinaamse afkomst met een blanco reumatologische voorgeschiedenis presenteert zich met een subacuut ontstane zwelling
van het linker sternoclaviculair (SC) gewricht. Anamnese levert geen verdere
aanknopingspunten voor maligniteiten of reumatische aandoeningen.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek blijkt er een SC-monoartritis te bestaan, zie figuur
25.1 zonder andere afwijkingen, met name geen psoriatiforme huidafwijkingen.
Figuur 25.1
Laboratoriumonderzoek
Aanvullend bloedonderzoek toont een systemische inflammatie (BSE 47
mm/uur en CRP 36 mg/l) en een negatieve serologie voor reumatische aandoeningen (RF, ACPA, ANA en HLA-B27). De Mantouxtest is negatief.
Beeldvormend onderzoek
Röntgenopnames van de thorax met detailopname van SC-gewricht brengen geen bijzonderheden aan het licht.
1 Welk verder beeldvormend onderzoek verkiest u om het aangedane SCgewricht nader te onderzoeken op erosiviteit?
a CT-scan
b MRI-scan
c botscintigrafie
73
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 73
24-11-11 10:57
Gewrichtspunctie
Er wordt een punctie verricht van het linker SC-gewricht, helaas een ‘dry
tap’, met achterlaten van Kenacort 5-10 mg.
2 Hoe luidt uw werkdiagnose?
3 Indien er verdenking bestaat op het SAPHO-syndroom (synovitis, acne,
pustulosis, hyperostosis en osteïtis), wat zou dan de beste modaliteit zijn
om deze ziekte aan te tonen/uit te sluiten?
a CT-scan
b MRI-scan
c botscintigrafie
Literatuur
1 Salles M, Olive A, Perez-Andres R et al. The SAPHO syndrome: a clinical
and imaging study. Clin Rheumatol 2011;30:245-9.
74
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 74
24-11-11 10:57
n 26 Malaise en pijn
Drs. M. Baaij, dr. E.J. ter Borg
Presentatie
Een 79-jarige man bezoekt de polikliniek Interne Geneeskunde vanwege
sinds enkele maanden bestaande algehele malaise en pijn in beide billen,
benen en knieën. De voorgeschiedenis vermeldt implantatie van een aortabifurcatie-prothese in 1998 vanwege een geruptureerd aneurysma van de aorta
abdominalis. Het herstel van deze operatie verliep gecompliceerd; onder
andere door een dunnedarmperforatie, fistelvorming en platzbauch.
Bij presentatie meldt patiënt geen koorts, ook voelt hij zich niet ernstig ziek.
Lichamelijk onderzoek
Bij het lichamelijk onderzoek valt een souffle over de aorta abdominalis en
a.femoralis op en bovendien afwezige perifere pulsaties distaal. Ook is er
drukpijn over de tibiae, acrocyanose van beide voeten en polyartritis van
knieën, enkels en polsen.
Laboratoriumonderzoek
Er wordt uitgebreid aanvullend onderzoek verricht, waarbij de volgende
parameters opvallen.
De laboratoriumuitslagen tonen verhoogde ontstekingsparameters (BSE
105 mm/uur, CRP 65 mg/l, leukocyten 12.0 × 109/l), een normocytaire anemie en een verhoogd alkalisch fosfatase van 212 U/l. Een van de vier bloedkweken die op dit moment afgenomen worden, toont groei van Pseudomonas
aeruginosa.
Beeldvormend onderzoek
Er wordt beeldvorming verricht.
Figuur 26.1 CT-scan van de abdomen
Figuur 26.2 Röntgenfoto onderbeen links
Figuur 26.3 Röntgenfoto onderbeen rechts
Figuur 26.4 PET-scan
Figuur 26.5 Röntgenfoto voet links
Figuur 26.6 Röntgenfoto voet rechts
75
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 75
24-11-11 10:57
1 Welke diagnose vindt u het meest waarschijnlijk, gezien het beloop en de
getoonde uitslagen?
a pachydermoperiostitis
b Pierre-Marie-Bamberger syndroom
c psoriatiforme onychopachydermoperiostitis
d fibrodysplasia ossificans progressiva
Hypertrofische osteoartropathie, secundair aan een geïnfecteerde vasculaire
prothese is een zeldzaam ziektebeeld. In de literatuur zijn ongeveer 40 gevallen beschreven.1 De meeste beschreven patiënten zijn 50 jaar of ouder (88%),
de meerderheid is man (88%) en in 46% van de gevallen was er sprake van
postoperatieve complicaties. Indien er een verwekker wordt gevonden, is
deze over het algemeen polymicrobieel. HOA wordt ook gezien secundair
aan o.a. cyanotische cardiale aandoeningen en chronische pulmonale pathologie.
De diagnose HOA wordt gesteld op basis van klinische verschijnselen en
beeldvormend onderzoek; op de voorgrond staan clubbing van tenen en/of
vingers, synoviale effusie/artritis en periostale botformatie.
2 Welke therapie stelt u in?
In de beschreven casus was explantatie van de geïnfecteerde prothese niet
mogelijk vanwege de gecompliceerde initiële plaatsing. Na langdurige en
intensieve behandeling met intraveneuze antibiotica werd een onderhoudsbehandeling met een oraal antibioticum gestart. Helaas overleed patiënt
ongeveer 9 maanden na de diagnose aan de complicaties van een aorto-enterale fistelbloeding.
Literatuur
1 Alonso-Bartolome P, Martinez-Taboada VM, Pina T, Blanco R, Rodriguez-Valverde V. Hypertrophic osteoarthropathy secondary to vascular
prosthesis infection: report of 3 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2006;85(3):183-91.
76
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 76
24-11-11 10:57
n 27 Stijfheid
Dr. A.J.W. Branten, dr. A.J.L. de Jong, dr. M. Janssen
Presentatie
Een 41-jarige vrouw meldt zich op de polikliniek Reumatologie wegens axiale stijfheid en wisselende pijn in armen en benen zonder gewrichtszwelling.
Vijftien jaar eerder is zij gezien door een reumatoloog en orthopeed, die
radiologisch lumbaal verbeende ligamenten zagen en de waarschijnlijkheidsdiagnose diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) stelden met
in de differentiële diagnose de ziekte van Bechterew. Haar voorgeschiedenis
vermeldt verder een niet-insulineafhankelijke diabetes mellitus (vanaf haar
26e jaar) en congenitale mentale retardatie.
Lichamelijk onderzoek
Volledig ankylotische wervelkolom met een lichte kyfose. Perifeer benige
verbreding van PIP- en DIP-gewrichten. Geen tekenen van synovitis.
Laboratoriumonderzoek
BSE 13 mm/u, normaal bloedbeeld, lever- en nierfunctie.
Calcium 2,29 mmol/l; fosfaat 0.79 mmol/l (N 0,87-1,45); albumine 42 g/l,
25-OH-vitamine D 17 nmol/l (N > 22,3), 1.25-vitamine D 174 pmol/l (N
50-168).
Parathormoon: 4.9 pmol/l (N 1,3-6,8) HLA-B27: negatief.
Urine: calcium 1,7 mmol/24 u (N > 4,0), fosfaat 23 mmol/24 u (N 13-42),
(bij normaal dieet).
Röntgenonderzoek
Cervicale wervelkolom: calcificaties axiale ligamenten.
Thoraco/lumbale wervelkolom: volledige verbening axiale ligamenten (bamboo-spine; zie figuur 27.1).
Bekken: normale sacro-iliacale gewrichten.
Handen: versmalling van meerdere gewrichten met wekedelencalcificaties
(voeten idem; figuur 27.2).
77
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 77
24-11-11 10:57
Figuur 27.1 Figuur 27.2
Familiegegevens
Patiënte heeft een 43-jarige zus met eveneens mentale retardatie, diabetes
mellitus, progressieve (axiale) stijfheid, een normaal serumcalcium en verlaagd 25-OH-vitamine D, en radiologisch diverse calcificaties in weke delen
en botreactie ter plaatse van de lumbale wervelkolom.
Een andere zus van 22 jaar heeft mentale retardatie, gehoorverlies op basis
van congenitale stapesfixatie, artralgieën (polsen, vingers, elleboog, costosternale overgang), een verlaagd 25-OH-vitamine D en wekedelencalcificaties
op hand- en voetfoto’s.
1 Welke bewering is als enige volledig correct?
a De bamboospine met de stijfheid is voldoende bewijzend voor de diagnose ziekte van Bechterew.
b Een DISH kan familiair voorkomen; daarbij zijn er een aantal andere
kenmerken bij deze patient die de diagnose DISH ondersteunen zoals de
normale SI-gewrichten, de diabetes mellitus en het verlaagde vitamine D.
c Er is een muizenmodel beschreven dat wordt gekenmerkt door een bamboospine en perifere calcificaties gerelateerd aan een mutatie van het
ank-gen. Met deze wetenschap lijkt het een zinvolle volgende stap om bij
deze patiënt en haar familie genetisch onderzoek op te zetten, gericht op
het ANKH-gen.
d Met het oog op de differentiële diagnose is de diagnostiek (inclusief
beschrijving van het lichamelijk onderzoek) zoals boven beschreven volledig.
Inmiddels is er uitgebreid genetisch onderzoek verricht bij patiënte en haar
familie: er is een mutatie in het ANKH-gen vastgesteld die tot dit autosomaal recessieve beeld kan leiden. Homozygote patiënten zoals deze patiënte
tonen duidelijke symptomen zoals de perifere periarticulaire calcificaties en
axiale verstijving. Heterozygote patiënten uit dezelfde familie bleken minder
uitgesproken afwijkingen te vertonen zoals een milde artropathie. De bamboospine en de axiale stijfheid bij het lichamelijk onderzoek doen in eerste
instantie de diagnose ziekte van Bechterew vermoeden. Afwezigheid van
78
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 78
24-11-11 10:57
HLA-B27 sluit de diagnose niet uit, ook al is > 90% van de Bechterewpatiënten HLA-B27-positief. Het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Bechterew ontbrak echter zowel bij deze patiënten als bij haar familieleden: namelijk afwijkingen aan de sacro-iliacale (SI-) gewrichten. Het ontbreken van
tekenen van sacro-iliitis bij een verder zo uitgebreid ankyloserend beeld is
reden om de diagnose ziekte van Bechterew te verwerpen.
2
a
b
c
d
Waaruit bestaat de behandeling?
fysiotherapie
NSAID’s
coxibs
methotrexaat
Diffuse idiopathische skelet hyperostosis (DISH) wordt gekenmerkt door
ossificatie van het ligamentum longitudinalis anterius, in afwezigheid van
HLA-B27, zonder betrokkenheid van de SI-gewrichten. De prevalentie van
diabetes mellitus is verhoogd bij patiënten met DISH, dus tot zover klopt de
informatie bij b, maar verlaagde vitamine-D-spiegels worden hierbij niet
beschreven. Familiair voorkomen van DISH is wel beschreven, zij het in
slechts in casuïstiek.
In het kader van de differentiële diagnose is een aantal gegevens aan te vullen.
• Ochronose kan bamboospine geven en calcificaties: hierbij verwacht je
donkere (zwart) verkleuring van huid (bv. oorschelpen) en oogwit en ook
zwarte verkleuring van urine die blootgesteld is aan daglicht. Dergelijke
afwijkingen zijn in de familie niet waargenomen.
• Pseudo-pseudohypoparathyreoïdie (PPHP) heeft als kenmerken mentale
retardatie, wekedelencalcificaties bij normale spiegels van PTH. Daarnaast hebben patiënten met PPHP brachydactylie en zichtbare verkalkingen van de basale ganglia op een schedelfoto, en schedeldakverdikking.
Er zijn schedelfoto’s van de patiënte beschikbaar die geen afwijkingen
lieten zien, tevens was er geen sprake van brachydactylie.
Literatuur
1 Morava E, Kühnisch J, Drijvers JM, et al. Autosomal recessive mental
retardation, deafness, ankylosis, and mild hypophosphatemia associated
with a novel ANKH mutation in a consanguineous family. J. Clin Endocrinol Metab 2011;96:E189-98.
79
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 79
24-11-11 10:57
n 28 Rugklachten,
huidafwijkingen en koorts
Dr. K.S.S. Steen, drs. A.M. Schilder, prof. dr. B.A.C. Dijkmans, dr. A.E.
Voskuyl, dr. I.E. van der Horst-Bruinsma
Presentatie
Een 36-jarige man werd op de afdeling Reumatologie opgenomen vanwege
analyse en behandeling van progressieve rugklachten, huidafwijkingen en
koorts. Patiënt was elders behandeld met NSAID’s, methotrexaat en prednison, maar zonder effect.
Bij de anamnese was sprake van sinds enkele maanden bestaande inflammatoire rugpijn, alsook pijn in een sternoclaviculair gewricht, in de trochanterregio rechts en in de pink rechts. Tevens was er progressie van pustuleuze
huidafwijkingen en koorts tot 39°C met koude rillingen. Patiënt was functioneel volledig beperkt.
