University of Groningen De tumoren van het glomus jugulare. De

University of Groningen
De tumoren van het glomus jugulare. De tumoren van het glomus caroticumtype van
het middenoor en rotsbeen.
Bartels, Jan
IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to
cite from it. Please check the document version below.
Document Version
Publisher's PDF, also known as Version of record
Publication date:
1949
Link to publication in University of Groningen/UMCG research database
Citation for published version (APA):
Bartels, J. (1949). De tumoren van het glomus jugulare. De tumoren van het glomus caroticumtype van het
middenoor en rotsbeen. [S.l.]: [S.n.]
Copyright
Other than for strictly personal use, it is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of the
author(s) and/or copyright holder(s), unless the work is under an open content license (like Creative Commons).
Take-down policy
If you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediately
and investigate your claim.
Downloaded from the University of Groningen/UMCG research database (Pure): http://www.rug.nl/research/portal. For technical reasons the
number of authors shown on this cover page is limited to 10 maximum.
Download date: 18-07-2017
DE TUMOREN VAN HET GLOMUS JUGULARE
STELLINGEN.
I.
Het orgaantje dat door QUILD in de wand van de bulbus venea
jugularis is gevonden en dat door hem glomus jugulare is genoemd,
is zeer waarschijnlijk histologisch identiek met het glomus caroticum.
II.
Vele van de in de literatuur als angioma of angio-endothelioma
van het rotsbeen gepubliceerde ziektegevallen, moeten als tumoren
van het glomus jugulare worden opgevat.
III.
De operatieve behandeling van een gezwel van het glomus caraticurn
kan een groot risico bieden.
IV.
Wanneer bij de status asthmaticus de medicamenteuze behandeling
faalt, verrichte men bronchoscopie.
V.
Bij een in 'n long gelocaliseerde solitaire carcinoom-metastase
verrichte men pneumonectomie, wanneer de primaire haard met
succes verwijderd is.
VI.
Bij de behandeling van de primaire luetische opticus-atrophie,
verdient de malaria therapie aanbeveling.
VII.
Het carcinoma cervicis uteri bij kinderen gaat uit van de GARTNER'se
gang.
VIII.
Bij een duidelijke asymmetrie der gehemeltebogen door verlamming
der gehemelteboogmusculatuur, moet in de eerste plaats de oorzaak
bij de nervus vagus gezocht worden.
IX.
Het verdient aanbeveling patienten met een acute glomerulo­
nephritis met een anti-histamine praeparaat te behandelen.
x.
De grote thorax-chirurgie worde uitsluitend uitgeoefend in die
centra, die voor dit doel volledig zijn toegerust.
DE TUMOREN VAN HET
GLOMliS JUGULARE
DE TUMOREN VAN HET GLOMUS CAROTICUM­
TYPB VAN HET MIDDENOOR EN ROTSBEEN
PROEFSCHRIFT
TER VERKRIJGING VAN DE GRAAD VAN
DOCTOR
IN
DE
AAN
GENEESKUNDE
DE RIJKSUNIVERSITEIT
TE GRONINGEN,
OP GEZAG VAN DE RECTOR MAGNIFICUS
DR TH.
IN
DE
C. VAN
STOCKUM,
FACULTEIT
DER
HOOGLERAAR
LETTEREN
EN
WIJSBEGEERTE. TEGEN DE BEDENKINGEN
VAN DE
FACULTEIT DER GENEESKUNDE
TE VERDEDIGEN OP WOENSDAG 21 DECEM­
BER
1949,
DES
NAMIDDAGS
TE
4
UUR
DOOR
JAN BARTELS
GEBOREN TE WORMERVEER
TE ASSEN BIJ
VAN GORCUM
&
COMP.
N.V.
(G. A. HAK & H. ]. PRAKKE)
\
J\an mijn Vrouw
Dit proefschrift werd bewerkt aan de Kliniek voor
Keeh Neus� en Oorziekten van het Wilhelmina�
Gasthuis
te
Amsterdam,
onder
leiding
van
PROP. DR. A. P. H. A. DE KLEYN t
Pr o m o t o r:
PROP. D'R. E. HUIZINGA
Nu dit proefschrift ter perse gaat, gevoel ik behoefte mijn oprechte
dank te betuigen aan U allen, Hoogleraren, Lectoren en Docenten van de
Medische en de Natuur-Philosophische Faculteit der Universiteit van
Amsterdam, die tot mijn wetenschappelijke vorming hebt bijgedragen.
Bij het voltooien van deze dissertatie zijn m'n gedachten meer dan
ooit uitgegaan naar mijn overleden leermeester Professor Doctor
A. DE KLEYN. Met een gevoel van grote dankbaarheid zal ik steeds
terugdenken aan de jaren die ik onder zijn leiding aan de Kliniek
voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde van het Wilhelmina Gasthuis te
Amsterdam heb doorgebracht.
Zijn grote liefde voor de wetenschap en diepgaande kennis, zijn
rijpe ervaring en bezonken oordeel, daarnaast de beminlijkbeid van
zijn karakter zullen mij steeds met grote eerbied blijven vervullen.
Zeer levendig zullen in mijn herinnering blijven de vele momenten
van vreugde, die de nieuwe inzichten over de aard van de in deze
dissertatie beschreven gezwellen van het rotsbeen, ons gaven.
Hooggeleerde HUIZINGA, hooggeachte promotor, dat U dadelijk
bereid werd gevonden de leiding bij het voltooien van dit proefschrift
op U te nemen, was voor mij zeer aangenaam.
Hiervoor en voor de onvermoeide wijze, waarop U het afwerken van
deze dissertatie hebt gestimuleerd, ben ik U veel dank verschuldigd.
Zeergeleerde BIJTEL, groot is mijn waardering en dank voor de wijze
waarop U mede leiding gaf aan mijn vorming tot keel-, neus- en oorarts.
Zeergeleerde GERLINGS, de belangstelling die U voor mijn onderzoek
toonde en de steun die U mij daarbij verleende, stemmen mij tot
grote dankbaarheid.
Tenslotte dank ik allen, die mij op enigerlei wijze bij de bewerking
van dit proefschrift behulpzaam zijn geweest.
INHOUD.
INLEIDING .
Blz.
9
.
HOOFDSTUK I. Het glomus caraticurn en de overige glomera.
A.
Het glomus caroticum.
B.
Andere glomera met de zelfde microscopische bouw als het
C.
Het glomus jugulare.
Histologisch niet-identieke glomera.
13
glomus caroticum.
HOOFDSTUK II.
De tumoren van het glomus caraticurn en de
atypisch gelocaliseerde gezwellen met de zelfde bouw .
A.
B.
.
18
De tumoren van het glomus caroticum.
De tumoren van de overige glomera.
HOOFDSTUK III.
Literatuuroverzicht van "tumoren van het
glomus caroticum-type" van het rotsbeen
HOOFDSTUK IV.
.
. . . .
27
Eigen onderzoek van patienten met een
vaatrijke rotsbeen tumor, al of niet gecombineerd met een
tumor van het glomus caraticurn
HOOFDSTUK V.
de patienten
. . . . . . . .
34
Klinische beschouwing naar aanleiding van
.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.
Ziektebeeld.
B.
Röntgenfoto's.
C.
.
77
Combinatie van de rotsbeentumor met een enkel- of dubbelzijdige tumor van het glomus caroticum.
D.
Familiair en hereditair voorkomen.
E.
Dubbelzijdig voorkomen van de rotsbeentumor.
F.
Behandeling.
HOOFDSTUK VI.
Over de oorsprong van de rotsbeentumor
van het glomus caraticurn-type
.
. . . . . . . . . . .
91
Tumor van het glomus jugulare.
HOOFDSTUK VII. Aantekeningen bij het microscopisch onder-
. . .
95
SAMENVATTING
99
zoek . .
100
NASCHRIFT
SUMMARY
.
GERAADPLEEGDE LITERATUUR .
101
103
INLEIDING.
De gezwellen van het gehoororgaan behoren ten opzichte van die
van andere organen tot de grootste zeldzaamheden. In vergelijking
tot het aantal patienten dat in een bepaalde periode met een oor­
aandoening onder behandeling komt, is hun aantal dan ook wel zeer
klein. Zo vermeldt GoERKE, dat SENF op 71.450 ooraandoeningen
slechts 34 tumoren zag; BEZOLD telde op 20.000 ziekten van het oor
4 maligne tumoren en JuNOD op 45.000 slechts 6. Tenslotte vermeldde
FISCHER, dat op ongeveer 3000 oorziekten 1 maligne tumor voorkwam.
Percentage 0.03%.
Van de destructieve tumoren van het gehoororgaan willen wij in de
eerste plaats noemen het carcinoom. Dit is in de otologische literatuur
beschreven als tumor uitgaande van het middenoor, als metastase
van een tumor elders in het lichaam en als een van buiten het rotsbeen
daarin binnengroeiende tumor.
Het typische carcinoom van het middenoor is een plaveiselcellen­
carcinoom. In tegenstelling hiermede is, dat het middenoor bekleed
is met een één-lagig cylinderepitheet De verklaring voor het ontstaan
van het plaveiselcelcarcinoom in het middenoor is gegeven door
ScHLITTLER en MARX.
Na een critische literatuurstudie is ScHLITTLER tot de conclusie
gekomen, dat er geen primair middenoorcarcinoom beschreven is,
zonder voorafgaande meestal jarenlange oorettering, terwijl MARX
daarna bewezen heeft, dat deze soort carcinomen ontstaa.t op de bodem
van ingewoekerd epitheel van de gehoorgang bij cholesteatoomvorming.
Het metastatisch carcinoom, dat heel zeldzaam wordt gezien,
treedt op als een in het rotsbeen gelocaliseerde tumormetastase, of
als gevolg van een meningitis carcinomatosa, door infiltrerende groei
via de porus acusticus intemus (ScHLITTLER).
Het sarcoom, dat doorgaans op jeugdige leeftijd wordt gezien komt,
evenals de sarcoommetastase, uiterst zeldzaam in het gehoororgaan
voor. In het onderzoek van BEZOLD en }UNOD, dat samen 65000
patienten met een ooraandoening omvatte, kwam dit éénmaal voor.
De door ingroei in het gehoororgaan optredende tumoren zijn door­
gaans carcinomen, die uitgaan van de glandula parotis, bovenkaak,
of neus-keelholte en een enkele maal een dura-endothelioom.
9
dura-endotheliomen van het rotsbeen, die o.a. door MEURMAN en
FISCHER beschreven zijn, behoren tot de groep der meningiomen.
MEURMAN vermeldt, dat BERNSTEIN op 69 meningiomen de ingroei in
De
het rotsbeen slechts enkele malen zag.
Komende tot de groep der z.g.
vaatrijke tumoren
van het gehoor­
orgaan, willen wij er op wijzen, dat met betrekking tot deze groep
in de literatuur verwarring heeft bestaan. Vele schrijvers hebben niet
scherp van elkaar gescheiden de vaatrijke tumoren, die ontstaan zijn
na een periode van middenoorontsteking, van die soort, die zonder
voorafgaande otitis media in het middenoor optreedt.
In beide gevallen krijgt men van de patholoog-anatoom dezelfde
diagnose n.l. angioom; het klinisch verloop is echter zeer verschillend.
Bij de eerste groep hebben we te maken met "poliepen" die onder
i nvloed van de chronische middenoorontsteking in het middenoor
zijn ontstaan en die als bijzonderheid hun vaatrijkdom
hebben.
Zij plegen na een doeltreffende behandeling, waarbij het genezen van
de chronische ontsteking op de voorgrond staat, niet te recidiveren
(GOERKE, DöDERLEIN, MANASSE, MARx).
Bij de andere, veel kleinere
groep, hebben we echter te doen met echte gezwellen, met een in­
filtrerende groei, die niet tot het middenoor beperkt blijven, maar het
gehele rotsbeen kunnen destrueren. Deze zijn in de otologische litera­
PoLITZER, JONES, HAIKE,
BouRGEOIS), fibro-hoemangioma (GoEKOOP), angio-endothelioma (zie
o. a. }ESCHEK, GROSSMANN en LEIDLER, LEIDLER en STERNBERG),
endothelioma (zie DUNDAS GRANT, FRASER, COLLEDGE, SEIFFERT) en
ook angiosarcoma (URBANTSCHITSCH).
STERNBERG beschrijft over de waarde van deze verschillende
tuur gediagnostiseerd als angioma (zie o.a.
diagnoses het volgende. Angiomen zijn gezwellen, die uit nieuw ge­
vormde vaatjes bestaan. Een haemangio-endothelioom is eert gezwel,
dat ontstaat door woekering van het endotheel van een bloedvat.
Deze diagnose is slechts dan te stellen, wanneer het gelukt te bewijzen,
dat de gezwelcellen werkelijk uitgaan van het vaat-endotheel, wat zeer
moeilijk kan zijn. Een grens tussen deze en de angioblastische tumoren
is nauwelijks te trekken, waardoor de benaming angioom, angio­
endothelioom, endothelioom of angiosarcoom dikwijls synoniem ge­
bruikt wordt.
De tumoren van het glomus caroticum-type, ook genoemd tumoren
van het glomus jugulare, waarover deze dissertatie speciaal handelt,
mogen we met recht een nieuwe tumor noemen.
De eerste naam brengt tot uiting, dat de bouw van deze tumoren
van het zelfde type is als die van de glomus caraticurn tumor aan de
10
hals. De tweede wijst op de oorsprong van deze gezwellen uit het
glomus jugulare (zie verder).
In 1936 werd deze diagnose voor de eerste maal gemaakt, en wel aan
onze kliniek (zie patient VI). Daarna werd deze diagnose aan onze
kliniek niet meer gesteld, maar ook in de literatuur verschenen geen
publicaties, totdat tussen 1945 en 1948 ineens een vijftal gevallen
werden beschreven (RosENWASSER, LE COMPTE c.s., KIPKIE, CzuRDA
en KöHLMEYER (2 patienten) ). Het is wel duidelijk, dat deze tumor
meer voorkomt, maar voorheen steeds onder een andere diagnose
beschreven is. Het is ons gebleken, dat speciaal in de groep der vaat­
nj"ke tumoren (angio-endotheliomen), dit gezwel moet worden gezocht.
Het is zelfs niet onmogelijk, dat in de toekomst deze nieuwe diagnose
steeds meer zal worden gesteld, ten koste van de anderen, (zoals
angioma, endothelioma, angiosarcoma).
De klinische eigenschappen van de glomus caroticum tumoren aan
de hals, zoals langzame groei, als regel niet metastaseren en niet be­
invloeden van de algemene gezondheidstoestand vinden we bij deze
rotsbeentumoren ook. Eveneens de grote vaatrijkdom, die bij operaties
tot onaangename complicaties aanleiding kan geven.
Bovendien worden ook de zeer zeldzame eigenschappen van de
carotis tumor zoals het familiair voorkomen, het dubbelzijdig optreden
en de combinatie met een tumor van een glomus elders in het lichaam
eveneens bij deze rotsbeentumor aangetroffen. In de hoofdstukken I
en II zullen gegevens over de glomera en de gezwellen daarvan worden
medegedeeld.
Uit het register van patienten met een gezwel van het rotsbeen van
onze kliniek van de laatste vijftien jaar werden gegevens van 7
patienten gevonden, die in dit onderzoek konden worden betrokken.
Daar deze patienten allen nog in leven waren, was het mogelijk deze
aan een nieuw onderzoek te onderwerpen. Ook konden wij van enkele
als angioma of endothelioma, reeds vroeger gepubliceerde gevallen
een nader onderzoek instellen, daar de microscopische praeparaten
van deze gezwellen in de particuliere verzameling van professor
DE KLEYN aanwezig waren (3 gevallen van GOEKOOP en een van
LEIDLER en STERNBERG).
Bovendien kregen wij van de collegae W ASSINK, FELTKAMP en
LUBBERS nog de klinische gegevens van een viertal patienten. Zo
is het ons mogelijk van 15 patienten uitvoerige klinische gegevens te
vermelden (hoofdstuk IV), terwijl ook van de 5 reeds gepubliceerde
gevallen een kort overzicht wordt gegeven (hoofdstuk III). Een
samenvattende studie van deze 20 patienten (hoofdstuk V) heeft
11
geleid tot de conclusie, dat deze rotsbeengezwellen onder een zeer
karakteristiek ziektebeeld verlopen en dat ze in nauwe relatie tot het
systeem der glomera moeten staan.
Waar ligt de oorsprong van deze tumor? Door QuiLD werd in 1941
het glomus jugulare ontdekt. Dit is een klein lichaampje, waarvan de
structuur identiek is met die van het glomus caroticum en dat ge­
legen is in de wand van de bulbus van de vena jugularis, dus direct
tegen de onderkant van middenoor en rotsbeen. RosENWASSER (1945)
heeft, naar aanleiding van zijn bevindingen bij operatie, de oorsprong
uit dit lichaampje emstig overwogen. KIPKIE (1947) noemt het
gezwel .,tumor van het glomus jugulare", welke naam daarna in de
literatuur meer gebruikt is. Bij onze patienten hebben wij uit het
ziekteverloop, gegevens van röntgenfoto's en uit operatie en sectie­
verslagen duidelijke aanwijzingen gekregen, dat in de meeste gevallen
de tumor van het glomus jugulare uitgaat. Intussen kan ook een tumor
uitgaande van het glomus caroticum zo ver naar boven uitgroeien,
dat hij in het rotsbeen komt.
Bij de bestudering der microscopische praeparaten, -coupes van
sectiepraeparaten en van door operatie en proefexcisie verkregen
weefsel-, bestaan de proefexcisies doorgaans uit niet-specifiek granu­
latie weefsel en angioom weefsel. Meer in de diepte worden tussen het
angioom, structuren gevonden die het zelfde zijn, als het door de
Amerikanen beschreven en gefotografeerde weefsel, en dat door hen
als .,identiek met tumorweefsel van het glomus caroticum" wordt
gedetermineerd.
12
HO OFDSTUK I.
HET GLOMUS CAROTICUM EN DE OVERIGE GLOMERA.
A. H e t g 1o m u s c a r o t i c u m.
Het glomus caroticum is een eivormig, lichtbruin lichaampje, ge­
legen links en rechts in de hals, mediodorsaal van de bifurcatie van
de arteria carotis communis,of iets hoger. Het is door losmazig bind­
weefsel stevig met de slagadersplitsing verbonden. Het werd het eerst
beschreven door TAUBEin 1743. De afmetingen zijn ongeveer 5 X 3
x 2 mm.
De vaatverzorging is zo, dat enkele slagadertjes, die ontspringen
van de vertakkingsplaats van de arteria carotis communis of van de
arteria carotis externa, of van takken van laatst genoemde slagader,
V<?<>ral van de arteria occipitalis, zich in het lichaampje tot een fijn
netwerk vertakken. Het lichaampje is zeer bloedrijk . Het veneuze
bloed wordt afgevoerd naar de vena jugularis interna.
Sedert LuscHKA in 1862 een beschrijving van de microscopische
bouw heeft gegeven, is over dit onderwerp zeer veel literatuur ver­
schenen. In het proefschrift van GossES vindt men een overzicht
van de literatuur tot 1936, waarbij verschillende vraagstukken be­
treffende het glomus caraticurn worden besproken.
Het glomus caraticurn heeft een zeer karakteristieke bouw. Het
heeft een kapsel; hieruit vertakt zich een fijn vezelig bindweefsel
netwerk in het lichaampje. In de mazen hiervan liggen vele en wijde
capillairen, waartussen de z g. . specifieke cellen in groepen liggen.
(Pseudo-alveolaire bouw) . GossEsonderscheidt twee typen van cellen,
nl.een celtype met een donkere kern en druppelvormig protoplasma,
naast een type met een licht gekleurde kern met chromatine klompjes
erin en een helder en stervormig protoplasma. De capillairen vormen
volgens MuRATORIglomerulusachtige of ook wel meer kluwenvormige
netten; het zijn geen retia mirabilia, evenmin zijn er arterioveneuze
anastomosen.
Om het lichaampje ligt een zenuwplexus, gevormd uit vezels van
de nervus glossopharyngeus, nervus vagus, het ganglion cervicale
superior en de nervus hypoglossus, van waaruit zich een fijn net van
zenuwvezelen tussen de specifieke cellen vertakt.
13
Veel verwarring heeft bestaan over de aard van de z.g. chromaffine
reactie van sommige specifieke cellen en de waarde die hieraan kan
worden toegekend. Deze chromaffine reactie, waaronder verstaan
wordt het optreden van bruine korreltjes in het protoplasma na
fixeren met kaliumbichromaat, vindt men in het bijniermerg, de
lichaampjes van ZuCKERKANDL, de paraganglia enin vele sympathische
ganglia. Omstreeks 1900 heeft KoHN deze reactie voor het glomus
caroticum bij dieren nader beschreven. Hij trok uit de positieve
reactie de conclusie, dat de oorsprong van de specifieke cellen in het
sympathische zenuwstelsel lag en beschouwde het als een para­
ganglion, behorende tot het z.g.n. chromaffine systeem. Uit latere
onderzoekingen, o.a. van DE CASTRO is gebleken, dat de chromaffine
reactie niet te vergelijken is met die van de cellen van het bijniermerg
(aanwezigheid van adrenaline), maar een gevolg is van de rijkdom der
cellen aan lipoïden. Deze opvatting is door HoLLINGSHEAD bevestigd.
De reactie is ook niet specifiek, daar vele andere stoffen behalve
adrenaline, zoals hydrochinon, resorcinol, aniline, verschillende
aldehyden en ketonen en polyammen een bruin neerslag met kalium­
bichromaat geven (BENNETT}. Men neemt nu aan dat het glomus
caraticurn geen paraganglion is en geen echte chromaffine reactie
heeft (o.a. GossEs, LE COMPTE}.
Door onderzoekingen van HEIJMANS en BoucKAERT is men nauw­
keurig over de functie van het orgaantje ingelicht. Het glomus cara­
ticum is een z.g.n. chemoreceptor; in de wand der talrijke capillair­
netten liggen zenuweinden, - chemoreceptoren -, die gevoelig zijn
voor scheikundige prikkels en die op reflectoire wijze de activiteit
der verschillende zenuwcentra, vnl. de hartfrequentie regulerende,
de vasomotorische en de ademhalingscentra, regelen en wijzigen. Ze zijn
gevoelig voor het koolzuur- en zuurstofgehalte en de waterstofionen­
concentratie van het arteriële bloed.
Verhoging van koolzuur of vermindering van zuurstof prikkelt de
chemoreceptoren en veroorzaakt op reflectoire wijze hartversnelling,
vaatvernauwing, adrenalinesecretie, bloeddrukverhoging en verhoogde
activiteit van het ademcentrum.
Verder zijn ze ook gevoelig voor een reeks pharmacologische stoffen
bv. cyaniden, sulfiden, nicotine, lobeline, choline en acetylcholine.
Met het beschreven orgaantje mag niet verward worden de sinus
caroticus. Dit is een verwijding aan het begin van de art. carotis intema.
In de tunica media van deze verwijding beginnen zenuwvezels, z.g.n.
pressoreceptoren, die drie zenuwtakjes vormen, die respectievelijk
14
overgaan in de nervus glossopharyngeus, vagus, en sympathicus en
zo het centrale zenuwstelsel bereiken. Veranderingen in de bloeddruk
in het gebied van de carotis sinus geeft reflectorisch verandering in
het hartrhythme, in de vaattonus (HERING) en in de activiteit van
het ademhalingscentrum (HEYMANS) .
B. An d e r e g l o m e r a m e t d ez e l f d e m i c r o s c o p i s c h e
b o u w a 1 s h e t g 1 o m u s c a r o t i c u m.
Behalve het glomus caraticurn aan de hals, komen ook op andere
plaatsen in het lichaam nog kleine lichaampjes voor met een overeen­
komstige bouw.
GossEs noemt in zijn proefschrift de volgende drie:
1. Het glomus caroticum supracardiale. Dit lichaampje is door
PENITSCHKA in 1931 ontdekt in het tussen de arteria pulmonalis
en de arcus aortae gelegen bindweefsel, ter hoogte van de aftakking
van de arteria anonyma.
2. In het ganglion noclosurn en langs het verdere verloop van de
vagus is door MuRATORI zowel als WHITE weefsel gevonden, identiek
met het glomus caroticum.
3. BOTAR en PRIBÉK hebben in 1935 een lichaampje beschreven
gelegen in de orbita, tegen de tunica externa van een van de arteriae
ciliares posteriores, dichtbij het ganglion ciliare, waarvan de bouw
waarschijnlijk identiek is met die van het glomus caroticum.
Waarschijnlijk kunnen aan de bovengenoemden nog toegevoegd
worden:
4. De lichaampjes van ZuCKERKANDL. Het zijn twee kleine orgaan­
tjes, gelegen aan de voorkant van de buikaorta, elk bij de oorsprong
van de arteria mesenterica inferior. Volgens de ontdekker wiens naam
ze dragen, zijn ze bij een foetus van 5 maanden goedzichtbaar; na de
geboorte treedt een snelle atrophie op, zodat ze op een leeftijd van
twee jaar nog maar nauwelijks en op 10-jarige leeftijd niet meer met
het ongewapende oogzichtbaarzijn. De bouw is volgens ZucKERKANDL
identiek met die van het glomus caroticum (CRAGG).
5. Het glomus fugulare.
Bij de bestudering van serie-coupes van het rotsbeen, werd door
GUILD in 1941 in de adventitia van de bulbus venae jugularis een
lichaampje van 0.5 X 0.25 mm. ontdekt. De bodem van het middenoor
wordt gevormd door een dunne beenwand, die het dak van de fossa
jugularis is. Het orgaantje ligt juist op de plaats waar de ramus
tympanicus van de nervus glossopharyngeus naar het middenoor gaat.
15
De eerste mededeling van het bestaan van dit orgaantje
1
)
is ge­
publiceerd als een "Abstract of a Paper presented at the 57th annual
meeting of the American Association of Anatomists" van
1941
9-11
April
te Chicago.
A hitherto unrecognized structure, the Glomus Jugularis, in man. by
STACY R.
GuiLD.
The otological Research Laboratory, Johns Hopkins
University School of Medicine, Baltimore, Maryland.
"Human temporal
bone sections reveal structures, in several
respects like the carotid body, for which the name glomus jugularis
is proposed. Usually they are in the adventitia of the dome of the
jugular bulb, immediately below the bony floor of the middle ear
and near the ramus tympanicus of the glossopharyngeal nerve.
Usually there is but a single flattened ovoid glomus, about 0.5 mm.
in the longer diameters and about 0.25 mm. thick. Occasionally two
or more smaller bodies are present, sometimes one or all are in the
canal that transmits the ramus tympanicus through the floor of the
middle ear (in one case also along the course of this nerve over the
cochlear promontory)."
"Each glomus, wherever located, consists of blood vessels of capillary
or precapillary caliber with numerous epithelioid cep.s between the
vessels. Usually, but not always, the vessels are the more prominent
feature. Innervation and blood come from the same trunks that
supply the carotid body; namely, glossopharyngeal
nerve
and
ascending pharyngeal artery (through its inferior tympanie branch)."
"The structure has as yet been studied only in
24
micra sections
of decalcified material stained with Ehrlich's hematoxylin and eosin,
and has not been sought for in forms other than man. Presumably it
has functions like the carotid body, perhaps limited to a smaller
circulatory region. Suggestion: similar structures may be present
along other parts of the peripheral circulatory system."
Uit correspondentie die wij met
GuiLD
hadden, kan nog worden
meegedeeld, dat de ontdekker het orgaantje reeds meer dan 60 maal
zag. Hij bestudeerde de histologische structuur aan rotsbeencoupes,
die iets dikker zijn dan gebruikelijke weefselcoupes. In deze coupes
kon geen verschil met de bouw van het glomus caroticum worden
gevonden. Na zilverimpregnatie werden talrijke zenuwvezels tussen
de epithelioide cellen gezien.
)
1
LUNDGREN vermeldt, dat reeds VALENTIN in 1840 een kleine zwelling
van de nervus tympanicus heeft beschreven, terwijl KRAUSE (1878) op d e
gelijkenis hiervan met het glomus caraticurn heeft gewezen. LUNDGREN stelt
voor het lichaampje
16
"glomus tympanicum" te noemen.
Afb. r. Verticale coupe van het rotsbeen in het gebied van het midden:JOr (1)
en de fossa jugularis (2). Tegen de benige scheidingswand ,·an d�ze twee ligt het deel
,·a n de wand van de hulbus ,·enae jugularis, waarin het glomus jugularc g�zoc·h t
moet worden. O p de volgende foto i s het gebied binnen de rechthoek sterker
vcrgroot gefotografeerd.
.
Afb. 2. In de wand van de bulbus venae j ugularis ziet men de ramus tympanicus (z),
twee arterietjcs, en daartussen een lichaampje (2), dat het glomus j ugulare zou
kunn�n zijn.
4·
Afb. 3· (na.1r Ix COMPTI ) . Tmnur \"an het
glm111ts earoticum . l'su.d p.tttcrn". Du epi the­
Iioide cellen liggen in pseudo.1h l'ol.lir \"crh.111d;
de celgroepen ?.ijn groter d.111 in het glotnll
caroticum. Vergroting 400
Afb.
. . n�ual
Afb. 5· (naar Lt: Co�u·n:) Adenoma-like" type
van een glomus caroticum tumor. Vergroting
Afb. 6 (naar '-'- COMPTL) .,Angium.t-Iike" type.
Er zijn talrijke capillairen. De tumorcellen 1.ijn
hier meer spoel vormig. Vergroting 400 x.
..
..
400 .<:.
(na01r Lr CoMPTF) Variant ,·an het
)1<\llc•ru". \'prg-roting 1on
.
Verder deelde hij nog mede dat ook door andere onderzoekers geen
morphologische verschillen met het glomus caraticurn zijn gecon­
stateerd.
Ook wij hebben naar het glomus jugulare gezocht. Bij het doorzien
van een op seriecoupes gesneden rotsbeen, dat ons door Dr P. G.
GERLINGS ter beschikking werd gesteld, waarvoor onze hartelijke
dank, vonden wij in de adventitia van de bu1bus venae jugularis,
vlak onder het middenoor, een lichaampje, gelegen tussen twee
arteriën (takken van art. tympanica inferior) en vlak naast de ramus
tympanicus van de nervus glossopharyngeus. Het is opgebouwd uit
grote protoplasma rijke cellen met een donkere kern (afb. 1 en
2).
Tot onze spijt was door de dikte der coupes de structuur niet
nauwkeurig te beoordelen.
Dat wij hier met het door
GUILD ontdekte orgaantje te maken
hebben, lijkt ons wel zeer aannemelijk.
Dat het glomus jugu1are in de wand van een ader ligt heeft ons
aanvankelijk verwonderd, daar bij aderlijk bloed van een chemo­
reseptoren functie niet veel te verwachten is. Door de nauwe relatie
tot de twee slagadertjes, die bloed naar het middenoor brengen, kan
men veronderstellen dat het lichaampje hier ter bescherming van het
gehoororgaan ligt en wordt deze plaats beter begrijpelijk.
In dit verband willen wij nog wijzen op een hypothese, die door
GossEs is gesteld. Hij meent, "dat het tot nu toe gevonden glomus­
weefsel een onderdeel vormt van een heel systeem, dat door het
lichaam verspreid ligt. De glomera liggen als het ware op wacht voor
grote vaatgebieden, of voor organen, die zeer gevoelig zijn voor ver­
anderingen in de bloedsamenstelling".
C.
H i s t o1 o g i s c h n ie t-i d e n t i ek e
g 1 o m e r a.
Niet tot deze groep behoren het glomus cutaneum en het glomus
coccygeum. De naam glomus danken zij hieraan dat ze bij oppervlakkige
beschouwing veel op het glomus caraticurn lijken, maar bij nauw­
keuriger onderzoek uit arterioveneuze anastomosen blijken te bestaan.
Het glomus cutaneurn
(MA.ssoN) is een langzaam groeiend, zelden
meer dan erwtgroot turnortje van de huid, vooral gelocaliseerd aan de
extremiteiten. In het nagelbed gelegen blijven ze klein (speldeknop­
groot). Kenmerkend is, dat deze turnortjes uitermate pijnlijk zijn.
Ons interesseert nog dat
KAULICH een dergelijk turnortje in het
vestibu1urn nasi vaststelde, terwijl ERTL er een in de huidplooi van
oorschelp op mastoid vond. Hij vermeldt, dat SANNICANDRO 2 derge­
lijke turnortjes aan de oorschelp diagnostiseerde.
Het glomus coccygeum ligt aan de spits van het staartbeen.
2
17
H O OFDSTUK II.
DE TUMORENVAN HET GLOMUS CAROTICUM ENATYPISC H
GELOCALISEERDE GEZWELLEN MET DE ZELFDE BOUW.
A. D e t u m o r e n v a n h e t g 1o m u s c a r o t i c u m.
De eerste tumor van het glomus caraticurn werd door REIGNERin
1880 geopereerd en in 1891 door MARCHAND beschreven . Sedertdien
zijn minstens 250 gevallen in de literatuur beschreven (GRATIOT).
Samenvattende overzichten zijn verschenen van CALLISON en Me
KENTY (1913), BEVANen Me CARTHY (19 29 ), RANKINen WELLBROCK
(1931), PETERSONen MEEKER (1936), SONCK (1938), GRATIOT (1943)
en LAHEY en WARREN (1947) .
De tumoren zouden meer bij vrouwen dan bij mannen gevonden
worden .Ze treden als regel op na de puberteit en worden tussen het
35ste en 50ste jaar het meest gediagnosticeerd .Op veel jongere leeftijd
kunnen ze echter ook voorkomen. Zo opereerde WasNESSENSKI een
tumor bij een zuigeling van zes maanden oud .
De tumoren liggen op zij van de hals,onder en gedeeltelijk vóór de
musculus sternocleidomastoideus, onder de kaakhoek, ongeveer ter
hoogte van het tongbeen .Ze hebben een nauwe relatie tot de bifurcatie
van de arteria carotis communis . Kleine tumoren liggen mediodorsaal
hiervan. Groter wordend kunnen ze de art . carotis communis en z'n
beide takken omgroeien .
De grootte kan sterk wisselen . L E CoMPTEonderzocht 17 tumoren;
de grootte hiervan varieerde van 3 x 3 x 2 tot 5 x 4 x 3 cm ;. het
gewicht van 28 tot 60gram . De meeste van de beschreven tumoren
wegen minder dan 50 gram . Wel zijn veel grotere gepubliceerd, b v.
.
door ScHMIDT, die een tumor beschreef, die van de kaakhoek tot het
jugulum reikte, en door GRÖNBERGER, in welk geval de tumor zich
van de hals tot in het mediastinum uitstrekte . Ook uitbreiding in de
richting van de schedelbasis werd beschreven . MARTIN en DARGENT
vermeldden een patient, waarbij de tumor tot tegen de schedelbasis
was gegroeid, terwijl ERASMUS een patient beschreef, waarbij de
tumor van de hals door de schedelbasis was heengedrongen, en een
gezwel in de cerebello-pontine hoek had gevormd. Door REm werd
een tumor verwijderd die 190gram woog .
