TTP - Hematologie Groningen

Trombotische
trombocytopenische
purpura (TTP)
Afdeling Hematologie
UMC Groningen
www.hematologiegroningen.nl
umcg
Afd. Hematologie
TTP – definitie
Acuut ziektebeeld gepaard gaande met
verhoogd verbruik van trombocyten
(bloedplaatjes), bloedarmoede,
stoornissen van nieren en hersenen
door toegenomen stolling
umcg
Afd. Hematologie
Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg
Megakaryocyt, de reuzevoorlopercel van trombocyten
Trombocyten in het bloed
Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten;
zie ook inzet voor detail (links)
Normaal
Trombocyten
Witte bloedcellen
Rode bloedcellen
ADAMTS-13 knipt de grote
Von Willebrand-factor om de
stolling in toom te houden
Heel grote Von Willebrand-factor
(ULvWF = ultra large vWF)
Wand van bloedvatcel
Normale persoon
TTP-patiënt
Stolsel
vol met
trombo’s
Knipt niet meer
Bloedbeeld van TTP-patiënt
Een deel van de rode
bloedcellen is kapotgegaan, zie
de zwarte pijlen.
De officiële naam hiervoor is
schistocyten of fragmentocyten
Mechanisme van de ziekte TTP
• Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het
eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de
stolling
• Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt
sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten
• De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor
deze sterk verminderd raken
• De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in
de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede
• De stolsels veroorzaken schade en uitval van
meerdere organen (de nieren, de hersenen)
Symptomen van TTP
•
Plotseling begin met ziektesymptomen
1.
2.
3.
4.
5.
Koorts
Verlaagde bloedplaatjes
Tekenen van rode-cel-bloedafbraak
Nierfunctiestoornissen
Neurologische symptomen
umcg
Afd. Hematologie
Behandeling TTP
• Plasmaferese
• Toedienen van plasma
Het principe van plasmaferese
Bloed is samengesteld uit plasma,
rode cellen, witte cellen en
trombocyten.
Plasma (55%)
Witte cellen en
trombocyten (<1%)
Rode bloedcellen (45%)
Na centrifugeren worden de
elementen gescheiden.
Bij plasmaferese gaat het bloed
door een machine met centrifuge,
de elementen worden gescheiden
en het plasma wordt verwijderd.
Plasmaferese bij TTP
plasma met antistof
witte cellen en
bloedplaatjes
rode cellen
Behandeling
1. Plasma wisselen
2. Blokkerende antistof verwijderen; nieuw
ADAMTS-13 toevoegen
Plasmaferese
Het principe van plasmaferese
Verwijderd
plasma
Bloed
afgenomen
Plasmaflessen
Rode cellen met
donorplasma
terug
Overige behandelingen TTP
Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte
herhaaldelijk terugkomt:
• Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van
auto-antistoffen, remmen:
– Prednison
– Azathioprine (Imuran)
– Cyclofosfamide (Endoxan)
– Ciclosporine (Neoral)
– Rituximab (Mabthera)
– Vincristine (Oncovin)
• Splenectomie (verwijderen van de milt)