Het locked-in syndroom in Vlaanderen

FACULTEIT GENEESKUNDE
FACULTY OF MEDICINE
LOGOPEDISCHE EN AUDIOLOGISCHE WETENSCHAPPEN
HERESTRAAT 49 BUS 721
BE-3000 LEUVEN
KATHOLIEKE
UNIVERSITEIT
LEUVEN
B
HERESTRAAT 49 BUS 721
BE-3000 LEUVEN
Het locked-in syndroom in Vlaanderen:
verkennende studie naar epidemiologie,
zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften
Liesbet Snoeys
Verhandeling aangeboden tot
het behalen van de graad van
Master in de Logopedische en
Audiologische Wetenschappen
Promotor: Prof. Dr. E. Manders
Copromotor: Mevr. G. Vanhoof
- Juni 2010 -
© Copyright by K.U.Leuven
Zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de promotor(en) en de auteur(s) is
overnemen, kopiëren, gebruiken of realiseren van deze uitgave of gedeelten ervan
verboden. Voor aanvragen tot of informatie in verband met het overnemen en/of
gebruik en/of realisatie van gedeelten uit deze publicatie, wendt u zich tot de
K.U.Leuven, Faculteit Geneeskunde, Dept. Neurowetenschappen, ExpORL, B-3000
Leuven (België).
© All rights reserved by K.U.Leuven
No part of this publication may be reproduced in any form by print, photo print,
microfilm or any other means without written permission from the promotor(s) and
author(s). For making an inquiry about using the presented work, please contact the
K.U.Leuven, Faculty of Medicine, Dept. Neurosciences, ExpORL, B-3000 Leuven
(Belgium).
FACULTEIT GENEESKUNDE
FACULTY OF MEDICINE
LOGOPEDISCHE EN AUDIOLOGISCHE WETENSCHAPPEN
HERESTRAAT 49 BUS 721
BE-3000 LEUVEN
Naam: Snoeys Liesbet
B
HERESTRAAT 49 BUS 721
Promotor:
Prof. Dr.
BE-3000
LEUVEN
E. Manders
KATHOLIEKE
UNIVERSITEIT
LEUVEN
Copromotor: Mevr. G. Vanhoof
Juni 2010 (eerste zittijd)
Titel: Het locked-in syndroom in Vlaanderen: verkennende studie naar
epidemiologie, zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften.
_____________________________________________________________________
Het zeldzame locked-in syndroom (LIS) ontstaat ten gevolge van een hersenstamletsel
en wordt gekenmerkt door intacte cognitieve functies, a- of hypofonie en quadriplegie
of –parese. In het verleden werden enkel buiten Vlaanderen grootschalige studies
opgezet om de epidemiologie, de zorgvraag en de levenskwaliteit te exploreren. Deze
masterproef heeft twee doelen: enerzijds het beschrijven van het LIS en de
aangewende hulpmiddelen voor ondersteunde communicatie (OC) aan de hand van
wetenschappelijke literatuur, anderzijds het schetsen van het chronische LIS met een
niet-progressieve ontstaansvorm in Vlaanderen, getoetst aan de bevindingen uit
buitenlandse studies. Binnen ons descriptief onderzoek stellen we als doel het LIS in
Vlaanderen op vijf domeinen typeren: (1) de populatiekarakteristieken en de etiologie,
(2) de paramedische zorg, het hulpmiddelengebruik en de mate van motorisch herstel,
(3) de resterende communicatiemogelijkheden en het gebruik van hulpmiddelen voor
OC, (4) de levenskwaliteit en (5) de niet ingeloste noden. Hiertoe contacteerden we
ziekenhuizen, revalidatiecentra, logopedisten en diensten voor OC teneinde zoveel
mogelijk patiënten te bereiken en de situatie zo exact mogelijk te beschrijven. Bij acht
patiënten namen we thuis een vragenlijst met hoofdzakelijk ja/neen responsmodus af.
Omwille van deze kleine onderzoekgroep dienen de resultaten enkel geïnterpreteerd te
worden als een potentiële indicatie van de situatie in Vlaanderen. Een vergelijking met
buitenlandse onderzoeksresultaten is daardoor ook slechts beperkt mogelijk. Onze
resultaten lopen grotendeels parallel aan die van de buitenlandse studies, met een
aantal voorzichtig geponeerde verschilpunten: (1) een relatief snelle diagnose, (2)
lichte nuances in de zorgvraag en een uitgebreider paramedisch zorgaanbod en (3)
een wijder verspreid gebruik van hulpmiddelen voor OC. De noden situeren zich
voornamelijk op het vlak van hulpmiddelen en informatieverstrekking. Teneinde
nauwkeurigere uitspraken te kunnen doen is vervolgonderzoek evenwel noodzakelijk.
I
Dankwoord
Ongeveer anderhalf jaar geleden begon een boeiende zoektocht naar het locked-in
syndroom in Vlaanderen. Gedurende de periode van publicaties doornemen,
interviewen, schrijven en schrappen hebben veel mensen (on)rechtstreeks een
bijdrage geleverd tot het resultaat. Hen wil ik hier dan ook bedanken.
Dank aan Prof. Dr. E. Manders en Mevr. G. Vanhoof voor het bijstaan met advies, het
lezen en het herlezen, het opvolgen van de stand van zaken en het aanbrengen van
waardevolle suggesties en commentaren.
Dank aan de personen met het locked-in syndroom en hun familieleden, die mij thuis
wilden ontvangen om de vragenlijst te doorlopen. Hun openheid was van cruciaal
belang.
Dank aan dr. I. Van Kerckhoven, dr. C. Kiekens en dr. H. Beyens van de dienst
Fysische Geneeskunde en Revalidatie van de UZ Leuven voor respectievelijk het mee
opstellen en het nalezen van de vragenlijst.
Dank aan de Raad van Beheer van het Bieke Wittebolsfonds voor het geven van de
aanzet tot dit onderwerp, voor de interesse tijdens de uitwerking ervan en voor een
stimulerende inzet voor de personen met het locked-in syndroom.
Dank aan mijn moeder, mijn zus en andere familieleden voor het van nabij volgen van
mijn zoektocht en de vorderingen die ik daarin maakte.
Dank aan mijn vrienden voor de mooie momenten van gezamenlijk inspannen en
ontspannen.
II
III
Inhoudsopgave
Lijst van afkortingen
!
Algemene inleiding
1!
Hoofdstuk 1: Het locked-in syndroom
3!
1.1.! Begripsomkadering
3!
1.2.! Subvormen
4!
1.3.! Historiek
5!
1.4.! Kenmerkbeschrijving
5!
1.4.1.! Mogelijkheid tot volgehouden oogopening
5!
1.4.2.! Aanwezigheid van cognitieve basisvaardigheden
6!
1.4.3.! A- of hypofonie
10!
1.4.4.! Quadriplegie of -parese
12!
1.4.5.! Het gebruik van knipperen of verticale of laterale oogbewegingen voor
communicatie
12!
1.4.6.! Dysfagie
13!
1.4.7.! Ademhalingsstoornissen
14!
1.4.8.! Onwillekeurige gedragingen
15!
1.4.9.! Stoornissen van de auditieve, visuele en tactiele waarneming
16!
1.4.10.! Incontinentie
17!
1.4.11.! Slaapstoornissen
17!
1.5.! Etiologie
18!
1.6.! Aflijning ten opzichte van andere stoornissen
20!
1.6.1.! Bewustzijn
20!
1.6.2.! Coma
21!
1.6.3.! Vegetatieve toestand
22!
1.6.4.! Minimaal bewuste toestand
22!
1.6.5.! Akinetisch mutisme
22!
1.6.6.! Locked-in syndroom
22!
1.6.7.! Differentiële diagnose
23!
1.7.! Prognose
24!
1.7.1.! Mortaliteit
24!
1.7.2.! Herstel
26!
1.8.! Behandeling
28!
1.8.1.! Vroegtijdig
28!
1.8.2.! Intensief
28!
IV
1.8.3.! Multidisciplinair
28!
1.8.4.! Holistisch
30!
1.8.5.! Doel
31!
1.8.6.! Afbouw en beëindiging van therapie
31!
1.9.! Besluit
32!
Hoofdstuk 2: Benadering van de communicatieproblematiek bij het locked-in
syndroom
33!
2.1.! Spraakherstel
33!
2.2.!
Logopedische therapie
33!
2.3.!
Communicatievormen
35!
2.3.1.! Communicatie via residuele bewegingsmogelijkheden
36!
2.3.2.! Niet-technologische ondersteunde communicatie
37!
2.3.3.! Elektronische communicatiehulpmiddelen
39!
2.3.4.! Geavanceerde communicatiehulpmiddelen: elektromyografie (EMG) en
elektro-oculografie (EOG)
43!
2.3.5.! Geavanceerde communicatiehulpmiddelen: ‘Brain Computer Interfaces’
(BCI)
43!
2.3.6.! Andere mogelijkheden tot communicatie
45!
2.3.7.! Beperkingen van alternatieve communicatievormen
45!
2.4.!
Besluit
46!
Hoofdstuk 3: Het locked-in syndroom: verkennende studie naar epidemiologie,
zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften in Vlaanderen
47!
3.1.!
Inleiding
47!
3.2.!
Deelnemers
47!
3.3.!
Vragenlijst: onderdelen
48!
3.3.1.! Identificatiegegevens en etiologie
48!
3.3.2.! Zorg
48!
3.3.3.! Communicatie
49!
3.3.4.! Levenskwaliteit (QOL)
49!
3.3.5.! Noden
50!
3.4.!
Vragenlijst: afname
51!
3.4.1.! Afname in de vertrouwde omgeving
51!
3.4.2.! Keuzemogelijkheden
51!
3.5.!
Casusbeschrijvingen
52!
3.5.1.! Casus 1
52!
3.5.2.! Casus 2
52!
V
3.5.3.! Casus 3
53!
3.5.4.! Casus 4
53!
3.5.5.! Casus 5
54!
3.5.6.! Casus 6
54!
3.5.7.! Casus 7
54!
3.5.8.! Casus 8
55!
3.6.!
Verwerking
55!
3.6.1.! Identificatiegegevens en etiologie
55!
3.6.2.! Zorg
56!
3.6.3.! Communicatie
56!
3.6.4.! Levenskwaliteit
57!
3.6.5.! Noden
61!
3.7.!
Discussie
62!
3.7.1.! Onderzoekspopulatie en methodiek
62!
3.7.2.! Resultaten
64!
3.8.!
Besluit
Algemeen besluit
69!
71!
Bibliografie !
Lijst van tabellen
!
Lijst van figuren
!
BIJLAGE A: Varianten op het alfabet(bord)
!
BIJLAGE B: Informatieformulier
!
BIJLAGE C: Vragenlijst
!
BIJLAGE D: Onderzoeksresultaten populatiekarakteristieken en etiologie,
zorgsituatie en communicatie
!
VI
VII
Lijst van afkortingen
ACRM
American Congress of Rehabilitation Medicine
ALIS
Association du Locked-In Syndrome
ALS
amyotrofische laterale sclerose
ARAS
ascending reticular activating system
BAEP
brainstem auditory evoked potentials
BERA
brainstem evoked response audiometry
COCARE
Coordinated Care
CT
computer tomografie
CVA
cerebrovasculair accident
EEG
elektro-encefalogram, elektro-encefalografie
EMG
elektromyogram, elektromyografie
EOG
elektro-oculografie
EP
evoked potentials
ERD
event-related desynchronisation
ERP
event-related potential
ERS
event-related synchronisation
fMRI
functionele magnetic resonance imaging
IR
infrarood
LI
locked-in
LIS
locked-in syndroom
MEG
magneto-encefalografie
MEP
motorevoked potentials
MRI
magnetic resonance imaging
NAH
niet-aangeboren hersenaandoening
OC
ondersteunde communicatie
PAB
persoonlijke-assistentie budget
PC
personal computer
Pc
percentiel
PEG
percutane endoscopische gastrostomie
PET
positron emission tomography
PLH
pathologisch lachen en huilen
QOL
quality of life, levenskwaliteit
SCP
slow cortical potentials
SEP
somato-sensory evoked potentials
SMR
sensorimotorisch ritme
VIII
SF-36
Medical Outcome Study 36-item Short Form Health Study
TBI
traumatic brain injury
VEP
visual evoked potentials
1
Algemene inleiding
Het locked-in syndroom (LIS) is een staat van behoud van bewustzijn en cognitieve
functies in combinatie met quadriplegie en anartrie (Haig, Katz & Sahgal, 1987),
waarbinnen een patiënt gedurende lange tijd kan overleven (Doble, Haig, Anderson &
Katz, 2003). In de acute fase wordt de patiënt opgenomen in het ziekenhuis. Op termijn
keert
hij
terug
naar
zijn
thuissituatie
of
verblijft
hij
in
een
medische
of
verzorgingsinstelling (Casanova, Lazzari, Lotta & Mazzucchi, 2003; Doble, et al., 2003;
Smith, Regan & Delargy, 2008). De situatie van chronische LI-patiënten werd in het
verleden echter hoofdzakelijk in het buitenland onderzocht (o.a. León-Carrión, van
Eeckhout, Domínguez-Moralez & Pérez-Santamaría, 2002; Casanova, et al., 2003;
Doble, et al., 2003; Ghorbel, 2005; Laureys, et al., 2005, Bruno, et al., 2008). De
karakteristieken van het LIS in Vlaanderen bleven onbekend.
Het doel van deze masterproef was tweeledig. Enerzijds omvatte dit een studie naar de
huidige wetenschappelijke kennis rond het LIS, met inbegrip van de ontwikkelingen op
het gebied van de ondersteunde communicatie. Anderzijds besloeg dit een onderzoek
naar het chronische LIS met acuut ontstaan in Vlaanderen om de epidemiologie, de
zorgsituatie, de levenskwaliteit en de behoeften in kaart te brengen. Bijgevolg is ook de
masterproef zelf uit twee grote delen opgebouwd. Het eerste deel beslaat twee
hoofdstukken die dieper ingaan op het wetenschappelijk onderzoek naar respectievelijk
het LIS en de verschillende mogelijke communicatiewijzen. Het tweede deel is een
neerslag van de methodologie, de resultaten en de bespreking van het eigen
onderzoek, dat bestond uit het afnemen van een vragenlijst met ja/neen-responsmodus
op de huidige verblijfplaats van de patiënt.
2
3
Hoofdstuk 1: Het locked-in syndroom
In dit eerste hoofdstuk wordt aan de hand van de geraadpleegde wetenschappelijke
literatuur een uitgebreid beeld van het LIS opgebouwd. Na een algemene omschrijving
en een beknopt historisch literatuuroverzicht komen achtereenvolgens een aantal
voorname kenmerken, de etiologie, de diagnosestelling, de prognose en de
behandeling van het syndroom aan bod.
1.1. Begripsomkadering
Een vrij recente definitie van het LIS is die van het ‘American Congress of
Rehabilitation Medicine’ (ACRM) van 1995 (Laureys, et al., 2005). Het LIS wordt hierin
omschreven aan de hand van vijf kenmerken: (1) de mogelijkheid tot volgehouden
oogopening (tenzij ook ptose van de oogleden voorkomt), (2) de aangetoonde
aanwezigheid van de cognitieve basisvaardigheden, (3) a- of ernstige hypofonie, (4)
quadriplegie of –parese en (5) het gebruik van knipperen of verticale of laterale
oogbewegingen om te communiceren (ACRM, 1995). In de meest typische situatie zijn
de bewegingsmogelijkheden van de patiënt beperkt tot verticale oogbewegingen en
knipperen. Deze vorm wordt het ‘klassieke LIS’ genoemd naar een indeling van Bauer,
Gerstenbrand & Rumpl (1979). De indeling in subvormen komt in 1.2 uitgebreider aan
bod. Het veroorzakende letsel situeert zich meestal ter hoogte van de ventrale pons en
impliceert een onderbreking van de corticospinale en corticobulbaire banen (ACRM,
1995).
Figuur 1. De hersenstam (retrieved May
Figuur 2. Motorische banen (retrieved May
2010, from http://www.ims.uni-stuttgart.de/phonetik/
joerg/sgtutorial/graphic/hirnstamm1.gif)
2010, from http://thebrain.mcgill.ca/flash
/i/i_06/i_06_cl/i_06_cl_mou/i_06_cl_mou.html)
4
Andere, oude benamingen voor het syndroom zijn gebaseerd op de plaats (Patterson
& Grabois, 1986) of de gevolgen van het letsel: de-efferente status, (ponto-)
pseudocoma (Bauer, et al., 1979; Dollfus, et al., 1990), ventraal pontien syndroom,
cerebromedullospinale disconnectie, pontien disconnectiesyndroom
en ventraal
hersenstamsyndroom (Dollfus, et al., 1990).
1.2. Subvormen
De indeling van het LIS in drie subvormen werd zoals hoger gesteld voor het eerst
gemaakt door Bauer, et al. in 1979. De subvormen hebben de eerste vier criteria uit de
definitie van het ACRM (1995) gemeen, namelijk het behoud van het bewustzijn en de
cognitieve functies, ernstige problemen op het gebied van de fonatie en een
uitgesproken of totale reductie van de mogelijkheid de ledematen te bewegen. Een
eerste subvorm is het klassieke LIS. Bij deze vorm zijn enkel verticale oogbewegingen
en knipperen mogelijk. Bij de tweede subvorm, het incomplete LIS, zijn ook andere
willekeurige bewegingen mogelijk, bijvoorbeeld horizontale oogbewegingen (Karp &
Hurtig, 1974; Golden, Leeds, Kremenitzer & Russman, 1976; McCusker, Rudick,
Honch & Griggs, 1982), ongecoördineerde tongbewegingen (Gütling, Isenmann &
Wichmann, 1996) of bewegingen met de vingers (Gütling, et al., 1996; Acharya, Talwar
& Elliot, 2001), de hand (Gütling, et al., 1996; Khan, Beaujon & Ross, 2008) of het
hoofd (Gütling, et al., 1996; Allain, Joseph, Isambert, Le Gall & Emile, 1998). Bij de
derde en laatste subvorm, het totale LIS, is geen enkele beweging mogelijk. In dit geval
kan de patiënt zelfs geen oogbewegingen maken. Van deze drie vormen komt het
incomplete LIS het frequentst voor (Pickl, 2002). Een tweede onderscheid dat Bauer, et
al. (1979) maakten, is dat tussen chronisch en transiënt LIS. Er wordt gesproken van
een chronisch LIS wanneer de patiënt de acute fase overleeft en in een locked-in
status blijft verkeren. Enige verbetering treedt in de meeste gevallen wel op,
bijvoorbeeld de evolutie van een klassiek naar een incompleet LIS. Bij transiënt LIS
herstelt de patiënt na de acute fase. Dit herstel kan volledig zijn of tot een klinisch
profiel leiden met een aantal restverschijnselen (Bauer, et al., 1979). Ten slotte kan er
nog een derde onderscheid gemaakt worden, dat Bauer, et al. (1979) niet vermeldden,
namelijk het onderscheid op basis van de etiologie. Deze kan zowel acuut zijn, met een
plots ontstaan van het LIS tot gevolg, of chronisch/progressief, met een geleidelijk
evolueren naar een LIS (Khan, et al., 2008; Lulé, et al., 2009). De geraadpleegde
literatuur kent aan deze twee groepen geen specifieke naam toe. Dollfus, et al. (1990)
vermeldden wel een ‘progressieve vorm van het LIS’. In deze masterproef wordt verder
5
‘progressieve ontstaansvorm’ gebruikt om naar deze subvorm te verwijzen. In 1.5.
wordt de etiologie uitgebreid besproken.
1.3. Historiek
Onder dit punt wordt een niet exhaustief overzicht gegeven van publicaties rond LIS.
Nog voor er in de wetenschappelijke literatuur sprake was van de diagnose ‘LIS’, dook
een beschrijving van de kernsymptomen op in een aantal niet-wetenschappelijke
werken. In 1846 beschreef Dumas monsieur Noirtier de Villefort in ‘The Count of Monte
Christo’ als “een lijk met levende ogen” en Emile Zola integreerde een gelijkaardig
personage in ‘Thérèse Raquin’ (1868) (Laureys, et al., 2005). In dezelfde periode
publiceerde Darolles (1875) een eerste wetenschappelijke beschrijving (Laureys, et al.,
2005). Honderd jaar later benoemden Plum en Posner (1966) het syndroom voor het
eerst als het ‘Locked-in Syndrome’ (Doble, et al., 2003). De definitie die de laatste
jaren veel aansluiting vond, is die van het ACRM (1995), die in 1.1. werd vermeld. De
meeste wetenschappelijke publicaties rond het LIS betreffen gevalsstudies. Ook
reviews en resultaten van studies bij grotere groepen werden gepubliceerd, zoals deze
van Patterson & Grabois (1986), León-Carrión, et al. (2002), Doble, et al., (2003),
Ghorbel (2005), Laureys, et al. (2005) en Smith, et al. (2008). Naast deze publicaties
van wetenschappers en clinici verschenen de laatste jaren ook de ervaringen van een
aantal LI-patiënten in boekvorm. Voorbeelden hiervan zijn het verfilmde ‘Vlinders in
een duikerpak’ van Jean-Dominique Bauby (1997) en in eigen land ‘De eenzame stilte’
van Roland Boulengier (2001).
1.4. Kenmerkbeschrijving
In de hoger vernoemde definitie van het LIS door het ARCM (1995) worden vijf
kenmerken aangehaald. In wat volgt wordt hier dieper op ingegaan. Nadien komen ook
een aantal andere kenmerken aan bod, die geselecteerd werden uit verschillende
patiëntenbeschrijvingen.
1.4.1. Mogelijkheid tot volgehouden oogopening
Het eerste kenmerk van het LIS is het vermogen de ogen langere tijd open te houden
(ACRM, 1995). Dit wordt gebruikt om waakzaamheid te definiëren, één van de twee
klinisch onderscheiden componenten van het bewustzijn. De andere component
daarvan is het ‘zich bewust zijn’ van de omgeving en van zichzelf (Faymonville, et al.,
6
2004; Laureys, et al., 2004). Beide componenten zijn bij LI-patiënten intact (ACRM,
1995; Faymonville, et al., 2004), hoewel in het acute stadium fluctuaties kunnen
voorkomen (Gütling, et al., 1996; Schnakers, et al., 2008). Een uitgebreidere
bespreking van het bewustzijn is terug te vinden onder 1.7.1.
1.4.2. Aanwezigheid van cognitieve basisvaardigheden
Het tweede kenmerk uit de definitie van het ACRM (1995) is het behoud van de
cognitieve basisvaardigheden. De vraag of deze bij LI-patiënten daadwerkelijk
behouden zijn, kende in de geraadpleegde literatuur echter verschillende antwoorden.
Een eerste mening is dat de cognitieve functies – zij het bij afwezigheid van
bijkomende supratentoriële of mesencephalische letsels – intact zijn. Schnakers, et al.
onderzochten in 2008 bij 10 chronische LI-patiënten het korte en het lange termijn
geheugen, de aandacht, de executieve functies, de taal en de verbale intelligentie. De
tests werden door middel van oogbewegingen beantwoord. Afhankelijk van het
testonderdeel werden de resultaten vergeleken met die van een gematchte
controlegroep (zonder LIS) of met gestandaardiseerde normen uit de literatuur. Na
afname besloten de auteurs bij vijf patiënten tot intacte cognitieve functies. Twee
anderen behaalden resultaten vlak onder de laagste als normaal beschouwde scores.
De auteurs spraken hier eerder van een subnormale zwakte dan van een stoornis. De
drie overige patiënten met gedeeltelijk zwakke resultaten hadden geen zuiver
hersenstamletsel. Schnakers, et al. besloten dat de cognitieve functies zonder
bijkomende letsels doorgaans niet significant verstoord waren. Hun conclusie
bevestigde de resultaten van een aantal oudere publicaties, zoals deze van Cappa en
Vignolo (1982) en Cappa, Pirovano en Vignolo (1985). In 1982 evalueerden Cappa en
Vignolo de non-verbale intelligentie, het auditief taalbegrip, de visuospatiële
beoordeling en het begrijpend lezen van één patiënt. Ook zij gebruikten een ja/neenresponsmodus. Drie jaar later onderzochten Cappa, et al. met behulp van een
letterbord ook het geheugen, de taal, het rekenen, de ruimtelijke oriëntatie en de linksrechts discriminatie. De resultaten bevonden zich grotendeels binnen de normale
grenzen, met enkel voor non-verbale intelligentie een lichte verstoring. In 1998
brachten Allain, et al. verslag uit van twee gelijkaardige gevalsstudies. Bij beide
patiënten beschreven zij enkel een letsel ter hoogte van de pons. Met behulp van een
PC (Personal Computer) met communicatiesoftware en een functieschakelaar
onderzochten Allain, et al. het auditief en het leesinhoudelijk begrip, het geheugen en
de intelligentie. Ook zij stelden geen significante stoornis vast. De lichte verstoringen
bij één patiënt verklaarden zij door haar lage opleidingsniveau. Wel merkten zij op dat
7
de patiënten op een aantal taken minder snel antwoordden. Dit gold voornamelijk voor
verbaal leren en zou het gevolg kunnen zijn van de gebruikte responsmodus. De
auteurs zelf brachten de omslachtige communicatieprocedure aan om de laagnormale
score op de ‘digit backward task’ (verbaal onmiddellijk geheugen) te verklaren. Hoewel
de bevindingen van Schnakers, et al. (2008) in de lijn liggen van die van Cappa, et al.
(1982; 1985) en Allain, et al. (1998), formuleerden eerstgenoemde auteurs toch kritiek
op de oudere studies. De goede resultaten waren volgens hen te verwachten omdat op
basis van de gebruikte responsmodus reeds patiënten met bepaalde cognitieve
capaciteiten werden geselecteerd. Noch Cappa, et al. (1985) noch Allain, et al. (1998)
vermeldden echter een dergelijke selectie. Cappa, et al. selecteerden hun patiënt op
basis van zijn lange overleving en onderzochten deze eerst zonder het gebruik van
OC. Later zagen zij hierin wel een voordeel. Behalve de bevestiging van de reeds
verkregen onderzoeksresultaten konden op die manier resultaten in verband met de
expressieve mogelijkheden van de patiënt worden verkregen.
De
hoger
vernoemde
studies,
weliswaar
uitgevoerd
bij
relatief
kleine
onderzoeksgroepen, sloten, bij afwezigheid van bijkomende hersenletsels, significante
cognitieve stoornissen uit. Andere auteurs concludeerden het tegendeel. Rousseaux,
Castelnot, Rigaux, Kozlowski & Danzé (2009) vonden bij negen LI-patiënten deels
uiteenlopende, selectieve cognitieve stoornissen. Uit een scan via ‘Magnetic
Resonance Imaging’ (MRI) of computer tomografie (CT) bleek steeds enkel een letsel
ter hoogte van de pons of de anterieure medulla oblongata, met in drie gevallen een
uitbreiding naar de pedunculus cerebri. Het onderzoek betrof de visuele en de
auditieve herkenning en het begrip, het korte termijn en het uitgesteld geheugen, de
oriëntatie en het logisch-mathematisch en het verbaal redeneren. Ook deze
onderzoekers gebruikten een ja/neen-responsmodus, waarbij de patiënt bovendien elk
antwoord moest bevestigen. De scores omvatten zowel de correctheid van het
antwoord als de responstijd en werden nadien vergeleken met die van een gematchte
controlegroep. Voor alle patiënten waren deze voor één of meerdere aspecten
afwijkend (< Pc 5). Het ging voornamelijk om de complexere taken: mondeling begrip
van ingewikkelde zinnen, mentaal rekenen, probleemoplossend vermogen, verbale
logica en visuospatiëel uitgesteld geheugen. In vergelijking met patiënten met een
frontaal of frontotemporeel letsel waren de stoornissen minder ernstig en selectiever.
Voor de resultaten van de LI-patiënten werden vier potentieel bijdragende factoren
aangehaald: het verschil in responsmodus ten opzichte van de controlegroep (dit in
tegenstelling tot het onderzoek van Schnakers, et al. (2008), waar beide groepen
oogbewegingen gebruikten), de beperkte sociale interactie door bedlegerigheid, een
8
mogelijk letsel ter hoogte van de auditieve banen en de invloed van het mogelijk
aanwezige slaapapnoe-syndroom. Het opleidingsniveau bedroeg hier minstens acht
jaar en was net als leeftijd niet gecorreleerd met de resultaten.
Ook New & Thomas vonden in 2005 blijvende cognitieve beperkingen. Bij één patiënt
met een transiënte vorm van LIS namen zij op zes, 12 en 24 maanden na onset een
neuropsychologische test af. Twee jaar na het ontstaan van het hersenstamletsel
vertoonde de patiënt nog een milde beperking van de visuele integratie en organisatie.
De aanvankelijk slechtere prestaties op de informatieverwerking, de volgehouden en
de gedeelde aandacht, het verbaal leren en de executieve vaardigheden waren tegen
dat moment naar meer normale waarden geëvolueerd. De auteurs merkten op dat
deze verbetering te groot was om louter aan leereffecten toe te schrijven. Enkel
pontien en laagmesencephalisch was een letsel zichtbaar en de auteurs vermeldden
een onwaarschijnlijke kans op diffuse hersenschade. Zij suggereerden een potentieel
indirect verband tussen het letsel en de verstoring van complexere cognitieve
processen via neurochemische veranderingen of schade aan de passerende neurale
banen. Schnakers, et al. (2008) formuleerden ook op deze studie kritiek, namelijk dat
de patiënt tijdens de twee laatste testmomenten niet langer locked-in was. Hij kon de
persoonlijke activiteiten in het dagelijks leven op dat moment immers volledig
onafhankelijk uitvoeren (New & Thomas, 2005). Onafhankelijk van deze evolutie zou
de patiënt, indien conform de conclusie van Schnakers, et al. (2008), twee jaar na het
ontstaan van het letsel geen significante cognitieve beperkingen mogen vertonen. New
& Thomas (2005) toonden echter wel (milde) cognitieve beperkingen aan, maar
vermeldden niets over het significantieniveau. Uit hun studie bleek bovendien een
verschil tussen de cognitieve mogelijkheden in het acute en het chronische stadium
van het LIS. Ook Schnakers et al. (2008) volgden één patiënt gedurende langere tijd.
De neuropsychologische test werd twee maanden, zes maanden en 1,3 jaar na het
ontstaan van het letsel afgenomen. Bij de eerste meting vielen aandachtsstoornissen
en de vermoeibaarheid van de patiënt sterk op. Bij de laatste meting was geen enkele
verstoring meer te zien. In de periode voor de eerste testafname kunnen de
aandachtsfluctuaties en de vermoeibaarheid van de patiënt zo prominent aanwezig zijn
dat de auteurs afraadden de cognitie op dat moment te onderzoeken. Ook de
aanwezigheid van psychiatrische symptomen kan in het begin de detectie van de
overblijvende cognitieve functies bemoeilijken (Laureys, et al., 2005).
Het verschil in de cognitieve functies tussen LIS na een hersentrauma (traumatic brain
injury, TBI) en LIS na een cerebrovasculair accident (CVA) werd belicht door León-
9
Carrión, et al. (2002). Bij de eerste groep kwamen problemen met het geheugen en
oriëntatie in de tijd significant frequenter voor dan bij de CVA-groep. Kritiek kwam er
van New & Thomas (2005). De invloed van depressie en van andere, supplementaire
hersenletsels na een TBI werd immers niet uitgesloten. Bovendien werd geen
neuropsychologische test gebruikt, maar werd een familielid van de patiënt bevraagd,
wat mogelijk tot vertekening leidde.
