Psychiatrische differentiaaldiagnose van FTD

PSYCHIATRISCHE
DIFFERENTIAALDIAGNOSE
VAN FRONTOTEMPORALE DEMENTIE
1
Cora Kerssens
GGZ Ingeest
Vumc
Amsterdam
DIFFERENTIAALDIAGNOSE FTD
INHOUD
FTD criteria (gedragsvariant)
 LOF-studie
 Psychiatrische differentiaaldiagnose
 Aanwijzingen voor de praktijk
 Conclusie en adviezen voor de praktijk

2
FTD

o
o
o
o
o
o
Neurodegeneratieve aandoening waarbij de frontale en
temporale hersenkwabben zijn aangedaan.
heterogene pathologie (tau, FUS, TDP-43)
gedragsvariant (meest voorkomend) bvFTD
2 taalvarianten (semantische dementie, PNFA)
prevalentie 15-22/100 000 in leeftijdsgroep 45-64 jaar
meestal preseniel (< 65 jaar) begin
ziekteduur varieert van 2-20 jaar
3
BEHANDELING
Geen bewezen therapie
 Trazolan tot 2x150 mg
 SSRI’s
 Comorbide stoornissen
 Casemanagement
 Prikkels

4
GENMUTATIES
C9 Orf, MAPT, GRN
 10-20 % familiair voorkomen autosomaal dominant
 40% één familielid

5
DIAGNOSTISCHE CRITERIA FTD
 Raskovski
ea Brain 2011
 progressieve stoornis van het gedrag en/of de cognitie
6
MOGELIJKE FTD
Tenminste 3 van de volgende 6 klinische kenmerken
treden vroeg op
 A ontremming van gedrag
 B apathie/inertie
 C verlies van sympathie of empathie
 D perseveratief, stereotype of compulsief-ritualistisch
gedrag
 E hyperoraliteit en veranderingen in voedingspatroon
 F neuropsychologisch profiel: executieve stoornissen

7
WAARSCHIJNLIJKE FTD

moet voldoen aan de criteria voor mogelijke bvFTD
(A) plus zowel B als C:
B significante functionele achteruitgang
 C beeldvormend onderzoek:
-frontale en/of anterieure temporale atrofie op MRI
-frontaal en/ of anterieur temporaal hypoperfusie
of hypometabolisme op SPECT of PET

Definitief:
PA of genmutatie
8
VOORBEELDEN GEDRAG
 A.
Ontremming: reageren op allerlei prikkels,
grappen, stelen, asociaal rijgedrag
 B.
Apathie: op bed/bank, geen initiatief nemen
 C.
Verlies empathie: geen reactie op overlijden
 D.
Stereotype gedrag: wrijven, tikken, zelfde route,
zitplaats, liedjes, woorden herhalen, star dagritme
 E.
Hyperoraliteit: vraatzucht, buffet, koelkast
leegeten, roken, spullen in mond doen
9
MRI FTD
10
PET-SCAN
11
EXCLUSIEKRITERIA
 Verklaard
door
 andere (niet-)neurodegeneratieve,
neurologische of somatische aandoeningen
 psychiatrische
aandoening
12
PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAAL
DIAGNOSE
 Onderscheid
gedragsvariant FTD met
psychiatrie lastig
Onderzoeken
 50% van de FTD patiënten kreeg
aanvankelijk een psychiatrische diagnose
(Woolley 2011)
 Bijna kwart mgl FTD bleek psychiatrie
(Mendez 2007)
13
ETIOLOGIE LOF SYNDROOM



directe laesie: vasculair, tumor
neurodegeneratieve: FTD, AD, DLB
psychiatrische aandoeningen:
schizofrenie, depressie, bipolaire stoornis,
OCD, autisme spectrum aandoeningen
14
LOF
LAAT ONTSTAAN FRONTAALSYNDROOM
15

