Gehoorverliezen, verschillende types – toelichting en situering

GEHOORVERLIES
MARGRIET VERSTREKEN
NKO ARTS
Waarom over gehoorverlies?
•
•
•
•
1 op 1000 kinderen doof geboren
1% van 18-24 jarigen gehoorverlies
10% volwassenen tussen 55 en 64 jaar
50% van 80-jarigen
Inhoud
1.
2.
3.
4.
5.
Wat is geluid ? en hoe horen wij?
Soorten gehoorverlies
Onderzoeken
Oorzaken van gehoorverlies
Behandelingsmogelijkheden
1. Wat is geluid? Hoe horen wij?
Hoe horen wij?
Hoe horen wij?
2. Soorten gehoorverlies
• Transmissief of geleidingsgehoorverlies
– Uitwendig en/of middenoor
• Perceptief of sensorineuraal gehoorverlies
– Binnenoor (cochleair)
– Neuraal deel (retrocohleair)
• Gemengd gehoorverlies
Transmissief of geleidingsgehoorverlies
Probleem op niveau uitwendig oor of middenoor
Perceptieverlies of sensorineuraal gehoorverlies
Cochleair perceptieverlies of sensorisch gehoorverlies
Retrocochleair of neuraal perceptieverlies
Inhoud
1.
2.
3.
4.
5.
Wat is geluid ? en hoe horen wij?
Soorten gehoorverlies
Onderzoeken
Oorzaken van gehoorverlies
Behandelingsmogelijkheden
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.1. Anamnese
• Gericht op risicofactoren en
mogelijke oorzaken
• Afhankelijk van de leeftijd en de
wijze van ontstaan (plots of traag
progressief)
• Algemene gezondheid
3.2. Klinisch otologisch onderzoek
• Micro-otoscopie: gehoorgang, trommelvlies, beentjes, verluchting
middenoor
• NKO onderzoek
• Maar ook speciale aandacht voor bekende syndromale kenmerken:
•
•
•
•
•
•
•
oorschelp, tags of pits, fistels (Branchio-oto-renaal syndroom (BOR))
hals: pits en tags,…
schisis
neusdoorgankelijkheid (choanale atresie?) of vorm neus,…
craniofaciale afwijkingen (Treacher-Collins syndroom)
ogen en pigmentafwijkingen (Waardenburg syndroom)
…
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en reflexmeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.3.1. Toondrempel audiometrie
Info over soort gehoorverlies, vorm en ernst van gehoorverlies
3.3.1. Toondrempel audiometrie
• Transmissieverlies
(stemvork)
3.3.1. Toondrempel audiometrie
• Perceptieverlies
(stemvork)
3.3.1. Toondrempel audiometrie
• Gemengd
verlies
Enkele begrippen
• Fletcherindex (PTA 0.5 - 1 - 2 kHz)
– Mild - matig - ernstig - zeer ernstig
– Lage - mid - hoge frequenties
– Officiële Belgische Schaal ter bepaling van graad van
Invaliditeit (OBSI)
• RIZIV norm (PTA 1 - 2 - 4 kHz)
• VAPH: BIAP normen (‘Bureau International
d’Audiophonologie’) (PTA 0,5 - 1 - 2 - 4 kHz)
• Invaliditeitsberekening voor Fonds van
Beroepsziekten (PTA 1 - 2 - 3 kHz)
Mate van gehoorverlies
• Normaal <20 dB
• Mild 20-40 dB
• Matig 40-70 dB
• Ernstig 70-90 dB
• Zeer ernstig >90 dB
Graden van gehoorverlies: 5 categorieën
S
H
D
o
o
f
‘Spraakbanaan’
Toonaudiometrie bij kinderen
• BOA = Behavioral Observation Audiometry: 0-6 maanden
• COR = Conditioned Orientation Reflex: 6-30 maanden
• ICR = Instrumental Conditioned Reflex: > 30 maanden
BOA: Gedragsaudiometrie (0-6 mnd)
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.3.2 Tympanometrie en impedantiemeting
•
Leert iets over functioneren van het middenoor
•
Bij zeer jonge kinderen minder betrouwbaar door soepele
gehoorgangwand, maar wel zinvol
•
Hoogfrequente tympanometrie (1kHz) bij kinderen < 6
maanden meer betrouwbaar
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.3.3. Spraakaudiometrie
• Spraakaudiometrie informeert ons over de kwaliteit
van het (rest)gehoor voor het spraakverstaan.