De vraag naar significante cognitieve stoornissen bij LIS kende in de loop der tijd dus
verschillende antwoorden. Een aantal elementen speelden mogelijk een rol. De
verschillende auteurs includeerden niet steeds dezelfde cognitieve deelgebieden. Zo
onderzochten bijvoorbeeld enkel New & Thomas (2005) en Schnakers, et al., (2008) de
executieve functies en de aandacht. Oudere studies (Cappa & Vignolo, 1982; Cappa,
et al., 1985; Allain, et al., 1998) die op een normale cognitie wezen, werden door New
& Thomas (2005) bekritiseerd omwille van hun gebrek aan detail. Daarnaast werden bij
de statistische analyse niet steeds dezelfde significantiecriteria gebruikt. Enkel
Schnakers, et al. (2008) en Rousseaux, et al. (2009) beschreven de gebruikte analyse.
Beide teams berekenden per patiënt de prestaties per subtest. Bij de vergelijking met
de prestaties van de controlegroep gebruikten zij echter verschillende criteria.
Rousseaux, et al. (2009) legden de significantiegrens voor alle subtests op Pc 5 ten
opzichte van de controlegroep. Schnakers, et al. (2008) legden deze grens voor een
deel van de subtests op Pc 2,5. Voor de andere legden ze deze op twee
standaarddeviaties onder het gemiddelde van de controlegroep en voerden op de
potentieel significante resultaten een aangepaste t-test (Crawford & Howell, 1998) uit.
Bij p < 0,05 spraken Schnakers, et al. (2008) van een significant verschil, wat voor hun
samplegrootte (N=10) bij een normaalverdeling ongeveer equivalent is aan een Pcscore van 2,5 (Crawford & Howell, 1998). Rousseaux, et al. (2009) hanteerden dus
minder strenge significantiecriteria. Indien zij de criteria van Schnakers, et al. (2008)
hadden gebruiken, hadden zij mogelijk minder of geen significante afwijkingen
gevonden. Ten slotte werden bij de opbouw en de interpretatie van de tests vier
factoren al dan niet in rekening gebracht. Ten eerste gebruikten Schnakers, et al.
(2008) wel dezelfde responsmodus voor de patiënten en de controlegroep, Rousseaux
et al. (2009) niet. Het verschil in score tussen de twee groepen kan bij de laatste
auteurs dus ook voortvloeien uit het verschil in responsconditie. Bovendien werden
doorheen de verschillende studies ook bij de LI-patiënten verschillende responsmodi
gebruikt. Ten tweede onderscheidden enkel Schnakers, et al. (2008) subnormale
zwaktes van feitelijke verstoringen. De eerste groep bevatte de significant
verschillende scores die aanleunden bij de laagste als normaal beschouwde scores.
10
De andere auteurs die significante (Rousseaux, et al.,2009) of niet nader
gespecificeerde (New & Thomas, 2005) afwijkende resultaten vonden, maakten dit
onderscheid niet. Hierdoor brachten zij (een deel van) hun resultaten mogelijk onder in
de categorie ‘verstoringen’ waar Schnakers, et al. deze tot de categorie ‘subnormale
zwakte’ zouden rekenen. Ten derde houden de auteurs in verschillende mate rekening
met de vermoeibaarheid van de patiënt. Bij de afname hielden zowel Schnakers, et al.
(2008) als Rousseaux, et al. (2009) hier door een spreiding over verschillende sessies
rekening mee. Bij het bespreken van de resultaten noemden enkel Schnakers, et al.
deze factor als potentieel beïnvloedend. Ten vierde (en ten slotte) werd in
verschillende mate rekening gehouden met de tijd om tot een antwoord te komen.
Enkel Rousseaux, et al. (2009) verrekenden deze in de score. De andere auteurs
vermeldden de tijd bij de bespreking van hun resultaten (Allain, et al., 1998), in het
kader van specifieke onderzochte deelaspecten (New & Thomas, 2005) of geheel niet
(Schnakers, et al., 2008). De scores die Rousseaux, et al. bekwamen liggen dus
mogelijk lager doordat deze factor hierin bij hen wel werd verwerkt.
Op basis van het voorgaande is een eenduidige uitspraak over het integrale behoud
van cognitieve functies bij personen met LIS onmogelijk. Veel hangt af van de
gebruikte onderzoeksmethode, de statistische analyse en de factoren die bij de
interpretatie in rekening werden gebracht. Indien lichte of significante verstoringen
gemeld werden, bevinden deze zich op verschillende gebieden, waaronder het
geheugen, de aandacht en de executieve functies. Het evalueren van de cognitieve
functies bij LI-patiënten is aangewezen omdat het revalidatieprogramma (Schnakers, et
al., 2008) en de communicatiewijze (Bruno, et al., 2009) hierop afgestemd dienen te
worden. Cognitieve stoornissen kunnen het functionele herstel immers beïnvloeden
(Garrard, et al., 2002). Bovendien is het verzekeren van behouden cognitieve functies
essentieel voor het autonome medische beslissingsrecht van de patiënt (Anderson,
Augoustakis, Holmes & Chambers, 2010).
1.4.3. A- of hypofonie
De definitie van het ACRM (1995) noemt a- of hypofonie als derde karakteristiek
kenmerk van het LIS. Het onvermogen tot verbale communicatie bij het LIS wordt
echter met verschillende termen benoemd. Verschillende auteurs gebruiken de termen
‘mutisme’ (o.a. Cherington, 1977; McCusker, et al., 1982; Dollfus, et al., 1990; Ockey,
Mowry & Varghese, 1995; Richard, et al., 1995; Gütling, et al., 1996; Allain, et al.,
1998; Pickl, 2002; Casanova, et al., 2003), ‘anartrie’ (o.a. Karp & Hurtig, 1974; Haig, et
al. 1987; Dollfus, et al., 1990; Söderholm, Meinander & Alaranta, 2001; New &
11
Thomas, 2005; Luxenberg, Goldenberg, Frank, Macdonald & Rosengart, 2007;
Nadour, Goldwasser, Biederman & Taffe, 2008; Smart, et al., 2008; Bruno, et al.,
2009), of ‘afonie’ (o.a. Golden, et al., 1976; Bruno, et al., 2009). De eerste term,
‘mutisme’, is een zeer ruim begrip en betekent steeds dat de patiënt niet spreekt. Dit
kan echter sterk uiteenlopende oorzaken hebben: een letsel ter hoogte van het perifeer
of het centraal zenuwstelsel, zoals bij het LIS, een neurologische aandoening, onwil
van de patiënt, een onbewuste psychiatrische problematiek, een ernstige congenitale
auditieve stoornis of de afwezigheid van perifere spraakgerelateerde structuren, zoals
bijvoorbeeld na een laryngectomie (Duffy, 2005). Het onvermogen tot verbale
communicatie bij het LIS zou dus ondergebracht kunnen worden onder de noemer
‘mutisme’, maar deze term is wellicht te weinig specifiek. Om deze reden verwerpen
een aantal auteurs het gebruik ervan (Casanova, et al., 2003; Doble, et al., 2003). Als
alternatief gebruiken zij de term ‘anartrie’. Duffy (2005: p. 336-337) omschrijft anartrie
als volgt:
“speechlessness due to a severe loss of neuromuscular control over speech […]
usually reserved for dysarthria in its most severe form.”
Volgens Duffy wordt het LIS gekenmerkt door een uitzonderlijke vorm hiervan,
meerbepaald door een zeer ernstige spastische(-slappe) dysartrie. Bewust gestuurde
bewegingen van de articulatoren en de stemplooien zijn onmogelijk. Ook Söderholm et
al. wezen er in 2001 op dat de spraakproblematiek bij het LIS voortvloeit uit een
(gedeeltelijke) verlamming van de articulatoren. De auteurs vernoemden specifiek de
zwakte ter hoogte van de lippen en de tong, dit zowel wat de sterkte als het bereik van
de bewegingen betreft, en ter hoogte van het zachte verhemelte. Van Eeckhout (1997)
benadrukte de oromandibulaire dystonie bij LI-patiënten, met een rechtstreeks
ongunstig effect op het vermogen de mond te openen. De hoger vernoemde
kenmerken zijn typisch voor een spastische dysartrie, waarbij spierspasticiteit gepaard
gaat met zwakte en dit meestal ter hoogte van de verschillende spraakstructuren. Op
het gebied van volledige bewegingspatronen is het effect groter dan voor individuele
spierbewegingen (Duffy, 2005). De kenmerken vloeien rechtstreeks voort uit de locatie
van het letsel. Die impliceert bij LIS namelijk altijd een onderbreking van de
corticospinale en de corticobulbaire banen (ACRM, 1995), die signalen doorgeven aan
respectievelijk de spinale en de craniale zenuwen. Schade aan deze banen
veroorzaakt aanvankelijk een verminderde, nadien meestal een toegenomen
spiertonus. Indien bijkomende schade voorkomt op het pad van de spraakgerelateerde
zenuwennuclei tot en met de neuromusculaire junctie, gaat het om een gemengde
12
spastisch-slappe dysartrie. Een aantal afwijkingen die geassocieerd aan spastische
dysartrie kunnen voorkomen zijn dysfagie, drooling en ‘pathologisch lachen en huilen’
(Duffy, 2005). Hoewel ‘anartrie’ dus een zeer bruikbare term is voor de
spraakproblematiek bij het LIS, gebruikte het ACRM (1995) in zijn definitie toch de term
‘a- of hypofonie’. Volgens het ‘Nederlands Logopedisch Lexicon’ (van Bogaert, 2000) is
afonie spraak zonder stemklank. Bij LI-patiënten is dat onvermogen tot foneren
meestal geen rechtstreeks gevolg van een larynxproblematiek, maar van een
gestoorde afstemming van de ademhaling op de stemgeving (Söderholm, et al., 2001).
Het glottaal signaal is bij het LIS echter niet de enige verstoorde spraakcomponent.
Ten gevolge van een onderbreking van de corticobulbaire banen (ACRM, 1995) maakt
immers ook de (gedeeltelijke) verlamming van de articulatoren deel uit van de
problematiek (Söderholm, et al., 2001). De term ‘afonie’ dekt daarom niet de hele
lading van de spraakproblematiek bij het LIS. Hoewel deze term deel uitmaakt van de
definitie van het ACRM (1995), is het eigenlijk de term ‘anartrie’ die de
spraakproblematiek hier het best omschrijft.
1.4.4. Quadriplegie of -parese
Quadriplegie wordt binnen de geraadpleegde wetenschappelijke literatuur algemeen
aangenomen als kenmerk van het LIS. Binnen deze publicaties wordt het echter op
verschillende wijzen gedefinieerd. Haig, et al. (1987) spraken van quadriplegie
wanneer de patiënt niet in staat was één of meer van zijn ledematen tegen de
zwaartekracht in te bewegen. Casanova, et al. (2003) spraken hierover pas wanneer
naast de beweging in de vier ledematen ook de controle over het hoofd en de romp
onmogelijk was. De LIS-definitie naar aanleiding van het ACRM (1995) vermeldt naast
quadriplegie ook quadriparese, een verruiming van de inclusiecriteria die andere
auteurs niet maken. In het geval van een klassiek LIS gaat de quadriplegie gepaard
met een verlamming van de lage craniale zenuwen. De enige bewegingen die nog
mogelijk zijn, zijn verticale oogbewegingen en de elevatie van het bovenste ooglid
(Casanova, et al., 2003). Bij een incompleet LIS is variabele willekeurige residuele
motorische activiteit mogelijk (Bauer, et al., 1979).
1.4.5. Het gebruik van knipperen of verticale of laterale oogbewegingen voor
communicatie
In 1.4.1. werd reeds beschreven dat LI-patiënten in staat zijn hun ogen gedurende
langere tijd open te houden (ACRM, 1995). Ook verticale oogbewegingen en
bewegingen van het bovenste ooglid zijn in de meeste gevallen nog mogelijk (Dollfus,
et al., 1990; Casanova, et al., 2003). Doordat de patiënt hierover willekeurige controle
13
kan uitoefenen, worden deze bewegingen aangewend om te communiceren (ACRM,
1995). In het acute stadium kan de consistentie van deze communicatiewijze echter
verminderen door de aanwezigheid van mogelijke bewustzijnsfluctuaties of van ‘ocular
bobbing’ (Smart, et al., 2008). In 1964 beschreef Fisher ‘ocular bobbing’ (letterlijk
vertaald ‘ooghuppelen’) als een onwillekeurig motorisch verschijnsel dat voorkomt bij
uitgebreide letsels aan de pons. Een synchrone, snelle, neerwaartse beweging van de
oogbollen wordt hier gevolgd door een trager, ‘huppelend’ terugkeren. In hun overzicht
van 139 gevalsstudies vonden Patterson & Grabois (1986) het voorkomen van ‘ocular
bobbing’ bij 27 van de 50 LI-patiënten die onderzocht werden op onwillekeurige
motorische verschijnselen. Daarnaast duikt de term op in een aantal andere
gevalsstudies (Fitzgerald, Simpson & Trask, 1997; Smart, et al., 2008).
Gekaderd binnen het LIS vermeldt de wetenschappelijke literatuur ook volgende
andere kenmerken.
1.4.6. Dysfagie
Uit de geraadpleegde gevalsstudies blijkt vaak het voorkomen van dysfagie, hetzij
rechtstreeks (Khurana, Genut & Yannakakis, 1980; McCusker, et al., 1982; Chia, 1984;
Dollfus, et al., 1990; Chia, 1991; Allain, et al., 1998; Pickl, 2002; Krasnianski, et al.,
2003; Chisholm & Gillett, 2005; Khan, et al., 2008: Prakash, Mathew & Bhagat, 2008;
Bruno, et al., 2009), hetzij onrechtstreeks uit de vermelding van de aanwezigheid van
een gastrostomie (Heywood, et al., 1996; Acharya, et al., 2001; Ahn & Aarabi, 2007),
een nasogastrische sonde of de noodzaak aan een aangepaste voedselconsistentie
(Pickl, 2002). Ook grotere studies raakten slikproblemen bij het LIS aan. Casanova, et
al. (2003) vermeldden dysfagie bij alle 14 door hen gevolgde patiënten. Vier patiënten
kregen hun voeding toegediend via een nasogastrische sonde, de 10 anderen via een
‘percutane endoscopische gastrostomie’ (PEG)-sonde. Slechts bij zes patiënten
verdween de dysfagie nagenoeg volledig: twee van hen raakten nog snel vermoeid bij
het slikken van vloeibaar voedsel en behielden daarom hun PEG-sonde. De meeste
patiënten vertoonden echter een chronische dysfagie met nood aan sondevoeding, wat
ook Katz, Haig, Clark en DiPaola in 1992 beschreven. Söderholm, et al. (2001) en
Smith en Delargy (2005) rekenden dysfagie in hun beschrijvingen van het LIS tot de
vaste symptomen.
Het slikken van vast voedsel wordt bij LI-patiënten onder andere bemoeilijkt door
kauwproblemen. Bakke, Møller, Thomsen, Dalager en Werdelin (2007) onderzochten
14
de kauwfunctie bij drie LI-patiënten en registreerden weinig tot geen willekeurige
kauwbewegingen. Als gevolg hiervan kregen twee patiënten een oraal vloeibaar dieet.
De andere patiënt werd omwille van bijkomende dysfagie gevoed via een PEG-sonde.
De efficiëntie van de kauwbeweging wordt beperkt door de spasticiteit in de
kauwspieren (McCusker, et al., 1982; Bakke, et al., 2007). Bij 10 van de 50 door
Patterson & Grabois (1986) beschreven patiënten werd trismus1 gedetecteerd.
1.4.7. Ademhalingsstoornissen
Uit de lokalisatie van het letsel ter hoogte van de basis pontis kan volgen dat de
ademhaling tijdens rust en slapen regelmatig blijft, maar dat ademhalingsbewegingen
niet bewust geïnitieerd en uitgevoerd kunnen worden. Emotionele stimuli kunnen de
ademhaling via het limbische systeem wel nog moduleren. Lachen, het vertonen van
angst en hoesten kunnen dus voorkomen, maar kunnen niet willekeurig worden
beïnvloed (Howard, Rudd, Wolfe & Williams, 2001). Drie gevalsstudies illustreren dit.
Een eerste voorbeeld is een publicatie van Munschauer, Mador, Ahuja & Jacobs
(1991). Zij beschreven bij hun patiënt een normale automatische ademhaling, die
echter niet willekeurig kon worden beïnvloed. Onder meer de adem inhouden of de
ademhalingssnelheid beïnvloeden bleken onmogelijk, net als bewust hoesten. Hoesten
kwam wel voor na luchtwegstimulatie en ook chemische en emotionele stimuli konden
veranderingen in de ademhaling veroorzaken. Ook Dawson, Hourihan, Wiles & Chawla
(1994) besloten dat willekeurige controle geen en emotionele stimuli wel een invloed
hadden op de ademhaling. Ten slotte stelden ook Heywood, et al. (1996) een normale
rustademhaling vast. Willekeurige controle bleek echter ook hier onmogelijk: de patiënt
kon niet bewust in- of uitademen, hoesten of zijn adem inhouden. Zuchten of geeuwen
kwam wel af en toe voor, maar dit zonder bewuste sturing. Eén keer lachte de patiënt
spontaan om een humoristische opmerking, maar ook dit viel buiten zijn willekeurige
controle. De auteurs suggereerden dat de ademhalingsoscillator in de medulla
oblongata wel nog input krijgt van het limbisch systeem, maar niet langer onder invloed
staat van andere hogere orde centra.
Ondanks de normale rustademhaling die uit voorgaande studies blijkt, komen ook
ernstige ademhalingsproblemen frequent voor bij patiënten met het LIS (Pickl, 2002;
Casanova, et al., 2003). Patterson & Grabois rapporteerden in 1986 slechts bij vier van
42 patiënten een volledig normale ademhaling. Bij zes patiënten was de ademhaling
onwillekeurig,
1
zoals
hoger
beschreven.
De
overigen
vertoonden
afwijkende
mondklem. De mond kan onvoldoende worden geopend, bij het LIS ten gevolge van een afwijking ter
hoogte van de kauwspieren.
15
ademhalingspatronen
zoals
een
Cheyne-Stokes
ademhaling2,
een
atactische
ademhaling3, hyperpneu4 of apneu5. Ademhalingsondersteuning bleek bij 36 patiënten
noodzakelijk, waarbij 16 maal via een tracheacanule. Bij zes van deze 36 patiënten
moesten secreties worden verwijderd. Alle 245 patiënten waarover Laureys, et al. in
2005
publiceerden,
ondergingen
aanvankelijk
een
tracheotomie.
Ademhalingsproblemen blijken ook frequent uit het bestuderen van een aantal recente
casussen. Soms blijkt dit uit de beschrijving van de ziektekenmerken (Chang, Chang,
Chang & Tsai, 2008), vaak is het echter af te leiden uit de aangewende
behandelstrategie (Acharya, et al., 2001; Lilje, Heinen, Laubenberger, Krug & Brandis,
2002; Agarwal, Singh & Gupta, 2004; Breen & Hannon, 2004; New & Thomas, 2005;
Ahn & Aarabi, 2007; Prakash, et al., 2008; Smart, et al., 2008), zoals bijvoorbeeld de
noodzaak aan mechanische ventilatie (Carrai, et al., 2009). Ademhalingsproblemen
zijn bij het LIS tevens verantwoordelijk voor het grootste aantal overlijdens (Patterson &
Grabois, 1986; Smith & Delargy, 2005). Dit wordt verder besproken in 1.8.
1.4.8. Onwillekeurige gedragingen
Een eerste onwillekeurig gedrag dat kan voorkomen bij personen met het LIS is
pathologisch lachen en huilen (PLH) (Söderholm, et al., 2001; Sacco, et al., 2008). Dit
lachen of huilen is intens en ongecontroleerd en komt frequent voor in korte, hevige
aanvallen (Wortzel, Oster, Anderson & Arciniegas, 2008). Het kan een reactie zijn op
een emotioneel betekenisloze stimulus of een overdreven sterke reactie op een
stimulus met een zwakke emotionele betekenis. De betekenis van de stimulus en de
uitgelokte reactie kunnen incongruent zijn (Parvizi, et al., 2006). De oorzaak van dit
vaak stereotiepe gedrag is neurologisch. Het staat dan ook los van langdurige
stemmingsveranderingen (Wortzel, et al., 2008) maar kan wel samen hiermee
voorkomen. (Parvizi, et al., 2006). Toch komen misdiagnoses als depressie, euforie en
ontkenningssyndroom bij PLH vaak voor (León-Carrión, et al., 2002). Over het gebruik
van de term ‘PLH’ bestaat geen eenduidigheid. Enerzijds wordt deze gebruikt zoals
hoger beschreven, anderzijds om een subgroep van uitingen aan te duiden, namelijk
diegene waarbij het gedrag losstaat van een emotionele ervaring (Wortzel, et al.,
2008). Bovendien vervangt de term ‘pseudobulbair affect’ soms de term PLH wanneer
het om de grote groep gedragingen gaat, zoals bijvoorbeeld bij Schiffer & Pope (2005).
Het fenomeen van intens, ongecontroleerd lachen en huilen duikt geregeld op in
casusbeschrijvingen (Dollfus, et al., 1990; New & Thomas, 2005; Sacco, et al., 2008;
2
ademhaling die afwisselt tussen zeer diep en schijnbaar afwezig
ongecoördineerde ademhaling
4
versnelde en verdiepte ademhaling
5
tijdelijke ademhalingsstilstand
3
16
Bruno, et al., 2009) of inclusiecriteria voor onderzoekspopulaties (Doble, et al., 2003;
Casanova, et al., 2003). Ook León-Carrión, et al. (2002) raakten het onderwerp aan.
Van de door hen onderzochte patiënten meldde 87,7% gemakkelijker te lachen en te
huilen sinds het ontstaan van hun LIS. De auteurs opperden dat PLH hiervan de
oorzaak zou kunnen zijn, maar benadrukten dat het moeilijk is dit te bewijzen. Beperkte
expressiemogelijkheden maken het immers moeilijk voor LI-patiënten om over
gevoelens te communiceren. Het PLH kan de persoonlijke relaties en het dagelijks
functioneren van de patiënt beïnvloeden en zo bij hen en hun naaste omgeving heel
wat stress veroorzaken (Wortzel, et al., 2008). De patiënt beleeft de episodes immers
bewust (Sacco, et al., 2008). Bovendien brengt het PLH een potentieel verhoogd
aspiratierisico met zich mee (Schiffer & Pope, 2005) en heeft het implicaties voor het
revalidatieprogramma: PLH heeft een nadelig effect op de communicatiemogelijkheden
van de patiënt, inclusief het gebruik van communicatiehulpmiddelen, op de diagnostiek
en de therapie van dysfagie en op het vaststellen van motorische mogelijkheden
(Sacco, et al., 2008).
Behalve PLH worden onder andere ook ‘pathologisch geeuwen’ (Patterson & Grabois,
1986; Dollfus, et al., 1990; Krasnianski, et al., 2003; Chang, et al., 2008), onvrijwillig
kauwen (Dollfus, et al., 1990), onvrijwillig grommen en het maken van faciale
grimassen (Patterson & Grabois, 1986) gerapporteerd. Over de prevalentie van het
eerste fenomeen bestaat onenigheid. Patterson & Grabois (1986) stelden ‘pathologisch
geeuwen’ vast bij 10% van de hierop onderzochte personen. Krasnianski, et al. (2003)
beschreven dit fenomeen daarentegen als uiterst zeldzaam bij het LIS. Ze
argumenteerden met de publicatie van slechts één gevalsstudie hierover in het
verleden. Zij schreven echter niets over de gegevens van Patterson & Grabois (1986),
hoewel het artikel wel tot hun literatuurlijst behoorde. De andere onvrijwillige
gedragingen komen in de geraadpleegde literatuur slechts beperkt aan bod. Bij
Patterson en Grabois (1986) bleek onvrijwillig kauwen bij zes van de 50 personen met
het LIS voor te komen en Bakke, et al. (2007) meldden bij twee van de drie door hen
onderzochte patiënten onwillekeurige spieractiviteit in de mandibulaire en periorale
regio.
1.4.9. Stoornissen van de auditieve, visuele en tactiele waarneming
Over de auditieve functies bij het LIS werd zelden geschreven (Smart, et al., 2008),
maar het functionele gehoor lijkt meestal gespaard (Mauss-Clum, Cole, McCort &
Eifler, 1991; Smith & Delargy, 2005). Een normale auditieve waarneming bleek ook uit
de gevalsstudies van McCusker, et al. (1982) en Heywood, et al. (1996). Toch
17
beschreven enkele auteurs een gehoorverlies. In 1985 besprak Keane een zeldzame
casus met bilaterale doofheid. Toonaudiometrie wees op een ernstig verlies en bij het
testen van spraakdiscriminatie bleef een respons uit. Smart, et al. (2008) beschreven
een patiënt die naar eigen zeggen alles vervormd of gedempt hoorde. De normale
resultaten van de ‘Brainstem Electrical Response Audiometry’ (BERA) wezen op een
centraal gehoorverlies. Ook unilaterale doofheid werd beschreven (Bruno, et al., 2009).
En aantal problemen met de visuele waarneming bij het LIS zijn wazig zicht,
dubbelzicht en een verstoorde oogaccommodatie (Söderholm, et al., 2001; Smith &
Delargy, 2005). Wanneer de motorische centra in het mesencephalon gespaard zijn,
blijven convergentiebewegingen6 en stereopsis7 mogelijk (Dollfus, et al., 1990).
Ten slotte blijkt ook de tactiele waarneming variabel. Bij Patterson & Grabois (1986)
bleek de sensatie bij 18 van de 62 patiënten normaal en bij 10 andere in zekere mate
aanwezig. Ook andere auteurs beschreven casussen met het behoud van sensatie
(Cappa & Vignolo, 1982; Dollfus, et al., 1990; Dawson, et al., 1994; Heywood, et al.,
1996; Allain, et al., 1998; Luxenberg, et al., 2007; Khan, et al., 2008). Bij 24 patiënten
van Patterson & Grabois was de waarneming unilateraal abnormaal, bij vier patiënten
bilateraal abnormaal. Zes patiënten voelden totaal niets. Als mogelijke oorzaken van
deze variabiliteit noemden de auteurs de plaats en de grootte van het letsel en de
complexiteit van het sensorisch onderzoek. Vermoedelijk geldt de eerste verklaring ook
voor de andere hier besproken gebieden van de waarneming.
1.4.10. Incontinentie
Sommige geraadpleegde publicaties vermelden sfincterproblemen (Allain, et al., 1998),
of problemen met de blaas (Casanova, et al., 2003; Bruno, et al., 2009) of de darmen
(Pickl, 2002). Ook Doble, et al. (2003) rapporteerden bij 18 van de 27 door hen
bevraagde patiënten problemen op dit vlak.
1.4.11. Slaapstoornissen
Studies naar slaap hebben tot verschillende resultaten geleid, gaande van normale
slaap tot kwalitatieve en kwantitatieve verstoringen. De mate van verstoring lijkt samen
te hangen met de ernstgraad van het pontiene letsel (Cologan, et al., 2009). Markand
& Dyken bestudeerden in 1976 de slaap bij twee acute en vijf klinisch stabiele LI6
7
het draaien naar en fixeren van beide ogen op een punt dichtbij
het integreren van de door elk oog afzonderlijk waargenomen beelden tot één ruimtelijk geheel
18
patiënten. Bij alle patiënten was de hoeveelheid slaap gereduceerd. De kwaliteit was
enkel bij twee post-acute patiënten behouden. Patterson & Grabois onderzochten in
1986 24 elektro-encefalogrammen (EEGs). Ook hier bleek de kwaliteit van slaap
slechts bij een minderheid, namelijk vijf EEGs, normaal. Bovendien sliepen de
patiënten per etmaal 1,25 tot 6,5 uur minder. Anders dan deze en voorgaande
resultaten waren die van Katz, et al. (1992). Zij verzamelden hun gegevens telefonisch
via de zorgverleners van 17 patiënten. Geen van hen vermeldde slaapgerelateerde
klachten. De discrepantie tussen de bevindingen van Katz, et al. (1992) en de andere
auteurs houdt mogelijk verband met de gebruikte onderzoeksmethode. Markand &
Dyken en Patterson & Grabois objectiveerden de bestudeerde parameters van de
slaap door middel van een EEG. Katz, et al. maakten gebruik van een enquête bij de
zorgverleners. Bijgevolg geven de door hen verzamelde gegevens naar onze mening
in het beste geval de ervaring van de patiënt weer, maar kunnen ze ook louter
gebaseerd zijn op een door de zorgverlener geïnterpreteerde observatie. De
gerapporteerde duur van slapen is hier hoe dan ook een gepercipieerde duur, die
mogelijk niet met de werkelijkheid overeenstemt.
1.5. Etiologie
In de meeste gevallen is een letsel ter hoogte van de ventrale pons verantwoordelijk
voor het ontstaan van het LIS (Bauer, et al., 1979; ACRM, 1995; Doble, et al., 2003;
Laureys, et al., 2005). Aanvankelijk werd “ventraal pontien syndroom” dan ook als
synoniem gebruikt (Karp & Hurtig, 1974). Later bleek dit niet correct. In 1974 bleek uit
de gevalsstudie van Karp & Hurtig immers dat ook een letsel aan het mesencephalon,
ter hoogte van beide cerebrale pedunculi, het LIS kon veroorzaken. De term werd
uitgebreid naar “ventraal hersenstam syndroom” (Karp & Hurtig, 1974), maar ook dit
volstond niet (Chia, 1984). Chia suggereerde de term “bilateraal hersen pyramidaal
systeem syndroom”, nadat hij aantoonde dat ook een letsel ter hoogte van de capsula
interna een rol kon spelen. Het letsel impliceert steeds een onderbreking van de
corticospinale en de corticobulbaire banen (ACRM, 1995). Bijgevolg bereiken de
controlesignalen van de hersenen de lager gelegen motorneuronen niet meer
(Casanova, et al., 2003), met quadriplegie en afonie tot gevolg (ACRM, 1995). De
destructie spaart wel de structuren die verantwoordelijk zijn voor de willekeurige
(verticale) oogbewegingen (Bauer, et al., 1979; Chia, 1984), de somatische
gewaarwording (Ohry, 1990) en het bewustzijn (Chia, et al., 1984).
19
De oorzaken van het letsel kunnen worden ondergebracht in een vasculaire en een
niet-vasculaire groep, zij het dat deze scheiding niet absoluut is (Patterson & Grabois,
1986; Dollfus, et al., 1990). Een ischemie ten gevolge van een occlusie van de arteria
basilaris en een pontiene bloeding behoren tot de eerste groep (Laureys, et al., 2005).
Op basis van een aantal grotere studies concludeerden Laureys, et al. (2005) dat bij
52% tot 100% van de LI-patiënten een vasculaire pathologie aan de basis lag. De
grootste bestudeerde groep bestond uit 250 patiënten uit de database van de Franse
‘Association du Locked-In Syndrome’ (ALIS). Bij 86% daarvan had het LIS een
vasculaire oorzaak. De tweede grootste groep was die van Patterson & Grabois (1986)
(N=139). Bij hen bleek er slechts in 60% van de gevallen sprake van een vasculaire
etiologie. Patterson & Grabois meldden evenwel dat de door hen bestudeerde
publicaties wellicht een groot aandeel ongewone casussen bevatten. Mogelijk had dit
ook een invloed op het lagere percentage vasculaire oorzaken.
