PowerPoint-presentatie

advertisement
Neurologische problemen
bij ex-prematuren kinderen
17-04-2009
Sylvia Klinkenberg
kinderneuroloog
Inleiding
• Casus
• Ontwikkeling van CZS
• Oorzaken van problemen:
Periventriculaire bloedingen
Periventriculaire leucomalacie
• Gevolgen van problemen
Cerebrale parese
Kind 1
AD 29+0
AS 9/9
• Geen reanimatie
• Geen beademing
Kind 1
AD 29+0
AS 9/9
• Geen reanimatie
• Geen beademing
19 maanden: kruipen
30 maanden: zit met steun, komt op knieën, staat met steun
3 jaar: loopt met hulpmiddel
Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taalontwikkeling visus en gehoor
Epilepsie -
Kind 2
Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken
SC infectieverdenking
AD 28+0,AS 7/8
E.Coli sepsis, longbloeding, beademing,
gr I bloeding li, PVL re
Kind 2
Helft van tweeling, # vliezen bij 24 weken
SC infectieverdenking
AD 28+0,AS 7/8
E.Coli sepsis, longbloeding, beademing,
gr I bloeding li, PVL re
3 maand hoofdbalans, 5 maanden grijpen
12 maanden staan met hulp
3,5 jaar los lopen
Ongestoorde fijne motoriek, spraak/taal ontwikkeling en gehoor
Epilepsie -
Ontwikkeling CZS
tot 4e week
vorming neurale buis
Ontwikkeling CZS
tot 4e week
vorming neurale buis
segmentatie
anencephalie
encephalocèle
Spina bifida
holoprosencephalie
Ontwikkeling CZS
tot 4e week
vorming neurale buis
segmentatie
Na 4e week
proliferatie
migratie
cerebellaire ontwikkeling
anencephalie
encephalocèle
Spina bifida
holoprosencephalie
lissencephalie
heterotopieën
corpus callosum
agenesie
hypoplasie
Dandy Walker
Ontwikkeling CZS
tot 4e week
vorming neurale buis
segmentatie
Na 4e week
proliferatie
migratie
cerebellaire ontwikkeling
Na 25e week
myelinisatie
dendritisatie
synaptisatie
vorming oligodendroglia
anencephalie
encephalocèle
Spina bifida
holoprosencephalie
lissencephalie
heterotopieën
corpus callosum
agenesie
hypoplasie
Dandy Walker
Oorzaken van neurologische
problemen bij prematuren
•
•
•
•
•
•
•
Aanlegstoornis
Infarct
Hypoxisch ischemische encephalopathie
Circulatoire problemen
Respiratoire problemen
Sepsis/ infectie CZS
Hypoglycemie
• Combinatie van bovengenoemde
Hypoxisch Ischemische
Encephalopathie
Niet iedere hypoxie/ischemie leidt tot HIE,
belang van bijkomende factoren:
• Hypotensie/hypoxie
• Maternale infectie
9x verhoogde kans op CP
19x verhoogde kans op quadriplegische CP
Uitkomst is afhankelijk van ernst van hypoxie
(pre-, durante, postpartum)
rijpheid van het brein en plasticiteit
• tot 20 wk: dysgenese CZS
• 26-34 weken vooral witte stof schade
→ diplegie
• AT vooral cortex en basale kernen
→ tetra- /hemiplegie
Periventriculaire bloeding
(PVH)
• Hoe onrijper het kind des te groter
risico op germinale matrix bloeding
• Vanaf 20e week
ontwikkeling/uitgroei van de
kiemlaag: dicht netwerk van
dunwandige kwetsbare capillairen
venae medullares
LV
vena terminalis
germinale matrix
Stoornis cerebrale autoregulatie
Wisselingen in pO2 en pCO2
Reperfusie na doorgemaakte HIE
venae medullares
LV
vena terminalis
germinale matrix
Periventriculaire bloeding
(IVH)
PVH: Gradaties vlgs Papille
–
–
–
–
I subependymaal
II intraventriculair
III intraventriculair + ventriculomegalie
Intraventriculair + parenchymateus
Periventriculaire bloeding
(IVH)
Prognose
– Graad I bloeding 10%: meer/minder ernstige handicap
– Graad IV bloeding 80%:
“
“
Posthemoragische ventrikeldilatatie:
– Verwijding door stolsel
– Liquorafvloedbelemmering
– Resorptiestoornis
Posthemoragische ventrikeldilatatie → 30% VPD
Problemen:
Infectie, obstructie, cerebrale schade bij plaatsing
Compartimentvorming, overdrainage
Kind 3
AD 29+0; 1270 g
Helft van een tweeling
AS 9/9
• Gr III bloeding bdz
• Ommaya reservoir
• Sepsis + ventriculitis
• VPD, herhaalde drainrevisies
Periventriculaire leucomalacie
• periventriculaire witte stof
dorsaal en lateraal van zijventrikels
reversibel  necrose
• Bij ernstige vormen: cystevorming
• 10-15% van vroeggeborenen
<34wkn
• 3% ernstige cysteuze vorm
Vervolgens ….
• Verdwijnen cystes
• Neemt ventrikelomvang toe
• Verloopt myelinisatie afwijkend
• Blijft het corpus callosum dun
Kind 4
AD 32+6; 1355 g (P10-25)
SC pre-eclampsie
AS 8/9
• Hypoglycemieën
• Beademing
• NEC, resectie necrotische darm
Cerebrale Parese (CP)
• Veroorzaakt door aanlegstoornis óf
verworven beschadiging( bijv PVH, PVL)
• Klassificatie a/d hand van overheersende
neurologische bevindingen
– Spastische CP
– Dyskinetische CP
• Dystoon
• Chorea-athetotisch
– Atactische CP
CP
Spasticiteit =
aandoening gekenmerkt door snelheidsafhankelijke toename van de weerstand van
de spier tegen passieve uittrekking in cominatie met hyperactieve peesrefelexen
Veel geassocieerde problematiek
•
•
•
•
•
•
•
Mentale retardatie
Gedragsproblemen en emotionele problemen
Sensorische defecten
Epilepsie
Voedingsproblematiek
Kwijlen
Mishandeling
Download