18
Klachten geven de tumoren meestal niet. Ze groeien zeer langzaam
en worden dikwijls toevallig door de patient opgemerkt. In andere
gevallen is de tumor de laatste maanden sneller in grootte toegenomen,
wat de patient er toe kan brengen de arts te raadplegen. In een reeks
van 18 patienten van LAHEY en WARRE N hadden 75% der patienten
geen klachten. De grotere tumoren kunnen de laterale pharynxwand
naar mediaal drukken en zo slikklachten veroorzaken (zie de publicatie
van VIOLÉ) of door druk op zenuwen (nervus hypoglossus, nervus
vagus en sympathicus) prikkelings- of verlammingsverschijnselen
geven (verlamming van de tong, heesheid, hoestaanvallen, hart­
bezwaren, trias van HoRNER) of ook plaatselijk pijn veroorzaken.
Maar zoals reeds eerder gezegd is, klachten behoren tot de zeldzaam­
heden. Men zou verwachten dat dikwijls symptomen van druk op de
sinus caroticus aanwezig zouden zijn. GRATIOT deélt mede, dat dit
slechts bij 3% der patienten het geval is.
Men krijgt uit de literatuur de indruk, dat de diagnose door klinisch
onderzoek zelden wordt gesteld (o.a. BEVAN en Me CARTHY, RANKIN
en WELLBROCK).
MARTIN en MoRFIT schrijven, dat bij de differentiaal diagnostiek
der halstumoren, de glomus caraticurn tumor door zijn zeldzaamheid
nauwelijks in aanmerking komt. Dit is zeker te sterk uitgedrukt.
Juist door deze diagnose in overweging te nemen, kan men die door het
opsporen van enkele typische kenmerken, met vrij grote zekerheid
bevestigen. Bovendien biedt het opereren onder de juiste diagnose
belangrijke voordelen zoals we verder zullen zien.
Zo zijn er wel een aantal kenmerken te noemen, die in combinatie
gevonden tot het stellen van de juiste diagnose kunnen leiden.
1. Localisatie aan de hals ter plaatse van de bifurcatie van de
arteria carotis communis.
2. De zijdelingse beweging is goed mogelijk in tegenstelling tot de
beweging in verticale richting, die nauwelijks mogelijk is.
3. Eivormig, diepe localisatie, de musculus sternocleidomastoideus
bedekt de achterkant en bij magere patienten is de tumor tot in de
diepte te vervolgen; vast elastisch van consistentie.
4. Door nauwe relatie tot de halsslagader vertoont de tumor mede­
gedeelde pulsaties en zou soms een vaatgeruis te horen zijn; beiden
verdwijnen na dichtdrukken van de arteria carotis communis (een
aneurysma heeft expansieve pulsaties).
5. Langzame groei en doorgaans symptoomloos verloop.
6. Bij grotere tumoren, promineren van de laterale pharynxwand.
7. Soms verlammings- of prikkelingsverschijnselen van de sym­
pathicus, vagus en hypoglossus.
19
De localisatie en de relatie tot de halsslagader zijn wel de belang­
rijkste symptomen waarop speciaal door CHRISTENSEN gewezen is.
En REm schrijft: "I know of no other growth of the neck which
catches, fixes and carries the carotid artery with it."
Bij de 18 door LAHEY en WARRE N geopereerde patienten werd in
9 gevallen de diagnose gesteld; in de overige gevallen was de diagnose
branchlogene cyste, lymphadenitis tuberculosa, neurofibroma en
lymphoblastoma.
Over de oorzaak der tumorgroei is niets bekend. Steunend op het
zeldzaam familiair en soms dubbelzijdig voorkomen, evenals het
samengaan met tumorvorming in andere glomera, veronderstellen
PETERSON en MEEKER een systeemziekte met hereditaire factoren.
Dikwijls is ook gewezen op het voorafgaan van ontsteking in de
mond, zoals tonsillitis, tandwortelabsces. Niet ontkend mag worden
dat bij deze aandoeningen de aandacht naar de halslymphklieren
uitgaat en zo kan leiden tot het ontdekken van een glomus caroticum­
tumor, die reeds lang aanwezig was.
De tumoren groeien uitermate langzaam. MARANGOS heeft er op
gewezen, dat van den beginne af snel groeien, of snelle groei
van een jarenlang practisch stationaire tumor, verdacht is voor
maligniteit. De maligniteit dezer tumoren wordt in de literatuur
zeer ongelijk opgegeven. De meeste schrijvers menen, dat de tumoren
benigne zijn en sommigen verklaren dat de tumorvorming opgevat
moet worden als een hypertrophie. LE CoMPTE, die van de 18 doo�
LAHEY en WARREN geopereerde patienten het microscopisch onder­
zoek deed, zag daarbij geen tekenen van maligniteit, geen mitosen,
goede kapsel. Wel waren veel tumoren stevig met de bifurcatie ver­
groeid, maar er was geen infiltratie in de wand van deze slagaderen.
Hij is van mening, dat maligniteit uiterst zelden voorkomt. BEVAN
en Me CARTHY berekenden een maligniteit van 17%. Algemeen wordt
aangenomen dat 15 tot 20% van de tumoren van het glomus caroticum
maligne is (GRATIOT). Het is niet onmogelijk, dat dit getal te hoog is.
De kleine tumoren toch worden door de patient dikwijls niet opge­
merkt, terwijl de grotere ter operatie komen. Juist in deze laatste
groep schuilen de maligne gevallen. De maligniteit uit zich o.a. door
infiltratieve groei in de arteriewand (HAMBERGER), of door de kapsel
in het omgevende weefsel.
Ook de nabijliggende lymphklieren kunnen in het proces betrokken
worden. Of het hier gaat om ingroei of echte metastasevorming is niet
steeds duidelijk. LE CoMPTE kon in de literatuur slechts twee
gevallen van een microscopisch geverifieerd lymphklierproces vinden
20
(KoPFSTEIN, .KRETSCHMER).
Bij een van deze gevallen lag deze lymph­
klier tegen de onderpool van de tumor (ingroei dus zeer waarschijnlijk).
Belangwekkend is de volgende mededeling van
liAMBERGER.
Hij
beschrijft een patient die wegens recidief driemaal geopereerd werd.
Drie tot vier jaar na de eerste operatie was er drie vingers breed boven
de clavicula aan dezelfde kant een zachte, bewegelijke klier palpabel,
die bij microscopisch onderzoek een metastase bleek te zijn. Een jaar
hierna werden ook de submentale klieren palpabel. Metastasen op
afstand zouden volgens
LE CoMPTE
niet beschreven zijn.
Bij de infiltratief groeiende tumoren kan door ingroei in de arterie­
wand een perforatie optreden wat een ernstige bloeding uit de keel
tot gevolg heeft
( KAUFMANN en RUPPANER; MÖNCKEBERG) .
microscopische bouw van de tumoren hebben
Ten aanzien van de
meerdere opvattingen bestaan, wat het best tot uiting komt in de
naamgeving: als perithelioma, endothelioma, angioma, chromaffinoma,
adenoma. De tegenwoordig gebruikte naam "tumor van het glomus
caroticum" is volgens
LE CoMPTE
wel de beste. De microscopische
bouw lijkt nl. veel op die van het glomus caroticum; de tumorcellen
zijn samengevoegd tot zogenaamde pseudoalveolen, omgeven door
een meer of minder vaatrijk stroma.
LE COMPTE onderscheidt
a) "usual"type: waarbij
om descriptieve redenen, drie typen:
de bouw het meest die van het glomus
caraticurn nabij komt en die het meest wordt gezien (Afbeelding 3 en 4).
b.
"adenoma-like" type: hierbij hebben de specifieke cellen een
sterk uitgesproken epithelioid voorkomen en zijn gerangschikt in
langwerpige rijen. (Afbeelding
c)
5).
"angioma-like" type: waarbij de cellen meer spoelvormig zijn en
een nauwe relatie tot de capillairen hebben. Ze kunnen veel op en­
dotheelcellen lijken. (Afbeelding
Wat de
behandeling
6).
betreft moet er dadelijk de aandacht op ge­
vestigd worden, dat de tumoren van het glomus caraticurn enkele
onaangename eigenschappen hebben.
a.
Ze zijn zeer dikwijls zo stevig met de halsslagaderen verbonden,
dat de verwijdering van de gehele tumor slechts mogelijk is na af­
binden en meenemen van het omgroeide deel van de arteria carotis
communis en haar twee takken.
b.
De tumoren zijn zeer bloedrijk, wat bij de grotere infiltratief
groeiende gevallen tot technische moeilijkheden kan leiden.
c.
Verder is laederen van de vena jugularis interna (luchtembolus)
en nervus vagus of hypoglossus niet uitgesloten.
Het afbinden van de arteria carotis externa alléén wordt zeer goed
21
verdragen. Met de arteria carotis communis en interna is dit anders.
Vooral op hogere leeftijd leidt dit, door te kort schieten der collaterale
circulatie, tot hersencomplicaties en exitus.
Een hoge postoperatieve mortaliteit is hiervan het gevolg.
en Me
CARTHEY
BEVAN
berekenden op 62 gevallen uit de literatuur waarbij
de arteria carotis communis en interna waren afgebonden, 21 maal
een fatale afloop.
LAHEY
en
WARREN
geven de volgende cijfers: van de 18 patienten
die geopereerd werden kon bij 13 de tumor geheel verwijderd worden,
waarbij drie patienten overleden. Bij zes patienten was onderbinden
van de art. carotis communis en interna nodig; in deze groep over­
leden twee patienten. Van de overige vier kregen twee patienten een
voorbijgaande hemiplegie. In de andere groep overleed 1 patient. Bij
obductie
bleek
een thrombose van de arteria carotis interna te
bestaan.
Overwegende dat meer dan 80% der tumoren goedaardig is, en
dat bij een operatie, waarbij afbinden van de arteria carotis communis
of interna noodzakelijk blijkt, een mortaliteit van ongeveer 30%
bestaat, kwamen
BEVAN
en Me
CARTHY
tot de conclusie, dat de ver­
wijdering van de tumor in het algemeen niet aangewezen is, wanneer
afbinden van de art. carotis communis of interna hiervoor noodzakelijk
blijkt. Alleen in die gevallen, waarbij de chirurg voldoende zekerheid
voor maligniteit heeft, zou afbinden toelaatbaar zijn.
Teneinde vóór de operatie te kunnen beoordelen of de patient het
afbinden van de arteria carotis communis en interna goed zal ver­
dragen, raden
LAHEY
en
WARREN
aan de arteria carotis communis
tegen het tuberculum caraticurn (van de 6e halswervel) dicht te
drukken. Dit wordt driemaal per dag gedaan, beginnend met één
minuut, waarbij in de loop van 7 tot 8 dagen tot 10 minuten gestegen
wordt. Bij de zes patienten waarbij afbinden van de arteria carotis
communis en interna noodzakelijk was,
werd de bovenvermelde
proefbehandeling vóór de operatie zonder klachten doorstaan. Toch
overleden twee patienten. Zij concluderen hieruit dat de proef alleen
waarde heeft bij positieve uitslag, dus wanneer wél klachten na dicht­
drukken optreden. De negatieve uitslag is niet betrouwbaar. Het lukt
schijnbaar niet, door compressie de arterie volledig af te sluiten.
MIRIZZI
heeft deze proef gebruikt om een collaterale circulatie te
doen ontstaan. Hij drukte de arteria carotis communis bij een patient
gedurende een maand steeds 20 minuten per dag dicht; merkwaardig
is, dat hij dit vijf malen herhaalde, telkens met een tussenliggende
pauze van 1 maand. De operatie werd goed doorstaan.
22
In die gevallen, waarbij tijdens de operatie blijkt, dat afbinden van
de arteria carotis communis en interna nodig is, kan men in twee
tempi opereren. Eerst wordt de tumor van de omgeving losgemaakt
en een klem om de art. carotis communis aangelegd. Deze omsnoering
wordt geleidelijk aangetrokken, en wanneer een collaterale circulatie
ontstaan is, kan tijdens een tweede zitting de tumor verwijderd worden.
Wanneer afbinden van de art. carotis communis nodig is, raden LAHEY
en WARREN aan, ook de vena jugularis interna af te binden. Na de
operatie komt de patient in een zuurstoftent met het hoofd laag.
HAMBERGER spoot bij een patient, waarbij de halsslagader afge­
bonden was en die reeds tintelingen in de vingers had,
een vaat­
verwijdend middel (priscol) in. Deze patient kreeg geen hemiplegie.
PETERSON en MEEKER vatten hun inzichten over de operatie als
volgt samen:
1.
de klinische diagnose kan en moet zoveel mogelijk vóór de
operatie gesteld worden.
2.
daar kleine tumoren practisch zonder enig risico geopereerd
kunnen worden, is de operatie in een vroeg stadium het meest aan te
bevelen.
3.
bij elke patient waarbij een tumor van het glomus caraticurn
wordt overwogen, moet men, teneinde het onstaan van een collaterale
circulatie te bevorderen, verscheidene malen per dag de arteria carotis
communis tegen het tuberculum caraticurn dichtdrukken, over een
periode van ongeveer
4.
a)
6
weken.
Wanneer men tot operatie overgaat, is dit een exploratieve ingreep.
Is door de verhouding van de tumor tot de grote slagaderen,
operatie zonder afbinden hiervan mogelijk, dan
kan deze in een
zitting gebeuren.
b)
Is dit niet mogelijk, dan wordt een ligatuur om de arteria carotis
communis gelegd en een proefexcisie uit de tumor genomen, waarna
de huid gesloten wordt. Deze ligatuur wordt bij de minste of geringste
symptomen van een hemiplegie verwijderd. Kan de ligatuur blijven
liggen, dan wordt in een later stadium tot totale verwijdering van de
tumor overgegaan. Is dit niet mogelijk en blijkt de tumor bij mi­
croscopisch onderzoek benigne te zijn, dan ziet men van verdere
operatie af; is de tumor maligne, dan zal men naar omstandigheden
kunnen beslissen, waarbij men kan kiezen tussen bestraling, operatie
na langdurige voorbereiding, of van behandeling afzien.
Recidieven
worden na de operatie in 7% der gevallen gezien
(GRATIOT).
Nog een enkel woord over de
bestraling
dezer tumoren. BEVAN en
23
Me CARTHY doen mededeling van één geval, waarbij de tumor na
14 röntgenbestralingen veel kleiner was geworden. Bij deze tumor
was de diagnose bij een proefoperatie gesteld, maar niet microscopisch
bevestigd. Toch schijnen als regel de resultaten van de radium- en
röntgenbestraling niet zo groot te zijn.
PHELPS c.s. delen mede, dat bij 7 patienten, die met radium,
röntgen, of beide bestraald waren, geen duidelijke verbetering na deze
behandeling werd gezien. Bij drie patienten van LAHEY en WARREN
werd na bestraling een geringe afneming in grootte gezien. Twee van
de drie door HAMBERGER beschreven patienten werden met röntgen­
stralen behandeld; echter zonder resultaat.
Tenslotte willen wij nog wijzen op een tweetal opmerkelijke eigen­
schappen en wel het zeldzaam
dubbelzijdig
en sporadisch
familiair
voorkomen van deze tumoren. Op de ongeveer 250 in de literatuur
vermelde gevallen van tumor van het glomus caraticurn vonden wij
8 patienten met dubbelzijdige tumoren en 1 familiair geval.
Lu ND beschreef in 1917 een patient waarbij tussen het dubbelzijdig
optreden der tumoren 29 jaar verliep (liAMBERGER) .
In een samenvattend overzicht van RANKI N en WELLBROC K (1931)
blijkt de onder no. XII gepubliceerde patient een dubbelzijdig geval
te zijn. Beide tumoren werden operatief verwijderd; de rechter woog 35
gram en was goedaardig; de linker, die 85 gram woog, was kwaadaardig.
CHA S E (1933} deelde de ziektegeschiedenissen mede van een vrouw
van 27 jaar, die rechts, gedurende 1! jaar, een tumor ter grootte van
een kippenei had, terwijl het laatste half jaar een tumor ter grootte
van een walnoot links aan de hals optrad. De diagnose was gesteld
op lymphadenitis tuberculosa of · neoplasma. Radiumbestraling had
geen verkleining van deze gezwellen gegeven. Beide tumoren werden
operatief in één zitting verwijderd ! Rechts werd de art. carotis com­
munis afgebonden, links "enkele grote arteriën". Patien te overleed
16 uur na de operatie. Het microscopisch onderzoek bracht de diagnose
tumor van het glomus caraticurn aan het licht. Een oudere
zuster
van deze patiente had zes jaar een tumor links aan de hals, die operatief
verwijderd werd, waarna de diagnose door microscopisch onderzoek
bevestigd kon worden.
MARANGOS (1939) deed mededeling van een patient die de tumor
reeds 6 jaar aan de linker kant van de hals had en waarbij 8 maanden
na operatieve verwijdering hiervan een zelfde tumor rechts ontstond.
Verder beschreven HARRI NGTON c.s. (1941)
één geval en LAHEY
en WARRE N (1947} nog 3 dubbelzijdige gevallen.
24
B.
De tumoren
van
de overige
g 1 o m e r a.
In hoofdstuk I, onder B, hebben wij reeds gewezen op het voor­
komen van een aantal andere glomera behalve het glomus caroticum.
Door
GossEs en ook door GUILD is verondersteld,
dat deze lichaampjes
deel uitmaken van een heel systeem, dat door het lichaam verspreid
ligt. Zo behoeft het ook niet te verwonderen, dat op verschillende
plaatsen van het lichaam, buiten de hals, nog tumoren zijn gediag­
nostiseerd met een microscopische bouw, die identiek is met die van
een glomus caroticum tumor.
Door
TRAINA werd in 1932 mededeling gedaan van een tumor,
gelegen onder de punt van de processus mastoideus, die klinisch de indruk
maakte van een dermoidcyste, maar microscopisch eenzelfde bouw
had als een glomus caroticumtumor.
CRAGG beschreef een patient die behalve een tumor van het glomus
caroticum ook nog een
gezwel van de beide tichaampjes van Zuckerkandt
had. Het betrof een vrouw van 36 jaar, die voor een linkszijdige hals­
tumor geopereerd werd. Voor de volledige verwijdering van de tumor
was onderbinden van de arteria carotis interna noodzakelijk. Patiente
overleed twee dagen na de operatie. Bij de autopsie werden als toe­
vallige vondst twee turnortj es aan de voorkant van de buikaorta,
bij de aftakking van de art. mesenteria inferior, aangetroffen resp.
3 X 2 x 1.5 cm. en 2.5 X 1.5 x 0.8 cm. groot. CRAGG schreef, dat
coupes van de glomus caroticum tumor en van de twee laatstgenoemde
gezwelletjes zo volkomen hetzelfde beeld gaven, dat ze niet van elkaar
te onderscheiden waren, behalve in het centrum van de lichaampjes
van
ZucKERKANDL, waar de celbouw iets losser was.
BLOOM (1943) vond bij secties op een groot aantal honden, bij twee
eenzelfde tumor aan de basis van het hart, op de plaats waar onder
normale omstandigheden het glomus caroticum supracardiale pleegt
te liggen. Hij stelde vast dat deze gezwelletjes dezelfde histologische
structuur hadden als het glomus caroticum supracardiale en ook als
het glomus caroticum.
GooDLOF
en
LISCHER
vonden in het
pancreas
een dergelijke tumor.
In dit geval betrof het een man van 62 jaar, die reeds 20 jaar een
tumor aan de hals had, die langzaam in grootte was toegenomen.
Hij stierf aan een hartaandoening. Bij lijkopening werd aan de hals
een tumor van 10 cm. diameter verwijderd, terwijl in het voorste deel
van het pancreaslichaam een knobbeltje van 15 mm. diameter werd
gevonden. Bij microscopisch onderzoek hadden beide dezelfde bouw.
Daar van de tumoren van het glomus caraticurn geen metastasen op
afstand bekend zijn, overwoog de schrijver of de tumor uitgegaan
25
was van chromaffin weefsel langs de buikaorta, dat tijdens de ont­
wikkeling in het pancreas was ingesloten geraakt.
Bij de voorafgaande ziektegevallen werden tumoren, identiek met
een glomus caroticumtumor, op verschillende plaatsen in het lichaam,
n.l. onder de mastoid punt, in het pancreas, uitgaande van het glomus
caroticum supracardiale of de orgaantjes van ZucKERKANDL gevonden.
Ook zijn dergelijke tumoren in het
rotsbeen gediagnostiseerd.
In de volgende hoofdstukken zullen wij nader met deze tumoren
kennis maken en zullen wij het klinisch verloop, de afwijkingen op de
röntgenfoto's, de plaats waar de tumor vanuit kan gaan en de be­
handeling uitvoerig beschrijven.
26
H O OFDSTUK lil.
LITERATUUR OVERZICHT VAN "TUMOREN VAN HET
GLOMUS CAROTICUM-TYPE" VAN HET ROTSBEEN.
De
eerste mededeling
van het voorkomen van een tumor in het
rotsbeen waarvan de microscopische bouw identiek is met die van
een tumor van het glomus caroticum, komt voor in het Nederlandsch
Tijdschrift voor Geneeskunde van 1937, als een kort verslag van een
voordracht, gehouden in de vergadering der Nederlandsche Keel-,
Neus- en Oorheelkundige Vereniging van 28 en 29 Nov. 1936, door
LUBBERS.
Deze publicatie betrof een vrouw van 58 j aar, die enkele dagen in
de Universiteits Keel-, Neus- en Oorkliniek te Amsterdam (hoofd
Prof. Dr A.
DE KLEYN)
werd verpleegd en daarna succombeerde.
Zij had reeds 24 jaar een gezwel aan de
linker kant van de hals en
rechter oor, die zoals later
reeds langer dan 12 j aar klachten van het
bleek, het gevolg waren van een gezwel in het rotsbeen.
Het microscopisch onderzoek van Dr E.
HAMMER
wees uit, dat
het gezwel aan de hals een tumor van het glomus caroticum was,
maar bovendien, dat het gezwel in het rechter rotsbeen en de hals­
tumor microscopisch identiek waren.
In hoofdstuk IV zullen uitvoerige klinische gegevens, een uittreksel
uit het sectieverslag en een beschrijving van de microscopische
praeparaten van het op serie gesneden rotsbeen worden gegeven
(zie geval VI) .
Aanvankelij k werd gemeend, dat dit het enige bekende geval was,
bijna 10 jaar is dit ook zo geweest; later bleek, dat tussen 1945 en
1948 in de otologische literatuur nog 5 patienten met een dergelij k
gezwel in het rotsbeen zijn beschreven 1) .
Ter orientatie zullen wij de belangrijkste gegevens betreffende
deze 5 patienten in dit hoofdstuk mededelen.
Uit de aard der zaak zullen wij enkele eigenschappen van de glomus
caroticum tumor aan de hals, zoals langzame groei en grote bloed-
1)
In de Acta Oto-Laryngologica van Augustus 1949 heeft LUNDGREN nog
4 nieuwe gevallen gepubliceerd. Hij noemt het gezwel ,.tympanie body tumour".
(zie voetnoot op blz. 16) .
27
rijkdom, ook bij de tumor in het rotsbeen terug vinden. Van een
ongemerkte groei, zoals dikwijls bij de tumor aan de hals het geval is,
kanin het rotsbeen door de geheel andere anatomische verhoudingen,
natuurlijk geen sprake zijn.
PATIENT
I.
Beschreven door RosENWASSER
1945.
Tumor van het glomus caroticum-type van middenoor en processus
mastoideus.
Anamnese:
Een man van 36 jaar was reeds langer dan 10 jaar doof aan het
linker oor. Verder had hij van dit oor geen klachten, met name geen pijn of
etterafscheiding. Zeven weken voor opneming in het ziekenhuis werd bij een
keuring gevonden, dat er een tumor in de linker gehoorgang aanwezig was.
Er werd een proefexcisie uit deze tumor gedaan waarbij een
abnormaal sterke
bloeding optrad.
De uitslag van het microscopisch onderzoek van het verwijderde stukje weefsel
was:
vaatrijk granulatieweefsel.
Vier weken voor opneming was er voor het eerst etter uitvloed uit de linker
gehoorgang en drie weken later ontstond een lichte facialisparese,
eveneens
links.
Onderzoek:
De uitwendige gehoorgang was aan de linker kant in de diepte
geheel opgevuld met een rode, op granulatieweefsel gelijkende massa. Er bestond
een matige, niet foetide etterafscheiding. Het rechter oor vertoonde een normaal
trommelvliesbeeld en had een goed gehoor. Het gehoor links evenwel was geheel
afwezig, want na uitschakeling van het gehoor rechts met de lawaaitrommel
van BÁRÁNY, hoorde patient niets.
Bij intern onderzoek werden geen afwijkingen gevonden, met name geen
tumor aan de hals.
Bij het neurologisch onderzoek werd behalve een periphere facialisverlamming
geen afwijking gevonden. Op de röntgenfoto's van de beide rotsbeenderen
bleek aan beide kanten een goede pneumatisatie te bestaan; links was penan­
traai destructie van de celschotjes en sluiering zichtbaar. Aan het os petrosurn
was geen afwijking aanwezig.
Operatie:
Retro-auriculaire radicaal operatie. Het been van de processus
mastoirleus was zeer zacht en bloedrijk; geen etter in de cellen. Bij de punt
van de processus mastoirleus was het facialiskanaal gedestrueerd, de nervus
facialis lag vrij, ingebed in een "vaatrijk granulatieweefsel".
De benige achterwand van de
gehoorgang werd weggenomen en nu bleek
dat het middenoor opgevuld was met eenzelfde weefselmassa. Deze tumormassa
was naar boven, voor en mediaal goed af te grenzen, maar naar beneden was dit
niet mogelijk, daar hij stevig gefixeerd zat in het hypotympanum en in het
gebied van de canalis Falopü en de stapes.
Bij het verwijderen van de tumor trad een zeer sterke bloeding op. Met een sonde
werd de bodem van het hypotympanum (dak van de fossa jugularis) afgetast. Er
werd geen benige begrenzing gevoeld.
Het microscopisch onderzoek van het verwijderde tumorweefsel werd verricht
door Dr SADAO ÜTANI. Het beeld van het bij de operatie verwijderde weefsel
was identiek met dat van een glomus caraticurn tumor.
28
In de coupes van het door proefexcisie uit de gehoorgang verwijderde weefse.,
waarop aanvankelijk de diagnose ,.vaatrijk granulatieweefsel" was gesteld,
kon na enig zoeken en nu de diagnose bekend was,
het kenmerkende beeld
gevonden worden. De alveolaire bouw was hier echter op vele plaatsen minder
duidelijk.
Het postoperatief
verloop
was ongestoord;
de facialisverlamming bleef
bestaan. Patient werd met röntgenstralen behandeld. Twee j aar na de operatie
was er geen recidief en er waren geen verlammingen van hersenzenuwen
bijgekomen.
Samenvatting:
Bij een man van 36 jaar, die reeds langer dan 10 jaar oorklachten
links had, werd een tumormassa in de gehoorgang gezien, aanvankelijk
zonder ontstekingsverschijnselen van het middenoor. Bij de proefexcisie
trad een sterke bloeding op. Uitslag: "vaatrijk granulatieweefsel" . Op
de foto bestond aan de zieke kant een goede pneumatisatie, wat nog
eens onderstreept, dat de tumor niet op de basis van een chronische
otitis media was ontstaan.
De tumor, die bij de operatie werd verwijderd, was goed begrensd
en groeide van de fossa jugularis uit naar het middenoor, na destructie
van de bodem van de trommelholte en een deel van het facialiskanaal.
Het feit dat het gehoor links geheel was opgeheven doet vermoeden
dat ook het labyrinth reeds aangetast was. Het microscopisch onder­
zoek van de door operatie verwijderde tumor toonde een beeld dat
geheel identiek was met dat van een glomus caraticurn tumor. Toen
de diagnose bekend was, kon in de coupes van de proefexcisie eveneens
het kenmerkende beeld worden gevonden.
PATIENT
!I,
beschreven door LE COMPTE c.s. in 1947.
Tumor van het glomuscaroticum-type van het middenoor.
Een vrouw van 43 jaar bad reeds ruim 10 jaar oorklachten
geleden was er een poliep uit dit oor verwijderd.
links.
Drie jaar
Nu had patiente weer een
poliep, die zo groot was, dat deze de geboorgang geheel opvulde.
Bij intern- en neurologisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden.
Er werd een endo-aurale radicaal operatie gedaan,
waarbij bleek dat er een
tumor aanwezig was, die bet middenoor en de tubanis opvulde en die zij n oor­
sprong had in het gebied van de canalis Falopii. Bij verwijdering trad een
profuse bloeding op (ongeveer 1 Liter !). Het mastoid was vrij van tumorweefseL
Het microscopisch onderzoek van het verwijderde weefsel gaf een beeld te zien
dat identiek, was met dat van een tumor van het glomus caroticum.
Samenvatting:
Bij een vrouw van 43 jaar, die reeds ruim 10 jaar oorklachten had,
werd een grote oorpoliep gevonden. Bij operatie bleek, dat deze poliep
deel was van een tumor, die ook het middenoor en de tuba Eustachii
29
opvulde. De tumor was goed begrensd en nam zijn oorsprongin het
gebied van de canalis facialis. Microscopische diagnose: beeld identiek
met dat van een glomus caraticurn tumor.
PATIENT lil, beschreven door KIPKIE in 1947.
Tumor van het glomus caroticum-type van het middenoor en rotsbeen
links, gecombineerd met een tumor van het glomus caroticum aan de
hals rechts. (vergelijk patient VI) .
Op 29 jarige leeftijd bestond bij deze vrouw gedurende een half jaar etter­
uitvloed uit het linker oor. Daarvóór waren reeds tweemaal "poliepen" uit dit
oor verwijderd en nu was er weer een recidief.
Bij onderzoek bleek de linker gehoorgang opgevuld te zijn met een tumor
met onregelmatig oppervlak. Er bestond een matige, iets bloederige etter­
uitvloed. Er werd een proefexcisie uit de poliep gedaan, waarbij een
sterke bloeding optrad.
"angiomateuze poliep".
ongewoon
De uitslag van het microscopisch onderzoek luidde:
Na radicaaloperatie van dit oor waarbij een meer dan normale bloeding
aanwezig was en de poliep verwijderd werd, trad volledig herstel op.
Ongeveer tien jaar later kwam deze zelfde patient weer onder behandeling,
omdat uit het geopereerde oor sinds drie maanden etter vloeide. In de radicale
holte was een tumor aanwezig, waaruit een proefexcisie werd gedaan. Op een
röntgenfoto die van het rotsbeen gemaakt werd, was een uitgebreide been­
destructie van de pyramide
zichtbaar.
Uit de anamnese bleek verder, dat
patiente vij f jaar geleden een dikte aan de rechter kant van de hals bemerkt had,
die in de volgende j aren langzaam in grootte was toegenomen.
Getracht werd deze tumor te verwijderen, maar door de sterke bloeding die
hierbij optrad, werd hiervan afgezien. Acht uur na deze operatie ontstond
een verlamming van linkerarm en been, linker gezichtshelft en bemoeilijkt
spreken. Een dag later overleed de patient.
Bij de
obductie
werd gevonden, dat bij de bifurcatie van de arteria carotis
communis, een goed begrensde tumor van 2.5
X 6.5 cm aanwezig was. De
arteria carotis externa was afgebonden, terwij l de arteria carotis interna boven
de tumor aangesneden was. In de pars petrosa van het slaapbeen was een
destruerende tumor aanwezig. De het rotsbeen bedekkende dura mater was
gaaf. In de hersenen was rechts een grote verwekingshaard zichtbaar.
Het
microscopisch onderzoek bracht aan het licht,
dat de halstumor een glomus
caroticum tumor was, terwijl de tumor die in het rotsbeen woekerde geheel
dezelfde bouw had.
Samenvatting:
Bij deze vrouw, die op 40-jarige leeftijd overleden was en waarbij
behalve een glomus caraticurn tumor aan de rechter kant van de hals,
in het linker rotsbeen een zelfde tumor aanwezig bleek te zijn, be­
stonden de oorklachten reeds langer dan 11 jaar.
Nog voordat er van etterafscheiding uit het oor, dus van midden30
oorontsteking sprake was, was reeds tweemaal een "poliep" verwijderd.
We hebben hier dus niet te maken met een poliep die ontstaan is op de
basis van een chronische otitis media. Bij de proefexcisie trad een
ongewoon sterke bloeding op en ook bij de radicaaloperatie was het
bloedverlies groot. Al was de uitslag van de proefexcisie "angiomateuze
poliep", het lijdt geen twijfel, of de tumor van het glomus caraticurn­
type was toen reeds in het middenoor aanwezig. Elf jaar later was
er een recidief in de radicaalholte; op de röntgenfoto bleek de rotsbeen­
pyramide grotendeels gedestrueerd. Ondanks de operatie was de
tumor dus langzaam en ongemerkt verder gewoekerd.
PATIENT IV: beschreven door CzuRDA en KöHLMEIER in 1948.
Tumor van het glomus caroticum-type van middenoor, processus
mastoideus en rotsbeenpyramide.
Bij een man van 48 jaar bestond reeds zes jaar een linkszijdige facialis parese,
waarvoor patient, zonder succes, geëlectriseerd was. Ooronderzoek had niet
plaatsgevonden. Bij opneming was er in de linker gehoorgang een tumor zicht­
baar die door een perforatie in het trommelvlies uit het middenoor kwam.
Deze tumor was opvallend pijnlij k. Het gehoor van dit oor was volledig op­
geheven en het labyrinth calorisch niet prikkelbaar. Bij neurologisch onderzoek
werd behalve de facialisverlamming een verlamming van het weke gehemelte
en van de nervus recurrens gevonden; alles
links.
Op de röntgenfoto van het
linker rotsbeen bleek een destructie van het mediale deel van het os tympanieurn
te bestaan, terwijl de retrofaciale cellen van de processus mastoideus gesluierd
waren (tumorinfiltratie) . De uitslag van de proefexcisie, waarbij een
bloeding
optrad, was
"vaatrijke tumor".
profuse
Het weefselstukje was te klein om een
nadere classificatie toe te laten.
Radicaal operatie:
Het middenoor, antrum mastoideum en de peri-antrale
cellen waren opgevuld met een weke tumormassa, die sterk bloedde. De tumor
had de achterwand en bodem van de benige uitwendige gehoorgang doorbroken
en eindigde in een uitloper naar mediaal onder het labyrinth in het foramsn
jugulare. Dit deel kon niet verwijderd worden.
De patient overleed aan meningitis.
Bij de
obductie
bleek, dat de tumor het grootste deel van de pyramide had
vernietigd.
Microscopisch onderzoek:
Er bestond een grote overeenkomst met een glomus
caraticurn tumor. Het meest leek het beeld op het door MAssoN beschreven
glomus cutaneum.
Samenvatting:
Bij deze man van 48 jaar bestond reeds langer dan 6 jaar een
tumor van middenoor, mastoid en rotsbeen links. Deze tumor was
de oorzaak geweest van een gelijkzijdige verlamming van de nervus
facialis, gehemelte en stemband en van uitschakeling van de functie
31
van het gehoor en evenwichtsorgaan. Bij de operatie bleek o.a. dat
de tumor een uitloper had in de richting van het foramen jugulare.
Het tumorweefsel bloedde sterk. De tumor had grote overeenkomst
met een glomus caroticumtumor.