De niet-vasculaire groep omvat uiteenlopende oorzaken. Het LIS kan ontstaan ten
gevolge van een trauma. Keane (1986) publiceerde een studie over 10 patiënten met
een LIS ten gevolge van een hoofd- en nektrauma en beschreef drie manieren waarop
een trauma tot een LIS kan leiden. Ten eerste kan het trauma een rechtstreeks letsel
aan de hersenstam inhouden. Daarnaast kan een occlusie van de arteria basilaris
voorkomen secundair aan een door het trauma veroorzaakte trombose of aan een
dissectie van de arteriae vertebrales in de nek. Ten derde kan een trauma via een
tentoriële herniatie8 leiden tot een ischemie en een compressie van de cerebrale
pedunculi. Bij de traumatische ontstaansmechanismen is wel een vasculaire
component betrokken, maar deze volgt rechtstreeks uit het trauma. Voorbeelden van
omstandigheden waarin een trauma leidt tot het LIS zijn een auto-ongeluk (Keane,
1986; Gütling, et al., 1996; Pickl, 2002; Ahn & Aarabi, 2007; Carrai, et al., 2009), een
schotwonde (Keane, 1986; Fitzgerald, et al., 1997) en een ongeval tijdens een
gymnastiektraining (Golubovic, Muhvic & Golubovic, 2004). Ook andere niet-vasculaire
incidenten kunnen aanleiding geven tot het LIS. Het kan ontstaan ten gevolge van een
ziektebeeld. Voorbeelden uit de literatuur zijn encefalitis (Cherington, 1977; Pecket,
Landau & Resnitzky, 1982; Cappa & Vignolo, 1984; Acharya, et al., 2001), een infectie
(Allain, et al., 1998), een metabool probleem (Allain, et al., 1998), centraal pontiene
myelinolyse (Lilje, et al., 2002), een hersentumor (Golden, et al., 1976, Hawkes &
Bryan-Smith, 1979; Breen & Hannon, 2004) en een solitair pontien abces (Murphy,
Brenton, Aschenbrener & Van Gilder, 1979). Daarnaast kan het LIS ook volgen op een
mechanische compressie ten gevolge van een intracraniale drukverhoging (Biyani,
8
uitstulping van hersenstructuren doorheen het tentorium cerebelli
20
Silbiger, Ben-Ari & Constantini, 2007; Luxenberg, et al., 2009) of kan het onder meer
ontstaan na een slangenbeet (Agarwal, et al., 2006; Prakash, et al., 2008), na
chronisch alcoholisme (Ohry, 1990) of als complicatie van openhartchirurgie (Khurana,
et al., 1979) of chemotherapie (Kleinschmidt-DeMasters & Yeh, 1992). Tijdelijke
paralyse gecombineerd met een intact bewustzijn kan ook voorkomen gedurende
anesthesie (Sandin, Enlund, Samuelsson & Lennmarken, 2000). Luxenberg, et al.
(2009) schreven dat ook perifere processen progressief aanleiding kunnen geven tot
het LIS. Voorbeelden hiervan zijn amyotrofe lateraalsclerose (ALS) (Bruno, et al., 2008;
Luxenberg, et al., 2009), het syndroom van Guillain-Barré (Ragazzoni, Grippo, Tozzi &
Zaccara, 2000; Luxenberg, et al., 2009), myasthenia gravis en poliomyelitis
(Luxenberg, et al., 2009).
De vasculaire en de niet-vasculaire groep verschillen niet enkel op basis van de
etiologie zelf, maar ook op basis van de gemiddelde leeftijd en de gerapporteerde
mortaliteit. Beide liggen hoger in de vasculaire groep (Patterson & Grabois, 1986).
1.6. Aflijning ten opzichte van andere stoornissen
Uit onderzoek van León-Carrión, et al. (2002) bij 44 LI-patiënten bleek dat de diagnose
gemiddeld 78,76 dagen na het ontstaan van het veroorzakend letsel werd gesteld. In
54,4% van de gevallen merkte een familielid als eerste het bewustzijn en de
mogelijkheid tot communicatie van de patiënt op. Recenter belichtten Bruno, et al.
(2008) dat het medische korps bij 38% van de 84 bestudeerde patiënten aanvankelijk
een foutieve diagnose stelde. León-Carrión, et al. (2002) achtten een incorrecte
interpretatie van de symptomen de meest plausibele verklaring. De toestand van de
patiënt kan aanvankelijk verward worden met coma, vegetatieve status, minimaal
bewuste status of akinetisch mutisme (Bruno, 2008). Een dergelijk foutieve diagnose
zou de basis kunnen vormen voor een onaangepaste behandelstrategie (ACRM, 1995;
Carrai, et al., 2009) en moet dus vermeden worden. In wat volgt worden
achtereenvolgens de kenmerken van het bewustzijn en de bewustzijnstoestand bij de
vermelde klinische beelden (figuur 3) geschetst. Daarna worden methodes besproken
die gebruikt worden in het kader van de differentiële diagnostiek.
1.6.1. Bewustzijn
Bij het klinisch beschouwen van het bewustzijn worden twee grote componenten
onderscheiden: de waakzaamheid en het ‘zich bewust zijn’ van de omgeving en het
21
zelf (Laureys, Owen & Schiff, 2004). De eerste component beslaat alles tussen slapen
en waken, waarbij fluctuaties kunnen voorkomen, en kan geobserveerd worden als
langdurige spontane oogopening. ‘Zich bewust zijn’ omvat het waarnemen van en het
reageren op de omgeving. Diverse sensorische stimuli lokken consistente en
langdurige, bewuste, doelgerichte reacties uit. Ook het zelfbeeld maakt deel uit van
deze tweede component. Breed bekeken gaat het om de innerlijke leefwereld van de
patiënt (Faymonville, et al., 2004). Beide bewustzijnscomponenten worden door
verschillende hersengebieden gerepresenteerd: neuronenpopulaties in de hersenstam
met thalamische en corticale projecties (het ‘Ascending Reticular Activating System’ of
ARAS) vertegenwoordigen de eerste component; de cerebrale cortex en subcorticale
connecties bepalen de tweede (Laureys, et al., 2004).
Figuur 3. De waakzaamheid (arousal) en het ‘zich bewust zijn’ (awareness) in
verschillende klinische beelden (Laureys, Owen & Schiff, 2004, p. 538)
1.6.2. Coma
De comapatiënt is niet waakzaam en is zich niet bewust van zichzelf of zijn omgeving
(Laureys, et al., 2004; Faymonville, et al., 2004). Oogopening komt noch spontaan,
noch na stimulatie voor, willekeurige bewegingen of uitingen zijn onmogelijk en geen
enkel bevel wordt opgevolgd (ACRM, 1995). Bij een duur van minstens één uur
onderscheidt coma zich van andere, transiënte bewusteloosheidstoestanden, zoals
een syncope of hersenschudding. Overlevenden evolueren doorgaans naar een
compleet herstel of naar een waakzame of bewuste toestand (Laureys, et al., 2004;
Faymonville, et al., 2004).
22
1.6.3. Vegetatieve toestand
Bij een vegetatieve toestand is enkel de waakzaamheid behouden (Laureys, et al.,
2004; Faymonville, et al., 2004). Het klinisch observeerbare verschil met coma is dat
hier wel spontane of stimulusgeïnduceerde oogopening voorkomt. Andere tekenen van
bewustzijn zijn ook hier afwezig (ACRM, 1995). Evolutie naar een bewuste toestand is
mogelijk, maar deze verandering is moeilijker te detecteren wanneer in die toestand
enkel minimale bewegingen mogelijk zijn, zoals bijvoorbeeld bij het LIS (Faymonville,
et al., 2004).
1.6.4. Minimaal bewuste toestand
De minimaal bewuste patiënt is waakzaam en is zich bewust van zichzelf en de
omgeving. Dat laatste is beperkt, maar kan reproduceerbaar worden aangetoond.
Onder meer de aanwezigheid van een (incorrecte) ja/neen respons, een reactie op een
eenvoudige instructie, doelgericht gedrag of verstaanbare spraak wordt als bewijs
beschouwd (Laureys, et al., 2004). De inconsistente betekenisvolle reacties volgen
vaak op externe stimuli en wijzen op een interactie met de omgeving (ACRM, 1995).
Ook deze patiënten kunnen naar een sterker bewuste toestand overgaan (Laureys, et
al., 2004).
1.6.5. Akinetisch mutisme
Akinetisch mutisme kan gezien worden als een zeldzame vorm van minimaal
bewustzijn (Laureys, et al., 2004; Faymonville, et al., 2004). Ook hier kunnen stimuli
immers inconsistente betekenisvolle reacties uitlokken. Afhankelijk van de stimulus kan
dit een heel beperkte vorm van beweging of spraak zijn (ACRM, 1995). De
neurologische aansturing en het initiatief nemen zijn typisch miniem. Belangrijk is dat
dit niet wordt veroorzaakt door een verminderde waakzaamheid of een neuromusculair
probleem (ACRM, 1995; Faymonville, et al., 2004). Het gebruik van de term ‘akinetisch
mutisme’ is omstreden (Laureys, et al., 2004; Faymonville, et al., 2004).
1.6.6. Locked-in syndroom
Zowel de waakzaamheid als het ‘zich bewust zijn’ van zichzelf en de omgeving zijn bij
het LIS intact (ACRM, 1995; Faymonville, et al., 2004), hoewel in het acute stadium
fluctuaties in de waakzaamheid kunnen voorkomen (Gütling, et al., 1996; Schnakers, et
al., 2008; Smart, et al., 2008). Ook de cognitie is grotendeels behouden (ACRM, 1995;
Faymonville, et al., 2004). De gelijkenis met de vegetatieve toestand en de minimaal
responsieve toestand, waaronder akinetisch mutisme, is dat ook hier betekenisvolle
23
verbale of motorische reacties niet of slechts minimaal te observeren zijn (Faymonville,
et al., 2004). De reden hiervoor is echter verschillend. Bij het LIS vloeit dit voort uit de
paralyse en de afonie, bij de andere toestanden uit een volledige of beperkte
afwezigheid van bewustzijn van de omgeving. Dit observatieprobleem kan in
combinatie met het fluctuerende bewustzijn betekenen dat het zeer moeilijk is het LIS
van de andere toestanden te onderscheiden (Gütling, et al., 1996). Bovendien verkeren
sommige LI-patiënten aanvankelijk in coma. De comaduur tot aan de evolutie naar het
LIS kan variabel zijn (Smith & Delargy, 2005).
1.6.7. Differentiële diagnose
Om een correcte diagnose te kunnen stellen bij ernstige hersenletsels, is het belangrijk
het bewustzijn nauwkeurig en betrouwbaar na te gaan. Op basis van klinische tekenen
kan een inschatting worden gemaakt, maar een verminderde sterkte of consistentie
van de observeerbare responsen (Laureys, et al., 2004) of een bijkomende verstoring
van de cognitie of de sensoriek (Bruno, et al., 2009) kunnen dit sterk bemoeilijken.
Aanvullende onderzoeken kunnen bijdragen tot de differentiële diagnose. Structurele
beeldvorming, zoals MRI of CT, kan uitsluitsel geven over de plaats van het letsel
(Bruno, et al., 2008), maar het onderscheid tussen het LIS en coma kan enkel op basis
hiervan onvoldoende worden gemaakt. Bij beide types patiënten kan het letsel immers
op dezelfde plaats voorkomen (Claassen & Rao, 2008). Met andere technieken kunnen
de neuronale en de bewust cerebrale activiteit worden geobjectiveerd. Voorbeelden
hiervan zijn elektrofysiologische en functionele beeldvorming (Bruno, et al., 2008). Het
elektro-encefalogram (EEG) is een elektrofysiologische techniek. De corticale
elektrische activiteit wordt via elektrodes op de schedel geregistreerd (Kübler,
Kotchoubey, Kaiser, Wolpaw & Birbaumer, 2001). Bij het LIS zijn de resultaten echter
heterogeen (Bruno, et al., 2009). Markand & Dyken (1974), Bassetti, Mathis en Hess
(1994) en Carrai, et al. (2009) vonden een normaal en reactief of licht veranderd ritme.
In 1996 bekwamen Gütling, et al. resultaten gaande van normale, reactieve activiteit
over vertraagde, niet-reactieve activiteit tot een resultaat dat sterke gelijkenissen
vertoonde met coma. Ook Patterson & Grabois (1986) vonden slechts bij 39 van de 87
LI-patiënten een normaal EEG. Een relatief normaal en reactief ritme kan dus een LIS
indiceren, maar omwille van de heterogeniteit biedt EEG geen uitsluitsel (Bruno, et al.,
2009). Bijgevolg kan het niet onafhankelijk gebruikt worden om de aanwezigheid van
bewustzijn aan te tonen (Gütling, et al., 1996). Wanneer tijdens de EEG-afname
sensorische stimuli worden gepresenteerd, zijn op de opnames ‘evoked potentials’
(EPs, ‘uitgelokte elektrische potentialen’) te zien (Nierhaus, Schön, Becker, Ritter &
Villringer, 2009). Naar analogie kunnen na stimulatie van de motorische cortex ter
24
hoogte van de spieren door middel van een elektromyogram (EMG) ‘motorische
evoked potentials’ (MEP) worden geregistreerd (Bassetti, et al., 1994). Onderzoek naar
somatosensorische (SEP) (Patterson & Grabois, 1986; Bassetti, et al., 1994; Gütling,
et al., 1996), auditieve (BAEP) (Patterson & Grabois, 1986; Bassetti, et al., 1994) en
MEPs (Bassetti, et al., 1994) bij het LIS leidde niet tot eenduidige resultaten. Mogelijk
wijst dit op een heterogeniteit in grootte en plaats van het letsel (Patterson & Grabois,
1986). MEPs zijn mogelijk wel geassocieerd met potentieel herstel (Bassetti, et al.,
1994). Een functionele beeldvormingstechniek, die wel aanbevolen wordt om
onderscheid te maken tussen het LIS en toestanden van gewijzigd bewustzijn, is
‘Positron Emission Tomography’ (PET). Het gebruik van deze techniek toonde aan dat
de corticale activiteit bij het LIS behouden bleef, behalve in gebieden die geassocieerd
worden met motorische activiteit (Bruno, et al., 2008). Bij coma en bij vegetatieve
status is veel minder metabole activiteit te zien (Laureys, et al., 2004; Bruno, et al.,
2008; Bruno, et al., 2009). Een multimodale neurofysiologische benadering is bij de
differentiële diagnose in elk geval aangewezen (Carrai, et al., 2009).
1.7. Prognose
Hoewel in het verleden bij patiënten met (posttraumatisch) LIS een significant
neurologisch herstel beschreven werd (Ahn & Aarabi, 2007), is de prognose voor de
meeste patiënten zeer slecht (New & Thomas, 2005): de mortaliteit is hoog en de kans
op significant functioneel herstel gering (Mauss-Clum, et al., 1991). Toch kunnen LIpatiënten nog een langdurig, persoonlijk betekenisvol en kwalitatief leven voor de boeg
hebben (Anderson, et al., 2010). Bovendien kan therapie vooruitgang binnen het LIS
bevorderen (Casanova, et al., 2003). In wat volgt komen achtereenvolgens de
mortaliteit en het herstel aan bod.
1.7.1. Mortaliteit
Aangenomen wordt dat LI-patiënten, al dan niet na een ventraal pontien infarct (Pickl,
2002), zelden op lange termijn overleven (Ohry, 1990). Het acute LIS kent een hoge
mortaliteit (Katz, et al., 1992; Laureys, et al., 2005). In 1986 rapporteerden Patterson &
Grabois bij 79 LI-patiënten 87% overlijdens tijdens de eerste vier maanden na ontstaan
van het veroorzakende letsel. Voor de subgroep met een LIS ten gevolge van een
vasculair letsel (N=68) lag het percentage hoger (88%) dan voor deze met een ander
ontstaansmechanisme (N=11, 82%). Bruno, et al. (2008) vermeldden de studie van
ALIS bij meer dan 400 patiënten. De vasculaire subgroep kende in de acute fase 75%
25
overlijdens, de niet-vasculaire 40%. De overlevingskansen hangen dus samen met de
oorzaak van het LIS. De voornaamste doodsoorzaken zijn, voornamelijk gedurende de
eerste week, een uitbreiding van het veroorzakende letsel en, nadien, complicaties ter
hoogte van het ademhalingsstelsel (Patterson & Grabois, 1986). De overlevingskansen
in de acute fase vergroten mogelijk wanneer binnen één maand na het ontstaan van
het LIS met een intensieve multidisciplinaire therapie wordt gestart. Ook een beter
aangepaste verpleegkundige zorg is mogelijk gunstig (Casanova, et al., 2003).
De overleving op lange termijn werd beschreven door Doble, et al. (2003). De
resultaten van hun studie kunnen op het eerste zicht van een heel andere orde lijken
dan deze van Patterson & Grabois (1986). Doble, et al. spraken van een overleving
tussen 2,02 en 25 jaar. Na 5 en 10 jaar overleefde 83%, na 20 jaar nog 40%. Deze
percentages staan echter niet voor de overlevingsduur na het ontstaan van het LIS. De
auteurs vermeldden bij hun inclusiecriteria duidelijk dat de betrokken chronische LIpatiënten minstens het eerste jaar reeds hadden overleefd. Patiënten die vroeger
overleden, werden niet opgenomen. Het gaat dus steeds om percentages van een
percentage, namelijk de proportie overlevenden op lange termijn van de overlevenden
na één jaar. Bij meten vanaf het ontstaan van het LIS zouden de percentages lager
liggen. Shavelle, Strauss en Katz (2008) merkten op dat bovendien sommige patiënten
pas later dan één jaar na ontstaan van het LIS bij de studie betrokken werden.
Hierdoor beschikten Doble, et al. over gegevens over de overleving na 25 jaar terwijl
hun studie zelf slechts 11 jaar duurde. Een tweede gevolg ervan is dat de bekomen
percentages te hoog liggen. Personen die nog niet gekend waren na één jaar
overleving maar stierven voor ze betrokken konden worden, werden immers niet
meegerekend. Shavelle, et al. (2008) herberekenden de percentages op basis van
deze redenering en kwamen voor de overleving op 5, 10 en 20 jaar uit op
respectievelijk 84%, 56% en een schatting van 31%. Voor de extrapolatie van de
overlevingspercentages naar 2008 en later merkten zij op dat deze door de recente
vooruitgang in de medische zorg nu mogelijk hoger zouden liggen.
Bepaalde factoren lijken de overlevingskans mee te bepalen. Behalve de oorzaak van
het LIS, zoals hoger vernoemd, speelt ook de leeftijd een rol. Leeftijd lijkt omgekeerd
gecorreleerd met de overlevingskans (Dollfus, et al., 1990; Doble, et al., 2003; Laureys,
et al., 2005; Smith & Delargy, 2005), maar niet significant gecorreleerd met de
overlevingsduur (Laureys, et al., 2005). Leeftijdsgerelateerde comorbiditeiten dragen
hier mogelijk toe bij (Smith, et al., 2008). Aangezien binnen de vasculaire groep de
gemiddelde leeftijd hoger ligt (Patterson & Grabois, 1986), vertonen deze twee factoren
26
vermoedelijk een overlap. Andere prognostisch ongunstige factoren zijn een verhoogde
bloeddruk en een gekende vertebrobasilaire insufficiëntie9 (Mauss-Clum, et al., 1991).
1.7.2. Herstel
Een tweede aspect dat deel uitmaakt van de prognose is de evolutie van de patiënt en
de mate van herstel. Dit omvat zowel de grof- en fijnmotorische mogelijkheden van de
patiënt als het slik- en spraakvermogen, de continentie en de ademhaling. De evolutie
na het ontstaan van het LIS bestrijkt een continuüm van een langdurige ernstige
invaliditeit tot het compleet verdwijnen van de symptomen (Smith, Regan & Delargy,
2008). Een indeling voor functioneel herstel is die van Patterson & Grabois (1986). Zij
gebruikten vijf categorieën: ‘geen herstel’, ‘minimaal herstel’, ‘matig herstel’, ‘volledig
herstel’ en ‘geen neurologische verstoring’. Personen uit de twee eerste categorieën
blijven voor hun zorg totaal afhankelijk van derden. ‘Matig herstelde’ personen kunnen
hun dagelijkse activiteiten gedeeltelijk zelfstandig uitvoeren. Personen uit de twee
laatste categorieën kunnen al hun dagelijkse activiteiten zelfstandig uitvoeren, met het
verschil
dat
‘volledig
herstelde’
personen
wel
nog
minimale
neurologische
restverschijnselen vertonen. Het LIS kan bij deze personen als transiënt worden
omschreven (Richard, et al., 1995). De aanwezigheid van onwillekeurige motorische
activiteit kan de inschatting van het herstel bemoeilijken (Mauss-Clum, et al., 1991).
Bovendien kan de snelheid van het herstel variëren van een aantal uren naar
meerdere maanden (New & Thomas, 2005). De meeste beschreven evoluties vallen
onder de categorieën ‘minimaal’ en ‘matig herstel’. Toch zijn in de literatuur ook
zeldzame gevallen van compleet herstel terug te vinden (Dollfus, et al., 1990).
Khurana, et al. (1980) rapporteerden bij drie LI-patiënten een volledig herstel, Richard,
et al. (1995) bij vier van elf patiënten. In 1982 beschreven McCusker, et al. bij drie
patiënten een matig, bij één patiënt een volledig herstel. De evolutie begon één tot
twaalf weken na ontstaan van het LIS, nam een aantal jaren in beslag en was eerder te
merken ter hoogte van de ledematen dan op het gebied van de spraak. Hoewel
dysartrisch, spraken alle patiënten na het herstel, ze aten zelfstandig en waren
continent. Eén van hen kon zich zelfstandig verplaatsen, twee anderen waren hierin
beperkt afhankelijk. In 2008 vonden Smith, et al. na een multidisciplinaire revalidatie
van twee tot tien maanden een matig herstel bij drie van de negen gevolgde patiënten.
De evolutie vertoonde gelijkenissen met deze van McCusker, et al., maar een
beschrijving van de spraak ontbrak. De zes andere overlevenden herstelden minimaal.
Doble, et al. (2003) vonden bij 29 patiënten ondanks een neurologische stagnatie met
blijvende fysieke beperkingen significante functionele vooruitgang.
9
onvoldoende bloedtoevoer via de arteriae vertebrales en de arteria basilaris
27
In 2005 bleek uit een studie van de ALIS-database (N=95) door Laureys, et al. (2005)
dat een matig tot significant herstel van beweging zich het frequentst voordeed in het
hoofd- en halsgebied (92%). Herstel van kleine bewegingen kwam bij 65% van de
patiënten voor ter hoogte van één van de bovenste ledematen en bij 74% ter hoogte
van de onderste ledematen. De vaststellingen van Casanova, et al. (2003) gaan hier
tegenin. Zij beschreven dat distoproximaal herstel van beweging frequenter voorkwam
dan axiaal herstel. Bij 95% van 50 patiënten van Laureys, et al. (2005) kwamen
onverstaanbare vocalisaties voor, inclusief de 50% die verstaanbare losse woorden
kon produceren.
Het eerste jaar is cruciaal: de graad van herstel lijkt afhankelijk van de evolutie
gedurende de eerste drie tot zes maanden (Casanova, et al., 2003) en het spontane
herstel bereikt na maximum 12 maanden een plateau (Katz, et al., 1992). Toch kan ook
laat neurologisch herstel voorkomen. Dit wordt wel geassocieerd met een geringere
winst (Katz, et al., 1992). Pickl (2002) bracht verslag uit van het minimale maar
duidelijke herstel van een patiënt met het LIS. Het herstel werd 5,5 jaar na het ontstaan
van het letsel beschreven, nadat gestart werd met een intensieve, holistische therapie.
De patiënt evolueerde nog van een klassiek naar een incompleet LIS. Omdat het
herstel zo laat na het ontstaan plaatsvond, klasseerde de auteur dit niet als spontaan
herstel, maar schreef zij dit toe aan de therapie die de patiënt pas vanaf dat tijdstip
kreeg. Naar aanleiding van deze evolutie, wierp de auteur de vraag op of er wel een
tijdslimiet kan vastgesteld worden waarna de patiënt vermoedelijk niet meer verder
herstelt en welke dit dan zou moeten zijn.
Ook herstel blijkt multifactorieel bepaald. Een eerste factor is, net als bij mortaliteit, de
oorzaak van het LIS. Uit de studie van Patterson & Grabois (1986) bleek dat herstel
sneller en vollediger optrad bij de niet-vasculaire groep. Een tweede bijdragende factor
is de aanwezigheid van vroege intensieve revalidatie (Casanova, et al., 2003;
Anderson, et al., 2010). De uiteindelijke hoeveelheid herstel wordt mede hierdoor
bepaald (Anderson, et al., 2010). Dit geldt zowel voor de functionele motoriek als voor
de verbale communicatie (Bruno, et al., 2009). De toegang tot die revalidatie hangt dan
weer af van het al dan niet voorkomen van vroegtijdige complicaties (Anderson, et al.,
2010).
Ter illustratie vermelden we nog de bevindingen van Bruno, et al. (2009) na een
literatuurstudie en eigen onderzoek over het LIS bij 31 kinderen. Binnen deze groep
28
herstelde 26% volledig en 35% gedeeltelijk. Voor 16% bleef het onmogelijk om te
spreken of te bewegen. De overige 23% stierf.
1.8. Behandeling
Het LIS vereist een vroegtijdige (McCusker, et al., 1982; Patterson & Grabois, 1986;
León-Carrión, et al., 2002; Casanova, et al., 2003), intensieve (McCusker, et al., 1982;
Ohry, 1990; León-Carrión, et al., 2002; Pickl, 2002; Casanova, et al., 2003),
multidisciplinaire (Mauss-Clum, et al., 1991; León-Carrión, et al., 2002; Casanova, et
al., 2003; Smith, et al., 2008) en holistische (León-Carrión, et al., 2002; Pickl, 2002)
behandeling en revalidatie met als doel het hoogst mogelijke niveau van functioneren
(Patterson & Grabois, 1986). Op elk van deze karakteriserende adjectieven, het doel
en de afbouw van de therapie gaan we hier wat dieper in.
1.8.1. Vroegtijdig
Een vroegtijdige aanvang van de therapie, binnen één maand na de opname in het
ziekenhuis, leidt vermoedelijk tot een hogere kans op overleving en herstel (Casanova,
et al., 2003). León-Carrión, et al. (2002) spraken zelfs van een aanvang binnen de 12
uur, indien mogelijk. Dit sluit niet uit dat ook een latere opstart van de therapie nog
herstel kan bewerkstelligen (Pickl, 2002). Bovendien is niet enkel een vroeg begin van
de therapie belangrijk, maar ook een aanpak op lange termijn (León-Carrión, et al.,
2002).
1.8.2. Intensief
Verschillende auteurs vermeldden het potentiële voordeel van een intensieve therapie
(McCusker, et al., 1982; Ohry, 1990; León-Carrión, et al., 2002; Pickl, 2002).
Casanova, et al. (2003) rapporteerden een gemiddelde van vier therapeutische sessies
per dag. Pickl (2002) werkte in de therapie op verschillende aspecten tegelijkertijd, met
als doel in zekere mate de mogelijkheid te herwinnen om te slikken, te vocaliseren en
te bewegen.
1.8.3. Multidisciplinair
Een nauwe samenwerking tussen verschillende disciplines lijkt bevorderend voor het
herstel van de patiënt (Pickl, 2002). In 1991 stelden Mauss-Clum, et al. het gebruik van
het COCARE (Coordinated Care) programma voor, dat ontworpen werd voor patiënten
met een acute neurologische ziekte. Een multidisciplinair team evalueerde de patiënt
29
en zijn familie en gaf adviezen en therapie waar nodig. De zorgverleners overlegden
zowel onderling als met de familie. Zo konden de familieleden informatie aanbrengen
over de patiënt en over eventuele subtiele veranderingen en werden zij betrokken in
beslissingen rond therapiedoelstellingen, strategieën en hulpmiddelen. Daarnaast
leerden zij onder begeleiding verzorgingstechnieken toepassen, zodat de patiënten af
en toe een aantal uren of dagen naar huis konden.
Binnen een multidisciplinaire benadering levert elk teamlid een specifieke bijdrage. De
verschillende medische specialisaties stellen de diagnose, bepalen de residuele
functies en leveren zowel ondersteunende zorg als zorg na complicaties (Mauss-Clum,
1991). Het belangrijkste aspect tijdens de acute fase is het veilig stellen van de
ademhaling (Smith & Delargy, 2005). Daarnaast komen de medici onder meer tussen
bij problemen met de voeding en de continentie, behandelen zij eventuele ontstekingen
van het hoornvlies (Smith & Delargy, 2005) en pathologisch huilen (Smith & Delargy,
2005; Sacco, et al., 2008) en starten zij indien nodig angstreducerende therapie op
(Laureys, et al., 2004). In de loop van de tijd zijn doorgaans minder medische
interventies nodig. Zo daalt met de tijd bijvoorbeeld het aantal patiënten dat behoefte
heeft aan een tracheacanule of PEG-sonde (Doble, et al., 2003).
Daarnaast bestaat het team ook uit verpleegkundig personeel. Mauss-Clum, et al.
(1991) stelden in samenspraak met medisch en paramedisch personeel een
verpleegkundig zorgplan op, gebaseerd op veiligheid, comfort, behoud en preventie.
De auteurs benadrukten het belang van een geïndividualiseerde aanpak. Als
belangrijke verpleegkundige aspecten haalden zij net als Casanova, et al. (2003) het
positioneren van de patiënt, de aspiratie van secreties, het opvolgen van relevante
parameters en het conditioneren van de blaas- en darmcontrole aan.
De logopedische therapie bij het LIS omvat twee aspecten, namelijk het slikken en het
spreken. Op het gebied van het slikken maken zowel het stimuleren van reflexen en
bewegingen als het aanpassen van de voedselconsistentie deel uit van de therapie. Op
het gebied van het spreken komen onder meer het stimuleren van de diafragmatische
ademhaling en het aanleren van het gebruik van OC aan bod (Casanova, et al., 2003).
De logopedist levert een belangrijke bijdrage aan het tot stand brengen van een
doeltreffende communicatiewijze (Mauss-Clum, et al., 1991). De logopedische
communicatietherapie bij het LIS en de recentste ontwikkelingen op het gebied van OC
komen verder aan bod in hoofdstuk 2.
30
Andere therapieën die door het zorgteam worden aangeboden zijn kinesitherapie en
ergotherapie. Binnen de kinesitherapie ligt het accent op het verbeteren van de
beweging, de houding (Mauss-Clum, et al., 1991) en de ademhaling (Smith & Delargy,
2005). De ergotherapeut zoekt aangepaste hulpmiddelen uit, geeft oefeningen voor de
bovenste ledematen en werkt op de zelfzorg van de patiënt (Mauss-Clum, et al., 1991).
Bij de verschillende therapieën dient het accent niet enkel op motoriek te liggen, maar
ook op tactiele stimulatie, die door sensorische integratie een neurologisch
organisatieproces op gang kan brengen (Pickl, 2002).
Bij de organisatie van dergelijke multidisciplinaire zorgverlening is een nauwkeurig
bijgehouden communicatieboek geen overbodige luxe (Smith & Delargy, 2005).
1.8.4. Holistisch
Bij de zorg komen meer aspecten kijken dan enkel de lichamelijk revalidatie van de
patiënt. Wat de ruimere omkadering van een LI-patiënt betreft, zijn er een aantal
aandachtspunten.
Ten eerste is het belangrijk dat de patiënt geregeld informatie krijgt en dat hij wordt
geraadpleegd bij het maken van beslissingen in verband met de therapie (MaussClum, et al., 1991). De cognitieve functies van de meerderheid van de patiënten zijn
immers grotendeels intact (Anderson, et al., 2010). Bijgevolg hebben deze patiënten
het recht zelf beslissingen over hun gezondheid te nemen (Laureys, et al., 2005;
Bruno, et al., 2008). Het is dan ook belangrijk hier rekening mee te houden bij het
overwegen van belangrijke stappen. Een voorbeeld hiervan is de beslissing in verband
met levensbeëindiging. In de periode vlak na het ontstaan van het LIS zijn de patiënten
medisch echter nog niet stabiel en nog niet tot te beperkt in staat om te communiceren.
Het beschermen van hun voorkeuren en rechten is in deze periode zeer belangrijk.
Wanneer de patiënt niet competent wordt bevonden om een beslissing te nemen, komt
die beslissing immers bij de naasten te liggen. Die worden daarin geadviseerd door het
medische team, maar dat advies kan gekleurd zijn door een aantal misvattingen
(Anderson, et al., 2010) waardoor de beslissing van de familie op een onaangepaste
manier beïnvloed wordt (Laureys, et al., 2005). Wanneer een patiënt wel zelf zijn
beslissing kan uiten, is het belangrijk dat hij goed en volledig geïnformeerd wordt
(Laureys, et al., 2005). Anderson, et al. (2010) bevalen aan om in de acute fase de
aanwezigheid van een wilsbeschikking te bekijken en, omwille van de fluctuaties die
nog voorkomen, de behandeling enkel op korte termijn te plannen. Nadien is het
31
belangrijk de patiënt en zijn familie voldoende tijd en informatie te geven vooraleer
hem/haar dergelijke beslissingen weer voor te leggen.