• Onderscheid cochleair versus retrocochleair
• Afstellen van hoorapparaten
3.3.3. Spraakaudiometrie
Score in %
Spraakniveau
in dBHL
SAT
SRT
3.3.3. Spraakaudiometrie
1:
geleidingsverlies of licht perceptief verlies
2:
perceptief verlies
3:
retrocochleair verlies
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.3.4. OAE (oto-akoestische emissies)
• OAE zijn echogeluidsgolven gegenereerd in de buitenste
haarcellen in de cochlea
• Normale OAE suggereert een normale functie van uitwendig
oor, middenoor en cochlea (buitenste haarcellen)
• Bij een conductief verlies van >10-15 dB of perceptief verlies
van >30 dB worden geen OAE opgemeten!
3.3.4. OAE
3.3.4. OAE
 Voordelen
• Snelle afname in rustige omgeving
• Mogelijk vanaf de geboorte
• Een idee over meerdere frequentiebanden
 Beperkingen
• Valse refer mogelijk (onderdruk of ome)
• Geen info over de ernst van het gehoorverlies
• Aanwezige OAE is geen bewijs van normaal gehoor!
(auditieve neuropathie, afwezige gehoorzenuw)
3. Onderzoek van gehoorverlies
1. Anamnese
2. Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
3. Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
4. Medische beeldvorming
3.3.5. ABR of BERA of BAEP
•
ABR = BERA = BAEP
•
ABR = Auditory Brainstem Response
•
BERA = Brainstem Evoked Response Audiometry
•
BERA = Brainstem Electric Response Audiometry
•
BAEP = Brainstem Auditory Evoked Potentials
BERA is een elektrofysiologisch onderzoek van
het gehoor, waarbij de elektrische activiteit
van de cochlea, nervus cochlearis en hogere
kernen in de hersenstam gemeten wordt.
ABR : gehoordrempel bepalen
ABR = Auditory Brainstem Respons
ABR of BERA
• Tussen piek I en piek V doorloopt het signaal de hersenstam
• Voordeel: betrouwbare schatting van gehoordrempel rond
3000 Hz, en bijgevolg van de ernst van gehoorverlies
• Ahv latentietijden: onderscheid cochleair-retrocochleair (nu
MRI)
• Beperking:
– 30 à 90 min om drempel te bepalen
– Optimale meetomstandigheden nodig (reflexen van myogene oorsprong
hebben latentietijd van 7 en 50 msec, daarom storend effect)
–
Frequentiespecifiek testen is mogelijk maar duurt veel langer en signaalamplitude
veel lager (TB-BERA)
ABR of BERA
– Drempelbepaling als kind slaapt
• natuurlijke slaap
• eventueel onder sedatie
• Algemene narcose als >4 maanden, evt voorafgegaan door
paracenthese en/of buisjes bij blijvende ome
– Verschil met ALGO test
• Transiënte clickgeluiden worden oa gevarieerd in luidheid,
zodat drempelbepaling mogelijk wordt
• Zenuwresponsen worden niet automatisch geanalyseerd
ABR praktisch: insert phones
ABR praktisch
• Transducers
Hoofdtelefoon
Insert phones
Beengeleider
Ear muffins
• Responsopname
Kleefelektrodes
Kabels
Kuipelektrodes
Voorbeeld OAE en ABR bij gehoorverlies
3. Onderzoek van gehoorverlies
1.
2.
3.
Anamnese
Klinisch NKO onderzoek + otoscopie
Technische onderzoeken
1.
2.
3.
4.
5.
4.
Puur tonale audiometrie + stemvorktesten
Tympanometrie en impedantiemeting
Spraakaudiometrie
OAE
BERA
Medische beeldvorming
Cone beam CT en MRI
Inhoud
1.