PATIENT V. beschreven door CRURDA en KöHLMEYER
m
1948.
Tumor van het glomus caroticum-type van middenoor en rotsbeen.
Een vrouw van 67 jaar had reeds jaren oorklachten rechts, oorafscheiding,
kleine bloedingen, oorsuizen. Reeds vroeger werd een "bloedgezwel" uit het oor
verwijderd.
onderzoek
Bij
was in de rechter gehoorgang een grauwrode, poliepeuze, ge­
makkelijk bloedende tumormassa aanwezig. De conversatiespraak werd ad
concham gehoord; het labyrinth was calorisch niet prikkelbaar.
Neurologisch onderzoek: geen afwijkingen. Op de röntgenfoto bestond een
onscherpe begrenzing van de punt en de basis van de rechter pyramide.
Het
microscopisch beeld
van een proefexcisie uit de tumor toonde volledige
overeenkomst met dat van een glomus caroticum tumor.
Opmerking:
Dit is het eerste in
de literatuur beschreven geval
waarbij op het microscopische beeld van het door
proefexcisie
ver­
wijderde weefsel, de diagnose werd gesteld.
Vermeldenswaard is dat
die
een
tumor
MATTHEWSin 1913 een patient beschreef
van het glomus caroticum had, welke diagnose
microscopisch bevestigd werd en die bovendien een tumor in
uitwendige
gehoorgang
bloeding optrad.
had,
waarbij
na
proefexcisie
een
de
sterke
De microscopische praeparaten hiervan raakten
zoek; een tumor van het glomus caroticum-type mag hier zeker
overwogen worden.
Samenvatting:
Er werd een korte beschrijving gegeven van vijf in
de literatuur
medegedeelde gevallen van tumor van het glomus caroticum-type
van het middenoor en rotsbeen.
Het eerste geval werd in
1936 in onze kliniek gediagnostiseerd,
1945 en 1948 beschreven.
Bij deze eerste patient en geval III ging de rotsbeentumor samen
de andere vijf gevallen werden tussen
met een tumor van het glomus caroticum van de hals, aan de tegen­
overgestelde kant als de ooraandoening.
De tumor toonde zich steeds bij proefexcisie en operatie zeer
vaatrijk.
Op het microscopisch beeld van de
32
proefexcisies
werd met uit-
zondering van geval V steeds de diagnose "vaatrij k granulatieweefsel"
gesteld. De juiste diagnose kwam eerst aan het licht bij bestudering
van weefselcoupes uit diepere delen van de tumor. Bij het opnieuw
doorzien van de coupes van de proefexcisie van geval I bleek het
achteraf wel mogelijk de diagnose te stellen; het beeld was echter
minder kenmerkend.
Belangwekkend was, dat bij de patienten I en IV een "uitloper"
naar het foramen jugulare aanwezig was. Bij patient IV was tevens
een "hoge" vagusverlamming gediagnostiseerd.
3
33
H O OFDSTUK IV.
EIGEN ONDERZOEK VAN PATIENTEN MET EEN VAATRIJKE
ROTSBEENTUMOR, AL OF NIET GECOMBINEERD MET EEN
TUMOR VAN HET GLOMUS CAROTICUM.
In dit hoofdstuk zullen de gegevens van 15 patienten met een vaat­
rijke rotsbeentumor worden medegedeeld en zal aan de hand van de
klinische gegevens en het pathologisch-anatomisch onderzoek worden
nagegaan, of de diagnose "tumor van het glomus jugulare" gesteld
kan worden en welke moeilijkheden zich daarbij voordoen.
Bij het pathologisch-anatomisch onderzoek zal eerst de oorspronke­
lijke beschrijving van een coupe gegeven worden en daarna een, waarbij
speciaal gelet is op de kenmerken van de glomus caraticurn tumor.
De aanleiding tot dit onderzoek werd gevonden bij de patienten
VI en VII, die volkomen het zelfde klinische ziektebeeld vertonen,
(tumor van het glomus caraticurn gecombineerd met vaatrijke rots­
beentumor) maar waarbij de pathologisch-anatomische diagnose
verschillend was. (n.l. bij patient VI "identiek met tumor van het
glomus caroticum" en bij patient VII "onrijp angio-endithelioma".
Tenslotte willen wij er nog op wijzen, dat onder de 15 patienten,
7 x de combinatie met een tumor van het glomus caraticurn voorkomt;
dat in drie reeksen patienten de rotsbeentumor familiair optreedt,
bij één van deze families in drie generaties (hereditair) en dat bij één
geval de rotsbeentumor dubbelzijdig is.
GEVAL VI. vrouw, geboren 1878, overleden 1936.
Van deze patient werd in hoofdstuk III, op blz. 27 reeds kort
melding gemaakt. Het is de patient, waarbij voor zover ons bekend,
voor de eerste maal de diagnose "microscopisch identiek met een
glomus caraticurn tumor" voor een gezwel in het rotsbeen werd ge­
steld. Het pathologisch-anatomisch onderzoek was van Dr E. HAMMER,
patholoog-anatoom aan het Binnen Gasthuis te Amsterdam. Het
ziektegeval werd gepubliceerd door LUBBERS in 1937 1) .
1)
Door de medewerking van Dr R. VAN DAM, patholoog-anatoom van het
Binnen Gasthuis te Amsterdam, was het mogelij k de tumor van het glomus
caraticurn alsook het in seriecoupes gesneden
34
rotsbeen
te
onderzoeken .
Aan het artikel van LuBBERS ontleenden wij de volgende klinische
gegevens:
. , 16 Oct. 1936 werd een vrouw van 58 jaar opgenomen, wegens een vrij hevige
oorbloeding
rechts. De bloeding was dusdanig, dat gehoorgangtamponade nodig
bleek. Bij het eerste vluchtige onderzoek werden een sterke parese van de rechter
nervus facialis en een eigenaardige spraak waargenomen. Tevens zat er een
gezwel, zo groot als een walnoot,
links aan de hals.
Uit de ziektegeschiedenis is het volgende te vermelden. Sinds ongeveer 24 jaar
bestond er een langzaam toenemende zwelling links aan de hals. Gedurende de
laatste 12 jaar was de rechter gelaatshelft scheef geworden, terwij l de zieke
met het rechter oor slecht was gaan horen. Enkele uren voor opneming was
dit
oor gaan bloeden. Het laatste half jaar werd zij wat moe en suf.
Bij nader onderzoek bleek het volgende: Aan de linker halshelft voor de musc.
sternocleidomastoideus en beneden de kaakhoek kon men een gezwel ter grootte
van een walnoot aftasten van vrij vaste consistentie en ten opzichte van de
onderlaag vooral in zijdelingse richting bewegelij k. Ook bestond er bewegelijk­
beid ten opzichte van de huid. Aan de hals rechts en wel vlak
"boven" de kaakhoek
was een geringe zwelling te voelen. Aan beide gezwellen waren pulsaties, waar­
schijnlij k medegedeeld, te voelen.
Neurologisch onderzoek bracht aan het licht: rechts N. facialis, vrijwel vol­
komen paralytisch; N.vagus verlamming in de vorm van een posticus paralyse;
N.assesorius verlamming: er was een duidelijk kleinere omvang van de musc.
sternocleidomastoideus en musc. trapezius; N. hypoglossusverlamming: atrophie
van de rechter tonghelft. Er waren geen reukafwijkingen. De smaak was wegens
vrij plotseling overlijden van de zieke, niet onderzocht. De fundus oculi ver­
toonde rechts en links een normaal beeld.
Bij het
gehooronderzoek bleek een vrijwel volledige doofheid rechts te bestaan.
De proef van WEBER werd naar links gelateraliseerd.
De rechter gehoorgang was zo goed als afgesloten door een van de
onderkant
uitgaande zwelling waarover normale huid.
Draaiproeven gaven naar beide richtingen gelijke uitkomsten (nanystagmus
van 17 sec. bij draaien naar rechts en
Bij
op.
links) . "
proefexcisie uit de poliep i n d e rechter gehoorgang trad een sterke bloeding
Het was niet mogelij k op het verwijderde weefsel een diagnose te maken.
Het meest werd gedacht aan een endothelioom. Deze coupe kon tot onze spijt
niet onderzocht worden.
Röntgenfoto's van het 1'otsbeen.
Opname volgens ScHÜLLER : Uitgebreide pneumatisatie van rechter en linker
mastoid, zonder afwijking aan de celsystemen. Aan de rechter kant bestaat
aan de benige begrenzing van het middenoor, onder (os tympanicum) en dorsaal
(canalis
facialis)
beenresoptie.
Beendestructie
in
de
begrenzing van het
foramen jugulare.
Opname volgens STENVERS: Het labyrinthbloc is aan beide kanten intact.
De perilabyrinthaire pneumatisatie is links duidelijk afgebeeld. Rechts ziet
men lateraal, maar vooral ook mediaal van het labyrinth, in de pyramide,
grote destructiehaarden .
., 2 7 October werd het gezwel links aan de hals in zijn geheel verwijderd,
waarbij de omgeving zich zeer vaatrij k toonde en er herhaalde,
vrij ernstige
35
--
------
bloedingen ontstonden. Bij de operatie moest de arteria carotis communis
onderbonden worden. Drie dagen na de operatie ontstond er een parese van de
rechter arm en het rechter been. De algemene toestand ging snel achteruit en
op 31 Oct. 1936 overleed de zieke. "
Aan het sectieverslag (Dr E. HAMMER} ontleenden wij de volgende gegevens:
(Sectie no. S. 36458, Pathol.-Anat. Lab. Binnen-Gasthuis A'dam) .
In de achterste schedelgroeve verhief zich op de plaats van de porus acusticus
intemus, een rode glazige tumor waarin de nervus acusticus en de nervus
facialis schenen te zijn opgenomen.
Bij doorzagen van het os petrosurn bleek dit geheel door tumorweefsel van
hetzelfde aspect te zijn ingenomen. Dit weefsel hoopte zich aan de achter-onder­
zijde van het rotsbeen op in een grote holte, welke scherp omschreven was en
de fossa jugularis bleek te zijn. Van hieruit had de tumor zich ook in de sinus
transversus voortgezet. Aan de ondervlakte van het os petrosurn was een
onregelmatige tumormassa zichtbaar, die zich ongeveer drie cm naar omlaag
uitstrekte en gelegen was caudaal en ventraal van de porus acusticus extemus.
Deze eindigde met een 1! cm grote, gladde knobbel. Dit was de pulserende tumor,
die bij het klinisch onderzoek .,boven" de kaakhoek en voor de mastoidpunt
werd gevoeld. Van een verbinding van deze tumor met het glomus caroticum
aan de hals werd in het verslag niet gesproken.
Onderzoek van de tum01' die bij operatie aan de l i n k e r kant van de hals
verwijderd werd (praeparaat no. 1936/196) .
Macroscopie: eivormige tumor, 4 x 2! cm waaraan een deel van de hals­
slagader vast verbonden is; duidelijk kapsel aanwezig.
Microscopie: Het is een tumor met op verschillende plaatsen bloedingen en
oedemen. Op enkele plaatsen wordt bindweefsel aangetroffen, soms met kalk
geïmpregneerd en omgeven door cellen die met veel ijzerpigment beladen zijn.
Plaatselijk necrose. Waar de tumor intact is, toont hij het volgende beeld.
Het is een zeer vaatrijk weefsel met een fijn vaatbindweefselstroma. Slechts
plaatselijk lopen enkele balkjes van hyaline bindweefsel. De tumorcellen
vormen pseudo aveolaire structuren. Ze zien er uit als epitheelcellen; zij bezitten
vrij grote, meest ronde kernen, met meestal een nucleolus. Het protoplasma
is basophiel en heeft een korrelige structuur. Vele cellen hebben een nogal
gezwollen weinig gekleurd protoplasma met grote vacuolen. De cellen vormen
mozaiken; met olie-immersie zijn de celgrenzen meestal duidelijk te onder­
scheiden.
In een andere coupe is het stroma veel celrijker en maakt soms een bijna
angiomateuze indruk. Diagnose: tumor van het glomus caroticum.
Microscopisch onderzoek van de tumor van het rechter rotsbeen: (S. 36458)
Bij de bestudering van seriecoupes van het rotsbeen blijkt dat het mastoid
zowel als het gebied om de labyrinthkem sterk gepneumatiseerd zijn. Dit heeft
het de tumor, die bij z'n groei gebruik maakt van de weefselspleten, gemakkelijk
gemaakt. Hier en daar ziet men tegen het bot osteoclasten aanliggen. Het
mastoid en het perilabyrintharre pneumatisatiesysteem zijn gedeeltelijk door
tumorweefsel vervangen.
De labyrinthkem is aan alle kanten door tumorweefsel omgeven, waarbij op
sommige plaatsen de tumor in het enchondrale been van de kapsel is binnen-
36
gedrongen. De endastale laag en het vliezig labyrinth, evenals de porus acusticus
interons zijn intact gebleven. Slechts is in het achterste verticale kanaal een
kleine rand van been-nieuwvorming aanwezig.
Het middenoor en de uitwendige gehoorgang zij n opgevuld met de tumor.
Merkwaardig is, dat de lamina propria van het trommelvlies in deze coupe
althans intact is. Men ziet de tumor hier ook aan de schedelbasis kant (forame n
jugulare) van waaruit twee uitlopers naar boven groeien, en wel één naar d e
gehoorgang e n één naar het middenoor. Het trommelvlies ligt hier nog tussen.
De gehoorbeentjes zij n temidden van het tumorweefsel herkenbaar, maar de
grenzen zijn onregelmatig. De voetplaat van de stapes is gaaf; de benen zijn
dun en vertonen destructie.
De tumor toont een slechte kleuring tengevolge van de langdurige ontkalking.
Wel is nog duidelijk dat de tumor dezelfde structuur heeft als die van de glomustumor.
Ook hier een vaatrijk weefsel met een fijn vaat-bindweefselstroma en pseudo­
alveolaire structuur. De tumorcellen hebben ook hier epitheliaal karakter e n
vormen meestal mozaiken. De tumor woekert het rotsbeen binnen; het been­
weefsel is gedeeltelijk verdwenen, elders zijn nog smalle fibreuze strookjes zicht­
baar terwij l in de randgebieden van de tumor tegen de beenbalkjes ontkalkte
gebieden aanliggen, die er uitzien als osteoid.
Epicrisis.
Bij deze patiente waren tegelijk aanwezig een tumor van het glomus
caraticurn aan de linker kant van de
hals
en
een
rechtszijdige
rotsbeentumor,
die microscopisch het zelfde beeld vertoonde
de
Deze
halstumor.
combinatie
komt
ook
voor
bij
als
KIPKIE's
patient (geval III).
De halstumor was reeds
24
jaar aanwezig en gaf geen klachten. De
rotsbeentumor bestond zeker langer dan
had reeds
12
12
jaar, immers patiente
jaren een rechtszijdige periphere facialisverlamming.
Daarvóór moet, in vergelijking met hetgeen bekend is van de andere
ziektegevallen reeds j aren een toenemende doofheid bestaan hebben.
De oorzaak van patiente's opneming in de kliniek was een bloeding
uit het rechter oor. Deze bloeding was zo sterk, dat oortamponade
nodig �as. Bij een later ingesteld onderzoek bleek dat de gehoorgang
opgevuld was door een van de "onderkant" uitgaande zwelling, waar­
over normale huid. Deze waarneming past zeker goed in de opvatting
dat de tumor uit kan gaan van het glomus jugulare. Het microscopisch
onderzoek van de proefexcisie uit deze zwelling, waarbij een sterke
bloeding optrad, gaf geen zekere uitslag aangaande de aard van d e
tumor. Gedacht werd aan een endothelioma. Deze onzekerheid over
de aard van de tumor is bij de beoordeling van de coupes van de rots­
beentumor van geval XI in
1938
op dezelfde manier als bij deze
patient tot uiting gekomen.
Bij het gehooronderzoek bleek aan de zieke kant een bijna volledige
37
doofheid te bestaan, terwijl er een lateralisatie naar links aanwezig
was. Dat deze kleine gehoorrest op overhoren berust is wel zeer aan­
nemelijk. Daar calorisch onderzoek niet verricht kon worden weten
wij niet of het labyrinth nog prikkelbaar was. Waarschijnlijk lijkt
mij d it niet; immers de draai-nanystagmus is,
hoewel naar beide
kanten gelijk, aan de lage kant. Dit zou op compensatie kunnen
wijzen. Neurologisch werd een uitschakeling van de Nn. VII, X,
XI en XII gevonden. Er is dus een bijna compleet syndroom van het
foramen jugulare aanwezig.
De op de röntgenfoto' s aanwezige beenresorptie van het os tym­
panieurn en van het facialiskanaal is ook door
CzuRDA
en
KöHLMEYER
( geval IV) beschreven en is ook bij enkele van de nog te beschrijven
patienten waargenomen. Op de foto's volgens
STENVERS
zijn enkele
haarden van beenresorptie om een röntgenologisch normaal labyrinth­
bloc zichtbaar. Klinisch had deze patient dus een linkszijdige halstumor
waarvan de aard niet duidelijk was en een rechtszijdige rotsbeentumor
die gelocaliseerd was in het middenoor,
rotsbeenpyramide en in het
foramen j ugulare, waarbij op de proefexcisie geen zekere diagnose
was gesteld, maar waarbij gedacht was aan endothelioma. Besloten
werd de halstumor operatief te verwijderen. Hierbij bleek dat de tumor
met de halsslagader vergroeid was en dat onderbinden van de arteria
carotis communis nodig was. Patiente kreeg in aansluiting hieraan een
hemiplegie en overleed. Voor het verwijderen van een carotistumor
met afbinden van de arteria carotis intern a wordt in de literatuur
een mortaliteit van 33% opgegeven, waarbij vooral oudere patienten
een groot risico voor de operatie bieden door te kort schieten van
de collaterale circulatie. Deze patiente was 58 jaar.
Bij de schedelsectie werd gevonden dat aan de rechter kant in de
achterste schedelgroeve ter plaatse van de porus acusticus intemus
een knikkergrote tumor aanwezig was. De fossa jugularis was verwijd
en opgevuld met tumorweefsel, dat zich voortzette in de sinus trans­
versus. De het rotsbeen bedekkende dura was gaaf. Bij geval XII
werden bij sectie ongeveer dezelfde verhoudingen aangetroffen.
Aan
de
onderkant
van
het rotsbeen
was
een onregelmatige
tumormassa zichtbaar met een uitloper onder de uitwendige gehoor­
gang. Onder de oorschelp was deze tumor onder de huid palpabel.
Waar deze tumor ontstaan is, is door de uitgebreidheid van het
proces niet meer na te gaan. Wel is zeker dat dit aan de ondervlakte
van het rotsbeen is. Dat deze tumor van een glomustumor aan de
hals zou uitgaan is niet waarschijnlijk. In de eerste plaats was hier bij
onderzoek geen tumor aanwezig en ook in het sectieverslag was
hierover niets opgetekend.
38
Door Dr HAMMER werd in 1936 reeds opgetekend dat de halstumor,
en de rotsbeentumor microscopisch identiek waren en dat we met een
tumor van het glomus caraticurn te maken hadden. Dit onderzoek is
nog eens herhaald terwijl ook het op seriecoupes gesneden rotsbeen
werd bestudeerd.
De bestudering van de histologische structuren van de rotsbeen­
tumor is aan de celloidine coupes, die door de ontkalking van het
rotsbeen geleden hebben, waardoor de kleuring slecht is, terwijl
bovendien de coupes wat dik zij n, niet eenvoudig. Inderdaad is op
vele plaatsen de structuur hetzelfde; op andere plekken is deze
minder duidelijk.
Opmerkelijk is nog, dat de diagnose van de proefexcisie endo­
thelioma was. Dit kan hierdoor verklaard worden dat als regel de
typische structuur van de tumor in de proefexcisies minder duidelij k
of geheel afwezig is, zoals we nog bij de volgende gevallen zullen zien.
GEVAL VII, man, neef van geval VI, geb. 24/1 1917.
Hist. Morbi: 1942: 803, 1945: 400, 1948: 323.
A namnese: Op 21 j arige leeftijd bezocht patient d.d. 12/1 1938 de Polikliniek
voor Keel-, Neus- en Oorziekten. Hij had toen ongeveer gedurende 1 j aar last
van oorsuizen
links. Bij onderzoek bleek, dat links een middenoorcatarrh
bestond en dat in de rhinopharynx een matig groot adenoid aanwezig was.
Er werd een adenotomie gedaan, waarna patient niet meer aan de polikliniek
werd gezien.
In 1942, dus 4 jaar later werd hij opgenomen op de afdeling voor zenuw­
ziekten van het Wilhelmina Gasthuis (hoofd Prof Dr B. BROUWER) . Vier jaar
geleden was patient geleidelijk doof geworden aan het linker oor. In diezelfde
periode had hij slikklachten gekregen, vooral moeilijk slikken van vast voedsel,
dikwij ls verslikken, en was het spreken onduidelijk geworden. Een jaar voor
opneming had patient een periode van ongeveer een maand waarin hij regelmatig
eventjes duizelig was. Hij moest zich dan ergens aan vast grijpen om niet
te vallen.
Zes weken voor opneming was de linker gezichtshelft verlamd. Al sedert
enige maanden had hij trekkingen in de linker gelaatshelft.
Van deze afdeling werd patient naar onze kliniek overgeplaatst.
Familie-anamnese: De vader is doof aan het linker oor een spreekt onduidelijk,
heeft geen slikklachten (zie geval No. VIII) . De moeder is gezond. Twee broers
en twee zusters zijn gezond. Een tante had een chronische oorziekte, en overleed
na een operatie aan de hals (Dit is patient No. VI).
Intern onderzoek: Algemene toestand goed, voedingstoestand matig, geen
anaemie of cyanose. De pols is regulair en aequaal, 80 slagen per minuut.
Bloeddruk 120/80. Aan hart en longen worden geen afwijkingen gevonden.
Urine geen afwijkingen.
Bloedonderzoek: WASSERMANN reactie, SAcHs-GEORGI en KAHN allen negatief.
39
Bezinkingssnelheid der rode bloedlichaampjes 90 en 112 mm, na resp. 1 en 2 uur.
Haemoglobinegehalte 85%. aantal erythrocyten 4.780.000, leukoc. 7000, als
volgt gedüferentieerd: eosinophilen ! % . staafkemigen 3 % , segmentkernigen
59 %. lymphocyten 30! %. monocyten 7 % .
Neurologisch onderzoek:
d.d. 8/4 1942 (kliniek Prof. BROUWER) .
Hersenzenuwen:
I.
Reuk links afwezig, rechts normaal.
II. Fundus oculi geen afwijkingen. Gezichtsveld intact, kleurenzien goed.
III, IV, VI.
Oogbewegingen normaal; pupillen: rond, gelijk, middelwijd,
reageren op licht en convergentie.
V.
Corneareflex: positief, links gelijk aan rechts. Kauwmusculatuur en sensi­
biliteit intact.
VII.
In rust en bij beweging het kenmerkende beeld van een volledige
facialisverlamming links.
VIII, IX, en X. Zie keel-, neus- en oorheelkundig onderzoek.
XI.
Functie van musculus sternocleidomastoideus en musc. trapezius intact.
XII. Tong wijkt af in rust naar rechts, bij uitsteken naar links. Atrophie
van de linker tonghelft, met fibrillaire contracties: verlamming van de nerv.
hypoglossus links.
Motiliteit: hoofd, rug, buik, armen en benen: geen afwijkingen. Sensibiliteit:
in tact. Spiertonus: normaal. Coördinatie: knie-hakproef en vingertop-neusproef:
goed. Geen dysdiadochokinesis.
Reflexen: Arm en beenreflexen, zowel als buikreflexen kunnen normaal
opgewekt worden en zijn aan beide kanten gelijk; geen pathologische reflexen.
Lumbaalp�mctie:
liquordruk 130 mm. Proef van QuECKENSTEDT: druk links aan
de hals op venae j ugulares, geen stijging van de druk; rechts snelle stijging, tot
350 mm en na opheffen van de druk vlugge daling. Liquor kleurloos, helder,
geen celvermeerdering. Totaal eiwit 105 mg % . waarvan globuline 30 mg % -
Keel-, neus- ooronderzoek: 27/4 1942.
Hals: aan de rechter kant onder de angulus
mandibulae, ter hoogte van het
tongbeen is een kastanj e grote zwelling aanwezig, met iets onregelmatig opper­
vlak, niet vergroeid met de huid, vast van consistentie; in zijdelingse richting
iets bewegelijk, in verticale richting niet. (Afbeelding 7). De tumor heeft vaat­
geruisen en medegedeelde pulsaties. Links aan de hals voelt men op de bifurcatie
van de arteria carotis communis een knikkergroot tumortj e.
Rechter oor:
Linker oor:
trommelvlies troebel, melkwitte rand achter, kleine reflex.
trommelvlies felrood, vooral bovenaan, enigszins naar buiten
gewelfd, hamersteel is herkenbaar. Geen afscheiding.
Gehoor:
rechts wordt de fluisterspraak op ruim 4 m afstand gehoord; links
worden fluisterspraak en conversatiespraak na maskeren van het gehoor rechts,
niet gehoord.
Neus- en neuskeelholte: geen afwijkingen.
Mondholte: tonsilnissen zijn leeg. De uvula wijkt af naar rechts, de gehemelte­
bogen van de linker kant hangen lager en blijven bij functie achter. Sensibiliteit
in de tonsilnissen links en rechts aanwezig; links minder dan rechts. De tong
vertoont aan de linker kant sterke atrophie en fibrillaire contractie; wijkt in
rust af naar links en bij uitsteken naar rechts. Wanneer met een sonde de
achterste pharynxwand wordt aangeraakt, ziet men dat de slijmvlieslaag naar
rechts getrokken wordt (mouvement de rideau) .
40
A fb. 7· r-oto van 'Yltie,t �o. \' 1 1 . Aan de
rcch ter kant \'an de hals (zie pijl) bestaat
een tutnor \ an het gLnl•.ts caroticmn.
Afb. 8.
(geval
VII).
Opname volgens
STENVERS. Aan de linker kant is een onregelmatige beenresorptie door de hele pyramide zichtbaar. (wolkentekening).
( 1 ) , facialiskanaal (2) en vestibulum met vcrticaal kanaal (3) duidelijk zichtbaar. Operatieholte in het rnastaiel (4}
Door resorptie van de labyrinthkapsel zijn cochlea
Afb. 9· (geYal VII). Submento-verticale opname, schedelbasis. Aan de linker kant is een ongeveer
duiveneigrote ha·u·d van beenresorptie (tussen de pijlen). Bij A. is de structuur """ de rotsbeen­
p,·ramide n.1uwclijks meer zichtbaar. Bij B. destructie van de proc. transYersus \'all de .Ilias. A en B
zijn rechts duidelijk .1 fgebeeld.
i\len krijgt de indruk, dat het foram en j ugulare ook aan de rechter kant ( lussen de pijlcol
groter is dan nonna al .
Smaakonderzoek:
Op het voorste
2/3
deel van de tong is de smaak rechts
aanwezig, links afwezig. Op het achterste deel rechts aanwezig,
links
aanwezig,
mogelijk iets verminderd.
Bij het spiegelen van de
larynx
wordt een linkszijdige recurrens verlamming
gezien. (Stemband in z.g. cadaverstand) .
Vestibulaironderzoek:
Bij het onderzoek op spontane nystagmus blijkt bij
kijken naar rechts een nystagmus op te treden naar rechts. Bij kijken recht
vooruit, naar links, naar boven en beneden treedt geen nystagmus op. Bij het
calorisch onderzoek, waarbij na elkaar koud en warm water in de gehoorgang
wordt gespoten,
blijkt dat aan de rechter kant met
5
15° C.
5 cc
cc water van
een nystagmus optreedt, met de snelle component naar links; en met
water van
48°
C. een nystagmus met de snelle component naar rechts. Aan d e
linker kant zij n deze reacties zelfs met
100
c c water van
12°
en
48°
niet o p te
wekken. Het linker labyrinth is dus niet prikkelbaar. De resultaten van het
onderzoek op de electrische draaischij f voor draai-nanystagmus zij n hiermee in
overeenstemming.
Op de röntgenfoto's van het linker rotsbeen zijn duidelijke afwijkingen aanwezig.
Opname volgens STENVERS:
links
is de tekening van de rotsbeenpyramid e
zeer wazig e n naar de schedelbasis onscherp begrensd. Het labyrinthbloc schijnt
intact te zij n.
Schedelbasis: er is een duiveneigrote opheldering zichtbaar aan de linker
kant, die een deel van de rotsbeenpyramide en het naar achteren aangrenzende
gebied van de basis van het os occipitale inneemt. De processus transversu s
van d e eerste halswervel i s links onscherp.
Op grond van de afwijking op de röntgenfoto's en de verlamming van d e
hersenzenuwen I, VII, IX, X , X I I en d e uitval van het labyrinth werd aan een
maligne tumor van het rotsbeen gedacht.
Het langzame verloop van het proces en het eigenaardige trommelvliesbeeld,
dat de indruk gaf alsof er een bloedrijke tumor achter het trommelvlies aanwezig
was, deden sterk aan een . , angio-endothelioma" denken.
Radicaal operatie
(Prof. DE KLEYN). Incisie retro-auriculair, afschuiven van
periost. Na afslaan van de corticalis bleek het mastoid geen cellen of tumor­
weefsel te bevatten. Het antrum was vrij klein en opgevuld met een .,poliep".
In het middenoor was eigenaardig dik weefsel aanwezig. Bloeding: vrij sterk.
In de holte werd
mg radiumbromide in
20
1
mm platina gebracht, dat
7
dagen
zou blijven liggen. De plastiek werd tot later uitgesteld en de incisie achter het
oor opengelaten.
De
verwijderde
bewaard (no. T
Het radium
stukjes
weefsel
26487) .
werd 7 dagen
werden
voor
microscopisch
onderzoek
na de operatie verwijderd. Toen na een maand
de operatieholte rustig was, werd een plastieklap uit de achterwand van d e
gehoorgang i n d e radicaalholte omgeklapt e n retro-auriculair gesloten, waarna
op de gebruikelijke
volgde.
wij ze nabehandeld werd,
en
ontslag
uit
de
kliniek
De holte werd echter niet rustig; er bleef steeds bloederige etter­
afscheiding bestaan.
Na October
1 947
1946
kreeg patient enige malen een epileptisch insult.
10
Febr.
werd hij weer in de neurologische kliniek opgenomen. Bij dit onderzoek
werden geen nieuwe afwijkingen gevonden. Patient werd behandeld met een
serie röntgenbestralingen en kreeg het advies
3 x
daags
30
mg luminal te
gebruiken.
41
3 Maart 1948 werd patient weer in de neurologische kliniek opgenomen.
Hij had reeds 1 4 dagen zware hoofdpijn, was suf en duizelig. De temperatuur
was 37.6°. Hij maakte een matig zieke indruk, was nekstijf; de verschijnselen
van KERNIG en LASÈQUE waren positief. Verder had patient een
amnestische
aphasie. Behalve de verlamming der hersenzenuwen I, VII, IX, X, en XII,
die in 1942 waren vastgesteld, bleken eveneens links de nervus abducens en de
nervus accessorius uitgevallen te zijn.
In de liquor was aanvankelij k het aantal cellen slechts matig verhoogd (321/3
lymphocyten
+
8/3 segmenten) . Enkele dagen later waren nekstijfheid en hoofd­
pijn zeer toegenomen. Het aantal cellen in de liquor bedroeg nu ongeveer
30.000/3, vrijwel alleen granulocyten. Bij het spiegelen van de fundus oculi
werd een dubbelzijdige stuwingspapil vastgesteld.
Het was wel duidelijk dat patient naast meningitis een hersenabsces, gelocali­
seerd in de linker temporaalkwab, moest hebben, en dat beiden hun oorzaak in
het ontstoken linker gehoororgaan moesten hebben. Patient werd 14/3 over­
geplaatst naar de Keel- Neus- en Oorafdeling, waar dadelijk operatie volgde.
Operatie. De dura van de middelste schedelgroeve werd in de radicaalholte
ruim vrij gelegd. Na joderen van de dura, werd met een dikke naald gepuncteerd
en op een diepte van 1!-2 cm, 10-15 cc foetide pus opgezogen. Op de punctie­
plaats werd de dura even geïncideerd waarna een dunne drain in de abscesholte
kon worden geschoven. (Operateur Prof. DE KLEYN) .
Elke dag kreeg patient 120.000 E penicilline intramusculair en werd de absces­
holte met penicilline oplossing (1 cc
=
10.000 E) gespoeld. De symptomen der
meningitis verdwenen spoedig en de abscesholte werd schoon.
Na 9 dagen kon de penicilline-toediening gestaakt worden. Patient hield nog
gedurende 6 weken na het normaal worden van de temperatuur bedrust, waarna
hij in goede toestand, maar nog steeds met etterafscheiding uit de radicaalholte,
ontslagen werd.
Wij hebben nog eens
röntgenfoto's laten maken.
Opname volgens STENVERS (Afbeelding 8 ) : De beenresorptie van de linker
rotsbeenpyramide, die in 1942 reeds goed zichtbaar was, is nu nog duidelijker
uitgesproken. Ook de labyrinthkapsel vertoont beenresorptie, waardoor de
cochlea, het verticale kanaal en het facialiskanaal zeer duidelijk zichtbaar zijn.
De resorptie is niet overal even sterk, waardoor een wolkentekening ontstaat.
Naar beneden toe is de begrenzing onscherp en onregelmatig.
Schedelbasis (Afbeelding 9) : De duiveneigrote opheldering van 1945
is groter
geworden. De condylus occipitalis en de processus transversus van de 1e hals­
wervel vertonen links beendestructie. Het foramen magnum is links onscherp
begrensd.
Electrodardiografisch onderzoek bij druk op de halstumor
(Dec. 1948).
Voor de
druk op de hals tumor rechts wisselt het
(Dr DuRRER) .
R-R interval tussen 0.54"
en 0.64", overeenkomend met een frequentieschommeling tussen 110 en 94
per minuut. Het P-Q interval wisselt tussen 0.14" en 0 . 16". Er is een normaal
sinusrhythme aanwezig.
Tijdens de druk stij gt het R-R interval tot maximaal
2 .14", overeenkomend met een frequentiedaling tot 28 per minuut. Er treedt
geen duidelijke verlenging van het P-Q interval op. De vorm van de P toppen
blijft gelijk. Aan het einde treden enkele z.g.n . .,escaped beats" op. Na ophouden
van de druk stijgt de frequentie na enkele slagen tot de contrólewaarde.
42
Druk linker halstumor. In de contrOleperiode wisselt het R-R interval tussen
0.5 1 " en 0.56" (frequentie wisselt tussen 118 en 107 per minuut) . Het P-Q interval
varieert tussen 0.16" en 0.17". Er is een normaal sinusrhythme. Tijdens de druk
op de linker sinus caroticus blijft het R-R interval schommelen tussen 0.53 "
en 0.54". Er treedt dus geen polsverlangzaming tijdens de sinusdruk op. Het
P-Q interval blijft eveneens onveranderd.
Conclusie:
Rechts is de invloed van de druk duidelij k aanwezig, links afwezig.