Daarnaast is het belangrijk dat de zorgverleners en de familie van de patiënt een
ondersteunende en begrijpende houding aannemen en dat momenten van positieve
stimulatie worden ingebouwd zodra de patiënt medisch stabiel is. Dit laatste heeft als
doel sensorische deprivatie tegen te gaan. Ook met eventuele gevoelens van isolatie
moet rekening worden gehouden (Anderson, et al., 2010). Een laatste aangehaald punt
waar aandacht aan besteed moet worden, is dat elke persoon die met de patiënt in
contact komt zich bewust is van zijn innerlijke leven en hem van daaruit benadert
(Sledz, Oddy & Beaumont, 2007). Het doel van alle therapiedoelstellingen is een
grotere participatie aan sociale activiteiten, wat geassocieerd wordt met een betere
kwaliteit van leven (Pickl, 2002).
Voldoende informatie, betrokken worden bij beslissingen, voldoende ondersteuning en
assistentie bij praktische zaken zijn niet alleen belangrijk voor de patiënt maar ook voor
zijn familie (Anderson, et al., 2010). Deze ervaart namelijk een significante
psychologische belasting (Mauss-Clum, et al., 1991; Katz, et al., 1992; Anderson, et
al., 2010).
Over specifieke psychologische interventies bij LI-patiënten of hun familie bevatte de
geraadpleegde literatuur geen informatie.
1.8.5. Doel
Het globale doel van de revalidatie is een zo hoog mogelijk niveau van functioneren te
bereiken (Patterson & Grabois, 1986). Door te werken op zelfstandig ademen, slikken
en minimale motorische en verbale uitingen wordt gestreefd naar het minimaliseren
van de handicap. De uitbreiding van de communicatiemogelijkheden en de
omgevingscontrole dragen bij tot de autonomie van de patiënt, wat een positief effect
heeft op zijn levenskwaliteit (Casanova, et al., 2003). Bij het stellen van de precieze
therapiedoelstellingen is het belangrijk rekening te houden met de wensen van de
patiënt (Pickl, 2002).
1.8.6. Afbouw en beëindiging van therapie
In de gevalsstudie van Pickl (2002) gaven twee factoren de doorslag voor het
beëindigen van de therapie: ten eerste het stagneren van de winst op het niveau van
32
de stoornis en de beperking en ten tweede de patiënttevredenheid betreffende de
behaalde resultaten. Indien een patiënt om die tevredenheid te bereiken lange tijd
therapie nodig heeft, rijst de vraag naar de financiële haalbaarheid hiervan. Ook
wanneer een patiënt na lange tijd zijn motivatie voor de therapie verliest, wordt
stopzetting overwogen.
1.9. Besluit
Het LIS is een syndroom dat meestal ontstaat na een letsel ter hoogte van de ventrale
pons. Behalve de vijf definiërende kenmerken (ACRM, 1995) kunnen één of meer
andere kenmerken het LIS karakteriseren. Doordat het syndroom gelijkenissen
vertoont met andere klinische beelden, is het stellen van een correcte differentiële
diagnose van groot belang. Ondanks de zeer slechte prognose zijn overleving op lange
termijn en verschillende gradaties van herstel mogelijk. In de klinische praktijk benadert
men het LIS best vroegtijdig, intensief, multidisciplinair en holistisch.
33
Hoofdstuk 2: Benadering van de communicatieproblematiek bij
het locked-in syndroom
In hoofdstuk 1 werd het LIS in zijn totaliteit beschreven. In dit hoofdstuk wordt specifiek
ingegaan op het spraakherstel bij LI-patiënten en op de logopedische interventie bij
deze populatie. In het kader hiervan geven we ook een overzicht van de middelen voor
ondersteunde communicatie.
2.1.
Spraakherstel
Het tweede kenmerk van het LIS, anartrie, werd reeds besproken in 1.4.3. Na verloop
van tijd kan enige verbetering optreden op het gebied van de spraak. Haig, et al.
(1987) rapporteerden bij opvolging meer dan een jaar na ontstaan van het LIS dat (on-)
vrijwillige vocalisatie bij 14 van 27 patiënten weer mogelijk bleek te zijn. Bij twee
andere patiënten was de mogelijkheid hiertoe groter dan bij de aanvang van het LIS.
Zes patiënten waren in staat enkele woorden te uiten en respectievelijk één en twee
patiënten konden zich uitdrukken in moeilijk verstaanbare losse woorden en zinnen.
Ook Söderholm, et al. (2001) beschreven bij vier van 17 patiënten een evolutie van
anartrie naar dysartrische spraak, wat voor twee van hen de meest frequente
communicatiewijze werd. Neurologisch herstel is de meest plausibele oorzaak voor
een dergelijke vooruitgang (Doble, et al., 2003).
2.2.
Logopedische therapie
Het doel van de logopedische spraaktherapie is het optimaliseren van de
communicatie (Duffy, 2005). Op die manier kan tussen de patiënt en zijn omgeving een
echte uitwisseling ontstaan, wat de autonomie en de actieve participatie van de patiënt
verhoogt en zo een gunstig effect heeft op diens levenskwaliteit (Casanova, et al.,
2003; Laureys, et al., 2005: Bruno, et al., 2009). Bovendien kan de patiënt zo meer
inspraak krijgen in zijn eigen verzorging (Rechlin, 1993; Söderholm, et al., 2001; Smith,
et al., 2008). De logopedist legt zich dus, bij voorkeur vanuit multidisciplinair overleg,
toe op het zoeken naar en het uittesten van de meest effectieve communicatievorm
(Patterson & Grabois, 1986; Mauss-Clum, et al., 1991; Smith, et al., 200; Smart, et al.,
2008). Globaal bekeken zijn hiervoor drie benaderingswijzen: het herstellen van de
aangetaste functies, het compenseren van die functies door beroep te doen op andere
34
capaciteiten van de patiënt en het aanpassen van de communicatieve eisen van de
omgeving (Duffy, 2005). Bij het LIS tracht men de functie te herstellen door te werken
op de spraak zelf, terwijl men tracht te compenseren door te zoeken naar individueel
aangepaste
communicatiehulpmiddelen
(Casanova,
et
al.,
2003).
Om
aanknopingspunten te vinden voor elk van deze benaderingen onderzoekt de
logopedist de residuele bewegingsmogelijkheden van de patiënt, zowel deze van de
articulatoren
en
het
aangezicht
als,
in
multidisciplinair
overleg,
deze
van
spraakonafhankelijke lichaamsdelen, zoals bijvoorbeeld de ogen of de ledematen
(Mauss-Clum, et al., 1991; Söderholm, et al., 2001). Gepaard hiermee wordt de positie
gezocht waarin de patiënt die eventueel overgebleven functies het best kan benutten.
(Söderholm, et al., 2001). Een gemakkelijk en betrouwbaar gemaakte beweging kan
later als aanknopingspunt voor de communicatie worden gebruikt (Mauss-Clum, et al.,
1991; Söderholm, et al., 2001).
De bestudeerde literatuur omvat slechts enkele publicaties die specifiek ingaan op de
logopedische spraaktherapie bij het LIS. De globale omschrijving die hier weergegeven
wordt, is grotendeels gebaseerd op een publicatie van Van Eeckhout (1997),
logopedist en betrokken bij ALIS France.
Om de spraak te herstellen werkt men initieel op de diafragmatische ademhaling
(Casanova, et al., 2003). LI-patiënten zijn immers niet in staat de voor spraak vereiste
actieve expiratie te controleren. Voor deze aanvankelijke therapiesessies vormen
ritmische ademhalingsoefeningen de basis (Van Eeckhout, 1997). Zoals hoger
beschreven zijn bij het LIS ook andere aspecten van het spraaksysteem verstoord,
maar het werken op de laagst gelegen verstoorde component beïnvloedt de andere
componenten meestal sterker dan omgekeerd. Een poging de ademhaling te
verbeteren leidt mogelijk dus tot een grotere functionele winst dan het werken op de
andere aspecten van de spraak (Duffy, 2005). Toch beperkt de therapie zich niet enkel
tot het verbeteren van de ademhaling. Ook de articulatorische component van de
spraak wordt behandeld. Het effect van de oromandibulaire dystonie kan verminderen
door regelmatige oefeningen op de mondopening en –sluiting en de mobilisatie van de
lippen. Passieve oefeningen kunnen de mobiliteit van de oromandibulaire spieren
vergroten. Ten slotte speelt de logopedist ook een rol in het bijsturen van de positie
van de articulatoren tijdens de spraakproductie (Van Eeckhout, 1997).
35
Uit de studies van onder andere Haig, et al. (1987) en Söderholm, et al. (2001) bleek
dat de meeste LI-patiënten niet evolueerden naar het uitspreken van verstaanbare
woorden en zinnen. Bijgevolg maakt het implementeren van compenserende
strategieën een minstens even belangrijk deel uit van de therapie. De keuze voor een
bepaalde communicatievorm hangt niet enkel af van de motorische mogelijkheden van
de patiënt, maar ook van zijn cognitie (Patterson & Grabois, 1986; Bruno, et al., 2009)
en van een aantal andere aspecten. Zo hebben beperkingen van het taalbegrip, het
geheugen of de waakzaamheid van de patiënt, maar ook op het vlak van zijn auditieve
of visuele functies repercussies op de communicatie. Een reductie van de
oogbewegingen tot het verticale vlak, bijvoorbeeld, kan het lezen van lange woorden of
zinnen onmogelijk maken. Al deze factoren samen beïnvloeden de keuze van het
communicatiehulpmiddel. In de latere stadia van de therapie is het belangrijk de
communicatie mee te laten evolueren met de motorische vooruitgang van de patiënt
(Mauss-Clum, et al., 1991).
In elk geval is het belangrijk de LI-patiënt zo snel mogelijk in staat te stellen te
communiceren zodat onder meer zijn noden bekend worden (Söderholm, et al., 2001).
Ook Bruno, et al. (2009) benadrukten dit in het kader van hun artikel over het LIS bij
kinderen.
Een derde, niet te verwaarlozen aspect van de therapie behelst het verstrekken van
informatie aan de patiënt en aan personen uit zijn omgeving. Dit heeft betrekking op
zowel de verstoringen, als op de therapie en de prognose (Duffy, 2005).
2.3.
Communicatievormen
In wat volgt worden verschillende communicatievormen voor LI-patiënten beschreven.
Communicatie kan tot stand worden gebracht door in te spelen op de residuele
bewegingsmogelijkheden van de patiënt (Patterson & Grabois, 1986; Wolpaw,
Birbaumer,
McFarland,
Pfurtscheller
en
Vaughan,
2002)
of
door
een
spieronafhankelijke communicatiewijze te implementeren (Kübler, Kotchoubey, Kaiser,
Wolpaw & Birbaumer, 2001; Wolpaw, et al., 2002). In wat volgt worden voor beide
benaderingen de in de geraadpleegde literatuur beschreven communicatievormen
geschetst.
36
2.3.1. Communicatie via residuele bewegingsmogelijkheden
De definitie van het ACRM (1995) omvat dat LI-patiënten eerst en vooral
communiceren door middel van verticale en laterale oogbewegingen en via
oogknipperen. Dit geldt natuurlijk enkel voor de klassieke of de incomplete vorm van
het syndroom (Bauer, et al., 1979). Laureys, et al. (2005) vermeldden enkel
oogknipperen en verticale oogbewegingen. Gebaseerd op de behouden bewegingen
wordt een ja-neen-code ontwikkeld (Söderholm, et al., 2001; Bruno, et al., 2009),
bijvoorbeeld éénmaal knipperen of naar boven kijken voor ‘ja’ en tweemaal knipperen
of naar beneden kijken voor ‘neen’ (Laureys, et al., 2005). Vermoeidheid bij de patiënt
of het verwarren van reflexief knipperen met een bewuste respons, kunnen de
effectiviteit van de knippercode verminderen. Een combinatie van oogsluiting en
blikrichting vormt indien mogelijk een beter alternatief (Mauss-Clum, et al., 1991). De
keuze van de repons dient hoe dan ook gebaseerd te zijn op de duidelijkste
oogbewegingen van de patiënt (Laureys, et al., 2005). Bij de incomplete vorm van het
LIS
kan
de
ja-neen-code
ook
gebaseerd
worden
op
de
beweging
van
aangezichtsspieren, op gebaren of op stemgeving (Katz, et al., 1992). Katz, et al.
(1992) beschreven hoe zeven LI-patiënten hun ‘pathologisch’ huilen onder willekeurige
controle kregen en dit konden aanwenden om te communiceren. Een andere patiënt
verkreeg bewuste controle over lachen.
Om de gekozen code effectief te implementeren in de dagelijkse communicatie, en om
verwarring en frustratie bij de patiënt te vermijden, is het belangrijk dat zowel de
familieleden als de zorgverleners deze consequent gebruiken (Patterson & Grabois,
1986; Mauss-Clum, et al., 1991; Laureys, et al., 2005). Om dit te bevorderen, kan de
code in de kamer van de patiënt worden opgehangen (Patterson & Grabois, 1986). In
het acute stadium kan het bovendien nodig zijn de patiënt zelf herhaaldelijk aan het
gekozen signaal te herinneren. Dat dit nodig is, betekent echter niet dat zijn receptieve
taal of cognitieve vaardigheden gestoord zijn (Mauss-Clum, et al., 1991).
De grote beperking van het gebruik van een dergelijke code is dat communicatie enkel
mogelijk is in antwoord op een gesloten vraag (Laureys, et al., 2005). Door het gebruik
van een uitgebreidere code, waarbij de patiënt via dezelfde kleine bewegingen ook zelf
woorden of zinnen kan samenstellen, is een meer interactieve communicatievorm
mogelijk (Karp & Hurtig, 1974). De patiënt kan met deze bewegingen immers ook
complexe ideeën uitdrukken, al vraagt dit wat oefening (Laureys, et al., 2005). Een
voorbeeld van een systeem dat hiervoor gebruikt kan worden en geen externe
hulpmiddelen vergt, is het signaleren volgens een Morse code. Feldman (1971)
37
beschreef een patiënte die hiervoor oog- en kaakbewegingen gebruikte. Daarnaast kan
de patiënt ook met gebaren of mimiek zonder woorden een aantal zaken duidelijk
maken (Mauss-Clum, et al., 1991).
2.3.2. Niet-technologische ondersteunde communicatie
Ook door gebruik te maken van externe hulpmiddelen kan de patiënt persoonlijke
gedachten en gevoelens uitdrukken (Mauss-Clum, et al., 1991). Hierdoor wordt de
communicatie een niveau hoger getild (Bruno, et al., 2009). Het frequentst gebruikte
communicatiehulpmiddel is het alfabet(bord) (Laureys, et al., 2005). Bij de meest
eenvoudige vorm hiervan noemt de communicatiepartner alle letters op in alfabetische
volgorde of volgens afnemende frequentie van voorkomen in de moedertaal (bijlage
A.1.). Wanneer de patiënt de letter hoort die hij nodig heeft, geeft hij een vooraf
afgesproken teken, meestal het teken voor ‘ja’. Op die manier worden woorden en
zinnen letter voor letter opgebouwd (Mauss-Clum, et al., 1991; Söderholm, et al., 2001;
Laureys, et al., 2005; Foster, 2007; Bruno, et al., 2009). Een alternatief hierop is dat de
communicatiepartner de letters aanwijst op een kaart (Söderholm, et al., 2001), maar
naargelang de voorkeur en de resterende fysieke mogelijkheden van de patiënt kunnen
ook verschillende andere varianten worden gebruikt (Laureys, et al., 2005; Bruno, et
al., 2009). Enkele in de literatuur beschreven varianten komen hier aan bod.
Een eerste variant is de ‘vocaal-consonant’-methode (bijlage A.2.). Hierbij wordt het
alfabet onderverdeeld in vier groepen: één groep met vocalen en drie groepen met
consonanten. De communicatiepartner noemt eerst de groepsnamen of –nummers.
Zodra de patiënt op basis van de afgesproken code een groep heeft geselecteerd,
noemt de partner alle letters in die groep op, zodat de patiënt een letter kan kiezen
(Mauss-Clum, et al., 1991; van Eeckhout, 1996; Laureys, et al., 2005; Foster, 2007;
Bruno, et al., 2009). Dit is een variant op het bord van Wu & Voda (1985) (bijlage A.3.).
Ook zij deelden het alfabet op in groepen. De letters worden genoteerd volgens de
alfabetische volgorde, maar bij elke klinker begint een nieuwe rij. Om een rij aan te
geven, noemt de partner in plaats van de groepsnaam de klinker die voorop staat.
Een tweede variant is het gebruik van letterroosters, waarbij elke kolom en rij een
nummer heeft (bijlage A.4.). De patiënt knippert eerst het nummer van de kolom,
pauzeert even en knippert dan het nummer van de rij (van Eeckhout, 1996; Laureys, et
al., 2005; Foster, 2007). Wanneer hij een klinker wil aanwijzen, maakt hij dit duidelijk
door voor het knipperen van de nummers zijn wenkbrauwen even op te trekken. De
38
communicatiepartner raadt telkens de letter die de patiënt bedoelt. Na een tijdje
kennen zowel hij als de patiënt de code overigens uit het hoofd (Laureys, et al., 2005).
Het hoger vernoemde reflexief knipperen (Mauss-Clum, et al., 1991) kan de
betrouwbaarheid van deze variant in het gedrang brengen. Indien dit voor te veel
verwarring zorgt, is een andere variant beter geschikt.
Een laatste aangehaalde variant is het gebruik van een transparant alfabetbord, ook
wel Eye Transfer frame of E-Tran frame genoemd (Murray & Goldbart, 2009). De
communicatiepartner houdt het op de letters na doorzichtige bord tussen de patiënt en
zichzelf in, zodat de patiënt zijn blik kan richten op de letter die hij nodig heeft. De
communicatiepartner bepaalt vervolgens welke letter de patiënt bedoelt. Deze methode
heeft als voordeel dat tijdens het gesprek oogcontact mogelijk is, maar kan niet bij elke
LI-patiënt gebruikt worden. Om op deze manier te communiceren moet de patiënt
immers ook horizontale oogbewegingen kunnen maken, wat bij het klassieke LIS niet
het geval is (Söderholm, et al., 2001; Chisholm & Gillett, 2005).
Om met alfabetische communicatiesystemen te kunnen werken, is een grondige kennis
van de schrijftaal een voorwaarde (Wu, & Voda, 1985; Bruno, et al., 2009). Wanneer
de patiënt hier niet over beschikt, bijvoorbeeld door zijn leeftijd of scholingsgraad,
kunnen de letters vervangen worden door pictogrammen. Op deze manier kunnen een
heel aantal basisbegrippen verstaanbaar worden gemaakt (Bruno, et al., 2009), maar
de communicatiemogelijkheden zijn veel beperkter dan deze met lettertekens.
De snelheid van dergelijke communicatiesystemen hangt voor een groot deel af van de
mate van oefening en samenwerking van de gebruikers (Laureys, et al., 2005; Bruno,
et al., 2009), maar kan uiteindelijk leiden tot relatief snelle dialogen (Laureys, et al.,
2005). De methode vergt, zeker in het acute stadium, veel geduld en een goed
geheugen van beide communicatiepartners (Söderholm, et al., 2001). Daarnaast kan
de snelheid in het acute stadium lager liggen doordat de waakzaamheid van de patiënt
nog fluctueert (Bruno, et al., 2009) terwijl de methode nog veel concentratie vergt
(Söderholm, et al., 2001). De communicatiesnelheid kan opgedreven worden wanneer
de communicatiepartner na een aantal letters of woorden raadt welk woord of welke zin
de patiënt bedoelt en hij de patiënt vraagt om dit te bevestigen (Laureys, et al., 2005).
Ook het gebruik van één van hoger genoemde varianten kan een merkbaar effect
hebben op de communicatiesnelheid (Mauss-Clum, et al., 1991).
39
Een grote beperking van deze communicatiemethoden is de noodzaak aan assistentie
van de communicatiepartner (Wu & Voda, 1985; Laureys, et al., 2005; Bruno, et al.,
2009). Toch wordt het communiceren door middel van een alfabetsysteem zeer
frequent gebruikt (Laureys, et al., 2005). Zelfs wanneer de patiënt ook op andere
manieren kan communiceren, wordt dit systeem toegepast tijdens activiteiten zoals
wassen en aankleden (Wu, & Voda, 1985; Doble, et al., 2003).
2.3.3. Elektronische communicatiehulpmiddelen
De communicatiemogelijkheden van de patiënt vergroten nog meer wanneer
elektronische communicatiehulpmiddelen worden gebruikt (Smith & Delargy, 2005). Op
die manier krijgt de patiënt de mogelijkheid om zelf een gesprek te beginnen (Doble, et
al., 2003; Laureys, et al., 2005; Smith & Delargy, 2005; Smart, et al., 2008; Bruno, et
al., 2009), nieuwe gespreksonderwerpen aan te kaarten (Doble, et al., 2003) en actief
beurt te nemen (Bruno, et al., 2009), zonder dat dit afhangt van de opmerkzaamheid of
de bereidheid van een zorgverlener om hem het woord te laten nemen (Foster, 2007).
Zijn expressiemogelijkheden vergroten, zodat hij zijn gevoelens en zorgvragen beter
kan overbrengen (Smart, et al., 2008). Bovendien kan de patiënt op deze manier ook
uitgebreide boodschappen formuleren, kan hij internettoepassingen gebruiken
(Söderholm, et al., 2001; Doble, et al., 2003; Laureys, et al., 2005; Smith & Delargy,
2005; Bruno, et al., 2009), heeft hij de mogelijkheid zijn omgeving te beïnvloeden
(Laureys, et al., 2005; Bruno, et al., 2009) door bijvoorbeeld de lichten, de radio, de tv
(Mauss-Clum, et al., 1991), de telefoon of de fax te bedienen (Laureys, et al., 2005).
Tenslotte heeft hij eventueel ook de mogelijkheid om spelletjes te spelen (Mauss-Clum,
et al., 1991). De onafhankelijkheid van de patiënt en de controle op het gebied van de
communicatie nemen toe (Mauss-Clum, et al., 1991). De kloof tussen de elektronische
communicatiewijze
en
de
natuurlijke
spraak
is
nog
groot,
maar
de
interactiemogelijkheden van de patiënt vergroten aanzienlijk (Söderholm, et al., 2001).
Ook deze communicatiewijze is gebaseerd op de residuele bewegingsmogelijkheden
van de patiënt (Smart, et al., 2008). Zelfs een minieme beweging kan gebruikt worden
om de apparatuur aan te sturen (Söderholm, et al., 2001; Doble, et al., 2003) via
functieschakelaars, via infraroodbesturing (IR-besturing) of via nog meer geavanceerde
systemen (Haig, et al., 1987; Laureys, et al., 2005). De meest geavanceerde
besturingsmechanismen komen in 2.3.4. en 2.3.5. aan bod.
40
Bij een incompleet LIS kan een functieschakelaar of joystick gebruikt worden voor het
aansturen van de communicatieapparatuur, op voorwaarde dat de patiënt ook controle
heeft over andere bewegingen dan de oogbewegingen. Met een geïsoleerde beweging
kan de patiënt een keuze bevestigen of een cursor over het scherm bewegen (Foster,
2007). De literatuur vermeldt onder meer aansturing met één of meer vingers (Gütling,
et al., 1996; Söderholm, et al., 2001; Casanova, et al., 2003; Laureys, et al., 2005;
Bruno, et al., 2009), met de pols (Söderholm, et al., 2001), de volledige hand (Gütling,
et al., 1996; Casanova, et al., 2003), de kin (Söderholm, et al., 2001), het voorhoofd
(Söderholm, et al., 2001), het volledige hoofd (Cappa, et al., 1985; Dollfus, et al., 1990;
León-Carrión, et al., 2002; Bruno, et al., 2009), een wenkbrauw (Pickl, 2002) of zelfs
door te bijten (Söderholm, et al., 2001).
Wanneer de bewegingsmogelijkheden zich beperken tot de ogen, vormt registratie
hiervan met een camera (Lulé, et al., 2009) of met IR-besturing een mogelijkheid. In
dat geval registreert een sensor de uitgevoerde beweging (Katz, et al., 1992; Rechlin,
1993; Doble, et al., 2003; Laureys, et al., 2005; Smith & Delargy, 2005; Foster, 2007;
Smart, et al., 2008; Bruno, et al., 2009; Anderson, et al., 2010) en zet deze om naar
besturingscommando’s. Rechlin (1993) beschreef een systeem waarbij de patiënt een
bril met vensterglas kreeg opgezet. In het midden van de glazen was een uitsparing.
Daardoor werd een IR-straal op de ogen van de patiënt gericht en ontsnapten de
reflecties van die straal weer richting sensor. Wanneer de patiënt de ogen sloot,
werden
deze
reflecties
onderbroken.
Een
controlesysteem
registreerde
die
onderbrekingen en gaf op dat moment een elektrisch signaal vrij. Bij dergelijke
systemen kan met de blikrichting een selectie worden gemaakt; een knipperbeweging
staat gelijk aan een muisklik. De effectiviteit van IR-oogbesturingssystemen daalt
echter wanneer de hoofdbewegingen recupereren omdat deze een invloed hebben op
de oogpositie (Foster, 2007).
Ten slotte kan IR-besturing ook gecombineerd worden met andere residuele
bewegingsmogelijkheden. In 1990 beschreef Dollfus een patiënt bij wie een IRgenerator aan zijn bril verbonden werd, waarvan hij het signaal kon onderbreken door
zijn wenkbrauw op te trekken. Katz, et al. (1992) beschreven een gelijkaardig systeem
met een hoofd-pointer.
Om te kunnen communiceren met slechts één schakelaar is aangepaste software
nodig (Söderholm, et al., 2001). Meestal wordt op het computerscherm een virtueel
41
toetsenbord weergegeven (Söderholm, et al., 2001; Laureys, et al., 2005; Bruno, et al.,
2009). Letters selecteren kan zowel door het bewegen van een cursor als op andere
manieren (Söderholm, et al., 2001). Een vorm hiervan lijkt sterk op het hoger
besproken alfabetrooster. Het letterrooster is in dit geval virtueel en het programma
markeert achtereenvolgens de verschillende rijen of kolommen. Wanneer de patiënt
een letter wil selecteren uit de aangetoonde rij of kolom, geeft hij een signaal (hij
knippert, bijvoorbeeld). Vervolgens markeert het programma achtereenvolgens alle
letters uit die rij of kolom, zodat de patiënt met een tweede signaal de gewenste letter
kan selecteren (Rechlin, 1993; Söderholm, et al., 2001; León-Carrión, et al., 2002;
Pickl, 2002). De snelheid waarmee de opeenvolgende elementen worden aangetoond,
en bijgevolg de snelheid waarmee de patiënt woorden en zinnen kan samenstellen,
hangt af van de mogelijkheden en de trainingsgraad van de patiënt (Rechlin, 1993).
Rechlin (1993) zelf rapporteerde voor drie patiënten na een aantal trainingsdagen een
snelheid van één à twee woorden per minuut bij het gebruiken van dit systeem in
combinatie met een IR-oogbesturingssysteem. De gevormde woorden of zinnen
worden weergegeven en de patiënt kan selectiefouten nadien nog corrigeren (Rechlin,
1993).
De
geproduceerde
taal
kan
ook
weergegeven
worden
in
een
tekstverwerkingsprogramma (Laureys, et al., 2005; Bruno, et al., 2009), zodat
uitgebreidere bewerking mogelijk is. Woordvoorspellende programma’s kunnen de
communicatiesnelheid en het communicatiegemak vergroten (Söderholm, et al., 2001).
Een variatie hierop is het selecteren van serieel gepresenteerde woorden (Katz, et al.,
1992; Laureys, et al., 2005) of zinnen uit een lijst (Mauss-Clum, et al., 1991) om een
boodschap samen te stellen. Een aantal auteurs vermeldden een gelijkaardig systeem
zonder tussenkomst van een computer, waar een letterrooster gekoppeld werd aan
een (elektrische) typmachine (Golden, et al., 1976; Cappa, et al., 1985; León-Carrión,
et al., 2002).
Een andere software-optie is het gebruik van de Morse code. Mauss-Clum, et al.
(1991) beschreven een methode waarbij die bestond uit korte en lange periodes van
oogsluiting. Een computer registreerde deze bewegingen en gaf op het scherm de
overeenkomstige letters en woorden weer. In 2002 beschreef Pickl een gelijkaardig
systeem, waarbij de code was opgebouwd uit het kort of lang optrekken van een
wenkbrauw. De patiënt die dit systeem gebruikte, verkoos echter het gebruik van een
rooster zoals hoger beschreven, hoewel hij hiermee minder snel kon communiceren.
Hij vond het rooster gemakkelijker omdat het een minder nauwkeurige controle van de
duur van de beweging vergde. Ook Mauss-Clum, et al. (1991) stonden kritisch
tegenover het gebruik van de Morse code. Ze argumenteerden dat deze
42
communicatievorm vermoeiend was en dat er bij het omzetten naar lettertekens
problemen konden rijzen.
De meeste hoger genoemde softwareprogramma’s kunnen gekoppeld worden aan een
tekst-naar-spraak-programma (Mauss-Clum, et al., 1991; Söderholm, et al., 2001;
Laureys, et al., 2005; Smith & Delargy, 2005; Bruno, et al., 2009), zodat de patiënt een
stem krijgt (Doble, et al., 2003; Laureys, et al., 2005).
Het vinden van een betrouwbare, individueel aangepaste besturing en software bepaalt
het succes van deze communicatievormen (Mauss-Clum, et al., 1991; Pickl, 2002). Dit
proces en de training van de patiënt nadien vragen veel tijd en moeten door een
multidisciplinair team, bestaande uit zorgverleners en ingenieurs, worden opgevolgd
(Söderholm, et al., 2001).
De grootste moeilijkheden bij het implementeren van dergelijke systemen voor OC zijn
de beperkte willekeurige spiercontrole en de visuele moeilijkheden die de patiënt kan
ervaren. Deze laatste kunnen opgevangen worden door aan het visuele toetsenbord
een vorm van auditieve feedback te koppelen (Söderholm, et al., 2001). In de acute
fase kan ook de fluctuerende waakzaamheid van de patiënt voor problemen zorgen,
temeer omdat het samenstellen van zinnen aanvankelijk extra veel concentratie vergt
(Rechlin, 1993). Ten slotte hebben ook een minder goed geheugen, ernstige fysieke of
mentale problemen en beperkte linguïstische mogelijkheden effect op het doeltreffend
gebruik van dergelijke systemen. Het leerproces dat met het gebruik van dergelijke
communicatiehulpmiddelen gepaard gaat, hangt dan weer af van de mate waarin de
patiënt gemotiveerd is en zijn LIS accepteert (Söderholm, et al., 2001).
Hoewel deze systemen steeds gesofisticeerder en goedkoper worden (Doble, et al.,
2003), blijft de prijs voor LI-patiënten vaak een onoverkomelijke hindernis (Katz, et al.,
1992; Doble, et al., 2003; Laureys, et al., 2005). Bovendien moet vaak complementair
een eenvoudigere en draagbare communicatiewijze geïmplementeerd worden, zoals
bijvoorbeeld een alfabetsysteem (Smith & Delargy, 2005).
Laureys, et al. benadrukten in 2005 het belang van de toegang tot informatica voor
patiënten met het LIS. Mede doordat de patiënten zo een actievere rol kunnen
opnemen in hun relaties en in de samenleving, heeft deze een gunstig effect op hun
levenskwaliteit (Haig, et al., 1987; Laureys, et al., 2005; Bruno, et al., 2009). De patiënt
43
wordt door de computer als het ware voor een deel bevrijd uit het lichaam dat hem
vasthoudt (Smith & Delargy, 2005).