Lichamelijk onderzoek
Bij het lichamelijk onderzoek werd een zeer pijnlijke en bedlegerige man
gezien. Bewegen was nauwelijks mogelijk. De temperatuur was 36,5°C. De
huid toonde solitaire en anulaire gegroepeerde pustels verspreid op het
lichaam. Er was een synovitis van het sternoclaviculaire gewricht links, tenosynovitis digiti 5 rechts en drukpijn op de thoracale en lumbale wervelkolom en in de trochanter-majorregio rechts. Een röntgenfoto van de wervelkolom toonde enkele cysteuze laesies (figuur 28.1).
Figuur 28.1
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toonde een sterk verhoogde bezinking en acutefasereactie. De nierfunctie en leverwaarden waren normaal. Het HLA-B27-antigeen was afwezig.
Bij microbiologisch onderzoek van het beenmerg werden geen micro-organismen gezien, ZN-kleuring en tbc kweek waren negatief, evenals de Mantouxreactie. Bloed- en urinekweken waren eveneens negatief.
80
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 80
24-11-11 10:57
Histologisch onderzoek
Een huidbiopt toonde purulente folliculitis. Histologie van een botbiopt uit
de 5e lumbale wervel toonde een lymfocytair en plasmacytair ontstekingsinfiltraat.
Beeldvormend onderzoek
Röntgenfoto’s van de thorax, thoracale, lumbale, sternoclaviculaire gewrichten, heupen en sacrio-iliacale gewrichten toonden geen afwijkingen, m.n.
geen hyperostosis of sacro-iliitis.
Bij MRI van de wervelkolom waren verhoogde signaalintensiteiten zichtbaar
ter plaatse van het mediale deel van de linker clavicula, delen van de corpora
van Th9, Th11, Th12, L3 en L4, de discus L5-SI, de SI-gewrichten en trochanter major rechts, passend bij multifocale osteitishaarden met sacro-iliitis.
Op grond van bovenstaande gegevens werd de diagnose SAPHO-syndroom
(synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis en osteitis) gesteld.
1
a
b
c
d
Wat heeft geen associatie met het SAPHO-syndroom?
de ziekte van Crohn
de aanwezigheid van HLA-B27
psoriasis
spondylartritis
Therapie
De literatuur over de therapie is niet eenduidig. Behandeling is beschreven
met NSAID’s, corticosteroïden, bisfosfonaten of MTX, maar deze middelen
zijn niet altijd effectief. Vanwege de recente publicaties van enkele casereports over succesvolle behandeling met TNFα-blokkade bij SAPHO, werd
deze patiënt behandeld met infliximab 5 mg/kg volgens het dosisschema
dat gebruikt wordt bij spondylitis ankylopoetica (t = 0, 2 weken, 6 weken en
vervolgens elke 6 weken).
Bij deze patiënt met ernstige SAPHO waren de volgende dag de rugklachten
verdwenen en nam de beweeglijkheid sterk toe; na 1 week waren ook de
huidafwijkingen verdwenen.
Literatuur
1 Moll C, Hernandez MV, Canete JD, et al. Ilium osteitis as the main manifestation of the SAPHO syndrome: response to infliximab therapy and
review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2008;37:299-306.
81
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 81
24-11-11 10:57
n 29 Knobbels aan de hiel
Dr. P.M. Houtman
Presentatie
Een 67-jarige man met een cardiovasculair belaste voorgeschiedenis presenteert zich bij de chirurg met een tweetal knobbels aan zijn hiel ter hoogte
van de achillespees. Het verwijderde materiaal voelt vast-elastisch aan en
men ziet bij extirpatie een gelobde massa (figuur 29.1).
Figuur 29.1
1 Wat is er nodig om de diagnose snel te stellen en op een wijze die voor de
patiënt het minst belastend is?
a anamnese
b dekglaasje
c coupe
d serum
U ziet dubbelbrekende urinezuurkristallen.
2 Hoe luidt uw diagnose?
3 Welke therapie stelt u in?
Literatuur
1 Zhang W, Doherty M, Bardin T, et al. EULAR evidence-based recommendations for gout. Part II: management. Report of a task force of the
EULAR Standing Committee for Internatinal Clinical Studies Including
Therapeutics (ESCISIT). Ann Rheum Dis 2006;65:1312-24.
82
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 82
24-11-11 10:57
n 30 Een overerfbaar
koortssyndroom?
Dr. R. Bos, dr. B.P.C. Hazenberg, drs. W. Armbrust
Presentatie
In 2007 bezocht een 10-jarige jongen de polikliniek kinderreumatologie in
verband met febris e.c.i. en een vermoeden op systemische juveniele idiopathische artritis. Bij anamnese bleek er sprake van recidiverende koorts in
perioden van zeven dagen (figuur 30.1). De eerste episode was op de leeftijd
van drie dagen. Aanvankelijk waren de aanvallen frequent, maar de laatste
jaren kwamen ze wat minder vaak. Ook zijn broertje bleek recidiverende
koorts te hebben en was op de leeftijd van vijf dagen opgenomen met koorts
waarbij geen verwekker werd aangetoond.
Tijdens een koortsaanval werd de jongen ter analyse opgenomen.
Figuur 30.1 Voorbeeld van het
koortsbeloop bij de 10-jarige patiënt
Lichamelijk onderzoek
Naast de koorts waren er huidafwijkingen, artralgie, myalgie, milde conjunctivitis, buikpijn en hoofdpijn.
Laboratoriumonderzoek
Uitgebreid laboratoriumonderzoek was geheel normaal, behoudens BSE 95
mm, CRP 135 mg/l, trombocytenaantal 621 × 109/l, leucocytengetal
14,7x109 met linksverschuiving in de diff en anemie met hemoglobine 6,1
mmmol/l.
Aanvullend onderzoek
Verdere familieanamnese wijst uit dat vader eveneens periodiek koortsaanvallen heeft, niet gedurende enkele weken maar soms enkele avonden in de
maand. De grootvader (aan vaderskant) heeft eveneens bij herhaling een
83
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 83
24-11-11 10:57
hoge BSE; tevens heeft hij een status na een darmperforatie e.c.i. en nierinsufficiëntie e.c.i. Gezien deze familieanamnese werd genetisch onderzoek
naar TRAPS ingezet. Er werd een nieuwe mutatie in het exon 3 van het
TNFRSF1a-gen gevonden.
AA-amyloïdose is een gevreesde complicatie van TRAPS, maar de kans op
het ontwikkelen hiervan verschilt sterk per mutatievorm. Vader en opa werden naar de afdeling Reumatologie voor volwassenen verwezen ter analyse
op het voorkomen van AA-amyloïdose. Opvallend in hun anamnese was de
nauwelijks aanwezige symptomatologie, terwijl beiden dezelfde mutatie
hebben. AA-amyloïdose kon niet worden aangetoond. Daarom werd voor de
jongen en zijn broertje voor een symptomatische (en niet een profylactische)
behandelingsstrategie gekozen.
1 Is er bij TRAPS ook een acutefasereactie buiten de periode van een
koortsaanval?
a nooit, alleen bij klachten treedt er een CRP-stijging op
b zelden
c bijna altijd, maar bij elke patiënt toch weer anders
2 Welke variabelen bepalen of een TRAPS-patiënt AA-amyloïdose ontwikkelt?
a de mate van hevigheid en duur van de acutefaserespons
b het aanwezig zijn van andere ziekten zoals reumatoïde artritis
c de familiaire aanwezigheid van AA-amyloïdose ten gevolge van TRAPS
d a + b + c
Tumornecrosisfactor-receptor-1-associated periodic syndrome (TRAPS) is
een zeldzame ziekte die in de differentiële diagnose van periodieke koorts,
SLE, Still’s disease etc. thuishoort. Naast periodieke koorts kan er ook sprake zijn van focale myalgie, conjunctivitis, periorbitaal oedeem, buikpijn,
monoartritis en huiduitslag. Deze casus laat zien dat de symptomatologie
niet altijd typisch is en zich pas in volgende generaties kan gaan manifesteren. Indien een NSAID in combinatie met prednison tijdens een aanval faalt
(dan wel bij een grote kans op het ontwikkelen van AA-amyloïdose), lijkt
behandeling met een biological zoals etanercept aangewezen.
Literatuur
1 Pettersson T, Kantonen J, Matikainen S, Repo H. Setting up TRAPS. Ann
Med. 2011 Feb 1. [Epub ahead of print]
2 Kimberley FC, Lobito AA, Siegel RM, Screaton GR. Falling into TRAPS
– receptor misfolding in the TNF receptor 1-associated periodic fever
syndrome. Arthritis Res Ther 2007;9:217.
84
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 84
24-11-11 10:57
n 31 Acute nekpijn en dysfagie bij
een violiste
Dr. E.J. ter Borg
Presentatie
Een 66-jarige violiste presenteert zich op de eerste hulp in verband met
acute nekpijn en dysfagie. Er is geen trauma geweest en ze heeft geen koorts.
De flexie en extensie van de nek zijn gelimiteerd, maar zij kan haar mond
wel goed openen.
Laboratoriumonderzoek
In het laboratoriumonderzoek zijn de ontstekingsparameters verhoogd:
BSE 53 mm/uur (0-12 mm/uur), CRP 63 mg/l (0-10 mg/l), normaal aantal
leukocyten. Overig bloedonderzoek, waaronder calcium en CK, normaal.
Beeldvormend onderzoek
Op de foto van de cervicale wervelkolom (figuur 31.1; links) worden een
retrofaryngeale zwelling en een calcificatie ter hoogte van C1-2 gezien. De
MRI (figuur 31.2; rechts) toont het beeld met een verkalkte laesie prevertebraal en weke delen collectie prevertebraal, verdacht voor een infectieus/
inflammatoir proces met hemorragische component.
Figuur 31.1 Links; bovenste pijl = verklaking; onderste pijl = wekedelenzwelling
Figuur 31.2 Rechts; bovenste pijl = verklaking; onderste pijl = wekedelenzwelling
Vanwege de combinatie van nekpijn, verhoogde ontstekingsparameters en
zwelling op de foto wordt in eerste instantie een retrofaryngeaal abces overwogen, waarvoor een KNO-arts wordt geconsulteerd. Deze verricht een
punctie maar verkrijgt daarbij geen materiaal voor kweek. Er is dus geen
85
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 85
24-11-11 10:57
abces. Ook bij nadere evaluatie van de MRI kunnen een abces en spondylodiscitis uitgesloten worden. Patiënte krijgt op de spoedeisende hulp pijnstilling (paracetamol en morfine) en antibiotica. Na drie dagen zijn haar klachten over en zijn de ontstekingsparameters gedaald. Zij kan snel ontslagen
worden. Een later gemaakte MRI toont nog wel een verkalking maar geen
zwelling van de weke delen meer.
1 Hoe luidt uw diagnose?
2 Welke kristallen spelen bij de pathogenese een rol bij het klinisch beeld
van een calcificerende tendinitis van de musculus longus colli?
a urinezuur
b hydroxyapatiet
c calciumpyrofosfaat
Het juiste antwoord is b.
De pathogenese van dit beeld is dat calciumhydroxyapatiet neerslagen uit
de pees vrijkomen en een ontstekingsproces uitlokken. Waardoor deze calciumhydroxyapatiet-neerslagen ontstaan is onduidelijk. Soms wordt een trauma als uitlokkende factor beschreven.
3 Welke therapie stelt u in?
Literatuur
1 Uhthoff HK, et al. Calcifying tendinitis: a new concept of its pathogenesis. Clin Orthop Relat Res 1976;118:164-8.
86
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 86
24-11-11 10:57
n 32 Reumatoïde artritis en
perifeer oedeem
Dr. R. Bos, dr. B.P.C. Hazenberg
Presentatie
In verband met sinds enkele dagen bestaande vermoeidheid, bedlegerigheid
en een Hb van 4,7 mmol/l wordt een 45-jarige patiënte met reumatoïde
artritis (RA) opgenomen op de afdeling Reumatologie. Patiënte is bekend
met 13 jaar bestaande ernstige en moeilijk behandelbare RA,en gebruikt
sinds 1 jaar anakinra 1 dd 100 mg subcutaan, gecombineerd met
methotrexaat 30 mg 1×/week subcutaan en prednison. De prednisondosering is onlangs verlaagd.
Bij opname heeft ze last van gewrichtspijnen en dysurie bij bekende recidiverende urineweginfecties. Sinds de middag is ze rillerig. Ze heeft geen koorts
gemeten. Haar overige anamnese vermeldt geen dyspnoe, hoesten of buikklachten. Ze heeft geen pijn op de borst of palpitaties.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek zien we een matig zieke vrouw met een actieve
polyartritis en een temperatuur van 37,6ºC, tevens oedeem aan beide onderbenen.
Laboratoriumonderzoek
Leukocyten 5,1; Hb 4,2; trombocyten 232; CRP 65; creatine 108, albumine
33. Een urinekweek toonde E.coli 106 KVE/ml, twee bloedkweken blijven
gedurende de opname negatief.
