LEER- EN GEDRAGSSTOORNISSEN BIJ KINDEREN MET

LEER- EN GEDRAGSSTOORNISSEN
BIJ KINDEREN MET
NEUROFIBROMATOSE TYPE 1
Informatie en handige tips voor ouders, kinderen,
leerkrachten en begeleiders.
INLEIDING
INHOUD
2
Inleiding
Deel 1: wat voor problemen kunnen kinderen met NF1 hebben?
Ontwikkelingsproblematiek
Cognitieve problemen
Intelligentie
Specifieke cognitieve problemen
Problemen op school
Speciaal onderwijs
Leerproblemen
Extra ondersteuning op school
Motoriek en spraak
Motorische problemen
Spraak/taalproblemen
Gedrag en sociale interactie
Gedrag
Sociale vaardigheden
Autisme en aan autisme verwante stoornissen
Inzicht in problematiek
Slaapproblemen
Puberteit
Deel 2: aanpak van cognitieve problemen bij NF1
Om te beginnen...
Problemen bespreekbaar maken
Het belang van testen
Algemene adviezen
Extra ondersteuning
Verwijzing naar het speciaal onderwijs
Ondersteuning binnen het reguliere onderwijs
Ondersteuning bij cognitieve problemen
Ondersteuning bij leerproblemen
Ondersteuning bij motorische problemen
Ondersteuning bij problemen met de taal of spraak
Ondersteuning bij concentratieproblemen, gedragsproblemen of autisme
Medicatie
Cognitieve diagnostiek als onderdeel van de zorg rond NF1
Deel 3: achtergrondinformatie
Zorgen over afwijkingen in de hersenen Nieuwe ontwikkelingen
Onderzoek naar de oorzaak van leerproblemen
Genetisch onderzoek
Conclusie
Meer informatie Colofon
3
4
4
4
4
5
7
7
8
10
10
10
11
11
11
12
12
13
13
13
14
14
14
14
15
16
17
18
18
19
20
21
21
22
22
23
23
23
23
25
26
26
27
Neurofibromatose type 1 (NF1) is een erfelijke ziekte die voorkomt
bij ongeveer 1 op de 3000 mensen. Bij de helft van de patiënten
komt NF1 eerder in de familie voor. Zichtbare kenmerken van
NF1 bij kinderen zijn onder andere lichtbruine scherpbegrensde
pigmentvlekken op de huid (zogenaamde café-au-lait vlekken),
sproetjes in de oksels en liezen, en neurofibromen. NF1 kan een
negatieve invloed hebben op de ontwikkeling, de schoolprestaties,
de motoriek, de spraak, het gedrag en de sociale omgang, en
daarmee op het dagelijks leven.
Deze brochure is gemaakt om ouders, kinderen, leerkrachten en
begeleiders voor te lichten over de problemen die vaak bij kinderen
met NF1 op school en bij het leren en in het gedrag vóór komen. Het
doel van deze brochure is om deze problemen:
33
33
Vroeg te herkennen
Zo mogelijk te behandelen
De informatie in deze brochure is gebaseerd op gegevens uit
onderzoeken verricht bij kinderen met NF1. De onderwerpen die
besproken worden zullen voor veel ouders, kinderen en leerkrachten
herkenbaar zijn. Het kan zijn dat u niet in alle stukjes uw kind of
leerling herkent. NF1 is een heel variabele aandoening, waarbij zelfs
binnen één familie niet goed is te voorspellen hoeveel last iemand
van NF1 zal krijgen. Sommige kinderen ondervinden (bijna) geen
problemen op school, terwijl anderen intensieve ondersteuning of
speciaal onderwijs nodig hebben. Niet ieder kind hoeft dus last te
hebben van ieder genoemd probleem. Het kan echter ook zo zijn
dat u zich niet bewust bent van sommige stoornissen terwijl uw
kind of leerling hier wel problemen van ondervindt. Om erachter te
komen met welke vaardigheden uw kind met NF1 moeite heeft, is
onderzoek door een expert onmisbaar.
3
DEEL 1: WAT VOOR PROBLEMEN KUNNEN
KINDEREN MET NF1 HEBBEN?
NF1 kan onder andere invloed hebben op de ontwikkeling, de
schoolprestaties, de motoriek, de spraak, het gedrag en de sociale
omgang.
Ontwikkelingsproblematiek
De problemen bij NF1 kunnen al op jonge leeftijd zichtbaar zijn.
Kinderen met NF1 ontwikkelen zich vaak trager dan hun broertjes en
zusjes. Zo leren ze dikwijls later lopen, praten, zwemmen en fietsen
en hebben zij nogal eens fysiotherapie of logopedie nodig, vaak al
vóórdat zij naar de basisschool gaan. De problemen met motoriek
en spraak worden onderaan dit deel in meer detail besproken.
Cognitieve problemen
Bij het merendeel van de kinderen met NF1 zijn er cognitieve
stoornissen. De term cognitie staat voor het verwerken, leren en
gebruiken van informatie. Problemen in het cognitief functioneren
kunnen mild zijn maar ook heel ernstig, en lopen uiteen van een lagere intelligentie (IQ, intelligentie quotiënt) tot moeilijkheden met
ruimtelijk inzicht, geheugen, concentratie of spraak/taal.
Intelligentie
Kinderen met NF1 hebben vaker een laag gemiddeld IQ van rond
de 90 (100 is het gemiddelde IQ van de doorsnee bevolking). Een
klein deel heeft een verstandelijke beperking, dat wil zeggen een IQ
lager dan 70. De kans hierop is ongeveer twee keer zo groot als in de
doorsnee bevolking.
4
Veel IQ testen maken onderscheid tussen het performaal IQ (nodig
voor ruimtelijke vaardigheden als puzzelen, lego bouwen en
natekenen) en het verbaal IQ (nodig voor talige vaardigheden als
lezen en woorden onthouden). Het performaal IQ van kinderen met
NF1 is vaak lager dan het verbaal IQ, maar dit hoeft niet altijd zo te
zijn; het omgekeerde wordt ook wel gezien.
Specifieke cognitieve problemen
Ook bij kinderen met NF1 die normaal begaafd
zijn kunnen een of meer cognitieve functies
niet goed zijn ontwikkeld.