Aansluitend op hun toepassingen binnen de communicatie, kunnen dergelijke
systemen ook gebruikt worden voor het vergroten van de mobiliteit en de
omgevingscontrole van LI-patiënten (Doble, et al., 2003; Bruno, et al., 2009). Hier
wordt in het kader van deze masterproef echter niet verder op ingegaan.
2.3.4. Geavanceerde communicatiehulpmiddelen: elektromyografie (EMG) en elektrooculografie (EOG)
Een bijzondere vorm van communicatie is deze via EMG (Haig, et al., 1987; Laureys,
et al., 2005). Hierbij bestaat het signaal uit het activeren van minimum één spier, wat
aan het huidoppervlak geregistreerd wordt met een elektrode. Op die manier kunnen
met spellingtoepassingen woorden gevormd worden aan vier tot vijf karakters per
minuut (Felzer & Freisleben, 2002). Analoog kan door middel van EOG de registratie
van oogbewegingen als aanknopingspunt worden gebruikt (Tecce, Gips, Olivieri, Pok &
Consiglio, 1998).
2.3.5. Geavanceerde communicatiehulpmiddelen: ‘Brain Computer Interfaces’ (BCI)
Wanneer zeer weinig of geen perifere motorische functie mogelijk is, moet de
communicatie hier helemaal van losgekoppeld worden. Een aantal systemen die
hiervoor in aanmerking komen staan bekend onder de naam ‘Brain Computer
Interfaces’ (BCI). Ze zetten elektrische activiteit ter hoogte van de hersenen om in
computersignalen en maken zo conversatie en andere toepassingen mogelijk. (Kübler,
et al., 2001; Daly & Wolpaw, 2008). Op basis van hun werking kunnen de BCIs op
verschillende manieren worden opgedeeld. Een eerste onderscheid hangt samen met
de plaats waar de elektrische activiteit geregistreerd wordt: ter hoogte van de schedel
(niet-invasieve BCIs) of ter hoogte van de corticale oppervlakte of in de hersenen zelf
(beide invasieve BCIs) (Daly & Wolpaw, 2008). Deze masterproef omvat enkel een
summiere bespreking van een aantal niet-invasieve BCIs. Het domein van de BCIs is
immers te uitgebreid om integraal op te nemen. Bovendien wordt in de klinische
praktijk minder gemakkelijk besloten tot het gebruik van invasieve BCIs (Wolpaw, et al.,
2002; Daly & Wolpaw, 2008). Een tweede onderscheid is gebaseerd op de
gedetecteerde signalen. Sommige BCIs detecteren signalen die de patiënt na operante
conditionering zelf controleert. Andere BCIs detecteren signalen die spontaan
verschijnen bij het uitvoeren van een bepaalde taak (Kübler, et al., 2001). Een derde
44
onderscheid houdt verband met de mate waarin de BCIs afhankelijk zijn van de
activiteit van de normale outputkanalen. De ‘onafhankelijke’ BCIs zijn voor hun werking
totaal onafhankelijk van residuele motorische activiteit en vormen daardoor ook bij
totaal LIS een bruikbaar communicatiehulpmiddel. De ‘afhankelijk’ BCIs baseren hun
werking wel gedeeltelijk op activiteit ter hoogte van de motorische banen, bijvoorbeeld
op het vermogen van de patiënt zijn ogen op een bepaald punt te fixeren. Deze
systemen kunnen dus enkel bij een klassiek of een incompleet LIS gebruikt worden
(Wolpaw, et al., 2002).
De groep niet-invasieve, onafhankelijke BCIs omvat verschillende subgroepen. De
meeste daarvan zijn gebaseerd op EEG, maar ook magnetoencefalografie (MEG)
vormt een mogelijkheid (Birbaumer & Cohen, 2007). Een eerste vorm zijn de BCIs
gebaseerd op ‘Slow Cortical Potentials’ (SCP), trage polarisaties van het EEG of MEG
met een minimumduur van 300 milliseconden (Birbaumer, et al., 1999), die de patiënt
via operante conditionering willekeurig kan leren beïnvloeden (Wolpaw, et al., 2002;
Birbaumer & Cohen, 2007). Een tweede systeem registreert het ‘Sensorimotorisch
ritme’ (SMR) (Birbaumer & Cohen, 2007). Dit is de spontane EEG-activiteit die in rust
opgemeten wordt ter hoogte van de primaire sensorische en motorische cortex
(Wolpaw, et al., 2002). Bij het uitvoeren, het voorbereiden of het inbeelden van
beweging wordt deze activiteit geblokkeerd (‘Event-Related Desynchronization’ of
ERD), wat het sterkst zichtbaar is contralateraal van de (ingebeelde) beweging
(Pfurtscheller & Neuper, 1997). Omgekeerd neemt de activiteit toe bij relaxatie of nadat
de beweging werd uitgevoerd (‘Event-Related Synchronization’ of ERS) (Neidermeyer,
1999 in Birbaumer & Cohen, 2007). Indien de patiënt de output van twee
onafhankelijke, hierop gebaseerde kanalen kan beïnvloeden, kan hij bijvoorbeeld een
cursor bedienen (Wolpaw, et al., 2002). Een laatste voorbeeld is de BCI die gebaseerd
is op de ‘P300 Event Related Potential’ (P300-ERP) (Birbaumer & Cohen, 2007). ERPs
zijn veranderingen in de elektrische hersenactiviteit als reactie op een aangeboden
stimulus en hebben een karakteristieke amplitude en latentie ten opzichte van die
stimulus. ERPs met een lange latentietijd (! 100 ms) worden sterker beïnvloed door de
psychologische betekenis van de stimulus (endogene ERPs). De P300 is een positieve
ERP die 300 tot 400 ms na het aanbieden van een ongewone stimulus verschijnt
(Kübler, et al., 2001). Voor communicatiedoeleinden worden meestal letters of andere
visuele
symbolen
aangeboden,
gerangschikt
in
kolommen
en
rijen
die
(gerandomiseerd) oplichten. De patiënt kijk naar het gewenste teken en telt het aantal
keren dat dit oplicht. Bij oplichten wordt zo bij de patiënt een P300-ERP uitgelokt
(Kübler, et al., 2001; Daly & Wolpaw, 2008; Chumerin, et al., 2009). De BCI herkent dit
45
signaal en kan via een vergelijking met de timing van het oplichten van de rijen en
kolommen bepalen welk teken de patiënt wenst te selecteren (Daly & Wolpaw, 2008).
In 2002 was het met de recentste onafhankelijke BCIs mogelijk per minuut 20 ja/neen
responsen of twee woorden te vormen (Wolpaw, et al., 2002).
Een niet-invasieve, afhankelijke BCI is het communicatiesysteem dat gebruik maakt
van ‘Visual Evoked Potentials’ (VEP). Op een scherm wordt een letterrooster
gepresenteerd. De patiënt kijkt een tijd lang naar de letter die hij wil selecteren.
Wanneer deze op het scherm gemarkeerd wordt, leidt dit tot een VEP, die door het BCI
gedetecteerd wordt. Communicatiesnelheden tot 12 woorden per minuut werden
gerapporteerd. Dit type BCI werd echter minder uitgebreid getest dan het
‘onafhankelijke’ BCI op basis van de P300 (Kübler, et al., 2001; Wolpaw, et al., 2002).
2.3.6. Andere mogelijkheden tot communicatie
In het kader van belangrijke medische beslissingen gebruikten Wilhelm, Jordan en
Birbaumer (2006) de speekselsamenstelling van een patiënte voor het verkrijgen van
een informed consent. Zich de smaak van melk of die van een citroen voostellen
veroorzaakte respectievelijk een daling en een stijging van de pH-waarde, wat oraal
met een elektrode werd geregistreerd. De auteurs beschouwden deze methode
omwille van de betrouwbaarheid, de precisie en de beperkte technische, financiële en
educatieve vereisten als een mogelijk alternatief voor het gebruik van een BCI. Qua
snelheid moet deze methode echter voor de BCIs onderdoen.
Het gebruik van functionele MRI (fMRI) in combinatie met bepaalde instructies is
weliswaar geen alternatief voor het gebruik van een BCI, maar is mogelijk wel geschikt
om de patiënt inspraak te geven in belangrijke beslissingen. Verschillende types
voorstellingstaken leiden namelijk tot een verhoogde activiteit in verschillende
specifieke hersenregio’s (Owen, et al., 2006; Boly, et al., 2007). Owen, et al. (2006)
suggereerden dat de patiënt zou kunnen communiceren door een bepaalde taak uit te
voeren en zo zijn hersenactiviteit te beïnvloeden. Omwille van de complexe techniek is
deze communicatievorm evenwel niet geschikt voor frequent gebruik (Daly & Wolpaw,
2008).
2.3.7. Beperkingen van alternatieve communicatievormen
Een
aantal
beperkingen
zijn
inherent
aan
het
gebruik
van
alternatieve
communicatievormen bij het LIS. Al deze vormen hebben een nadelige invloed op de
46
snelheid van communiceren en kunnen bij misinterpretatie of foute vervolledigingen
door de gesprekspartner leiden tot onbegrip of misverstanden (Foster, 2007).
Chisholm, zelf een LI-patiënt, beschreef in 2005 de frustratie die dit met zich
meebrengt. Bovendien worden zowel persoonlijke expressie (Chisholm & Gillett, 2005)
als het gebruik van humor en sarcasme (Chisholm & Gillett, 2005; Foster, 2007) sterk
beperkt.
2.4.
Besluit
Omwille van de karakteriserende anartrie en de invloed hiervan op de levenskwaliteit
hebben LI-patiënten baat bij een adequate logopedische interventie. Deze spitst zich
toe
op
twee
domeinen:
het
stimuleren
en
inoefenen
van
de
residuele
spraakmogelijkheden en het compenseren van de onherstelbare verstoringen door het
zoeken naar de meest efficiënte alternatieve communicatievorm. Deze kan louter
gebaseerd zijn op andere residuele bewegingsmogelijkheden van de patiënt, maar kan
ook het gebruik van niet-technologische of technologische communicatiehulpmiddelen
impliceren. Elk van deze vormen heeft zijn eigen voordelen en beperkingen. De keuze
voor een bepaalde vorm hangt dan ook samen met de individuele karakteristieken van
de LI-patiënt.
47
Hoofdstuk 3: Het locked-in syndroom: verkennende studie naar
epidemiologie, zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften in
Vlaanderen
3.1.
Inleiding
In de vorige hoofdstukken schetsten we een beeld van het LIS en gingen we dieper in
op de verschillende communicatiemogelijkheden. De wetenschappelijke literatuur
waarop we ons baseerden bestond hoofdzakelijk uit gevalsstudies en een beperkt
aantal studies op grotere groepen LI-patiënten. Over de situatie in Vlaanderen zijn
geen gegevens terug te vinden. Precies om deze in kaart te brengen werd het huidige
onderzoek opgestart. De aanzet hiervoor werd gegeven door de Raad van Beheer van
het Bieke Wittebolsfonds. De uitvoering verliep via een samenwerking tussen de
opleiding Logopedische en Audiologische Wetenschappen aan de KULeuven en de
dienst Fysische en Revalidatiegeneeskunde van de UZ Leuven. Het gaat om een
descriptieve studie (Black, 1999) waarin gepoogd wordt het LIS in Vlaanderen op 5
domeinen te typeren:
•
de populatiekarakteristieken en de etiologie
•
de (para)medische zorg, het hulpmiddelengebruik en de mate van motorisch
herstel
•
de resterende communicatiemogelijkheden en het gebruik van hulpmiddelen
voor OC
•
de levenskwaliteit
•
de niet-ingeloste noden
In dit hoofdstuk worden achtereenvolgens de verschillende methodologische aspecten
en de resultaten van dit onderzoek uiteengezet en besproken.
3.2.
Deelnemers
Bij het onderzoek betrokken we enkel patiënten met een chronisch LIS na een acuut
ontstaan. Zoals Doble, et al. (2003) includeerden we enkel patiënten die reeds
minimaal 12 maanden locked-in waren. Patiënten die in de acute fase van het LIS
verkeerden, sloten we hierdoor uit. Zij verschillen namelijk op een aantal vlakken van
‘chronische’ patiënten. Tijdens de acute fase kunnen fluctuaties in de waakzaamheid
voorkomen (Gütling, et al., 1996; Schnakers, et al., 2008), zodat deze patiënten
48
mogelijk niet in staat zijn een relatief lange vragenlijst waarheidsgetrouw te
beantwoorden. Daarnaast verschillen de medische zorgvraag en de omkadering van
deze patiënten sterk van deze van chronische patiënten, zodat beide groepen best
afzonderlijk benaderd worden. Ten slotte hebben chronische LI-patiënten reeds tijd
gehad om zich aan te passen aan hun veranderde omstandigheden en om zich beter
te informeren over hun conditie, wat vermoedelijk een weerslag heeft op hun antwoord
op een aantal vragen in verband met levenskwaliteit (Anderson, et al., 2010). Om
zoveel mogelijk patiënten te bereiken, contacteerden we de revalidatieartsen van de
universitaire en de grotere regionale ziekenhuizen, logopedisten van revalidatiecentra,
de Vlaamse Vereniging voor Logopedie en diensten voor OC. We stelden hen
schriftelijk of telefonisch de vraag ons informatieformulier met toestemmingsformulier
(bijlage B) te bezorgen aan de bij hen gekende patiënten. Omwille van het medisch
geheim konden we geen contactgegevens van LI-patiënten verzamelen om zelf contact
op te nemen en volgden we deze procedure, die werd goedgekeurd door de Ethische
Commissie van de UZ/KULeuven. Via deze weg verkregen we van acht patiënten een
ondertekend toestemmingsformulier.
3.3.
Aan
Vragenlijst: onderdelen
de
hand
van
beschikbare
wetenschappelijke
literatuur
stelden
we
in
samenwerking met Dr. Van Kerckhoven, op dat moment arts-specialist Fysische
Geneeskunde in opleiding, een vragenlijst op, die werd opgedeeld in verschillende
blokken (bijlage C).
3.3.1. Identificatiegegevens en etiologie
In het eerste luik brengen we een aantal algemene gegevens in kaart, waaronder de
geboortedatum, het geslacht en het opleidingsniveau van de patiënt. Daarnaast
worden de datum van het ontstaan van het niet aangeboren hersenletsel (NAH), de
oorzaak van het LIS, het aanvankelijk voorkomen van bewustzijnsverlies en de datum
van de diagnose van het LIS opgetekend.
3.3.2. Zorg
Het daarop volgende luik peilt naar de huidige verkregen zorg. Het omvat de huidige
en vroegere verblijfsvorm van de patiënt en de huidige medische en paramedische
verzorging, therapie en opvolging. Daarnaast worden de recuperatie van beweging en
de beschikbaarheid van een rolstoel en omgevingscontrole in kaart gebracht.
49
3.3.3. Communicatie
In het derde blok formuleren we vragen naar het gehoor en de spraakverstaanbaarheid
van de patiënt. Ook peilen we naar andere resterende communicatiemogelijkheden en
de aard, de gebruiksfrequentie en het beoogde doel van hulpmiddelen voor OC.
3.3.4. Levenskwaliteit (QOL)
Om een volledig beeld te krijgen van de impact van het LIS op het leven van de
patiënt, is het van het grootste belang meer te bevragen dan objectieve (para)medisch
interessante gegevens. Het voorlaatste luik betreft een studie naar de levenskwaliteit.
Levenskwaliteit is een subjectief en multidimensionaal concept dat positieve en
negatieve dimensies bevat. (WHO, 1995). De ‘World Health Organization’ definieerde
levenskwaliteit in 1995 (p.1405) als:
“An individuals’ perception of their position in life in the context of the culture and
value systems in which they live and in relation to their goals, expectations,
standards and concerns. It is a broad ranging concept affected in a complex way
by the person’s physical health, psychological state, level of independence, social
relationships, and their relationship to salient features of their environment.”
Om de levenskwaliteit bij LI-patiënten na te gaan, bestaat er geen specifieke
vragenlijst. Daarom gebruikten we in deze studie de ‘Medical Outcomes Study 36-Item
Short-Form Health Survey’ (SF-36) (Ware & Sherbourne, 1992) in combinatie met een
aanvullende vragenlijst. De SF-36 is een gestandaardiseerde, descriptieve maat voor
QOL (Buck, Jacoby, Massey & Ford, 2000). Het is een kort, algemeen QOL-instrument
(Coons, Rao, Keininger & Hays, 2000): het bevat 36 vragen in verband met acht
gezondheidsdomeinen (Ware & Sherbourne, 1992), die niet gebonden zijn aan een
bepaalde leeftijd, ziekte of behandeling (Coons, et al., 2000; Kranciukaite & Rastenyte,
2006; Nemeth, 2006). Voor de ontwikkeling hiervan baseerden Ware & Sherbourne
(1992)
zich
op
frequent
bevraagde
domeinen
uit
oudere
algemene
QOL-
onderzoeksinstrumenten: perceptie van de globale gezondheid, fysiek en sociaal
functioneren, mentale gezondheid en rolbeperking ten gevolge van fysieke of
emotionele problemen. Op basis van empirische studies voegden zij daaraan
‘lichamelijke pijn’ en ‘vitaliteit’ toe. Supplementair aan deze acht domeinen bevat de
SF-36 een vraag naar de gepercipieerde verandering van gezondheid (Coons, et al.,
2000). Bij elk item heeft de patiënt de keuze uit twee tot zes antwoordalternatieven
(Buck, et al., 2000). De scores per domein worden berekend volgens de ‘Likert method
of summated ratings’ (Ware & Sherbourne, 1992). Dit houdt in dat aan elk van ‘x’
antwoordalternatieven een score van 1 tot ‘x’ wordt gekoppeld. (Black, 1999).
50
Uit vergelijkende studies naar generische QOL-instrumenten bleken voor de SF-36 een
uitvoerig aangetoonde betrouwbaarheid en validiteit (Buck, et al., 2000; Coons, et al.,
2000). Bovendien speelde in onze keuze voor dit onderzoeksinstrument ook de geringe
afnameduur een niet onbelangrijke rol. Ware & Sherbourne (1992) schatten de
benodigde tijd voor het schriftelijk invullen op vijf tot tien minuten. Bij afname in een
gesprek met een onderzoeker loopt deze tijd wat op. Binnen ons onderzoek zou het
QOL-instrument slechts één deel uitmaken van een uitgebreide vragenlijst. Ten slotte
werd bij de keuze ook in overweging genomen dat Ghorbel het instrument in 2002
reeds bij LI-patiënten gebruikte. Om de belasting van de patiënt te beperken en
eventuele vergelijking met andere studies mogelijk te maken, werd dus geopteerd voor
het gebruik van de korte, betrouwbare en valide SF-36.
Het gebruik van dergelijk generisch QOL-instrument impliceert echter een geringe
afstemming van de vragen op de specifieke problematiek van de onderzochte
populatie (Kranciukaite & Rastenyte, 2006). Bijgevolg volstaat de SF-36 niet om de
levenskwaliteit bij LI-patiënten gedetailleerd weer te geven. Bovendien benadrukken
Ware & Sherbourne (1992) zelf dat een aantal potentieel belangrijke domeinen niet in
de SF-36 vertegenwoordigd zijn. Op basis van een literatuurstudie naar relevante of bij
LIS bevraagde aspecten van QOL voegden wij daarom een aanvullende vragenlijst
toe. De opgenomen vragen hielden verband met: (1) verplaatsingen binnen- en
buitenshuis (Manns & Chad, 2001; León-Carrión, et al., 2002; Doble, et al., 2003;
Bruno, et al., 2007), (2) expressiemogelijkheden, (3) relaties, rolvervulling en
zorgverlening (Ware & Sherbourne, 1992; Manns & Chad, 2001; Doble, et al., 2003;
Bruno, et al., 2007), (4) zelfmoordgedachten (Anderson, 1993; Ghorbel, 2002; Bruno,
et al., 2007), (5) euthanasie (Doble, et al., 2003; Bruno, et al., 2007), (6) reanimatie
(Doble, et al., 2003; Bruno, et al., 2007), (7) behandeling met antibiotica (Anderson,
1993; Ghorbel, 2002) en (8) financiële zorgen (Manns & Chad, 2001). Net als bij de
SF-36 werd elke vraag gekoppeld aan twee tot zes antwoordalternatieven.
3.3.5. Noden
In het laatste deel van de vragenlijst gaven we de patiënt via sleutelwoorden de aanzet
om te communiceren over zijn niet ingeloste noden. Dit gedeelte van de vragenlijst is
het enige gedeelte dat slechts beperkt kon beantwoord worden door middel van een
ja/neen-responsmodus. De responsmodaliteit komt verder aan bod in 3.4.2.
51
3.4.
Vragenlijst: afname
Omwille van de specificiteit van de LI-problematiek, gebeurde de afname van de
vragenlijst op een aangepaste wijze. Twee belangrijke aspecten typeren de door ons
gebruikte lijst: hij was opgebouwd uit keuzemogelijkheden en werd op de verblijfplaats
van de patiënt afgenomen.
3.4.1. Afname in de vertrouwde omgeving
Om verschillende redenen werd ervoor gekozen de vragenlijst waar mogelijk
rechtstreeks in de vertrouwde omgeving van de LI-patiënt af te nemen. Eerst en vooral
verzekerden we op die manier dat het de patiënt zelf was die de vragen beantwoordde.
Bij eerdere studies naar grotere populaties chronische LI-patiënten maakten de
onderzoekers gebruik van eerder gepubliceerde gevalsstudies (Patterson & Grabois,
1986), een gestructureerd telefonisch interview bij de zorgverlener (Doble, et al., 2003)
of opgestuurde vragenlijsten (ALIS 2007 in Bruno, et al., 2008). Voor het verkrijgen van
objectieve gegevens, zoals bijvoorbeeld de huidige medische situatie en de gebruikte
communicatiehulpmiddelen, stellen deze afnamewijzen enkel kleinere problemen.
Wanneer de focus van het onderzoek echter ook op de beleving van de patiënt ligt,
zoals in het huidige onderzoek bij de luiken ‘levenskwaliteit’ en ‘noden’, is het belangrijk
vertekening door de zorgverlener uit te kunnen sluiten. Sprangers & Aaronson (1992)
stelden na een review van de bestaande literatuur immers dat zorgverleners de neiging
hebben de levenskwaliteit lager in te schatten dan de patiënt zelf. Om bovendien ook
inmenging van de partner bij een vragenlijst per mail uit te sluiten, is een rechtstreekse
afname door de onderzoeker te verkiezen. Ook Doble, et al. (2003) suggereerden in
hun discussie de meerwaarde van deze methode. Verder biedt een afname ‘aan huis’
ook het voordeel dat de patiënt zonder extra regelingen gebruik kan maken van zijn
gebruikelijke communicatiehulpmiddelen, zodat een optimale interactie met de
onderzoeker mogelijk is. Ten slotte kan op deze manier ook de verplaatsing van de
patiënt geen drempel zijn om aan het onderzoek deel te nemen.
3.4.2. Keuzemogelijkheden
De vragenlijst zelf is grotendeels opgebouwd uit meerkeuzevragen. Op die manier
worden de communicatieve eisen minimaal gehouden en kan de patiënt via een
ja/neen-respons deelnemen aan het onderzoek. Een minderheid van de vragen vereist
een open antwoord, bijvoorbeeld een datum of duur of de vragen naar de noden van
52
de patiënt. Deze vragen kunnen wel met eenvoudige communicatiehulpmiddelen
worden beantwoord.
3.5.
Casusbeschrijvingen
Ondanks de geleverde inspanningen bereikten we op de hoger beschreven wijze
slechts een achttal LI-patiënten die zich bereid verklaarden deel te nemen aan het
onderzoek. Om die reden opteren we voor een bondige casusbeschrijving per patiënt
alvorens over te gaan tot de bespreking van de globale resultaten en een vergelijking
te maken met bestaande wetenschappelijke literatuur.
3.5.1. Casus 1
De eerste persoon is een 58-jarige man. Zijn LIS ontstond 9;10 jaar geleden ten
gevolge van een ischemisch CVA. Aanvankelijk verkeerde hij in coma, waarna de
diagnose LIS onmiddellijk werd gesteld. Hij verbleef gedurende elf maanden in een
revalidatiecentrum en verblijft sindsdien thuis, waar het zorgteam bestaat uit
familieleden, een persoonlijk assistent, thuisverpleging, een kinesitherapeut en de
huisarts. Voeding krijgt hij toegediend via een PEG-sonde. De man verplaatst zich in
een elektrische rolstoel en kan zijn hoofd, bovenste en onderste ledematen beperkt
bewegen. Dit vormt tal van aanknopingspunten voor de communicatie. Voor zijn
dagelijkse gesprekken gebruikt hij zowel oogbewegingen, ja/neen knikken, mimiek en
gebaren als een tekst-naar-spraak-communicator, type Lightwriter, en een Morse-code
die bestaat uit een met de vinger bediend geluidssignaal. Bovendien maakt hij, voor
internettoepassingen, meermaals per week gebruik van een PC via aangepaste
toetsenbordbediening.
3.5.2. Casus 2
De tweede persoon is een 60-jarige vrouw die sinds een ischemisch CVA secundair
aan een hersentrauma reeds ongeveer 3;06 jaar een LIS heeft. Zij evolueerde hiernaar
vanuit een coma en de correcte diagnose werd onmiddellijk gesteld. Zij verbleef 2,5
maanden in een revalidatiecentrum en woont nu thuis. De omkadering bestaat uit
familieleden, een persoonlijk assistent, thuisverpleging, een kinesist, een logopedist en
de huisarts. Bovendien wordt zij op geregelde tijdstippen opgevolgd door een
revalidatiearts. Voeding wordt deels per os, deels via een PEG-sonde toegediend. Zij
verplaatst zich in een elektrische rolstoel en kan haar hoofd en bovenste ledematen
beperkt
bewegen.
Zij
produceert
deels
verstaanbare
spraak(klanken),
maar
53
communiceert voornamelijk via oogcodificering, knikken en mimiek, met ondersteuning
van een voorgelezen alfabet. Daarnaast gebruikt zij voor internettoepassingen en als
aanvulling op hoger genoemde communicatiewijzen dagelijks een PC met een
functieschakelaar.
3.5.3. Casus 3
De derde persoon is ook een vrouw en is op het moment van bevragen 39 jaar. Na een
ischemisch CVA is zij reeds 4;00 jaar locked-in. De diagnose werd vijf dagen na
ontstaan van het CVA gesteld. Zij verbleef nog 12 maanden in een revalidatiecentrum.
Momenteel verblijft zij thuis en wordt, behalve door familieleden en vrijwilligers door
thuisverpleging, een thuishulp, een kinesist en een logopedist omringd. Bovendien
verzekeren een huisarts en revalidatiearts de medische opvolging. Voeding krijgt zij per
os en zij kan haar hoofd en – zeer beperkt – haar onderste ledematen bewegen. Sinds
het ontstaan van het LIS is deze vrouw unilateraal doof. Momenteel kan zij deels
verstaanbare uitingen produceren. De communicatie gebeurt hoofdzakelijk via
oogcodificering en knikken in combinatie met een voorgelezen alfabet of via een Tellus
met visueel alfabet en IR-besturing. De patiënte maakt dagelijks gebruik van deze
communicatievormen en gebruikt deze ook voor internettoepassingen.
3.5.4. Casus 4
De vierde persoon is een 50-jarige man en is na een ischemisch CVA nu reeds 6;05
jaar LI-patiënt. Aanvankelijk verkeerde de patiënt in coma. Ongeveer twee maanden na
het CVA kreeg hij de diagnose LIS. Na een verblijf van 16 maanden in een
revalidatiecentrum verblijft hij nu thuis, ondersteund door familieleden, een persoonlijk
assistent, thuisverpleging en een kinesist. De huisarts en een revalidatiearts volgen
hem medisch op. Vast en halfvast voedsel krijgt de patiënt per os toegediend,
vloeibaar voedsel via een PEG-sonde. Hij kan willekeurige bewegingen maken met zijn
hoofd en linker hand en heeft ook een minimale recuperatie van beweging in de
onderste ledematen. Hij kan zich verplaatsen in een elektrische rolstoel met
omgevingscontrole en communiceert via oogcodificering, hoofdbewegingen, mimiek en
gebaren of met ondersteuning van een transparante alfabetkaart. Ook beschikt hij over
een
tekst-naar-spraak-toestel,
communicatie
en
functieschakelaar.
type
Lightwriter.
internettoepassingen
dagelijks
Bovendien
gebruik
van
maakt
hij
voor
een
PC
met
54
3.5.5. Casus 5
De vijfde persoon is een 43-jarige vrouw. Haar LIS ontstond 3;07 jaar geleden na een
hemorragisch
CVA
en
werd
onmiddellijk
gediagnosticeerd.
Zij
revalideerde
aanvankelijk 15 maanden residentieel in een revalidatiecentrum. Sindsdien verblijft zij
thuis en zet zij de revalidatie als ambulante patiënt verder. Thuis bestaat het zorgteam
uit familieleden en andere vrijwilligers, thuisverpleging, een thuishulp en de huisarts. In
het revalidatiecentrum krijgt zij nog kinesitherapie, logopedie en ergotherapie. De
voeding wordt voornamelijk per os toegediend. Enkel voor de toediening van extra
water wordt de PEG-sonde gebruikt. De vrouw beschikt over een elektrische rolstoel
met omgevingscontrole en kan hoofdbewegingen maken. Communiceren doet zij door
middel van oog- en hoofdbewegingen, mimiek en het gebruik van een voorgelezen
alfabetkaart of communicatietoestel, type ComUnic. Ook deze patiënt gebruikt een PC
voor communicatie en internettoepassingen.
3.5.6. Casus 6
De zesde persoon is een vrouw van 53 jaar, die reeds 12;11 jaar locked-in is ten
gevolge van een ischemisch CVA secundair aan een hersentrauma. Zij heeft een
voorgeschiedenis van 12 maanden residentiële en ongeveer zes maanden ambulante
revalidatie. Momenteel verblijft zij thuis, ondersteund door familieleden, een persoonlijk
assistent, thuisverpleging, een kinesist en de huisarts. Overdag gaat deze vrouw naar
een dagcentrum, waar zij kinesitherapie en ergotherapie krijgt. Haar voeding neemt zij
volledig per os in en zij beschikt over zowel een handmatige als over een elektrische
rolstoel. De beweging van het hoofd en de bovenste ledematen is deels
gerecupereerd. Bovendien is de spraak van deze vrouw volledig verstaanbaar, maar zij
geeft aan dat dit vermoeiend is en een rustige omgeving vereist. Aanvullend maakt zij
om te communiceren frequent gebruik van knikken, mimiek en gebaren. In het
dagcentrum werkt zij ook op een PC met aangepast toetsenbord in functie van
administratieve taken en internettoepassingen.
3.5.7. Casus 7
De zevende persoon is een 19-jarige man. Zijn LIS ontstond 3;11 jaar geleden naar
aanleiding van een hersentrauma. Hij verkeerde eerst in coma. De diagnose LIS werd
niet onmiddellijk gesteld. Aanvankelijk verbleef hij ongeveer 22 maanden in een
revalidatiecentrum en sindsdien woont hij thuis, waar familieleden, thuisverpleging en
de huisarts de zorg op zich nemen. Overdag gaat hij naar een dagcentrum, waar hij
kinesitherapie, logopedie en ergotherapie aangeboden krijgt. Medisch wordt hij ook
opgevolgd door een revalidatiearts en een neuroloog. De patiënt neemt de meeste
55
voeding halfvast in per os. De PEG-sonde wordt enkel nog voor water gebruikt. Hij
beschikt over een handmatige rolstoel en kan zijn hoofd en bovenste ledematen
minimaal bewegen. De communicatie verloopt via oogcodificering, knikken, mimiek en
gebaren, al dan niet in combinatie met een voorgelezen alfabet. Twee maal per week
heeft hij toegang tot een PC met internetaansluiting.