1 Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van de exacerbatie van RA bij
deze patiënte?
a vermoeidheid bij anemie
b het afbouwen van de prednison
c therapieontrouw
2 Welke behandelaar moet nadenken over de oorzaak van het perifere
oedeem?
a de huisarts indien het oedeem na de opname persisteert
b de reumatoloog omdat RA een systeemziekte is
c de cardioloog moet in consult komen
d de dermatoloog moet in consult komen
87
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 87
24-11-11 10:57
Recent was patiënte juist door de cardioloog gezien wegens perifeer oedeem.
Een poliklinisch verricht echocardiogram liet een redelijke systolische linkerventrikelfunctie met een linkerventrikelhypertrofie zien. Daarnaast was
er een septumdikte van 12 mm met een gestoorde diastolische functie bij
een normale rechterventrikelfunctie. Een coronairangiogram was normaal.
Daarmee concludeerde de cardioloog dat er sprake was van diastolisch hartfalen op basis van linkerventrikelhypertrofie (LVH) bij hypertensie.
3 Welk vervolgonderzoek zou u naar aanleiding van de echoplaatjes verrichten?
Figuur 32.1
a
b
c
d
Figuur 32.2
bepaling NT-pro-BNP
biopsie van subcutaan vet
24-uurs urine voor creatineklaring en eiwitverlies
alle antwoorden zijn goed
Gezien het extreme NT-pro-BNP van 11521 ng/l en de ernstige RA wordt
gedacht aan cardiale amyloïdose. Nadere analyse toonde proteïnurie van 1,1
g/24 u met een klaring van 30 ml/min. Hierop werd een vetbiopt afgenomen, dat positief bleek voor amyloïd, type AA.
4 Welk precursoreiwit is bij Congoroodkleuring (zie figuur 32.3) van het
vetbiopt dubbelbrekend (appelgroen; figuur 32.4) onder de polarisatiemicroscoop?
< beelden op 200%
geplaatst! LO-RES
Figuur 32.3
Figuur 32.4
88
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 88
24-11-11 10:57
a
b
c
d
serumamyloïd A
C-reactief proteïne
IgM-reumafactor
uraatkristallen
Uiteindelijk bleken hart, milt, nieren, darm en het autonome zenuwstelsel
betrokken bij de AA-amyloïdose. Voor de anemie werd geen andere verklaring gevonden dan de chronische ontsteking en de verminderde nierfunctie.
5
a
b
c
Wat maakt deze casus bijzonder?
cardiale betrokkenheid als presenterend symptoom van AA-amyloïdose
het late ontdekken van de diagnose amyloïdose
AA-amyloïdose als complicatie van een langdurige ernstige RA
Literatuur
1 www.amyloid.nl
89
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 89
24-11-11 10:57
n 33 Een pijnlijke pols
Dr. T.L. Jansen
Presentatie
Een 80-jarige vrouw met een RF-/ACPA-negatieve heftige carpitis wordt
poliklinisch gezien. De aandoening was de laatste dagen progressief na tilwerk. Zij heeft verder een blanco voorgeschiedenis.
Lichamelijk onderzoek
Vitale vrouw met een heftige ontsteking van rechterpolsgewricht en enige
roodverkleuring van de pols.
Laboratoriumonderzoek
BSE 90 mm/uur en C-reactief proteïne 100 mg/l.
Radiologisch onderzoek
Enige kalkspatten in hyalien kraakbeen van de rechterpols.
Gewrichtspunctie
De pols werd gepuncteerd: een klein beetje synoviaal vocht. Polarisatiemicroscopie van het punctaat is te zien in figuur 33.1: fasecontrast zonder
roodfilter.
Figuur 33.1
1
a
b
c
d
Wat is de diagnose van de microscopist?
artefact
pyrofosfaatkristallen
natriumuraatkristallen
cryoglobulinekristallen
90
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 90
24-11-11 10:57
Figuur 33.2 toont rood filter met dubbelbrekend karakter.
Figuur 33.2
Zwak-dubbelbrekende structuren zijn zichtbaar bij microscopie van het
punctaat (vergroting 1000×; met rood filter). Het betreft hier romboïde
structuren met een zwak-dubbelbrekend karakter, pathognomonisch voor
calciumpyrofosfaatdehydraat (CPPD). Op röntgenfoto’s zijn deze veelal
terug te vinden vanwege kalkhoudendheid. Ook zijn ze via echografie veelal
in het kraakbeen door middel van reflecties te visualiseren.1
2 Welke aandoeningen betrekt u in uw differentiaaldiagnose?
3 Welke therapie stelt u in?
Literatuur
1 Zhang W, Bardin T, Pascual E, Barskova V, Guerne P-A, Jansen TL,
et al. EULAR recommendations for calcium pyrofosfate deposition.
Part I, Terminology and diagnosis. Ann Rheum Dis 2011;10.1136/
ard.2010.139105.
91
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 91
24-11-11 10:57
n 34 Uveïtis bij rug- en
knieklachten
Drs. I.A.A.M. van Echteld, dr. S.L. Gorter, prof. dr. J.M.J.P. van der Linden,
dr. R. Erckens
Presentatie
Een 25-jarige man heeft de afgelopen 6 jaar recidiverend een unilaterale
acute uveïtis anterior doorgemaakt. Hij wordt door de oogarts met lokale
therapie behandeld. Uveïtis anterior komt idiopathisch voor, maar ook in
het kader van een infectie, een andere oogaandoening of een geassocieerde
systemische aandoening. De belangrijkste complicaties zijn het ontstaan
van synechiën, glaucoom en cataract. Hierdoor kan de visus ernstig
bedreigd worden. In 50% komt een uveïtis anterior voor in het kader van een
systeemaandoening.
1 Welk deel van het oog kan ontstoken zijn bij een uveïtis anterior naast
de iris?
a corpus ciliare
b retina
c pars plana
d choroidea
Eerder onderzoek heeft bij patiënt geen aanwijzingen gegeven voor een
onderliggende aandoening. De meest voorkomende met een uveïtis anterior
geassocieerde systeemaandoeningen zijn: spondylartritis (waaronder spondylitis ankylopoëtica of ziekte van Bechterew), sarcoïdose, ziekte van Behçet
en de juveniele idiopathische artritis. Enkele infectieuze oorzaken zijn herpes, tbc, lues, Borrelia, Bartonella en hiv.
De patiënt wordt nu naar de polikliniek reumatologie verwezen in verband
met sinds een halfjaar bestaande rugklachten en knieklachten. De rugklachten hebben een inflammatoir karakter; er is sprake van nachtpijn, ochtendstijfheid en bilpijn.
Lichamelijk onderzoek
Lichamelijk onderzoek toont een verdikte, warme en beperkte rechterknie
zonder verdere afwijkingen. Er worden met name geen psoriatiforme huidafwijkingen gevonden. Er is dus sprake van een jonge man met een recidiverende uveitis anterior en met een monoartritis van een middelgroot
gewricht en inflammatoire rugklachten.
92
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 92
24-11-11 10:57
2 Welk aanvullend onderzoek is nu op zijn plaats?
Aanvullend wordt een bekkenfoto gemaakt, die negatief blijkt te zijn. Een
daarna verrichte MRI van het bekken toont sacroileïtis.
Figuur 34.3
Figuur 34.4
3 Hoe luidt uw diagnose?
4 Welke therapie stelt u in?
Literatuur
1 Bron Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis
nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140:509-16.
2 Rudwaleit M, Heijde D van der, Landewe R, Listing J, et al. The development of assessment of spondylarthritis international classification criteria for axial spondylarthritis (part II): validation and final selection. Ann
Rheum Dis 2009;68:777-83.
3 Guignard S, Gossec L, Salliot C, Ruyssen-Witrand A, Luc M, Duclos
M, et al. Efficacy of tumour necrosis factor blockers in reducing uveitis
flares in patients with spondylarthropathy: a retrospective study. Ann
Rheum Dis 2006 Dec;65(12):1631-34.
93
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 93
24-11-11 10:57
n 35Een therapie-refractaire
enkelartritis
Drs. C.M.P.G. van Durme, dr. S.L. Gorter, drs. T.H.M. Schoonbrood, prof.
dr. J.M.J.P. van der Linden
Presentatie
Een 65-jarige agrariër komt op het spreekuur met een sinds vier maanden
bestaande gezwollen en pijnlijke linkerenkel. De zwelling is spontaan
begonnen en langzaam erger geworden. Van de huisarts heeft patiënt een
NSAID gekregen, maar zonder resultaat. De voorgeschiedenis vermeldt
sinds drie jaar bestaande maar onverklaarde chronische blaas- en nierontsteking met een verminderde nierfunctie.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt een gezwollen, licht erythemateuze enkel
gezien. Alle bewegingen zijn pijnlijk. Een diagnostische punctie levert geen
vocht op.
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toont een verhoogde CRP (56 mg/l), bezinking (31
mm/uur) en leukocytenaantal (11.0 × 10E9/l) met een normale differentiatie. Ook de creatinineconcentratie is verhoogd (creatinine: 118 µmol/l).
Beeldvormend onderzoek
Er wordt een röntgenfoto van de enkel gemaakt. Deze laat geen afwijkingen
zien. MRI laat botoedeem in bovenste en onderste spronggewricht zien.
Intra-articulair wordt Depomedrol toegediend. Aanvankelijk is het resultaat
goed, maar binnen enkele weken nemen de klachten weer toe. Een punctie
levert opnieuw geen vocht op.
1
a
b
c
d
Welk van onderstaande diagnoses is het meest waarschijnlijk?
artritis bij artrose
jichtartritis
reactieve artritis
infectieuze artritis
94
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 94
24-11-11 10:57
2 Wat is nu de beste volgende stap?
a kweekmateriaal verkrijgen met behulp van een artroscopie
b blind antibiotica starten
c uitslagen urinekweek uit andere ziekenhuizen opvragen
Er werd een artroscopie gepland. Daarnaast werd ook een nieuwe röntgenfoto van de linkerenkel gemaakt. Op de figuur 35.1 is een fikse wekedelenzwelling te zien met daarbij periarticulaire botontkalking.Tevens valt op dat
de subchondrale lamellen van de tibia en de fibula weg zijn, hetgeen wijst op
erosies. Dit alles pleit dus voor een heftige artritis. Omdat de gewrichtsspleet als zodanig niet vernauwd is, is artrose onwaarschijnlijk en gaat het
hier dus ook niet om artritis bij artrose. Er zijn geen kenmerken van jicht,
zoals tofi of erosies met ‘overhanging edge’. Reactieve artritis heeft op een
röntgenfoto dezelfde kenmerken als andere spondylartritiden en wordt dus
gekenmerkt door botproliferatie, wat op deze foto (figuur 35.2) niet te zien
is. Gezien de snelheid waarmee de afwijkingen zijn ontstaan, is een infectieuze artritis hier het meest waarschijnlijk.
Figuur 35.1
Figuur 35.2
Er is dus sprake van een snel erosieve artritis. Hierdoor wordt de diagnose
septische artritis nog waarschijnlijker. Gezien het beloop moet vooral aan
atypische verwekkers gedacht worden en dan vooral aan tbc.
Tijdens de artroscopie wordt pus geaspireerd en worden synoviumbiopten
genomen. Op deze materialen wordt aanvullend onderzoek verricht.
3 Welk onderzoek is in dit geval het meest sensitief voor M.tuberculosis?
a pathologisch-anatomisch onderzoek naar granulomen in het synoviumbiopt
b ziehl-neelsenkleuring van synoviaal vocht
c kweek van synoviumbiopten
95
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 95
24-11-11 10:57
4 Welke diagnostische test moet bij deze patiënt zeker nog worden verricht voordat met tuberculostatica wordt begonnen?
a een broncho-alveolaire lavage (BAL)
b CT-thorax
c blaasbiopten
Ook de kweek van de blaasbiopten blijkt positief voor M.tuberculosis.
De uiteindelijke diagnose bij deze patiënt is dus een infectieuze artritis en
cystitis op basis van M.tuberculosis. Hoewel er geen nierbiopten genomen
zijn, denkt men dat ook de nieren door M.tuberculosis zijn aangetast met blijvende nierfunctiestoornis tot gevolg.
Therapie
Patiënt is behandeld met quadrupeltherapie, waarna de pijn en de zwelling
van de enkel afnamen. Een jaar na behandeling zijn er nog lichte pijnklachten en is er nog enige bewegingsbeperking van de linkerenkel.
96
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 96
24-11-11 10:57
n 36 Slecht zien, slecht horen,
en een zadelneus
Drs. M. Wondergem, dr. A.W.A.M van Rijthoven, drs. M.G.G. Hobbelink
Presentatie
Een 47-jarige vrouw wordt in overleg met de longarts opgenomen op de
afdeling Reumatologie. Sinds ongeveer anderhalf jaar heeft zij recidiverende
uveïtiden aan beide ogen. De anamnese wordt bemoeilijkt door perceptief
gehoorverlies, dat sinds anderhalve maand progressief aanwezig is. Sinds
dezelfde tijd is er progressieve kortademigheid. Er is pijn ter plaatse van
meerdere handgewrichten en lage rugpijn. Het laatste half jaar is er sprake
van nachtzweten.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek valt een lichte zadelneusdeformatie op. In de hals
zijn kleine lymfkliertjes palpabel. Er is drukpijn ter plaatse van de gewrichten CCP I, CMP I en SI beiderzijds en PIP II rechts zonder synoviale zwelling. Bij lopen is er nauwelijks flexie van de heupen als gevolg van de lage
rugpijn.
