Hypospadie

Operatieve correcties van geslachtsorganen op kinderleeftijd.
dr. T.P.V.M. De Jong
Hoofd afdeling kinderurologie
UMC lokatie WKZ Utrecht.
Genitale reconstructieve chirurgie voor aangeboren afwijkingen van uit-en inwendige
geslachtsorganen omvat bij jongens vooral correcties van hypospadie, bij meisjes correcties
van een geviriliseerd genitaal bij adrenogenitaal syndroom. Daarnaast is er een zeldzame
groep intersexpatienten, kinderen geboren met een ambigue genitaal op basis van
chromosomale afwijkingen, waarbij na uitgebreid onderzoek het geslacht wordt bepaald c.q.
het voor het kind meest acceptabele geslacht wordt bepaald waarna het kind bij het geslacht
passende geslachtsdelen moet krijgen. Genitale reconstructie vormt verder een vast onderdeel
van reconstructie van uitgebreide afwijkingen van de lagere urinewegen zoals gezien bij
extrofia vesicae en epispadie. Ten slotte is er de categorie meisjes zonder vagina, dit kan
optreden bij een totaal androgeen ongevoeligheidssyndroom bij XY karyotype. Het wordt ook
gezien bij meisjes die een vagina atresie hebben als onderdeel van het Mayer-Rokitanskysyndroom.
Timing van genitale chirurgie op de kinderleeftijd:
Algemeen geldt dat genitale chirurgie op een leeftijd dat het kind zich bewust is van de link
tussen geslachtsdelen en het vrouw of man zijn psychisch belastend kan zijn. Er kan een
probleem bestaan met de geslachts-indentiteit van het kind wanneer zijn of haar geslacht niet
overeenkomt met het oorspronkelijke geslacht dat de ouders voor ogen hadden. Daarnaast
speelt de testosteron imprinting een rol: als een individue, ook wanneer dat duidelijk een XX
meisje is, tijdens de zwangerschap blootgesteld wordt aan een hoge dosis mannelijk hormoon
gaat, simpel gezegd, de schakelaar in het brein op man. Doordat de lagere urinewegen bij
kinderen met complexe genitale afwijkingen veelal ook betrokken zijn kan een dreiging van
urineweginfecties of mictiestoornissen ook het moment van opereren beïnvloeden.
Verpleegtechnisch heeft operatie op jonge leeftijd een sterke voorkeur omdat eventuele
pijnklachten tijdens mictie kort postoperatief voor de leeftijd van 18 maanden beter
beheersbaar zijn dan daarna.
Deze overwegingen hebben geleid tot het internationaal aanvaarde standpunt dat genitale
chirurgie bij voorkeur afgerond moet zijn voor de leeftijd van 18 maanden. Bij een aantal
aandoeningen wordt ervoor gekozen om direct na de geboorte te corrigeren. Bij aandoeningen
waar vaak actieve nazorg door de patiënt zelf wordt vereist, zoals een vagina-atresie, kan het
reden zijn om dit uit te stellen tot na de puberteit.
Hypospadie:
De term hypospadie staat voor het uitmonden van de urethra aan de onderzijde van de penis.
Het gaat vrijwel altijd gepaard met een aan de onderkant volledig gespleten preputium. In
ongeveer de helft van de gevallen is er tevens een aangeboren verkromming van de penis. Er
zijn lichte vormen waarbij de urethra slechte enkele millimeters van de oorspronkelijk
geplande plaats uitmondt, de zogenaamde glandulaire of coronaire hypospadieën. Er zijn
ernstige vormen waarbij zelfs het geslacht niet direct postnataal duidelijk is, de scrotale of
perineale hypospadieën. Wanneer bij een kind met een hypospadie beide gonaden scrotaal
aanwezig zijn, is er geen twijfel over het geslacht. Wanneer één of beide testikels niet
palpabel zijn, is er direct na de geboorte een spoedindicatie voor nader onderzoek en
geslachtsbepaling. Een hypospadie komt veel voor, incidentie bedraagt ongeveer 1 op iedere
300 jongens. Recente berichten spreken van een incidentie van 1 op de 200. Deze toegenomen
incidentie valt mogelijk te wijten aan toegenomen expositie aan stoffen met oestrogene
werking in het milieu.
