pseudomyxoma peritonei (pmp)

PSEUDOMYXOMA PERITONEI (PMP)
ANNA ATSMA
VERPLEEGKUNDIG SPECIALIST CHIRURGISCHE GASTRO-ENTEROLOGIE
PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ: EEN ZELDZAME ZIEKTE
• Ongeveer 30 PMP-patiënten per jaar
• Leeftijd tussen de 40-60 jaar
• Meer vrouwen dan mannen
2
ONTSTAAN VAN PSEUDOMYXOMA PERITONEÏ
• Pseudo: lijkend op
• Myxoma: slijmweefselgezwel
• Peritonei: buikvlies
REDISTRIBUTIEFENOMEEN
karakteristieke verdeling van pseudomyxoma peritoneï
SYMPTOMEN VAN PMP
• Pijn in de onderbuik, al dan niet met koorts (appendicitis)
• Darmafsluiting ( krampen, misselijkheid, braken, uitblijven van ontlasting)
• Voelbare massa in buik
• Toename omvang buik
• Navel‐ of liesbreuk
• Gewichtsverlies
• Achteruitgang van de conditie
DIAGNOSTISCH ONDERZOEK
• CT-scan
• Punctie voor PA
• Diagnostische laparoscopie
• Tumormarkers: CEA en CA 19.9
• MRI
PATHOLOGIE
• Cysteadenoom en nu LAMN (Low-grade appendiceal mucinous neoplasm)
• Gradering epitheel aspect in peritoneum los van in de appendix zelf
• Uitzonderlijke origine
- Ovarium
MACROSCOPISCH BEELD
MICROSCOPISCH BEELD
• Microscopisch onderscheid tussen DPAM en PMCA
• DPAM (Disseminated Peritoneal Adenomucinosis)
- alleen slijm en geen epitheel = a cellulair slijm
• PMCA (Peritoneal Mucinous Carcinomatosis)
- slijm met kwaadaardige cellen
- kijkend naar het epitheel: hoe gekker met mitosen = PMCA
BEHANDELING PMP
CytoReductie
met
Hypertherme IntraPEritoneale Chemotherapie
CR-HIPEC oftewel HIPEC-procedure
Chirurgie: slijm, buikvlies, darm, eierstokken, milt
Operatieduur: 6-10 uur
1 BEHANDELCENTRA VOOR PSEUDOMYXOMA
PERITONEI
PERITONEAL CANCER INDEX (PCI) SCORING SYSTEM
LOGISTIEK
• 1e gesprek chirurg – patiënt
• 2e gesprek chirurg – patiënt
• 1e gesprek verpleegkundig specialist – patiënt
• Screenings CT voor CR-HIPEC
• HIPEC screeningsdag
(wondstomaverpleegkundige, diëtiste, fysio, longfunctie, ECG, laboratoriumonderzoek)
• Colonoscopie
CYTOREDUCTIE
VERWIJDEREN VAN ZICHTBAAR SLIJM- EN TUMORWEEFSEL
(sub)totale
maagresectie
(sub)totale colectomie
Pancreasstaart
resectie
Partiële dunne
darmresecties
RESULTAAT CYTOREDUCTIE
• R1=geen zichtbare tumor meer
• R-2a=nog rest tumor met dikte van < 2,5 mm
• R-2b=nog rest tumor met dikte van > 2,5 mm
COMPLICATIES
• Naadlekkage
• Longontsteking
• Wondinfectie
• Abces
• Fisteling
• Longembolie
• Ileus
• Verstoorde maag-darm werking
PROGNOSE EN OVERLEVING
• Kuijpers et al 2013
- 47% DPAM
- 16% PMCA
• Progression Free Survival (median): 53 maanden (40-66)
• Overall Survival (median): 130 maanden (98-162)
- 3 jr 77%
- 5 jr 65%
=10 jr
= 4,5 jr
CASUS: MW. A
• 46 jaar
• Voorgeschiedenis:
Burn out
2002 pneumonie
2004 COPD
• 2009: verdenking beklemde navelbreuk, waarvoor OK: peroperatief werd slijm in de
buik aangetroffen. PA: pseudomyxoma peritonei.
Cytoreductie: (splenectomie, cholecystectomie, rechter hemicolectomie,
omentectomie, bilaterale ovariëctomie, hysterectomie, peritonectomie
bekken /linker diafragma/ rechter diafragma/ leverkapsel) + HIPEC.
PA: te classificeren als DPAM
FOLLOW-UP
• Elke 3 maanden consult arts/verpleegkundig specialist
- 4x per jaar laboratoriumonderzoek
- 2x per jaar CT scan
• 3 t/m 5/10 jaar
- 2x per jaar consult en laboratoriumonderzoek
- 1x per jaar CT
CT thorax/abdomen 2010: thoracaal geen afwijkingen. Forse steatose hepatis. Het
pseudomyxoma peritonei residu/recidief ventraal hoog in de buik heeft een doorsnede van 9,5
cm. Kleinere lokalisatie meer naar caduaal in de voorste buikwand praktisch 3 cm. Voorts
verspreidt intra-abdominaal/mesenteriaal confluerend diffuse pseudomyxoma peritonei
lokalisaties. Ook meer naar caudaal herniërend PMP lokalisaties. De bestaande lokalisaties zijn
progressief, er lijken ook nieuwe te zijn ontstaan.
Operatie eind 2010: proeflaparotomie met irresectabele laesies, geen HIPEC
1 CASUS MW. B
•
•
•
•
38 jaar
Voorgeschiedenis:
2011 Primaire subfertiliteit wv analyse
2011 Hypothyreoïdie niet gespecificeerd (subklinisch) wv start med
• 2014 Verdenking ovariumcarcinoom wv Diagnostische laparoscopie
PA
diffuse peritoneale adenomucinosis (pseudomyxoma peritonei, locatie
pleura, longnodus, intraperitoneaal).
Start Chemotherapie (CAPOX) 3 kuren gehad, waarnaar evaluatie
• 2014 Thoracoscopische (VATS) wigresectie long rechts en nemen van
pleurabiopten.
PA: adenocarcinoom passend bij metastase van de tumor uit het peritoneum (PMCA)
Pleuraal gemetastaseerd PMCA wv pleurectomie + resectie vd afwijkingen
• 2015 CR-HIPEC: adnex en uterusextirpatie, ileocoecaalresectie, omentectomie,
splenectomie, strippen diafragma bdz, ureter re distaaal geexcideerde en
geïmplanteerd wv JJ stent
Post HIPEC complicatie trombus in aft axillaris rechts wv embolectomie +
start antistolling
CASUS MW. C
•
•
•
•
46 jaar
Voorgeschiedenis
Toename buikomvang, afgevallen, verminderde conditie
09-2005
laparotomie waarbij uterus- en adnexextirpatie beiderzijds +
ileocoecaalresectie en biopten omentum en lever.
• 12-2005
PMP waarvoor HIPEC: cholecystectomie, ileocoecaalresectie,
omentectomie, splenectomie, één naad is aangelegd en strippen
diafragma rechts.
• PA: ovarium met metastase slijmvormende adenomateuze laesie (primair
appendix). Slijmmeren in omentum, op peritoneum en peritoneum dunne darm en
op de galblaas.
LOTGENOTEN
• Lotgenotengroep PMP (Nederland)
http://www.pmpinformatiesite.nl/
• PMP Pals’ Network (internationaal)
www.pmppals.org
[email protected]