3.5.8. Casus 8
De achtste persoon is een man van 61 jaar. Een ischemisch CVA leidde 9;03 jaar
geleden tot een LIS, dat onmiddellijk gediagnosticeerd werd. De eerste 10 maanden
revalidatie vonden plaats in een revalidatiecentrum. Nadien verbleef de patiënt thuis,
ondersteund door familieleden, een persoonlijk assistent, thuisverpleging, een
thuishulp, een kinesist, een logopedist en de huisarts. Ook een revalidatiearts volgt
hem medisch op. Zijn voeding wordt integraal toegediend via een PEG-sonde.
Recuperatie van beweging vond plaats ter hoogte van het hoofd en de ledematen. Ter
hoogte van de ledematen is deze echter niet functioneel. De man verplaatst zich in een
elektrische rolstoel met omgevingscontrole en communiceert via een alfabetkaart met
visuele scanning of via een alternatief toetsenbord, type Lucy, al dan niet aangesloten
op PC. Daarnaast maakt hij gebruik van zijn mimiek en kan hij ja/neen-antwoorden
geven door te knikken. Zijn spraak is in liggende positie deels verstaanbaar.
3.6.
Verwerking
In wat volgt worden per onderdeel de resultaten van de vragenlijst weergegeven. De
gegevens van de luiken 3.6.1. tot 3.6.3. worden ook weergegeven in de tabel in bijlage
D.
3.6.1. Identificatiegegevens en etiologie
De onderzochte populatie bestond uit vier mannen en vier vrouwen. De leeftijd op het
moment van het ontstaan van het LIS varieert van 16;00 tot ± 57 jaar, met een
gemiddelde van 41;10 jaar. Een ischemisch CVA werd zes maal als oorzaak
opgegeven, waarvan twee maal secundair aan een trauma. Andere gerapporteerde
oorzaken zijn een hersentrauma (1) en een hemorragisch CVA (1). Vier patiënten
verkeerden aanvankelijk in coma. Het LIS werd onmiddellijk (4), na een aantal dagen
(2) of na twee maanden (1) gediagnosticeerd (één patiënt verschafte hierover geen
specifieke gegevens). Op het moment van het interview overleven de LI-patiënten
gemiddeld reeds ongeveer 6;08 jaar.
56
3.6.2. Zorg
Aanvankelijk verbleven alle patiënten in een revalidatiecentrum. De duur van dat
verblijf varieerde van 2,5 tot 22 maanden, met een gemiddelde van 12,6 maanden. Eén
patiënt revalideerde in het verleden bovendien zes maanden ambulant, een andere
ging naar een dagcentrum. Op het moment van de bevraging verblijven alle patiënten
thuis. Twee van hen gaan meerdere dagen per week naar een dagcentrum, één naar
een revalidatiecentrum. De partner of een ouder, thuisverpleging, een kinesist en een
huisarts maken steevast deel uit van het zorgteam. Bovendien worden op één na alle
patiënten bijgestaan door een persoonlijk assistent of een vrijwilliger. Bij drie patiënten
wordt dit team aangevuld met een thuishulp en bij vijf patiënten met een logopedist. De
logopedische therapie omvat zowel de spraak- als de slikfunctie (4) of enkel de
spraakfunctie
(1).
Aanvullend
krijgen
de
patiënten
die
naar
een
dag-
of
revalidatiecentrum gaan nog ergotherapie. Zes patiënten worden geregeld opgevolgd
door een revalidatiearts, waarvan één patiënt ook door een neuroloog.
Zes patiënten beschikken over een elektrische rolstoel en vijf patiënten kunnen van
daaruit een deel van de omgeving controleren. Een PEG-sonde is bij zes bevraagde
patiënten aanwezig. Bij twee van hen gebeurt de voeding integraal langs deze weg, bij
twee anderen gedeeltelijk en bij de twee overige patiënten wordt de PEG-sonde enkel
gebruikt voor bijkomende hydratatie. Geen enkele patiënt heeft op het moment van het
interview een tracheacanule, maar in het verleden was er bij zeven patiënten wel
tijdelijk één aanwezig. Bovendien werden zes patiënten in het acute stadium
geïntubeerd (voor één patiënt zijn hierover geen gegevens). Incontinentieproblemen
worden bij drie patiënten gemeld en zeven patiënten geven aan hulpmiddelen te
gebruiken
om
de
stoelgang
te
bevorderen.
Andere
gebruikte
bevraagde
geneesmiddelen zijn antispasmodica (6), antidepressiva (2) en analgetica (1).
Recuperatie vond, in volgorde van frequentie, plaats ter hoogte van het hoofd (8), de
bovenste ledematen (6) en de onderste ledematen (5). Ter hoogte van de onderste
ledematen zijn de herwonnen bewegingen echter voor geen enkele patiënt functioneel.
Pathologisch lachen en huilen komt bij twee patiënten nog vaak, bij twee patiënten af
en toe voor.
3.6.3. Communicatie
Sinds het ontstaan van het LIS ondervond één patiënt een unilateraal gehoorverlies.
Eén patiënt kan zich langs verbale weg volledig verstaanbaar maken, vijf patiënten
57
produceren deels verstaanbare uitingen en twee patiënten blijven compleet
onverstaanbaar. Communicatie onafhankelijk van hulpmiddelen gebeurt bij de
patiënten door middel van oogcodificering (7), hoofdbewegingen (8), mimiek (7),
gebaren (4) of spraak (1). Daarnaast worden verschillende vormen van OC gebruikt.
Zes patiënten maken gebruik van een alfabetkaart, die in vijf gevallen voorgelezen
wordt en in één geval transparant is. Een zevende patiënt communiceert via een
Morse-geluidssignaal dat bediend wordt met een functieschakelaar. Ook complexere
technische communicatiemiddelen worden ingeschakeld: drie patiënten gebruiken een
tekst-naar-spraak-communicator,
twee
anderen
een
draagbaar
elektronisch
communicatiehulpmiddel met communicatiesoftware met pictogrammen of een visueel
toetsenbord. Bovendien hebben alle patiënten thuis of in het dagcentrum toegang tot
een PC met internetaansluiting. Alle patiënten gebruiken deze om te surfen op het
internet, zes patiënten om mails te versturen, één patiënt voor speltoepassingen en vijf
patiënten doen beroep op de PC als aanvullend communicatiehulpmiddel. De
technologische communicatiehulpmiddelen worden door vier patiënten bestuurd met
een functieschakelaar, door twee patiënten met IR-systeem en door de twee overige
patiënten met een aangepast toetsenbord met geïntegreerde muis. Vijf patiënten
gebruiken dagelijks minstens één technologisch communicatiehulpmiddel. De drie
overige patiënten doen dit meermaals per week.
3.6.4. Levenskwaliteit
De scores van de SF-36 worden per schaal getransformeerd naar een schaal van 0 tot
100 (Ware, Kosinski & Gandek, 2004). Bij de bespreking van de resultaten van de SF36 zou het interessant zijn het groepsgemiddelde te vergelijken met de gemiddelde
resultaten van de algemene populatie, zoals ook Ghorbel (2005) deed. Dit kan binnen
ons onderzoek echter niet met voldoende precisie worden uitgevoerd. Het verschil
tussen het gemiddelde van onze onderzoekspopulatie en dat van de normgroep is, met
uitzondering van de subschalen ‘fysiek functioneren’ en ‘sociaal functioneren’, steeds
kleiner dan 20 punten (figuur 4). Om de significantie hiervan op basis van een ‘twotailed t-test’ met een ‘statistiscal power’ van 80% te bepalen is de door ons
onderzochte groep (n=8) echter te klein (Ware, et al., 2004). Daarom opteren wij per
schaal voor een vergelijkende beschrijving van de individuele resultaten ten opzichte
van elkaar en ten opzichte van een normgroep. Voor deze laatste gebruiken we de
resultaten van de Nederlandse nationale studie van Aaronson, et al. (1998). We
spreken hierbij van een significant verschil wanneer het resultaat van de patiënt twee
standaarddeviaties onder het gemiddelde van de controlegroep ligt. De resultaten van
de patiënten worden in tabel 1 weergegeven, waarbij de significant verschillende
58
resultaten worden gemarkeerd (*) en minimum- en maximumscores worden
onderstreept (_). Tabel 2 bevat de samenvattende maten per subschaal.
Tabel 1. Resultaten SF-36
Aaronson, et
al. (1998)
gem (sd)
FF
0*
0*
0*
0*
0*
0*
0*
0*
83,0
(22,8)
RF
0
50
75
100
50
100
50
50
76,4
(36,3)
LP
41
100
41
74
100
100
100
100
74,9
(23,4)
AG
10*
87
67
95
100
77
45
27*
70,7
(20,7)
VT
35
100
55
55
95
75
65
35
68,6
(19,3)
SF
12,5*
75
62,5
75
50
100
75
0*
84,0
(22,4)
RE
0*
66,7
100
66,7
100
100
66,7
100
82,3
(32,9)
MG
32*
88
64
56
88
80
56
80
76,8
(17,4)
Afkortingen: FF= fysiek functioneren, RF= rolvervulling fysiek, LP= lichamelijke pijn,
AG= algemene gezondheid, VT = vitaliteit, SF= sociaal functioneren, RE= rolvervulling
emotioneel, MG= mentale gezondheid
1
2
3
4
5
Tabel 2. Samenvattende maten SF-36
gem
sd
% plaf % vloer
FF
0
0
0
100
RF
59,38
30,46
25
12,5
LP
82
25,11
62,5
0
AG
63,5
30,84
12,5
0
VT
64,38
22,97
12,5
0
SF
56,25
31,87
12,5
12,5
RE
75,01
32,27
50
12,5
MG
68
18,33
0
0
6
Pc 25
0
50
57,5
36
45
62,5
66,7
56
7
med
0
50
100
72
60
68,75
83,35
72
8
Pc 75
0
87,5
100
91
85
75
100
84
bereik
0
100
59
90
65
100
100
56
Op de subschaal ‘fysiek functioneren’ behaalden alle patiënten de absolute
minimumscore, een significant verschil ten opzichte van de normgroep. De scores op
de andere schalen lopen sterk uiteen, met het relatief kleinste bereik voor ‘mentale
gezondheid’ en een maximale spreiding voor ‘rolvervulling-fysiek’ en ‘-emotioneel’ en
‘sociaal functioneren’. Twee patiënten behaalden voor één of meer van deze andere
schalen een significant verschillend lage score. Het gaat om de domeinen ‘globale
gezondheid’ (2), ‘sociaal functioneren’ (2), ‘rolvervulling emotioneel’ (1) en ‘mentale
gezondheid’ (1). Ter illustratie geven we in figuur 4 een grafiek met de gemiddelden
59
van onze groep ten opzichte van de gemiddelden van de algemene populatie en de LIpatiënten uit de studie van Ghorbel (2005) weer.
#!!"
+!"
*!"
)!"
(!"
789:;98<="
'!"
.>4"2?@@7A<9<7"
&!"
.>4"1B89C<?"
%!"
$!"
#!"
!"
,,"
Figuur
4.
-,"
./"
Vergelijkende
01"
23"
weergave
4,"
-5"
levenskwaliteit
61"
drie
onderzoekspopulaties:
gemiddelde scores (0-100) per subschaal van de SF-36.
De gemiddelden van onze patiëntengroep liggen voor alle subschalen behalve ‘fysiek
functioneren’ boven de gemiddelden van Ghorbel (2005) en wijken ten opzichte van
deze resultaten minder af van de gemiddelden van de normgroep. Ghorbel
bestudeerde echter Franse LI-patiënten en vergeleek haar resultaten met die van de
algemene populatie in Frankrijk, zodat we op basis van de door haar significant
bevonden
resultaten
geen
afleidingen
kunnen
maken
voor
de
Vlaamse
onderzoeksgroep ten opzichte van de Nederlandse normgroep. Wel kunnen we
beschrijven dat de gemiddelde score voor ‘lichamelijke pijn’ bij onze patiënten boven
deze van de normgroep ligt.
De resultaten rond levenskwaliteit omvatten behalve deze van de SF-36 ook deze van
de aanvullende vragenlijst. De resultaten hiervan geven we weer in tabel 3. De
vetgedrukte cijfers geven telkens aan hoeveel patiënten deze mogelijkheid kozen.
60
Tabel 3. Resultaten aanvullende vragenlijst levenskwaliteit
1. mogelijkheid verplaatsingen binnenshuis:
- tevreden verplaatsingsmogelijkheden:
ja
2
eerder wel
2
7
buitenshuis: 6
eerder niet
1
neen
3
2. tevredenheid expressiemogelijkheden:
altijd
1
meestal
2
vaak
1
soms
3. relaties, rolvervulling en zorgverlening
2
zelden
2
nooit
voelt zich goed in gezelschap anderen
5
eerder
wel
2
voelt zich goed in persoonlijke relaties
6
1
heeft voldoening van rol binnen gezin/familie
4
2
voelt zich gesteund door omgeving
7
1
voelt zicht goed bij organisatie verzorging
7
1
voelt zich goed bij omgang verzorgers
7
1
ja
4. heeft zelfmoordgedachten:
vaak 1
soms 1
5. denkt aan euthanasie:
heden 2
6. wenst reanimatie bij hartstilstand:
ja 3
neen 5
7. wenst behandeling bij pneumonie:
ja 6
neen 1
eerder
niet
1
1
neen
2
nooit 5
verleden 1
nooit 4
verleden 2
niet over nagedacht 1
8. maakt zich zorgen op financieel vlak:
altijd
1
meestal
1
vaak
soms
1
zelden
1
nooit
4
Ook op deze vragen geven de patiënten uiteenlopende antwoorden. Slechts een
minderheid, twee patiënten, kan zich niet buitenshuis (2) en binnenshuis (1)
verplaatsen. Op de vraag of deze mogelijkheden aan hun wensen voldoen,
antwoorden beide patiënten van niet. Degenen die zich wel kunnen verplaatsen geven
hierop maximaal uiteenlopende antwoorden, gaande van ‘ja’ tot ‘neen’. Twee patiënten
zijn slechts zelden tevreden over hun expressiemogelijkheden, evenveel patiënten af
en toe. De andere helft is vaak (1), meestal (2) of altijd (1) tevreden. Op het gebied van
hun relaties, hun rolvervulling en hun verzorging geven de meeste patiënten aan zich
goed te voelen. Toch verklaren enkelen zich niet goed te voelen bij de rol die ze
opnemen binnen hun gezin (2). Een enkele patiënt voelt zich niet goed bij de
organisatie van zijn verzorging (1) of bij de relatie (1) met zijn zorgverleners.
Respectievelijk vijf en vier patiënten dachten nooit aan zelfmoord of euthanasie. Eén
patiënt geeft aan wel vaak zelfmoordgedachten te hebben, een andere soms. Ook
61
vermelden twee patiënten de afgelopen tijd aan euthanasie gedacht te hebben. Bij
beide personen betreffen deze gedachten de toekomst en zijn deze voorwaardelijk. De
éne patiënt wil niet in een verzorgingstehuis belanden, de andere is bezorgd dat de
gezondheid van zijn partner ooit onder de zorg voor hem zal lijden. Een minderheid
van de patiënten (3) wil gereanimeerd worden na een hartstilstand, een meerderheid
(5) wil antibiotica toegediend krijgen in geval van een pneumonie. Op financieel vlak
ten slotte maken vier patiënten zich nooit zorgen. De andere patiënten doen dit zelden
tot altijd.
3.6.5. Noden
Het luik rond noden werd ingeleid met de volgende vraag: “wat zou naar de toekomst
toe echt een meerwaarde kunnen betekenen in uw leven?”. Het thema dat in de
antwoorden het frequentst aan bod komt, betreft de hulpmiddelen voor LI-patiënten.
Ten eerste hebben vier patiënten behoefte aan meer of duidelijkere informatie in
verband met de verkrijgbare hulpmiddelen. Twee patiënten suggereren een
onafhankelijk informatiepunt voor communicatiehulpmiddelen (1) of voor hulpmiddelen
in het algemeen (1) tegenover door verkopers verstrekte, gekleurde informatie.
Daarnaast vindt één patiënt de beschikbare informatie onaangepast aan zijn
individuele noden. Ten tweede halen twee patiënten de lange levertijd van bestelde
hulpmiddelen aan als knelpunt. Eén patiënt vermeldt een korte tijd om potentiële
aankopen uit te testen, twee andere patiënten een korte trainingsperiode na aankoop.
Ten derde vinden vijf van de acht patiënten de financiering van hulpmiddelen voor
verbetering vatbaar. Zo wordt paramedisch materiaal niet terugbetaald (1), terwijl de
aankoop hiervan bij thuiszorg wel noodzakelijk is. Ook de snelheid van financiering (1)
en de hoeveelheid vereist papierwerk (2) worden als minpunten aangehaald.
Daarnaast oppert één patiënt dat ook langdurige terugbetaling voor logopedie
wenselijk zou zijn. In verband met hulpmiddelen kaart ten slotte één patiënt aan dat zijn
woonomgeving beter aangepast zou kunnen zijn aan zijn specifieke conditie.
Niet alleen informatieverstrekking rond hulpmiddelen, maar ook rond het LIS en CVA
blijkt voor verbetering vatbaar (3). Eén patiënt specificeert deze vraag naar meer
informatie over de rechten als LI-patiënt. Een andere suggereert de LI-informatie na
het acute stadium nogmaals aan te bieden en te polsen naar het begrip van de patiënt
en zijn familie. Ook een jaarlijkse bijeenkomst voor LI-patiënten zou een meerwaarde
betekenen (1). Ten slotte suggereert één patiënt ook een meldpunt of een ombudsman
voor problemen op het gebied van de zorgverlening of de hulpmiddelen.
62
Op het gebied van de therapie en de zorg worden, telkens door één patiënt, 5 punten
voor verbetering aangehaald: de snelheid waarmee met de therapie gestart wordt, de
frequentie van de therapie, de duur van een therapiesessie, de kwaliteit van de
logopedische therapie en de coördinatie van de zorg. Daarnaast zou de informatieuitwisseling tussen het revalidatiecentrum en het zorgteam thuis geoptimaliseerd
kunnen worden (1).
Ten slotte worden in dit luik ook twee elementen buiten de zorgcontext aangehaald.
Ten eerste rapporteren twee patiënten een gebrekkige toegankelijkheid van een groot
aantal gebouwen. Daarnaast vertellen twee patiënten op onbegrip te stoten bij hun
indirecte omgeving. Beiden hebben de indruk dat hun cognitieve capaciteiten frequent
worden onderschat.
3.7.
Discussie
3.7.1. Onderzoekspopulatie en methodiek
Binnen dit onderzoek hebben we getracht zoveel mogelijk Vlaamse chronische LIpatiënten na acuut ontstaan te bereiken. Uiteindelijk namen we de vragenlijst bij acht
personen af. Op basis van een extrapolatie van de geschatte prevalentie van LIS in
Frankrijk (0,8/100.000 inwoners) (ALIS, Véronique Blandin, 2009: persoonlijke
communicatie) naar een Vlaamse bevolking van 6.000.000 inwoners zou Vlaanderen
ongeveer 48 LI-patiënten tellen. ALIS maakte bij zijn schatting evenwel geen
onderscheid tussen de verschillende ontstaansmechanismen of fasen. De Vlaamse
schatting van personen die aan onze criteria voldoen bedraagt naar alle
waarschijnlijkheid dus minder dan 48 personen. Toch is de omvang van ons onderzoek
beperkt. Een belangrijke bijdragende factor is de manier waarop de deelnemers
werden gerekruteerd. Het medisch geheim gebood ons beroep te doen op een
tussenpersoon om de persoon met het LIS te contacteren. Om de tussenpersoon te
contacteren leverden wij herhaalde inspanningen per brief, telefoon en mail. Wij
kunnen echter niet garanderen dat deze personen daarop ook daadwerkelijk de bij hen
bekende patiënten contacteerden. Onze werkwijze impliceert dus twee drempels of
blinde vlekken: de contactname door de tussenpersoon en het besluit tot deelname
van de patiënt. Daarnaast blijkt uit onze onderzoeksresultaten dat niet alle patiënten op
het moment van bevragen werden gevolgd door een revalidatiearts of logopedist, de
door ons geraadpleegde tussenpersonen. Dit kan ondanks onze vraagstelling
impliceren dat patiënten die enkel in het verleden met deze zorgverleners in aanraking
63
kwamen, werden gemist. Voor een eventueel volgend onderzoek suggereren wij dan
ook de geselecteerde tussenpersonen uit te breiden naar kinesitherapeuten, huisartsen
en neurologen met de expliciete vraag ook de in het verleden bekende patiënten te
contacteren. Ook andere auteurs vermeldden de moeilijkheid de complete LI-populatie
te bereiken (Laureys, et al., 2005).
De besproken gegevens zijn integraal gebaseerd op de kennis van de patiënt en zijn
naaste omgeving. Ook Bruno, et al. (2007) lieten hun vragen per mail door de LIpatiënt
zelf
beantwoorden.
Ghorbel
(2005)
daarentegen
adresseerde
haar
(para)medische vragen aan de behandelende (para)medici, zodat de betrouwbaarheid
van de verkregen gegevens in haar onderzoek mogelijk hoger ligt. De afname van de
vragenlijst gebeurde steeds door dezelfde persoon. Deze hield zich zo strikt mogelijk
aan de opgestelde vragen en liet hierbij ruimte om eventuele bijkomende elementen
aan te kaarten. Analoog aan Doble, et al. (2003) stelde zij vast dat de bevraagden
deze ruimte graag benutten. De afname van de SF-36 gebeurde in functie van een
vergelijking met literatuurgegevens echter wel zeer strikt. Toch zijn hier twee
kanttekeningen te maken. Ten eerste werd de interviewer niet opgeleid om de SF-36 af
te nemen, waar Ware & Sherbourne (1992) dit in de testbeschrijving wel vermeldden.
Ten tweede werd dit onderdeel op verzoek van de patiënt in twee gevallen afgenomen
in aanwezigheid van een derde. Hoewel rechtstreekse inmenging van de derde via
instructies zoveel mogelijk werd uitgesloten, beïnvloedde zijn aanwezigheid mogelijk
de antwoorden van de patiënt. De bekomen resultaten lijken niet opvallend positief of
negatief ten opzichte van deze van de andere patiënten, maar een beïnvloeding kan op
basis hiervan niet worden uitgesloten. Een groot voordeel aan de persoonlijke afname
is dat op deze manier de aanwezigheid en mogelijke invloed van de partner ter plaatse
vastgesteld wordt. Bij het versturen van de enquête per mail, zoals Ghorbel in 2005
deed, heeft men hierover geen controle. Een voorlaatste methodologische opmerking
heeft betrekking op de inhoud van de vragenlijst. Ook in de aanvullende vragenlijst zijn
immers een aantal aspecten van levenskwaliteit niet opgenomen. Zo vermeldden
Manns & Chad (2001) het belang van de steun van anderen in een gelijkaardige
conditie en de invloed van een eventueel stigma. Ook het seksueel functioneren van
de patiënt en de mogelijke aanwezigheid van slaapstoornissen werden in het verleden
aangehaald als bijdragende factoren (Ware & Sherbourne, 1992), maar zijn in deze
vragenlijst niet terug te vinden. Het laatste methodologische punt dat we hier
bespreken is de volgorde waarin de vragenlijst werd afgenomen. Naar analogie met de
vragenlijst van ALIS (2007 in Bruno, et al., 2008) namen we het deel rond
levenskwaliteit af na het medische en het communicatieve luik. Ware, et al. (2004)
64
benadrukten in ‘SF-36® Health Survey: Manual & Interpretation Guide’ echter dat dit
de antwoorden van de patiënt op de vragen naar levenskwaliteit mogelijk beïnvloedt.
We kunnen niet geheel uitsluiten dat deze beïnvloeding plaatsvond. Wel kunnen we
argumenteren dat onze gemiddelde resultaten hoger liggen dan die van Ghorbel
(2005), die de patiënten enkel bevroeg op het gebied van levenskwaliteit. Dit kan een
tegenindicatie zijn van een negatieve beïnvloeding van de resultaten door vooraf de
medische situatie onder de aandacht te brengen.
3.7.2. Resultaten
Een vergelijking van onze resultaten met die uit andere onderzoeken is niet steeds
evident. Ten eerste kunnen de karakteristieken van de onderzoekspopulatie in zekere
mate verschillen. In ons onderzoek betrokken we enkel chronische patiënten met een
acuut veroorzaakt LIS. Ook de patiënten van Casanova, et al. (2003), Doble, et al.
(2003), Ghorbel (2005) en Smith, et al. (2008) voldeden aan deze criteria. Onze studie
verschilt wel in die zin van deze van Casanova, et al. (2002) en Smith, et al. (2008), dat
de door hen beschreven patiënten per studie dezelfde intensieve revalidatietherapie
kregen aangeboden, een factor die we bij onze populatie niet kunnen controleren.
Laureys, et al. (2005) verwezen in hun artikel frequent naar subgroepen van de
patiënten uit de ALIS-database. De inclusiecriteria voor deze subgroepen werden
echter niet nader gespecificeerd, zodat we niet met zekerheid kunnen zeggen of ook
LIS met een progressief ontstaan en LIS in de acute fase werden geïncludeerd. In hun
theoretische inleiding noemden Laureys, et al. (2005) in elk geval ook ALS als
belangrijke oorzaak van het LIS. Bovendien is de gemiddelde duur van het LIS hier
onbekend. Ook Doble, et al. (2003) geven de gemiddelde duur niet specifiek weer. Om
bij de vergelijking van de medische zorg onze patiëntenpopulatie zo goed mogelijk te
benaderen, maken wij hier enkel gebruik van de gegevens die Doble, et al. (2003) vijf
jaar na aanvang van hun studie verkregen. Ten tweede verschilt ook onze methodiek
van deze binnen de andere studies. Andere onderzoekers maakten gebruik van
vragenlijsten bij de patiënt en zijn omgeving (León-Carrión, et al., 2003; Ghorbel,
2005), telefonische interviews met een zorgverlener (Casanova, et al., 2003; Doble, et
al., 2003), vragenlijsten aan (para)medici (Ghorbel, 2005), medische dossiers (Doble,
et al., 2003; Smith, et al., 2008) en/of klinisch onderzoek (Casanova, et al., 2003). De
eerste twee methodieken leidden mogelijk tot sterker vertekende resultaten dan de
onze, de andere misschien tot nauwkeurigere resultaten.
Binnen onze onderzoekspopulatie was de gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van het
veroorzakende letsel 41;10 jaar. Dit gemiddelde valt binnen de verzamelde resultaten
65
van andere onderzoeken op grotere populaties (León-Carrión, et al., 2002; Casanova,
et al., 2003; Doble, et al., 2003; Ghorbel, 2005; Smith, et al., 2008), die gemiddelde
leeftijden van 33,6 tot 46,8 jaar vermeldden. De jongste door ons bestudeerde persoon
was 16 jaar, de oudste 57 jaar. In de literatuur zijn beschrijvingen terug te vinden van
personen van enkele maanden (Bruno, et al., 2009) tot 90 jaar oud (Patterson &
Grabois,
1986).
De
relatief
jonge
maximumleeftijd
binnen
onze
chronische
onderzoekspopulatie hangt mogelijk samen met de omgekeerde correlatie tussen de
leeftijd en de overlevingskans (Dollfus, et al., 1990; Doble, et al., 2003; Laureys, et al.,
2005; Smith & Delargy, 2005). De helft van onze respondenten is man. Ook bij LeónCarrión, et al. (2002) en Smith, et al. (2008) waren ongeveer evenveel mannen als
vrouwen bij het onderzoek betrokken. Andere auteurs rapporteerden binnen de LIpatiënten echter een meerderheid aan mannen (Patterson & Grabois, 1986; Casanova,
et al., 2003; Doble, et al., 2003; Ghorbel, 2005), wat vermoedelijk samenhangt met de
hogere incidentie van CVAs bij mannen (Wyller, 1999). Analoog aan de conclusies van
Laureys, et al. (2005) lag ook binnen onze groep bij de meerderheid van de patiënten
een vasculaire oorzaak aan de basis van het LIS. Het tijdsinterval voor het stellen van
de correcte diagnose ligt voor elk van onze patiënten onder het door León-Carrión, et
al. (2002) vastgestelde gemiddelde van 2,5 maanden. De duur van het LIS, gemiddeld
ongeveer 6;08 jaar, is dan weer iets langer dan de 5,5 en 6 jaar die gerapporteerd
werd door respectievelijk Ghorbel (2005) en León-Carrión, et al. (2002) en is gelijk aan
deze van Smith, et al. (2008).
Alle patiënten die aan ons onderzoek meewerkten, verbleven thuis. Dit is meer dan bij
Casanova, et al. (2003), Doble, et al. (2003) en Smith, et al. (2008), die percentages
thuisverblijvenden tussen 59% en 67% rapporteerden. Hun andere patiënten verbleven
in
verzorgingstehuizen,
ziekenhuizen
of
revalidatiecentra.
Het
percentage
thuisverblijvenden dat uit de ALIS-database bleek, lag met 44% (Laureys, et al., 2005)
nog lager. Dit wordt mogelijk mede verklaard door ruimere inclusiecriteria. In het
verleden
verbleven
de
acht
patiënten
gemiddeld
12,6
maanden
in
een
revalidatiecentrum, ten opzichte van 5,1 maanden bij Smith, et al. (2008). Binnen de
thuisomgeving hebben alle patiënten een uitgebreide zorgbehoefte. Het persoonlijkeassistentbudget (PAB) van het Vlaams Agentschap voor Personen met een Handicap
(http://www.vaph.be/vlafo/view/nl/20403-Wat+is+een+PAB.html)
blijkt
een
succes,
vermits vijf op de acht patiënten er gebruik van maken. Verpleging komt, net als bij
Laureys, et al. (2005) minstens éénmaal per dag aan huis. Daarnaast krijgen alle
patiënten therapie van een kinesist en vijf patiënten van een logopedist. Hierdoor
worden zij goed omringd in vergelijking met de patiënten van León-Carrión, et al.
66
(2002), waarvan maar liefst 47% totaal geen therapie kreeg. Ook op het gebied van de
onafhankelijkheid van een tracheacanule (100%) komen de acht onderzochte patiënten
sterk uit de studie. Laureys, et al. (2005) beschreven een verwijdering van de
tracheacanule bij 65% (n=66) van de patiënten, gemiddeld na 14 maanden en met een
spreiding van twee weken tot vijf jaar. Bij Ghorbel (2005) was na gemiddeld 5,5 jaar
nog bij 29% van de patiënten een tracheacanule aanwezig, bij Smith, et al. (2008) na
6,75 jaar nog bij één van de acht patiënten. De mogelijkheid tot (gedeeltelijk) orale
voeding loopt sterker gelijk met deze van de patiënten binnen andere studies. Bij ons is
dit bij 75% van de patiënten mogelijk, bij Doble, et al. (2003), Ghorbel (2005) en Smith,
et al. (2008) lag dit percentage tussen 70% en 88%. Toch is in onze studie bij meer
patiënten nog een PEG-sonde aanwezig (75% vs. 38%-59%), zodat in verhouding
meer patiënten slechts gedeeltelijk via orale weg voedsel krijgen toegediend. Bij twee
van de patiënten wordt de PEG-sonde louter gebruikt om de hydratatie te verzekeren,
een fenomeen dat ook door Haig, et al. (1987) beschreven werd. Drie patiënten
ondervinden incontinentieproblemen en dit zowel bij urine als bij stoelgang. Bij Doble,
et al. (2003) was geen enkele patiënt incontinent voor stoelgang, het aantal patiënten
dat incontinent was voor urine werd niet rechtstreeks weergegeven en is uit de
gebruikte hulpmiddelen moeilijk af te leiden, aangezien de auteurs rapporteren, en ook
uit onze onderzoeksresultaten blijkt, dat een condoomkatheter of luier soms ook
gebruikt wordt bij continente patiënten. Het aandeel van de patiënten dat hulpmiddelen
gebruikt om de stoelgang op gang te brengen, is vergelijkbaar met het aandeel bij
Doble, et al. (2003). De inname van antispasmodica gebeurt binnen onze populatie
(6/8) frequenter dan binnen die van León-Carrión, et al. (2002) (50,05%). Ook de
inname van antidepressiva lijkt hoger te liggen (2/8 vs 10,80%).