Heel vaak betreft dit een stoornis van het
visueel-ruimtelijk inzicht. Dit is nodig voor het
inschatten van afstanden en verhoudingen
en het zien van verbanden tussen visuele
informatie. Hierdoor kunnen kinderen met
NF1 bijvoorbeeld meer moeite hebben met
puzzelen, met lego spelen, kaart lezen, tekenen
en wiskunde maar ook met het vangen van
een bal en het inschatten van afstanden in
het verkeer en verkeerssituaties. De tekening
hiernaast illustreert de visueel-ruimtelijke problemen van een meisje
van 16 jaar met NF1.
Daarnaast kunnen kinderen met NF1 zich dikwijls slecht
concentreren. In de klas laten ze zich gemakkelijk afleiden van hun
werk en ze vinden het lastig zich lang aaneengesloten op één taak
te concentreren. Ook kunnen zij moeilijk twee verschillende dingen
tegelijk doen. Kinderen met aandachtsproblemen kunnen slordig
zijn met werkjes en spullen en soms lijken ze een beetje dromerig.
Ook kan het lijken of een kind niet goed luistert of vergeetachtig is
omdat het de instructies in de klas mist. Verder zijn er ook kinderen
die drukker zijn dan normaal.
5
Sommige kinderen vinden het moeilijk om iets dat in hun hoofd
zit uit te stellen; ze kunnen daardoor wat impulsief zijn. Ongeveer
40 procent van de kinderen met NF1 heeft ADHD (attention deficit
hyperactivity disorder, zie het stukje over gedragsproblemen),
tegenover ongeveer 5 procent van de kinderen in Nederland.
Een ander vlak waarop kinderen met NF1 problemen kunnen
hebben zijn de controle functies, die nodig zijn bij onder andere
plannen en organiseren. Zo kan het plannen van huiswerk en het
overzicht houden over verschillende taakjes moeilijk zijn. Ook
kunnen kinderen soms moeilijk omgaan met nieuwe of onbekende
situaties en hebben zij veel structuur nodig. Een andere controle
functie is abstract denken dat bijvoorbeeld nodig is bij het oplossen
van ingewikkelde problemen of het zich inleven in andere mensen.
Problemen met spraak/taal komen ook veel voor, zoals met het
vinden van de juiste woorden of het vertellen van een logisch
verhaal. Sommige kinderen hebben juist moeite met het begrijpen
van de betekenis van woorden of het naar waarde inschatten van
stembuigingen en klemtonen en het interpreteren van lichaamstaal.
Deze problemen kunnen de sociale omgang met anderen
bemoeilijken.
Kinderen met NF1 kunnen vaak minder goed onthouden. Met
name het geheugen voor visueel ruimtelijke informatie is vaak
niet goed ontwikkeld. Dit is mogelijk deels een gevolg van de
problemen met het visueel-ruimtelijk inzicht. Visueel ruimtelijke
geheugenstoornissen leiden bijvoorbeeld tot het vaak zoekraken
van spullen en geven moeite met bijvoorbeeld het onthouden van
de fietsroute naar school en het aanleren van de vorm van letters
en cijfers bij het leren schrijven en rekenen. Een andere vorm van
geheugen waarbij kinderen met NF1 problemen kunnen hebben
is het werkgeheugen, dat wordt gebruikt om iets te onthouden
en er tegelijkertijd iets mee te doen, zoals bijvoorbeeld bij het
hoofdrekenen.
6
Uit onderzoek van het Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis
te Rotterdam is gebleken dat ook kinderen die het op school
in de lagere groepen redelijk goed doen, (ernstige) problemen
met aandacht, visueel-ruimtelijk inzicht en het visueel-ruimtelijk
geheugen kunnen hebben. Dit kan in de hogere groepen van de
basisschool of op het vervolgonderwijs de schoolprestaties negatief
beïnvloeden. Het is dus belangrijk om bij alle NF1 kinderen alert
te zijn op deze problemen. Omdat de concentratieproblemen bij
NF1 niet altijd gepaard gaan met druk gedrag (hyperactiviteit) en
vaak verward worden met dromerigheid, worden ze soms pas laat
ontdekt.
Problemen op school
De cognitieve stoornissen bij NF1 leiden vaak tot leerproblemen op
school. De meerderheid van de kinderen met NF1 heeft extra hulp
nodig in de klas. Een deel van de kinderen heeft zoveel ondersteuning
nodig dat ze op het speciaal onderwijs terecht komen.
Speciaal onderwijs
Bijna 40 procent van de kinderen met NF1 is aangewezen op
het speciaal onderwijs; dat is zo’n 4 keer meer dan gemiddeld
in Nederland. Het merendeel van hen volgt SBO (speciaal basis
onderwijs) of krijgt Praktijkonderwijs op het VMBO. Kinderen met
NF1 blijven ongeveer vier maal vaker zitten in groep 3 t/m 8 dan
kinderen zonder NF1.
7
Ook doorlopen ze vaak een extra jaar kleuterklas.
Leerproblemen
Driekwart van de schoolkinderen die gezien worden door de NF1
werkgroep van het Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis te
Rotterdam heeft leerproblemen, waardoor ze achter lopen bij de
rest van de klas. Deze leerproblemen komen even vaak voor bij
spelling, als bij rekenen, technisch lezen of begrijpend lezen. Er is
dus niet één specifiek vak waar kinderen met NF1 als groep meer
moeite mee hebben.
De helft van de kinderen met leerproblemen heeft specifieke
leerproblemen. Dat wil zeggen dat een kind specifiek op één (of
een paar) vlakken veel lager presteert dan verwacht op grond
van zijn/haar intelligentie, bijvoorbeeld alleen bij spelling of bij
rekenen. Bij de andere helft van de kinderen met leerproblemen
hangen deze problemen samen met een lagere intelligentie. De
schoolprestaties komen hiermee overeen waardoor het kind op alle
vlakken lager scoort. Er zijn ook kinderen die moeilijkheden bij het
leren ondervinden doordat ze zich niet goed kunnen concentreren
(door bijvoorbeeld ADHD). Een goede concentratie tijdens de les is
een voorwaarde om goed te kunnen leren.