-
-

-
Cross sectioneel
Inclusie o.b.v. gedragskenmerken (vragenlijsten)
Neurologisch, psychiatrisch, NPO
MRI, PET en liquor
Diagnose vóór en na resultaten aanvullend onderzoek
Longitudinaal
1, 2 jaar klinische follow-up
Na 2 jaar NPO en MRI herhaald
Diagnose na 2 jaar is gouden standaard
Berekening diagnostische waarde aanvullend
onderzoek
SLEUTELZOEKTEST
16
(3-5 series)
3
(>6 series)
4 tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik
(>3 fout)
één keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2
(3 fout)
2 (1-2 fout)
0
1
3
(foutloos)
5 tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik
(>3 fout)
Twee keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2
(3 fout)
0
1
2
(1-2 fout)
3
(foutloos)
6
‘pak mijn handen niet vast’
0 (steeds)
1 (spontaan wel, na instructie niet)
17
BOSTON NAMING TEST
18
TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE
EMOTIEHERKENNING
19
FTD VS PSYCHIATRIE
MMSE
 FAB
 FBI Frontal Behavioral Inventory 24 vragen 1-3
 SRI Stereotypy Rating Inventory 5 vragen
frequentie/ernst

20
Frontal Assessment Battery (FAB)
1
Wat is de overeenkomst tussen een banaan en een sinaasappel?0/1
Wat is de overeenkomst tussen een tafel en een stoel?
Wat is de overeenkomst tussen een tulp, een roos en
een madelief?
2
Noem zoveel mogelijk woorden beginnend met de letter ‘S’.
(geen persoons- en plaatsnamen).
3
Luria (vuist-rand-palm)
3 series samen met patiënt
4
tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik
één keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2
2 (1-2 fout)
5
tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik
Twee keer tik. Serie 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2
6
‘pak mijn handen niet vast’
21
Vragen FBI
1.Apathie. Heeft hij/zij zijn/haar belangstelling verloren voor vrienden of dagelijkse bezigheden?
2.Aspontaniteit. Doet hij/zij wel eens iets uit zichzelf, of moet alles gevraagd worden?
3.Onverschilligheid, vlakheid. Reageert hij/zij net als altijd op vrolijke of verdrietige gebeurtenissen, of is hij/zij minder emotioneel dan
vroeger?
4.Starheid. Kan hij/zij van gedachten veranderen als daar goede redenen voor zijn, of is hij/zij de laatste tijd koppig of star?
5.Concreetheid. Begrijpt hij/zij de juiste betekenis van dingen die gezegd worden, of neemt hij/zij alles letterlijk?
6.Zelfverwaarlozing.Verzorgt hij/zij zichzelf even goed als vroeger?
22
7.Desorganisatie. Kan hij/zij ingewikkelde activiteiten plannen en organiseren of is hij/zij gemakkelijk afgeleid, of niet in staat om iets door
SRI
3. Spreekgedrag



Vertelt hij/zij steeds hetzelfde verhaal of gebruikt hij/zij steeds dezelfde zinnen en woorden?
Of zingt hij/zij steeds dezelfde liedjes?



Indien nee, ga door naar de volgende vraag
Indien ja, ga door met de subvragen hieronder





1. Herhaalt hij/zij steeds hetzelfde verhaal?
2. Zegt hij/zij bepaalde zinnen herhaaldelijk?
3. Zegt hij/zij bepaalde woorden herhaaldelijk?
4. Zingt hij/zij dezelfde liedjes herhaaldelijk?


Als de screeningsvraag bevestigd wordt, bepaal frequentie en ernst






Frequentie:
1. regelmatig—ongeveer eens per week
2. Matig frequent—meerdere malen per week maar niet dagelijks
3. Frequent— dagelijks (lminder dan 5 keer per dag)
4. Extreem frequent—dagelijks (meer dan 5 keer per dag of bijna continu)





Ernst:
1. Mild—Stereotiep gedrag is aanwezig maar heeft weinig interferentie met dagelijks leven.
2. Matig—Stereotiep gedrag is evident, maar kan overwonnen worden door de verzorgende
3. Ernstig—Stereotiep gedrag is erg opvallend en reageert meestal niet op interventie van
verzorgende en is een belangrijke bron van stress.
23
Figure: taart diagram: Uitkomsten LOF:
FTD (40%), psychiatry (37%) and neurology (23%) (W. Krudop 2014)
24
FTD
 Klinische
presentatie is heterogeen
 Groot scala aan gedragsveranderingen
Grote gelijkenis met psychiatrische beelden!
25
BELANGRIJKSTE DIFFERENTIAALDIAGNOSE
VAN FTD
Depressie
 Manie
 OCD
 Persoonlijkheidsstoornis
 Schizofrenie
 Autistische stoornis
 Relatieprobleem
 Burn-out