De invloed op het hartrhythme is geen gevolg van druk op de tumor, maar
een gevolg van druk op de sinus caroticus, die tegen de tumor aanligt, of er in
is opgenomen. Aan de rechter kant, waar de tumor groter is, is het effect op de
sinus caroticus klaarblijkelijk groter.
Pathologisch-anatomisch onderzoek:
1942 nr
Path. -anatomisch verslag
T.
26487
(Path. -Anat. Lab. Wilhelmina­
Gasthuis, Amsterdam) .
Macr.
Mier.
Een stukje van
10 x
3 x
6
mm groot, grauwbleek, wat vast weefsel.
De stukjes zijn tumorweefsel, dat bestaat uit kleine celgroepen van
vrij grote cellen, met licht tot donker gekleurd protoplasma en donkere wat
polymorphe kern. Soms liggen er meer kernen in één cel. Er zij n geen mitosen
te zien. Nu en dan ziet men een lumen in zo'n celgroep. Tussen de celgroepen
ziet men vaatrij k stroma, dat hier meer, daar minder ontwikkeld is.
We houden de tumor voor een
Bij
onriiP angio-endothelioom.
van de coupes in het licht van het hier
revisie
beschreven klinisch­
anatomisch ziektebeeld, wordt de volgende beschrijving gegeven:
Microscopie:
Deze coupe bestaat uit een zeer vaatrij k weefsel, dat doortrokken
is met oedemateuze bindweefsel strengen. Er zijn overal groepjes van grote cellen
met epitheliaal aspect, die in de intercapillaire ruimten liggen. Zij hebben een
ronde of langwerpige of onregelmatige kern en een donkerrose protoplasma.
Zij vormen vaak pseudoalveolen. Soms schijnen er meerkernige cellen te zijn.
Het is niet duidelijk of deze cellen ook zelf lumina vormen; waarschijnlijk niet.
Het celprotoplasma is meest homogeen, soms iets vacuolair. Op verschillende
plaatsen zien we ondergang van tumorweefsel, met vorming van vaatrijk
bindweefsel. Plaatselij k zij n er ontstekingsinfiltraatjes, vooral aan de peripherie.
Diagnose;
tumor van het type van een vaatrijk gezwel van het glomus
caroticum.
Epicrisis:
Deze jonge man, die een neef is van geval VI, heeft aan beide kanten
van de hals, maar vooral rechts, een tumor, met dusdanige eigen­
schappen, dat op klinische gronden de diagnose dubbelzijdige tumor
van het glomus caraticurn gerechtvaardigd is. Tevens heeft hij een
oortumor links die een uitermate langzaam verloop heeft. Het begin
der oorziekte is typerend voor deze tumor, nl. toenemend oorsuizen
van zijn twintigste jaar af; vier jaar later zijn daarbij gekomen slik­
klachten, onduidelijk spreken, prikkelingsverschijnselen gevolgd door
verlamming van de linker nervus facialis; verder is patient gedurende
een periode van vier weken duizelig geweest.
Bij onderzoek blijken de volgende afwijkingen aanwezig te zijn:
43
Bezinkingssnelheid verhoogd, nl. 90 mm en 112 mm na resp. 1 en 2 uur.
Het trommelvlies van het linker oor is felrood en naar buiten gewelfd.
Er is geen afscheiding. Dit beeld dat bedtiegelijk veel op dat van een
acute otitis media kan lijken, is ook waargenomen bij de gevallen
IX, XI, XII en XV. Het gehoor is aan die kant volledig uitgeschakeld,
en het labyrinth niet prikkelbaar. Er is een uitval van de hersen­
zenuwen I, VII, VIII, X, en XII; later ook van VI en XI.
De proef van
QuECKENSTEDT
is links negatief, wat, gevonden in
combinatie met de verlamming van de Nn X en XII, de aandacht
naar het foramen jugulare doet gaan. Obstructie van de veneuze
afvoer werd eveneens vastgesteld bij de gevallen VI en XII.
Op de röntgenfoto's van rotsbeen en schedelbasis ziet men een
uitgebreide haard van beenresorptie in de rotsbeenpyramide, in het
aangrenzende deel van het os occipitale en van het dwarsuitsteeksel
van de atlas.
De behandeling heeft bestaan uit radicale ooroperatie en radium­
bestraling, later gevolgd door röntgenbestraling.
Zes j aar na deze operatie wordt patient met meningitis en een hersen­
absces in de linker temporaalkwab opgenomen. Het absces wordt
gedraineerd, patient krijgt penicilline injecties (9 dagen 120.000 E
per dag) . Hij is voorspoedig genezen.
Interessant is, wanneer de nu gemaakte röntgenfoto's vergeleken
worden met die van 1942, dat blijkt, dat de tumor zich in de loop van
die zes jaren heeft uitgebreid. (Ondanks de therapie) . Wanneer we dit
ziektebeeld vergelijken met dat van de tante van patient (no. VI) ,
dan is er wel een zeer treffende gelijkenis. De combinatie van de tumor
van het glomus caraticurn met een rotsbeentumor,
het langzame
verloop, dezelfde localisatie en dezelfde klinische afwijkingen hiervan,
dit alles leidde er toe dat wij meenden, hier met eenzelfde ziekteproces
te maken te hebben. Bij beide gevallen werd op coupes van een
proefexcisie de diagnose "endothelioma" gesteld. Het microscopisch
onderzoek van het op seriecoupes gesneden rotsbeen van geval VI
leidde tot het stellen van de diagnose: identiek met de tumor van het
glomus caroticum. Persoonlijk zouden wij er het meest voor voelen bij
deze patient (No. VII) het gezwel met een vaatrijk type van een glomus
caraticurn tumor te vergelijken.
GEVAL VIII , man, geb. 28/3 1882, vader van geval VII en broer van
patient na. VI. Rist. morbi 496/1948.
A namnese:
In
1934
bezocht deze man, die toen 55 jaar was, de Polikliniek
voor Keel-, Neus- en Oorziekten. Hij klaagde over heesheid, die reeds
44
1
jaar
bestond, verder droogheid en pijnlijkheid in de keel. Op 17 jarige leeftij d had hij
deze zelfde klachten ook al eens gehad. Verder was de gehoorscherpte de laatste
jaren verminderd, vooral aan het linker oor. Een oorontsteking had patient
nooit gehad. Bij het spiegelen van de larynx werd gezien dat de rechter stemband
bij diepe inspiratie zowel als bij pboneren stil bleef staan even buiten de
mediaanlijn en dat hij iets geëxcaveerd was. Een recurrensverlamming dus
aan de rechter kant. Verdere afwijkingen werden in mond en keel niet
gevonden. Wel stond opgetekend dat aan de hals beiderzijds .,Iymphomen"
aanwezig waren.
Aan de Polikliniek voor Inwendige Ziekten {hoofd Prof. Dr I. SNAPPER)
werd patient uitvoerig onderzocht. De bezinkingssnelheid der rode bloedlichaam­
pjes was iets verhoogd, de WASSERMANNreactie negatief. Op de röntgenfoto
van de thorax was de aorta wat verbreed, waarschijnlijk door arteriosclerose,
terwijl tevens in het linker bovenveld een oud tuberculeus proces te zien was.
"Daar evenwel de rechter nervus recurrens verlamd is," zo schrij ft Dr GROEN
in het rapport, . ,lijkt het ons dubieus of de gevonden afwijkingen deze ver­
lamming wel verklaren. "
I n April 1948 wordt patient op ons verzoek i n d e Keel-, Neus- e n Oorheel­
kundige Kliniek opgenomen. Zijn klachten zij n ongeveer hetzelfde gebleven
sedert 1934. Hinderlijke slikklachten heeft hij niet, maar wel blijft vast
voedsel wel eens steken.
Intern onderzoek: Algemene toestand goed, pols 68 slagen per minuut, regulair
e n aequaal. Bloeddruk 125/80. Aan hart en longen worden geen afwijkingen
gevonden. Urine: albumen spoortje, reductie negatief. sediment: 8 leukocyten
per gezichtsveld. Bloedbeeld: haemoglobinegehalte 75%, aantal erythrocyten
3 .900.000, leukocyten 6200, differentiatie: geen bijzonderheden. Bezinkings­
snelheid 10 mm na 1 uur.
Keel-, neus- en ooronderzoek:
Hals: rechts en links is een pruimgrote, vastaanvoelende tumor te palperen,
die niet vergroeid is met de huid. De tumoren liggen symmetrisch onder de
kaakhoek ter hoogte van het tongbeen, en zij n tot onder de voorrand van de
M.stemocleido-mastoideus te vervolgen. Zijdelingse beweging goed mogelijk,
verticale beweging zeer beperkt. De tumor pulseert; daar patient mager is kan
men de tumoren naar de diepte vervolgen en men voelt dan de halsslagader
kloppen. Het is zeer aannemelijk dat de tumoren tegen de halsslagader aanliggen
en daardoor medegedeelde pulsaties tonen.
Klinische diagnose: dubbelzijdige tumor van het glomus caroticum.
Bij het ooronderzoek blijkt het trommelvliesbeeld rechts normaal; links is een
pathologische reflex zichtbaar. De gehoorscherpte voor fluisterspraak is rechts
1 m, links ad concham. De beengeleiding is rechts en links verkort; de RINNE is
rechts positief, links negatief. WEBER: gelateraliseerd naar links. De ondergrens
is rechts 32, links 128 perioden.
Het is duidelijk dat naast een dubbelzijdige binnenoordoofheid, aan de linker
kant ook nog een geleidingscomponent een rol speelt. Het audiogram is hiermede
in overeenstemming.
Neus- en neuskeelholte vertonen geen afwijkingen.
Mondholte: De tong wordt recht uitgestoken; de gehemeltebogen zijn niet
symmetrisch van vorm, maar hangen rechts iets lager. Bij opwekken van de
pharynxreflex blijkt weer een mouvement de rideau naar links te bestaan
45
(rechter kant verlamd) . De sensibiliteit is rechts aan de achterste pharynxwand,
gehemeltebogen en tonsilnis duidelijk minder dan links.
Smaakonderzoek:
Op de rechter helft van het tongoppervlak wordt op het
voorste 2/3 deel de smaak iets minder duidelijk waargenomen dan links, maar op
het achterste 1/3 deel is aan de rechter kant in het geheel geen smaakperceptie
terwijl deze links normaal is.
Larynx: rechtszijdige recurrensverlamming.
Vestibulair onderzoek: beide labyrinthen zijn
prikkelbaar
voor
warm
en
koud water.
Neurologisch onderzoek:
Behalve de reeds vastgestelde verlammingen van de Nn IX en X, wordt nog
gevonden dat de pupil rechts kleiner
is
dan links en dat er een atrophie bestaat
van de rechter Musc. sternocleidomastoideus en musc. trapezius. Hier bestaat
dus het klassieke beeld van het syndroom van het foramen jugulare. (Nn IX,
X en XI) .
Röntgenfoto's:
Opname volgens ScH:üLLER (Afbeelding 10) : links goede pneumatisatie, rechts
grotendeels sclerotisch mastoid. Onder het middenoor is een grote opheldering,
die zich achter het mastoid als een brede band voortzet (sinus sigmoideus) .
Opname volgens STENVERS : rechts zowel als links worden geen afwijkingen
aan labyrinth en pyramide gezien.
Schedelbasisfoto's (Afbeelding 1 1 ) : Aan de rechter kant is ter plaatse van het
foramen jugulare een groot beendefect zichtbaar met gladde randen.
Conclusie:
Er bestaat een groot beendefect ter plaatse van het foramen
jugulare.
Epicrisis.
Bij deze patient van 69 jaar, de vader van patient VII, bestond reeds
15 jaar een recurrensverlamming rechts. Bij een onderzoek in 1948
wordt gevonden a) recurrensverlamming + gehemelteboogverlam­
ming, beiden rechts, dus "hoge" vagusverlamming, b) een verlamming
van de rechter nervus glossopharyngeus, c) een periphere verlamming
van de nervus accessorius. Bij deze combinatie (syndroom van het
foramen jugulare) wordt de oorzakelijke afwijking in het foramen
jugulare gezocht. Op röntgenfoto's wordt gezien dat er een beendefect
ter plaatse van het foramen jugulare aanwezig is. Lettend op de lange
duur van het proces en de gladde begrenzing van dit beendefect lijkt
het aannemelijk daar een goedaardige tumor te localiseren.
Wat voor tumor is dit? Wij weten dat bij deze patient een dubbel­
zijdige tumor van het glomus caraticurn klinisch gediagnostiseerd is.
Bovendien is ons bekend, dat a) deze tumoren kunnen samengaan
met tumoren van ditzelfde weefsel op andere plaatsen in het lichaam;
b) in de wand van de bulbus venae jugularis het glomus jugulare
ligt en in het ganglion nodosum identiek weefsel voorkomt; c) het
mogelijk is, dat van het onder b) genoemde weefsel tumoren
46
Afb. I I (JIC\ ,,} \' l i l). Submento-vertic.tlc opn.unc, schedelbasis. Aan de rechter kant is ter
plaatse v.lll het fur.tmcn jugul,tre een groot heendefect aanwezig.
Afb. I2. (naar LI: I DL L R en STI R '( n J RG). Tekening van de ach terste srhcdcl­
groeve van geval X I I . Aan de linker k.lll t een grote tumor. De sinus signtoideus
is open geknipt, e n hierin ziet men e\·enecns tumorweefsel (2).
uitgaan die het rotsbeen binnengroeien (zie oorzaak der rotsbeen­
tumoren) .
Het lijkt ons om bovengenoemde redenen en gezien in dit familie­
verband, zeer wel mogelijk, dat we hier te maken hebben met een
tumor van het glomus jugulare die het rotsbeen niet gedestrueerd heeft.
Behalve de reeds genoemde drie leden van deze familie konden wij
nog 15 leden onderzoeken. Bij een viertal vonden wij afwijkingen,
die het vermelden waard zijn.
- Patient met een tumor van het glomus caraticurn aan de hals.
- Patient met een tumor van het glomus caraticurn-type in het
rotsbeen.
0
- Patient met een tumor van het glomus caraticurn aan de hals,
gecombineerd met een tumor van het zelfde type in het rotsbeen.
- Geen afwijkingen.
Bij 2 zusters (b en c) van patient VI en dus ook van VIII (zie stam­
boom), die 61 en 58 j aar oud zijn, vonden wij bij eerstgenoemde aan
de rechter kant van de hals een pruimgrote en links een knikkergrote
tumor, en bij de tweede zuster aan beide kanten van de hals een
kastanje grote tumor. In beide gevallen hadden de tumoren dusdanige
eigenschappen, dat de klinische diagnose "dubbelzijdige tumoren van
het glomus caroticum" kon worden gesteld. De rotsbeenderen van deze
patienten waren röntgenologisch normaal. De laatst genoemde zuster
heeft een zoon (e) van 28 jaar, die een chronische otitis media heeft;
hij kon niet worden onderzocht.
De vader (a) van deze 4 kinderen (patient VI en VIII en de twee
bovengenoemde zusters) had, zo werd mij verteld, een gezwel aan de
linker kant van de hals, ongeveer op de plaats waar een glomus
47
caraticurn tumor pleegt te zitten, en overleed in 1905, op 51 jarige
leeftijd, aan benauwdheid en een grote bloeding uit de keel. Door
KAUFMANN en RUPPANER, als ook door MÖNCKEBERG (zie hoofdstuk I!,
bldz. 21) . is bloeding door arrosie van de art. carotis bij een infiltratief
groeiende carotis-tumor beschreven. Het is dus zeer aannemelijk dat
ook deze stamvader een tumor van het glomus caroticum heeft gehad.
De zoon (d) van patient VI, oud 30 jaar, klaagt reeds drie tot vier
jaar over oorsuizen en langzaam afnemende gehoorscherpte van het
rechter oor. Bij het lezen der anamnese van de beschreven patienten
zal U opvallen, dat het ziektebeeld steeds met oorsuizen en gehoors­
vermindering aan één kant begint.
Hebben wij hier, zo vroegen wij ons af, met het allereerste begin
van deze familieziekte te maken ?
Status localis:
Aan de hals waren geen afwijkingen te vinden. Bij ooronderzoek werd aan
beide kanten een normaal trommelvlies gezien. De gehoorscherpte was rechts
voor fluisterspraak slechts i m; links meer dan
5
m. De proef van RINNE was
rechts negatief, links positief; die van WEBER gaf lateralisatie naar rechts. Het
beeld dus van een middenoordoofheid; het audiogram
was
hiermede
in
overeenstemming. Aan neus-, neuskeelholte en larynx werden geen afwijkingen
gevonden. De tubae waren beiderzijds goed doorgankelijk. Na doorblazen van
de rechter tuba was het gehoor niet verbeterd. Bij de proef van GELLÉ bleek
de stijgbeugelplaat los.
Op de
röntgenfoto's volgens STENVERS zagen wij geen afwijkingen. Op de
is het rechter foramen jugulare duidelijk groter dan het linker.
schedelbasisfoto
Het oorsuizen reageerde niet op de gebruikelijke behandelingswijzen.
Uit de aard der zaak kunnen wij hier geen diagnose stellen, maar
in dit familieverband gezien, geven deze klachten en afwijkingen
wel te denken. Wij zullen deze patient dan ook blijven observeren.
De kinderen van familieleden zonder afwijking, vertonen eveneens
geen afwijkingen. Patiente b. heeft geen kinderen.
In 1933 werden door GoEKOOP drie zusters beschreven met een
tumor van het rotsbeen. De ziektebeelden, de afwijkingen gevonden
op de röntgenfoto's en het ziekteverloop van deze drie patienten waren
zo volkomen hetzelfde, dat het wel zeker was dat zij aan dezelfde ziekte
hadden geleden. Bij één van deze patienten werd op het microscopische
beeld van een proefexcisie uit de tumor in het middenoor de diagnose
fibro-angioma gesteld. De coupes die na obductie van de tumor in het
rotsbeen gemaakt werden, waren destijds moeilijk te definiëren. Het
meest leken ze op een endothelioom. Deze ziektebeelden en het
48
familiaire optreden deden ons denken aan een tumor van het glomus
caroticum-type, en b�j bestudering van de rotsbeencoupes, die aan
Prof. DE KLEYN ter beschikkin g werden gesteld, kon deze diagnose
bevestigd worden. Wij zullen in korte trekken de ziektebeelden van
deze drie zusters beschrijven en maken daarbij gebruik van gegeve;ns
uit het artikel van GoEKOOP.
GEVAL IX.
Op 21 jarige leeftijd (1912) waren bij deze vrouw de oorklachten begonnen
met het beeld van een t'echtszijdige tubacatarrh. Drie jaar later bezocht zij , daar
zij enige maanden doof aan het rechter oor was, de huisarts. Er zou een blaar
op het trommelvlies geweest zijn. Bij de paracentese trad een stet'ke bloeding op.
In de volgende jaren klaagde patiente over oorsuizen, doofheid en aanvallen
van pijn achter het oor en in de nek, die vooral bij persen, in rug, armen en benen
uitstraalde. In 1920 trad tijdens een graviditeit een lichte facialisverlamming op,
die bij de partus volledig werd en onveranderd bleef bestaan. In 1927 bestonden
de volgende afwijkingen: In de gehoorgang rechts was een rode tumormassa
zichtbaar, die krachtig pulseerde. AI en toe bloeding uit het oor. Gehoor van dit
oor volledig uitgeschakeld, evenals de functie van de nervus vestibularis. Ook
waren er belangrijke neurologische afwijkingen. De neuroloog vond afwijkingen
aan de volgende hersenzenuwen: V, VI, VII, VIII, IX, en XII. Op de röntgenfoto
van het rotsbeen was aan de rechter kant geen duidelijke destructie zichtbaar,
maar het labyrinth dat links goed afgebeeld was, kon rechts niet herkend
worden. De uitslag van een proefexcisie uit de tumor in de gehoorgang luidde:
"gYanulatieweefsel' '.
Bij een onderzoek in 1 933 was de toestand nog precies hetzelfde. Bloedingen
waren niet meer opgetreden en ook de pijn was gering. Op 47 jarige leeftij d
was patlente thuis overleden.
GEVAL X.
De oorklachten links waren op 1 9 jarige leeftijd begonnen (1921) met de
symptomen van een tubacatarrh. Later trad ook een facialisverlamming op
en kreeg patiente pijn in de hals en de schouder aan dezelfde kant. Bij operatie
werd aan het oor geen afwijking gevonden, met name geen ontsteking of abnor­
maal weefsel in het middenoor. Twee jaar later kreeg zij een accessorius­
verlamming (M.sternocleido-mastoideus en M. trapezius) en was de functie
van het gehoor- en evenwichtsorgaan opgeheven. De operatieholte toonde geen
ontstekingsverschijnselen en geen tumor. Weer 4 jaar later bestonden ver­
lammingen of prikkelingsverschijnselen van de hersenzenuwen, V, VII, VIII,
IX, X, XI, XII. De operatieholte was nu gevuld met abnormaal weefsel.
Proefexcisie: "granulatieweejsel". 1933 overleed patiente thuis aan een verslik­
pneumonie.
GEVAL XI.
Oorklachten Yechts begonnen op 1 9-jarige leeftijd (1925) met oorsuizen. Het
trommelvlies was dof; bij de proef van WEBER werd het geluid naar rechts
4
49
gelateraliseerd; een tubacatarrh dus. Patiente werd dikwijls gecatheteriseerd,
maar het oorsuizen bleef bestaan en bovendien ging later het doorblazen van
de tuba moeilijker.
Langzamerhand werd het trommelvlies,
na lichte vaatinj ectie, diffuus rood
en twee jaar later bestond het beeld van een felrood, naar buiten gewelfd
trommelvlies, zoals bij een otitis media acuta. Collega GoEKOOP zou zeker
paracentese gedaan hebben als hij er niet van overtuigd geweest was dat hier
het beginstadium van de zelfde rotsbeentumor als bij de 2 zusters aanwezig was.
Twee jaar later was inderdaad een tumor in de gehoorgang zichtbaar. Reeds
eerder had patiente een lichte abducens parese rechts gekregen. In 1936 trad
tijdens een graviditeit een facialisparese op, zonder smaakstoornis. Vestibularis
en cochlearis functie afwezig. Lichte hypoglossus verlamming. Op de röntgenfoto
was een duidelijke beenresorptie in het os petrosurn te zien, terwijl de processus
clinoideus posterlor van de sella turcica aangevreten leek. Proefexcisie uit de
haemangio-fibroom (no. 1302 N '31) . Bij deze proef­
sterke bloeding op. Deze patiente overleed op 32-jarige leeftijd
tumor in de gehoorgang:
excisie trad een
door een etterige complicatie bij de tumor. Bij de sectie bleek de tumor het gehele
rotsbeen geresorbeerd te hebben; hij was vuistgroot. De patholoog-anatoom
Dr VAN RIJSSEL vond destijds, dat de coupes lastig te definiëren waren. Het
meest leek het beeld op een endothelioma.
Voor het
microscopisch onderzoek staan ons ter beschikking een coupe van een
proefexcisie en een aantal coupes van de tumor in het rotsbeen. Van belang is
dat bij revisie, de diagnose ,.tumor van het glomus caroticum-type" op deze
proefexcisie ook nu niet gemaakt kan worden. In de rotsbeencoupes is het beeld
evenwel zeer duidelij k aanwezig.
Proefexcisie:
no.
1302. N/'31.
Het
weefsel
bestaat
uit
plaveiselepitheel,
met veel infiltratie van polynucleaire leukocyten en uit vaatrijk granulatie­
weefsel, dat doordrenkt is met ontstekingscellen, vooral granulocyten. Er zit
een enkel celnestj e in met epitheliaal karakter.
Diagnose:
Niet specifiek granulatieweefsel met enkele eigenaardige epitheliale
celnestjes. Tumor is er niet van te maken.
Rotsbeencoupes
no. 403/'36. Het is een tumor met een grote vaatrijkdom.
Het vaatbindweefselstroma is fij n.
In de mazen van het vaatnet liggen de
tumorcellen in nesten. Het zijn cellen met een epitheliaal karakter. De kern is
meestal rond. Het protoplasma is rose en wat schuimig. De celgrenzen zijn niet
altij d even duidelijk. Verschillende kernen zijn tamelijk groot, chromatinerijk
en onregelmatig van vorm. Sommige gebieden van de tumor tonen nog een
enkel beenbalkje. De tumor groeit duidelijk infiltratief in het randgebied. Er
zijn enkele plekken waar de endotheelcellen wat gewoekerd lijken en niet
scherp onderscheiden zijn van de cellen die een duidelijk epitheliale bouw
hebben. De kernenrijkdom wisselt.
Diagnosis anatomica:
Weefsel van het karakter van een tumor van het
glomus caroticum.
Samenvatting:
Deze drie zusters hebben alle geleden aan een rotsbeentumor,
waarvan het klinische beeld zo volkomen hetzelfde is, dat dit on­
getwijfeld dezelfde tumor is geweest. De eerste ziekteverschijnselen
50
trad en op omstr eeks h et 20e jaar ond er h et b eeld van een eenzijdi ge
tubaircatarrh . H et zi ekt ev er ol op was z eer al n gzaam en verstoorde
dealg em en eto estand velejar en i nh et g eh eelni et. Door h et d estructi ef
l
e a fwijk ni gen
karakt er van d etumor trad en b elangr ijk e n euro ogisch
op en w el voornam elijk verlamm ng
i en van h ers enz enuw en d iedoor h et
of ram en jugular e gaan, d e Nervi I X, X, XI en d e er dir ect acht er­
ol p end eNv . XI I .
Pati ent no . I Xo ver leed 26 jaar na h et b eg ni d er zi ekt e,pati ent X
1 2 jaar en pati ent XI 13 jaar er na . D e doodsoorzaak van d e tw ee
al atst e pati ent en was r esp ecti ev elijk ver lsikpn eumoni e en ett eri ge
complicati ebij d etumor .
H et optr ed en van een af cialis verlam ming tijd ens d egra vidit eit en
h et to en em en h iervan bij d e partus bij d e pati ent en I X en XI za l
to eg eschr even mo et en word en aan sn eller e gro ei g edur end e de
gra vidit eit en p ers en tijd ens d e partus.
Op d e r öntg en of to s' was grot e ov er eenst emm ni g ni d e ol ca isati
l
e
van d eb eenr esorpti ein h et rotsb een .
D e uits al g d er pro efexcisi es was geh eel ni t eg enst ellin g m et het
destru er end ekarakt er van detumor, en w elbij d e gevall en I X en X
granulati ew eefs el en bij g ev al XI ifbro h
- a emangioom . In d ecoup es
v anh et rotsb een van pati ent XI kon thans een b eeld h erk endword en,
dat g eh eelid enti ek is m et dat van een g ol mus caroticumtumor. In de
coup e van d e pro efexcisi e kon ook nu ni et and ers a sl een vaatrijk
gra nu al ti ew eefs elword en g ezi en. Door d epro efexcisi ew erd d e eig en­
iljk etumor dus ni et b er eikt .
Ook b ij d e vo gl en d e pati ent en do et zich dit z eHd e verschijns el
bij d e eerst e pro efexcisi evoor . H et maakt op ons deindruk,dat de
tumor,althans ni h et midd enoor,door een wal van vaatr jk
i granulati e­
weefs elomg even is .Ook bij d elit eratuurg evall en is d euits al g van de
pro efexcisi e, intw eeva nd edri eg eva llen,vaatrijk granulati ew eefs et
PATIENT XI I , vrouw , g ebor en 1890,ov erled en 19 24 .
Beschr even door LEIDLER en STERNBERGin 19 28 ond er d edia gnos e
"endoth elioom ".
D e vo gl end e g eg evens b etr effend e h et zi ekt everloop en d e s ecti e
zijn o verg enom en uit hun artik el.
Bij deze patiente was de ziekte begonnen op
en recidiverende middenoorontsteking
links.
19 jarige leeftijd
met oorsuizen
Een jaar later "maagklachten":
pijnen in de maagstreek en rug, neiging tot braken en duizeligheid. Op
24 jarige
leeftijd werd patiente uitvoerig klinisch onderzocht en de diagnose "tumor"
gesteld . De spraak was toen reeds enige jaren hees, het slikken moeilij k en het
51
gehoor links slecht, terwijl een jaar voor opneming atrophie van de linker tong­
helft werd vastgesteld. Dikwijls draaiduizelingen.
Status localis:
Ooronderzoek: rechts: normaal trommelvliesbeeld. Links: ter plaatse van het
trommelvlies een met een korst bedekte rode membraan .
Gehooronderzoek: rechts normaal, links is een kleine gehoorrest (BÁRÁNY­
trommel rechts) ; later volledige doofheid.
Spontane nystagmus: bij kijken recht vooruit nystagmus naar links; duidelijker
wordend bij kijken naar links.
Calorisch onderzoek: linker labyrinth niet prikkelbaar.
Bij proefexcisie bloeding, die na tamponade stond.
Neurologisch onderzoek: 1) reuk links zwakker dan rechts, 2) linkszijdige
abducens verlamming, 3) spanning der kauwspieren links zwakker dan rechts.
Sensibiliteit van de cornea links zwakker dan rechts. Later pijnen in het
trigeminusgebied links. 4) aanduiding van facialisparese links, soms onwille­
keurige contracties, 5) hypoglossusverlamming links met atrophie en fibrillaire
contracties van de linker tonghelft. 6) gehemelteboog links lager dan rechts,
geen smaakstoornis. Slikklachten, recurrensverlamming links. 7) pupil links
nauwer dan rechts, litspleet links smaller dan rechts, 8) pyramidale symp­
tomen rechts.
Samenvattend hebben wij hier dus een tumor in het rotsbeen en naaste
omgeving, waarbij de hersenzenuwen I, V, VI, VII, VIII, IX, X en XII betrokken
waren. Verder pyramidale symptomen en het syndroom van HoRNER.
Patient overleed op 34 jarige leeftij d aan longtuberculose. De tumor had toen
reeds 15 jaar bestaan.
Bij obductie werd o.a. het volgende gevonden:
Schedelbasis: De onderkant van de rotsbeenpyramide was links van het
middenoor tot de punt gearrodeerd. De pyramidepunt toonde uitgebreide
destructie. De tumor had zich ook uitgebreid in het os occipitale, tussen pyramide
en foramen magnum in de basis van de achterste schedelgroeve en de condylus
occipitalis gedeeltelijk gedestrueerd. De tumor lag hier subduraal en was pruim­
groot. Na openen van de sinus sigmoideus links, bleek ook hierin de tumor
aanwezig. (Vergelijk de sectiegegevens van geval VI) .
De 7e, Se, 9e en 10e hersenzenuw waren geheel in het tumorweefsel op­
genomen, terwijl de 12e er gedeeltelij k doorliep (Afbeelding 12) .
Evenals bij de patienten, die door GOEKOOP beschreven zijn, over­
wogen wij ook hier de mogelijkheid van een gezwel van het glomus
caroticum-type. Het langzame verloop, in het begin middenoorklachten
gevolgd door neurologische stoornissen van de laatste vier hersen­
zenuwen en labyrinthaire klachten, de grote bloedrijkdom van de
tumor en zijn destruerend karakter deden onze gedachten sterk in die
richting gaan. Daar Prof. DE KLEYN het op seriecoupes gesneden
rotsbeen van deze patiente in zijn bezit had, was het mogelijk het
microscopisch onderzoek nog eens te herhalen.
Microscopisch beeld. Het is een vaatrijke tumor. In de intercapillaire ruimten
liggen cellen met epitheliaal karakter. De kernen zijn rond, het protoplasma
52
rose
en hoekig.
Soms is het wat vacuolair. Er is een regelmatige pseudo­
alveolaire structuur. De tumor groeit infiltratief. Vele beenbalkjes zij n atrophisch
geworden. Mitoses zijn niet te vinden. Plaatselijk liggen in de tumor alleen nog
resten van osteoid.
Diagnose:
Tumor van het type van een glomus caroticum gezwel.
Aan het artikel van LEIDLER en
STERNBERG ontlenen wij
nog enkele gegevens
over het gedrag van de tumor ten opzichte van middenoor en labyrinth.
Aan bijnaallekantenheeftdetumor de labyrinthkem bereikt en op vele plaatsen
raakt hij het vliezige labyrinth. De trommelholte is opgevuld met tumorweefseL
Men ziet nog resten van de gehoorbeentjes. De stapes is behouden. Het liga­
menturn annulaire schijnt intact te zijn. Het promontorium is gedeeltelijk
gedestrueerd, vooral is dit zo bij de eerste winding van de cochlea, waar de
tumor tot de endostale beenlaag reikt. Dit is ook het geval bij een gedeelte van
de tweede winding en de top. Op één plaats ziet men het vooruitdringen van de
tumor tussen endostale en enchondrale beenlaag, waarbij de laatste sterkere
destructie vertoont. De vorm van de cochlea en booggangen is normaal. In de
horizontale booggang ziet men op een klein gedeelte een verbening. Het nerveuze
apparaat van slakkenhuis en halfcirkelvormige kanalen vertoont belangrijke
veranderingen .
Samenvatting:
Deze patient is in 1928 door
LEIDLER en STERNBERG uitvoerig
beschreven onder de diagnose endothelioom. Het betrof een vrouw
die op 19 jarige leeftijd oorklachten kreeg. Het proces begon met
recidiverende middenoorcatarrh, al spoedig gevolgd door neuro­
logische stoornissen van de hersenzenuwen, die door het foramen
jugulare gaan en die de rotsbeenpunt
nabij liggen. Gehoor- en
evenwichtsorgaan werden uitgeschakeld. De tumor toonde zich bij
proefexcisie zeer vaatrijk. Hij groeide langzaam en beïnvloedde het
algemene welbevinden niet. 15 jaar na het begin der ziekte overleed
de patient aan longtuberculose. Bij de sectie bleek, dat de tumor het
gehele rotsbeen had vernield en dat hij zich ook naar achteren in het
os occipitale had uitgebreid. De tumor had zich hier subduraal vergroot
tot de omvang van een pruim.
Bij microscopisch onderzoek bleek deze tumor de typische bouw
van een tumor van het glomus caraticurn te hebben.
PATIENT
XIII, man; geb. 1915, H.M. 1181 /1947.
A namnese:
Drie jaar geleden zijn de klachten aan het
linker
oor begonnen
met oorsuizen "alsof hij het hart en het oor voelt kloppen". Geleidelijk is het
gehoor slechter geworden. Pij n heeft patient nooit aan dit oor gehad. De laatste
drie maanden heeft patient last van aanvallen van duizeligheid, waarbij hij
misselijk is en de omgeving naar links draait. Deze treden vooral op als hij op het
zieke oor ligt, maar ook wel op straat zonder aanleiding. Zes weken voor op­
neming is voor het eerst onaangenaam ruikende afscheiding uit de gehoorgang
gekomen. Er is reeds tweemaal proefexcisie gedaan. Uitslag: fibroma; tweede
53
maal fibroma, eventueel fibro-epitheliale tumor. (coupe no. T. 40824, d.d.
25 Aug. '47). Familieanamnese: negatief.
Status localis: rechts, trommelvliesbeeld normaal, fluisterspraak wordt op
meer dan 5 m afstand gehoord. Links: gehoorgang grotendeels opgevuld met
een grote .,poliep". Aan deze kant bestaat een middenoordoofheid, de fluister­
spraak wordt aan de oorschelp juist gehoord. Geen spontane nystagmus; het
fistelsymptoom is negatief. Het onderzoek van neus, neuskeelholte, mondholte
en larynx levert geen bijzonderheden op.
