PATIËNTENINFO Informatiebrochure kind en gehoor Dienst Neus-Keel-Oorziekten Universitair Revalidatiecentrum voor Communicatiestoornissen Beste Ouders, U bent door Kind en Gezin naar onze dienst verwezen omdat er op basis van de ALGO gehoortest aanwijzingen zijn dat uw baby aan één of twee oortjes, minder goed hoort. De bedoeling van verdere onderzoeken is om na te gaan • of er inderdaad sprake is van een gehoorverlies (bevestiging); • of het gehoorverlies zich voordoet aan één of beide oren; • wat de ernst is van het gehoorverlies; • of er een onderliggende oorzaak kan gevonden worden; • of er een specifieke behandeling noodzakelijk is. Dit boekje is bedoeld om u meer informatie te geven omtrent de werking van het oor, de gevolgen van gehoorverlies en de verschillende onderzoeken die mogelijk zullen uitgevoerd worden. De inhoud is algemeen en geldt voor de meeste kinderen. Het is echter altijd mogelijk dat er voor het specifieke geval van uw kind een andere werkwijze of andere onderzoeken worden gepland wanneer de artsen dit noodzakelijk achten. Hoe werkt het menselijk oor? Het oor bestaat uit drie grote delen zoals in de figuur hiernaast wordt geïllustreerd. Het buitenoor omvat de oorschelp en de uitwendige gehoorgang tot aan het trommelvlies. Het middenoor is een met lucht gevulde ruimte waarin zich de drie gehoorbeentjes bevinden (hamer, aambeeld en stijgbeugel) die samen de gehoorbeentjesketen vormen. met dank aan Cochlear Benelux Het middenoor wordt begrensd door het trommelvlies aan de ene (laterale zijde) en door het slakkenhuis aan de andere (mediale) zijde. Boven/en onder bevindt zich het bot van het rotsbeen dat deel uit maakt van de schedel. De aangezichtszenuw loopt voor een deel doorheen het middenoor. Het binnenoor omvat twee belangrijke componenten: het slakkenhuis en het evenwichtssysteem. Het slakkenhuis is gevuld met een vloeistof en bevat de gespecialiseerde haarcellen die gevoelig zijn voor geluid. Er zijn twee grote groepen haarcellen: de binnenste haarcellen en de buitenste haarcellen. Als een geluidsgolf het trommelvlies bereikt, worden de trillingen via de gehoorbeentjesketen doorgegeven aan het slakkenhuis. De haarcellen in het slakkenhuis geven de geluidsinformatie door aan de gehoorzenuw. De gehoorzenuw stuurt de informatie door naar de hersenen waar de bewustwording van geluidsprikkels plaatsvindt. Zo kunnen we geluiden horen. Soorten gehoorverlies Het omzetten van de mechanische energie van de geluidstrilling in een elektrisch signaal ter hoogte van het slakkenhuis, is een zeer ingewikkeld proces waarbij er op verschillende plaatsen iets kan mislopen. Dit resulteert dan in gehoorverlies. Als er iets misloopt met het doorgeven van geluiden in de uitwendige gehoorgang (bijv. door een oorstop) of in het middenoor (bijv. door opstapeling van slijm of vocht, een probleem met de gehoorbeentjesketen of een gaatje in het trommelvlies) dan spreekt men over een geleidingsslechthorendheid. In dit geval kunnen geluiden niet goed worden doorgegeven aan het slakkenhuis. Als de geluiden ter hoogte van de haarcellen niet kunnen omgezet worden in een elektrisch signaal of niet worden doorgegeven aan de gehoorzenuw, spreekt men van een perceptief gehoorverlies. Dit is de meest voorkomende vorm van aangeboren gehoorverlies. Hoe kan men het gehoor testen? Om na te gaan of er inderdaad sprake is van gehoorverlies, zullen een aantal onderzoeken worden uitgevoerd door de arts en/of de audioloog. Hieronder volgt een korte omschrijving van deze verschillende onderzoeken. Onderzoek van het oor De arts kijkt eerst na of de oorschelp en de gehoorgang normaal zijn gevormd. Nadien gebruikt hij een microscoop om het trommelvlies te bekijken en om na te gaan of er sprake is van een infectie of vochtopstapeling achter het trommelvlies. Oto-akoestische emissies Bij een normaal werkend oor worden er geluidjes (emissies) opgewekt door de buitenste haarcellen in het slakkenhuis. Deze emissies kunnen spontaan voorkomen maar kunnen ook uitgelokt worden door het aanbieden van geluiden en opgetekend worden door middel van een gevoelige microfoon in de uitwendige