Laboratoriumonderzoek
Glucose 6,9 mmol/l, creatinine 60 µmol/l, alkalisch fosfatase 80 U/l, gamma-GT 16 U/l, ASAT 13 U/l, ALAT 22 U/l, CRP 116 mg/l, Hb 6,3 mmol/l,
leukocyten 8,6 × 109/l, trombocyten 620 × 109/l, BSE 114 mm na 1 uur, TSH
2,5, vrij T4 16 pmol/l, M-proteïne negatief, IgM-totaal 1,7 g/l, IgA-totaal 4,1
g/l, IgG-totaal 20.6, ANA negatief, anti-ds-DNA 1,4 IU/mL, c-ANCA negatief, p-ANCA negatief.
Beeldvormend en overig onderzoek
Aanvullend een foto en CT van de thorax: behalve een smalle trachea geen
afwijkingen. Longfunctie: forse obstructie. Gezien de afwijkende longfunctie zonder evidente afwijkingen bij conventionele radiologische beeldvorming wordt een bronchoscopie gedaan. Er wordt hyperemie en zwelling van
het slijmvlies gezien. De kraakbeenringen zijn deels weg en de trachea is
ongeveer 60% vernauwd en collabeert op verschillende plaatsen bij hoesten.
De afwijkingen lopen beiderzijds door tot aan de bronchi. Er wordt gedacht
aan een chondritis, maar een tracheawandbiopt bevat geen kraakbeen. Het
slijmvlies is wel chronisch ontstoken.
97
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 97
24-11-11 10:57
1 Wat is de differentiaaldiagnose?
2 Welk onderzoek zou u aanvragen?
Om sterkere aanwijzingen te hebben voor actieve ontsteking van kraakbeen
wordt er een FDG-PET verricht, waarbij een uitgebreid beeld van verhoogde
FDG-opname in de grote luchtwegen wordt gezien (figuur 36.1). Daarnaast
zijn er multipele foci met verhoogde FDG-stapeling parasternaal. Na vergelijking met de CT-thorax blijkt de parasternale FDG-uptake gelokaliseerd te
zijn in meerdere costosternale overgangen. Actieve ontsteking van kraakbeen op meerdere plaatsen is hiermee nagenoeg aangetoond.
Figuur 36.1 Coronale FDG-PET (a.) en FDG-PET/
CT (b.): sterk verhoogde FDG opname in de grote
luchtwegen. Transaxiale FDG-PET (c.) en FDGPET/CT (d.): sterk verhoogde FDG opname op een
costosternale overgang rechts.
3 Veel van de klinische bevindingen bij RPC kunnen ook gezien worden bij
necrotiserende vasculitiden zoals granulomatosis met polyangiitis (vroegere de ziekte van Wegener genoemd). RPC onderscheidt zich van deze
necrotiserende vasculitis door:
a niet-erosieve reumafactor negatieve inflammatoire polyartritis
b karakteriserende afwijkingen op FDG-PET
c aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen
(ANCA)
d oculaire inflammatoire afwijkingen
e afwezigheid van zadelneusdeformiteit
98
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 98
24-11-11 10:57
n 37 Onbegrepen artritis en
osteolyse
Drs. E. Mahler, dr. H. Visser, dr. A.J.L. de Jong, drs. C.M.A. De Gendt, dr.
M. Janssen
Presentatie patiënt 1
Een 69-jarige vrouw is verwezen vanwege een 4 weken bestaande continue
pijnlijke zwelling van de rechtervoet. Patiënte vertelt een keer eerder een
pijnlijk gewricht te hebben gehad. Dit was toen door de huisarts behandeld
als jicht. Zij heeft geen last van andere gewrichten en heeft ook verder geen
andere klachten, m.n. geen koorts. Uit de anamnese blijkt verder dat zij
altijd veel heeft gerookt. De voorgeschiedenis vermeldt dat zij in 2007 forse
lage rugpijn heeft gehad; verder zijn er geen bijzonderheden.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt een niet-zieke vrouw gezien. Er zijn geen
tofi. Bij gewrichtsonderzoek valt een diffuus gezwollen rechterenkel op; er
zijn geen andere artritiden.
Differentiaaldiagnostisch wordt in eerste instantie gedacht aan jicht, pseudojicht of een beginnende RA.
Gewrichtspunctie
Punctie van het enkelgewricht levert geen synoviaal vocht op en er wordt
besloten om gelijktijdig triamcinolon 20 mg gemengd met lidocaïne in het
gewricht achter te laten.
Laboratoriumonderzoek
Laboratoriumonderzoek toont een BSE van 25 mm/uur, een CRP van 10
mg/l (N < 9 mg/l) en een serumurinezuurgehalte van 0,34 mmol/l (N < 0,35
mmol/l).
Beeldvormend onderzoek
De röntgenfoto van de voorvoeten toont geen afwijkingen (figuur 37.1).
99
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 99
24-11-11 10:57
Figuur 37.1
Vanwege onvoldoende effect van de injectie wordt een prednisonstootkuur
voorgeschreven. Dit heeft onmiddellijk effect, maar drie weken later krijgt
patiënte opnieuw vrij hevige pijn. Naast de enkel zijn nu ook MTP 2 en 3
rechts pijnlijk. Hernieuwd laboratoriumonderzoek toont een negatieve reumaserologie, de BSE is 18 mm/uur en de CRP 17 mg/l. Er worden nu ook
röntgenfoto’s van de handen en de longen gemaakt.
De rechter longtop toont restafwijkingen (figuur 37.2); het linker radiocarpaal gewricht is iets versmald en er is een dubieuze erosie zichtbaar in de
processus styloideus ulnae rechts en bij MCP 5 rechts. Er wordt rekening
gehouden met de ontwikkeling van een reumatoïde artritis en behandeling
wordt ingesteld.
Figuur 37.2
Drie maanden later is de situatie eerder slechter dan beter en er worden
nieuwe rontgenfoto’s gemaakt (figuur 37.3). De foto’s tonen enorme osteolyse in de voorvoet en de tibia. Een botbiopt toont metastasen van een
adenocarcinoom dat afkomstig blijkt te zijn uit een tumor in de rechter
longbovenkwab.
100
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 100
24-11-11 10:57
Figuur 37.3
1 Welke uitspra(a)k(en) zijn correct in het geval van een metastatische
artritis?
a Kleinere gewrichten zijn vaker betrokken dan grotere.
b De artritis reageert niet op intra-articulaire toediening van corticosteroïden.
c De meest voorkomende primaire tumor is het longcarcinoom
d Het laboratoriumonderzoek is vaak afwijkend
Patiënt 2 is een illustratie van aanvankelijk geheel normale laboratoriumuitslagen. De spaarzame casuïstiek maakt het meest melding van het longcarcinoom als primaire tumor.
Presentatie patiënt 2
Een 61-jarige man wordt door de chirurg verwezen wegens een sinds 6
weken bestaande pijn en zwelling van het vierde metacarpophalangeaal
gewricht (MCP 4) links. Hij heeft verder geen andere klachten. Paracetamol
en een steunende orthese hadden geen effect. De anamnese levert behoudens fors roken geen andere bijzonderheden op.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek wordt een milde synovitis van MCP 4 van de linkerhand gevonden die niet in verhouding staat tot de hevige pijn.
Gewrichtspunctie
Punctie van het gewricht toont bij microscopisch onderzoek uitsluitend erytrocyten en geen kristallen.
Laboratoriumonderzoek
Het laboratoriumonderzoek levert in het geheel geen afwijkingen op.
Beeldvormend onderzoek
Een röntgenfoto toont geen afwijkingen (figuur 37.4).
101
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 101
24-11-11 10:57
Figuur 37.4
Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht aan een (infectieuze) tenosynovitis
dan wel artritis. Bij echografisch onderzoek van het gebied wordt een kleine
hoeveelheid intra-articulair vocht gezien. Ook rond de extensorpees van dit
gewricht wordt een subtiele hoeveelheid vocht waargenomen. Besloten
wordt om een biopt uit het gewricht te laten nemen voor een kweek op o.a.
gisten en schimmels. Daarnaast wordt materiaal voor pathologisch onderzoek ingestuurd. Het pathologisch onderzoek toont een maligne epitheloïd
proces. Drie maanden na eerste presentatie wordt opnieuw een röntgenfoto
van de linkerhand gemaakt. Deze laat uitgebreide osteolyse zien (figuur
37.5). Verdere screening op een maligniteit bracht op de thoraxfoto een verdichting in de rechter onderkwab aan het licht (figuur 37.6). Uiteindelijk
wordt de diagnose kleincellig gemetastaseerd longcarcinoom gesteld.
Figuur 37.5
Figuur 37.6
2
a
b
c
Wat te denken bij een onbegrepen monoartritis:
Dit moet wel een kristalartritis zijn, dus als zodanig behandeling starten.
Dit moet wel een beginnende RA zijn, dus als zodanig behandelen.
Dit moet wel paraneoplastisch zijn, dus verder zoeken naar onderliggend proces.
d Het gevaar van ‘premature closure’ dreigt, dus niet te vroeg werkdiagnose tot een definitieve diagnose maken.
102
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 102
24-11-11 10:57
Literatuur
1 Klippel JH, Stone JH, Crofford LJ, White PH, eds. Primer on the rheumatic disease; 13th ed. New York: Springer, 2008.
2 Fam AG. Paraneoplastic rheumatic syndromes. Ballieres Clin Rheumatol
2000;14:515-33.
3 Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, Zuckerman E, Yeshurun D.
Rheumatic syndromes: Clues to occult neoplasia. Sem Arthritis Rheum
1999;29 (1):43-55.
4 Graber ML, Franklin N, Gordon R. Diagnostic error in internal medicine. Arch Intern Med 2005;165:1493-9.
103
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 103
24-11-11 10:57
104
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 104
24-11-11 10:57
Deel 2: Antwoorden
105
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 105
24-11-11 10:57
n 1 Een dikke schouder
1 Welke structuren zijn er zichtbaar bij microscopie?
Het juiste antwoord is d.
Dubbelbrekende plaatjes zijn zichtbaar bij polarisatiemicroscopie van het
punctaat (vergroting 400×; met rood filter): het betreft grote geometrische
plaatjes (zie figuur 1.1) met dubbelbrekend karakter en uitgeposte hoejes,
typerend voor cholesterolmonohydraat.
Cholesterolkristallen kunnen zich presenteren als negatief dubbelbrekende,
grote platte hoekige plaatjes met uitgeponste hoeken; zij hebben een bereik
van 8-100 µm en bestaan uit monohydraatcholesterol. Deze kristallen zijn
thermodynamisch stabiel en vanuit het gewrichtscompartiment niet makkelijk te klaren.
2 Hoe luidt uw diagnose?
De diagnose is persisterende cholesterolsynovitis van de schouder.
3 Welke therapie stelt u in?
Krachtiger antireumatische combinatietherapie.
Therapie
Na diagnostische punctie werden eerst enkele therapeutische ontlastende
puncties verricht. Tegelijkertijd werd methotrexaat gestart om de RA krachtiger te onderdrukken. Vanwege persisterende punctiebehoefte werd een
intra-articulaire injectie met glucocorticosteroïden gegeven, waarop de lokale productie van synoviaal vocht verder toenam. Vervolgens werd cholesterolproductieremming bewerkstelligd via een statine; hierop kwam de productie van synoviaal vocht snel geheel tot stilstand. Mogelijk betekent dit
dat locoregionale monohydraatcholesterolproductie een belangrijke rol
speelt in de etiopathogenese van cholesterolsynovitis.
106
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 106
24-11-11 10:57
n 2 Pijn aan pols en hand
1 Welk onderzoek is nodig om de diagnose te kunnen stellen?
Het meest correcte antwoord is d.
Polarisatiemicroscopisch onderzoek van synoviaal vocht is het onderzoek
van keuze om urinezuur- of pyrofosfaatkristallen aan te tonen. Voorwaarde
hierbij is dat er synoviaal vocht kan worden verkregen (evt. onder echogeleiding) en bij voorkeur geen behandeling is ingesteld met niet-steroïde
antiflogistica of steroïden. Aangezien er voldoende materiaal is verkregen en
patiënte niet op voornoemde medicatie was ingesteld, mag worden aangenomen dat er geen sprake is van een urinezuur- of pyrofosfaatkristalartritis.
Hydroxyapatietkristallen, een zeldzame oorzaak van een acute monoartritis
of tenosynovitis, kunnen echter met polarisatiemicroscopie niet worden
aangetoond.