Een deel van de problemen met technisch lezen en spelling die
gezien worden bij kinderen met NF1 voldoet aan de criteria voor
dyslexie. Kinderen met dyslexie hebben moeite met het omzetten
van letters in klanken (nodig om goed te lezen) en het omzetten van
klanken in letters (nodig om goed te spellen). Echter, bij kinderen
met NF1 kunnen taalgerelateerde leerproblemen ook berusten op
andere stoornissen. Het gebrekkig visueel-ruimtelijk inzicht van
kinderen met NF1 kan bijvoorbeeld juist problemen veroorzaken bij
het leren herkennen van de vorm van letters, zoals geïllustreerd op
het plaatje op de volgende bladzijde.
8
Kinderen met NF1 kunnen bij begrijpend lezen last hebben van
hun probleem met abstract denken, waardoor zij zich moeilijk
gebeurtenissen in de tekst voor kunnen stellen. Ook kunnen
problemen bij begrijpend lezen te maken hebben met onvoldoende
leesvaardigheid; omdat elk woord moeite kost gaat de boodschap
van de tekst verloren.
Daarnaast kan een zwak
werkgeheugen ervoor zorgen
dat kinderen moeite hebben
om de vraag te onthouden en
tegelijkertijd het antwoord te
zoeken in de tekst.
Rekenproblemen bij NF1
kinderen kunnen het gevolg
zijn van het gebrekkig
visueel-ruimtelijk
inzicht,
waardoor het moeilijk is
om de goede informatie uit
plaatjessommen te halen.
Ook kunnen NF1 kinderen,
net als veel andere kinderen
met rekenproblemen, moeite
hebben met het automatiseren
van basiskennis.
Wanneer dit het geval is
kunnen zij bijvoorbeeld slecht
de tafels uit het hoofd leren die je nodig hebt bij ingewikkelder
rekensommen. Ook een zwak visueel ruimtelijk geheugen kan het
rekenen moeilijker maken, omdat kinderen daarmee moeite hebben
om de dingen die ze zien (plaatjes, grafieken) te onthouden.
De combinatie van cognitieve problemen die bij NF1 voor kunnen
komen zullen leerkrachten misschien doen denken aan NLD (Nonverbal Learning Disorder).
9
Hoewel er veel overeenkomsten zijn, is deze diagnose lang niet altijd
van toepassing. Kinderen met NF1 kunnen ook problemen hebben
op vlakken waar kinderen met NLD juist goed presteren, zoals taal.
Extra ondersteuning op school
Alles bij elkaar ontvangt de overgrote meerderheid (85 procent)
van de kinderen die in het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis te
Rotterdam worden gezien, gedurende (een deel van) de schoolcarriere
extra ondersteuning. Deze
ondersteuning wordt met
name gegeven vanwege
leerproblemen, maar ook
dikwijls voor problemen
met motoriek, spraak/taal
en/of gedrag (zie de kopjes
hieronder). Kinderen met NF1
hebben zo’n zes keer meer
behoefte aan extra hulp op
school dan kinderen zonder
NF1. Velen krijgen langdurig
en op meerdere vlakken extra
ondersteuning, wat nogal
een belasting kan zijn voor
het kind, de ouders en voor school.
De figuur hiernaast vat de schoolproblemen van kinderen met NF1
samen.
Motoriek en spraak
Motorische problemen
Een houterige grove en fijne motoriek, een slechte coördinatie en
slappe spieren passen bij kinderen met NF1. Dit leidt tot snel vallen,
stoten of “onhandig” zijn.
Als je NF1 hebt hoef je niet op alle vlakken problemen te hebben.
Het verhaal van Melissa (15 jaar):
10
Doordat zij minder goed presteren worden deze kinderen vaak
als laatste gekozen bij schoolgym of sport. Door een slechte fijne
motoriek is de pengreep dikwijls niet goed en kan het handschrift
slordig zijn, schrijven zij langzaam of hebben ze moeite met knippen,
plakken en kleuren. Meer dan de helft van de kinderen met NF1 heeft
fysiotherapie nodig voor de grove en/of fijne motoriek, bijvoorbeeld
om te leren fietsen of om het handschrift te verbeteren.
Spraak/taalproblemen
Problemen met de spraak die bij NF1 kunnen voorkomen zijn een
nasale stem met een slappe mondmotoriek waardoor bepaalde
klanken slecht worden uitgesproken. Ook wordt bij een aantal
kinderen een vertraagde spraak/taal ontwikkeling gezien. Daarnaast
zijn er aanwijzingen voor moeilijkheden met het oppikken en
interpreteren van nuances en stembuigingen in gesproken taal.
Ongeveer één derde van de kinderen met NF1 heeft logopedie
nodig, dikwijls al vóór de basisschoolleeftijd, om de spraak/taal
ontwikkeling te stimuleren. Een klein deel van de kinderen volgt
speciaal onderwijs voor kinderen met spraak/taal moeilijkheden.
Gedrag en sociale interactie
Gedrag
Veel kinderen met NF1 hebben in meer of mindere mate een
gedragsprobleem waarvoor een klein deel ondersteuning en
begeleiding krijgt van schoolbegeleider, speltherapeut, psycholoog
of kinderpsychiater. Onderzoek onder ouders en leerkrachten van
kinderen met NF1 heeft uitgewezen dat kinderen met NF1 vaak
angstig of teruggetrokken zijn in hun gedrag; agressiviteit komt
minder vaak voor.
ADHD (attention deficit hyperactivity disorder) komt vaker voor bij
kinderen met NF1 dan bij kinderen zonder NF1, namelijk bij ongeveer
40 procent.
“Ik heb NF1 en ik heb dat als enige van mijn familie, ik vind dat niet erg want ik
kan er niks aan doen, ik heb met gym bij sommige onderdelen moeite o.a. met
rennen, turnen en bij een evenwichtsbalk. Op school haal ik goede cijfers voor
wiskunde sta ik een 8,5.”
