Informatie over een zeldzame aandoening

Behandelingen en onderzoek
Wat kunt u verwachten?
In de loop der jaren heeft de medische wereld in
Nederland steeds meer aandacht voor PH gekregen.
Onderzoek en behandeling vindt plaats in de
academische ziekenhuizen en het Antonius Ziekenhuis te Nieuwegein. Het VUmc Amsterdam is het
kenniscentrum op het gebied van PH en het UMC
Radboud te Nijmegen is gespecialiseerd in de
behandeling van patiënten met sclerodermie en PH.
Het AMC Amsterdam en het Antonius ziekenhuis
zijn weer gespecialiseerd in behandeling van PH op
basis van longemboliën. Het UMC Groningen is het
centrum voor de behandeling van kinderen met PH.
Tevens is er een actieve patiëntenvereniging:
De Stichting Pulmonale Hypertensie Associatie
Nederland (PHA NL).
PH als aandoening is al lang bekend. Pas sinds 1998
zijn er effectieve medische behandelingen beschikbaar. Met als gevolg meer aandacht en meer wetenschappelijk onderzoek. Het betekent in ieder geval
dat er nog veel te doen is en dat de behandeling
eigenlijk nog in de kinderschoenen staat. Er is nog
veel te ontdekken.
Zoals gezegd, PH is een ongeneeslijke aandoening.
Wel zijn er sinds enkele jaren medicijnen die de
levensverwachting kunnen verlengen en de levenskwaliteit verhogen. Echter, de behandelingen slaan
niet bij iedereen aan en zijn bovendien uitermate
kostbaar. Aan de andere kant staan de ontwikkelingen
niet stil; de medische wetenschap bestudeert nieuwe
mogelijkheden. Op dit moment zijn de volgende
behandelmethoden beschikbaar:
Het geringe aantal patiënten zorgt ervoor dat er
weinig statistische gegevens bekend zijn over
diagnose, behandelingen en levensverwachtingen.
Aan de andere kant, de statistieken die er zijn, zeggen
natuurlijk lang niet alles. Iedere patiënt is uniek,
ervaart de aandoening anders en reageert mentaal
en lichamelijk verschillend op de aandoening en
de behandeling. Een algemeen toekomstperspectief
is eigenlijk nauwelijks te geven, dat ligt voor
iedereen anders.
9
4
•
•
•
•
•
Intraveneus infuus (Flolan®)
Subcutaan infuus (Remodulin®)
Tabletten (Adalat®, Tracleer®, Thelin®, Revatio®)
Verneveling (Ventavis®)
Chirurgisch, bijvoorbeeld hartoperatie,
long- of hartlongtransplantatie
2
Bloedsomloop
3
8 7
6
5
1
10
Informatie
over een
zeldzame
aandoening
1 Rechterkamer
2 Rechterboezem
3 Longslagader
1 rechter kamer
4 Bovenste holle ader
2 rechter boezem
35longslagader
Linkerkamer
4 bovenste holle ader
Linkerboezem
56linker
kamer
6 linkerboezem
7
Longader
7 longader
88aorta
Aorta
9 long haarvaatjes
haarvaatjes
Longhaarvaatjes
109spier
10 Spierhaarvaatjes
Stichting PHA Nederland
Stationsweg 16
Postbus 4
3980 CA Bunnik
T 030 656 96 31
F 030 294 85 03
[email protected]
www.pha-nl.nl
Wat is Pulmonale Hypertensie (PH)?
Geleidelijk proces
Hypertensie is de medische term voor een te hoge
bloeddruk en pulmonale heeft betrekking op de
longen. Bij PH is er sprake van een te hoge, abnormale bloeddruk in de longslagader. Het gaat hier om
een aandoening die zowel het hart als de longen
betreft. En om het meteen maar niet te verbloemen,
PH is een ongeneeslijke ziekte.
De gemiddelde druk in de longslagader is bij een PH
patiënt minstens tweemaal zo hoog als normaal.
Dit heeft na verloop van tijd gevolgen voor de rechter
hartkamer, de menselijke pomp die het bloed door
de vaten stuurt. Het hart zet uit en kan minder bloed
door de longen pompen. Langzaamaan treden
er signalen op van rechter hartfalen, met als indirect
gevolg flauwvallen bij inspanning. PH is dan ook
een aandoening die geleidelijk verergert.