2.
3.
4.
5.
Wat is geluid ? en hoe horen wij?
Soorten gehoorverlies
Onderzoeken
Oorzaken van gehoorverlies
Behandelingsmogelijkheden
Afhankelijk van de oorzaak:
gehoorverlies
Tijdelijk
Blijvend
Stabiel
Evolutief
4. Oorzaken gehoorverlies
1. Uitwendig oor
2. Middenoor
3. Binnenoor
Congenitaal en erfelijk gehoorverlies
4. Retrocochleair
Transmissief of geleidingsgehoorverlies
Probleem op niveau uitwendig oor of middenoor
4. Oorzaken gehoorverlies
1. Uitwendig oor
–
–
–
–
–
Cerumen of vreemde voorwerpen
Trauma
Otitis externa
Tumor
Congenitale malformaties
2. Middenoor
3. Binnenoor
4. Retrocochleair
4. Oorzaken gehoorverlies
1. Uitwendig oor
Transmissief of geleidingsgehoorverlies
Probleem op niveau uitwendig oor of middenoor
4. Oorzaken gehoorverlies
1. Uitwendig oor
2. Middenoor (trommelvlies en gehoorbeentjes)
–
–
–
–
–
Trauma
Aangeboren
Familiaal (vb otosclerose)
Infectie-ontsteking (acuut of chronisch)
Tumoren (zeldzaam)
3. Binnenoor
4. Retrocochleair
4. Oorzaken gehoorverlies
1. Uitwendig oor
2. Middenoor
3. Binnenoor
Congenitaal en erfelijk gehoorverlies
4. Retrocochleair
4.3. Binnenoor
•
Trauma (barotrauma, labyrinth contusie, fractuur)
•
Idiopathische perilymfe fistel
•
Lawaaitrauma (acuut-chronisch)
•
Presbyacusis (erfelijke factoren?)
•
Infectieus (chron ontst, CMV, toxopl, meningitis, syfilis)
•
Ototoxiciteit (cisplatinum en aminoglycosiden)
•
Hydrops labyrinthi (Meniere)
•
Auto-immuniteit (oorspecifiek-systemisch)
•
Idiopathisch plots perceptief gehoorverlies (=exclusie)
•
Tumoren (acousticus neurinoma)
•
•
Congenitaal en erfelijk gehoorverlies
…
4.3. Binnenoor: Genetische oorzaken
Congenitaal of perinataal gehoorverlies
•1 op 1000 kinderen ernstig slechthorend geboren
•50% erfelijk
Erfelijk gehoorverlies
•Meer dan 100 genen
•Pre- versus postlinguaal gehoorverlies
•Syndromaal vs niet-syndromaal gehoorverlies
Erfelijk gehoorverlies
• Prelinguaal
–
–
–
–
–
80 % autosomaal recessief
15 % autosomaal dominant
2-3 % X-gebonden
<1 % mitochondriaal
Ernstig, stabiel
gehoorverlies
• Postlinguaal
– Multifactorieel
– Bijna altijd autosomaal
dominant
– Progressief
gehoorverlies
Erfelijk gehoorverlies
• Syndromaal
– < 1/10000
– 15-30 % van
prelinguaal erfelijk
gehoorverlies
– > 350 syndromen met
gehoorverlies
• Niet syndromaal
– Genetische
heterogeneïteit
– Monogenisch
– Multifactorieel
Erfelijk gehoorverlies: niet syndromaal
• Niet-syndromaal gehoorverlies (januari 2016)
– DFNA (autosomaal dominant)
• 67 genen gelokaliseerd
• 32 genen geïdentificeerd
– DFNB (autosomaal recessief)
• 86 genen gelokaliseerd
• 59 genen geïdentificeerd
–
–
–
–
X-gebonden
Mitochondriaal (streptomycine-overgevoeligheid)
Otosclerose (10 genen gelokaliseerd)
AUNA (Auditieve neuropathie) (1 gen)
• Hereditary Hearing Loss Homepage
– http://hereditaryhearingloss.org
Erfelijk gehoorverlies: niet syndromaal
• Niet-syndromaal erfelijk gehoorverlies : Connexine 26
– Mutatie in het GJB2 gen (connexine 26 gen), gelegen op
chromosoom 13q11
– 10-20% van alle gevallen van erfelijk gehoorverlies
– Meer dan de helft van de recessief overervende prelinguale
ernstige neurosensoriële gehoorverliezen
– 1 op 34 is drager in Europese landen van meest frequente
mutatie in het GJB2 gen (c.35delG mutatie)
– Connexine 26 is een gap junction eiwit dat een kanaal vormt
tussen cellen waardoor Kalium ionen uitgewisseld worden.