Intern onderzoek: goede voedingstoestand . Pols 76 slagen per minuut, regulair,
aequaal. Bloeddruk 130/80. Aan hart, longen en buikorganen zij n geen af­
wijkingen. Urine en bloedonderzoek: geen afwijkingen.
Neurologisch onderzoek: hersenzenuwen in tact, reflexen normaal.
Röntgenfoto's: foto's volgens ScHÜLLER laten een fraaie pneumatisatie van
de processus mastoideus beiderzijds zien. Op die volgens STENVERS genomen,
blijken de beide labyrinthen en pyramidepunten normaal.
Na plaatselijke anaesthesie wordt met een lis een stukje van de .,poliep"
afgenomen en voor microscopisch onderzoek opgestuurd. (Praeparaat no.
41193 d.d. 1/10 1947) .
Radicaaloperatie (Dr v . DISHOECK): Het mastoid ziet e r volkomen normaal
uit. In het antrum mastoideum echter bevindt zich snel bloedend weefsel. Als
na wegnemen van de benige achterwand van de gehoorgang het middenoor
te overzien is, kan de tumor verwijderd worden. Hierbij sterke bloeding waardoor
de oorsprongsplaats niet te zien is. Nadat een plastieklap uit de achterste
gehoorgangswand gemaakt is, wordt retro-auriculair gesloten. Van het bij deze
operatie verwijderde weefsel werden stukjes voor microscopisch onderzoek
bewaard (coupes no. 41358 d.d. 17/10 1947).
Postoperatief verloop: Een week na operatie wordt 25 mg radiumbrmnide in
1 mm platina in de holte gelegd, wat zes dagen ter plaatse blijft. Daarna wordt
de holte op de gebruikelijke wijze nabehandeld. Er ontstaat een droge, goed
geëpidenniseerde holte.
Bij een contrOle onderzoek dat ongeveer één jaar na de operatie heeft plaats­
gevonden blijkt dat aan de geopereerde kant een goed geëpidermiseerde radicaal­
holte aanwezig is, zonder ontsteking of tumorweefseL Op de röntgenfoto's
volgens ScHÜLLER en STENVERS is behoudens de operatieholte geen been­
destructie aanwezig. Ook neurologische afwijkingen heeft deze patient niet.
Pathologisch-anatomisch onderzoek.
Path. anatomisch verslag dd. 1/10/1947 nr 41193 (laboratorium Prof. Dr
H. T. DEELMAN).
Macr. Een stukje 8 x 5 x 3 mm groot, bleekgrauw weefsel, met glad oppervlak.
In twee helften insluiten.
Mier. We vinden een tumortje, bestaande uit nestjes van cellen met rose
protoplasma en vrij lichte kern. In deze celnesten ziet men kleine holten, door
deze cellen begrensd. Verder zijn er zeer talrijke vaatjes, begrensd door hoog of
plat endotheel. Er is een matige hoeveelheid stroma. Naar de oppervlakte toe
is de tumor minder vaatrij k doch meer fibreus. Het geheel is bedekt met plaveisel­
epitheel. In de tumor enkele plasmacellen en hier en daar een leucocyt.
Diagnose: onrijp angioom.
Path. anatomisch verslag d.d. 17 Oct. 1947 nr 41358 (laboratorium Prof. Dr
H. T. DEELMAN).
54
1
Mac1'. 7 stukjes grauwrood weefsel (nog niet gefixeerd)
x ! X 0,3 cm grootte. Verder twee gehoorbeentjes: aambeeld
van hoogstens
en hamer. D e
weefselstukjes insluiten.
Mic1'.
De stukj es stellen voor een angioom in verschillende rypingsstadia.
Er zijn delen met rijpe vaten met endotheel bekleed; daarnaast delen waar tussen
de rijpe vaten groepj es grote bleke cellen liggen en verder delen waar deze cellen
in kleine alveolen gerangschikt zijn. Op allerlei plaatsen ziet men luminavorming
in deze celnesten, soms al met erythrocyten in het lumen. Verschillende van d e
grotere vaatlumina zijn met thrombus gevuld. Aan d e oppervlakte van d e
stukjes soms plaveiselepitheel nu e n dan met ulceratie, soms slijmvlies.
Diagnose:
onrijp angioom.
Revisie.
P1'oefexcisie No. 41193, dd. 1/10/1947.
Mic1'oscopisch. Het weefselstukje is met
plaveiselepitheel bekleed en is op­
gebouwd uit zeer vaatrijk weefsel. Tussen de capillairen in ziet men groepe n
cellen met epitheliaal karakter liggen. D e kern i s meest chromatinerijk e n rond
of hoekig van vorm. Het protoplasma is rose en fijndruppelig, soms zeer bleek.
Op sommige plaatsen is een fraaie pseudoalveolaire structuur,
elders is deze
minder duidelijk. Soms tonen de alveolair gerangschikte cellen neiging tot
lumenvorming.
ope1'atie uit middenoor verwijderd weefsel. No 41358 dd. 17/10/1948.
Mic1'oscopisch. Hetzelfde weefsel als in de coupe van de proefexcisie. De cellen
Bij
in de intercapillaire ruimte hebben een meer gezwollen en meer vacuolair
karakter als in coupe no. 41193.
Diagnose:
weefsel van het angiomateuze type van een glomus caroticumtumor.
Epicrisis:
Bij deze man zijn de klachten op ongeveer 30-jarige leeftijd begonnen
met oorsuizen, kloppen in het linker oor, synchroon met de polsslag
en gehoorsvermindering. Drie jaar later wordt patient opgenomen.
Er is dan een tumor in de gehoorgang links zichtbaar; sterke midden­
oordoofheid. Op de röntgenfoto's van het rotsbeen is geen been­
resorptie zichtbaar. De behandeling heeft bestaan in radicaaloperatie
en nabestraling met radium. Het microscopisch onderzoek van het
weefsel dat door de derde pro�fexcisie en dat bij de operatie verwijderd
is, vertoont in grote trekken hetzelfde beeld, nl. een weefsel dat identiek
is met dat van een tumor van het glomus caroticum. Daarentegen is
de uitslag van de eerste twee proefexcisies respectievelijk fibroma e n
fibro-epitheliale tumor. Evenals i n het vorige geval, i s ook hier blijk­
baar een wal van niet specifiek weefsel om de tumor aanwezig. Bij een
controle onderzoek één jaar na operatie, is geen recidief van de tumor
aanwezig. Van een definitieve genezing kan hier natuurlij k nog niet
gesproken worden. De observatietijd is hiervoor, lettend op de uiter­
mate langzame groei van deze tumoren, veel te kort.
55
GEVAL XIV, vrouw,
geb. 20/3 1905. Hist. morbi 1942/1476; 1944/279.
A namnese: Patiente klaagde in 1942 reeds jaren over doofheid aan het
rechter oor, die geleidelijk toegenomen was. Ongeveer een jaar voor opneming
kreeg zij een "scheef gezicht" rechts; het laatste half jaar vloeide etter uit dit
oor. Op 17 jarige leeftij d werd zij aan de linker kant van de hals geopereerd,
waarbij een gezwel verwijderd werd.
Status localis:
Hals: groot litteken links, lopende van de processus mastoideus langs de
voorrand van de M. stemocleido-mastoideus naar het sleutelbeen; rechts geen
afwijking.
Oren: rechts is de gehoorgang opgevuld met een tumormassa, foetide afschei­
ding; links trommelvliesbeeld normaal.
Gehoor: rechts fluisterspraak 25 cm. WEBER: lateralisatie naar rechts.
SCHWABACH: verlengd. RINNE: negatief. Links fluisterspraak 5 meter.
Spontane nystagmus is afwezig.
Aan neus, neuskeelholte, mondholte en larynx geen afwijkingen.
Volledige periphere facialisverlamming rechts.
Intern onderzoek: Algemene toestand goed. Aan hart en longen geen af­
wijkingen. Urine en bloedbeeld geen bijzonderheden. WASSERMANNreactie
negatief.
Proefexcisie uit de tumor in de gehoorgang, waarvan coupes dd. 1/10/1942
no. 27575; zeer sterke bloeding.
Röntgenfoto's volgens ScHÜLLER, rechter mastoid sclerotisch, links celrijk.
Volgens STENVERS, schuin onder het labyrinthbloc is een opheldering te zien
(begin van de tumor?). Schedelbasis geen afwijkingen zichtbaar.
Radicaaloperatie rechts: Hierbij bleek de proc. mastoideus sclerotisch. De
tumor, die in de gehoorgang zichtbaar was, kon verwijderd worden, en had zijn
insertie op de achter- en onderwand van de koepelholte. Weinig bloeding. (Coupes
dd. 14 Oct. 1942 no. 27669) .
Postoperatief verloop: nabehandeling als gebruikelijk na radicaaloperatie.
Zes weken na operatie was de holte geëpidermiseerd en droog.
In 1944 werd deze vrouw weer opgenomen. Er bestond nu een vuistgrote
tumor rechts aan de hals onder de oorlel, die week van consistentie en goed
afgegrensd was. Zij was 7 maanden gravida en tijdens deze zwangerschap was
de tumor snel in grootte toegenomen.
Oren: Radicaalholte rechts, opgevuld met vaatrij k, iets paarsgekleurd weefsel;
links trommelvliesbeeld normaal.
Gehoor: rechts volledig opgeheven. Links fluisterspraak 5 meter.
Neus: geen afwijkingen.
Epipharynx: rechter zijwand iets naar mediaal gewelfd.
Mondholte: geen afwijkingen.
Calorisch onderzoek: rechter labyrinth is niet prikkelbaar voor koud en warm
water.
Na overleg met Dr WASSINK werd patiente met röntgenstralen behandeld.
In 1948 is deze patiente nog eens onderzocht. Zij heeft geen klachten en vertelt
dat door de bestralingen het gezwel aan de hals spoedig is verdwenen. Inderdaad
kan men aan de hals niets meer van de tumor vinden. Ook de tumor in de
radicaalholte is verdwenen. De holte is droog. Bij gekomen zijn de volgende
56
neurologische
afwijkingen:
1)
glossopharyngeusverlamming
stoornis achterste deel van de rechter tonghelft,
rechts
(smaak­
sensibiliteitsvermindering
van de tonsil rechts, gehemeltebogen rechts iets lager dan links), en 2) hypo­
glossusverlamming rechts. Nn. X en XI zijn intact.
De tumor, die op 17 jarige leeftijd aan de hals links verwijderd is, blijkt
bij nazien van de status van 1921 een groot lymphangioma colli cysticum t e
zijn geweest.
Op de nu gemaakte
röntgenfoto's
zijn zowel aan de rotsbeenpyramide, als
aan
de schedelbasis duidelijke afwijkingen aanwezig, die er in 1 942 nog niet waren.
Foto's volgens
STENVERS:
Operatiedefect in proc. mastoirleus rechts. Van
de rechter pyramide is het mediale deel grotendeels afwezig. Het labyrinthbloc
is aangevreten; daar ter plaatse zijn enkele kleine holten zichtbaar. Op d e
schedelbasisfoto's
is rechts zeer duidelijk een grote haard van beenresorptie
in de basis van de achterste schedelgroeve zichtbaar. Links ziet men vóór de
proc. transversus van de atlas het normale foramen jugulare.
Pathologisch-anatomisch onderzoek:
Path. anatomisch verslag dd. 1/10/1942 nr 27575 (laboratorium Prof. Dr
H . T.
DEELMAN).
Macr.
Een stukje 2 X 4 x 2 mm groot, bleekgrauw weefsel, met epitheel ?
bekleed. Insluiten.
Mier.
Het is een tumortje opgebouwd uit vaatjes met sterk gewoekerde
endotheelcellen, naast strengen van dergelijke
cellen
die nog geen lumen
vertonen. Tussen de vaatjes en strengen ligt oedemateus bindweefsel.
Diagnose:
haemangioom.
Path. anatomisch verslag dd. 14/10/1942 nr 27669. (laboratorium Prof. Dr
H. T.
DEELMAN).
Macr.
II.
I. Een week bleekrood stukj e, 3 mm groot, insluiten.
Een 2,5 cm lang stukje met een grootste breedte van 1 cm en een dikte
van een t cm bleekrood weefsel, soms met grauw oppervlak. Over de lengte
doorgesneden is het grootste deel rood weefsel, soms met een grauw zoompje .
I n twee helften insluiten.
Mier.
I . Een stukj e plaveiselepitheel met een dunne fibreuze onderlaag.
Aan de oppervlakte een zeer groot aantal plaatepitheel-hoornschubben, met
bloed gemengd. Dit komt overeen met het beeld van
II.
cholesteatoom.
De tumor is aan zijn oppervlak ten dele met plaveiselepitheel bekleed,
ten dele ontbreekt dit en dan vindt men granulatieweefsel, soms met wat necrose,
waarin leucocyten. De tumor (die zich slecht laat kleuren) is min of meer duidelijk
alveolair gebouwd; de cellen zijn vrij klein met donkere kern; nu en dan ziet men
een lumen in een celgroep. De celgroepen zijn door weinig stroma van elkaar
gescheiden. Naar de diepte toe wordt dit stroma meer, zodat we hier bredere
bindweefselstroken vinden, waartussen kleinere celgroepen liggen. Heel onderaan
het stukje vinden we een paar botstukj es. Een stukje in de coupe is wat beter
gekleurd, hier zien we de cellen ook beter; ze zijn nu vrij groot, bleek, er is enige
polymorphie van de kernen, soms zijn er meer kernen in één cel. Mitosen kunnen
we niet vinden.
Alles bij elkaar genomen houden we de tumor voor een
onrijp (haem)angio­
endothelioom.
Voor maligniteit zien we geen zekere tekenen; het epitheel is boven de tumor
aanwezig, goede vaten in het stroma, geen vaatingroei.
57
Het is ook mogelijk de coupes als volgt te interpreteren:
Microscopisch. De proefexcisie bestaat uit een zeer vaatrijk weefsel. De vaat­
wanden bezitten vaak sterk gezwollen endotheelcellen, met soms bijna kleurloos
protoplasma. Het weefsel is sterk oedemateus. Plaatselijk zijn er ontstekings­
infiltraatjes. Cellen met een duidelijk epitheliaal karakter worden niet aan­
getroffen. Een diagnose is er niet te stellen.
Coupes van bij operatie verwijderd weefsel d.d. 14 Oct. 1942, no. 27669.
Microscopisch. Een infiltratief groeiende tumor, die op sommige plaatsen
bestaat uit een fijn vaat-bindweefselstroma, waar tussen op pseudoalveolaire
wijze nestjes en strengetjes liggen met epitheliaal karakter. De kernen zijn rond
of onregelmatig, het protoplasma is donkerrose. De cellen zij n kleiner dan in de
andere gevallen. Het is een zeer kernrij k weefsel. De vaatrijkdom is groot.
Er zij n grote gebieden met necrose en ontsteking, vooral aan de oppervlakte.
De structuur van de tumor is hier niet goed te onderscheiden.
In andere coupes wordt een infiltratief woekerend, zeer kernrijk epitheliaal
weefsel aangetroffen, dat er veel onregelmatiger en onrijper uitziet en dat
minder vaatrij k is.
Diagnose: We hebben hier te doen met een tumor die klaarblijkelijk onrijper
is dan de anderen, doch die ook verder gedifferentieerde partijen toont met
een histologisch beeld, dat ook voor dit gezwel de diagnose wettigt: tumor
van het type van een gezwel van het glomus caroticum.
Epicrisis:
Bij deze vrouw bestaat een typisch begin der oorklachten, nl. een
in de loop van jaren toenemende doofheid aan het rechter oor, zonder
ontsteking of pijn. Na jaren komt hier een rechtszijdige facialis­
verlamming bij. Als deze een half jaar bestaan heeft treedt voor het
eerst etteruitvloed uit het rechter oor op. Bij ooronderzoek in 1942
blijkt de rechter gehoorgang opgevuld met een tumormassa; foetide
etterafscheiding, doofheid van het middenoor type. Op de röntgenfoto
volgens STENVERS is een kleine opheldering onder het labyrinthbloc
zichtbaar. Bij de proefexcisie is een flinke bloeding opgetreden;
uitslag: vaatrijk granulatieweefseL Er wordt een radicale ooroperatie
uitgevoerd, waarbij de tumor uit het middenoor wordt verwijderd.
De wand van de holte wordt vlot door epidermis overgroeid. Het oor
maakt daarna de indruk volledig genezen te zijn.
Maar twee jaar later komt patiente met een recidief terug. Behalve
tumorgroei in de radicaalholte, bestaat er een vuistgrote zwelling onder
de oorlel (vergelijk geval VI, waarbij aan de rechter kant van de hals
op deze zelfde plaats een kleine zwelling door tumorweefsel aanwezig
was). Deze tumor is tijdens de graviditeit snel in grootte toegenomen.
Bestond in 1942 een middenoor doofheid aan het zieke oor, nu is het
gehoor volledig uitgeschakeld en ook het labyrinth is calorisch niet
prikkelbaar. De kleine opheldering onder het labyrinthbloc op de
STENVERSfoto van 1942 was dus wel degelijk afkomstig van de
58
tumor en heeft zich nu uitgebreid. De tumor wordt met röntgen­
stralen behandeld en verdwijnt uit het middenoor en aan de hals.
Ondanks dat, is de tumor in de diepte doorgegroeid zoals duidelijk
bij een contröle onderzoek in 1948 blijkt. Patiente heeft nu een
rechtszijdige glossopharyngeus- en hypoglossusverlamming. Behalve
van de tumor kunnen deze ook een gevolg van de intensieve röntgen­
bestraling zijn. Maar op de röntgenfoto's blijkt wel, dat de tumor
zich in de loop van die zes jaar duidelijk heeft uitgebreid. Was in
1942 op de S TENVERSfoto's slechts een kleine opheldering onder het
labyrinthbloc zichtbaar, nu is het mediale deel van het pyramide
grotendeels verdwenen, terwijl ter plaatse van het labyrinth enkele
kleine holten zichtbaar zijn. En ook buiten het rotsbeen, in het aan­
grenzend deel van het achterhoofdsbeen, heeft de tumor zich uitgebreid,
zoals op de submenta-verticale opname van de schedelbasis duidelijk
aantoonbaar is. De algemene toestand is uitstekend.
In dit geval hebben we dus ook weer met een langzaam groeiende
en zeer vaatrijke tumor, die in de loop van een tiental jaren het rots­
been gedestrueerd heeft, te maken. Welke tumor is dit? De eerste
proefexcisie gaf in 1942 als uitslag haemangioom en inderdaad kan
men hierin met de beste wil geen tumorweefsel vinden (dus ook weer
een coupe uit de wal van vaatrijk granulatieweefsel). Het beeld van de
coupes uit dieper gelegen weefsel, dat bij operatie verwijderd is, heeft
een ander aanzien. Weer is aanwezig het vaatrijke weefsel, maar hier
tussen liggen in pseudoalveolair of strengig verband epitheliale cellen.
Men zou hier vroeger een angioendothelioma gediagnostiseerd hebben,
maar het is nu wel duidelijk dat deze tumor in dezelfde reeks als de
vorige thuis hoort.
PATIENT
XV, vrouw, geb. 1897. H. M. no. 67/1939 en 82/1948.
A namnese: Op 30-jarige leeftijd (1927) stelde patlente zich onder behandeling
van een keel-, neus- en oorarts, daar zij reeds lang last had van oorsuizen en de
gehoorscherpte verminderd was, alleen aan de linker kant. Voor twee weken had
zij een paar aanvallen van hevige duizeligheid gehad, waarbij de omgeving
draaide en zij misselij k was en braakte. Bij het ooronderzoek werd vastgesteld,
dat links ter plaatse van het trommelvlies een voorwelvend vlak zonder trommel­
vliestekening aanwezig was, deels grauw-blauw, deels bruin-rood van kleur,
in het bovenste deel iets pulserend, synchroon met de pols. Het rechter trommel­
vlies was normaal. Het gehoor voor fluisterspraak was rechts normaal, links
30 cm. Er werd een proefpunctie met een dunne naald gedaan, waarna dadelijk
bloed uitstroomde in kleine golfjes. Tampon.
In 1928 was het trommelvliesbeeld links nog onveranderd. Patlente had
meerdere draaiduizelingen gehad.
In 1934 stelde patlente zich eerst weer onder behandeling. Haar klachten
bestonden nu uit doofheid links, trekkingen in het linker oog en het linker
59
bovenooglid en in de linker tonghelft sedert 1 929. Verder aanvallen van
duizeligheid, waarbij de omgeving draaide. Bij het ooronderzoek bleek de
linker gehoorgang tot dicht bij de ingang opgevuld met een gladde tumor.
In 1939 werd patiente in onze kliniek opgenomen. Behalve de reeds eerder
genoemde klachten was de laatste drie jaar de linker gezichtshelft verlamd.
Draaiduizelingen had patiente niet meer. Er kwam etter uit het oor.
Status localis:
Hals: .,lymphklierzwelling" links.
Trommelvliesbeeld: rechts normaal; links gehele gehoorgang opgevuld door
een poliep, foetide afscheiding.
Gehooronderzoek: fluisterspraak rechts 6 m; links wordt de fluisterspraak niet
gehoord. Luide spraak hoort patiente ad concham; wordt evenwel met de
trommel van BÁRÁNY het gehoor rechts uitgeschakeld, dan wordt de luide
spraak links niet gehoord.
Neus- en neuskeelholte geen afwijkingen.
Mondholte: linker gehemelteboog hangt lager dan de rechter; tong links
atrophisch, met fibrillaire contracties.
Pharynxreflex: normaal, geen gordijnbeweging.
Larynx: stembanden bewegen goed.
Smaakonderzoek: smaakstoornis achterste deel van de linker tonghelft.
Vestibulaironderzoek: spontane nystagmus naar rechts bij kijken naar rechts.
Calorisch onderzoek: links is, zelfs met 100 cc water van 50° C. en 100 cc ijswater
geen nystagmus op te wekken.
Intern onderzoek: Algemene toestand goed. Aan hart en longen, evenals aan de
buik worden geen afwijkingen gevonden. Urine, bloedbeeld, WASSERMANN­
reactie: geen bijzonderheden. Bezinkingssnelheid der rode bloedlichaampjes
na 1 uur 21 mm.
Neurologisch onderzoek: (Dr A. BIEMOND) .
1. linkszijdige periphere VII parese met electrische ontaardingsreactie en
bovendien motorische prikkelingsverschijnselen.
2. linkszijdige tongatrapbie met electrische ontaardingsreactie.
3. linkszijdige parese van de gehemelteboog ( + smaakstoornis achterste
deel linker tonghelft). Nervus trigemmus in tact, fundus oculi geen afwijkingen,
geen pyramidale symptomen.
Röntgenfoto's: STENVERS foto's: links is de punt van de pyramide iets helderder
dan rechts. Deze opheldering heeft geen scherpe grenzen. Het labyrinthblok
maakt een normale indruk.
ScHÜLLERfoto's: uitgebreide pneumatisatie aan beide kanten. Links zijn de
cellen iets gesluierd.
Schedelbasis: behalve de beschreven afwijkingen aan het mastoid en de rots­
beenpyramide zijn er geen afwijkingen.
De .,poliep" in de linker gehoorgang werd met de lis verwijderd. Hierbij trad
een ongewoon sterke bloeding op, die tamporrade en verband noodzakelijk
maakte. Eerst zes dagen later stond de bloeding geheel.
Diagnose: Op grond van de afwijkingen op de röntgenfoto's en de neurologische
afwijkingen was de diagnose gesteld op maligne tumor van het rotsbeen en
omgeving. De uitslag van het microscopisch onderzoek van het verwijderde
weefsel was hiermee echter niet in overeenstemming en luidde: granuloom.
(T. 18131 dd. 25/1/1939) .
60
Behandeling en verloop: Patiente werd met radium behandeld en wel werd
100 mg radiumbromide, in zes buisjes verdeeld, in en om het oor gedeponeerd,
gedurende 8 maal 24 uur.
1 8/6/1940 stond opgetekend, dat de tumor in de gehoorgang kleiner was
geworden en dat het oor droog was. 15/11/1941 bleek bij onderzoek, dat in de
linker gehoorgang
een
kleine
knikkergrote
bleekblauwe
tumor
aanw�zig
was. Deze werd onder lachgasroes verwijderd. De bloeding was weer sterk en
de gehoorgang moest weer stevig getamponeerd worden.
De pathologisch-anatomische diagnose luidde nu: "Wij houden het voor een
haemangio-endothelio-sarcoom".
{Coupe no.
25201
dd.
18/11/1941).
Bij een
hernieuwd neurologisch onderzoek werden geen nieuwe afwijkingen gevonden.
Dr
BIEMOND
schreef o.a. "opmerkelijk is hierbij {doelend op de path. anat.
diagnose) het langzame verloop". Inderdaad, want de ziekte is langer dan
14 j aar
geleden begonnen.
In
1948
wordt patiente nog eens onderzocht. Oorklachten heeft zij al enige
j aren niet meer, behalve suizen aan de linker kant. Familieanamnese: negatief.
De algemene toestand is zeer goed, adipositas !, bloeddruk bedraagt
bezinkingssnelheid na
Status localis:
Hals: rechts en
1
uur
10
mm. Haemoglobinegehalte
130/90,
91 % ·
linies ter hoogte van het tongbeen, aan de voorrand van de
M. sternocleido-mastoideus is een kastanj egrote, niet pijnlijke tumor aanwezig.
{Rechts groter dan
links) .
De turnortjes zijn vast elastisch van consistentle en
hebben een goede zij delingse bewegelijkheid, terwijl deze in verticale richting
minimaal is. Ze zijn naar de diepte toe te vervolgen en vertonen medegedeelde
pulsaties.
Klinische diagnose: dubbelzijdige tumor van het glomus caroticum.
Ooronderzoek:
Trommelvliesbeeld rechts dof, het achter-onder quadrant is naar buiten
ge­
welfd en toont een rood-blauwe verkleuring; links: de gehoorgang eindigt blind
en is met normale huid bekleed. Er is geen tumor in aanwezig.
Gehoor:
2j m. ScHWABACH normaal; RINNE positief.
13000. Links is geen gehoor aanwezig.
en het neurologisch onderzoek is als dat van 1 939.
rechts is de fluisterspraak
Ondergrens
32;
bovengrens
Het verdere onderzoek
In de loop van
9
jaar is dus aan de linker kant geen recidief van de tumor
in de gehoorgang opgetreden. Aan de rechter kant, die bij onderzoek in 1939
volkomen normaal was {normaal trommelvliesbeeld en fluisterspraak van
bestaat nu een fluisterspraak van
2l
6
m)
m, een belangrijke daling dus, terwij l nu
het trommelvlies in het achter onder quadrant een rood-blauwe welving vertoont.
In begin
1949 is deze afwijking nog aanwezig, ja schijnt zelfs iets toegenomen.
Klinisch doet dit beeld geheel denken aan het trommelvliesbeeld zoals dat bij
meerdere van onze patienten en ook bij deze patient aan de linker kant, in het
beginstadium van deze ooraandoening wordt gezien. Wij vragen ons af, of
in dit geval de rotsbeentumor
Röntgenfoto's:
Opname volgens
dubbelzijdig
is.
hierop is zichtbaar dat het proces links zich heeft uitgebreid.
ScHüLLER:
de normale celstructuur van de proc. mastoideus
is links niet meer herkenbaar. Er is beendestructie en sterke sluiering, die zich
ook buiten de proc. mastoideus uitstrekt. Opname volgens
STENVERS:
de been­
resorptie is nu links over de hele pyramide uitgebreid. Schedelbasis: beenresorptie
in de basis van het os occipitale, dorsaal van de rotsbeenpyramide
links.
Aan
61
dezelfde kant, condylus occipitalis en foramen magnum, evenals proc. trans­
versus van Ie halswervel onscherp begrensd. Op de opname in fronto-occipitale
richting is goed zichtbaar, dat de beenresorptie vooral de onderzijde van de
linker pyramide betreft. Aan de rechter kant zijn zowel op de ScHÜLLER als de
STENVERS foto's geen duidelijke afwijkingen aanwezig.
Pathologisch anatomisch onderzoek:
Path. anatomisch verslag dd. 25/1/1939 no. 1 8131 (laboratorium Prof. Dr.
H. T. DEELMAN).
Stukje weefsel uit gehoorgang. Macr. een 4 x 2 mm groot stukje, grauwwit,
waaraan een 2 mm lang, dun steeltje. Insluiten.
Mier.: Het stukje is bekleed met verhoornend plaveiselepitheel, dat plaatselijk
door vocht van de onderlaag is opgelicht. Het bestaat verder uit bindweefsel,
waarin veel vaatjes, soms met wat dikke wand en verder kleincellig infiltraat.
We houden het voor een granuloom.
Path. anatomisch verslag dd. 18/11/1941 no. 25201 (laboratorium Prof. Dr
H. T. DEELMAN).
Macr.: Een stukje 1 x 1 x 0,5 cm groot, dat uitloopt in een l cm groot
knobbeltje. De doorsnede ziet er aldus uit: Het stukje lijkt overal met epitheel
bekleed, bestaat uit wat vochtig grauwwit weefsel. In twee helften insluiten.
Mier.: Het tumortje bestaat uit zeer polymorphe cellen: soms zijn ze wat
bleek met wat bleke kern. Er is kernpolymorphie. In de cellen ziet men talrijke
grote en kleine lumina, soms worden de cellen die de lumina bekleden platter.
De bindweefselbanden, die in de tumor verlopen, worden door de tumorcellen
vaak geïnfiltreerd en gedestrueerd. We zien geen mitosen. De oppervlakte is
bekleed met normaal epitheel. Het tumortje is niet in zijn geheel verwijderd,
aan de basis is nog veel tumorweefsel aanwezig. We houden het voor een
haemangio-endothelio-sarcoom.
Bij revisie van de coupes in het licht van het hier beschreven klinisch-anato­
misch ziektebeeld, wordt de volgende beschrijving gegeven.
Proefexcisie: coupe no. 18131 dd. 25/1/1939.
Microscopisch: Het stukje is bekleed met verhoornd plaveisel epitheel, dat
plaatselijk door vocht van de onderlaag is opgelicht. Het bestaat verder uit
bindweefsel, waarin veel vaatjes, soms met wat dikke wand en verder klein­
cellig infiltraat. Diagnose: vaatrij k granuloom.
Proefexc·isie: coupe no. 25201 dd. 1 8/11/1941 .
Microscopisch: Een weefselstuk bekleed met plaveiselepitheel, dat plaatselijk
veel hoornlamellen heeft afgestoten. Overigens bestaat het uit bindweefsel,
waarin nesten van een zeer vaatrij k weefsel gelegen zijn. Deze weefselnesten
hangen aan de zijde van het chirurgische snijvlak samen en zijn verschillend
van grootte. Er zijn vrij veel grote cellen met een slecht ontwikkeld, rose fijn­
druppelig protoplasma en een donkere chromatinerijke wisselende grote kern.
Deze cellen liggen vaak duidelijk in de ruimtes tussen de capillairen; soms schij nt
het echter, alsof ze zelf deelnemen aan de vorming van een lumen. Men krijgt
de indruk dat de tumor infiltratie! woekert, maar het is ook mogelijk dat dit een
schijnbeeld is, omdat er veel tumorweefsel te gronde gaat en vervangen wordt
door bindweefsel. Plaatselijk is wat ontstekingsreactie in de vorm van lympho­
cytenhoopjes. Mitosen worden niet gezien.
Diagnose: Het is niet mogelijk met zekerheid een diagnose te stellen. Het is
62
een vaatrijke tumor, waarin cellen voorkomen van epitheliaal karakter. In
verband met de klinische verschijnselen en in analogie met de vorige gevallen
mag met aan zekerheid grenzende waarschijnlijkheid worden aangenomen, dat
we te doen hebben met een gezwel waarvan de bouw identiek is met die van een
glomus caroticum tumor.
Epicrisis:
Bij deze patiente bestaat een dubbelzijdige glomus caroticumtumor
aan de hals en een dubbelzijdige rotsbeentumor.
De tumor is reeds meer dan 20 jaar in het linker rotsbeen aanwezig,
en de algemene toestand is uitstekend. Door nauwkeurige gegevens
van Dr IJZERMAN zijn wij over het begin van de ziekte ingelicht.
Dit is weer uitermate kenmerkend: langzaam toenemende doofheid
en oorsuizen aan één kant (links); het trommelvlies is felrood en naar
buiten gewelfd. (Vergelijk de gevallen VII, IX, XI en XII waarbij
dit beeld ook is gezien). Een jaar later is dit beeld nog precies hetzelfde,
maar na 7 jaar is er een "poliep" in de diepte van de gehoorgang zicht­
baar. Deze vult in 1939, als patiente in de kliniek opgenomen wordt,
de gehoorgang bijna geheel op. Verder heeft zij geklaagd over duizelig­
heid, trekkingen in het linker bovenooglid, linker oog en linker tong­
helft. Van 1936 af bestaat een linkszijdige facialisverlamming en etter
uitvloed uit het linker oor.
Bij opneming worden de volgende afwijkingen gevonden: Een
poliep in de linker uitwendige gehoorgang met foetide oorafscheiding;
functie van gehoor- en evenwichtsorgaan links opgeheven. Periphere
linkszijdige parese van de N. VII, met prikkelingsverschijnselen;
verder linkszijdige uitval van de Nn. IX en XII. Op de röntgenfoto's
van het linker rotsbeen bestaat sluiering van de mastaidcellen en een
ijlere tekening van pyramidepunt dan rechts. Op grond van deze
afwijkingen wordt een maligne tumor van het rotsbeen en omgeving
gediagnostiseerd. De diagnose van een proefexcisie uit de poliep is
evenwel "granuloom", later van een dieper deel van de poliep angio­
endothelio-sarcoom.
Patiente wordt behandeld met radium, geen operatie. Onder invloed
hiervan is de tumor in de gehoorgang kleiner geworden, maar niet
verdwenen. Daarom wordt de rest met de koude lis verwijderd. De
bloeding hierbij is sterk geweest. Hierna wordt de gehoorgang in de
diepte geëpidermiseerd. Patiente blijft onder controle; ze heeft in het
geheel geen klachten meer en voelt zich uitstekend. Evenals op de met
geregelde tussenpozen gemaakte röntgenfoto's, blijkt op de röntgen­
foto's van rotsbeen en schedelbasis, die in 1948 gemaakt zijn, dat de
63
tumor nog geleidelijk groter is geworden. Bij dit onderzoek blijkt
tevens, dat ook het andere oor niet normaal is. De fluisterspraak is
van 6 tot 2! m gedaald en het trommelvlies vertoont een rood-blauwe
welving, een beeld zoals dit in het beginstadium van deze rotsbeen­
tumoren meermalen is waargenomen. Het is vrijwel zeker, dat in het
rechter oor een zelfde tumor aanwezig is als in het linker oor.
Klinisch past dit ziektebeeld geheel bij de vorigen. Bij het
microscopisch onderzoek van de coupes, is de eerste weer negatief
(granuloom) ; de tweede die na de radiumbestraling is genomen, geeft
een ander beeld. Dit is niet zo dat zonder meer van een tumor van het
glomus caroticum-type kan worden gesproken, maar het is wel van
dien aard, dat het beeld iri deze reeks past.