De longslagader zorgt ervoor dat zuurstofarm bloed
van de rechter hartkamer naar de longen gaat.
Daar neemt het bloed zuurstof op dat vervolgens
naar de linkerzijde van het hart stroomt. Daar wordt
het via de grote lichaamslagader (aorta) door de
rest van het lichaam gepompt.
Bij PH kan de hoge bloeddruk in de longslagader op
verschillende manieren veroorzaakt worden.
Bijvoorbeeld door vernauwing of verstopping van
de kleine bloedvaten in de longen. Maar ook door
verdikking van de wand van de longslagader of een
te hoge tegendruk van het linkerhart, zoals bij een
hartklepafwijking het geval is of door een afwijking
elders in het lichaam.
Hoe dan ook, het hart heeft moeite om het bloed
door de longen te pompen; de rechter hartkamer
vergroot zich. Bovendien kan hierdoor het bloed
minder zuurstof opnemen wat de vaak chronische
vermoeidheid bij patiënten verklaart. Tevens kan er
vocht in de longen komen (oedeem) wat weer
ademnood tot gevolg heeft.
Oorzaken
Onderzoek heeft aangetoond dat PH verschillende
oorzaken kan hebben. Er kan sprake zijn van erfelijkheid, hartafwijkingen, leverziekte of een vorm van
reuma, sclerodermie. Ook komt het voor dat PH
ontstaat bij mensen die in het verleden regelmatig
bepaalde eetlustremmers hebben genomen.
Verschillende soorten
Er worden vijf verschillende soorten PH onderscheiden.
•
•
•
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH), waarbij
de bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende
stoffen in de longslagader niet in evenwicht zijn
Pulmonale Hypertensie bij ziekten van de linker
hartkamer
Pulmonale Hypertensie bij longlijden en/of
hypoxemie, als er sprake is van te weinig zuurstofopname in het bloed
•
•
Pulmonale Hypertensie als gevolg van chronische
trombotische en/of embolische processen,
waarbij er bloedpropjes in de vaten ontstaan |
die zich vastzetten
Pulmonale hypertensie ten gevolge van
andere ziektebeelden en aandoeningen, zoals
sclerodermie
Symptomen
Voor het algemene beeld staan hieronder verschillende
symptomen, die kenmerkend kunnen zijn voor PH.
Omdat het om een zeldzame aandoening gaat, zal een
(huis)arts niet direct en soms helemaal niet aan de
aandoening denken.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
kortademigheid of ademnood, eerst bij
inspanning daarna ook in rust
chronische vermoeidheid
duizeligheid, vooral bij traplopen of opstaan
(bijna) flauwvallen
gezwollen enkels en benen door vochtophoping
pijn op de borst, vooral bij lichamelijke inspanning
hartkloppingen
gezwollen aderen in de nek
koude en blauwe handen
niet herstellen na zwangerschap
Geen eenvoudige diagnose
PH is een ernstige, levensbedreigende ziekte
met symptomen die de patiënt ernstig kunnen
belemmeren in het dagelijks functioneren.
PH is bovendien een aandoening die moeilijk is vast
te stellen. De volgende onderzoeken worden onder
andere verricht om PH definitief vast te stellen.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Deze folder wordt mogelijk gemaakt door:
Anamnese: onderzoek middels een gesprek
met een arts of het invullen van een vragenlijst
Thoraxfoto: een foto van hart en longen
ECG, elektrocardiogram, waarbij de elektrische
activiteit van het hart wordt geregistreerd
Longfunctieonderzoek, waarbij de in- en
uitademing wordt gemeten
Laboratoriumtest, waarbij bepaalde waarden in
bloed en/of urine worden gemeten
Echocardiogram voor een schatting van de
bloeddruk in de slagaders
Hartkatheterisatie, waarbij vorm en functie
van het hart in beeld worden gebracht en de
druk in de bloedvaten exact gemeten wordt
Inspanningsproef waarbij gekeken wordt
hoe ver iemand in 6 minuten kan lopen. Ook om
verbetering of stabilisering te meten
CT of MRI scan, een uitbreiding van het interne
onderzoek, om andere ziekten uit te sluiten
Slaaponderzoek. Onderzoek naar slaapapnoe,
een afwijking waarbij tijdens de slaap perioden
van ademstilstand optreden en die PH
kunnen veroorzaken