11
Dikwijls is er in mindere mate sprake van impulsiviteit en
hyperactiviteit (‘drukke, rondspringende kinderen’) maar staan
vooral de concentratiestoornissen op de voorgrond (‘afwezige
kinderen’). Daardoor is de ADHD vaak moeilijk te herkennen; kinderen
vallen niet altijd op door lesverstorend gedrag en zijn dikwijls juist
dromerig. Het is wel van belang de concentratieproblemen bij NF1
te signaleren en aan te pakken, omdat minder goed opletten in de
klas tot slechte schoolprestaties kan leiden.
Inzicht in problematiek
Het lijkt erop dat kinderen met NF1 weinig inzicht hebben in
hun sociale en gedragsproblematiek. Omdat het onvoldoende
inschatten van sociale interacties juist één van de problemen van
kinderen met NF1 is, kan het voor hen moeilijk zijn om feedback op
hun gedrag op te pikken en te begrijpen. Desalniettemin zouden
kinderen baat kunnen hebben bij sociale vaardigheidstraining of
weerbaarheidstraining (zie het stukje over extra ondersteuning).
Sociale vaardigheden
Kinderen met NF1 hebben nogal eens gebrekkige sociale
vaardigheden (problemen met het omgaan met andere kinderen
of volwassenen), zeker als ze ook ADHD hebben. Ze worden vaker
gepest, hebben minder vriendjes en vriendinnetjes, spelen liever
met jongere kinderen en komen kwetsbaar over. Onderzoek op
scholen laat zien dat NF1 kinderen volgens hun klasgenoten en
leerkrachten gevoeliger zijn, minder aansluiting hebben bij anderen,
en meer afhankelijk zijn; wel worden ze omschreven als aardig en
behulpzaam.
Slaapproblemen
Kinderen met NF1 hebben nogal eens slaapproblemen, met name
bij het inslapen. Dit kan binnen het gezin voor spanningen zorgen.
De exacte oorzaak van de slaapproblemen is niet bekend. Mogelijk
maken kinderen met NF1 langzamer melatonine aan, een stofje dat
door de hersenen wordt afgegeven en zorgt voor slaperigheid als
het donker wordt.
Autisme en aan autisme verwante stoornissen
Zoals hierboven uitgelegd kunnen kinderen met NF1 moeite hebben
met het interpreteren van lichaamstaal en gezichtsuitdrukkingen en
het aanvoelen van sociale regels. Ook kunnen er problemen zijn bij
het abstract denken, het omgaan met nieuwe of onbekende situaties
en het zich aanpassen aan anderen. Dit zijn eigenschappen die ook
voorkomen bij kinderen met autisme en aan autisme verwante
stoornissen (zoals PDD-NOS: pervasive developmental disorder
– not otherwise specified). Hoewel er niet genoeg onderzoek is
gedaan om te kunnen zeggen hoeveel kinderen met NF1 aan een
van deze diagnoses voldoen, lijken autisme en aan autisme verwante
stoornissen wel vaker voor te komen dan bij kinderen zonder NF1.
Vaak zijn de problemen bij NF1 kinderen mild en kan er geen officiële
diagnose gesteld worden.
Melatonine tabletten kunnen worden voorgeschreven door een
arts en lijken goed te helpen. Helaas worden ze niet meer door
verzekeringen vergoed.
Puberteit
Bij een klein deel van de kinderen met NF1 komt de puberteit
vertraagd of juist vervroegd op gang. Omdat de lichamelijke en
emotionele ontwikkeling van deze kinderen dan niet in de pas
loopt met die van leeftijdsgenootjes kan dit problemen geven in
de omgang met andere kinderen. Zo zijn kinderen die laat in de
puberteit komen vaak kleiner dan de rest van de klas en soms ook
minder weerbaar. Bij zowel het lang uitblijven van de puberteit als
het heel vroeg (bij meisjes voor het 8e, en bij jongens voor het 10e
jaar) ontwikkelen van puberteitskenmerken is het belangrijk een
kinderarts te raadplegen.
Jelle (8 jaar) met NF1:
12
“Hoi ik ben Jelle ik ben 8 jaar en heb NF1. NF1 is een soort ziekte die
nooit overgaat, maar ik heb er geen last van. [...] Ik heb ook ADHD
maar dat vind ik niet erg.
Ik krijg pilletjes voor ADHD en voor het slapen.
Ook ga ik elke week naar fysio(fyisotherapie) en dat is altijd heel
leuk. Doordat ik NF1 heb komt mijn lievelingsjuf Ineke (ambulant 13
begeleider) mij elke week helpen op school.”
DEEL 2: AANPAK VAN COGNITIEVE
PROBLEMEN BIJ NF1
Om te beginnen...
Om te beginnen is het belangrijk om:
1) problemen bespreekbaar te maken, en
2) problemen goed in kaart te brengen om gericht ondersteuning te kunnen geven.
Problemen bespreekbaar maken
Het is voor ouders soms moeilijk om op school aan te geven dat hun
kind NF1 of cognitieve problemen heeft. Ze kunnen bijvoorbeeld
bang zijn dat hun kind een stempel opgedrukt krijgt. Toch is
het in het belang van het kind om samen met de leerkracht de
ontwikkeling goed in de gaten te houden. Met meer kennis over NF1
kunnen problemen eerder worden gesignaleerd zodat ook eerder
hulp kan worden geboden. Daarnaast kunnen misvattingen worden
voorkomen (bijvoorbeeld dat een kind lui is of slordig).
Het belang van testen
Voorwaarde om goede ondersteuning te kunnen bieden is het
gedetailleerd in kaart brengen van problemen. Met meer inzicht in
de problemen die kinderen met NF1 ervaren kan meer persoonlijk
toegespitste ondersteuning worden gegeven. Daarnaast is het
tijdens ieder behandelingstraject belangrijk het effect van de
therapie te blijven vervolgen, om de therapie te kunnen bijsturen
en om te voorkomen dat er langdurig extra ondersteuning wordt
gegeven zonder resultaat. Dit kan namelijk demotiverend werken.
Om de problemen bij NF1 goed in kaart te brengen moet
gericht onderzoek worden uitgevoerd door een expert (een
neuropsycholoog, orthopedagoog, fysiotherapeut, logopedist, etc.)
met kennis van de aan NF1 gerelateerde problematiek.