gehoorgang. Aanwezigheid van emissies wijst op een normale werking van het slakkenhuis. Afwezigheid van emissies wijst niet noodzakelijk op gehoorverlies maar kan ook andere redenen hebben. BERA onderzoek BERA betekent ‘Brainstem Evoked Response Audiometry’. Als men geluid aanbiedt aan het oor dan wordt dit omgezet in elektrische signalen die via de gehoorzenuw worden doorgestuurd naar de hersenen. Deze signalen kunnen worden opgemeten en hierop is het principe van de BERA gebaseerd. Door middel van een koptelefoon worden clickgeluidjes aangeboden en de elektrische signalen die hierdoor ontstaan worden opgemeten d.m.v. kleefelektroden: één achter elk oor en één of twee midden op het voorhoofd. De mate waarin deze elektrische signalen kunnen worden opgevangen, de luidheid van de clicks die zich vertalen in elektrische signalen en de tijd dat het duurt vooraleer deze reactie kan worden geregistreerd, zegt iets over de werking van het slakkenhuis en de gehoorzenuw. Om een betrouwbaar BERA onderzoek af te nemen is het noodzakelijk dat het kind erg rustig is of slaapt. Bij pasgeboren baby’s kan het onderzoek meestal gebeuren in natuurlijke slaap, bijv. na een voeding. Bij iets oudere baby’s (vanaf twee tot drie maanden) gebeurt het onderzoek onder sedatie. Het kind krijgt dan een medicatie toegediend om rustig te slapen tijdens het onderzoek. Soms moet het onderzoek gebeuren onder een algemene narcose. Het BERA onderzoek geeft vooral informatie over het gehoor op de hoge tonen. ASSR onderzoek ASSR betekent ‘Auditory Steady State Responses’. Dit onderzoek is vergelijkbaar met het BERA onderzoek maar de interpretatie van de reacties gebeurt op een verschillende manier. Dit onderzoek laat toe om informatie te bekomen over het gehoor op zowel de hoge als de lage tonen. Ook bij dit onderzoek is het noodzakelijk dat het kind slaapt. BERA en ASSR worden als complementair beschouwd en bij de meeste kinderen zullen beide onderzoeken worden uitgevoerd. Tympanometrie Dit onderzoek verstrekt informatie over de werking van het trommelvlies en het middenoor. Als beide normaal functioneren en het middenoor met lucht is gevuld zal het trommelvlies bewegen als er d.m.v. een klein slangetje, luchtdrukveranderingen in de gehoorgang worden aangebracht. Deze beweeglijkheid wordt opgetekend in een curve. Als er vocht aanwezig is in het middenoor, wat vaak voorkomt bij kleine kinderen, dan zal het trommelvlies niet goed reageren op luchtdrukveranderingen in de gehoorgang en krijgt men een vlakkere curve. Audiometrie Bij de klassieke gehoortest (tonale audiometrie) zal men via een koptelefoon geluiden aanbieden aan elk oor apart. Deze geluiden kunnen variëren in intensiteit en frequentie en de persoon die de test ondergaat moet aangeven (door het opsteken van de hand), welke geluiden hij kan horen. Dergelijke testen zijn niet mogelijk bij baby’s en kleine kinderen (meestal tot vier jaar) en daarom zal in deze leeftijdsgroep het gehoor op een andere manier onderzocht worden. Bij de gedragsaudiometrie (COR of conditioned orientation audiometry) worden geluiden afwisselend links en rechts aangeboden van het kind en zal de audioloog nagaan of er iets in het gedrag van het kind verandert dat erop wijst dat het kind het geluid heeft gehoord (bijv. hoofd draaien, met de ogen knipperen). Men kan het kind ook belonen door bijv. een figuurtje te laten bewegen of een lichtje te laten branden telkens het kind op het geluid reageert. Als het kind door heeft dat het zal beloond worden telkens het op een geluid reageert, kan een gehoortest worden afgenomen. Bij spelaudiometrie (ICR of instrumentation conditioned reflex audiometry) maakt men gebruik van spelmateriaal en mag het kind bijv. een beertje in een doosje stoppen telkens als hij een geluidje heeft gehoord. Door het kind met een spelletje te belonen wordt de concentratie en motivatie gestimuleerd. Door het combineren van deze gehoortesten in functie van de leeftijd van het kind kan men informatie bekomen omtrent de aan/afwezigheid van gehoorverlies, de kant van het gehoorverlies (rechts, links of aan beide oren) en de ernst van het gehoorverlies. Op