Pathologie leereenheid 5

Pathologie leereenheid 5
“guillain barré”
Korte omschrijving
Het syndroom van Guillain-Barré (GBS) of voluit syndroom van Landry-Guillain-BarréStrohl is een vorm van polyneuropathie en wordt ook wel polyradiculoneuropathie
genoemd. Het is een perifere zenuwaandoening; de axonen degenereren en er vindt
demyelinisatie plaats (myeline is een substantie die zenuwen omhult, beschermt en helpt
bij prikkeloverdracht). De oorzaak is vaak een auto-immuunreactie na een infectie,
operatie of vaccinatie. Meestal geneest de patiënt na een tijdje vanzelf, maar soms is de
aandoening chronisch. Er is dan sprake van chronisch inflammatoire demyeliniserende
polyneuropathie oftewel CIDP. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 1 op de 100.000
mensen getroffen door GBS.
Oorzaken
GBS treedt op door een reactie van het eigen afweermechanisme:
Door deze auto-immuunreactie wordt het isolatiemateriaal van de zenuw (myeline) en
soms ook het ingesloten geleidende deel (axon) aangetast, waardoor signalen vertraagd
of gewijzigd doorkomen.
Waardoor deze verkeerde reactie van het immuunsysteem ontstaat, is niet bekend.
Ongeveer 70% van de gevallen doet zich voor kort na een infectie, zoals een
keelontsteking of diarree.
Verschijnselen
Onder andere:
­ tintelingen en gevoelsverlies (beginnend in de benen; later ook in de armen)
­ moeite met lopen
­ ademhalingsproblemen
­ slikproblemen
­ snel toenemende spierzwakte
­ verlies van reflexen
­ spierverlamming
Er zijn vier typen GBS:
1. Gemengd motorisch-sensibel type; gevoelsstoornissen en
verlammingsverschijnselen. Ongeveer 75% van de GBS-patiënten in
Nederland heeft dit type
2. Puur motorisch type; naast wat tintelingen (gevoel) alleen spierverzwakking.
Ongeveer 20% van de GBS-patiënten in Nederland heeft dit type
3. Syndroom van Miller-Fisher; spierzwakte begint in de oogleden, waardoor
deze laag gaan hangen. Ook kan met moeite hebben met het bewegen van de
ogen. De ziekte kan zich uitbreiden naar andere lichaamsdelen maar dit hoeft
niet.
4. Een vorm van GBS waarbij spierzwakte begint in de keel, de tong en het
gezicht. Uitbreiding kan plaatsvinden maar het hoeft niet.
Diagnostiek
Om de diagnose syndroom van Guillain-Barré te mogen stellen moet er voldaan worden
aan enkele criteria:
­ een snel opkomende spierzwakte of verlamming, in beide lichaamshelften ongeveer
evenveel, die van beneden naar boven 'opstijgt'
­ gevoelsstoornissen (meestal)
­ verlies/vermindering van reflexen
­ verhoogd eiwitgehalte in het vocht rondom het ruggenmerg
­ aanwijzingen die duiden op zenuwbeschadegingen (gebaseerd op elektromyografie.
Daarnaast is het belangrijk dat andere oorzaken worden uitgesloten alvorens de diagnose
GBS te stellen.
Behandeling
­ Het toedienen van immunoglobuline; een eiwit in het bloed dat een rol speelt bij
afweerprocessen. Worden de immunoglobulines in het begin van de ziekte toegediend
dan gaan ze verergering tegen.
­ Ziekenhuisopname. Goede verpleging en opvang terwijl men afwacht tot de
verschijnselen verbeteren.
Belangrijk is van de verworven mogelijkheden op dagelijkse basis te onderhouden, met
of zonder hulp van kinesitherapeut.
Prognose
De eerste vraag die bij patiënten natuurlijk direct naar voren komt is of men herstelt van
deze aandoening, omdat het GBS een zeer sterk wisselend beloop kan hebben, is dit bij
de individuele patiënt niet goed te voorspellen. Sommige patiënten hebben slechts gering
krachtsverlies, herstellen zeer voorspoedig en houden in het geheel geen
restverschijnselen over, bij andere patiënten is er een langzaam herstel. Meestal duurt
de plateaufase enkele dagen tot weken.
De duur van de herstelfase varieert van weken tot maanden. Soms kan er tot 2 jaar na
het begin van het GBS nog herstel optreden. Factoren die van belang zijn voor de
prognose van het GBS zijn: de ernst van de verlamming in de acute fase, het gegeven of
een patiënt beademingsbehoeftig is, de leeftijd (boven de 50 jaar), het feit of de
patiënt diarree heeft gehad (Campylobacter) en tenslotte zijn bepaalde
neurofysiologische variabelen van belang 1-3,8. Omdat het beloop bij de individuele
patiënt niet goed voorspelbaar is, kan de onzekerheid leiden tot extra psychische
belasting bij patiënt en familie. Uit het na-onderzoek van De Jager bij patiënten die
beademd waren in de acute fase van het GBS in een periode waarin er weinig tot geen
specifieke medicamenteuze therapie gegeven kon worden bleek er na gemiddeld twee
jaar bij 30% nog steeds sprake te zijn van ernstige spierzwakte 9. Bovendien kunnen er
nog persisterende gevoelsstoornissen zijn. Er is dus een goede reden om te blijven
streven naar een optimale begeleiding en een nog betere medicamenteuze
en ondersteunende therapie. De begeleiding die gegeven wordt hangt af van de
fase van het ziektebeeld, de ernst, de prognose en van verschillende andere factoren.