14
Een kind kan worden getest via school, bij een academisch
medisch centrum of bij een kinderrevalidatie centrum. Centrum
Kempenhaeghe biedt in de Hans Berger Kliniek in Oosterhout
een uitgebreid diagnostisch programma waar in de loop der jaren
veel ervaring is opgedaan met kinderen met NF1 (het Cerebrale
Ontwikkelingsstoornissen (COS)-programma;
www.kempenhaege.nl).
Algemene adviezen
Hieronder volgen een aantal tips om een kind met NF1 laagdrempelig
te helpen.
Een belangrijke manier om de vaardigheden van kinderen te
verbeteren en hen het optimale uit zichzelf te laten halen is veel
oefenen, zowel op school als thuis. Het is van belang het kind te
stimuleren zich ook te richten op taakjes waar het meer moeite mee
heeft. Ouders kunnen bijvoorbeeld met hun kind samen tekenen,
puzzelen of knutselen om het visueel ruimtelijk inzicht en de fijne
motoriek te verbeteren. Met kleutergym of het kiezen van een
teamsport die het kind zelf leuk vindt kan de grove motoriek worden
geoefend en sociale vaardigheden worden verbeterd.
Ook bij milde problemen op school kan extra ondersteuning op een
speelse manier worden geïntroduceerd, zonder dat hier direct een
expert bij hoeft te worden betrokken. Zo is het voor de iets oudere
kinderen met leesproblemen een idee om hen jongere kinderen te
laten helpen bij het lezen. Bij een slechte pengreep kunt u bij de
boekhandel een stabilopen aanschaffen.
Algemene adviezen voor kinderen met concentratieproblemen zijn
onder andere hen voorin de klas te zetten, niet naast een deur of
een raam om afleiding te voorkomen, instructies extra te herhalen,
en lange opdrachten in korte overzichtelijke stukjes aan te bieden
met voldoende pauzes.
15
Voor kinderen met problemen in de controle functies is het bieden
van structuur erg belangrijk. Zo kan het nuttig zijn om samen een
schema te maken om taakjes of huiswerk te plannen, en bij een
ingewikkelde taak van te voren te bespreken hoe deze stap voor
stap kan worden aangepakt.
Kinderen met zwakke sociale vaardigheden kunnen baat hebben
bij het duidelijk uitleggen van sociale regels. Ook kunnen ouders
en leerkrachten kinderen helpen oefenen met het interpreteren van
lichaamstaal en gezichtsuitdrukkingen, bijvoorbeeld met behulp
van plaatjes uit tijdschriften of rollenspelen. Toneelspel kan kinderen
helpen met het opbouwen van zelfvertrouwen.
Het kan voor kinderen met cognitieve problemen erg frustrerend
zijn om geconfronteerd te worden met hun tekortkomingen op
school. Het is belangrijk dat ouders en begeleiders hier aandacht
aan besteden. Zij kunnen kinderen bijvoorbeeld wijzen op hun
sterke punten. Om beter begrip te krijgen onder klasgenootjes
kunnen kinderen een spreekbeurt geven over NF1. Dit kan ook
helpen wanneer kinderen duidelijke lichamelijke kenmerken van
NF1 hebben en zich daardoor onzeker voelen.
Extra ondersteuning
Er zijn in Nederland veel mogelijkheden om kinderen met cognitieve
problemen te ondersteunen, hetzij met speciaal onderwijs, hetzij
met een budget voor extra hulp binnen het reguliere onderwijs.
Voor beiden is een indicatie nodig, die wordt gesteld door een
Commissie voor Indicatiestelling. Om een indicatie te krijgen moet
een kind voldoen aan specifieke voorwaarden, onder andere wat
betreft de ernst van de problematiek. De school van uw kind kan
u helpen bij het in kaart brengen van de mogelijkheden en het in
gang zetten van de indicatiestelling.
Het aanpakken van leerproblemen vergt niet alleen van school en kind,
maar ook van ouders een actieve inzet. Het verhaal van de ouders van
Marc (17 jaar) met NF1:
16
Verwijzing naar het speciaal onderwijs
Wanneer een kind binnen het reguliere onderwijs problemen heeft
om mee te komen met de rest van de klas kan gekeken worden
of het kind terecht kan op een speciale school. Hoewel ouders
vaak moeite hebben met de overstap naar het speciaal onderwijs,
is het belangrijk om te beseffen dat het voor veel kinderen met
leerproblemen erg demotiverend is om lange tijd ‘op de tenen’
te moeten lopen. Zeker bij een combinatie van verschillende
problemen (bijvoorbeeld concentratieproblemen, leerproblemen,
en sociale kwetsbaarheid) kan onderwijs in kleine groepen op eigen
niveau stimulerend werken en een kind in staat stellen zich beter te
ontwikkelen.
Afhankelijk van de ernst van hun problemen kunnen kinderen
terecht op het speciaal basis onderwijs (SBO) voor kinderen met
een leerachterstand, of het speciaal onderwijs (SO) voor kinderen
met speciale behoeftes.
Het speciaal onderwijs is ingedeeld in 4 clusters:
33
Cluster 1 voor kinderen met een visuele handicap,
33
Cluster 2 onder andere voor kinderen met spraak/taal moeilijkheden
33
Cluster 3 onder andere voor zeer moeilijk lerende kinderen (ZMLK) en kinderen met een motorische handicap en langdurig zieke kinderen.
33
Cluster 4 voor kinderen met psychiatrische of gedragsstoornissen.
Na het SBO of SO kunnen kinderen terecht op het voortgezet
speciaal onderwijs (VSO), of op het Praktijkonderwijs of
Leerwegondersteunend onderwijs (LWOO, verbonden aan een
VMBO school).
“Marc zit nu in de examenklas klas van het VMBO kader. Onze ervaring is dat
je altijd heel veel kontakt met de docenten moet hebben en niet denken het
komt allemaal wel goed. Op zijn huidige school hebben we rechtstreeks e-mail
kontakt met zijn docenten. Wij vragen altijd de antwoorden en vertaling zodat
wij Marc goed kunnen overhoren.”
17
Zoals hiervoor al is vermeld gaat 4 op de 10 kinderen met NF1 naar een
speciale school. Meestal is dat een SBO school of Praktijkonderwijs.