GEVAL XVI, man, geh. 1895. Hist. morbi: 176/1935 en 203/1941.
A namnese: Op 40 jarige leeftijd (1935) klaagde patient reeds 1 1 maanden over
oorsuizen en gehoorsvermindering rechts. Er was geen etteruitvloed uit dit oor.
Voor de opneming plaats vond had men reeds getracht een poliep uit het oor te
verwijderen, maar door de sterke bloeding die optrad, werd deze poging gestaakt.
Bij onderzoek in de kliniek van Prof. Dr H. BuRGER werd in het rechter oor
een granulerende, iets bloedende weefselmassa gezien. Aan dit oor bestond een
geleidingsdoofheid. Een stukje van de weefselmassa werd met een lisje verwijderd,
waarna een sterke bloeding optrad, die tamponade noodzakelijk maakte.
(Coupe: T. 1935/65.)
In 1941 werd deze patient weer opgenomen wegens een absces achter het
rechter oor. In dit oor was weer een grote .,poliep" zichtbaar met onregelmatig
oppervlak; matige foetide etterafscheiding. Linker oor normaal. Achter het
rechter oor was een grote, fluctuerende, niet pijnlijke zwelling aanwezig. Bij
gehooronderzoek werd rechts een geleidingsdoofheid vastgesteld met fluister­
spraak van een ! m. Bij het onderzoek van neus, neuskeelholte en larynx werden
geen afwijkingen vastgesteld.
Neurologisch onderzoek: lichte facialisparese rechts (mondtak); verder geen
afwijkingen.
Intern onderzoek en bloedonderzoek geen afwijkingen.
De poliep werd ten dele verwijderd; heftige bloeding, die door tamponade
bedwongen kon worden. Bij het verwijderen van de tampon traden in de volgende
dagen weer bloedingen op. (Coupe no. T. 23220 dd. 1 1/3/1941) . Het absces
retro-auriculair werd geïncideerd: veel, sterk foetide pus.
Op de röntgenfoto volgens ScHüLLER bleek het mastoid gesluierd (zwelling
van de weke delen) . Op de opname volgens STENVERS werd geen afwijking gezien.
Er werd tot operatie besloten. (Operateur Prof. DE KLEYN) . In het mastoid
enkele cellen, gevuld met blauw-zwart slijmvlies. Het gehele mastoid was verder
gevuld met zacht spongieusbeen, dat gemakkelijk met een curette verwijderd
kon worden. Bij het maken van de gehoorgangsplastiek kwam een grote tumor
te voorschijn. die van de voorwand van de gehoorgang bleek uit te gaan. Na
afknippen bij de brede basis trad een sterke bloeding op. (Coupes no. T. 24283
dd. 25/7/1941 .) De wond werd retro-auriculair niet gesloten.
64
Later werd retro-auriculair gesloten en op de gebruikelijke wijze nabehandeld,
waarbij de basis van de tumor nog gemakkelijk bloedde.
In 1948 werd deze patient voor een na-onderzoek opgeroepen.
A namnese:
patient heeft 4 jaar slikklachten. Slikken van vast voedsel gaat
moeilijk, drinken gaat goed. De stem is schor. Behoudens doofheid rechts, heeft
patient geen oorklachten. Enige jaren geleden was patient gedurende een half
j aar duizelig geweest. Familie: geen oorklachten.
Status localis:
Hals: geen zwelling die aan een glomus caroticumtumor kan doen denken.
Ooronderzoek: rechts, goed geëpidermiseerde radicaalholte zonder ontsteking
of tumor; links trommelvliesbeeld normaal.
Gehoor:
na maskeren van het gehoor links met de trommel van
BÁRÁNY
wordt rechts niets gehoord.
Neus- en neuskeelholte: geen afwijkingen.
Mondholte: rechter gehemelteboog iets lager dan de linker.
Tong: rechtszijdige verlamming met atrophie en fibrillaire contracties.
Pharynx: gordijnbeweging naar links.
Larynx: rechter stemband staat stil even buiten de mediaanlijn en is
iets
geëxcaveerd. (recurrensverlamming).
Smaakonderzoek: achterste deel van de rechter tonghelft geen smaakperceptie.
Sensibiliteit: gehemeltebogen, nis en achterste pharynxwand rechts minder
dan links.
Vestibulaironderzoek:
bij
kijken naar links,
horizontale nystagmus
naar
links; andere richtingen geen spontane nystagmus.
Bij het calorisch onderzoek met warm en koud water is het rechter labyrinth
niet prikkelbaar.
Bij verder onderzoek blijkt nog: rechtszijdige atrophie van
mastoideus en
M.
M.
stemocleido­
trapezius. Aanduiding van rechtszijdige facialisparese (oog­
tak) . De algemene toestand
is
uitstekend.
Resumerend dus: uitval van de hersenzenuwen VII, VIII, IX, X, XI en XII.
Pathologisch-anatomisch onderzoek:
Path. anatomisch verslag T. 1935/65. Onderzoek van een poliepachtige tumor
uit rechter oor. (lab. Dr E.
HAMMER).
Boonvormig, glad, enkele mm groot weefselstukje, dat een dun uitsteekseltje
(steeltj e ? )
vertoont.
Microscopisch
bestaat het ten dele uit gewoon granulatieweefsel vol jonge
capillairen, ten dele uit meer fibreus bindweefsel. In het laatste vind men weer
tussenruimten met vaatrij k weefsel opgevuld. Gedeeltelijk is het stukj e bekleed
met plaveiselepitheeL
Diagnose:
Granuloompje.
Path. anatomisch verslag dd.
Dr. H. T.
Macr. :
1 1/3/1941
no.
23220
(laboratorium
Prof.
DEELMAN) .
Twee stukjes, ieder ongeveer t cm groot, lijken voor een groot deel
met epitheel bekleed. Op doorsnede het ene stukje bleekgrauw, het tweede
grauw met rode vlekjes. Samen insluiten (ieder in twee helften) .
Mier. :
De stukjes bestaan uit granulatieweefsel met veel, soms sterk ver­
wijde vaatj es. Er is veel leucocyteninfiltraat. Het ene stukj e is grotendeels
necrotisch. Er is een epitheelwoekering over een deel van het oppervlak aan­
wezig.
5
65
Diagnose:
Granulatieweefsel.
Path. anatomisch verslag dd. 25/7/1941 , no. 24283 (laboratorium Prof. Dr.
H . T. DEELMAN) .
Macr.:
II.
1 . 4 stukjes bot, bijna
l
cm groot en enkele mm dik. Ontkalken.
Een stukje, 1,5 x 0,5 x 0,5 cm groot, ten dele met epitheel bekleed. In twee
helften insluiten . .
Mier.:
I . De stukjes bot zijn niet necrotisch, het merg is fibreus en plaatselijk
vindt men granulatieweefsel, waarin cholesterine-pigment, omgeven door reus­
cellen en bloedpigment. Er is bot-aanmaak. We vinden een
chronische ontsteking,
geen tumor.
II.
De poliep is een tumortje, met epitheel bekleed. Het bestaat uit bloed­
vaatj es van verschillende grootte en uit groepjes endotheliale cellen, tussen de
vaatjes gelegen, waarin nog geen lumen te zien is. We houden het voor een
haemangio-endothelioom.
Bij
revisie
van de coupes in het licht van het hier beschreven klinisch-anato­
misch ziektebeeld wordt de volgende beschrijving gegeven:
Proefexcisie: coupe T. 1 935/65 .
Microscopisch: Het stukje bestaat uit granulatieweefsel met wijde bloedvaten,
oedeem en infiltratie met lymphocyten en leukocyten. Het is bekleed met
plaveiselepitheel, dat aan de oppervlakte plaatselijk ulcererende defecten toont.
Dicht bij de chirurgische sneevlakte bevinden zich enkele celrijke, vaatrijke
weefselpartijen, met enkele vrij grote gezwollen cellen met bijna kleurloos,
druppelig protoplasma. Het zijn waarschijnlijk reticulumcellen.
Diagnose: GranulatieweefseL
Proefexcisie: coupe T. 23220 dd. 1 1 /3/1941.
Microscopisch: Het stukje bestaat uit niet-specifiek
granulatieweefsel met
tamelijk grote vaatrijkdom, veel polynucleaire leukocyten. Plaatselijk is uit­
gebreide
necrose.
De
met plaveiselepitheel beklede
oppervlakte
vertoont
ulcererende bloedingsdefecten.
Diagnose: granulatieweefseL
Bij operatie verwijderd: Coupes T. 24283 dd. 25/7/1941 .
Microscopisch: De poliep is bekleed met plaveiselepitheel
en bestaat voorts
uit een zeer vaatrijk tumorweefsel met in de intervasculaire ruimten grote
epitheeJachtige cellen. Deze cellen hebben meest ronde, wisselend grote kernen
en een rose fijndruppelig protoplasma. Celgrenzen zijn niet altijd duidelijk te
onderscheiden.
In de botcoupes worden beenbalkjes aangetroffen en enkele nogal beschadigde
weefselstukj es met een vaatrijk weefsel, waarop geen diagnose te stellen is. Men
ziet nog enkele groepjes epitheeJachtige cellen liggen.
Diagnosis anatomica:
Ook hier is het moeilijk met zekerheid een diagnose te stellen, maar wel is
het beeld minstens zo duidelijk als dat van patient XII. De diagnose mag dan
ook in dit geval met aan zekerheid grenzende waarschijnlijkheid luiden: tumor
met het karakter van een glomus caroticumtumor.
Epicrisis:
Ook hier hebben we weer met hetzelfde ziektebeeld te maken.
Patient heeft reeds 14 j aar een rotsbeentumor, die op 40 jarige leeftijd
66
begonnen is met oorsuizen en gehoorsvermindering. Later was er een
poliep in de gehoorgang zichtbaar; er was toen geen etteruitvloed.
De poliep werd verwijderd, waarbij een sterke bloeding optrad. Zes
jaar later werd patient nogmaals in de kliniek opgenomen, nu weer met
een grote poliep in de rechter gehoorgang, verder foetide afscheiding,
lichte facialisparese en een fluctuerende zwelling achter de oorschelp,
op de processus mastoideus. Zonder kennis van dit ziektebeeld
zou men hier een otitis media chronica diagnostiseren met als gevolgen
van de chronische oorontsteking: poliepvorming, facialisparese en
retro-auriculair absces. De poliep toonde zich bij proefexcisie zeer
bloedrijk. Bij de operatie bleek, dat het planurn mastoideum niet
geperforeerd was, terwijl de mastoidcellen geen pus bevatten. Het
retro-auriculaire absces was dus geen gevolg van een mastoïditis
maar ontstaan door de verweking van retro-auriculaire lymphklieren.
Het mastoid bevatte grotendeels spongieus been. Dit werd ook bij de
gevallen VII en XVII aangetroffen. In dit bot is macroscopisch en
ook microscopisch in geen van de gevallen tumorweefsel aangetroffen.
De tumor bleek bij dit geval niet uit te gaan van het middenoor, maar
van de voorwand van de gehoorgang. De behandeling bestond hier
alleen uit radicaaloperatie, geen bestraling. Zeven jaar na deze operatie
(1948) is patient nog eens onderzocht. Hoewel het oor spoedig na de
operatie .,genezen" was - wij zagen een fraai geëpidermiseerde ruime
radicaalholte - heeft patient nu 4 jaar slikklachten, vooral bij eten
van vast voedsel, de stem is schor geworden, en ook is patient een
half jaar duizelig geweest. Het gehoor is rechts volledig uitgeschakeld,
het rechter labyrinth is calorisch niet prikkelbaar en er is een spontane
nystagmus naar links bij zien naar links. Neurologisch bestaat rechts
een volledig syndroom van het foramen jugulare (Nn IX, X, en XI) ,
terwijl ook de N . XII een periphere verlamming vertoont. Hier zijn
dus ongeveer drie jaar na de operatie bijgekomen uitval van het rechter
labyrinth en van de hersenzenuwen, die door het rechter foramen
jugulare gaan. Deze verschijnselen zijn zeker geen gevolgen van een
chronische ontsteking, maar moeten door uitbreiding van de tumor
verklaard worden. Opvallend is hierbij dat het syndroom van het
foramen jugulare, dat in de andere gevallen doorgaans reeds eerder
aanwezig was, hier ± 10 jaar op zich heeft laten wachten. Röntgen­
foto's van dit geval laten geen scherpe conclusies toe aangaande de
localisatie van de beendestructie. De pyramide schijnt vrij te zijn.
Pathologisch-anatomisch vinden we hier, dat de proefexcisies van
1935 en 1941 geen tumorweefsel bevatten, maar een granulatieweefsel
dat in de laatste proefexcisie duidelijk vaatrijker is dan in de eerste.
67
In de coupes van het bij operatie verwijderde weefsel is het histologische
beeld duidelij k anders. Men ziet grote epitheloide cellen in de inter­
vasculaire ruimten, die niet duidelijk in pseudoalveolair verband
liggen. Dit beeld komt overeen met het "adenoma-like" pattem
(LE CoMPTE)
GEVAL XVII ,
van een glomus caroticumtumor.
vrouw, geb. 15 Sept.
1900.
Anamnese: Van haar 16e j aar (1916) af is patiente geleidelijk doof geworden
rechter oor. Wel werd met regelmatige tussenpozen wat cernmen uit
aan het
de gehoorgang verwijderd, waarna het gehoor iets helderder was, maar het
gehoor was toch rechts niet zo scherp meer als voorheen en de doofheid nam
geleidelijk toe. Sedert 1939 was daar oorsuizen bij gekomen, eveneens alleen
rechts. Het trommelvliesbeeld was steeds normaal. Reeds enige jaren voor de
oorlog kreeg patiente aanvallen van hoofdpijn, die vooral rechts gelocaliseerd
waren. Deze aanvallen duurden soms enkele dagen. Zij zag dan sterretjes voor
de ogen. Sedert de zomer van 1947 klaagde zij over pijn in de rechter gelaatshelft.
Ook had zij wel pij n achter het rechter oor. Steeds bleef patiente klagen over
doofheid aan het rechter oor. Pijn in het oor had ze nooit gehad en etter af­
scheiding evenmin. In 1 945 had de behandelend keel-, neus- en oorarts het oor
nog eens uitgespoten; er was toen nog geen poliep in de gehoorgang aanwezig.
In 1947 was tijdens bukkend werk (inspanning) de rechter gezichtshelft "scheef"
gaan staan. Ondanks electriseren was dit steeds zo gebleven. In Sept. '48 zag
de keel-, neus- en oorarts patiente weer. Er was nu een . , poliep" in de gehoorgang
aanwezig; geen etter afscheiding. Er was een stukje van de poliep afgenomen
voor microscopisch onderzoek. Uitslag: goedaardig. Na de proefexcisie bloedde
het oor hevig, waarvoor enige dagen tamponnade nodig was. Duizelig was
zij nooit geweest; de stem was steeds helder en ook van slikbezwaren had zij
geen last.
echtgenoot en kind gezond. 3 broers en 3 zusters gezond. Geen
Familie:
ooraandoeningen in de familie.
Status localis:
Hals: geen afwij kingen.
Oren: rechter gehoorgang
opgevuld met een rose,
gladde weefselmassa;
geen afscheiding. De tumor lijkt zeker niet op een ontstekingspoliep. Links:
normaal trommelvliesbeeld.
Mastoid: niet drukgevoelig.
Gehooronderzoek: rechts: de luide spraak wordt,
met maskeren van het gehoor
van het linker oor, niet gehoord. Links: fluisterspraak wordt op 2 m afstand
gehoord.
ScHWABACH:
naar links.
iets verkort;
RINNE: positief.
WEBER:
lateralisatie
Het audiogram, opgenomen met maskeren, was met de boven­
genoemde gegevens in overeenstemming.
Neus- en neuskeelholte: normaal.
Reuk: rechts zwakker dan links.
Mondholte: tong, rechtszijdige atrophie
met fibrillaire contracties, wijkt in
rust af naar links, en bij uitsteken naar rechts (hypoglossus verlamming) .
Gehemelte bogen zij n symmetrisch. Tonsillen: geen afwij kingen.
Smaakonderzoek:
68
voorste 2/3 deel van de tong, rechts geen smaakperceptie;
Afb. 13 (geval XVII). Opnam� ,·olgens Scni'LLER. Uitgebreide pneumatisatie van rechter en linker proc. mastoideus,
zonder celdcstructie. Aan de rechter kant is het middenoor sterk verwijd. Voor, onder en achter het middenoor is rechts
een veel lichter gebied. Hier bestaat becnresorptic. Deze foto toont een grote overeenkomst met de X-foto van geval VI.
Afb. q (ge\·al X \" 1 1 ) . Submento-\·ertic.lle opname, schedelbasis. Aan clt' rechter kant i' e�n
�rote ovale opheldering 1.ichtb.1ar. De gedestrucercle rot•hccnpyramiclr A <'ll clc prm·. transvcr-us
''•111 cle atlas B zijn in het proces betrokken.
links goed. Achterste 1/3 deel van de tong, rechts en links goed. (bij een eerder
onderzoek was op het achterste deel van de tong de smaakperceptie rechts
zwakker dan links).
Phafynx: normale reflex (geen mouvement de rideau) .
Lafynx: stembanden bewegen normaal.
Vestibulaif ondefzoek: Spontane nystagmus: bij zien naar links treedt een
fijnslagige nystagmus op naar links. In de andere richtingen geen nystagmus.
Draai-na-nystagmus: 10 x draaien naar rechts: horizontale na-nystagmus
naar L., 18 slagen in 13 sec. 10 x draaien naar links: horizontale na-nystagmus
naar rechts: 6 slagen in 5 sec.
De verticale en rotatoire draai-na-nystagmus geven naar links en rechts
ongeveer gelijke uitkomsten.
Daar de tumor de gehele gehoorgang opvult, wordt geen calorisch onderzoek
verricht.
Intefn ondefzoek: goede voedingstoestand, niet vermagerd, geen zieke indruk.
Tensie: 110/80. Pols is regulair en aequaal, 80 slagen per minuut. Aan hart,
longen, buikorganen en ledematen zijn geen afwijkingen. Urine- en morpho­
logisch bloedonderzoek: geen afwijking. WASSERMANN reactie, SACHS-GEORGI
en KAHN: allen negatief. Bezinkingssnelheid der erythrocyten: 105 mm
na 1 uur.
Neu,ologisch ondefzoek. (kliniek Prof. Dr A. BIEMOND) .
Samenvatting: N. 1: Reuk rechts zwakker dan links.
N. VII: rechtszijdige periphere facialis verlamming met smaak stoornis op
voorste deel van de rechter tonghelft.
N. V: boven rechter wenkbrauw, op de rechter wang en de rechter tonghelft,
hypalgesie en hypaesthesie.
N. VIII: zie gehoor- en vestibulair onderzoek.
N. IX: momenteel intact; bij eerder onderzoek rechts iets gestoord.
N. X: intact.
N. XI: atrophie van de rechter M. stemocleido-mastoideus en M. trapezius.
N. XII: rechtszijdige periphere verlamming met atrophie en fibrillaire
contrácties.
Aangetast zijn dus de hersenzenuwen: I, V, VII, VIII, IX?, XI en XII.
H et verdere neurologische onderzoek leverde geen bizonderheden op.
Liquof: helder en kleurloos, geen celtoename of andere afwijkingen.
Röntgenfoto's van het fatsbeen en de schedelbasis:
Volgens ScHÜLLER (Afb. 13) : Uitgebreide pneumatisatie der beide mastoiden,
zonder sluiering of celdestructie. Rechter middenoor sterk verwijd en onscherp
begrensd. Voor-onder (os tympanicum) en achter-onder (facialiskanaal) hiervan
bestaat beenresorptie.
Volgens STENVERS: Rechts is de onderkant en de punt van de rotsbeen­
pyramide niet meer aanwezig. Pleksgewijze beenresorptie in de rest van de
pyramide. Ter plaatse van het labyrinthbloc zijn twee holten; van een normaal
beeld is hier niets te herkennen.
Volgens MAYER: Eveneens duidelijke beenresorptie van de rotsbeenpyrainide
zichtbaar aan de rechter kant.
Schedelbasis (Afb. 14): Aan de rechterkant is ter plaatse van de rotsbeen­
pyrainide, maar ook dorsaal hiervan, een duiveneigrote opheldering zichtbaar.
De proc. transversus van de le halswervel is onscherp (destructie ?). De tumor
69
heeft zich dus niet alleen in het rotsbeen, maar ook dorsaal hiervan, in het
os occipitale uitgebreid.
Gezien de afwijkingen op de röntgenfoto's, de hersenzenuwverlammingen
en de otologische afwijkingen, de tumor in de gehoorgang, de bloeding na
proefexcisie en het langzame verloop van het proces, werd hier aan een vaatrijke
tumor (tumor van het glomus caroticumtype ?) van het middenoor en rotsbeen
gedacht en tot operatie besloten.
Het doel van deze operatie was een holte te vormen vlak bij de tumor, waarin
radium kon worden gelegd, terwij l tevens een stuk van de tumor zou kunnen
worden verwijderd voor microscopisch onderzoek. Radicale verwijdering van
deze uitgebreide tumor toch, was niet mogelijk.
Operatie
(Prof.
A. DE KLEYN). Mastoid zeer celrijk,
volkomen normaal; spoor
zeer breed, antrum mastoideum opgevuld met spongieus been. Na openen
van de vliezige gehoorgangswand, komt de tumor te voorschij n. Hij vult het
middenoor en een deel van de uitwendige gehoorgang op. Met een curette
wordt een groot deel van de tumor uit het middenoor losgemaakt. Hierbij treedt
een hevige bloeding op, die zich blijkbaar voor-beneden in het middenoor
bevindt. Tamponnade, waarna bloeding staat.
Post-operatief verloop.
Daar het verband doorgebloed is, wordt 3 dagen na de
operatie opnieuw verbonden,
waarbij
weer een sterke bloeding optreedt.
Een week na operatie wordt een buisje met 25 mgr. Radiumbromide in 1 mm
Platina gedurende 6 x 24 uur in de holte achter de oorschelp gelegd (14.4 mcd
radiumbestraling) . Patiente
zal verder door
de
keel-neus-oorarts
in
haar
woonplaats worden nabehandeld.
Pathologisch-anatomisch onderzoek:
Pathologisch anatomisch verslag dd. 27 Oct. 1948, no. 46060. (laboratorium
Prof. Dr H. T.
Macroscopie:
DEELMAN).
Een stukje weefsel met als grootste afmetingen 9 x 5 x 3
mm,
bleekgrauw; ziet er uit als bindweefsel. Insluiten en op serie onderzoeken.
Microscopie:
Het stukje is met plaveiselepitheel bekleed, dat zeer sterk
verhoornt en veel losse hoornschubben op z'n oppervlak heeft.
Het stukje
bestaat verder uit bindweefsel, dat vooral in de oppervlakkige delen wat
oedemateus is, met veel of minder vaatjes, omgeven door wat kleincellig
infiltraat. Plaatselij k zijn er veel vaatjes met gezwollen endotheel. Tussen deze
vaatjes groepj es
bleke cellen:
fibroblasten en endotheelcellen. Wij houden het
tumortje voor een ten dele onrijp angioom (kunnen er geen glomustumor
in zien) .
Bij revisie van deze coupes wordt de volgende beschrijving
Microscopisch. Het histologisch beeld toont voor het grootste
gegeven:
deel een vaatrij k
oedemateus bindweefsel, dat bekleed is met plaveiselepitheeL Alleen in het steel­
gebied wordt een weefsel gevonden, dat er anders uitziet dan een
gewone
angiofibreuze poliep. Hierin worden nestjes en strengetjes gevonden, die op­
gebouwd zijn uit cellen met ronde, hoekige of meer ovale kernen en een vaak
bijna niet gekleurd, soms wat schuimig protoplasma, dat vaak duidelijk be­
grensd is, met vorming van celmozaiken. Het is niet duidelijk of deze lumina
vormen.
Een diagnose is er niet op te stellen, maar het beeld zou kunnen passen in dat
van een tumor van het glomus caroticum-type.
70
Epicrisis:
Ook bij deze patient, die nu 48 jaar is, gaat de anamnese tot ver in
het verleden terug. Van haar 16e jaar af al is het gehoor aan de rechter
kant geleidelijk slechter geworden, terwijl oorsuizen aan dezelfde kant
langer dan 10 jaar bestaat. Pas 1 jaar voor opneming zijn hier
klachten bij gekomen, en wel van de kant van de nervus trigemmus
(prikkelings- en uitvalverschijnselen) en van de nervus facialis
(periphere verlamming); beide eveneens rechts. In 1948 ziet de keel-,
neus-, oorarts een "poliep" in de uitwendige gehoorgang, zonder
etterafscheiding. Uit een uitvoerig onderzoek blijkt echter, dat er veel
meer "stille" afwijkingen aanwezig zijn. a) De functie van gehoor­
en evenwichtsorgaan is volledig opgeheven, zoals uit gehoor- en
vestibulaironderzoek blijkt. b) Behalve een periphere rechtszijdige
facialisverlamming en afwijkingen in het trigeminusgebied, wordt
bij neurologisch onderzoek gevonden een rechtszijdige uitval van
de hersenzenuwen IX, X, XI en XII, ook dus weer een syndroom
van het foramen jugulare, en rechts verminderde reuk. c) De röntgen­
foto's tonen zeer duidelijk aan, dat er een grote ovale haard van been­
resorptie aanwezig is, die het rechter rotsbeen en een daaraan sluitend
deel van de schedelbasis, tot aan het foramen magnum, inneemt.
(Vergelijk de röntgenologische gegevens van de gevallen VII, XII,
XIV en XV) .
Door onze ervaringen werd bij deze patiente dadelijk een tumor
van het glomus caroticum-type emstig overwogen. Bij het opstellen
van een behandelingsschema zijn wij er van uitgegaan, dat de tumor
inoperabel is. Aan de andere kant weten wij dat voor het bevestigen
van de diagnose, het door operatie verwijderde weefsel de beste kansen
biedt. Met een proefexcisie blijft men te oppervlakkig en bij te diepe
proefexcisie is de bloeding van dien aard, dat de patient hierdoor ver­
ontrust kan worden, wat ook het tamponeren bemoeilijkt. Ook wil
men het radium niet op de huid om de gehoorgang appliceren daar
de huid veel stralen opneemt, later door het bestralen onaangename
reacties toont, terwij l tevens de dieptewerking gering blijft. Om deze
redenen is onder narcose het mastoid opengebeiteld, waardoor een
holte achter het oor ontstaat, vlak bij de tumor. Hierin is later een
radiumbuisje gelegd. De benige achterwand van de gehoorgang is
weggenomen, en uit het middenoor een zo groot mogelij k stuk van
de tumor verwijderd voor microscopisch onderzoek. Hierna is de holte
stevig getamponeerd. Toch blijkt uit het microscopisch onderzoek dat
het verwijderde weefselstukje niet diep genoeg is weggenomen voor
het stellen van een zekere diagnose. Bekijkt men achtereenvolgens
71
'
en naar buiten gewelfd is, zoals bij een otitis media acuta, echter zonder
de pijn en de temperatoursverhoging die bij de middenoorontsteking
steeds aanwezig zijn. Bij de patienten VII, IX, XI, XII, XV en XVIII
is dit beeld duidelijk waargenomen. Wordt in dit stadium een para­
centese gedaan, zoals bij de patienten IX en XV gebeurde, iets waartoe
dit trommelvliesbeeld zeker aanleiding geeft, dan treedt een bloeding
op; het bloed vloeit pulserend uit de trommelvliessnede en tamponade
is nodig. Etter ziet men niet.
Het trommelvlies wordt geleidelijk meer naar buiten gedrukt en
weer enige jaren later ziet men in de diepte ter plaatse van het trommel­
vlies een gladde, meer of minder rode zwelling. Zo kan het dus wel
5 -7
jaar duren voor een tumor in de gehoorgang zichtbaar is. Dit
beeld lijkt zeker niet op een gewone polypeuze woekering, zoals die
z o dikwijls als gevolg van een chronische middenoorontsteking ont­
staan. Men ziet een gladde meer of minder rode weefselmassa, die de
gehoorgang geheel of gedeeltelijk opvult, aanvankelijk zonder en in
een later stadium der ziekte met weinig etterafscheiding. De poliepen
die als gevolg van de middenoorontsteking ontstaan, zijn kleiner,
dikwijls multipel;
hebben meestal een onregelmatig oppervlak en
gaan samen met veel foetide etterafscheiding .
Wordt een proefexcisie uit d e tumor gedaan dan i s de bloeding
ongewoon sterk; het bloed welt pulserend uit de diepte, stroomt uit
d e gehoorgang en kan ook in de neus-keelholte komen via de buis van
E usTACHIUS. Het kost dikwijls enige moeite de bloeding te beheersen.
Wordt na enkele dagen de tampon verwijderd, dan is het meestal
n odig weer opnieuw te tamponeren.
Bij deze beschrijving zijn vier eigenschappen duidelijk naar voren
gekomen.
1.
De tumor ontstaat niet op de basis van een chronische oor­
ontsteking.
2. In het begin bestaan j arenlang onbegrepen eenzijdige middenooren tubaklachten en gehoorafname.
3. De tumor groeit zeer langzaam.
4. De tumor is zeer bloedrijk.
Gehoor:
Aanvankelijk bestaat aan de zieke kant een toenemende
middenoordoofheid, terwijl in de latere stadia der ziekte als regel
het gehoor volledig uitgeschakeld is.
Vestibulaire stoornissen:
Reeds tijdens de periode der toenemende
middenoordoofheid, dus in de
patienten
over
lichte
eerste jaren,
onzekerheid,
klagen verscheidene
aanvalletj e s van duizeligheid
(patient VII}, tot zelfs hevige aanvallen van duizeligheid met misselijk-
78
beid en draaien van de omgeving (patient XV) . Deze klachten blij ven
in meer of mindere mate bestaan. In het begin kan men soms een
spontane nystagmus waarnemen, gericht naar de zieke kant, die
versterkt wordt bij kijken in de richting van de nystagmus (prikke­
lingsnystagmus) . In een later stadium blijkt bij calorisch onderzoek
het labyrinth voor warm en koud water niet meer prikkelbaar te zijn.
Meestal zijn deze patienten dan ook niet duizelig meer. Er is dan geen
spontane nystagmus meer. Enkele patienten blijven de hele ziekte
door bij perioden duizelig, wat opgevat moet worden als een gevolg
van prikkeling van de nervus vestibularis door de tumor. Intussen
kan ook geheel zonder duizeligheid in de anamnese bij een later onder­
zoek blijken, dat het labyrinth calorisch niet meer prikkelbaar is en
dat op de röntgenfoto's volgens
STENVERS
het labyrinthbloc aan­
gevreten is (z.g.n. "reizlose Ausschaltung"). Dit is het geval bij patient
XVII.
Neurologische afwijkingen: In het verloop van dit ziektebeeld kunnen
verlammingen van een wisselend aantal hersenzenuwen optreden.
Bij het proces kunnen betrokken zijn de nervus olfactorius (I) , de
nervus trigeminus (V) , de nervus abducens (VI), de facialis (VII), de
nervus octavus (VIII) , de nervus glossopharyngeus (IX), de nervus
vagus (X), de nervus accessorius (XI) en de nervus hypoglossus (XII) .
De diagnostiek dezer hersenzenuwverlammingen stelt kennis van
hun functie voorop, terwijl uit de verschillende combinaties waarin
deze verlammingen voorkomen conclusies kunnen worden getrokken
over de localisatie ,de uitgebreidheid en groei van de tumor.
Over de functie van enkele der hier in aanmerking komende hersen­
zenuwen en over de verschillende combinaties waarin hun verlam­
mingen kunnen optreden, zal eerst iets worden medegedeeld.
Evenals er
40
jaar geleden nog verschil van mening bestond over
de vraag of de nervus accessorius of wel de nervus vagus de motorische
zenuw voor de strottenhoofdspieren is en
FoERSTER
in
1936
schreef,
dat de nervus facialis deelneemt aan de innervatie van het weke
gehemelte, vragen die thans zijn opgelost, zo bestaat momenteel nog
onzekerheid over het aandeel dat de nervus glossopharyngeus en
nervus vagus hebben in de innervatie van de spieren van weke ge­
hemelte en pharynx. Bij een eenzijdige verlamming der pharynx
musculatuur kan men, bij aanraken met een sonde van de achterste
pharynxwand, in plaats van de normale pharynxreflex, verplaatsing
van het slijmvlies naar de niet verlamde kant zien optreden. Deze
waarneming werd in
mouvement
de
1915
rideau"
door
VERNET beschreven;
genoemd.
(Curtain
en door hem "le
movement,
gordijn-
79
beweging) . Hij schreef dit toe aan een parese van de musc. constrictor
pharyngis superior, als gevolg van uitval van de nervus glosso­
pharyngeus. Er zijn daarna veel publicaties verschenen over de vraag
of de nervus glossopharyngeus al dan niet een motorische functie
heeft en of een eenzijdige verlamming van de bovenste pharynx
constrictoren een gevolg is van uitval van deze hersenzenuw. In
heeft
VERNET
1938
zijn standpunt nog eens uitvoerig uiteengezet en toe­
gelicht. In het " Handbuch der Neurologie" van
BuMKE
en
FoERSTER
stelt de laatste zich op het zelfde standpunt. Intussen is dit probleem
door de neurochirurgische ervaringen en dierproeven tot een oplossing
gekomen. Na de intracraniale doorsnijding van de nervus glosso­
pharyngeus volgens DANDY wegens "tic douloureux" , - pijnaanvallen
in de sensibele zone van deze zenuw - , ziet deze geen mouvement
de rideau en geen verlamming van de gehemeltebogen, alleen de
bekende uitval van de smaakperceptie op het achterste deel van de
tong en de sensibiliteitsstoornis van de beide gehemeltebogen, fossa
tonsillaris, het achterste deel van de tong en van de pharynx.
CAUSSÉ
is het hier grotendeels mee eens, maar ziet aan de geopereerde kant
dikwijls een lichte afplatting van de gehemelteboog.
een viertal door
ÜLIVECRONA
SJÖBERG
heeft
geopereerde patienten voor en na de
operatie onderzocht en zag geen afwijking aan de pharynx constric­
toren, geen mouvement de rideau, maar ook geen asymmetrie van
de gehemeltebogen aan de geopereerde kant. Bij
9
katten heeft hij
de nervus glossopharyngeus doorsneden en geen parese van palatum­
of pharynxspieren waargenomen, terwijl bij
doorsnijding van de
nervus vagus, aan de geopereerde kant, steeds een meer of minder
duidelijke "gordijnbeweging" en palatumverlamming werd gezien.