107
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 107
24-11-11 10:57
n 3 Slapende handen en voeten,
malaise, gewichtsverlies
1 Welke van de volgende beweringen is/zijn correct?
Het juiste antwoord is a.
De enige manier om longfibrose met zekerheid vast te stellen is longbiopsie,
maar de aanwezigheid van longfibrose is waarschijnlijk bij:
• afwijkende longfunctietests (afgenomen longvolume (restrictie) en/of
verstoorde gaswisseling) én
• een kenmerkend HRCT-beeld (bibasilaire reticulaire afwijkingen
(‘honeycombing’) en minimaal matglasaspect), mits longbiopsie en/of
broncho-alveolaire lavage geen aanwijzingen geven voor een alternatieve
diagnose.1
108
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 108
24-11-11 10:57
n 4 Chronische pijn in de polsen
1 Onderstaande antwoorden geven de mogelijke diagnose aan die dit ziektebeeld zouden kunnen verklaren. Welke aandoening behoort niet in uw
differentiële diagnose?
Het juiste antwoord is d.
De erosieve afwijkingen passen niet bij surmenage. Reumatoïde artritis staat
bovenaan in de differentiële diagnose, vanwege het erosieve karakter. Seronegatieve reumatoïde artritis is ook mogelijk, hoewel er geen sprake is van
axiale klachten, de klachten te lang bestaan en niet typisch zijn voor reactieve artritis en er geen psoriasis was aangetroffen. Kristalartropathie is een
mogelijkheid, omdat de chronische vorm erosief kan verlopen.
2 Welke van de onderstaande diagnoses is de meest waarschijnlijke oorzaak van de huidsymptomen?
Het juiste antwoord is c.
Een infectie is goed mogelijk. De patiënt is immuungecompromiteerd en er
zijn vele soorten infecties die huidafwijkingen kunnen geven. Huidvasculitis
bij reumatoïde artritis is onwaarschijnlijk, omdat dit over het algemeen
alleen optreedt bij patiënten die een positieve reumafactor of ACPA hebben.
Dit huidbeeld past niet bij een allergische huidreactie, zoals maculopapulaire rash, die meestal het gelaat spaart, of urticaria. Hoewel plaquevorming bij
psoriasis past, is deze aandoening toch onwaarschijnlijk, omdat de oogleden
over het algemeen niet zijn aangedaan bij psoriasis. Ook de typische schilfering ontbrak.
3 Wat is nu uw diagnose?
het juiste antwoord is b.
Het klinisch beeld met de huidafwijkingen en de neurologische afwijkingen
en het pathologische beeld passen zijn typerend voor lepra. Lepra wordt veroorzaakt door een zeer langzaam groeiende Mycobacterium leprae. De afwezigheid van centrale necrose past niet bij tuberculose. De aanwezigheid van
zuurvaste staafjes past niet bij sarcoïdose.
109
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 109
24-11-11 10:57
n 5 Huidafwijkingen, artritis en
nierfunctiestoornissen
1 Gezien de artritis, purpura, nierfunctiestoornissen met sedimentafwijkingen denkt u aan een vorm van vasculitis. Welke vorm van vasculitis is
bij deze patiënte het meest waarschijnlijk:
Het juiste antwoord: c.
Cryoglobulinemie, al dan niet gepaard gaande met vasculitis, komt regelmatig voor bij HCV-infecties. In mediterrane landen met een hoge prevalentie
van hepatitis C wordt dit type vasculitis vaak gezien.1
Henoch-Schönleinpurpura komen meestal voor bij kinderen in aansluiting
op een (virale of streptococcen) infectie. Het komt incidenteel voor op volwassen leeftijd, maar is niet specifiek geassocieerd met HCV.
Reuscelarteriïtis is een vasculitis van grote vaten (aorta, arteria temporalis) en
gaat derhalve niet gepaard met vasculitis van de huid of nierbetrokkenheid.
ANCA-geassocieerde vasculitis kan zeker gepaard gaan met nierbetrokkenheid in de vorm van glomerulonefritis. Huidbetrokkenheid komt echter minder vaak voor. Bovendien is er geen relatie tussen ANCA-geassocieerde vasculitis en HCV-infecties. Een andere differentiaaldiagnostische overweging is
peri-arteriïtis nodosa (PAN). Dit is een vasculitis van de middelgrote vaten die
m.n. in Frankrijk wel geasscocieerd wordt met hepatitis B. In het algemeen is
er bij patiënten met PAN geen ernstige betrokkenheid van de nieren.
2 Omdat u vasculitis bij cryoglobulinemie overweegt, wilt u aanvullend de
cryoglobulines laten bepalen. Hiertoe neemt u een buisje serum af dat u
op de volgende wijze naar het laboratorium laat transporteren:
Het juiste antwoord is b.
Cryoglobulines zijn eiwitten die neerslaan bij een temperatuur onder de
37ºC. Als het bloedmonster afkoelt kunnen cryoglobulines neerslaan, zodat
er uiteindelijk geen of een te lage waarde van cryoglobulines wordt gemeten.
Daarom dienen afname, transport en stolling van het serummonster warm
i.c. bij 37º C plaats te vinden.
Overigens denken wij achteraf dat bij onze patiënte ook afkoeling (hypothermie bij shock en infusie van koude vloeistoffen) heeft geleid tot neerslaan van cryoglobulines met bovengenoemde symptomen als gevolg.
3 Bij cryoglobulinemie wordt vaak gebruik gemaakt van de classificatie
volgens Brouet.2 Hierin worden drie typen cryoglobulinemie onderscheiden (type I, II en III). Welk type cryoglobulinemie is er waarschijnlijk bij
onze patiënte aanwezig?
110
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 110
24-11-11 10:57
Het juiste antwoord is b.
Hepatitis C-virus (HCV) is sterk geassocieerd met type II-cryoglobulinemie,
m.n. in landen waar HCV veel voorkomt.1 In Nederland is de prevalentie van
HCV laag. Derhalve is in Nederland type II-cryoglobulinemie vaak geassocieerd met een onderliggende hematologische aandoening of auto-immuunziekte.3 Bij de productie van cryoglobulines bij HCV speelt de B-lymfocyt
een centrale rol.4 B-celremmende therapie in de vorm van rituximab is dan
ook met succes toegepast bij cryoglobulinemie t.g.v. HCV-infecties.5,6
4 Wat zou uw therapie zijn?
Hoge doses glucocorticoïde en rituximab
Therapie
Gezien de ernst van de cryoglobulinemie werd patiënte behandeld met
methylprednisolon-infusen, gevolgd door prednisolon 60 mg per dag, en 4
wekelijkse infusen met rituximab (375 mg/m2). Verder werden er vanaf dat
moment uitsluitend nog verwarmde (37ºC) infusievloeistoffen toegediend. In
eerdere instantie was reeds afgezien van antivirale therapie gezien het gevorderd stadium van levercirrose (child-pughstadium B) bij HCV genotype 1.
111
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 111
24-11-11 10:57
n 6 Een strakke bobbelige huid
1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
Het juiste antwoord is c.
Alleen scleromyxoedeem geeft naast huidverdikking ook papels.
2 Welk vervolgonderzoek is noodzakelijk voor de definitieve diagnose?
Het juiste antwoord is d.
In 2001 werden de volgende diagnostische criteria opgesteld:1
• een gegeneraliseerde papulaire/sclerodermoïde eruptie
• PA: stapeling van mucine, fibroblastproliferatie en sclerosering
• normaal TSH
• vaak aanwezigheid van monoklonale gammopathie
3 Welke kleuringen zijn te zien op de huidbiopten van figuur 6.3 en 6.4?
Het juiste antwoord is a.
In de HE-kleuring zijn de fibroblastproliferatie en sclerosering te zien. In de
mucinekleuring blijkt er veel depositie van mucine te zijn (blauw is hier de
pathologische depositie).
4 Wat is het natuurlijk beloop van dit ziektebeeld en welke organen zijn
hierbij betrokken?
Het juiste antwoord is c.
Niet alleen in de huid maar ook in het maag-darmkanaal, de zenuwen, de
gewrichten, de longen etc. kan mucinedepositie optreden. Ook zijn het
fenomeen van Raynaud en een dodelijk encefalopathisch beeld beschreven.
De meeste patiënten overlijden door malabsorptie bij massale mucinedepositie in de darmen.
112
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 112
24-11-11 10:57
n 7 Atypische artritis en
knobbeltjes
1 Hoe luidt uw differentiaaldiagnose?
Het juiste antwoord is d.
Dit doet denken aan multicentrische reticulohistiocytose vanwege lokalisaties van knobbeltjes op wangslijmvlies en livide aspect van de knobbeltjes op
handen. Deze vraag werd dan ook voorgelegd aan de dermatoloog.
2 En wat is nu uw diagnose?
Multicentrische reticulohistiocytose mogelijk als paraneoplastische manifestatie.
Multicentrische reticulohistiocytose is een van de meest destructieve chronische inflammatoire artritis die we kennen. Het betreft een zeldzame
systeemziekte die zich klinisch uit in erosieve polyartritis en livide papulonodulaire huidlaesies op de huid, muceuze membranen en interne organen.
Ongeveer 30% van de patiënten met multicentrische reticulohistiocytose
heeft een onderliggende maligniteit,met name een carcinoom van mamma,
cervix, maag, colon of long, dan wel lymfoom of leukemie.
113
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 113
24-11-11 10:57
n 8 Pijn in de knokkels
1 Wat is de oorzaak van de artrose van de MCP-gewrichten van deze man?
Het juiste antwoord is d.
2 In de volksmond spreekt men van ‘slijtage’ in plaats van artrose. In hoeverre speelt slijtage in de zin van chronische druk- of trekbelasting een
rol bij artrose?
Hoewel genetische factoren vermoedelijk een grotere rol spelen, wordt artrose in de volksmond slijtage genoemd. Er is bewijs voor mechanische oorzaken van artrose, zoals de relatie tussen overgewicht en gonartrose. Ook is
aangetoond dat bij mensen die in een zwaar tillend beroep werkzaam zijn,
vaker artrose van de heupen optreedt dan bij mensen in administratieve
beroepen. In enkele studies is een verband aangetoond tussen de mate en
wijze van belasting van vingergewrichten en artrose.1,2 Naast genetische,
metabole en inflammatoire oorzaken kan chronische eenzijdige belasting
van een gewricht dus een verklaring voor artrose van handgewrichten zijn.
Het goede antwoord is ook hier alternatief d.
114
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 114
24-11-11 10:57
n 9 Gewrichtsklachten aan pols
en enkel
1 Wat wordt er gezien bij echografie van de rechterenkel?
Het juiste antwoord is c.
Er is effusie rondom de tibialis-posteriorpees met toegenomen flow bij
powerDoppler signaal (PWD), passend bij tenosynovitis.
2 Welke bacteriële verwekker is het meest waarschijnlijk?
Het juiste antwoord is b.
De kweek van het synoviaal vocht levert N.gonorrhoeae op. De gekweekte
gonokokkenstam blijkt ciprofloxacine-resistent te zijn.
115
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 115
24-11-11 10:57
n 10 Pijn, doof gevoel en
zwelling van de vingers
1 Welke werkdiagnose kan nu worden gesteld?
Het meest juiste antwoord is d.
2 Wat is nu uw beleid?
Follow-up van de patiënt is noodzakelijk om vroeg de juiste behandeling in
te zetten. De prognose hangt sterk af van eventuele orgaanbetrokkenheid,
m.n. ziekteactiviteit in nieren en longen. Wanneer de inflammatoire component van de ziekte vroegtijdig kan worden ingedamd, kan de prognose gunstiger zijn.
116
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 116
24-11-11 10:57
n 11 Progressieve dyspnoe
1 Welke diagnostische stappen zou u bij leven van patiënte nog verrichten
om tot een diagnose te komen:
Het juiste antwoord is a (eventueel b).
Een buikvetbiopsie is een relatief eenvoudige ingreep met een lage morbiditeit, zeker bij een naaldbiopsie. De sensitiviteit van een naaldbiopsie met een
18-23 G-naald, indien 2-5 aspiraties op verschillende plaatsen in het buikwandvet worden verricht, varieert van 55-75%. Daarmee zou u dit kunnen
overwegen.
2 Welke type amyloïdose heeft deze patiënte?
Het juiste antwoord is a.
Patiënte heeft lang bestaande en volgens de huidige inzichten (onder)behandelde RA. Door de lang bestaande aanwezigheid van het ontstekingseiwit
SAA bestaat het verhoogde risico op het ontwikkelen van AA-amyloïdose bij
patiënten met RA en bij andere patiënten met chronische artritis, vasculitis,
periodiekekoortssyndromen en chronische infecties.
AL-amyloïdose is het gevolg van grote hoeveelheden afwijkende eiwitten
zoals bij paraproteïnen. Patiënte had dit niet, dit werd uitgesloten door
middel van eiwitspectrum en paraproteïneonderzoek en ten slotte ook een
beenmergpunctie.