Ondersteuning binnen het reguliere onderwijs
Wanneer een kind een indicatie heeft voor speciaal onderwijs,
kan ook worden besloten om niet naar een speciale school te
gaan maar om binnen het regulier onderwijs extra hulp te vragen.
Deze extra ondersteuning kan dan worden gefinancierd met een
leerlinggebonden budget, ook wel een ‘Rugzakje’ genoemd. Een
rugzakje kan maar voor één cluster tegelijk worden gegeven. Als
een kind meerdere beperkingen heeft, moet de indicatiecommissie zorgvuldig kijken welk cluster
het beste past bij de problemen. Een
rugzakje kan bijvoorbeeld worden
gebruikt voor ondersteuning voor de
eigen leerkracht, of voor hulp door een
remedial teacher of een expert vanuit
het speciaal onderwijs. Een rugzakje
kan worden aangevraagd voor kinderen op de basisschool tot en met het
middelbaar beroepsonderwijs. Op
www.oudersenrugzak.nl kunt u uitgebreide informatie vinden. Naast een rugzakje kan via de AWBZ
een persoonsgebonden budget (PGB) worden aangevraagd voor
extra zorg en ondersteuning op school en thuis (www.pgb.nl). Hier
kunnen bijvoorbeeld sociale vaardigheidstrainingen van worden
betaald.
Ondersteuning bij cognitieve problemen
Wanneer er sprake is van verstandelijke beperking, kan een rugzakje
worden aangevraagd voor zorg vanuit het cluster 3 van het speciaal
onderwijs (het onderwijs voor zeer moeilijk lerende kinderen met
een IQ lager dan 60).
18
Voor informatie, advies en ondersteuning kunnen ouders onder
andere terecht bij de Integrale Vroeghulp (voor kinderen tot 4 jaar,
www.integralevroeghulp.nl), of bij Stichting MEE (kinderen boven
de 4 jaar, www.mee.nl).
Voor kinderen met visueel-ruimtelijke problemen is er niet één
specifiek cluster. Vaak zijn er meer problemen dan alleen de visueelruimtelijke problemen. Kinderen kunnen ondersteuning krijgen
vanuit cluster 3 als er bijvoorbeeld ook motorische problemen zijn,
of omdat er een beroep wordt gedaan op de aanwezigheid van een
langdurige ziekte (NF1). Wanneer een kind ook problemen heeft
met het zicht kan het worden verwezen naar de stichting VISIO
(http://home.visio.org).
Er is een speciaal trainingsprogramma ontwikkeld voor kinderen met
visueel-ruimtelijke problemen, genaamd “een Beren-aanpak” (door
Timmerman en v/d Schoot, uitgeverij Acco, ISBN: 90.334-3994-8).
Thuis kunnen kinderen oefenen met Bambino Loco (peuters/
kleuters) of Mini Bambino (vanaf groep 2/3, speelgoedwinkel).
Wanneer kinderen problemen hebben met controle functies kan
met de Meichenbaum beertjes worden gewerkt om structuur aan
te leren. Bij geheugenproblemen is veel herhaling nuttig, en kan
gebruik worden gemaakt van geheugensteuntjes.
Ondersteuning bij leerproblemen
Wanneer er sprake is van een grote leerachterstand, kan een rugzakje
worden aangevraagd voor zorg vanuit het cluster 3 van het speciaal
onderwijs.
Bij de ondersteuning voor leerproblemen is het belangrijk rekening
te houden met de visueel-ruimtelijke stoornissen van kinderen
met NF1. Wanneer een kind rekenproblemen heeft, wordt vaak
geprobeerd de sommen als plaatje aan te bieden.
19
Dat is voor veel kinderen met rekenproblemen een goede
ondersteuning, maar minder goed voor kinderen met NF1 omdat het
ruimtelijk inzicht niet hun sterkste punt is. Bij kinderen met NF1 met
rekenproblemen op basis van stoornissen in het visueel-ruimtelijk
inzicht zou het kunnen helpen om de sommen niet als plaatje maar
juist als verhaalsom (tekst) of mondeling aan te bieden.
Ook bij leesproblemen bij deze kinderen is de reguliere ondersteuning
voor dyslectische kinderen niet altijd effectief, en kan extra
aandacht worden besteed aan de visueel-ruimtelijke component.
Er kan bijvoorbeeld extra worden geoefend met het herkennen
van lettervormen. Dit kan bijvoorbeeld met schuurpapieren
letters of het verwoorden van hoe een letter eruit ziet. Om het
lezen te vergemakkelijken kan bijvoorbeeld een leeslineaal of een
Daisyspeler (een speciale cd-romlezer die ingesproken boeken kan
afspelen) worden gebruikt.
Ondersteuning bij motorische problemen
Bij een achterstand in de motorische vaardigheden kan een rugzakje
voor ondersteuning vanuit cluster 3 worden aangevraagd. Een
belangrijke rol is weggelegd voor de fysiotherapeut.
Voor fysiotherapie is het verstandig om een duidelijk en haalbaar
doel te formuleren, eventueel in overleg met een revalidatiearts.
Bijvoorbeeld: het doel om te leren touwtje springen of te leren fietsen.
Wanneer er geen duidelijk doel is, of therapie gedurende lange tijd
gegeven wordt zonder duidelijke vooruitgang, is de motivatie van
het kind klein. Als een doel niet haalbaar is zijn soms heel goede
(tijdelijke) alternatieven te vinden. Wanneer een kind bijvoorbeeld
zowel wat betreft motoriek en coördinatie, concentratie én inzicht
in het verkeer nog niet klaar is om te leren fietsen, kan een skelter of
een aanhangfiets worden gebruikt.