26
FTD VS DEPRESSIE
Overeenkomsten symptomen
Interesseverlies, initiatiefverlies, apathie
Remming/agitatie
Verminderd –concentratie, besluiteloosheid
-sociaal functioneren
-zelfzorg
Hulponderzoek depressie
 MRI-scan/Spect-scan: kan ook afwijkend zijn
 NPO: executieve stoornissen
27
APATHIE
28
FTD VS DEPRESSIE
Aanwijzingen voor de praktijk
 Lijdensdruk
 Reageert niet op normale therapieën
 Gelijktijdig andere symptomen (ontremming of compulsief
gedrag)
 Bij cognitieve problemen
 Bij verminderd empathisch vermogen of ziekte-inzicht
 Bij depressie vitale kenmerken

Beloop, reactie op medicatie

Depressie voorbode of ihkv FTD
29
FTD VS MANIE
overeenkomsten symptomen
 Spreekdrang
 Witzelsucht
 Psychomotorische agitatie
 seksuele ontremming/indiscreties,
 Koopwoede
 Onverstandige investeringen
 Alcoholabusus
30
FTD VS MANIE
NPO manie
 Ook cognitieve stoornissen als:
 Aandacht, geheugen, executieve functies
31
FTD VS MANIE
Aanwijzingen voor de praktijk
 Bij manie sneller beloop itt FTD
 FTD blanco psychiatrische VG
 Bij FTD vaak mengbeeld met apathie en ander
frontale symptomen
 Bij FTD gebrek aan empathie
 Beginleeftijd niet onderscheidend

SSRI bij FTD mlg effectief, bij manie verergerend
32
FTD VS OBSESSIEF COMPULSIEVE STOORNIS
(OCD)
Symptomen OCD
 Dwanggedachtes en/of dwanghandelingen
33
DWANG
34
FTD VS OCD
FTD
 vele, ritueel aandoende dwanghandelingen
 schijnbaar doelloos herhalen van een
vaste looproute
 voortdurend smakken
 met de lippen of handen wrijven,
 herhalen van eenzelfde woord, lied of
ritme
 continu tellen.
35
FTD VS OCD
Aanwijzingen voor de praktijk
Bij FTD
 geen inzicht in disproportionaliteit
 geen onderliggende motivatie
 geen gedachteneutralisatie of angstreductie
 Latere beginleeftijd
36
FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS
Overeenkomsten
 Onaangepast
 Gebrek aan empathie (geen spijt)
 Impulsiviteit
 Roekeloze onverschilligheid
 Onverantwoordelijk bedrag
 Prikkelbaar en agressief gedrag
37
ONAANGEPAST GEDRAG
38
FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS
Aanwijzingen voor de praktijk
 Beginleeftijd: adolescentie, vroege vlw
 heteroanamnese!
39
FTD VS RELATIEPROBLEMATIEK
Relatieproblematiek
Problemen doen zich met name in de relatie voor
Inzicht in relatieproblemen
Problemen passen bij de premorbide persoonlijkheid
FTD
Vooral de partner ervaart veel klachten
Ook in andere sociale situaties
Totale onbezorgdheid
Hardnekkige ontkenning
40
SCHIZOFRENIE VS FTD
Overeenkomsten symptomen
 Wanen/hallucinaties mogelijk
 Negatieve symptomen
 Gebrek aan ziekte-inzicht
 Sociaal inadequaat gedrag
 Ontremd gedrag (vraatzucht, polydipsie)
 Dwangmatig, repetitief, impulsief and
stereotiep gedrag
41
SCHIZOFRENIE VS FTD
42
SCHIZOFRENIE VS FTD
Cognitief
 Executieve dysfunctie met relatief behoud van
visueel-spatiele vaardigheden
 sociale cognitie
43
FTD VS SCHIZOFRENIE
Wanen FTD
zijn fenomenologisch rijk en divers:
 Religieuze en paranoide, achtervolgingswanen
 phantom lodger
 Erotische betrekkingswanen
 Wanen over beroemde mensen
 Somatische wanen
 Wanen over parasitosis, besmetting of vervorming
lichaam