Erfelijk gehoorverlies
• Praktisch?
– Nog weinig genetische diagnostiek mogelijk
• Gen (mutatie) moet geïdentificeerd zijn
• Frequente mutaties, eenduidig fenotype
– Wat kan wel?
• Connexine 26 gen (50% prelinguaal erfelijk
gehoorverlies)
• COCH gen (gehoor- en evenwichtsproblemen)
• WFS1 gen (lage tonen gehoorverlies)
• Doofheidspanels ….
Risicofactoren voor aangeboren gehoorverlies
• Zwangerschap:
• infectie (TORCHS); medicatie; …
• Geboorte:
• prematuriteit
• geboortegewicht < 1500 g
• lage Apgar score; …
• Postpartum:
•
•
•
•
intensieve zorgen; kunstmatige beademing;
bacteriële meningitis;
ototoxische medicatie;
hyperbilirubinemie met wisseltransfusie; …
• Familiaal gehoorverlies en consanguïniteit
• Kenmerken van syndroom; craniofaciale afwijkingen
Risicofactoren
 Ongeveer 50% van de slechthorende
kinderen heeft positieve risicofactoren
(dus andere 50% niet)
Congenitale cytomegalovirus (CMV)
• CMV= herpesvirus, meerdere stammen
• Primaire infectie of secundaire infectie (met zelfde of
met ander virus).
• Nauw contact tussen 2 personen (speeksel, urine,
sexueel, borstvoeding)
• Zwangerschap: van moeder naar baby.
• Bloedtransfusie, orgaantransplantatie.
Congenitale cytomegalovirus (CMV)
 Ongeveer 20 % van < 2 à 3 jarigen in kinderdagverblijven
excreteert CMV. Kinderen thuis ong. 6 %
 CMV blijft enkele uren op speelgoed dat in mond was.
 Kinderen < 2 jaar die CMV na geboorte doormaken kunnen
virus 6-42 maanden uitscheiden, gemiddeld 18 maanden.
Congenitale cytomegalovirus (CMV)
Besmetting met CMV: een erg wisselend klinisch beeld.
– Een gezonde persoon: luchtwegeninfectie, moeheid,
klierreacties…vaak geen symptomen.
– Een persoon met immuunstoornissen : AIDS, na
orgaantransplantaties, bij personen met kanker.
– Een kind in de baarmoeder.
• Symptomen van veralgemeende ziekte.
• Aantasting van het centraal zenuwstelsel.
• Aantasting van oog, oor.
Congenitale cytomegalovirus (CMV)
Indien CMV positief: striktere opvolging noodzakelijk
gezien mogelijks progressief en fluctuerend gehoorverlies:
na 3, 6, evt 9 en 12 maanden, jaarlijks tot 6 jaar
normaal gehoor
gehoorverlies
algemeen en neurologisch onderzoek en opvolging pediater
eventueel antivirale medicatie (<1m)
oogonderzoek
audiologische follow-up en CMV registratie (www.cmvreg.be)
hoorapparaten of eventueel cochleaire implantatie
multidisciplinaire revalidatie en thuisbegeleiding
4. Oorzaken gehoorverlies
1.
2.
3.
4.