basis van deze informatie wordt dan in overleg met de ouders, de audiologen en de arts beslist of er een noodzaak is tot behandeling. Welke behandeling wordt voorgesteld hangt deels af van de oorzaak van het gehoorverlies. Indien dit het gevolg is van vochtophoping achter het trommelvlies dat niet spontaan verdwijnt na enkele maanden, kan de arts voorstellen om een trommelvliesbuisje (diabolo) te plaatsen. Als het gehoorverlies zich in beide oren voordoet en het gevolg is van problemen op het niveau van het slakkenhuis of de gehoorzenuw, zal in eerste instantie voorgesteld worden om een hoortoestel aan te passen. Indien na een aantal maanden blijkt dat er onvoldoende verbetering van het gehoor optreedt ondanks een optimale aanpassing van de hoorapparaten, kan overwogen worden om een elektronisch binnenoor (cochleair implantaat) te plaatsen. Een gedetailleerde omschrijving van de verschillende behandelingsmogelijkheden, hun specifieke indicaties, voor-en nadelen valt buiten het bestek van deze brochure. U kan hiervoor steeds terecht bij de artsen van het team. Wat is de oorzaak van het gehoorverlies? Aangeboren (congenitaal) gehoorverlies komt voor bij één tot twee per duizend pasgeborenen. Eenmaal de diagnose van gehoorverlies werd gesteld, hebben de meeste ouders ook vragen omtrent de onderliggende oorzaak. De voornaamste oorzaken van congenitaal gehoorverlies zijn erfelijke oorzaken (foutjes in het genetisch materiaal) en infecties die de moeder tijdens de zwangerschap doormaakte (vaak onopgemerkt). Daarnaast kan het gehoorverlies ook het gevolg zijn van problemen rond de geboorte (bijv. zuurstoftekort, ademhalingsproblemen, prematuriteit…), structurele fouten in de bouw van het oor of samengaan met afwijkingen op andere plaatsen in het lichaam (bijv. de ogen, het hart, de nieren). In dit laatste geval spreekt men vaak van een “syndroom”. In samenwerking met de dienst pediatrie en de dienst medische genetica, wordt er een aantal onderzoeken gepland om de meest voorkomende oorzaken van congenitaal gehoorverlies op te sporen. In ongeveer de helft van de gevallen kan men een oorzaak aanwijzen en deze informatie kan van nut zijn om de evolutie van het gehoorverlies te voorspellen en advies te geven indien er bij de ouders nog kinderwens bestaat (herhalingsrisico). Waarom moeten al deze onderzoeken op zo’n jonge leeftijd gepland worden? Gehoorverlies dat van bij of van kort na de geboorte aanwezig is, kan een belangrijke weerslag hebben op de ontwikkeling van spraak en taal en ook op de socio-emotionele ontwikkeling van het kind. Dit is vooral zo bij kinderen met een tweezijdig gehoorverlies. Bij deze kinderen wordt best gestart met de behandeling voor de leeftijd van zes maanden om een optimale kans te bieden tot spraak- en taalontwikkeling. Kinderen met een eenzijdig gehoorverlies hebben doorgaans minder problemen met spraak-en taalontwikkeling op voorwaarde dat men rekening houdt met een aantal zaken zoals het kind met het goede oor naar de spreker (bijv. leerkracht) plaatsen. In deze laatste groep is het vooral belangrijk om het gehoor aan het goede oor regelmatig te controleren. Het Kinderaudiologisch team van de dienst NKO van het UZA staat in voor het uitvoeren, coördineren en bespreken van de verschillende onderzoeken en behandelingsstappen die in deze brochure beschreven werden. U kan bij hen steeds met uw vragen terecht via het nummer 03 821 48 24 (Sigrid Blanckaert) of 03 821 49 75 (Sara Dirckx), of via [email protected]. Teamleden Geneesheren: prof. dr. P. Van de Heyning, prof. dr. A. Boudewyns, dr J. van den Ende (medische genetica) Audiologen: Rajae Bouzegta, Annemarie De Backer, Sara Dirckx Cindy Guns, Stephanie Haegeman, Anouk Hofkens Annick Van den Bergh Maatschappelijk werkster: Sigrid Blanckaert Logopediste: Hilde Devenyns Psychologen: Annick Anthonis, Hildegarde Hillaert, Els Mampaey Kinesiste: Liesbeth Van Dessel Wilrijkstraat 10, 2650 Edegem +32 (0)3 821 30 00 +32 (0)3 829 05 20 [email protected] www.uza.be © Universitair Ziekenhuis Antwerpen, juli 2010. Niets uit deze brochure mag worden overgenomen zonder uitdrukkelijke toestemming. 1661656