Hallucinaties:
 Auditieve, visuele, tactiele hallucinaties

Omar J Neurol. 2009
44
RECHTS-TEMPORALE VARIANT
 Rechts-temporaal
-
-
Specifiek bij rechts temporale variant:
preoccupatie met spiritualiteit en wandelen
prosopagnosie
taalstoornissen (links temporaal)
pre-occupatie met lichamelijke klachten
 C9Orf
mutaties
45
FTD VS SCHIZOFRENIE
 Aanwijzingen
voor de praktijk
 FTD: minder bizarre wanen of
becommentariërende stemmen
 Reactie op medicatie
 Beloop
46
SAMENVATTING
Symptomatologie van bvFTD is niet specifiek
 Uitgebreide psychiatrische differentiaaldiagnose

Alert zijn bij:
 Niet opklaren klinisch beeld, ondanks meervoudige
behandeling
 Verlies van ziekte-inzicht
 Verlies van empathie en sociaal invoelend
vermogen
 Optreden van neurologische verschijnselen

47
AANBEVELINGEN
Belangrijk om dd systematisch na te gaan ivm
behandeling en prognose.
 De hetero-anamese is het belangrijkste
diagnosticum bij FTD!
 Belangrijk multidisciplinaire diagnostiek
 Vastleggen van symptomatologie, dmv lijsten, NPO
en aanvullend hulponderzoek
 Naast MRI, evt. ook SPECT/PET, EEG, LP
 Vervolgen in de tijd
 Bij twijfel behandelen mgl psychiatrische diagnose
 Aandringen op PA onderzoek

48
HANDIGE TIPS
www.ftdexpertgroep.nl
 DVD ‘Ontregeld. Een drieluik over FTD’ (fragment
en trailer op www.youtube.com)

49
FTD
VRAGEN?
50
ONDERZOEKSPARTICIPANTEN LOF-STUDIE

















Dr. YAL. Pijnenburg, neuroloog VUMC
Drs. W. Krudop, onderzoeksassistent neurologie VU
Drs. C. Müller, onderzoeksassistent neurologie VUMC
Prof. Dr. F. Barkhof, afdeling neuroradiologie VUMC
Dr. B. van Berckel, afdeling nucleaire geneeskunde en PET-research, VUMC
Prof. Dr. M. Blankenstein, afdeling klinische chemie, VUMC
Drs. A. Dols, ouderenpsychiater, GGZ InGeest
Prof. Dr. P. Eikelenboom, ouderenpsychiater, GGZ InGeest
Dr. P. Heutink, geneticus, afdeling genetica VUMC
Dr. W. M. van der Flier, hoofd onderzoek Alzheimercentrum VUMC
Drs. PD Meesters, ouderenpsychiater, GGZ InGeest,
Drs. D. Rhebergen, ouderenpsychiater, GGZ InGeest
Prof.Dr. P. Scheltens, hoofd Alzheimercentrum VUMC
Drs. S. Schouws, neuropsycholoog, GGZ InGeest
Drs. C. Sonnenberg, ouderenpsychiater, GGZ InGeest
Prof. Dr. M. Stek, ouderenpsychiater, GGZ InGeest
51
WOOLLEY ET AL. THE DIAGNOSTIC CHALLENGE OF PSYCHIATRIC
SYMPTOMS IN NEURODEGERATIVE DISEASE. J. CLIN PSYCHIATRY 2011
52
RETROSPECTIEVE STUDIE NAAR MOGELIJKE
FTD PATIËNTEN MET 2 JAAR FOLLOW-UP
53
Mendez et al. Accuracy of Clinical Evaluation for Frontotemporal Dementia.
Arch Neurol. 2007; 64: 830-835
FTD VS SCHIZOFRENIE
 Velakoulis
2009: 6% in 751 cases
Patiënten die op jonge leeftijd FTD
ontwikkelen presenteren zichzelf vaak
met psychotische verschijnselen.
Tijdsinterval psychose tot stellen van
diagnose: 10 jaar
54
UITKOMSTEN LOF OP T=0
55
W.Krudop, 2013
FTD VS AUTISME
Symptomen autisme
 Beperkingen in de sociale interactie
 Beperkingen in de communicatie
 Stereotype patronen van gedrag en belangstelling
56
FTD VS AUTISME
Aanwijzingen voor de praktijk
 Autisme vanaf vroege jeugd
 Cognitief profiel gb behalve sociale cognitie
57
TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE
‘faux-pas’ verhaaltjes
 Morele dilemma’s
 TOM test

58
SCHIZOFRENIE VS FTD
FTD: frequentie psychotische symptomen?
 Frequentie niet goed onderzocht
 In literatuur: 0-20%?
 Veel casusbeschrijvingen dd. FTD-schizofrenie

59