CoLLET
schrijft in een uitvoerige studie over dit probleem, dat na
doorsnij ding van de nervus glossopharyngeus geen mouvement de
rideau optreedt, maar wel een lichte daling van het gehemelte aan
de overeenkomstige kant. Alleen het bovenste deel van de musc.
constrictor pharyngis superior, boven de ring van
PASSAVANT,
het
deel dat door het weke gehemelte aan het oog onttrokken is, zou door
de nervus glossopharyngeus verzorgd worden. "Overigens is het duide­
lijk", schrijft
BIEMOND,
"dat de motorische vezels van de Nn. IX en
X, die uit een gemeenschappelijk kerngebied stammen en bovendien
in haar peripheer verloop nog door anastomosen zijn verenigd, in het
gebied van het zachte gehemelte en het bovenste deel van de pharynx,
zo innig zijn dooreengemengd dat van een scherpe scheiding der beide
innervatiegebieden geen sprake kan zij n . "
Voor de kliniek zal men uit bovenstaande gegevens kunnen besluiten
80
dat een uitval van de nervus glossopharyngeus zich als regel niet door
een duidelijke asymmetrie der gehemeltebogen, noch door een mouve­
ment de rideau naar de contralaterale kant zal verraden, maar, dat
voor deze diagnose smaak- en sensibiliteitsonderzoek nodig is.
Een
duidelijke asymmetrie der gehemeltebogen, evenals een "mouvement
de rideau" naar de contralaterale kant, zal eerder aan de vagus doen
denken. Met de larynxspiegel zal men daarna in een homolaterale
stembandverlamming de vagusverlamming met zekerheid kunnen
diagnostiseren.
Van de gecombineerde eenzijdige verlammingen der vier laatste
hersenzenuwen volgen hier de belangrijkste combinaties (Volgens
COLLET 1946) .
1. Syndroom van AVELLIS, waaronder verstaan wordt een eenzijdige
verlamming van gehemelte en larynx veroorzaakt door een laesie van de
nervus vagus boven het ganglion nodosum.
2. Syndroom van ScHMIDT; dit ontstaat wanneer de eerst genoemde
afwijking gecombineerd voorkomt met een homolaterale verlamming
van de musc. stemocleido-mastoideus en musc. trapezius, door een
laesie van de nervus vagus en accessarlus boven het ganglion nodosum.
3.
HUGHLINGS ]ACKSON; hiervan wordt gesproken
syndroom van SCHMIDT samengaat met een atrophie
Syndroom van
wanneer het
van de tong aan dezelfde kant, door hoge laesie van de Nn. X, X I
en XII.
4. Syndroom van TAPIA; hierbij zijn de overeenkomstige helften
van tong en larynx verlamd, echter nu zonder overeenkomstige
gehemelteboogverlamming. Dit bepaalt dat de laesie van vagus en
hypoglossus laag, d.w.z. aan de hals moet liggen.
5. Syndroom van VILLARET. Wanneer bij het syndroom van TAPIA
een glossopharyngeusverlamm ing aanwezjg is, wordt gesproken van
VILLARET.
6. Syndroom van VERNET: homolaterale verlamming van de nervus
syndroom van
glossopharyngeus, vagus (stemband + gehemelte) en accessorius.
Deze drie gaan samen door het foramen jugulare, van daar ook de
naam
syndroom van het foramen fugulare.
7. Syndroom van COLLET en SICARD. Eenzijdige gecombineerde
verlamming van Nn. IX, X, XI en XII door een proces (b.v. tumor)
aan de schedelbasis of in de schedelholte.
BuRGER
heeft er op gewezen dat deze indeling onpractisch is; in
de eerste plaats omdat de namen verwarrend werken, maar vooral
ook omdat geen behoefte bestaat aan verschillende combinaties van
symptomen, maar aan een topografische indeling.
6
81
Zijn indeling is als volgt:
1. Het bulbaire syndroom: éénzijdige paralyse der vier laatste hersen­
zenuwen, waarvan de oorzaak binnen de schedelholte ligt (daardoor
dikwijls gecombineerd met andere neurologische afwijkingen) .
2. Syndroom van het foramen jugulare: éénzijdige periphere paralyse
van de hersenzenuwen, die door het foramen jugulare, of er dicht langs
gaan. Door het foramen jugulare gaan de !Xe, Xe en Xle hersen­
zenuw; maar zegt BuRGER, moet nu nog een nieuw syndroom ingevoerd
worden wanneer bij deze combinatie de hypoglossus meedoet ? Aan
de onderzijde van de schedelbasis is deze Xlle hersenzenuw slechts
door een dun beenbruggetje van het foramen jugulare gescheiden.
De localisatie van het proces verandert daar niet door. Ook kan de
functie van een of meer van de hersenzenuwen van deze groep nog
intact zijn. Allerlei combinatie's van eenzijdige periphere paralyses
van de hersenzenuwen IX, X, XI en XII, die in of vlak bij het foramen
jugulare gelocaliseerd kunnen worden, horen volgens BuRGER, tot
dit syndroom. Hierdoor vervallen de syndromen van AVELLIS, ScHMIDT
en jACKSON.
3. Syndroom van het spatium parapharyngeum: Bij deze localisatie
komen in aanmerking de nerv. glossopharyngeus, de vagus, de hypo­
glossus en de sympathicus. Bij een vagusverlamming waarvan de
oorzaak onder het ganglion nodosum, dus onder het foramen jugulare
ligt, blijft het palatum vrij ; z.g. lage vagusverlamming. De sympathicus
verlamming doet zich voor in de vorm van de trias van HoRNER;
op de symptomen hiervan, ptosis, myosis en endophthalmus moet bij
de diagnostiek wel speciaal gelet worden.
4. Cervicale syndroom: Eenzijdige verlamming van nervus phrenicus
(diaphragma) stemband en sympathicus.
Bij het bestuderen der neurologische afwijkingen van de beschreven
patienten blijkt, dat bij slechts vier van de zeventien patienten geen
neurologische stoornissen aanwezig zijn. Bij alle patienten met neuro­
logische afwijkingen is de nervus facialis reeds vroegtijdig verlamd.
Ook de zenuwen die door het foramen jugulare gaan, doen dikwijls
mee. Het verdient de aandacht, dat bij enkele gevallen deze laatste
zenuwen gelijk of eerder als de nervus facialis zijn aangedaan en dat
deze verlammingen steeds optreden zeer in het begin van de oor­
klachten. Zo heeft patient VII reeds gedurende de periode van gehoors­
vermindering, slikklachten en een onduidelijke stem (Nv. X) , terwijl
eerst veel later de facialis uitvalt. Patient VIII heeft verlammingen
van de hersenzenuwen IX, X en XI, een zuiver syndroom van het
foramen jugulare dus, met middenoordoofheid maar nog zonder
82
facialisverlamming. Patient
X heeft aan het begin der oorklachten
een facialisverlamming met prikkeling van de nervus accessorius,
terwijl deze laatste zenuw
2
j aar later verlamd is. Patient
XVI heeft
reeds een facialisverlamming voordat de tumor in het middenoor
zichtbaar is.
Slechts drie van de
17 patienten klagen over pijnen in het trigeminus­
gebied, terwijl één patient een abducensverlamming heeft.
Kregen wij bij de beschrijving der otologische klachten reeds de
indruk, dat de tumor in de omgeving van de tuba
EusTACHII
zijn
oorsprong heeft, door het zeer dikwijls en vroegtij dig optreden van het
syndroom van het foramen jugulare, gecombineerd met een facialis­
verlamming wordt deze opvatting nog versterkt
en de plaats der
oorsprong meer beperkt tot dit gebied.
Metastaseren:
Bij klinisch onderzoek worden geen metastasen ge­
vonden; ook in de drie gevallen waarbij sectie mogelij k was, zijn geen
metastasen gevonden.
Ziektf:IJerloop:
De ziekte strekt zich over jaren uit. Bij de in de
literatuur vermelde gevallen en de door mij beschreven patienten,
bestaat de ziekte meestal reeds langer dan tien jaar, bij patient
zeHs reeds
26
XVII
jaar.
Enkele van de beschreven patienten zijn overleden. De rotsbeen­
tumor was, voor zover bekend, niet de directe oorzaak van de dood.
Twee patienten (no. III en VI) zijn overleden na operatie van de
glomus caroticum tumor aan de hals, waarbij de art. carotis interna
werd afgebonden. Patient no. XII is overleden aan longtuberculose,
patient
X aan een pneumonie, patient XI aan een etterige complicatie
bij de tumor, terwij l van patient IX de doodsoorzaak niet bekend is.
Gedurende de periode waarin de tumor het rotsbeen binnenwoekert,
bestaan de beschreven middenoorklachten en evenwichtsstoornissen.
De uitval der laatste vier hersenzenuwen gaat vrijwel ongemerkt.
Daarna hebben de patienten doorgaans geen klachten meer. Het is
wel duidelijk dat we hier met een betrekkelijk goedaardige tumor t e
maken hebben, die evenals d e angiomen een infiltrerende groei heeft,
zich uitbreidt langs de weefselspleten en door druk beenresorptie ver­
oorzaakt. In tegenstelling met deze goedaardigheid staan de hersen­
zenuwverlammingen en het verlies van de functie van gehoor en
evenwichtsorgaan. Het gebied evenwel waar de tumor gelocaliseerd is,
is buitengewoon kwetsbaar en met recht mag hier van "local malig­
nancy" gesproken worden.
Door expansieve groei in de schedelholte kan in de achterste
schedelgroeve een tumor van enige omvang ontstaan, zoals uit de
83
sectieverslagen blijkt. Bij patient VI werd ter plaatse van de porus
acusticus intemus een kleine tumor gevonden; bij patient XI daaren­
tegen was de tumor vuistgroot,
terwijl bij patient XII een pruim­
grote tumor in de achterste schedelgroeve, subduraal aanwezig was.
(Afb.
12).
Door deze uitbreiding in de schedelholte kunnen in een later stadium
der ziekte pyramidale en cerebellaire symptomen optreden. (Vergelijk
patient XII) .
Tijdens de graviditeit trad bij de door GoEKOOP beschreven patienten
een facialisparese op, die na de partus is toegenomen (persen I). Bij
patient XIV nam de tumor, die onder de oorlel zichtbaar was, tijdens
de graviditeit, snel in grootte toe.
Bij patient XVII trad een facialisverlamming op bij bukkend werk,
dus ook onder invloed van bloedaandrang.
B. R ö n t g e n f o t o' s :
Op de foto's volgens
(afb.
8
ScHÜLLER,
tot
14) .
waarbij er naar wordt gestreefd,
de porus acusticus extemus en intemus op elkaar te projecteren,
kunnen het middenoor en de celsystemen van de processus mastoirleus
bestudeerd worden.
Deze celsystemen, nu eens ruim aangelegd, dan weer in hun ont­
wikkeling gestoord, worden door de tumor niet aangetast, of alleen
om het facialiskanaal. Dit laatste is op
afb. 13
van patient XVII
goed zichtbaar. Onder het middenoor ligt het foramen jugulare. Ook
hier zien we op enkele foto's een veel ijlere beentekening (patient VI
en afb.
10
en
13,
resp. van pat. VIII en XVII) . De verhoudingen om
het foramen jugulare worden op de schedelbasisfoto's echter beter
afgebeeld.
De afwijkingen aan labyrinthbloc en rotsbeenpyramide kunnen op
de opname volgens
STENVERS
bestudeerd worden. Doorgaans lijkt het
labyrinth op de foto's nog intact te zijn, maar op de foto's van de
patienten XIV en XVII zijn daar ter plaatse geen normale tekening
te herkennen en zijn enkele bolten ontstaan. De rotsbeenpyramide
vertoont een vlekkige tekening door ongelijkmatige beenresorptie
(wolkentekening
afb. 8) .
De onderzijde van de pyramide evenals de
punt zijn meestal zeer onduidelij k afgebeeld. Deze onscherpe be­
grenzing is vooral op de fronto-occipitale opnamen,
waarbij
de
pyramidepunten in de orbita of de sinus maxillaris geprojecteerd
worden, goed zichtbaar.
Op de
schedelbasis foto's
tenslotte, kan men de tumor zeer duidelijk
afeebeeld zien. D e pyramide is gedestrueerd en dorsaal daarvan be-
84
staat beenresorptie in het aangrenzende deel van het os occipitale
waarbij de condylus occipitalis en de processus transversus van de
eerste halswervel in het proces betrokken kunnen zijn. (Zie patient
no. VII, XIV en XVII, afbeelding
C.
Combinatie
van
de
9
en
14) .
rotsbeentumor
met
een
e n k e 1- o f d u b b e 1 z ij d i g e t u m o r v a n h e t g 1 o m u s
c a r o t i c u m.
Deze kwam voor bij
reeds
24 jaar
8 van
de
20
patienten. Bij patient VI bestond
een langzaam groter wordende tumor links aan de hals,
terwijl de klachten van het rechter oor (facialis parese) langer dan
12
ja.ar aanwezig waren. Patiente overleed na verwijdering van de
halstumor. De diagnose werd microscopisch bevestigd.
KIPKIE's patient (geval III), die
bemerkte
6
11
jaar oorklachten links had,
jaar later dat aan de rechter kant van de hals een gezwel
aanwezig was. Ook deze patient overleed na operatieve verwijdering
van de tumor. De diagnose werd microscopisch gesteld.
Patient VII was zich nauwelijks bewust, dat aan de rechter kant
van de hals een kastanjegrote tumor aanwezig was. Hij meende dat
deze er ongeveer 7 j aar zat. Ook links zat een knikkergrote tumor.
De rotsbeentumor zat eveneens links.
De patienten XV en XVIII hadden eveneens een dubbelzijdige
halstumor en waren zich dit in het geheel niet bewust.
Verder de zusters XX en XXI; ze hebben beiden een linkszijdige
rotsbeentumor. Bij geval XX bestaat bovendien een linkszijdige hals­
tumor die waarschijnlijk met de rotsbeentumor in verbinding staat,
terwijl bij een controleonderzoek,
20 jaar later,
nu ook rechts een vrij
grote zwelling op de büurcatie van de art. carotis comm. aanwezig
blijkt te zijn, die tevoren zeker niet aanwezig was.
Bij geval XXI bestaat bovendien een rechtszijdige pulserende
tumor aan de hals van
4
x
5
cm.
Tenslotte heeft geval XXII behalve de vaatrij ke tumor in het
middenoor, reeds jaren een langzaam in grootte toenemende, nu
mandarijngrote, pulserende tumor aan de hals aan de zelfde kant.
D.
Fami1iair
Van het
en
h e r e d i t a i r v o o r k o m e n.
familiail'e voorkomen van een
cal'oticum aan de hals heb ik in de literatuur
(CHAsE: zie bladz. 24);
tumor van het
glomus
één publicatie gevonden
Uit het onderzoek van de eerste familie (zie bldz.
34
tot 48, stam-
85
boom op blz.
van de
7
47)
blijkt dat bij drie zusters en één broer (d.i. bij
4
kinderen) een enkel- of dubbelzijdige tumor aan de hals
aanwezig is; en wel bij patient VI een linkszijdige tumor van het
glomus caroticum, waarbij de diagnose door microscopisch onderzoek
bevestigd werd en bij een broer (patient VIII) en twee zusters (b en c)
een
dubbelzijdige
glomus
caroticumtumor,
waarbij
op
klinische
gronden de diagnose gesteld is.
Bij de patienten XIX, XX en XXI, die zusters zijn, is eveneens een
enkel- of dubbelzijdige halstumor aanwezig; dus ook familiaire gevallen.
Behalve familiair komt de tumor in de eerste familie ook
voor, iets wat
ik
bovengenoemde
hereditair
in de literatuur niet beschreven vond. De vader van
7
kinderen had een halstumor, die anamnestisch een
tumor van het glomus caroticum kan zijn geweest, terwijl patient VII,
die een zoon is van geval VIII een dubbelzijdige tumor aan de hals
heeft, waarbij door de internist de diagnose "tumor van het glomus
caroticum" is bevestigd.
Ook de beschreven
en
hereditair voor.
rotsbeentumor
komt bij onze patienten
familiair
In dezelfde familie heeft patiente VI en haar neef
(geval VII) , behalve de bovengenoemde halstumor ook een tumor
van hetzelfde type in het rotsbeen, welke diagnose microscopisch
bevestigd is. De vader van patient VII - dit is geval VIII - heeft
een beendefect ter plaatse van het foramen jugulare, waarvoor wij een
tumor van het glomus jugulare aansprakelijk meenden te moeten
stellen.
Bij een zoon
(d) van patient VI vinden wij klachten, die suspect zijn.
Klinisch en röntgenologisch is (nog) geen tumor in het rotsbeen vast­
gesteld.
Bij de drie patienten van GoEKOOP, de gevallen IX, X en XI,
en bij de gevallen van WASSINK, XX en XXI, is eveneens de rotsbeen­
tumor familiair.
Hoewel voorlopig onze stamboom de enige is uit de literatuur, lijkt
het ook volgens het oordeel van een autoriteit op dit gebied, Prof.
SIRKS, toch wel gewettigd uit deze gegevens de conclusie te trekken,
dat in de grond het optreden van beide tumorvormen op het zelfde
erfelijke gen berust; de werking van dit gen schijnt dan dominant
te zijn met een niet volkomen penetrantie, waardoor soms slechts één
der tumorvormen tot uiting komt.
Wanneer men van elke patient met een glomustumor van hals of
rotsbeen systematisch familieonderzoek doet, zal men waarschijnlijk
meer van deze gevallen op het spoor komen, waardoor een j uist
inzicht in de herediteit kan worden verkregen.
86
E . D u b b e 1 z ij d i g
t u m o r.
voorkomen
van de rotsbeen-
Evenals de tumoren van het glomus caroticum dubbelzijdig voor­
komen zal men kunnen verwachten, dat dit in zeldzame gevallen ook
met de tumoren van het glomus jugulare het geval kan zijn.
Bij patient No. XV moet deze mogelijkheid zeker ernstig overwogen
worden. Op 30-jarige leeftijd stelde patiente zich onder behandeling
wegens verminderde gehoorscherpte en oorsuizen links en bij onder­
zoek werd een rood voorwelvend trommelvlies gezien, zoals dat voor
het beginstadium van deze rotsbeentumor karakteristiek is. Ruim
20 jaar later krijgt patiente precies dezelfde klachten aan het rechter
oor en wordt bij onderzoek dezelfde trommelvliesafwijking gevonden.
Het is vrijwel zeker, dat we hier met een dubbelzijdig geval te maken
hebben.
F.
B e h a n d e 1 i n g.
De toegepaste behandeling is niet steeds dezelfde. We kunnen
onderscheiden: a) extractie van de tumor uit het middenoor, al of
niet gevolgd door etsen van de basis. b) Extractie van de tumor uit
het middenoor, gevolgd door bestraling (radium of röntgen) . c) Radicaal
operatie. Hierbij wordt van het middenoor en de uitgebeitelde pro­
cessus mastoideus één holte gemaakt, die door een plastiek met huid
bekleed wordt. De tumor kan bij deze operatie nauwkeurig uit het
middenoor verwijderd worden. Heeft hij zich echter buiten dit gebied
uitgebreid, bv. in de rotsbeenpyramide of in het os occipitale, dan is
hij daaruit niet met deze operatie te verwijderen. Het voorvoegsel
"radicaal" sluit dus niet in, dat de tumor zelf steeds radicaal - d.w.z.
geheel - verwij derd is. Uit de aard der zaak werd deze operatie niet
uitgevoerd wanneer men van te voren reeds zeker was, bv. door
röntgenonderzoek, dat de tumor zich had uitgebreid buiten middenoor
en proc. mastoideus. (Wij komen hier nog op terug) . d) Radicaal­
operatie gevolgd door bestraling. e) Bestraling zonder voorafgaande
operatieve verwij dering van de tumor uit het middenoor.
Wij laten nu eerst een kort overzicht van de toegepaste behandeling
en de resultaten daarvan volgen.
Geval I: Radicaaloperatie met röntgenbestraling; na twee jaar geen
recidief.
Geval II: "Poliep"-extractie, waarna recidief; daarna radicaal­
operatie; resultaat hiervan staat niet opgegeven. Waarschijnlijk
observatietijd te kort.
87
Geval III: "Poliep"-extractie, waarna recidief; radicaaloperatie,
waarna de holte goed was. Na tien jaar recidief in de radicaalholte.
Overleden na operatie van een glomustumor aan de hals. Sectie:
gehele rotsbeen door tumor gedestrueerd.
Geval IV: Radicaaloperatie; in aansluiting meningitis, exitus.
Sectie: uitbreiding van de tumor door de gehele pyramide.
Geval V: Patiente van 67 jaar, die niet behandeld werd.
Geval VI: Geen behandeling van oortumor; overleden na operatie
van glomus caraticurn tumor. Sectie: tumor door gehele rotsbeen en in
de achterste schedelgroeve.
Geval VII: Radicaaloperatie gevolgd door radiumbestraling.
Meerdere series röntgenbestralingen. Röntgenologisch is groei van de
tumor geconstateerd in observatietijd van zes jaar.
Geval VIII: Tumor in fossa jugularis. Patient is 66 jaar en heeft geen
klachten. Er werd geen therapie nodig geoordeeld.
Geval IX: Verkleining van de tumor in de gehoorgang en etsen met
chroomzuur. Röntgenologisch is de tumor in de pyramide aanwezig.
Geval X: Radicaaloperatie; geen tumor in het middenoor gevonden.
Vier jaar later wel tumorweefsel in de radicaalholte en röntgenologisch
uitbreiding in de pyramidepunt.
Geval XI: Geen operatie: verkleining en aanstippen met chroomzuur.
Overleden aan etterige complicatie bij de tumor. Bij de sectie vuist­
grote tumor in het rotsbeen.
Geval XII: Verscheidene series röntgenbestralingen. Overleden aan
tuberculose. Sectie: tumor in gehele rotsbeen en achterste schedel­
groeve.
Geval XIII: Radicaaloperatie en radiumbestraling, waarna goed
geëpidermiseerde holte. Na één jaar geen recidief en ook röntgeno­
logisch geen afwijkingen.
Geval XIV: Radicaaloperatie. Vier jaar later recidief in radicaal­
holte. Na röntgenbestraling verdween de tumor uit de radicaalholte,
maar groeide in de diepte door.
Geval XV: Verwij deren van de tumor uit middenoor met koude lis,
waarna radiumbestraling en verscheidene series röntgenbestralingen.
Later eindigt de gehoorgang blind en is deze geheel met huid bekleed.
In de observatietijd (1938-1948) is röntgenologisch een langzame
groei van de tumor in het rotsbeen aangetoond.
Geval XVI: Tweemaal extractie uit middenoor, waarna recidief.
Radicaaloperatie in 1941, waarna in 1948 nog goed geëpidermiseerde
holte. Evenwel uitbreiding van de tumor zeker, door uitval van
hersenzenuwen en labyrinth.
88
Geval XVII: Uitgebreide tumor in rotsbeen en basis achterste
schedelgroeve. Retro-auriculaire holte gemaakt, tumor uit middenoor
verwijderd, radiumbestraling. Resultaten nog niet te beoordelen.
Geval XVIII: Tumor van het middenoor. Radicaal operatie gevolgd
door radiumbestraling. Resultaten nog niet te beoordelen.
Geval XX: Uitgebreide tumor aan de hals en in het rotsbeen. Op
röntgenbestraling heeft het gezwel niet gereageerd; dit is wel duidelijk
kleiner geworden na radiumbestraling.
Geval XXI: De tumor in de gehoorgang is na röntgenbestraling
kleiner geworden.
Gaan wij de behaalde resultaten bij de verschillende wijzen van
behandeling eens na, dan zien we, dat bij extractie van de tumor uit
het middenoor al of niet gevolgd door etsen, steeds een recidief in het
middenoor optreedt, terwijl de tumor zich ook in het rotsbeen zeH
uitbreidt.
Bij het enige geval (no. XV) waarbij extractie gedaan werd gevolgd
door radium- en röntgenbestraling, ontstond geen recidief in het
middenoor, maar ook hier groeide de tumor in het rotsbeen langzaam
door.
Bij de gevallen die alleen een radicaaloperatie ondergingen ontstond
meestal aanvankelijk een goed geëpidermiseerde holte, maar hierin
kan later een recidief ontstaan. (Zelfs
10
jaar na operatie, bv. bij
geval III) . Intussen werden ook na deze behandeling later röntgeno­
logisch haarden in de pyramide aangetoond.
De gevallen die na radicaal-operatie nog behandeld werden met
radium en röntgenstralen toonden iets betere resultaten aan dan de
vorige groep. Hierbij is de kans groter dat geen recidief in de radicaal­
holte ontstaat. Bij de gevallen I en XIII, waarbij deze behandeling
werd toegepast, mag men, wetend dat de tumor zo uitermate langzaam
groeit, na een observatietijd van resp. twee en één jaar, zeker nog niet
van een definitieve genezing spreken.
Zoals uit het voorgaande
blijkt, is door bestraling alléén, tot heden ook geen definitieve ge­
nezing bereikt.
Is deze tumor operabel d.w.z. door een operatie volledig te ver­
wijderen? Het is zeker dat de tumor niet primair in het middenoor
ontstaat, maar in de omgeving daarvan ( fossa jugularis) .
Hieruit
volgt dat al wordt de tumor nog zo volledig uit het middenoor ver­
wijderd altijd een rest aanwezig blijft, van waaruit de tumor verder
in he� rotsbeen kan uitgroeien. Het verwijderen van deze rest (in een
vroeg stadium alleen de oorsprong) langs operatieve weg is technisch
nauwelijks, misschien in het geheel niet mogelijk.
89
Hoe staat het met de stralengevoeligheid van de tumor? Bij die
gevallen die met radium- of röntgenstralen of beiden behandeld zijn,
werd als regel aan de oppervlakte (in het middenoor) de tumor wel
kleiner. Nu is uit de studie van proefexcisies bekend, dat in het
middenoor de tumor grotendeels uit angiofibreus weefsel bestaat. Dit
resultaat mag ons dus niet te optimistisch stemmen. In de diepte
groeide de tumor, ondanks de bestraling, verder. Mogelijk kunnen
de diepere delen van de tumor door een intensieve en geprotraheerde
stralenbehandeling nog gunstig beïnvloed worden.
Bij het opstellen van een behandelingsschema moeten wij voor
ogen houden, dat de tumor meestal inoperabel is. Alleen in een zeer
vroeg stadium kan misschien door operatie en bestraling een definitieve
genezing bereikt worden. Men zal dan de buiten het middenoor gelegen
oorsprong van de tumor, die meestal in de wand van de bulbus venae
joguiaris ligt (zie hoofdstuk VI) , of door operatie of door bestraling
uit moeten schakelen. Meestal zal de tumor zich daar echter ook reeds
in het omgevende been hebben uitgebreid.
Als regel zal de behandeling dus palliatief moeten zijn. Uit de aard
der zaak zijn de uitval van de functie van gehoor- en evenwichtsorgaan,
en de verlammingsverschijnselen der hersenzenuwen irreparabel. Wel
toegankelijk voor behandeling zijn de klachten die veroorzaakt worden
door groei van de tumor in het middenoor, bv. uitbreiding in de uit­
wendige gehoorgang, waarbij we ons kunnen voorstellen, dat de tumor
tenslotte als een poliep buiten de uitwendige gehoorgang hangt;
bloeding door beschadiging en etterafscheiding.
Men kan dit doel het beste bereiken door de behandeling, zoals die
bij geval XVII en XVIII is toegepast. Er wordt een retro-auriculaire
radicaaloperatie uitgevoerd, waarbij de tumor zo nauwkeurig mogelijk
uit het oor wordt verwij derd. De retro-auriculaire incisie wordt niet
dadelij k gesloten. Als de na-bloeding is opgehouden (na ongeveer
1 week) worden de tampons verwijderd en radiumbuisjes in de holte
gelegd gedurende een aantal dagen.
Na verwij dering hiervan wordt
de wond retro-auriculair gesloten. Enige series röntgenbestralingen
kunnen aan de behandeling worden aangesloten. Door deze be­
handeling kan bereikt worden, dat een goed geëpidermiseerde droge
radicaalholte ontstaat, terwijl tevens de tumorgroei in de diepte door
de bestraling eventueel geremd kan worden.
90
HO OFDSTUK VI.
OVER DE OORSPRONG VAN DE TUMOR VAN HET GLOMUS
CAROTICUM-TYPE VAN HET ROTSBEEN.
TUMOR
VAN HET GLOMUS JUGULARE.
Hoe komt deze tumor, die logischerwij s niet in het rotsbeen ver­
wacht mag worden, daar ter plaatse? Gaat hij uit van een glomustumor
aan de hals, die van de bifurcatie van de arteria carotis communis
naar boven tot in het rotsbeen groeit ? Is het een tumor, die zijn
oorsprong vindt in een klein glomuslichaampj e dat toevallig ergens
in de omgeving van het rotsbeen ligt, of gaat deze tumor uit van één
bepaalde glomus, dat op een vaste plaats ligt ? Wij zullen deze vragen
achtereenvolgens bespreken.
Wanneer de rotsbeentumor uitgaat van de tumor van het glomus
caraticurn door groei naar boven, moet hij minstens
10
cm, zijnde
naar schatting de afstand van de bifurcatie van de arteria carotis
communis tot de schedelbasis, lang zijn. Dit is een grote maat voor een
glomustumor, daar deze gezwellen als regel niet groter dan
5
X
3
cm
zijn. Wel zijn enkele tumoren beschreven, die veel groter waren. Zij
reikten tot het jugulum en zelfs tot in het mediastinum, maar dit
behoort tot de grote zeldzaamheden. Zeer waarschijnlijk is de oor­
sprong uit het glomus caraticurn dus niet, maar als geheel onmogelijk
moet zij ook niet dadelijk verworpen worden. Inderdaad zijn nu in
recente literatuur
(1947)
twee publicaties verschenen, die deze moge­
lijkheid bevestigen. Er is in de eerste plaats een publicatie van
en
DARGENT,
MARTIN
waarin mededeling wordt gedaan van een tumor van
het glomus caroticum, die van de bifurcatie tot tegen de schedelbasis
was gegroeid. Dat de tumor ook in het rotsbeen kan binnendringen,
wordt bewezen in een publicatie van
ERASMUS (1947). Deze opmerke­
16 jaar, die ge­
lijke waarneming werd gedaan bij een jongen van
opereerd werd wegens een halstumor. Deze tumor strekte zich uit van
de bifurcatie van de art. carotis communis tot de schedelbasis
en
had de art. carotis interna geheel omgroeit. Bij de operatie werd de
onderpool van de tumor, na afbinden van de art. carotis interna
bij de bifurcatie makkelijk vrij gemaakt, waarna de tumor naar boven
91
vrij gepraepareerd werd. Tegen de onderzijde van de schedelbasis was
dit verder niet mogelijk. Met de art. carotis interna die hier door het
rotsbeen verloopt in de canalis caroticus, groeide de tumor het rots­
been binnen. De slagader werd hier dicht gehecht en de tumor door­
gesneden. De patient overleed
13 uur na
deze operatie. Bij de schedel­
sectie bleek dat in de cerebello-pontinehoek nog een tumor aanwezig
was, die een voortzetting van de halstumor bleek te zijn. De diagnose
"tumor van het glomus caroticum'' werd hier microscopisch voor beide
tumoren gesteld. Bij deze publicatie was geen beschrijving van de
otologische symptomen.
Daar de glomustumoren uitgaande van de bifurcatie als regel klein
zijn, behoort deze oorsprong voor de glomustumor van het rotsbeen
tot de grote zeldzaamheden. Onder onze patienten is hij alleen bij
geval
XX
overwogen.
Of de tumor ook uit kan gaan van een klein glomuslichaampje, dat
toevallig hier of daar in de omgeving van het rotsbeen ligt, is niet
bekend. Maar nu we weten dat het glomusweefsel veel meer verspreid
in het lichaam voorkomt dan men aanvankelij k heeft gemeend, terwijl
bovendien glomustumoren beschreven zijn op plaatsen, waar men die
niet had verwacht b.v. in het pancreas (zie hoofdstuk I en II) lijkt dit
niet onmogelijk, maar het zal wel tot de zeldzaamheden moeten behoren.
Maar nu de derde mogelijkheid, nl. het ontstaan van de rotsbeen­
tumor uit een glomus, dat op een vaste plaats in of bij het rotsbeen
ligt. De hoge frequentie van de rotsbeentumoren ten opzichte van de
atypisch gelocaliseerde glomustumoren elders in het lichaam, doet
reeds vermoeden, dat deze derde mogelijkheid de meest voorkomende
moet zijn. Inderdaad is er vlak bij het rotsbeen een glomuslichaampje
aanwezig, nl. het glomus jugulare (zie hoofdstuk I pag.
15) . RosEN­
WASSER is de eerste geweest, die in aansluiting op de ontdekking van
GUILD, op het glomus jugulare als oorsprongsplaats voor deze rotsbeen­
tumor, gewezen heeft. Het ziektebeeld en ziekteverloop van onze
patienten, de röntgenfoto's en de operatie- en sectieverslagen ver­
schaffen aanwij zingen, dat deze oorsprong in de meeste gevallen
ernstig overwogen moet worden.
Wij zullen eerst nagaan welke stoornissen kunnen worden verwacht
wanneer een tumor van het glomus jugulare wordt gevormd en dan
nagaan of we deze in het ziektebeeld kunnen terugvinden. Zoals we
weten ligt het glomus jugulare in de wand (adventitia) van de bulbus
venae jugularis, welke laatste in het foramen jugulare ligt. Het
foramen jugulare is een opening in de schedelbasis op de plaats waar
os occipitale en rotsbeenpyramide aan elkaar grenzen. Door het
foramen gaan, behalve de sinus transversus, die hier de bulbus venae
92
juguiaris vormt en zich dan verder voortzet in de vena joguiaris interna,
nog drie hersenzenuwen, nl. de nervus glossopharyngeus (IX), de
nervus vagus (X), en de nervus accessorius (XI); de nervus hypoglossus
(XII) gaat door de canalis hypoglossi, die vooral aan de onderzijde
van de schedelbasis slechts door een dunne beenwand van het foramen
juguiare is gescheiden.
Een tumor uitgaande van het glomus juguiare zal eerst de weg van
de minste weerstand volgen, dus de fossa joguiaris opvullen, door de
wand van de bulbus heengroeien, en zich in de bulbus en de sinus
transversus uitbreiden. Klachten zal de patient hiervan niet behoeven
te ondervinden. In de sectieverslagen van de gevallen VI en XII (zie
afb. 12) zijn deze afwijkingen inderdaad gevonden. In dit stadium
komen ook de drie bovengenoemde hersenzenuwen in de knel en uitval
van enkele of allen zal het gevolg zijn. (Syndroom van het foramen
jugulare) . Bij bijna alle door ons beschreven patienten komt een meer of
minder compleet syndroom van het foramen jugulare voor. De uitval van
deze zenuwen gaat voor de patient dikwijls vrijwel ongemerkt, zoals uit
de anamnese blijkt. (De smaakstoornis wordt niet bemerkt, verder
lichte slikklachten en heesheid) . Bij vele patienten bestaan deze
klachten gedurende de eerste jaren in lichte mate, door anderen worden
ze niet geuit, terwijl in beide gevallen één of meer van deze drie
hersenzenuwen verlamd blijken te zijn. Door expansieve groei wordt
druk op de wanden van het foramen jugulare uitgeoefend, waardoor
dit groter wordt. Dit eerste stadium van de tumorgroei, waardoor de
afsluiting van de sinus sigmoideus en het syndroom van het foramen
juguiare ontstaan, verloopt dus vrijwel ongemerkt. In dit verband wil­
len wij wijzen op de afwijkingen, die gevonden zijn bij patient VIII. Eris
een compleet syndroom van het foramen jugulare, terwij l op de
röntgenfoto's het foramen jugulare sterk verwij d is en het rotsbeen
volkomen vrij blijkt te zijn (afb. 10 en 11). Wij overwogen hier een
tumor van het glomus jugulare die zich tot dit gebied heeft beperkt
en het rotsbeen niet is binnengedrongen. Tot onze spijt hebben we
bij deze patient geen proef van QuECKENSTEDT gedaan om te zien of
deze aan de kant van de tumor negatief was. Wel is dit gedaan bij zijn
zoon (patient VII) en bij hem was inderdaad deze proef aan de kant
van de rotsbeentumor negatief.