Ieder kind heeft zijn of haar eigen sterke en zwakke punten. Om er achter
te komen of er extra hulp nodig is, en zo ja hoeveel, is individueel onderzoek nodig. Het verhaal van de ouders van Jelle (8 jaar) met NF1:
20
Bij het vinden van speciale oplossingen voor motorische
problemen kan via een revalidatiearts een ergotherapeut worden
ingeschakeld, die bijvoorbeeld een pen met een grotere handgreep
kan voorschrijven bij kinderen met een slecht handschrift en een
verkeerde pengreep. Bij sommige kinderen vormt het niet snel of
niet goed leesbaar kunnen schrijven een groot obstakel bij het
leren. In dat geval kan een laptop (aan te schaffen van bijvoorbeeld
een Persoonsgebonden Budget) een zeer welkome uitkomst
bieden. Slappe platvoeten kunnen, als kinderen hier pijnklachten
bij hebben, een reden zijn om via een orthopeed of revalidatiearts
orthopedisch schoeisel aan te laten meten.
Ondersteuning bij problemen met de taal of spraak
Bij taalproblemen of spraakproblemen kan een rugzakje voor
cluster 2 (onderwijs voor kinderen met spraak-taal moeilijkheden)
aangevraagd worden en logopedie worden gegeven. Informatie
over kinderen met spraak, taal en/of gehoorproblemen kan worden
gevonden op www.fenac.nl. Ook bij logopedie is het verstandig
regelmatig te evalueren of de therapie nog zinvol is.
Ondersteuning bij concentratieproblemen, gedragsproblemen
of autisme
Voor kinderen met concentratieproblemen, gedragsproblemen
of autisme kan een rugzakje worden aangevraagd bij het cluster
4 van het speciaal onderwijs (voor kinderen met psychiatrische
of gedragsstoornissen; hiervoor is een officiële diagnose van een
kinderpsychiater of GZ-psycholoog nodig). Wanneer er alleen
concentratieproblemen zijn wordt er meestal een rugzakje bij
cluster 3 aangevraagd.
Kinderen met gedragsproblemen kunnen baat hebben bij
gedragstherapie. Omdat bij gedragsproblemen het gehele gezin
betrokken is kan gezinsondersteuning aangewezen zijn.
“Vanaf dat onze zoon anderhalf jaar was merkten we dat hij met zijn spraak
en motoriek wat achter bleef op zijn leeftijdsgenootjes. We hadden regelmatig aan de bel getrokken bij het consultatiebureau maar kregen daar geen
gehoor.”
21
Voor ernstige gedragsproblemen kunnen het RIAGG en bureau
Jeugdzorg hulp bieden en kan de kinderpsychiater (medicamenteuze)
ondersteuning geven. Er bestaan verschillende trainingspaketten
voor kinderen met concentratieproblemen en impulsiviteit, zoals
ATAG-K, COGMED, “Stop, denk, doe”, “Remweg”, etc. (leerkrachten
kunnen voor meer informatie terecht op www.leermiddelenplein.
nl). Voor pubers met ADHD, PDD-NOS of sociale problemen is er
het programma “rondje open kaart” (uitgeverij Graviant). Kinderen
met zwakke sociale vaardigheden kunnen onder andere worden
geholpen met sociale vaardigheidstraining (SoVa training) of
weerbaarheidstraining (stichting MEE, www.mee.nl).
Medicatie
Er bestaat op dit moment nog geen medicijn waarmee NF1 kan
worden genezen. Bij concentratieproblemen bij NF1 is aangetoond
dat methylfenidaat goed kan helpen. Dit is in verschillende vormen op
de markt en dient onder controle van kinderarts of kinderneuroloog
te worden gebruikt. Bij slaapproblemen kan melatonine uitkomst
bieden.
22
DEEL 3: ACHTERGRONDINFORMATIE
Zorgen over afwijkingen in de hersenen
Veel ouders van kinderen met NF1 zijn bezorgd over het eventueel
vóórkomen van hersenafwijkingen bij hun kind. Er is met name
veel onduidelijkheid over zogenaamde UBO’s. UBO staat voor
Unidentified Bright Objects, oftewel ophelderingen, die alleen
zichtbaar zijn op MRI-scans van de hersenen van kinderen met
NF1. Deze ophelderingen geven geen klachten en verdwijnen met
de leeftijd. Tot nu toe is er geen verband aangetoond tussen UBO’s
en leerproblemen. Er is dan ook geen reden om bij een kind met
NF1 vanwege alleen de leerproblemen een scan te maken van de
hersenen. Wel is het van belang dat kinderen jaarlijks door een
kinderneuroloog worden gezien in verband met het mogelijk
ontwikkelen van aan NF1 gerelateerde hersenafwijkingen. Onder de
8 jaar is daarnaast een jaarlijkse controle door de oogarts nodig.
Nieuwe ontwikkelingen
Cognitieve diagnostiek als onderdeel van de zorg rond NF1
Omdat er bij NF1 op veel verschillende vlakken problemen kunnen
voorkomen, is het belangrijk dat kinderen gezien worden door
een multidisciplinair team van artsen gespecialiseerd in NF1. Naast
aandacht voor lichamelijke problemen, is het ook belangrijk dat
er aandacht wordt besteed aan de leer- en gedragsproblemen,
bijvoorbeeld door mogelijkheden te bieden voor diagnostiek
van cognitieve problemen. De NFVN kan u adviseren over de
NF1-gespecialiseerde medische centra in Nederland.
Onderzoek naar de oorzaak van leerproblemen
Uit onderzoek is veel duidelijk geworden over de oorzaak van
NF1 en de leerproblemen die bij deze ziekte voorkomen. NF1
wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het gen voor
neurofibromine. Neurofibromine is een eiwit dat ervoor zorgt dat
een ander eiwit, Ras, niet te hard werkt. Als neurofibromine dit Raseiwit niet meer goed kan remmen, dan werkt Ras te snel. Dit is het
geval bij NF1. Veel informatie over de oorzaak van leerproblemen
bij NF1 komt voort uit onderzoek met muizen die een NF1-mutatie
hebben (NF1 muizen). Het lijkt misschien raar dat muizen ons iets
kunnen vertellen over hoe onze hersenen functioneren, maar als
je kijkt naar de manier waarop hersencellen werken, zijn er weinig
verschillen.
Jelle werd via het NF1 Expertisecentrum van het Erasmus MC – Sophia
Kinderziekenhuis te Rotterdam verwezen naar het COS-programma van
Kempenhaeghe. Dit programma biedt uitgebreide diagnostiek van ontwikkelingsproblemen, met speciale aandacht voor kinderen met NF1.