Uitwendig oor
Middenoor
Binnenoor
Retrocochleair
4.4. Retrocochleaire oorzaken
• Cochleovestibulair schwannoma
• Neurofibromatose type 2 (bilateraal)
• Aangeboren hypo- of aplasia van de
gehoorzenuw
• Auditieve neuropathie/dyssynchronie
Inhoud
1.
2.
3.
4.
5.
Wat is geluid ? en hoe horen wij?
Soorten gehoorverlies
Onderzoeken
Oorzaken van gehoorverlies
Behandelingsmogelijkheden
5. Behandelingsmogelijkheden
Afhankelijk van de oorzaak en het soort
gehoorverlies zijn er verschillende mogelijke
behandelingen:
•
–
–
Geleidingsgehoorverlies
Perceptief gehoorverlies
Andere factoren die rol spelen:
•
–
–
–
–
–
duur en ernst van het gehoorverlies
unilateraal of bilateraal gehoorverlies
leeftijd van patiënt
eventuele progressie van het gehoorverlies
Nood/wens van patiënt zelf
5. Behandelingen
• Heelkunde
• Medicatie
• Appareillering
– Klassieke hoorapparaten
– BAHA
– Cochleair implant (hersenstamimplant)
5. Behandelingen
• Heelkunde
–
–
–
–
–
–
transtympanale drains, trommelvlies
gehoorbeentjesketen (fixatie, luxatie, otosclerose)
congenitale malformaties (uitwendig en middenoor)
cholesteatoom
hydrops labyrinthi
cochleovestibulair schwannoma
• Medicatie
• Appareillering
5. Behandelingen
• Heelkunde
• Medicatie
–
–
–
–
–
Anti-allergische medicatie
Corticoïden
Anti-reflux behandeling
Betahistine
…
• Appareillering
5. Behandelingen
• Heelkunde
• Medicatie
• Appareillering
– Klassieke hoorapparaten
– BAHA
– Cochleair implant (hersenstamimplant)
5. Behandelingen: Hoorapparaten
•
•
•
•
•
•
•
achter het oor
in het oor
in de gehoorgang
brilmontuur
kastapparaat
cross
hulpstukken
5. Behandelingen: Hoorapparaten
• Problemen
– Infecties
– Geen voldoening, te veel achtergrondlawaai
– Te weinig spraakverstaanbaarheid
– Storingen (gefluit)
– Batterijen
– Klein - onhandig
5. Behandelingen: BAHA toestel
• Bone anchored
hearing aid
– Congenitale
malformaties (vanaf 3j)
– Chronische
middenoorpathologie
– Eczema
– Unilaterale doofheid
(cfr cross)
5. Behandelingen: BAHA werking
5. Behandelingen: BAHA
5. Behandelingen: Cochleair implant
5. Behandelingen: Cochleair implant
• microfoon (1)
geluidssignaal (2)
spraakprocessor (3)
code (4) zendspoel (5)
inwendig deel (6)
electrode (7)
gehoorzenuw (8)
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Inwendig deel of
implantaat is een
neurostimulator
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Electrodedrager in
cochlea (scala
tympani)
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Spraakprocessor in
achter het oor hanger
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Selectieprocedure (multidisciplinair)
–
–
–
–
–
–
–
Medisch onderzoek
NKO onderzoek
CT en NMR scan
Audiologisch onderzoek
Promontoriumstimulatie
Revalidatiebilan
Psychologisch bilan
• Contra-indicaties (medisch en revalidatie)
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Fitting
• Revalidatie
5. Behandelingen: Cochleair implant
• Resultaten
–
–
–
–
–
–
–
Tijdstip van ontstaan van doofheid
Duur van doofheid
Leeftijd
Hoeveelheid functionerende zenuwvezels
Bereikbaarheid van vezels
Motivatie van patiënt en omgeving, bij begeleiding
Frequentie en duur van revalidatie
• Terugbetalingscriteria
Inhoud
1.
2.
3.
4.
5.
Wat is geluid ? en hoe horen wij?
Soorten gehoorverlies
Onderzoeken
Oorzaken van gehoorverlies
Behandelingsmogelijkheden
Hartelijk dank voor uw aandacht!!
Vragen?
[email protected]
[email protected]