Bij zijn verdere groei kan de tumor de peritubaire cellen bereiken.
Reeds GOEKOOP (1933) heeft daarop gewezen, dat bij zijn drie patienten
het ziekteproces begon met eenzijdige tubaklachten, later tuba­
vernauwing, waaruit hij de conclusie trok, dat de oorsprong van de
tumor in de omgeving van de tuba EusTACHII moest liggen, mogelijk
in de mucosa van de peritubaire cellen. Ook bij onze patienten
93
begint het ziekt eproces met éénzijdige progressieve tubaklachten.
Intussen kan de tumor in dit stadium ook op het bot overgrijpen.
Naar boven groeiend komt hij in het middenoor
en meer mediaal
hiervan in de rotsbeenpyramide en bij uitbreiding naar dorsaal,
in
het os occipitale. Bij z'n groei naar het middenoor wordt de bodem
van het hypotympaneum en de mediale onderwand van de benige
gehoorgang, die de bovenbegrenzing van de fossa jugularis vormen,
doorgroeit. Deze gang van zaken is in onze en andere operatieverslagen
terug te vinden.
RosENWASSER
kon na verwijdering van de tumor,
die in het hypotympaneum gefixeerd zat, tussen middenoor en fossa
jugularis, met de sonde geen benige wand waarnemen. Deze zelfde
waarneming werd gedaan bij een in onze kliniek geopereerde patient
{geval XVIII).
Bij de operatie van patient IV vond men dat de tumor een "uitloper"
naar het foramen jugulare had. Bij onze operatieverslagen is de
insertie van de tumor in het middenoor, indien bekend, steeds op een
plaats die direct grenst aan het foramen jugulare. Dat bij deze groei de
nervus facialis spoedig moet uitvallen is wel duidelijk. In een seriecoupe
van het rotsbeen van patient VI, een coupe die door het middenoor
gaat, is zichtbaar dat de tumor vanuit de fossa jugularis met twee
slippen groeit; één gaat naar de gehoorgang, de tweede naar het midden­
oor. De insertie van de tumor in het mediale deel van de uitwendige
gehoorgang {geval XVI) is hiermee ook verklaard. Eenmaal onder
het slijmvlies van het middenoor, of onder de huid van de uitwendige
gehoorgang aangekomen, drukt de tumor bij z'n verdere groei deze
lagen voor zich uit en is zodoende met plaveiselepitheel en gedeeltelijk
cylinderepitheel bekleed.
De groei naar achteren in het os occipitale en condylus occipitalis is
op de foto's van de schedelbasis bij verschillende patienten duidelij k
te zien (afb.
9
en 14) . Dat de nervus hypoglossus, die in de canalus
hypoglossi de condylus occipitalis doorboort, hier door de tumor
verlamd kan worden is te begrijpen.
Inderdaad kan dus het ziektebeeld in zijn verschillende stadia goed
verklaard worden door aan te nemen, dat de tumor uit het glomus
jugulare ontstaat. De naam "tumor van het glomus jugulare" , die door
KIPKIE is gebruikt, schijnt voor deze rotsbeentumoren wel verantwoord.
Resumerend kunnen wij als vaststaand beschouwen, dat een tumor,
uitgaande van het glomus caroticum, in zeldzame gevallen in het
rotsbeen kan komen. Daarnaast lijkt het voor de meesten door ons
beschreven patienten aannemelijk de oorsprong in het glomus jugulare
te zoeken. Hiervoor zijn een aantal redenen aangevoerd.
94
H O OFDSTUK VII.
AANTEKENINGEN BIJ HET MICROSCOPISCH ONDERZOEK .
I n de vorige hoofdstukken werd duidelijk, dat de gezwellen van het
glomus jugulare een kenmerkend ziektebeeld vertonen, een beeld
dat door klinisch onderzoek kan worden herkend. Daarbij bleek tevens,
dat deze gezwellen dikwijls samengaan met tumoren aan de hals,
die klinisch geheel de indruk maken tumoren van het glomus caroticum
te zijn. In enkele gevallen, waarbij dit mogelijk was, werd deze diagnose
door microscopisch onderzoek bevestigd. Ook bleek, dat zowel de
tumoren van het glomus caraticurn als die van het glomus jugulare,
familiair en hereditair kunnen optreden.
Klinische- en pathologisch-anatomische gegevens gaven er aanleiding
toe deze gezwellen van middenoor en rotsbeen te vergelijken met de
tumoren van het glomus caroticum. Het pathologisch-anatomisch
onderzoek van onze ziektegevallen, die evenals de in de literatuur
gepubliceerden waren gediagnostiseerd als angioma of angio-endo­
thelioma, was zeker niet eenvoudig. Men behoeft zich hierover niet
te verwonderen, want ook de diagnostiek van de gezwellen van het
glomus caraticurn is moeilijk, vooral wanneer de patholoog-anatoom
niet beschikt over voldoende klinische gegevens, b.v. wanneer hij niet
weet van welke plaats in het lichaam de tumor afkomstig is.
LE CoMPTE
heeft gewezen op de grote morphologische verschillen,
die men in de glomustumoren kan aantreffen. Hij heeft deze, vooral
om descriptieve redenen tot drie types herleid (zie hoofdstuk II,
blz. 21). Bij het "usual" type liggen de cellen in groepen gerangschikt
en is de pseudoalveolaire bouw zeer duidelijk. Bij het "angioma-like"
type kan van een groepsgewijs voorkomen van de specifieke cellen
nauwelijks meer gesproken worden; ze liggen meer afzonderlijk tussen
de capillairen en zijn dan met onrijpe endotheelcellen of angioblasten
te verwarren. Intussen zouden er ook echte "angiomen van het glomus
caroticum" beschreven zij n.
LE COMPTE
heeft er verder op gewezen,
dat vele variaties in het microscopisch beeld voor een niet onbelang­
rijk deel het gevolg kunnen zijn van mechanische invloeden bij
operatieve verwij dering (trekken, samenknijpen} , verder van ver-
95
anderingen door celdood en fixatie. Ook bij zijn groei in het omgevende
weefsel (bindweefsel, halsfascies) kan de tumor daarvan invloeden
ondervinden, die tot verandering van vorm en rangschikking der
cellen kunnen leiden.
Bij de beoordeling van coupes uit deze halstumor zal de patholoog­
anatoom de klinische gegevens, meer dan ooit, nodig hebben, immers
de wetenschap dat de coupe uit een tumor afkomstig is, die van de
bifurcatie van de art . carotis communis is verwij derd, zal hem bij het
stellen van de diagnose van groot nut zijn.
Bij de beoordeling van coupes uit de in deze dissertatie beschreven
rotsbeentumor was het tot voor kort niet mogelijk andere klinische
gegevens te verstrekken, dan de localisatie en het destructieve karakter
van de tumor. Immers het glomus jugulare was nog niet ontdekt en
de oorsprong daaruit kon dus niet overwogen worden. Van een relatie
tot het glomus caraticurn was nog geen sprake.
Daarbij komt, dat voor de rotsbeentumor de bovenbeschreven
mechanische factoren zich nog in veel sterker mate doen gelden.
Voordat het rotsbeen tot coupes gesneden kan worden, moet dit een
langdurig ontkalkingsproces ondergaan, waardoor later de kleuring
dikwijls veel minder goed tot z'n recht komt. Ook kunnen de rotsbeen­
coupes niet zo dun gemaakt worden. Verder zal de tumor bij z'n groei
door het beenweefsel in veel sterker mate învloeden ondervinden, die
vorm en rangschikking der cellen, alsook de hele structuur kunnen
veranderen. Tenslotte wordt bij het uitnemen van een proefexcisie
dit weefsel door de instrumenten stevig samengedrukt. Door al deze
factoren is de beoordeling van deze coupes extra moeilijk.
Wat het microscopisch onderzoek van onze gevallen betreft, hebben
we dus in de eerste plaats de bestaande opvatting, dat we te maken
hebben met angiomen of angio-endotheliomen.
Een autoriteit als
DEELMAN rekent deze
gezwellen tot de angiomen.
De structuur wisselt van zeer onrijp tot half rijp tot rijp angioom. Hij
merkt hierbij op, dat in het normale glomus caraticurn analoge struc­
turen kunnen worden gezien en dat er een relatie tussen het glomus
caraticurn en sommige der hier beschreven rotsbeengezwellen kan
worden aangenomen. Dit is een voorzichtig standpunt. Het brengt tot
uiting, dat men in de verschillende coupes een angioom in verschil­
lende rijpingsstadia ziet, terwijl een "gelijkenis" van de onrijpe gebieden
met de structuur van het glomus caraticurn niet kan worden ontkend.
Auteurs zoals
KöHLMEYER,
RoSENWASSER, LE CoMPTE, KIPKIE, CzuRDA
en
die een vijftal van de?.e gevallen publiceerden (hoofd­
stuk III) kunnen in hun coupes een histologisch beeld herkennen
dat "identiek" is met dat van een glomus caraticurn tumor.
96
Hoever de histologische gelijkenis van de tumoren van het glomus
jugulare en die van het glomus caroticum ook gaat, de klinische
gegevens en het pathologisch-anatomisch onderzoek van onze patienten
deden besluiten, dat deze gezwellen van middenoor en rotsbeen een
nauwe relatie tot en sterke overeenkomst met de tumoren van het
glomus caroticum hebben.
Bij het doorzien der coupes blijkt dat de "glomusstructuur" in de
diepte van de tumor veelal het mooiste is en dat deze naar de peri­
phene (althans naar middenoor en uitwendige gehoorgang) steeds meer
wordt gemengd met een angiocomponent, totdat meer oppervlakkig
histologisch geen kenmerken van glomustumorweefsel aanwezig zijn
maar het zuivere beeld van een angioom. Daar overheen komt dan
een laag van onspecifiek weefsel (als vaatrijk granulatieweefsel) ,bedekt
met deels plaveisel- deels cylinderepitheeL
Men zal zeer voorzichtig moeten zijn met het hechten van waarde
aan oppervlakkige proefexcisies. In de eerste plaats kan alleen d e
oppervlakkige, onspecifieke laag getroffen zijn en i n d e tweede plaats
kan de angiomateuze structuur alléén of zo overheersend aanwezig
zijn, dat de ware aard van de tumor verborgen blijft.
Het is een opmerkelijk en verrassend feit, dat zowel de patienten
van onze kliniek als de twee gevallen uit de literatuur, allen meer of
minder het zelfde beeld tonen.
Dit resultaat moet dadelijk leiden tot de vraag, of alle in de literatuur
beschreven gevallen van vaatrijke rotsbeentumor (zonder vooraf­
gaande ontsteking) tot dezelfde groep tumoren behoren, Natuurlijk
kan deze vraag niet zonder meer met "ja" beantwoord worden. Wel
kan gezegd worden, dat in enige gevallen deze diagnose overwogen is.
Zo noemt
LE COMPTE,
gevallen, nl. twee van
die zelf een geval publiceerde (geval
CAPPS
en een van
HoRN
en
STOUT,
U) ,
drie
waarvan
de afgebeelde microfoto's aan een glomustumor doen denken.
meent ditzelfde voor een geval van ]ESCHEK en een patient van
CzuRDA
HAIKE.
Op grond van klinische gelijkenis menen wij , dat er alle reden voor
is de coupes van de patienten, die door
GRANT, BoURGEOIS
en
CAUSSÉE,
SEIFFERT, FRASER, DUNDAS­
die zonder meer onder de diagnose
angioom of (angio)endothelioom gepubliceerd zijn,
nog eens te be­
studeren.
Tenslotte willen wij er nog op wijzen, dat de endotheliomen af­
komstig van de dura mater, de dura-endotheliomen of meningiomen,
zeker niet in deze groep horen. Van een dergelijk geval, dat gepubliceerd
is door
MEURMAN,
kregen wij uit de verzameling van Prof.
DE KLEYN
de coupes. Deze tonen een histologisch beeld dat niet met de door
ons beschreven tumoren verward kan worden.
7
97
SAMENVATTING.
Naar aanleiding van een reeds in
1936
aan de Keel-, Neus- en Oor­
heelkundige Kliniek van de Universiteit te Amsterdam waargenomen
en gepubliceerd geval van een merkwaardige vaatrijke tumor in het
rotsbeen, gediagnostiseerd als gezwel "identiek met een tumor van het
glomus caroticum" , wordt thans in deze dissertatie een reeks van nog
15
gevallen beschreven, die allen tot dit zelfde type behoren.
a.
De tumoren gaan dikwijls gepaard met gezwellen, die klinisch
geheel de indruk maken tumoren van het glomus caraticurn te zijn.
b.
met
Ze hebben een typisch otoscopisch beeld; in het beginstadium
voorwelving
van een felrood trommelvlies, door het door­
schemeren van de zeer bloedrijke tumor.
c.
Ze hebben een zeer langzame groei, waarbij in de loop van jaren
de gehoorgang met tumorweefsel wordt opgevuld, het z.g.n. syndroom
van het foramen jugulare ontstaat en röntgenologisch dikwijls uit­
gebreide beendestructie van het rotsbeen aantoonbaar is.
Bij proefexcisie treedt een buitengewoon sterke bloeding op.
à. De tumoren gaan als regel uit van het glomus jugulare. Dit is
een lichaampje, waarvan de bouw zeer waarschijnlijk identiek is met
die van het glomus caroticum; het ligt in de wand van de bulbus
venae jugularis; het werd door QUILD ontdekt en in
1941
door hem
beschreven.
e.
Soms treden in één familie meerdere gevallen op. Er worden
patienten medegedeeld, waarbij de tumor in drie families bij een
aantal leden daarvan, voorkomt; bij één van deze families in drie
generaties.
f.
Analoog met het soms dubbelzijdig optreden van de tumoren
van het glomus caroticum, wordt in deze dissertatie een geval mede­
gedeeld, waarbij een dubbelzijdige rotsbeentumor is gediagnostiseerd.
g. Het pathologisch anatomisch onderzoek is door de grote vaat­
rijkdom van deze gezwellen niet eenvoudig.
Aan de ene kant hebben we de bestaande opvattingen, dat we te
maken hebben met (angio)-endotheliomen of angiomen, waarbij de
structuurverschillen in de coupes als verschillende rijpingsstadia van het
angioom worden geïnterpreteerd. Aan de andere kant is er de nieuwe
opvatting dat naast de soms overwegende angioomformaties, struc­
turen aanwezig zijn, die ook worden aangetroffen in de tumoren van
98
het glomus caroticum. Deze laatste opvatting wordt door de klinische
gegevens gesteund.
Er wordt op gewezen, dat (oppervlakkige) proefexcisies doorgaans
slechts het beeld vertonen van een vaatrijk granulatieweefsel en dat
de bovenbedoelde structuren meer in de diepte van de tumor worden
aangetroffen.
Hoe de pathologisch-anatomische opvatting zich ook mag ont­
wikkelen, in elk geval worden deze tumoren aangetroffen bij patienten
die een zeer karakteristiek klinisch ziektebeeld vertonen, zodat de
diagnose op klinische gronden kan worden gesteld.
h.
De tumoren worden in de jongste publicaties genoemd "tumor
van het glomus caroticum-type van middenoor en rotsbeen", "tumor
van het glomus tympanicum" en "tumor van het glomus jugulare" .
99
NASCHRIFT.
Na het beëindigen van dit onderzoek werden wij door Dr R.
KoRTEWEG 1) nog gewezen op een recent artikel van WINSHIP, KLOPP
en jENKINS. Ze voegen in de eerste plaats aan de gepubliceerde
gevallen nog twee nieuwe toe. Interessant is, dat bij een van deze
patienten drie metastasen in de bovenste jugulaire lymphklieren zijn
ontstaan, waarvan de grootste een diameter van 3 cm. heeft. Micros­
copische bevestiging van de diagnose aan een geëxcideerde klier.
In de tweede plaats geven ze verslag van de coupes van 11 gevallen:
n.l. behalve van de twee eigen patienten, van de gepubliceerde ge­
vallen van RosENWASSER, LE COMPTE en KIPKIE, van twee niet
gepubliceerde gevallen van PoPPEN en LATTES en van vier onder een
andere diagnose gepubliceerde gevallen n.l. drie van CAPPS en een
van PROCTOR en LINDSAY.
Ze komen tot de conclusie, dat de tumoren identiek zijn met de
tumoren van het glomus caroticum.
Tenslotte hebben de auteurs uit onder de diagnose (angio)-endo­
thelioma gepubliceerde gevallen er 13 geschift, die waarschijnlijk
ook tot de hier besproken tumoren behoren. Opmerkelijk is, dat onder
die gevallen ook de drie door GOEKOOP geschreven patienten die door
ons nauwkeurig zijn onderzocht (de gevallen IX, X en XI) , worden
genoemd.
1) Wij zijn Dr KORTEWEG zeer erkentelijk voor zijn belangstelling.
100
SUMMARY.
As early as
1936
a remarkable vascular tumour of the middle ear
and petrosal bone was observed in the Oto-Rhino-La.ryngological
Clinic of the Amsterdam University and publisbed in the Nederlandsch
Tijdschrift voor Geneeskunde. It was diagnosed as a tumour "identical
with a tumour of the carotid body". This thesis describes fifteen more
of these cases, all belonging to the same type.
a. These tumours are often attended with tumours on the neck,
wich clinically make the absolute impression of being tumours of the
carotid body.
b.
Otoscopy shows a characteristic picture; in the initial stage a
bulging bright red tympanie membrane, owing to the very sanguineous
tumour showing through.
c.
Their growth is extremely slow. In the cours of years the extemal
auditory canal is filled up with tumorous tissue, the so-called "jugular
foramen syndrome" arises and roentgenography often shows extensive
destruction of the petrosal bone. If traumatized (biopsy) , the tumour
wi1l bleed excessively.
d.
As a rule the tumours have their origin in the glomus jugulare.
This is a small body ,probably identical with the carotid body;
it is situated in the wall of the bulb of the jugular vein; it was dis­
covered by
QuiLD
and in
1941
described by him.
e. Mention is made of three different families where the tumour
occurs in a number of their members; in one of these families in three
generations.
f. In analogy with the occasional bilateral occurence of the tumours
of the carotid body, a case is communicated in this thesis, in which
a bilateral tumour of the middle ear was diagnosed.
g. The pathologico-anatomic examination of these tumours is not
so easy, owing to the large quantity of vessels they contain. On the
one hand we have the existing conception that we have· to do with
angio-endotheliomata or angiomata, the differences in structure in
the preparations being interpreted as various stages of the maturation
of the angioma. On the other hand we have the new conception that
beside the sometimes predominant angiomatous formations, structures
are present, that can also be found in the tumours of the carotid
101
body.
The latter conception is backed by the clinical phenomena.
lt is pointed out that superficial material for biopsy usually displays
the image of vascular granulation tissue only and that the above
mentioned structures are found more deeply in the tumour.
In whichever direction the pathologiea-anatomie conception may
develop, these tumours are found at one rate in patients, displaying
a very characteristic clinical picture, so that the diagnosis can be
established on clinical grounds.
h. In the latest publications these tumours are called: tumour of
the carotid body-type of the middle ear and petrosal bone, tumour
of the tympanie body and tumour of the glomus jugulare.
102
GERAADPLEEGDE LITERATUUR.
APRILE, V., Zentralblatt f. Ohrenheilkunde. 21, 371.
BENETT, H. S., Cytological manifestations of secretion in the adrenal medulla
of the cat. Am. J. of Anat., 69, 333 (1941).
BEVAN, A. D. en Me CARTHY, R., Tumors of the carotid body. Surg., Gyn
and Obstetrics, 49, 764 (1929) .
BIEMOND, A., Diagnostiek der hersenziekten. Haarlem 1946.
BLooM, F., Structure and histogenesis of tumors of the aortic bodies in dogs.
Arch. of Path., 36, 1 (1943) .
BouRGEOIS, M. en CAussÉ, M., Angiome de la caisse, récidive après évidement.
Les annales d'Otolargol., 733 (1933).
BRONZINI, Haemangio-endothelioma of the external meatus. Jnl. of Lar., 45,
135 (1930).
BUMKE, 0. en FoERSTER, 0., Handbuch der Neurologie. Berlin, 352 e.v. (1936).
BuRGER, H., Leerboek der ziekten van ooren, neus, mond, keel en slokdarm.
Haarlem, 430 (1938).
- Assosiated paralyses of the vocal cord. Jnl. of Lar. and Otol., 49, 1 (1934).
.•
CALLISON, J. G. en Me KENTHY, J. E., Tumors of the carotid body. �n. of
Surg., 58, 740 (1913).
CAPPS, F. C. W., Jnl. of Lar. and Otol., 59, 342 (1944) , geref. n. LE CoMPTE.
CAUSSÉE, R., Les signes de la paralysie du glossopharyngien. Les annal. d'otolar.,
blz. 44 (1936) .
CHASE, W. H., Familial and bilateral tumours of the carotid body. Jnl. of Path.
and Bact., 36, 1 (1933).
CHRISTENSON, A., On carotid body tumors. Surg., Gyn., and Obstetr., 82,
Intern. Abstr. of Surg. 83 (1946) .
CLEMINSON, F. J., Specimen and slides of a case of malignant disease (endothe­
lioma) of external auditory meatus and middle ear, with complete in­
volvement of the peritoneum. Jnl. of Lar., 40, 385 (1925).
CoLLEDGE, L., Endothelioma of the middle ear. Jnl. of Lar., 47, 640 (1932) .
COLLET, F. J . Les troubles de l'innervation pharyngo-laryngée et oesophagienne.
Paris 1946.
CRAGG, R. W., Concurrent tumors of the left carotid body and bothZuckerkandl.
bodies. Arch. of Path., 18, 635 (1934).
CZURDA, 0., Angiomatöse Tumoren des Schläfenbeines. Monatsschr. f. Ohrenh.
und Laryngo-Rhin., 82, 164 (1948).
,
DEELMAN, H. T., Persoonlijke mededeling.
DISHOECK, H. A. E. VAN, Neusplethysmometrie als middel voor de diagnose
der doorgankelijkheid van de sinus sigmoideus en van de vena jugularis.
Ned. Tijdschr. v. Geneesk., 82, 277 (1938).
103
Handbuch der speziellen Chirurgie des Ohres, van KATz en
Leipzig, Bnd. 11, 647 (1925) .
DUNDAS-GRANT, J., Naevoid angioma of the tympanum (endothelioma ?).
Jnl. of Lar . , 40, 124 (1925).
D öDERLEIN,
BLUMENFELD,
J. F. P., Carotid body tumour with invasion in the cerebello-pontine
angle. South Afr. Med. Jnl., 21, 225 (1947) .
ERTL, E., Glomusgeschwulst der Ohrenmuschel. Monatsschr. f. Ohrenheilk.,
77, 15 (1943) .
ERASMUS,
J., Duraendotheliom im Schläfenbein. Monatschr. f. Ohrenheilk.,
58, 772 (1924) .
- Die histologische Befunde bei den bösartigen Neugebilden des Gehörorgans.
Acta Oto-La.r., 8, 367 (1925).
FRASER, J. S., Endothelioma of the right temporal bone of seventeen years
duration. Jnl. of Lar., 43, 752 (1928).
FISCHER,
C., Fibro-haemangiom des Felsenbeines und des Mittelohres, bei
drei Schwestern. Acta Oto-Lar., 18, 153 (1933).
GOERKE, M., Handbuch der Hals-Nasen- und Ohrenkrankheiten van DENKER
en KAHLER. Bnd. 7, 667 e.v. (1926).
GossEs, J ., Het glomus caroticum. Acad. Proefschrift. Amsterdam 1936.
GoonLOFF, I. I. en LISCHER, C. F., Tumor of the carotid body and the pancreas.
Arch. of Path., 35, 906 (1943).
GRATIOT, J. H., Carotid body tumors. Surg., Gyn. and Obstetr., 77, Intemat.
Abstr. of Surg. 177 (1943).
GREIFENSTEIN, Zentrallblat f. Hals-, nasen- und Ohrenheilk., 31, 647 (1938/39).
GR ÖNBERGER, G., Ett fall av karotiskörtel tumör. Hygiea, 79, 169 (1917).,
geref. n. HAMBERGER .
GROSSMAN, B. en LEIDLER, R., Voordracht Östereichische Otologische Gesen­
schaft d.d. 12/12 '32. Monatsschr. f. Ohrenheilkunde, 67, 353 (1935).
GUILD, S. R., A hitherto unregognized structure, the Glomus Jugularis, in
man. The Anat. Record, 79, suppl. 2 blz. 28 (1941).
GoEKOOP,
H., Tumor der Felsenbeinpyramide. Z.schr. f. Laryng., 21, 208 (1931).
A., On tumours of the carotid body. Acta Oto-La.r., 34, 104
(1946) .
HAR RINGTON, S. W., CLAGETT, 0. T. en DocKERTY, M. B., Tumors of the carotid
body. Ann. of Surg., 114, 820 (1941).
HEINE, Kavernöses Angiom des Mittelohres. Z.schr. f. Ohrenheilk., 49, 352
(1905).
HEYMANS, C. en BoucKAERT, J., Nederl. Leerboek der Physiologie v. G. v.
Rynberk. deel 111, blz. 78 e.v. en 84 e.v.
HEYMANS, C., Over de betekenis van de presso- en chemoreceptoren voor de
reflectorische regeling van ademhaling en bloedsmnloop. Ned. Tijdschr.
v. Geneesk., 93, 155 (1949) .
HoLLINGSHEAD, W. H., A cytological study of the carotid body of the cat.
Amer. Jnl. of Anat., 92, 255 (1943).
HORN, R. C. en STOUT, A. P., Granular-cel myoblastoma. Surg., Gyn. and
Obstetr., 76, 315 (1943) .
HAIKE,
HAMBERGER, C.
104
jESCHEK, J ., Ueber Blutgefässgeschwülste des Gehörganges und des Mittel­
ohres. Monatsschr. f. Ohrenheilk., 70, 1297 (1936) .
J oNES, J . A., Haemangioma of the tympanie cavity. Jnl. of. Lar., 45, 265 (1930) .
E. en RuPPANNER, Ueber die alveolären Geschwulste der Glandula
Carotica. Deutsche Z.schr. f. Chir., 80, 259 (1905), gecit. n. HAMBERGE R .
KAuuca, F., Beitrag zum Vorkommen der sagenarmten Glomustumor. Monats­
schr. f. Ohrenh. , 81, 576 (1947) .
K!PKIE, G. F., Simultaneons chromaffin tumors of the carotid body, and the
glomus jugulare. Arch. of Path., 44, 113 (1947).
KöHLMEYER, W., Ueber glomusartige Tumoren im Bereiche des Ohres. Monats­
schr. f. Ohrenheilk., 82, 158 (1948) .
KoPFSTEIN, W., Beitrag zur Kentniss der Geschwülste der Carotisdrüse. Wien.
Klin. Rundschau, 9, 83 (1895), gecit. n. LE CoMPTE.
KRETSCHMAR, Ueber eine Geschwulst der Glandula Carotica. Diss. Giesen 1 893 .
gecit. n. LE CoMPTE.
KAuFMANN,
H. en WAR REN, K. W., Tumors of the carotid body. Surg., Gyn., and
Obstetr., 85, 281 (1947}.
LECOMPTE, P. M., SoMMERS, S. C., and LATHROP, F. D., Tumor of the carotid
body type, arising in the rniddle ear. Arch. of Path., 44, 78 (1947) .
LECOMPTE, P. M., Tumors of the carotid body. The Americ. Jnl. of Path.,
24, 305 (1948) .
LEDERER, F., Haemangiectatic tumor of the tympanum Arch. of Otolar., 11,
378 (1911 ) .
- Diseases of ear, nose and throat. Se Ed. Philadelphia, blz. 757 e.v. (1946) .
LEIDLER, R. en STERNBERG, H., Zur Klinik und Pathologie von Felsenbein­
tumoren. Arch. f. Ohren-, Nasen- und Kehlkopfheilk., 117, 186 (1928) .
LICHTENAUER, F., Operationindications und Arteriographie bei Carotis­
drüsengeschwülsten. Zentralblatt f. Chir., 65, 2286 (1938).
LuBBERS, J., Gezwel van het os petrosurn met gecombineerde hersenzenuw
verlamming (syndroom van het for. jugulare, BURGER ) en gelijktijdig gezwel
van het glomus caraticurn aan de andere zijde. Ned. Tijdschr. v. Gen., 81,
2566 (1937).
LuND, F. B., A case of a bilateral tumor of the carotid body. Jnl. of Americ.
Med. Ass . , 119, 348 (1917), gecit. n. HAMBERGER.
LUNDGREN, N., Tympanie body tumours in the rniddle ear. Acta Oto-Lar. 37,
367 (1949) .
LAHEY,
P., Handbuch der pathologischen Anatomie des menschlichen Ohres.
Wiesbaden 1917, blz. 84 e.v.
MARANGos, G., Ueber einen Fall von doppelseitigen Geschwülsten der Carotis­
drüse. Der Chirurg, 11, 222 (1939), gecit. n. HAMBERGER.
MARKON, E. en RosENHAUS, D. E., Zentralblatt f. Ohrenheilk., 24, 134 (1935) .
MARTIN en DARGENT, Bulletin de l'assosiation française, pour I' étude de cancer.
34, 179 (1947), gecit. n. Exerpta Medica, Sectie IX (Surgery) , II (1948) .
MARTIN, H. en MoRFIT, H. M., Cervical lymphnode metastases as the first
symptom of cancer. Surg., Gyn. and Obstetr., 78, 150 (1944) .
MARX, H., Handbuch der Ohrenheilkunde. Jena 1947, blz. 733 e.v.
MANASSE,
105
-
Karzinom und Cholesteatom des Ohres.
Ohrenheilk.
26,
Z.schr. f. Hals-, Nasen- und
133.
MATTHEWS, F. S., Carotid body tumor. Report of a case. Ann. of Surg.,
59,
752 (1913), gecit. n. LE CoMPTE.
MEuRMAN, Y., Contribution to the pathologie of Endothelioma of temporal
bone. Acta Oto-Lar.,
22,
456 (1935).
MEYER, A. en WöRNER, E., Zur Symptomatologie der durch krankhafte
Prozesse der Schädelbasis bedingten halbseitigen Hirnnervenlähmungen,
nebst einem Beitrag zur pathologische Röntgenologie. Deutsche Z .schr.
f. Nervenheilk.,
126,
94 (1932).
MIRIZZI, P. L., Tumeur du corpuscule carotidien. La Presse Med.,
MöNCKENBERG, I., Zieglers Beiträge zur pathoL Anatomie,
43, 1807 (1935).
38, 1 (1905).
Moos, S. en STEINBRÜGGE, :a., Histologischer und klinischer Bericht über
100 Fälle von Ohrpolypen. Z.schr. f. Ohrenheilk.,
MURATORI,
G.,
12,
1 (1883).
Archivio dello Instituo biochemico italiano, fase. II, 1943,
geref. n. Ned. T.schr. v. Geneesk.,
92,
353 (1948).
ÜPPIKOFER, E., Hypemephrommetastasen in die oberen Luitwegen und im
Gehörorgan. Arch. f. Ohrenheilk.,
129,
171 (193 1 ) .
PETERSON, E. W. e n MEEKER, L . H., Tumors o f the carotid body. Ann. o f Surg.
103,
348 (1936) .
PHELPS , F. W., CASE, S . W. en SNYDER, G. A. C., West. Jnl. of Surg.,
45,
42
(1937). Gecit. n. LAHEY EN WARREN.
POLITZER, A., Lehrbuch der Ohrenheilk. Se Aufl. 1908, blz. 616.
PRocTOR, J., en LINDSAY, J . R., Tumors involving the petrous pyramid of
the temporal bone. Arch. of Otolar.,
46,
180 (1947), gecit. n. WINSHIP c.s.
RANKIN, F. W. en WELLBROCK, W. L . A., Tumors of the carotid body. Ann. of
Surg.,
93,
801 (193 1 ) .
REID, M . R . , Bull. Johns Hopkins Hosp.,
31,
1 7 7 (1920), gecit. n. GRATIOT.
RosENWASSER, H . , Carotid body tumor of the middle ear and mastoid. Arch.
41, 64
of Otolar.,
(1945).
RuTTIN, Haemangioma cavemosum der Trömmellhöhle. Monatsschr. f. Ohren­
heilk.,
52,
62 (1918) .
ScHLITTLER, E . , Ueber das metastatische Karzinom des Gehörorgans. Arch. f.
Ohrenheilk.
103,
121.
ScHuLz van TREECK: Haemangiom des Ohres, mit Beteiligung der Schädelbasis.
Zentralblatt f. Hals-, Nasen- und Ohrenheilk.,
31,
140 (1938/39) .
SEIFFERT, A., Endothelioma des Mittelohres, kompliziert durch Sinusthrombose.
Zeitschr. f. Hals-, Nasen- und Ohrenheilk.,
35,
348 (1934) .
SIRKS, M. J ., Persoonlijke mededeling.
SJ ÖBERG, A. A., Experimental and clinical studies of paresis of the pharynx,
larynx
and oesophagus. Acta Oto-Lar., supp. XXXVII I (1939) .
SoNcK, C. E . , Tumors of the carotid gland. A case operated upon in Finland.
Surg., Gyn. , and Obstetrics.
66,
518 (1938); ref. Intemat. Abstracts of Surg.
STERNBERG, C., Lehrbuch der algemeine- und pathologische Anatomie. Berlin
1933; 215.
106
SuLLIVAN, R. P. en FRASER, A., Tumors of the carotid body. Surg., Gyn. and
Obstetr., 45, 207 (1927).
S., Submastoid tumor, developped from aberrant germ of carotid
gland and clinically simulating a dermoidcyst. Valsalva 8, 450 (1932),
gecit. D . ROSENWASSER .
TRAINA,
E . , Angiosarcoom des Mittelohres. Z.schr. f . Ohrenheilk.,
67, 365 (1913).
URBANTSCHITSCH,
M., Troubles de la déglutition et paralysie du glossopharyngien. Acta
Oto-Lar., 26, 228 (1938).
VIOLÉ, P., Case report of a carotid body tumor. Ann . of Otol., Rhin. and Laryng.,
53, 569 (1944) .
VERNET,
B., Ueber den Bau der Ohrpolypen. Z.schr. f . Hals-, Nasen- und
Ohrenheilk., 14, 6 (1885).
WILLIS, R. A., Pathology of Tumours. London 1948.
WINSHIP, T., KLOPP, C. T. en ]ENKINS, W. H., Glomus jugularis tumors.
Cancer, 1, 441 (1948).
WOSNESSENSKI, gecit. n. HAMBERGER.
WEYDNER, J.
107