TTR-amyloïdose komt voor in families, met als klinische verschijnselen
seniele cardiomyopathie, nefropathie en polyneuropathie. Patiënte heeft
hiervan geen symptomen.
117
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 117
24-11-11 10:57
n 12 Verstrakking van armen en
benen
1 Hoe luidt uw diagnose:
Het juiste antwoord is a of d (dat zal toekomstig onderzoek nog moeten
leren). Het verschil tussen Borrelia-geassocieerde fasciitis en eosinofiele fasciitis is moeilijhk te maken wanneer Borrelia een endemische ziekte is.
Het klinische en histologische beeld geven aanwijzingen voor eosinofiele of
diffuse fasciitis, dat zich in deze twee gevallen voordoet in een endemisch
lymegebied. Dit beeld is casuïstisch beschreven bij de ziekte van Lyme.
118
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 118
24-11-11 10:57
n 13 Bewegingsbeperking aan de
ellebogen, polsen, vingers,
enkels en knieën door
contractuurvorming
1 Van welke van de onderstaande huidaandoeningen is een associatie met
Borrelia burgdorferi beschreven:
Het juiste antwoord is g.
Morfea of gelokaliseerde sclerodermie is een inflammatoire bindweefselziekte die vooral de huid aantast en leidt tot een ernstige huidsclerose door
afzetting van collageen in het onderhuidse bindweefsel. Het klinisch spectrum van morfea is uitgebreid met aan de ene kant één enkele gelokaliseerde
sclerotische plek en aan de andere kant zeer uitgebreide vormen waaronder
progressieve hemifaciale atrofie. Soms zijn ook het onderhuidse vet, de spieren en het bot aangetast. Dit kan tot groeiachterstand of atrofie van de aangetaste ledematen leiden.
Morfea behoort tot de sclerodermagroep van huidaandoeningen. Sclerodermie is een ernstige ziekte waarvan de pathogenese voor een groot deel onbekend is. Enkele omgevingsfactoren (zoals siliciumstof, petroleum, vinylchloride) zijn geassocieerd met scleroderma, maar ook sommige infecties zoals
die door het retrovirus, cytomegalovirus en mogelijk ook Borrelia burgdorferi.
Bekende huidafwijkingen door een Borrelia-infectie zijn erythema (chronicum) migrans, acrodermatitis chronica atrophicans en het lymfocytoom.
Recent zijn ook associaties met andere huidaandoeningen beschreven,
waaronder lichen sclerosus, granuloma annulare, cutane sarcoïdose, necrobiosis lipoidica en het cutane B-cellymfoom.1-3 Hieruit volgt dat het goede
antwoord het antwoord g is.
119
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 119
24-11-11 10:57
n 14 Bipiramidaal syndroom
1 Welke diagnose staat op dit moment bovenaan in uw differentiële diagnose?
Alle antwoorden staan in de differentiaaldiagnose. De volgorde zou a, b, d, c
moeten zijn.
2 Welke diagnostische testen zou u vervolgens doen?
Uiteraard zijn alle bovenstaande testen gelijktijdig ingezet gezien de ernst
van het ziektebeeld en de noodzaak zo spoedig mogelijk een diagnose te
stellen om de behandeling te kunnen starten.
3 Hoe luidt nu uw diagnose?
Vasculitis van de grote vaten (de ziekte van Takayasu).
4 Welke therapie stelt u in?
Pulsen methylprednisolon.
Therapie
Drie dagen 1000 mg methylprednisolon (MP) i.v., waarna een onderhoudstherapie van 1 dd 20 mg prednisolon. Ondanks de (fout-) positieve mantouxtest wordt in verband met de etnische achtergrond van de patiënt
besloten INH-profylaxe te geven.
120
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 120
24-11-11 10:57
n 15 Kortademigheid
1 Welk aanvullend onderzoek is nodig om de diagnose te stellen?
Het juiste antwoord is a.
Naast het aantonen van een restrictieve longfunctie is het aantonen van
onbeweeglijke 1 of 2 diafragmakoepels, bijvoorbeeld onder röntgendoorlichting noodzakelijk. HRCT-thorax is noodzakelijk ter uitsluiting van
interstitiele longafwijkingen. De 1 mm coupes van een HRCT van de thorax
zijn niet genoeg om iets te kunnen zeggen over het diafragma en de n. phrenicus.
Bij shrinking lung syndrome is er sprake van onbeweeglijke diafragmakoepels, passend bij diafragmaparalyse. Met aanvullend CT-onderzoek van de
thorax valt dit niet goed te zien.
De longfunctie verbetert mettertijd bij gebruik van prednison, maar blijft
restrictief beperkt.
121
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 121
24-11-11 10:57
n 16 Koorts en gewrichtspijn
1 Wat is de diagnose?
Het juiste antwoord is b.
Het syndroom van Schnitzler is een zeldzame aandoening, gekenmerkt door
monoklonale IgM-gammaglobulinemie en chronische urticaria, in combinatie met ten minste twee van de volgende criteria: koorts, artralgie en/of
artritis, botpijn, lymfadenopathie, hepatomegalie en/of splenomegalie, leukocytose, verhoogde BSE of afwijkende botmorfologie. Veelal worden afwijkingen in het distale femur en de proximale tibia gevisualiseerd met beeldvormend onderzoek. De etiologie en pathogenese van dit syndroom zijn
onbekend. Wel lijkt interleukine-1 een grote rol te spelen bij deze autoinflammatoire aandoening.
122
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 122
24-11-11 10:57
n 17 Spier- en gewrichtspijn
1 Is de aanwezige hyperpigmentatie een toevalsbevinding?
Het juiste antwoord is b.
2 Wat is de specificiteit en sensitiviteit van de PCR-bepaling voor de ziekte
van Whipple?
Het juiste antwoord is d.
3 Sluit een negatieve PAS-kleuring van een duodenumbiopt de ziekte van
Whipple uit?
Het juiste antwoord is b.
123
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 123
24-11-11 10:57
n 18 Chronische urticaria en
koorts
1 Welk aanvullend onderzoek zou u nu aanvragen om de waarschijnlijkheidsdiagnose te bevestigen?
Het juiste antwoord is b.
124
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 124
24-11-11 10:57
n 19 Pijn en stijfheid in handen
en voeten
1 Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
Het juiste antwoord is c.
De röntgenopname toont een lichte gewrichtsspleetversmalling van MCPgewrichten met grote haakvormige osteofyten en kleine cysten in enkele van
de MCP-gewrichten en kleine osteofyten aan enkele PIP- en DIP-gewrichten.
Er zijn geen erosies, noch is er periarticulaire ontkalking, wat pleit tegen respectievelijk een al wat langer bestaande (een tot enkele jaren) of kortbestaande (maanden) reumatoïde artritis. De verdeling van de aangedane
gewrichten – meer afwijkingen aan MCP- dan aan DIP-gewrichten – is niet
typisch voor primaire artrose. De haakvormige osteofyten aan MCPgewrichten zijn kenmerkend voor bij ijzerstapeling voorkomende artropathie.1,2 Gewrichtsspleetversmalling, gewrichtsdestructie en chondrocalcinose
(verkalkt gewrichtskraakbeen) zijn ook veelvoorkomende uitingen van
hemochromatose.
2 Welke therapie stelt u in?
Het juiste antwoord is a.
Aderlatingstherapie is vanwege effectiviteit en veiligheid verre te verkiezen
boven chelatietherapie middels bijv. orale ijzerbinders. De behandeling
bestaat derhalve vrtijwel altijd uit ontijzering via aderlating (door bloedtransfusiedienst): 500 ml bloed per 1 tot 3 maanden met als streefwaarde
een serumferritine < 50 evt 100 U/l. Het is veelal mogelijk binnen een jaar
tijd de ferritinewaarden te normaliseren.
125
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 125
24-11-11 10:57
n 20 Dikke knieën
1 Welke kristallijne structuren zijn er in het microscopisch beeld te herkennen?
Het juiste antwoord is c.
Polarisatiemicroscopie maakt grote semicirculaire ovale structuren met
dubbelbrekend karakter zichtbaar. Histologisch betreft het granula met
fibrineuze ‘loose bodies’, typerend voor rijstkorrels (ook wel ‘rice bodies’
genoemd). Belangrijk hierbij vast te stellen: er is geen ander pathognomonisch beeld zichtbaar, met name geen cholesterolmonohydraatplaatjes,
noch pyrofosfaatkristallen of uraatnaaldjes.
2 Hoe luidt uw diagnose?
De diagnose luidt: chronische gonartritis met rijstkorrels.
3 Welke therapie stelt u in?
Intra-articulaire glucocorticoïdinjectie
Therapie
Na diagnostische punctie werden steroïden geïnjiceerd. Voor verdere onderdrukking van de chronische synovitis werd methotrexaat 7,5 mg per week
gestart. De artritis verdween echter vlot na injectie en is rustig gebleven,
zodat na een jaar de methotrexaat is gestaakt. De patient werd 2 jaar later
voor het laatst gezien, en de gonartritis was toen nog steeds in remissie. Chirurgische verwijdering van resterende ‘rice bodies’ (zie figuur 20.1) is niet
nodig geweest.
Figuur 20.1
126
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 126
24-11-11 10:57
n 21 Huidsclerose
1 Sclerodermie kan naast een symptoom van systemische sclerose ook een
uiting zijn van …?
Het huiste antwoord is c.
Bij klinische tekenen van sclerodermie zonder serologisch aanwijzingen
voor antiScl-70 moet gedacht worden aan een endocriene oorzaak, m.n. diabetes mellitus, maar ook aan een eventueel paraneoplastisch verschijnsel.
Het verdient derhalve aanbeveling om dan specifiek onderzoek te doen naar:
glucose, bezinking/CRP, bloedbeeld en eiwitspectrum met paraproteïnes en
X-thorax en echografie abdomen (met eventueel CTscan).
127
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 127
24-11-11 10:57
n 22 Pijn aan de polsen
1 Welke bijwerkingen van aromataseremmers zijn nog meer beschreven
met betrekking tot het bewegingsapparaat?
Het juiste antwoord is d.
Aromataseremmers zijn een groep geneesmiddelen die gebruikt worden bij
de behandeling van oestrogeenreceptor-positief mammacarcinoom. Bij het
gebruik van aromataseremmers zijn frequent (5-36%) bijwerkingen beschreven met betrekking tot het bewegingsapparaat.1 Deze bijwerkingen zijn
meestal relatief mild, maar er zijn ook ernstiger bijwerkingen beschreven
zoals carpaletunnelsyndroom, tenosynovitis van de buigpezen van de handen2 en, in het geval van onze patiënte, tendinopathie. In sommige gevallen
kunnen deze bijwerkingen zo ernstig zijn dat de behandeling met aromataseremmers moet worden gestaakt.
128
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 128
24-11-11 10:57
n 23 Pijn in knie en thorax
1 Welk risico is nu klinisch het meest reëel?
het juiste antwoord is d.
De verbreding op CT toont een fiks ontstekingsproces met risico’s van lokale tot systemische aard.
2 Welk diagnostisch onderzoek geeft de meeste informatie bij een spondylodiscitis?
Het juiste antwoord is a.
De meerwaarde van de MRI is de hoge sensitiviteit (96%) en specificiteit
(94%) en het feit dat de MRI het beste in staat is een goede weergave te verstrekken met betrekking tot de epidurale ruimte (abcessen e.d.) en de status
van myelum/zenuwweefselcompressie. De CT-scan is beter in staat informatie over de botgrenzen te geven maar is inferieur als het gaat om weergave
van de weke delen. Van belang is te beseffen dat afwijkingen op de MRI vertraagd zichtbaar kunnen worden, terwijl er klinisch tekenen van verbetering
zijn dankzij i.v. behandeling met antibiotica.
3 Bij een spondylodiscitis is operatief ingrijpen geïndiceerd:
Het juiste antwoord is d.
Chirurgie vindt alleen plaats op indicatie en op voorwaarde dat de patiënt
geen harde contra-indicatie heeft voor operatie (door te hoge risico’s). Het is
van belang om patiënten met een spondylodiscitis in de beginfase dagelijks
te monitoren op neurologische functies om tijdig eventuele uitval te kunnen waarnemen.
129
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 129
24-11-11 10:57
n 24 Slappe benen en een dikke
wang
1 Welke mogelijke oorzaak voor myelitis transversa uitgaande van het
liquoronderzoek is bij deze patiënte het minst waarschijnlijk?
Het juiste antwoord is d.
Het normale glucose pleit tegen tuberculose. Multipele sclerose staat hoog
in de differentiële diagnose. Voorwaarde is dat er elders ook of bij herhaling
demyelinisatie wordt gevonden. Er zijn verschillende systemische autoimmuunziekten die zich kunnen manifesteren met myelitis transversa. Er
zijn ook verschillende infecties, waaronder virale infecties, tbc en infecties
met spirocheten, die gepaard kunnen gaan met myelitis transversa. Myelitis
transversa als paraneoplastisch fenomeen is zeer zeldzaam. Aangezien deze
patiënte 10 kg is afgevallen zou men hieraan kunnen denken.