De operatieve correctie van hypospadie hangt vanzelfsprekend sterk af van de ernst van de
aandoening. Bij een glandulaire hypospadie zonder kromstand kan veelal worden volstaan
met een ingreep in dagbehandeling waarbij de urethra wordt opgetrokken naar de top van de
glans en de glans hieromheen wordt gesloten.
( zogenaamde MAGPI ) Indien daarbij een congenitale verkromming naar beneden aanwezig
is, wordt op het dorsum van de penis in de grootste bocht een reefhechting gelegd in de tunica
albuginia, onder de dorsale zaadzenuwbundels, waarmee deze verkromming wordt
rechtgetrokken.
Bij de schachthypospadieën wordt meestal geprobeerd om deze te corrigeren door de
urethrale plaat, welke loopt van de uitmonding van de urethra naar de top van de glans, vrij te
prepareren en te tubuleren tot een urethra. Wanneer de urethrale plaat te smal is, kan deze in
de mediaanlijn worden gekliefd en uit elkaar getrokken, meestal kan daarmee voldoende
circumferentie worden verkregen ( hinge of Snodgrass techniek). Wanneer de urethrale plaat
onvoldoende ontwikkeld is om voldoende breedte te krijgen, kan deze gebruikt worden als
achterwand van de plasbuis, voorwand wordt dan gemaakt door een gevasculariseerd lapje
van de voorhuid als deksel op de urethrale plaat de hechten.
Voor ernstige hypospadieën met sterke kromstand, waarbij de urethrale plaat onvoldoende
lengte heeft, kan tenslotte een neo-urethra gemaakt worden door een gevascualiseerde
voorhuidsbuis te maken.
De voorhuid bij hypospadieën:
Raadzaam is om bij hypospadiecorrecties tevens een circumcisie te doen. Veel ouders vragen
voorhuidreconstructies bij de hypospadiecorrectie. Dit is technisch goed mogelijk met vaak
een zeer fraai eindresultaat, wel neemt het aantal re-operaties voor fistels, stenose en
dehiscentie daarmee toe van ongeveer 1 op 5 naar 1 op 3.
Resultaten van hypospadie chirurgie:
Met de huidige operatietechnieken mag als kwaliteitseis worden gesteld dat het eindresultaat
vrijwel niet te onderscheiden hoort te zijn van een normale, gecircumcideerde penis. Dit is in
vrijwel alle gevallen ook haalbaar.
Meisjes met geviriliseerd genitaal en sinus urogenitalis op basis van een adrenogenitaal
syndroom:
Los van de endocrinologische implicaties van deze aandoening kunnen deze meisjes op latere
leeftijd veel problemen ontwikkelen met hun geslachtsidentiteit. Voor een deel kan dit
verweten worden aan intra-uteriene blootstelling aan hoge spiegels testosteron waarbij de
zogenaamde testosteroninprenting het brein stuurt richting mannelijk gedrag. Of de reacties
van de ouders op het veelal mannelijk uitziend genitaal met daardoor een
aangepaste omgang met het kind ook een rol spelen, is onderwerp van onderzoek. In het
verleden zijn deze kinderen chirurgisch vaak gestageerd behandeld waarbij in eerste instantie
clitorisreductie werd gedaan, op veel latere leeftijd pas de sinus urogenitalis werd behandeld.
Dit heeft nadelige gevolgen voor het cosmetische eindresultaat. Tevens levert de sinus
urogenitalis een potentiële bedreiging op voor de lagere urinewegen wanneer de blaas steeds
gedeeltelijk in de vagina wordt geleegd. Operatie bij deze kinderen bestaat uit het reduceren
van een sterk vergrootte clitoris met behoud van sensibiliteit van de glans. Het naar beneden
halen van de veelal hoog in de urethra uitmondende vagina, het creëren van een zo normaal
mogelijke introïtus vaginae met creëren van labia minora.