De opvallende recuperatie ter hoogte van het hoofd in verhouding tot deze ter hoogte
van de ledematen komt overeen met Ghorbel (2005) en werd eerder ook door Laureys,
et al. (2005) beschreven. Die stelde vast dat deze bij 92% van de patiënten matig tot
significant was en dat deze vaker voorkwam dan recuperatie van kleine bewegingen
ter hoogte van de bovenste (65%) of onderste (74%) ledematen. Bij onze patiënten is
de verhouding van de recuperatie ter hoogte van de armen en de benen echter
omgekeerd. Zes van hen (75%) gebruiken de herwonnen beweging om een elektrische
rolstoel aan te sturen, ten opzichte van 23% bij Ghorbel (2005). Het relatief grote
aantal elektrische rolstoelgebruikers ten opzichte van bij Katz, et al. (1992) (2/13) hangt
vermoedelijk dus niet enkel samen met de technologische vooruitgang van de
afgelopen 18 jaar, al laten de gegevens uit beide kleinschalige studies ons niet toe een
causaal verband vast te stellen.
67
Op het gebied van de communicatie vallen een aantal kenmerken op. Ten eerste
maakt één van onze patiënten gebruik van verstaanbare spontane spraak als
voornaamste communicatiemiddel. Casanova, et al. (2003) en Smith, et al. (2008)
beschreven respectievelijk vier en twee gelijkaardige patiënten. Wanneer we de
redenering van Ghorbel (2005) volgen, zouden deze personen geklasseerd worden
onder de noemer “ancien LIS”, omdat zij niet meer aan alle definiërende voorwaarden
van het ACRM (1995) voldoen. Dat stelde namelijk dat oogcodificering de voornaamste
communicatiewijze vormt. Ghorbels redenering roept onmiddellijk de vraag op waar de
grens tussen ‘LIS’ en ‘ancien LIS’ dan getrokken dient te worden. Wat gebeurt er
bijvoorbeeld met een patiënt met een incompleet LIS die met andere kleine
bewegingen keuzes kan bevestigen? Zelf beschouwde Ghorbel (2005) personen met
gedeeltelijke recuperatie van beweging of spraak wel nog als LI-patiënt volgens de
criteria van het ACRM (1995). Omdat deze keuze niet gedetailleerd werd gestaafd en
wij tijdens dit onderzoek voornamelijk als doel stelden de situatie van LI-patiënten op
lange termijn te verkennen, nemen wij de verbaal communicerende persoon toch op in
de onderzoekspopulatie. Ten tweede valt op dat zes van de zeven niet voornamelijk
verbaal communicerende personen een alfabetsysteem gebruiken, dat in vijf gevallen
voorgelezen wordt. Een grote beperking van deze methoden is de noodzaak aan de
assistentie van de communicatiepartner (Laureys, et al., 2005; Bruno, et al., 2009).
Toch is het alfabetsysteem bij drie personen de voornaamste communicatiewijze. De
anderen gebruiken het systeem afhankelijk van de situatie dagelijks afwisselend met
een technisch communicatiehulpmiddel, zoals ook Doble, et al. (2003) beschreven.
Pickl beschreef in 2002 een patiënt die het alfabetsysteem onder alle omstandigheden
verkoos boven het gebruik van een computer. De patiënt vreesde voor een gebrek aan
sociaal contact indien hij voor communicatie niet langer van een ander afhankelijk zou
zijn. Zijn communicatiepartners daarentegen zagen wel voordeel in het gebruiken van
een andere communicatiewijze. Met welke motivatie de keuze voor het alfabetsysteem
door twee van onze patiënten wordt gemaakt, blijkt niet duidelijk. De derde patiënt
haalde de praktische overwegingen aan. Het derde opvallende communicatieve aspect
is dat alle patiënten toegang hebben tot een PC met internetaansluiting. De helft van
de patiënten gebruikt deze dagelijks, wat overeenkomt met de bevindingen van
Söderholm, et al. (2001). Ten opzichte van bij Doble, et al. (2003) zijn dat er heel wat
meer. Deze auteurs verklaarden het beperkte gebruik door de geringe beschikbaarheid
van computers bij de aanvang van de revalidatieperiode begin jaren ‘80. Het globale
gebruik van niet-technologische en technologische communicatiehulpmiddelen ligt met
zeven op zeven niet verbaal communicerende patiënten veel hoger dan de 61% die
door Casanova, et al. (2003) werd gerapporteerd, het gebruik van technologische
68
hulpmiddelen met vijf op zeven hoger dan de 51% uit het door Bruno (2008)
aangehaalde
onderzoek
van
ALIS
(n=95).
Twee
patiënten
stuurden
hun
communicatiehulpmiddel(en) aan met een IR-systeem. Söderholm, et al. (2001)
beschreven dit bij vier van 17 patiënten.
Bij het bespreken van de resultaten van de SF-36, vergeleken we met de Nederlandse
normgroep van Aaronson, et al. (1998). Vlaamse normen konden we niet terugvinden.
Bijgevolg kwam de grote studie van Aaronson, et al. (n=1742) in aanmerking omdat
deze resultaten ook verkregen werden met de Nederlandstalige versie van het
onderzoeksinstrument. Omwille van de kleine omvang bleek het echter onmogelijk het
gemiddelde van onze onderzoekspopulatie op een betrouwbare en precieze wijze te
vergelijken met dit van de normpopulatie. Daarom opteerden we voor een
beschrijvende aanpak. Een opvallend maar niet verrassend resultaat is de absolute
minimumscore voor alle patiënten op de subschaal ‘fysiek functioneren’. Ook Ghorbel
(2005) deed deze vaststelling. Ook voor drie van de vier domeinen waarop een aantal
van onze individuele patiënten significant laag scoorden, vond zij bij haar
onderzoekspopulatie een significante afwijking van het gemiddelde ten opzichte van de
Franse normgroep. Zij vond echter geen gemiddeld significante afwijking voor ‘globale
gezondheid’. Dit sluit niet uit dat individuele patiënten hierop wel significant lage scores
behaalden (gegevens hierover werden niet gevonden), zoals twee patiënten uit onze
onderzoekspopulatie.
Voor
‘lichamelijke
pijn’
ligt
het
gemiddelde
van
onze
onderzoekspopulatie hoger dan dit van de normgroep. Vijf patiënten geven aan
helemaal geen pijn te hebben. Eén patiënt rapporteert lichte pijn en twee patiënten
matige pijn. Bruno, et al. (2008) daarentegen beschreven bij de bespreking van de
onderzoeksresultaten van ALIS (2007) dat 53% van de patiënten matige tot ernstige
(7%) pijn meldde. De gemiddelde score voor ‘mentale gezondheid’ ligt lager dan deze
van de normgroep, maar hoger dan de gemiddelde score van Ghorbel, et al. (2005),
die niet significant verschillend bleek van de Franse normgroep. Uit de studie van
León-Carrión bleek dat 12,5% van 44 patiënten depressieve gevoelens verklaarden te
hebben. Uit de aanvullende vragenlijst bleek dat de helft van de patiënten (eerder)
ontevreden is met zijn verplaatsingsmogelijkheden. Dit ligt in de buurt van de 60% die
Bruno, et al. (2008) beschreven. Andere parellellen die tussen respectievelijk onze
studie en die van Bruno, et al. te trekken zijn, zijn het relatief grote percentage
personen met een rol die voldoening schenkt (6/8 vs. 80%) en de globale tevredenheid
over de zorg (7/8 vs. 90%). Bij een andere studie van ALIS (Bruno, Pellas & Laureys,
2008) lag het percentage tevredenheid met de rol lager (68%). Twee op acht patiënten
hebben zelfmoordgedachten, tegenover vier op zeven bij Anderson, Dillon & Burns
69
(1993). Het aandeel patiënten dat gereanimeerd wilt worden na een hartstilstand (3/8)
is vergelijkbaar met dat bij Ghorbel, et al. (2005) (41%), het aandeel patiënten dat
behandeld wil worden bij pneumonie (6/8 vs. 58%) hoger. Ten slotte vermelden we in
verband met levenskwaliteit nog een aantal algemene zaken. In 2008 lieten Bruno, et
al. 65 LI-patiënten hun levenskwaliteit aanduiden op de ‘Anamnestic Comparative Self
Assessment’, een belevingsschaal gaande van ‘de beste periode van mijn leven’ tot ‘de
slechtste periode van mijn leven’. Zij stelden geen significant verschil vast tussen de
scores van de LI-patiënten en die van 820 controles. Smith & Delargy (2005)
suggereerden dat thuis verblijven mogelijk een gunstig effect heeft op de
levenskwaliteit. Dit ligt in de lijn van de bevindingen van Doble, et al. (2003), namelijk
dat levenskwaliteit eerder afhangt van sociale dan van fysieke variabelen. Indien onze
onderzoeksgroep ook LI-patiënten met een andere verblijfsvorm zou bevatten, zouden
de resultaten mogelijk lager liggen.
Naar de noden van LI-patiënten werd in de andere bestudeerde publicaties geen
rechtstreeks onderzoek gedaan. Een vraag die we binnen deze discussie nog even
willen belichten is de vraag naar terugbetaling voor logopedie op lange termijn.
Volgens de nomenclatuur van de geneeskundige verstrekkingen (versie in werking
sinds 01/12/2008) hebben patiënten met een dysartrie, waaronder patiënt met LIS na
acuut ontstaan, recht op maximaal twee jaar terugbetaling van logopedische therapie
in monodisciplinaire setting. Daarna zijn de kosten volledig voor de rekening van de
patiënt. Desondanks volgen vijf patiënten uit onze studie meer dan 2 jaar na het
ontstaan van de dysartrie nog logopedische therapie. Een tweede opmerking houdt
verband met de nood aan een onafhankelijk informatiepunt. Een onafhankelijk
informatiepunt voor communicatiehulpmiddelen en computeraanpassingen bestaat
immers reeds (www.modemadvies.be), maar lijkt onvoldoende bekendheid te genieten.
3.8.
Besluit
Om het chronisch LIS met een niet-progressieve ontstaansvorm in Vlaanderen te
verkennen, hebben we getracht bij zoveel mogelijk patiënten een vragenlijst met
hoofdzakelijk een ja/neen-responsmodus af te nemen. In dit hoofdstuk schetsten we
het onderzoeksopzet en de resultaten van deze studie, die een groep van acht
patiënten omvatte. De beperkte onderzoekspopulatie maakt dat de gegevens in deze
masterproef naar alle waarschijnlijkheid de situatie in Vlaanderen niet exact
weergeven, maar dat ze hiervoor slechts een indicatie zijn. Wat daaruit blijkt vertoont
70
grote gelijkenissen met de resultaten uit buitenlandse studies. Het LIS werd bij onze
populatie echter relatief snel gediagnosticeerd, het samengevatte zorgprofiel verschilt
op een aantal punten licht van dat van de buitenlandse groepen en het paramedisch
zorgaanbod en het gebruik van hulpmiddelen voor OC zijn relatief uitgebreid.
Bovendien werden in dit onderzoek de noden van de patiënten bevraagd. Deze blijken
gevarieerd, maar de thema’s ‘hulpmiddelen’ en ‘informatie’ lijken een belangrijke plaats
in te nemen.
71
Algemeen besluit
Het eerste doel van deze masterproef was het beschrijven van het locked-in syndroom
(hoofdstuk 1) en de hulpmiddelen voor ondersteunde communicatie (hoofdstuk 2) aan
de hand van de wetenschappelijke literatuur. In het eerste hoofdstuk beschreven we de
vijf definiërende en andere belangrijke kenmerken van het LIS, de etiologie, de
complexiteit en het belang van accurate differentiële diagnose, de prognose en ten
slotte de suggestie voor een vroegtijdige, intensieve, multidisciplinaire en holistische
behandeling.
In
hoofdstuk
2
belichtten
we
de
verschillende
belangrijke
communicatievormen, met inbegrip van de hulpmiddelen voor OC.
Het tweede doel van deze masterproef was het in kaart brengen van het LIS in
Vlaanderen. Hiertoe contacteerden we via tussenpersonen in ziekenhuizen en
revalidatiecentra patiënten met chronisch LIS na het acuut ontstaan van een
hersenstamletsel. Bij acht patiënten namen we in de thuisomgeving een vragenlijst af
die nagenoeg volledig beantwoord kon worden door middel van een ja/neen-respons.
De beperkte omvang van deze onderzoeksgroep heeft een belangrijk gevolg. Ten
eerste werd door het missen van een aantal LI-patiënten de doelstelling het LIS in
Vlaanderen zo exact mogelijk in kaart te brengen niet gehaald. Bijgevolg vormen de
gegevens in deze masterproef slechts een indicatie van de toestand inzake het LIS en
dienen zij in dat licht geïnterpreteerd te worden. We beschouwen dit onderzoek dan
ook eerder als een ‘aanzet tot’ die evenwel reeds interessante resultaten opleverde. De
populatiekarakteristieken en de etiologie van de acht patiënten zijn op het geslacht na
gelijkaardig aan degene die beschreven werden in de literatuur. Opvallend is dat de
diagnose ‘LIS’ op één geval na onmiddellijk of na enkele dagen werd gesteld. Na
gemiddeld één jaar residentiële revalidatie verblijven alle patiënten nu thuis, waar zij
omkaderd worden door een uitgebreid zorgteam. De paramedische zorg, het
hulpmiddelengebruik en de mate van motorisch herstel lijken op een aantal punten wel
positief of negatief te verschillen van de geraadpleegde literatuur. Het paramedisch
zorgaanbod binnen de thuissituatie is relatief uitgebreid. Bovendien is na gemiddeld
6,08 jaar geen enkele patiënt bij de ademhaling nog afhankelijk van een tracheacanule.
De dysfagie en de incontinentieproblematiek alsook de inname van bevraagde
medicatie lijken in deze groep dan weer wel relatief hoog te liggen. De verhouding van
het motorisch herstel ter hoogte van de bovenste en onderste ledematen lijkt
omgekeerd te zijn en zou kunnen samenhangen met het frequentere gebruik van een
elektrische rolstoel. Ook het gebruik van hulpmiddelen voor OC lijkt hoger te liggen,
72
hoewel slechts vier patiënten dagelijks gebruik maken van een technologisch
communicatiehulpmiddel. Over de levenskwaliteit kunnen we omwille van de geringe
onderzoekspopulatie geen gedetailleerde uitspraken doen. Wel lijkt op basis van een
eerste voorzichtige vergelijkende beschrijving dat de gerapporteerde levenskwaliteit
binnen onze populatie gelijkaardig en potentieel zelfs iets hoger ligt dan degene die in
de geraadpleegde literatuur terug te vinden is. De niet ingeloste noden van onze
populatie ten slotte lijken zich voornamelijk te situeren op het vlak van de hulpmiddelen
en de informatie met betrekking tot het LIS, maar ook op vlak van de therapie. Om
uitspraken te kunnen doen over de volledige LI-populatie in Vlaanderen is verder
onderzoek noodzakelijk.
Bibliografie
Aaronson, N. K., Muller, M., Cohen, P. D. A., Essink-Bot, M.-L., Fekkes, M.,
Sanderman, R., et al. (1998). Translation, Validation, and Norming of the Dutch
Language Version of the SF-36 Health Survey in Community and Chronic Disease
Populations. Journal of Clinical Epidemiology, 51(11), 1055-1068.
Acharya, V., Talwar, D., & Elliott, S. (2001). Enteroviral encephalitis leading to a
locked-in state. Journal of Child Neuroloy, 16(11), 864-866.
Agarwal, R., Singh, N., & Gupta, D. (2006). Is the patient brain-dead? Emergency
Medicine Journal, 23(1), e05.
Ahn, E., & Aarabi, B. (2007). Posttraumatic locked-in syndrome from a pontomedullary
contusion: case report. The Journal of Trauma, 63(2), 420-423.
Allain, P., Joseph, P., Isambert, J., Le Gall, D., & Emile, J. (1998). Cognitive functions
in chronic locked-in syndrome: a report of two cases. Cortex, 34(4), 629-634.
American Congress of Rehabilitation Medicine (ACRM) (1995). Recommendations for
use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations in
consciousness. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 76(2), 205-209.
Anderson, C., Dillon, C., & Burns, R. (1993). Life-sustaining treatment and locked-in
syndrome. Lancet, 342(8875), 867-868.
Anderson, J., Augoustakis, L., Holmes, R., & Chambers, B. (2010). End-of-life
decision-making in individuals with Locked-in syndrome in the acute period after
brainstem stroke. Internal Medicine Journal, 40, 61-65.
Bakke, M., Møller, E., Thomsen, C., Dalager, T., & Werdelin, L. (2007). Chewing in
patients with severe neurological impairment. Archives of Oral Biology, 52(4), 399403.
Bassetti, C., Mathis, J., & Hess, C. (1994). Multimodal electrophysiological studies
including motor evoked potentials in patients with locked-in syndrome: report of six
patients. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 57(11), 1403-1406.
Bauby, J.-D. (1997). Vlinders in een duikerpak. Amsterdam: Cargo.
Bauer, G., Gerstenbrand, F., & Rumpl, E. (1979). Varieties of the locked-in syndrome.
Journal of Neurology, 221(2), 77-91.
Biyani, N., Silbiger, A., Ben-Ari, J., & Constantini, S. (2007). Postoperative brain stem
tension
pneumocephalus
causing
transient
locked-in
syndrome.
Pediatric
Neurosurgery, 43(5), 414-417.
Black, T. R. (1999). Doing Quantitative Research in the Social Sciences: An Integrated
Approach to Research Design, Measurement, and Statistics. London/California/New
Delhi: Sage Publications.
Boly, M., Coleman, M. R., Davis, M. H., Hampshire, A., Bor, D., Moonen, G., et al.,
(2007). When thoughts become action: an fMRI paradigm to study volitional brain
activity in non-communicative brain injured patients. NeuroImage, 36, 979-992.
Boulengier, R. (2001). Eenzame stilte. Sint-Genesius-Rode: Boulengier.
Breen, P., & Hannon, V. (2004). Locked-in syndrome: a catastrophic complication after
surgery. British Journal of Anaesthesia, 92(2), 286-288.
Bruno, M., Bernheim, J., Schnakers, C., & Laureys, S. (2008). Locked-in: don't judge a
book by its cover. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 79(1), 2.
Bruno, M., Pellas, F., Bernheim, J., Ledoux, D., Goldman, S., Demertzi, A., et al.
(2008) Quelle vie après le locked-in syndrome? Revue Médicale de Liège, 63(5-6),
445-451.
Bruno, M., Schnakers, C., Damas, F., Pellas, F., Lutte, I., Bernheim, J., et al. (2009).
Locked-in syndrome in children: report of five cases and review of the literature.
Pediatric Neurology, 41(4), 237-246.
Bruno, M.-A., Pellas, F., & Laureys, S. (2008). Quality of Life in Locked-in Syndrome
Survivors. In J.-L. Vincent (Ed.), Yearbook of Intensive Care and Emergency
Medicine (Vol. 2008, pp. 881-890). Berlin Heidelberg: Springer.
Buck, D., Jacoby, A., Massey, A., & Ford, G. (2000). Evaluation of measures used to
assess quality of life after stroke. Stroke, 31(8), 2004-2010.
Cappa, S., Pirovano, C., & Vignolo, L. (1985). Chronic 'locked-in' syndrome:
psychological study of a case. European Neurology, 24(2), 107-111.
Cappa, S., & Vignolo, L. (1982). Locked-in syndrome for 12 years with preserved
intelligence. Annals of Neurology, 11(5), 545.
Carrai, R., Grippo, A., Fossi, S., Campolo, M., Lanzo, G., Pinto, F., et al. (2009).
Transient post-traumatic locked-in syndrome: a case report and a literature review.
Clinical Neurophysiology, 39(2), 95-100.
Casanova, E., Lazzari, R., Lotta, S., & Mazzucchi, A. (2003). Locked-in syndrome:
improvement in the prognosis after an early intensive multidisciplinary rehabilitation.
Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 84(6), 862-867.
Chang, C., Chang, S., Chang, H., & Tsai, K. (2008). Amelioration of pathological
yawning after tracheostomy in a patient with locked-in syndrome. European Journal
of Neurology, 15(7), e66-67.
Cherington, M. (1977). Locked-in syndrome after "swine flu" inoculation. Archives of
Neurology, 34(4), 258.
Chia, L. (1984). Locked-in state with bilateral internal capsule infarcts. Neurology,
34(10), 1365-1367.
Chia, L. (1991). Locked-in syndrome with bilateral ventral midbrain infarcts. Neurology,
41(3), 445-446.
Chisholm, N., & Gillett, G. (2005). The patient's journey: living with locked-in syndrome.
BMJ, 331(7508), 94-97.
Chumerin, N., Manyakov, N. V., Combaz, A., Suykens, J. A. K., Firat Yazicioglu, R.,
Torfs, T., et al. (2009). P300 detection based on feature extraction in on-line braincomputer interfaces. In B. Mertsching, M. Hund & Z. Aziz (Eds.), Lecture Notes in
Computer Sciences: KI 2009: Advances in Artificial Intelligence (pp. 339-346).
Berlin/Heidelberg: Springer.
Claassen, D., & Rao, S. (2008). Locked-in or comatose? Clinical dilemma in acute
pontine infarct. Mayo Clinic Proceedings, 83(11), 1197.
Cologan, V., Schabus, M., Ledoux, D., Moonen, G., Maquet, P., & Laureys, S. (2009).
Sleep in disorders of consciousness. Sleep Medicine Reviews, 14(2), 97-105.
Coons, S., Rao, S., Keininger, D., & Hays, R. (2000). A comparative review of generic
quality-of-life instruments. Pharmacoeconomics, 17(1), 13-35.
Crawford, J. R., Howell, D. C. (1998). Comparing an individual’s test score against
norms derived from small samples. The Clinical Neuropsychologist, 12(4), 482-486.
Daly, J., & Wolpaw, J. (2008). Brain-computer interfaces in neurological rehabilitation.
Lancet Neurology, 7(11), 1032-1043.
Dawson, K., Hourihan, M., Wiles, C., & Chawla, J. (1994). Separation of voluntary and
limbic activation of facial and respiratory muscles in ventral pontine infarction.
Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 57(10), 1281-1282.
Doble, J., Haig, A., Anderson, C., & Katz, R. Impairment, activity, participation, life
satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade:
follow-up on a previously reported cohort. The Journal of Head Trauma
Rehabilitation, 18(5), 435-444.
Dollfus, P., Milos, P., Chapuis, A., Real, P., Orenstein, M., & Soutter, J. (1990). The
locked-in syndrome: a review and presentation of two chronic cases. Paraplegia,
28(1), 5-16.
Duffy, J. R. (2005). Motor Speech Disorders: Substrates, Differential Diagnosis, and
Management. (Second Edition ed.). St. Louis: Elsevier Mosby.
Faymonville, M., Pantke, K., Berré, J., Sadzot, B., Ferring, M., de Tiège, X., et al.
(2004). Zerebrale Funktionen bei hirngeschädigten Patienten. Anaesthesist, 53(12),
1195-1202.
Feldman, M. (1971). Physiological observations in a chronic case of "locked-in"
syndrome. Neurology, 21(5), 459-478.
Felzer, T., & Freisleben, B. (2002). Controling a Computer Using Signals Originating
from Muscle Contractions. Paper presented at the Proceedings of the 2002
International Conference of Mathematics and Engineering Techniques in Medicine
and Biological Sciences, Las Vegas.
Fisher, C. (1964). Ocular Bobbing. Archives of Neurology, 11, 543-546.
Fitzgerald, L., Simpson, R., & Trask, T. (1997). Locked-in syndrome resulting from
cervical spine gunshot wound. The Journal of Trauma, 42(1), 147-149.
Foster, J. B. (2007). Locked-in Syndrome: Advances in Communication Spur
Rehabilitation. Psychiatric Times, 3(1). Retrieved January 12, 2010, from
http://www.psychiatrictimes.com/display/article/10168/57336.
Garrard, P., Bradshaw, D., Jäger, H., Thompson, A., Losseff, N., & Playford, D. (2002).
Cognitive dysfunction after isolated brain stem insult. An underdiagnosed cause of
long term morbidity. Journal of Neuroly, Neurosurgery, and Psychiatry, 73(2), 191194.
Ghorbel, S. (2005). Statut fonctionnel et qualité de vie chez le locked-in syndrome a
domicile. Retrieved April 21, 2010, from
http://www.alis-asso.fr/ewb_pages/p/publications_alis.php
Golden, G., Leeds, N., Kremenitzer, M., & Russman, B. (1976). The "locked-in"
syndrome in children. The Journal of Pediatrics, 89(4), 596-598.
Golubovic, V., Muhvic, D., & Golubovic, S. (2004). Posttraumatic locked-in syndrome
with an unusual three day delay in the appearance. Collegium Antropologicum,
28(2), 923-926.
Gütling, E., Isenmann, S., & Wichmann, W. (1996). Electrophysiology in the locked-insyndrome. Neurology, 46(4), 1092-1101.
Haig, A., Katz, R., & Sahgal, V. (1987). Mortality and complications of the locked-in
syndrome. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 68(1), 24-27.
Hawkes, C., & Bryan-Smyth, L. (1976). Locked-in syndrome caused by a tumor.
Neurology, 26(12), 1185-1186.
Heywood, P., Murphy, K., Corfield, D., Morrell, M., Howard, R., & Guz, A. (1996).
Control of breathing in man; insights from the 'locked-in' syndrome. Respiration
Physiology, 106(1), 13-20.
Howard, R., Rudd, A., Wolfe, C., & Williams, A. (2001). Pathophysiological and clinical
aspects of breathing after stroke. Postgraduate Medical Journal, 77(913), 700-702.
Karp, J., & Hurtig, H. (1974). "Locked-in" state with bilateral midbrain infarcts. Archives
of Neurology, 30(2), 176-178.
Katz, R., Haig, A., Clark, B., & DiPaola, R. (1992). Long-term survival, prognosis, and
life-care planning for 29 patients with chronic locked-in syndrome. Archives of
Physical Medicine and Rehabilitation, 73(5), 403-408.
Keane, J. (1985). Locked-in syndrome with deafness. Neurology, 35(9), 1395.
Keane, J. (1986). Locked-in syndrome after head and neck trauma. Neurology, 36(1),
80-82.
Khan, S., Beaujon, W., & Ross, E. (2008). Interpeduncular basilar aneurysm causing
progressive locked-in syndrome: to coil or not to coil. European Neurology, 60(3),
159-161.
Khurana, R., Genut, A., & Yannakakis, G. (1980). Locked-in syndrome with recovery.
Annals of Neurology, 8(4), 439-441.
Kleinschmidt-DeMasters, B., & Yeh, M. (1992). "Locked-in syndrome" after intrathecal
cytosine arabinoside therapy for malignant immunoblastic lymphoma. Cancer,
70(10), 2504-2507.
Kranciukaite, D., & Rastenyte, D. (2006). Measurement of quality of life in stroke
patients. Medicina (Kaunas, Lithuania), 42(9), 709-716.
Krasnianski, M., Gaul, C., Neudecker, S., Behrmann, C., Schlüter, A., & Winterholler,
M. (2003). Yawning despite trismus in a patient with locked-in syndrome caused by
a thrombosed megadolichobasilar artery. Clinical Neurology and Neurosurgery,
106(1), 44-46.
Kübler, A., Kotchoubey, B., Kaiser, J., Wolpaw, J., & Birbaumer, N. (2001). Braincomputer communication: unlocking the locked in. Psychological Bulletin, 127(3),
358-375.
Laureys, S., Owen, A., & Schiff, N. (2004). Brain function in coma, vegetative state,
and related disorders. Lancet Neurology, 3(9), 537-546.
Laureys, S., Pellas, F., Van Eeckhout, P., Ghorbel, S., Schnakers, C., Perrin, F., et al.
(2005). The locked-in syndrome : what is it like to be conscious but paralyzed and
voiceless? Progress in Brain Research, 150, 495-511.
León-Carrión, J., van Eeckhout, P., Domínguez-Morales, M. R., & Pérez-Santamaría,
F. (2002). The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Injury,
16(7), 571-582.
Lilje, C., Heinen, F., Laubenberger, J., Krug, I., & Brandis, M. (2002). Benign course of
central pontine myelinolysis in a patient with anorexia nervosa. Pediatric Neurology,
27(2), 132-135.
Lulé, D., Zickler, C., Häcker, S., Bruno, M., Demertzi, A., Pellas, F., et al. (2009). Life
can be worth living in locked-in syndrome. Progress in Brain Research, 177, 339351.
Luxenberg, E., Goldenberg, F., Frank, J., Loch Macdonald, R., & Rosengart, A. (2009).
Locked-in syndrome from rostro-caudal herniation. Journal of Clinical Neuroscience,
16(2), 333-335.
Manns, P. J. & Chad, K. E. (2001). Components of Quality of Life for Persons With a
Quadriplegic and Paraplegic Spinal Chord Injury. Qualitative Health Research,
11(6), 795-811.
Markand, O., & Dyken, M. (1976). Sleep abnormalities in patients with brain stem
lesions. Neurology, 26(8), 769-776.
Mauss-Clum, N., Cole, M., McCort, T., & Eifler, D. (1991). Locked-in syndrome: a team
approach. The Journal of Neuroscience Nursing, 23(5), 273-285.
McCusker, E., Rudick, R., Honch, G., & Griggs, R. (1982). Recovery from the 'lockedin' syndrome. Archives of Neurology, 39(3), 145-147.
Munschauer, F., Mador, M., Ahuja, A., & Jacobs, L. (1991). Selective paralysis of
voluntary but not limbically influenced automatic respiration. Archives of Neurology,
48(11), 1190-1192.
Murphy, M., Brenton, D., Aschenbrener, C., & Van Gilder, J. (1979). Locked-in
syndrome
caused
by
a
solitary
pontine
abscess. Journal of
Neurology,
Neurosurgery, and Psychiatry, 42(11), 1062-1065.
Murray, J. & Goldbart, J. (2009). Augmentative and alternative communication: a
review of current issues. Pediatrics & Child Health, 19(10), 464-468.
Nadour, W., Goldwasser, B., Biederman, R., & Taffe, K. (2008). Silent aortic dissection
presenting as transient locked-in syndrome. Texas Heart Institute Journal, 35(3),
359-361.
New, P., & Thomas, S. (2005). Cognitive impairments in the locked-in syndrome: a
case report. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 86(2), 338-343.
Nierhaus, T., Schön, T., Becker, R., Ritter, P., & Villringer, A. (2009). Background and
evoked activity and their interaction in the human brain. Magnetic Resonance
Imaging, 27(8), 1140-1150.
Nomenclatuur van de geneeskundige verstrekkingen. Retrieved May 2, 2010, from
http://www.riziv.fgov.be/care/nl/nomenclature/chapter10.htm
Németh, G. (2006). Health related quality of life outcome instruments. European Spine
Journal, 15 Suppl 1, S44-51.
Ockey, R., Mowry, D., & Varghese, G. (1995). Use of Sinemet in locked-in syndrome: a
report of two cases. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 76(9), 868870.
Ohry, A. (1990). The locked-in syndrome and related states. Paraplegia, 28(2), 73-75.
Owen, A. M., Coleman, M. R., Boly, M., Davis, M. H., Laureys, S. & Pickard, J. D.
(2006). Detecting awareness in the vegetative state. Science, 313, 1402.
Parvizi, J., Arciniegas, D., Bernardini, G., Hoffmann, M., Mohr, J., Rapoport, M., et al.
(2006). Diagnosis and management of pathological laughter and crying. Mayo Clinic
Proceedings, 81(11), 1482-1486.