2 Welke aandoening is het minst waarschijnlijk?
Het juiste antwoord is d.
Het primaire antifosfolipidensyndroom wordt gekenmerkt door trombotische events. De myelitis transversa is het gevolg van ischemie door trombotische afsluiting van de aanvoerende bloedvaten van het ruggenmerg. In de
liquor worden bij ischemie weinig tekenen van ontsteking gezien en ontbreken de oligoklonale banden. De overige aandoeningen zijn inflammatoir
gemedieerde ziekten. Bij betrokkenheid van het myelum worden wel tekenen van ontsteking in de liquor gezien, zoals verhoogde IgG- en IgM-index
en oligoklonale banden.
3 U doet aanvullend onderzoek. Welk onderzoek draagt het minst bij aan
de diagnose?
Het juiste antwoord is c.
ANCA draagt het minst bij aan de diagnose, omdat ANCA-geassocieerde
vasculitis niet in de differentiële diagnose staat. Voor Sjögren, systemische
sclerose en MCTD bieden de anti-ENA-antistoffen aanknopingspunten. Een
positieve anti-dubbelstrengs DNA pleit voor SLE. Virale serologie kan een
infectie met EBV, CMV, hepatitis B, hepatitis C, hiv, varicella zoster of herpes simplex aan het licht brengen. Deze virale infecties kunnen myelitis
transversa tot gevolg hebben. Voordat langdurige immunosuppressieve therapie wordt ingesteld, moeten deze diagnoses worden uitgesloten. Een tho130
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 130
24-11-11 10:57
raxfoto kan aanwijzingen geven voor sarcoïdose. Sarcoïdose kan zowel
gepaard gaan met parotitis als met myelitis transversa.
4 Met welke diagnostiek probeert u de diagnose toch te stellen?
Het juiste antwoord is d.
Bij deze patiënte was de schirmertest niet afwijkend en liet het PA-beeld
aspecifieke ontsteking zien zonder granulomen en niet conclusief voor het
sjögrensyndroom. Het sialogram liet een typisch beeld zien met verwijde
speekselkliergangetjes (figuur 24.2). Het sialogram is sensitiever dan het
speekselklierbiopt, maar minder specifiek. Sarcoïdose kan een vergelijkbaar
beeld geven.
Figuur 24.2
131
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 131
24-11-11 10:57
n 25 Een dik sternoclaviculair
gewricht
1 Welk verder beeldvormend onderzoek verkiest u om het aangedane SCgewricht nader te onderzoeken op erosiviteit?
Het juiste antwoord is a.
Erosieve veranderingen in het bot van SC-gewrichten kunnen het beste met
CT-onderzoek worden aangetoond, zie figuur 25.2. Een eventuele MRI-scan
(met STIR) zou in het geval van een ongedifferentieerde spondylartritis
beenmergoedeem kunnen aantonen passend bij osteïtis.
Figuur 25.2
2 Hoe luidt uw werkdiagnose?
Vooralsnog wordt gedacht aan een eerste manifestatie van een spondylartritis of reumatoïde artritis.
3 Indien er verdenking bestaat op het SAPHO-syndroom (synovitis, acne,
pustulosis, hyperostosis en osteïtis), wat zou dan de beste modaliteit zijn
om deze ziekte aan te tonen/uit te sluiten?
Het juiste antwoord is c.
Een MRI-scan (met STIR) kan beenmergoedeem aantonen passend bij osteïtis van botweefsel van het SC-gewricht en de synovitis in beeld brengen. Bij
isotopenbotscintigrafie is er een vrijwel pathognomisch ‘bull’s head’patroon te zien door inflammatie van het hele costosternoclaviculaire
gebied. Echografisch kan men actieve synovitis aantonen, en dan tevens
echogestuurd een intra-articulaire injectie geven: gewrichtspunctie in zo’n
oppervlakkig gelegen gewricht kan men overigens blind of onder begeleiding van echografie doen.
132
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 132
24-11-11 10:57
n 26 Malaise en pijn
1 Welke diagnose vindt u het meest waarschijnlijk, gezien het beloop en de
getoonde uitslagen?
Het juiste antwoord is b.
Er is sprake van een secundaire hypertrofische osteoartropathie (HOA),
ofwel Pierre-Marie-Bamberger syndroom.
De röntgenfoto’s van de onderbenen tonen een gegeneraliseerde periostale
reactie van zowel fibulae als tibiae. CT van het abdomen toont wekedelenreactie met luchtbelletjes rondom de aortabifurcatie-prothese. FDG-PET-scan
laat forse activiteit rondom de gehele prothese zien.
2 Welke therapie stelt u in?
De therapie is gericht op, indien mogelijk, vervanging van de geïnfecteerde
prothese en intensieve antibiotische behandeling.
133
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 133
24-11-11 10:57
n 27 Stijfheid
1 Welke bewering is als enige volledig correct?
Het meest correcte antwoord is c.
Het ANKH-gen is de humane variant van het ank-gen bij de muis. Het
ANKH-gen is onderzocht bij patiënten met de ziekte van Bechterew, maar
blijkt daar geen rol te spelen. Mutaties in het ANKH-gen zijn wel beschreven
bij een familiaire vorm van chondrocalcinosis.
2 Waaruit bestaat de behandeling?
Het juiste antwoord is b (+ a).
134
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 134
24-11-11 10:57
n 28 Rugklachten,
huidafwijkingen en koorts
1 Wat heeft geen associatie met het SAPHO-syndroom?
Het juiste antwoord is b.
135
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 135
24-11-11 10:57
n 29 Knobbels aan de hiel
1 Wat is er nodig om de diagnose snel te stellen en op een wijze die voor de
patiënt het minst belastend is?
Het juiste antwoord is b.
2 Hoe luidt uw diagnose?
Gezien de witte tandpasta-achtige spatten in de preparaten is er het meest
waarschijnlijk sprake van topheuze jicht. Wanneer de inhoud van een steriele spuit (zonder naald) op een dekglaasje wordt aangebracht en vervolgens
onder de polarisatiemicroscoop wordt bekeken, kunnen de vele dubbelbrekende natriumuraatnaaldjes worden gezien (figuur 29.2). Theoretisch zou
er eveneens sprake kunnen zijn van een peesxanthoom; dat kan met histologisch onderzoek worden vastgesteld. Het weefsel van een xanthoom is echter geel van kleur. Hyperurikemie of een biochemische bepaling wijzend op
een stoornis in de vetstofwisseling is niet bewijzend voor een jichttophus
resp. xanthoom.
Figuur 29.2
3 Welke therapie stelt u in?
Topheuze jicht is een absolute behandelindicatie voor urinezuurverlagende
medicamenteuze onderhoudstherapie.1 Hierbij is uitleg omtrent leefstijl/
dieet en xanthine oxidase remming eerste keuze. Wanneer men tophi vlot
wil laten resorberen is een zo laag mogelijk serumuraat (<0,30 mmol/l)
gewenst, te induceren met xanthine oxidase remming (allopurinol), bij
onvoldoende daling van het serum uraat in combinatie met uricosuricum
zoals benzbromaron, of bij allopurinol-intolerantie met febuxostat. In de
USA is voor moeilijk behandelbare jicht een uricolyticum op de markt:
gepegileerd uricase (PEG-uricase). In Europa is in dergelijke gevallen ter
overbrugging rasburicase (off label) te overwegen.
136
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 136
24-11-11 10:57
n 30 Een overerfbaar
koortssyndroom?
1 Is er bij TRAPS ook een acutefasereactie buiten de periode van een
koortsaanval?
Het juiste antwoord is c.
Veel patiënten hebben een sterk schommelende acutefasereactie, die lang
niet altijd gepaard gaat met symptomen van een aanval.
2 Welke variabelen bepalen of een TRAPS-patiënt AA-amyloïdose ontwikkelt?
Het juiste antwoord is d.
AA-amyloïdose is een misvouwingsziekte van het acutefase-eiwit serum
amyloïd A (SAA). Misvouwing treedt vaker op in bepaalde families, treedt
sneller op bij langdurig verhoogde acutefase-eiwitten en komt vaker voor bij
andere chronische inflammatoire aandoeningen zoals RA. Ten gevolge van
de misvouwing treedt stapeling van het SAA-eiwit op in allerlei organen
zoals de nieren en de milt. Zie ook www.amyloid.nl.
137
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 137
24-11-11 10:57
n 31 Acute nekpijn en dysfagie bij
een violiste
1 Hoe luidt uw diagnose?
Het klinisch beeld en het snelle herstel samen met beeldvorming passen bij
de diagnose acute calcificerende tendinitis van de musculus longus colli.
Een calcificerende tendinitis van de musculus longus colli is een inflammatoir proces dat leidt tot acute nekpijn, rigiditeit en dysfagie. De patiënt zit
het liefst rechtop zonder de nek te bewegen. Een subfebriele temperatuur,
milde leukocytose en een verhoogde bezinking kunnen aanwezig zijn. Mannen en vrouwen van vrijwel alle leeftijden kunnen erdoor getroffen worden.
De incidentie is laag en mede door het acute begin wordt de diagnose vaak
gemist bij de initiële presentatie. De patiënt kan zich bij diverse specialismen presenteren. Differentiaal diagnostisch kan aan een retrofaryngeaal
abces of hematoom, trauma, infectieuze spondylitis en meningitis worden
gedacht.
De diagnose acute calcificerende tendinitis van de musculus longus colli
kan primair gesteld worden met CT- of MRI-opnames van de cervicale wervelkolom. Op een röntgenfoto van de cervicale wervelkolom kan men een
calcificatie zien ter hoogte van C1-C2 met een prevertebrale/retrofaryngeale
zwelling. Op een CT kunnen de calcificaties ter hoogte van de m. longus
colli worden waargenomen. Een MRI laat tevens het typische beeld van een
tendinitis zien.
3 Welke therapie stelt u in?
Ontstekingsremmende medicatie.
Therapie
De aandoening reageert erg goed op een behandeling met NSAID’s. Opiaten, zoals onze patiënt had gekregen, hebben slechts een beperkte plaats.
Herkenning van de typische calcificatie en zwelling retrofaryngeaal ter
hoogte van C1-C2 en het stellen van de diagnose kan de patiënt behoeden
voor onnodige invasieve diagnostiek en overbodige therapieën.
138
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 138
24-11-11 10:57
n 32 Reumatoïde artritis en
perifeer oedeem
1 Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van de exacerbatie van RA bij
deze patiënte?
Het juiste antwoord is b.
Therapieontrouw kan nooit worden uitgesloten, maar het afbouwen van de
prednison heeft zeker bijgedragen aan de exacerbatie.
2 Welke behandelaar moet nadenken over de oorzaak van het perifere
oedeem?
Het juiste antwoord is b.
RA kent vele extra-articulaire manifestaties en niet alle collega-specialisten
zijn zich daar voldoende van bewust.
3 Welk vervolgonderzoek zou u naar aanleiding van de echoplaatjes verrichten?
Het juiste antwoord is d.
Niet alleen het septum, maar ook de rechter- en linkerventrikel zijn verdikt
(zie figuur 32.1 en 32.2). Slechts weinig aandoeningen (o.a. pulmonale
hypertensie, sarcoïdose en amyloïdose) geven een verdikte rechterventrikelwand. De diastolische disfunctie is een eerste uiting van een restrictieve cardiomyopathie, die pas in een laat stadium leidt tot verlies van ventrikelfunctie. Aangezien AA-amyloïdose een gevolg kan zijn van langdurige
acutefaserespons bij moeilijk te behandelen RA-patiënten dient onderzoek
hiernaar ingezet te worden. NT-pro-BNP is meestal niet sterk verhoogd bij
een ‘normale linkerventrikelhypertrofie’. Met name bij een amyloïdose-gerelateerde cardiomyopathie kan de NT-pro-BNP al sterk verhoogd zijn bij een
nog relatief goede ventrikelfunctie. Meestal presenteert een AA-amyloïdose
zich met nierfunctiestoornissen ten gevolge van eiwitverlies. De meest
patiëntvriendelijke manier om amyloïdstapeling in een weefselbiopt aan te
tonen is het nemen van een subcutaan vetbiopt.
4 Welk precursoreiwit is bij Congoroodkleuring van het vetbiopt dubbelbrekend onder de polarisatiemicroscoop?
Het juiste antwoord is a.
Misvouwing en vervolgens depositie van het acutefase-eiwit SAA (serumamyloïd A) is het pathofysiologische kenmerk van AA-amyloïdose.
139
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 139
24-11-11 10:57
5 Wat maakt deze casus bijzonder?
Het juiste antwoord is a.
De cardiale presentatie van AA-amyloïdose. Dit is een zeldzame orgaanbetrokkenheid (circa 5%) bij deze aandoening. Meestal presenteert een patiënt
zich met nierbetrokkenheid – proteïnurie of een nefrotisch syndroom – of
met darmbetrokkenheid.
Helaas wordt de diagnose (AA) amyloïdose vaak gemist of pas in een laat
stadium ontdekt. Hierdoor start de behandeling laat in het ziektebeloop en
is daardoor minder effectief.