“Wij zijn blij dat we dit gedaan hebben want we hebben nu een totaal overzicht van alle problematiek van Jelle met hierbij een advies voor ons en de
school en hoe wij hiermee verder moeten. Met behulp van fysiotherapie, ergotherapie, logopedie, ambulante begeleiding voor school, hulp vanuit de GGZ,
en ondersteunende medicatie zijn wij voor ons gevoel op de goede weg.”
23
Uit het onderzoek met NF1 muizen is gebleken dat als Ras
te snel werkt, de hersenen niet optimaal kunnen werken.
NF1 muizen hebben hierdoor, net als veel NF1-patiënten, leer- en
aandachtsproblemen.
Uit verder onderzoek is gebleken dat de leerproblemen bij NF1
muizen kunnen worden verholpen door de activiteit van het
eiwit Ras te verminderen. In het Erasmus MC wordt met deze
kennis onderzoek gedaan naar een mogelijke medicamenteuze
behandeling van de cognitieve problemen van kinderen met NF1.
Bij het schrijven van deze brochure is er echter nog geen gerichte
behandeling beschikbaar.
24
Genetisch onderzoek
Er zijn heel veel verschillende veranderingen (mutaties) in het
NF1 gen mogelijk. Een klinisch geneticus kan uitzoeken welk type
mutatie bij uw kind of in uw familie de NF1 veroorzaakt. Wanneer
dit bekend is kan betrekkelijk eenvoudig worden onderzocht of er
meer mensen in de familie NF1 hebben. Ook kan het risico worden
berekend dat ouders een tweede kind met NF1 krijgen.
NF1 is een heel variabele ziekte waarbij het lang niet altijd mogelijk
is om te voorspellen hoeveel last iemand van NF1 zal hebben. Er
wordt op dit gebied echter veel onderzoek gedaan. Het is bekend
dat mensen met een microdeletie (een grote mutatie in het DNA
waarbij naast het NF1 gen ook andere genen zijn aangedaan) in
het algemeen ernstiger symptomen hebben. Zij hebben meer
neurofibromen en ook meer leerproblemen. Een microdeletie komt
bij ongeveer 5 procent van de NF1 patiënten voor. Inmiddels is ook
aangetoond dat een andere, heel zeldzame mutatie, juist gepaard
gaat met minder ernstige leerproblemen.
25
CONCLUSIE
COLOFON
NF1 kan een grote invloed hebben op het cognitief functioneren
van kinderen. In deze brochure worden problemen besproken die
vaak bij NF1 vóórkomen. Niet al deze problemen zijn bij ieder kind
even duidelijk aanwezig. Het is belangrijk om bij alle kinderen alert
te zijn op problemen in de ontwikkeling, op school, met het gedrag,
de motoriek en de spraak/taal. Gedetailleerd onderzoek door onder
andere een neuropsycholoog, fysiotherapeut en logopedist is
essentieel om gerichte ondersteuning te kunnen bieden.
Deze brochure is gemaakt in opdracht van de Neurofibromatose
Vereniging Nederland.
MEER INFORMATIE
Alle auteurs zijn leden van de het NF1 Expertisecentrum en
het daarbij behorende NF1 Cognitief Onderzoeksteam van
Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis te Rotterdam.
In de Nieuwsflits van de NFVN verschijnen regelmatig stukjes
over leer- en gedragsproblemen bij NF1, en de ontwikkelingen in
wetenschappelijk onderzoek. Eerder verschenen stukjes kunnen
bij de vereniging worden opgevraagd (www.neurofibromatose.nl).
Ook kan meer informatie worden opgevraagd over de lichamelijke
kenmerken van NF1 bij kinderen en volwassenen.
Samengesteld door Dr. L.C. Krab, gepromoveerd op onderzoek naar
herkenning en behandeling van cognitieve stoornissen bij kinderen
met NF1 en Drs. A. de Goede-Bolder, kinderarts, met hulp van
Drs. F.K. Aarsen, klinisch kinderneuropsycholoog/GZ-psycholoog en
Dr. C.E. Catsman-Berrevoets, kinderneuroloog.
Illustratie pagina 12: Jelle, 8 jaar, met NF1.
Overige illustraties: Dr. L.C. Krab. Maart 2009.
Op www.balansdigitaal.nl kan veel algemene informatie worden
opgezocht over de verschillende problemen die zijn besproken in
deze brochure, zoals bijvoorbeeld ADHD, PDD-NOS en dyslexie. De
informatie op deze website is niet specifiek gericht op kinderen met
NF1.
26
27
NFVN
Neurofibromatose Vereniging Nederland
NEUROFIBROMATOSE
Neurofibromatose type 1 (NF1) en Neurofibromatose type 2 (NF2) zijn twee
dominant erfelijke aandoeningen met zeer uiteenlopende uitingsvormen,
die vooral huid- en zenuwweefsels aantasten. Neurofibromatose wordt
gekenmerkt door de ontwikkeling van goedaardige en kwaadaardige
tumoren aan de zenuwen. NF1 en NF2 zijn twee verschillende ziekten
met verschillende aandachtspunten. Bij NF1 staan al op jonge leeftijd
pigmentvlekken, neurofibromen en ontwikkelingsproblemen op de
voorgrond, terwijl NF2 vaak pas later tot uiting komt en typisch gepaard
gaat met (dubbelzijdige) brughoektumoren.
Wat is de NFVN?
De NFVN is een vereniging voor en door mensen die direct of indirect met
NF1 of NF2 te maken hebben. De vereniging komt op voor de belangen
van NF patiënten en is actief betrokken bij maatschappelijke en medische
ontwikkelingen die betrekking hebben op NF.
Doelstellingen van de NFVN
33
Het met elkaar in contact brengen van patiënten en familie (lotgenotencontactgroepen).
33
Kennis verspreiden over NF door het verstrekken van gerichte informatie aan patiënten en hulpverleners.
33
Financiële ondersteuning van onderzoek naar NF.
33
Kwaliteitsverbetering van de leefomstandigheden van de
NF-patiënten.
Neurofibromatose Vereniging Nederland
Postbus 53386
2505 AJ Den Haag
www.neurofibromatose.nl
[email protected]