Door de maternale hormonen welke het kind via de placenta direct na de geboorte nog heeft,
is het formaat van de vagina en de uterus direct na de geboorte relatief groot en is de
vaginawand sterk verdikt. Dit betekent dat het in de eerste twee levensweken eenvoudiger is
om de vaginawand vrij te maken van de urethra en naar beneden te halen. Daarnaast is er een
psychisch voordeel te halen voor de ouders wanneer hun dochter niet gedurende lange tijd
met een mannelijk genitaal door het leven moet. Om die reden kiezen wij de laatste tien jaar
voor correctie van deze aandoening in de eerste levensweken. Ook internationaal vindt deze
manier van aanpak steeds meer ingang.
Intersex problematiek:
Bij deze kinderen moet een gespecialiseerd team bestaande uit kinderendocrinoloog,
psycholoog, gynaecoloog, chirurg en uroloog aan de hand van onderzoek naar aanwezige
gonaden, inwendige geslachtsdelen en karyotypering een besluit nemen over het geslacht.
Vervolgens moeten de kinderen geopereerd worden om een genitaal te krijgen dat past bij het
gekozen geslacht. De chirurgie hiervoor is vaak analoog aan die bij jongens met een ernstige
hypospadie of meisjes met een adrenogenitaal syndroom. Daarnaast moeten de niet bij het
geslacht horende gonaden danwel gonaden met het risico op maligne ontaarding worden
verwijderd. Niet bij het geslacht behorende inwendige geslachtsdelen, veelal Muller’se resten
aan de urethra prostatica bij kinderen die langs mannelijke lijn worden opgevoed, moeten ook
worden verwijderd.
Extrophia vesicae en epispadie:
Er bestaat een glijdende schaal van een distale epispadie naar een volledig open blaas. De
open blaas is een indrukwekkende aandoening waarbij het bekken aan de voorzijde niet
gesloten is. De blaas ligt opengeklapt laag op de buikwand en gaat over in een urethrale plaat
bij meisjes, in een openliggende prostaat bij jongens. De clitoris is in 2 helften aanwezig, de
penis opengeklapt met vlakke glans. De bekkenbodemmusculatuur bevindt zich in de diepte
tussen de helften van de symphyse. Volledige reconstructie wordt bij voorkeur gedaan binnen
2-3 dagen post partum. De blaas wordt daarbij gesloten en in zijn geheel intraabdominaal
gebracht, de urethra verlengd en gesloten, de bekkenbodem gereconstrueerd rond de
proximale urethra, de symphyse gesloten en het uitwendig genitaal gereconstrueerd. Vaak lukt
het om hiermee een volledig functionerend eindresultaat te bereiken, veela zullen
vervolgingrepen aan het uitwendig genitaal of aan het sluitmechanisme van de blaas nodig
blijken. Bij de epispadie is vaak een soortgelijk probleem met de sphincter aanwezig en kan
dus niet worden volstaan met een cosmetische correctie van het genitaal.
Andere disciplines: het team voor aangeboren afwijkingen aan de geslachtsdelen.
Het is evident dat chirurgische manipulatie van geslachtsdelen geestelijk een veel grotere
impact heeft op een kind en zijn ouders dan ingrepen aan andere lichaamsdelen. Daarom is
zorgvuldige overweging van begeleiding van ouders en kind door deskundige psychologen in
veel gevallen aangewezen. Deze begeleiding zal in eerste instantie gericht zijn op acceptatie
en geslachtsidentiteit. Na de puberteit is vaak actieve begeleiding van de psychosexuele
ontwikkeling van het kind nodig naast practische ondersteuning door de behandelend arts.
Daarnaast hebben kinderen met afwijkingen aan het genitaal frequent chronische behandeling
van gespecialiseerde kinderarts-endocrinologen nodig. Om die reden worden alle kinderen
met ernstige afwijkingen aan de geslachtsdelen vanaf de geboorte besproken, begeleid en
behandeld door een team bestaand uit kinderarts-endocrinoloog, kinderpsycholoog,
gynaecoloog en kinderuroloog. Op die manier proberen wij een zo normaal mogelijke
ontwikkeling van het kind te garanderen.