140
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 140
24-11-11 10:57
n 33 Een pijnlijke pols
1 Wat is de diagnose van de microscopist?
Het juiste antwoord is b.
2 Welke aandoeningen betrekt u in uw differentiaaldiagnose?
Bij jongere (<50 jaar) patiënten dient men naast multipele (micro)traumata
van het kraakbeen de volgende differentiaaldiagnostische bepalingen te
overwegen:
• ijzersaturatie/ferritine: hemochromatose
• verhoogd serumcalcium: hyperparathyreoïdie
• verlaagd magnesium/kalium: chronische hypomagnesiëmie (neoralgebruik/ Gitelman-/Barrtersyndroom)
3 Welke therapie stelt u in?
Een ontstekingsremmend regime.
Therapie
Behandeling bestaat in eerste instantie uit NSAID’s of colchicine of prednisolon.2
Literatuur
2 Zhang W, Doherty M, Pascual E, Barskova V, Guerne P-A, Jansen TL, et
al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition.
Part II, Management. Ann Rheum Dis 2011;10.1136/ard.2010.139360.
141
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 141
24-11-11 10:57
n 34 Uveïtis bij rug- en
knieklachten
1 Welk deel van het oog kan ontstoken zijn bij een uveïtis anterior naast
de iris?
Het juiste antwoord is: a.
Ontsteking van het corpus ciliare noemen we ook wel een iridocyclitis en
geeft dan verklevingen, zodat de pupil niet meer fraai rond oogt (zie figuur
34.1 en 34.2). Een ontsteking van alleen de iris is een iritis. Een ontsteking
van het pars plana geeft een intermediaire uveïtis, een ontsteking van de
choroidea en de retina geeft een uveïtis posterior. Wanneer alle weefsels in
het oog meedoen, is er sprake van panuveïtis.1
Figuur 34.1
Figuur 34.2
2 Welk aanvullend onderzoek is nu op zijn plaats?
Om tot een zo specifiek mogelijke diagnose te komen adviseren we een bekkenfoto en indien geen afwijkingen naar voren komen, een MRI van het
bekken.
Na een halfjaar rugklachten kunnen er tekenen van sacro-iliïtis (SI-itis) te
zien zijn, zoals bilateraal erosies in sacro-iliacaal (SI)-gewrichten. Indien
deze gezien worden, dan zijn er voldoende gegevens om radiologisch de
diagnose spondylitis ankylopoetica (AS) te stellen. Is de MRI negatief, dan
zou een HLA-B27-bepaling gedaan kunnen worden. In dit geval is de kans
op een (fout) negatieve HLA-B27 10-20%, maar ook kans op een fout positieve uitslag. Aangezien 50% van alle patiënten met een acute uveitis anterior HLA-B27-positief is en de meeste geen spondyloartritis hebben, draagt
deze bepaling in dit geval minder bij aan de diagnose. HLA-B27-positieve
patiënten hebben overigens wel meer kans op het ontwikkelen van recidieven. Wanneer deze patiënt HLA-B27-positief is voldoet hij, volgens de nieuwe criteria voor axiale spondylartritis, aan de classificatiecriteria van een
niet-radiografische axiale spondylartritis: hij heeft 2 of meer criteria van
142
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 142
24-11-11 10:57
spondylartritis (inflammatoire rugklachten, uveïtis, artritis).
3 Hoe luidt uw diagnose?
De diagnose spondylitis ankylopoëtica met perifere monoartritis en recidiverende uveïtis anterior.
4 Welke therapie stelt u in?
Glucocorticoïdinjectie met (tweede) NSAID.
Therapie
Er wordt 40 mg Depomedrol intra-articulair in de knie gespoten, en daarnaast wordt er gestart met een NSAID en rugoefeningen via de fysiotherapeut. In eerste instantie is er afname van klachten en de knieartritis komt
tot rust. De ogen zijn op dat moment met lokale medicatie rustig. In de
maanden daarna ontwikkelt patiënt opnieuw meer rugklachten. Er wordt
een ander NSAID geprobeerd zonder effect. De rugklachten blijven in ernstige mate aanwezig. Er wordt besloten te starten met een TNFα-blokker:
gezien de oogbetrokkenheid bestaat er voorkeur voor adalimumab/infliximab.3 Er wordt besloten te starten met adalimumab, waarna de rugklachten
volledig verdwijnen. De uveïtis blijft rustig en de lokale therapie kan
gestaakt worden.
143
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 143
24-11-11 10:57
n 35 Een therapie-refractaire
enkelartritis
1 Welk van onderstaande diagnoses is het meest waarschijnlijk?
Het juiste antwoord is d.
Gezien het feit dat de artritis niet goed reageert op NSAID’s en een DepoMedrol-injectie is een jichtartritis minder waarschijnlijk. Primaire artrose
met als eerste manifestatie een gezwollen enkel is uiterst zeldzaam. Gezien
de blaasontstekingen behoort een reactieve of post-infectieuze artritis nog
tot de mogelijkheden, maar er zijn nooit micro-organismen uit de urine
gekweekt. In onze differentiële diagnose staat een infectieuze artritis bovenaan. Gezien het chronisch beloop moet hier vooral gedacht worden aan een
septische artritis door een atypische verwekker.
2 Wat is nu de beste volgende stap?
Het juiste antwoord is a.
Gezien de hoge verdenking op een septische artritis is het op dit moment
het belangrijkst een kweek te verkrijgen van synoviaal vocht, synovium en/
of bot van de aangedane enkel.
3 Welk onderzoek is in dit geval het meest sensitief voor M.tuberculosis?
Het juiste antwoord is c.
Het belangrijkst bij weefselonderzoek in geval van verdenking op een infectieuze artritis is het aantonen van het micro-organisme, in dit geval
M.tuberculosis. Een kweek is dus het meest sensitief. Een Ziehl-Neelsen(ZN-)
kleuring toont alleen de bacillen aan die reeds in het weefsel aanwezig zijn;
de sensitiviteit ervan is dus sterk afhankelijk van het aantal bacillen in het
weefsel. Een kweek laat de bacillen groeien waardoor ze gemakkelijker aan
te tonen zijn. Pathologisch onderzoek naar granulomen in synovium- of
botbiopten doet het vermoeden op tbc stijgen maar is niet bewijzend daarvoor: ook andere ziektebeelden kunnen immers granulomen vertonen.
4 Welke diagnostische test moet bij deze patiënt zeker nog worden verricht voordat met tuberculostatica wordt begonnen?
Het juiste antwoord c.
Omdat er ook sprake is van blaas- en nierproblemen zonder dat daar een
duidelijk verklaring voor is en omdat tbc ook in de urinewegen gelokaliseerd kan zijn, is het bij deze patiënt belangrijk om daar onderzoek naar te
verrichten alvorens te starten met tuberculostatica. Om longbetrokkenheid
144
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 144
24-11-11 10:57
uit te sluiten is een thoraxfoto overigens voldoende.1,2
Literatuur
1 Evanchick CC, et al.Tuberculosis of peripheral joints: an often missed
diagnosis. J Rheumatol 1986;13(1):187-9.
2 Ruiz G, et al. Osteoarticular tuberculosis in a general hospital during the
last decade. Clin Microbiol Infect 2003;9:919-23.
145
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 145
24-11-11 10:57
n 36 Slecht zien, slecht horen,
en een zadelneus
1 Wat is de differentiaaldiagnose?
Het klinisch beeld van polychondritis, cochleaire dysfunctie en uveïtis doet
denken aan relapsing polychondritis (RPC). Er is geen diagnostische test die
RPC aantoont of uitsluit. De diagnose wordt gesteld aan de hand van diagnostische criteria. Er zijn twee sets met klinische criteria voor het stellen van
de diagnose, bij beide sets is het bewijs van actieve ontsteking in kraakbeen
een belangrijk criterium.1,2 Het nemen van een kraakbeenbiopt vanuit de
trachea heeft een hoog risico op complicaties en door de betrachte voorzichtigheid wordt veelal geen kraakbeen in het biopt gezien.
2 Welk onderzoek zou u aanvragen?
FDG-PET.
In principe kan een positieve FDG-PET een histologisch biopt dat positief is
voor chondritis, niet vervangen in de diagnostische criteria, gezien de lagere
specificiteit van FDG-PET. In dit geval is toch gekozen om een nieuwe biopsie achterwege te laten gezien de zeer hoge klinische verdenking en de
urgentie om te starten met behandeling. Indien de klinische verdenking
lager is, kan FDG-PET gebruikt worden om lokaties verdacht voor chondritis te identificeren. Deze lokaties kunnen vervolgens gebruikt worden om de
beste positie voor een biopt te vinden.
3 Veel van de klinische bevindingen bij RPC kunnen ook gezien worden bij
necrotiserende vasculitiden zoals granulomatosis met polyangiitis (vroegere de ziekte van Wegener genoemd). RPC onderscheidt zich van deze
necrotiserende vasculitis door:
Het juiste antwoord is b.
Alle andere antwoorden zijn van toepassing op zowel RPC als necrotiserende vasculitis. Ook bij necrotiserende vasculitis kan FDG-PET van waarde
zijn bij het stellen van de diagnose: verhoogde FDG-opname dan in de grote
en middelgrote vaten (figuur 36.2). Karakteristiek voor RPC is verhoogde
opname ter plaatse van kraakbeen.3,4 De lokalisaties daarbij meestal aangedaan zijn de trachea, hoofdbronchiën en de costosternale overgang.
146
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 146
24-11-11 10:57
Figuur 36.2 FDG-PET met het beeld van vasculitis van de grote vaten. Er is diffuus
verhoogde FDG opname in de thoracale en deels in de abdominale aorta.
Literatuur
1 McAdam LP, O’Hanlan MA, et al. Relapsing polychondritis: prospective
study of 23 patients and a review of the literature. Medicine (Baltimore)
1976;55:193.
2 Damiani J.M., Levine H.L. Relapsing polychondritis – report of ten cases.
Laryngoscope 1979;89:929.
3 De Geeter F, Vandecasteele SJ. Fluorodeoxyglucose PET in relapsing
polychondritis. N Engl J Med 2008;358:536.
4 Yamamoto Y., Dobashi H. et al. [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography imaging in a case of relapsing polychondritis. Comput
Assist Tomogr 2007;31:381.
147
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 147
24-11-11 10:57
n 37 Onbegrepen artritis en
osteolyse
1 Welke uitspra(a)k(en) zijn correct in het geval van een metastatische
artritis?
Het juiste antwoord is c.
Grotere gewrichten zijn veel vaker aangedaan dan kleinere en deze patiënt
illustreert dat er wel tijdelijke reactie kan zijn op intra-articulair toegediende
corticosteroïden.
2 Wat te denken bij een onbegrepen monoartritis:
Het juiste antwoord is d.
Dwalingen in diagnostiek is veelal multifactorieel in oorsprong, maar
betreffen veelal systeem-gerelateerde naast cognitieve factoren.4 Bij een
artritis zonder een rationele verklaring dient men een open vizier te houden
t.a.v. onderliggend lijden, onder een werkdiagnose een behandelplan op te
stellen, en de patient te vervolgen. Beide patiënten hebben als eerste uiting
van een longcarcinoom een op artritis gelijkend beeld door een intra-articulaire metastase. Vooral in kleinere gewrichten is dit uiterst zeldzaam. Het
bronchuscarcinoom is de meest voorkomende tumor die ook naar gewrichten kan metastaseren. Daarnaast zijn intra-articulaire metastasen ook
beschreven bij mamma-, schildklier-, nier- en coloncarcinoom. Maligne
artritis is meestal monoarticulair en betreft vaak grotere gewrichten als
heup, knie, enkel, schouder en elleboog. Metastatische artritis in handen of
voeten is overigens uiterst zeldzaam.
148
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 148
24-11-11 10:57
149
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 149
24-11-11 10:57
150
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 150
24-11-11 10:57
n Afkortingenlijst
ACPA
ANA
ANCA
anti-gecitrulllineerde eiwit antilichamen
antinucleaire antigenen
groep van autoantilichamen tegen neutrofiele granulocyten
met cytoplasmatische aankleuring
anti-dsDNA antilichamen tegen dubbelstrengsDNA
AP
anteroposterior, ofwel anterioposterieur
BSE
bezinking
CRP
C-reactief proteïne
CT(-scan)
scan middels ‘computerized’ tomografie
HRCT
‘high-resolution’ CT (extra dunne plakjes t.b.v. hogere dieptescherpte)
ENA
‘extractable nuclear antigens’, zoals SS-A en SS-B
MCP
metacarpophalangeaal gewricht
MRI-scan
scan middels ‘magnetic resonance imaging’
MPA
microscopische polyangiitis
RA
reumatoïde artritis
RF
reumafactor
SA
spondylitis ankylopoetica
SI
sacroiliacaal gewricht(en)
6-64.
151
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 151
24-11-11 10:57
152
12871_BW_Reumatologie in beeld.indd 152
24-11-11 10:57