Patterson, J., & Grabois, M. (1986) Locked-in syndrome: a review of 139 cases.
Stroke, 17(4), 758-764.
Pecket, P., Landau, Z., & Resnitzky, P. (1982). Reversible locked-in state in
postinfective measles encephalitis. Archives of Neurology, 39(10), 672.
Pickl, G. Changes during long-term management of locked-in syndrome: a case report.
Folia Phoniatrica et Logopaedica, 54(1), 26-43.
Prakash, S., Mathew, C., & Bhagat, S. (2008). Locked-in syndrome in snakebite. The
Journal of the Association of Physicians of India, 56, 121-122.
Ragazzoni, A., Grippo, A., Tozzi, F., & Zaccara, G. (2000). Event-related potentials in
patients with total locked-in state due to fulminant Guillain-Barré syndrome.
International Journal of Psychophysiology, 37(1), 99-109.
Rechlin, T. (1993). A communication system in cases of 'locked-in' syndrome.
International Journal of Rehabilitation Research, 16(4), 340-342.
Richard, I., Péreon, Y., Guiheneu, P., Nogues, B., Perrouin-Verbe, B., & Mathe, J.
(1995). Persistence of distal motor control in the locked in syndrome. Review of 11
patients. Paraplegia, 33(11), 640-646.
Rousseaux, M., Castelnot, E., Rigaux, P., Kozlowski, O. & Danzé, F. (2009). Evidence
of persisting cognitive impairment in a case series of patients with locked-in
syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 80, 166-170.
Sacco, S., Sarà, M., Pistoia, F., Conson, M., Albertini, G., & Carolei, A. (2008).
Management of pathologic laughter and crying in patients with locked-in syndrome:
a report of 4 cases. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 89(4), 775778.
Sandin, R., Enlund, G., Samuelsson, P., & Lennmarken, C. (2000). Awareness during
anaesthesia: a prospective case study. Lancet, 355(9205), 707-711.
Schiffer, R., & Pope, L. (2005). Review of pseudobulbar affect including a novel and
potential therapy. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 17(4),
447-454.
Schnakers, C., Majerus, S., Goldman, S., Boly, M., Van Eeckhout, P., Gay, S., et al.
(2008). Cognitive function in the locked-in syndrome. Journal of Neurology, 255(3),
323-330.
Shavelle, R., Strauss, D., & Katz, R. (2008). Survival of persons with locked-in
syndrome. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 89(5), 1005-1006.
Sledz, M., Oddy, M., & Beaumont, J. (2007). Psychological adjustment to locked-in
syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 78(12), 1407-1408.
Smart, C., Giacino, J., Cullen, T., Moreno, D., Hirsch, J., Schiff, N., et al. (2008). A
case of locked-in syndrome complicated by central deafness. Nature Clinical
Practice. Neurology, 4(8), 448-453.
Smith, E., & Delargy, M. (2005). Locked-in syndrome. BMJ, 330(7488), 406-409.
Smith, E., Regan, M., & Delargy, M. (2008). Factors influencing discharge placement
for Locked-In Syndrome survivors. Irish Medical Journal, 101(4), 112-116.
Söderholm, S., Meinander, M., & Alaranta, H. (2001). Augmentative and alternative
communication methods in locked-in syndrome. Journal of Rehabilitation Medicine,
33(5), 235-239.
Sprangers, M. A. G. & Aaronson, N. K. (1992). The role of health care providers and
significant others in evaluating the quality of life of patients with chronic disease: a
review. Journal of Clinical Epidemiology, 45(7), 743-760.
Tecce, J. J., Gips, J., Olivieri, C. P., Pok, L. J. & Consiglio, M. R. (1998). Eye
movement control of computer functions. International Journal of Psychophysiology,
29, 319-325.
van Bogaert, L. J. M. (2000). Nederlands Logopedisch Lexicon. Gulpen: Stichting
Logopedie Fonds.
Van Eeckhout, P. (1997). Le locked-In Syndrome. Rééducation orthophonique,
35(190), 123-135.
Ware, J. E., Kosinski, M. & Gandek, B. (2004). SF-36® Health Survey: Manual &
Interpretation Guide. Lincoln, RI: QualityMetric Incorporated.
Ware, J. J., & Sherbourne, C. (1992). The MOS 36-item short-form health survey (SF36). I. Conceptual framework and item selection. Medical Care, 30(6), 473-483.
Wilhelm, B., Jordan, M., & Birbaumer, N. (2006). Communication in locked-in
syndrome: effects of imagery on salivary pH. Neurology, 67(3), 534-535.
Wolpaw, J., Birbaumer, N., McFarland, D., Pfurtscheller, G., & Vaughan, T. (2002).
Brain-computer interfaces for communication and control. Clinical Neurophysiology,
113(6), 767-791.
Wortzel, H., Oster, T., Anderson, C., & Arciniegas, D. (2008). Pathological laughing
and crying : epidemiology, pathophysiology and treatment. CNS Drugs, 22(7), 531545.
Wu, Y. & Voda, J. A. (1985). User-friendly communication board for nonverbal,
severely physically disabled individuals. Archives of Physical Medicine and
Rehabilitation, 66, 827-828.
Wyller, T. B. (1999). Stroke and Gender. The Journal of Gender-specific Medicine,
2(3), 41-45.
Lijst van tabellen
Tabel 1. Resultaten SF-36
p. 58
Tabel 2. Samenvattende maten SF-36
p. 58
Tabel 3. Resultaten aanvullende vragenlijst levenskwaliteit
p. 60
Lijst van figuren
Figuur 1. De hersenstam
p. 3
Figuur 2. Motorische banen
p. 3
Figuur 3. De waakzaamheid (arousal) en het ‘zich bewust zijn’ (awareness)
in verschillende klinische beelden
Figuur 4. Vergelijkende weergave levenskwaliteit drie onderzoekspopulaties
p. 21
p. 59
BIJLAGE A - 1
BIJLAGE A: Varianten op het alfabet(bord)
A.1. De letters van het alfabet volgens afnemende frequentie van voorkomen in het
Nederlands
E
N
A
T
I
R
O
D
S
L
G
V
H
K
M
U
B
P
W
J
Z
C
F
X
Y
Q
(bron: http://www.onzetaal.nl/advies/letterfreq.php)
!
A.2. De ‘vocaal-consonant-methode’
V
A
E
I
O
U
C1
B
C
D
F
G
H
J
C2
K
L
M
N
P
Q
R
C3
S
T
V
W
X
Y
Z
(Bron: van Eekhout (1996), p.6)
!
A.3. Het alfabetbord volgens Wu & Voda (1985)
A
E
I
O
U
B
F
J
P
V
C
G
K
Q
W
D
H
L
R
X
M
S
Y
N
T
Z
(Bron: Wu & Voda, 1985, p. 828)
A.4. Het ‘letterrooster’
1
2
3
4
5
1
B
C
D
F
2
G
H
J
K
CONSONANTEN
3
L
M
N
P
(Bron: van Eeckhout, 1996, p.7)
4
Q
R
S
T
5
V
W
X
Y
Z
VOCALEN
1
2
A
O
E
U
I
BIJLAGE B - 1
BIJLAGE B: Informatieformulier
FACULTEIT GENEESKUNDE
FACULTY OF MEDICINE
ExpORL- Logop. & Audiol. Wetenschappen
O&N2, Herestraat 49 b721
B-3000 LEUVEN
KATHOLIEKE
UNIVERSITEIT
LEUVEN
Informatieformulier
Onderzoeksproject
Het locked-in syndroom in Vlaanderen:
epidemiologie, zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften
Katholieke Universiteit Leuven
FACULTEIT GENEESKUNDE
Logopedische en Audiologische Wetenschappen
Herestraat 49 bus 721
3000 Leuven
Onderzoeksteam
Prof. dr. E. Manders
Mevr. G. Vanhoof
L. Snoeys
I.s.m. dienst Fysische geneeskunde en Revalidatie UZ Leuven
Dr. H. Beyens
Dr. C. Kiekens
Dr. I. Van Kerckhoven
!
!
!
!
!
BIJLAGE B - 2
!
!
!
!
Informatieformulier
Het locked-in syndroom in Vlaanderen:
epidemiologie, zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften
Geachte,
Als u besluit om aan dit onderzoeksproject deel te nemen, is het van belang dat u de
onderstaande informatie goed begrijpt. Indien deze informatie woorden bevat die u
niet begrijpt, zijn wij uiteraard graag bereid om deze te verklaren.
Achtergrondinformatie
Tot nu toe werd vooral in het buitenland en Wallonië onderzoek gedaan naar het
locked-in syndroom. Om een beeld te krijgen van de situatie in Vlaanderen, werd deze
studie opgestart. Het idee werd mee gelanceerd door het Bieke Wittebolsfonds, een
fonds dat informatieverstrekking, projecten en wetenschappelijk onderzoek rond het
locked-in syndroom wil ondersteunen. Voor de uitvoering is er een samenwerking
tussen de opleiding Logopedische en Audiologische Wetenschappen van de
KULeuven en de dienst Fysische geneeskunde en Revalidatie van de UZ Leuven.
Doel van de studie
Via dit onderzoek trachten we een zo volledig mogelijk beeld te krijgen van het
voorkomen van het locked-in syndroom in Vlaanderen en van de dagelijkse realiteit
van de personen die hiermee geconfronteerd worden.
Omschrijving van de procedure voor het onderzoek
Om de nodige gegevens te bekomen hebben we een vragenlijst opgesteld. Hiermee
zouden we graag meer te weten komen over de zorg die u krijgt en over uw kijk op
het leven met het locked-in syndroom. Graag zouden we de vragenlijst samen met u
invullen, zodat we eventueel onduidelijke (medische) termen kunnen toelichten en uw
vragen naar aanleiding van het onderzoek dadelijk kunnen beantwoorden.
Vertrouwelijkheid
Uw persoonlijke gegevens en de gegevens die we via dit onderzoek verzamelen,
worden met de grootste vertrouwelijkheid behandeld. Ze worden anoniem verwerkt en
enkel gebruikt in functie van de studie die we uitvoeren.
!
!
!
!
BIJLAGE B - 3
!
!
!
!
Indien u bereid bent om mee te werken, vragen we u de twee bijgevoegde formulieren
ingevuld op onderstaand adres terug te bezorgen. U zou een belangrijke bijdrage
kunnen leveren aan het onderzoek naar het locked-in syndroom in Vlaanderen, temeer
omdat er in Vlaanderen slechts weinig personen zijn met het locked-in syndroom.
Dank bij voorbaat,
Met vriendelijke groeten,
Liesbet Snoeys,
Studente masteropleiding Logopedische en Audiologische Wetenschappen
Mede namens:
Dr. H. Beyens
Dr. C. Kiekens
Prof. E. Manders
Mevr. G. Vanhoof
Dr. I. Van Kerckhoven
Correspondentieadres:
FACULTEIT GENEESKUNDE
ExpORL- Logop. & Audiol. Wetenschappen
t.a.v. Liesbet Snoeys
O&N2, Herestraat 49 b721
3000 LEUVEN
GSM: 0498/29.92.59
!
!
!
!
BIJLAGE B - 4
!
!
!
!
FACULTEIT GENEESKUNDE
FACULTY OF MEDICINE
ExpORL- Logop. & Audiol. Wetenschappen
O&N2, Herestraat 49 b721
B-3000 LEUVEN
KATHOLIEKE
UNIVERSITEIT
LEUVEN
Bijlage 1:
Toestemmingsformulier
Het locked-in syndroom in Vlaanderen:
Epidemiologie, zorgsituatie, levenskwaliteit en behoeften
Hierbij bevestig ik, ondergetekende, de toestemming voor de deelname aan het
hierboven vermelde onderzoek. In verband hiermee verklaar ik het volgende:
• Ik heb het bijhorende informatieformulier ontvangen en gelezen
• Ik ben gedetailleerd geïnformeerd over het doel, de aard en de procedures van
het onderzoek
• Ik heb voldoende tijd gehad om over deelname aan dit onderzoek te beslissen
• Ik heb deze beslissing uit vrije wil genomen
• Ik ben op de hoogte dat ik op elk ogenblik de deelname aan deze studie kan
stopzetten
Ondertekend in naam van (naam en voornaam)……………………………………...
door zijn/haar wettelijk vertegenwoordiger (schrijf hier ‘Voor akkoord’ en zet uw
handtekening met datum):
Naam en handtekening testleider
!
!
!
(Naam en handtekening getuige)
!
BIJLAGE B - 5
!
!
!
!
Bijlage 2: contactgegevens
Om u te kunnen contacteren om praktische afspraken (welke momenten passen best
voor u, waar spreken we af…) te maken rond de afname van de vragenlijst, willen we
u vragen onderstaande gegevens in te vullen:
Naam:………………………………………………………
Voornaam:…………………………………………………
Eventueel contactpersoon:…………………………………
Adres:……………………………………………………...
……………………………………………………………..
E-mailadres:………………………………………………..
Telefoonnummer:…………………………………………..
Deze gegevens worden enkel door ons gebruikt om u te contacteren en worden niet
aan derden gegeven.
!
BIJLAGE C - 1
BIJLAGE C: Vragenlijst
!"###!$%&'!(!)*'!%+%+%,%&-#
!
"##$!%"!&''("##$)!
*%+''(,%-#,.$)!
*%/0#12,)!
3#$404%/4,.#,4%)!!
!!&(45*%6%0!!!!!*%2.7-!!!!!*%/12%4-%"!!!!!7%-.7%87%-.7"##(!!!!!
##",#0!94"-%(%"):!
';0%4-4"*/"4&%#.)!
*%0''3/'&%(,.4*4"*)!
!
%<$#40#-(%/)!
#
!!"###.%$!-)/%#+%+%,%&-#
!
-#,.$!'",/,##"!&%(''(6#9%"-%!0%,/%0)!
-#,.$!-4#*"'/%!0'19%-<4"!/,#,./)!
;%(4'-%!+%7./,645"/&%(04%/)!!!!!!5#!!!!!!!!"%%"!
''(6##9!=>?)!!!!!4/12%$4/12!@AB!!!!!2%$'((#*4/12!@AB!!!!!,(#.$#!!!!!#"-%(%):!
!
2.4-4*%!&%(+0453/&'($)!C%"8'3D!
!!(%&#04-#,4%1%",(.$!(%/4-%",4%%0!!!!
!!(%&#04-#,4%1%",(.$!#$+.0#",!
!!EAF!!
!!".(/4"*!2'$%!
!!-#*1%",(.$!
!!,2.4/&%(+045&%"-!
!
!
%%(-%(%!&%(+0453/&'($!C%"8'3D!G!-..(!&%(+0453)!
!
!
!
!!(%&#04-#,4%1%",(.$!(%/4-%",4%%0):!!!!
!!(%&#04-#,4%1%",(.$!#$+.0#",):!
!!EAF):!
!!".(/4"*!2'$%):!
!!-#*1%",(.$):!
!!,2.4/&%(+045&%"-):!
!
!
,2%(#;4%82.0;8$%-4/12%!';&'0*4"*)!
!
!
!!$#",%06'(*!!!
!!94"%/4,2%(#;4%!
!
!
!!,2.4/&%(;0%*4"*! !!0'*';%-4%!/0499%"!
!
!
!!,2.4/2.0;! !
!!0'*';%-4%!/;(##9!
!
!
!!,2.4/+%*%0%4-4"*! !!%(*',2%(#;4%!
!
!
!
!!#"-%(%):!
!!;/H12'0'*4/12%!+%*%0%4-4"*!
!!(%&#04-#,4%#(,/!
!
!!"%.('0''*!
!!2.4/#(,/!
!
!
&'%-4"*)!C%"8'3D!!!!
!!!!!!!
!!"#/'*#/,(4/12%!/'"-%!!!!!FIJ!!!!!IKL85%5."','$4%!
!!;%(!'/!
BIJLAGE C - 2
!
"#$%&'$%$()*'+!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!!$$(,'-./+! !!/'%)00'1!!!! !
!
!!(.'"!/'%)00'1!
!
2'1'(+!!!3)%".'!3'%#'".'3!
!!$34.#$".'!34''53'*!
!
!
!
!!#'34.#$"6.#!
!!7'#,.81'#1!
!!(66."!/'&$1!
9''0"!)!.(%6(".('(".'4#6:*';'(<!! =!766#!3"6'*/$(/!+!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!!36;3!
=!766#!)#.('!+!! !
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!!36;3!
9''0"!)!''(!7'#:*.80336(1'!<! !
!
!
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
>':#).5"!)!+!! =!''(!%6(166;5$"&'"'#!+!! !
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
=!''(!)#.($$*!+!!
!
!
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
=!''(!:'14$(!+!=!766#!3"6'*/$(/!+! !
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
!
!
!=!766#!)#.('!+! !
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
=!*).'#3!+!
!
!
!
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
=!&'"!"6.*'"!+! =!766#!3"6'*/$(/!+!
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
!
!
!
!
=!766#!)#.('!+!! !
!
!!8$!!!!!!!!!!!(''(!
>':#).5"!)!&)*4;.11'*'(!6;!1'!3"6'*/$(/!"'!:'76#1'#'(!<!
!!8$! !!!!!!(''(!
!
!
4$"&6*6/.3%&!*$%&'(?,'('(+!!
!!7$$5!!!!!!$0!'(!"6'! !!(66."!
!
0$#;$%6*6/.3%&'!"&'#$4.'!+!! !!$(".1'4#'33.7$!
!
!
!
!
!!$($*/'".%$!
!
!
!
!
!!$(".34$3;61.%$!
!
#6*3"6'*+!
!!/''(!
!!&$(1;$"./!
!!'*'5"#.3%&!
!
6;/'7.(/3%6("#6*'! !!8$!
!!(''(!
#'%)4'#$".'!:','/.(/+!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!!&6601!
!!:67'(3"'!*'1';$"'(!
!!6(1'#3"'!*'1';$"'(!
!!/''(!
!
!
!
!
@'("!)!".81'(3!&'"!*$$"3"'!8$$#!/'&634."$*.3''#1!<! !!8$!
A6!8$B!&6'!7$$5!'(!&6'!*$(/!<!C!
!
!!(''(!
BIJLAGE C - 3
!!!"##$%&&'(!$)*!+#
#
!"#$$%&'&&
()*+,& !&*$%-..(&
&
&
&
!&1"%()",&
#
#
1"%,0..*2..%#")3'&
&
&
%"/#0,& !&*$%-..(&
&
!&1"%()",&
!&$*1"%,0..*2..%&&&!&3""(,&1"%,0..*2..%&&&!&1$(("3)!&1"%,0..*2..%&
#
#
$*3"%,0"4*3"&/$--4*)/.0)"'&5"*6$78&
&
!&$$!/$3)7)/"%)*!&
!&9.6*""*&+*)++"*& !&-)-)"+&
!&.(7.2"0+..%0'&&&!&1$$%!"(":"*&
&
&
&&&&!&1),4"("&,/.**)*!&
&
&
&&&&!&..*!";":"*&
!&0%.*,<.%.*0&.(7.2"0&
!&0"+,0=*..%=,<%..+=/$--4*)/.0$%'&!&>)!#0;%)0"%&
&
&
&
&
&
!&?(($%.&
&
&
&
&
&
!&@<$+&AB&
&
&
&
&
&
!&C422D&A&
&
&
&
&
&
!&.*3"%"'EEE&
!&FG&
!&>4/D&
!&H"((4,&
!&G$-I*)/&
!&/$--4*)/.0)",$70;.%"'& !&J)*3&KL<%",,&
&
&
&
&
!&H#"&M%)3&
&
&
&
&
!&@NCK&
&
&
&
&
!&J$%,"&,$70;.%"&
&
&
&
&
!&.(7.2"0&.43)0)"7&
&
&
&
&
!&.(7.2"0&1),4""(&
&
!&O%.)*&G$-<40"%&N*0"%7./"'&&
!&O%.)*7)*!"%,'&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
&
!&.*3"%"'EEE&
!&.*3"%"'P&
!&!"2.%"*&
!&KJM&
!&KKM&
#
!
)*3)"*&"("+0%$*),/#"&#4(<-)33"("*'&&
=&2"3)"*)*!&-"0'&
!&74*/0)",/#.+"(..%,&
&
&
&
&
&
!&)*7%.%$$32",04%)*!&
&
&
&
&
&
!&"D"=!.:"&5<4<)(2",04%)*!8&
&
&
=&7%"Q4"*0)"&!"2%4)+'& &
!&3.!"()9+,&
&
&
&
&
&
&
!&-""%3"%"&+"%"*&<"%&;""+&
&
&
&
&
&
&
!&RR*&+""%&<"%&;""+&
&
&
&
&
&
&
!&-)*3"%&3.*&RR*&+""%&<"%&;""+&
&
&
=&3$"(&!"2%4)+'&&
!&/$--4*)/.0)"&
&
&
&
&
&
!&"-.)(&
&
&
&
&
&
! )*0"%*"0&
#
BIJLAGE C - 4
!"#$$%&"&'()*+%!,&!,$
$
!"#-#$$(./01$!"#$%&'&()%$*+,$-%.&/0012&
&
$
!"#2#$$+-345667387$49-:73;$
!"#$%&#'&()$*'+,-./%&#-'&0&+'%&1''2%&-+*'(0,#&+-'%&/3'4-2-'5&-/&63*'/%',#&(66)&3')/6+'+&"'%&
1'%&789:&;-,,'+&;'&0&()$*'+&665&6+#')/%$$+#'&()$*'+&-+&%'&(0,,'+:&<6#$%&;-.&''+&(6,,'#-*')&
='',#&50++'+&5)-.*'+&($+&0;&/-%0$%-'>&
$
/3&4,-5&,&678)&9%$:;##5<%-=&
&
&
>&*7--%-<),7<?&&
!&@#& &
&
&
>&*,75%-<),7<?& &
!&@#& &
&
&&&&A+;B+%5&B75&##-&,C&C%-<%-=&
&
&
!&@#& &
!&%%$B%$&C%;& &
! -%%-&
!&-%%-&
!&%%$B%$&-7%5&&&
!&-%%-&
$
13&D%%E5&,&)%5&F%9+%;&B#5&,&678)&9+;B+%-B%&G#-&,75B$,GG%-=&
&
!&#;57@B&
!&H%%<5#;& !&9##G&&
!&<+H<&
!&6%;B%-&
!&-++75&
$
I3&J7@&)%5&*%#-5C++$B%-&9#-&B%&9+;F%-B%&9$#F%-.&C7;;%-&C%&,&9$#F%-&##-&B%&9++$*7@%&K&
C%G%-&5%&B%-G%-3&
&
&
@#&
%%$B%$&C%;& %%$B%$&-7%5&
-%%-&
A+%;5&,&678)&F+%B&7-&)%5&
F%6%;<8)#:&9#-&#-B%$%-=&
&
A+%;5&,&678)&F+%B&7-&,C&
:%$<++-;7@G%&$%;#57%<=&
&
A%$9,;5&,&*7--%-&,C&F%67-L&
E#H7;7%&%%-&$+;&B7%&,&
9+;B+%-7-F&<8)%-G5=&
&
A+%;5&,&678)&F%<5%,-B&B++$&
,C&+HF%97-F=&
&
A+%;5&,&678)&F+%B&*7@&B%&
H#-7%$&C##$+:&,C&9%$6+$F7-F&
C+$B5&F%+$F#-7<%%$B=&
&
&
A+%;5&,&678)&F+%B&*7@&B%&
H#-7%$&C##$+:&,C&9%$6+$F%$<&
H%5&,&+HF##-=&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
!&
&
&
&
!&
&
&
&
!&
BIJLAGE C - 5
!
"#$%&!'!()*+!,#$-!.)/!-$!
!
012)$3!4113#5!'4!6$3(#3,$37!
0$&!'!#0,1128!
!!
!
!
!!
!
!!
!!
!
!
!
9:!;$$<&!'!##)&!4$%!$$27!112!($%<0##3-!,$-1*+&8!
!
!
!!611=!!
!!7#07!
!!2##)&!
!!$2=$%!)2!+$&!6$3%$-$2!
!
!
>:!;$$<&!'!##)&!112!$'&+1217)$!,$-1*+&8!
!
!!2##)&!
!!$2=$%!)2!+$&!6$3%$-$2!
!
!!)2!+$&!+$-$2!
!
!
?:!@#'!'!)2!+$&!,$61%!612!$$2!+13&7&)%7&12-!,$3$12)0$$3-!4)%%$2!4#3-$28!
!
!!/1! !!2$$2!
!
!
A:!@#'!'!)2!+$&!,$61%!612!$$2!52$'0#2)$!.$+12-$%-!4)%%$2!4#3-$2!0$&!12&).)#&)*18!
!
!!/1! !!2$$2!
!
!
B:!C11=&!'!()*+!(#3,$2!#5!<)212*)$$%!6%1=8!
!
!!1%&)/-!
!!0$$7&1%!
!!611=!!
!!7#07!!
!
!!($%-$2!
!!2##)&!
!
D:!E2-)$2!'!2113!112%$)-)2,!612!FF2!612!-$!631,$2!)2!-)&!#2-$3(#$=!2#,!#50$3=)2,$2!+$$<&G!
.)$-$2!4)/!'!+)$3!-$!3')0&$!#0!-)$!&$!,$6$2H!
!
!
BIJLAGE C - 6
!"###$%&'$#
#
!"#$%"&'($)'&("'*'+$,'$-,$.'&'+$%"/.0$1'#$+-$203$4/#$%"-$+//($5'$#"'6"70#$#"'$'81#$''+$
7''(,//(5'$6-++'+$)'#'6'+'+$2+$-,$.'&'+9$
!
"#!$%&'%(!)*+,!
!!-".$,!
!/.%01%+2'%!
!
!
!
!
!
!!34*5'2%'2!
!
!
!
!
!
!!6"7.('+*2'%!
!
!
!
!!4""+)".8! !
!
!
!
!
!!29%.*#'%,! !!/.%01%+2'%!
!
!
!
!
!
!!34*5'2%'2!
!
!
!
!!915#8'((%5%+,!
!!'+/".8*2'%!
!!&%:69'3&**.9%'(!
!
!
!
!
!
!
!!/'+*+6'%.'+$!
!
!
!
!
!
!
!!2.*'+'+$!$%&.1'3!
!
!
!
!!*+(%.%!'+/".8*2'%,!!
!
!
!
!
!!*+(%.%,;;;!
BIJLAGE D - 1
BIJLAGE D: Onderzoeksresultaten populatiekarakteristieken en
etiologie, zorgsituatie en communicatie
Lijst van afkortingen en symbolen bijlage D
CVA
cerebrovasculair accident
D
dag(en)
ergo
ergotherapeut
hand
handmatig
hemor.
hemorragisch
IR
infrarood
isch.
ischemisch
kine
kinesitherapeut
Lightw
Lightwriter
LM
ledematen
logo
logopedist
m
man
M
maand(en)
OC
ondersteunde communicatie
PC
personal computer
PEG
PEG-sonde (percutane endoscopische gastrostomie)
PLH
pathologisch lachen en huilen
RC
revalidatiecentrum
resident
residentieel
slik
therapie slikproblematiek
spraak
therapie spraakproblematiek
tracheo
tracheacanule
v
vrouw
x
keer
#
aantal
/
per
11M RC resident
PAB
thuisverpleging
kine
huisarts
vroegere
verblijfsvorm
zorg
recuperatie
beweging
sfincterfunctie
urine via
stoelgang via
hoofd
bovenste LM
onderste LM
urinaal
bedpan
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
thuisverblijvend
huidige
verblijfsvorm
ademhaling
huisarts
revalidatiearts
onmiddellijk
diagnose
PEG
kine
logo spraak
logo slik
ja
coma
voeding
PAB
thuisverpleging
isch. CVA
etiologie
hoofd
bovenste LM
onderste LM
incontinent
verblijfssonde
toilet
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
PEG
per os
dagcentrum
2,5M RC resident
thuisverblijvend
onmiddellijk
ja
isch. CVA (trauma)
± 57
48;08
CL LIS
60;04 - v
patiënt 2
58;06 – m
patiënt 1
`
CL – geslacht
onderste LM
hoofd
incontinent
verblijfssonde
luiers
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
per os
huisarts
revalidatiearts
mantelzorg
thuisverpleging
thuishulp
kine
logo spraak
logo slik
12M RC resident
thuisverblijvend
5D
isch. CVA
35;05
39;05 - v
patiënt 3
hoofd
bovenste LM
onderste LM
condoomkatheter
toilet
hulpmiddelen
geen tracheo
PEG
per os
huisarts
revalidatiearts
kine
PAB
thuisverpleging
16M RC resident
thuisverblijvend
2M
ja
isch. CVA
44;09
50;04 - m
patiënt 4
hoofd
toilet
toilet
tracheo verwijderd
PEG
per os
ergo
huisarts
revalidatiearts
mantelzorg
thuisverpleging
thuishulp
kine
logo spraak
hoofd
bovenste LM
toilet
toilet
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
per os
ergo
huisarts
kine
PAB
thuisverpleging
6M RC ambulant
12M RC resident
dagcentrum
RC ambulant
15M RC resident
thuisverblijvend
2D
isch. CVA (trauma)
40;09
53;08 - v
patiënt 6
thuisverblijvend
onmiddellijk
hemor. CVA
40;00
43;07 - v
patiënt 5
hoofd
bovenste LM
luiers
luiers
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
PEG
per os
kine
logo spraak
logo slik
ergo
huisarts
revalidatiearts
neuroloog
thuisverpleging
22M RC resident
dagcentrum
thuisverblijvend
niet onmiddellijk
ja
trauma
16;00
19;11 - m
patiënt 7
hoofd
bovenste LM
onderste LM
incontinent
condoomkatheter
afhalen
hulpmiddelen
tracheo verwijderd
PEG
huisarts
revalidatiearts
PAB
thuisverpleging
thuishulp
kine
logo spraak
logo slik
10M RC resident
thuisverblijvend
onmiddellijk
isch. CVA
52;04
61;07 - m
patiënt 8
BIJLAGE D - 2
bilateraal normaal
neen
oogcodificering
knikken
mimiek
gebaren
Morse
gehoor
verstaanbaar
OC
functieschakelaar
dagelijks Lightw
# x/ week PC
communicatie
email
internet
bediening
frequentie
doel
PC
Lightwriter
ja
email
internet
dagelijks
functieschakelaar
communicatie
email
internet
dagelijks
IR
alfabetkaart
* voorgelezen
Tellus
* MindExpress
* alfabet auditief
PC
alfabetkaart
* voorgelezen
PC
* alfabet visueel
oogcodificering
knikken
deels
verlies rechts
neen
oogcodificering
knikken
mimiek
deels
bilateraal normaal
ja
handmatig
communicatie
email
internet
dagelijks
functieschakelaar
PC
* alfabet visueel
alfabetkaart
* transparant
Lightwriter
oogcodificering
knikken
mimiek
gebaren
neen
bilateraal normaal
ja
elektrisch
omgevingscontrole
elektrisch
elektrisch
rolstoel
analgetica
antispasmodica
antidepressiva
antispasmodica
medicatie
antispasmodica
1D, bloeddruk
hospitalisatie
antidepressiva
af en toe
PLH
communicatie
email
internet
dagelijks
functieschakelaar
PC
* The Grid
alfabetkaart
* voorgelezen
ComUnic
oogcodificering
knikken
mimiek
deels
bilateraal normaal
ja
elektrisch
antispasmodica
vaak
internet
# x/week
aangepast klavier
PC
knikken
mimiek
gebaren
ja
bilateraal normaal
neen
elektrisch/hand
antispasmodica
vaak
internet
spelletjes
2x/ week
functieschakelaar
PC
alfabetkaart
* voorgelezen
oogcodificering
knikken
mimiek
gebaren
deels
bilateraal normaal
neen
handmatig
af en toe
communicatie
email
internet
# x/ week
IR
PC
alfabetkaart
* voorgelezen
Lucy
knikken
mimiek
deels
bilateraal normaal
ja
elektrisch
antispasmodica
BIJLAGE D - 3