Inleiding De kans op een spontane tweelingzwangerschap is ± 1,0%, hiervan zijn 70% dizygoot en 30% monozygoot. Deze laatste groep is nogmaals opgedeeld in 30% dichoriaaldiamniotisch, 68% monochoriaal-diamniotisch en 2% monochoriaal-monoamniotisch. De incidentie van dizygote tweelingen is afhankelijk van leeftijd, pariteit, ras en iatrogene factoren (bv ovulatiestimulatie). Tevens speelt een erfelijke factor een rol. Bij ovariële stimulatie en IVF/ICSI is de kans op zowel poly- als monozygote tweelingen verhoogd. Sinds 2004 is er een lichte daling in de incidentie van tweelingen door een minder agressieve stimulatiemethode bij IUI, een terughoudender beleid bij embryotransfer in het kader van een IVF-behandeling en door embryoreductie. Het aantal kinderen dat werd geboren uit een tweelingzwangerschap in 2007 bedroeg 3.4% (= 17 zwangerschappen per 1000 geboortes). De perinatale sterftekans per kind > 20 weken is bij een dichoriale tweelingzwangerschap ongeveer 5%, bij een monochoriale-diamniotische tweelingzwangerschap 10% en bij een monochoriale-monoamniotische tweelingzwangerschap 19%. Wat betreft drie of hogere meerlingen werden er in 2009 in Nederland 44 zwangerschappen geregistreerd. Bij meerlingzwangerschappen is er een verhoogd risico op maternale complicaties en tevens op morbiditeit en mortaliteit van de kinderen. Het risico is afhankelijk van de chorioniciteit en neemt toe met het meerlingenaantal. Maternale morbiditeit zijn met name verhoogde kans op hyperemesis gravidarum, ferriprieve anemie, diabetes gravidarum (3-6% tweeling, 22% bij drieling), zwangerschapshypertensie/PE (14% tweeling, 30% drieling), HELLP, abruptio placentae, hemorraghia post-partum en complicaties samenhangend met een verhoogde kans op sectio caesaria. Foetale complicaties zijn met name vroeggeboorte (mediane zwangerschapsduur tweeling 36-37w, drieling 32-34w, vierling 29-31w, vijfling 27-28w), intra-uteriene groeiretardatie (vnl uteroplacentaire factoren), liggingsafwijkingen, problemen rond de partus, asfyxie tweede kind en hydramnion. Bij monochoriale tweelingen komen daar nog bovenop het risico op congenitale afwijkingen, tweeling transfusie syndroom (TTS), selectieve IUGR en acardiacus. Bij monoamniotische tweelingen is er een hoog risico op sterfte ten gevolge van navelstrengverstrengeling. Gezien deze verhoogde risico's dienen de controles vanaf het eerste trimester in de tweede/derde lijn plaats te vinden. Doel Met dit protocol wordt gestreefd naar een eenduidig beleid bij patiënten die zwanger zijn van een meerling. Definities / Diagnose Meerlingzwangerschap: aanwezigheid van meer dan één foetus in één zwangerschap Tweelingzwangerschap: Dichoriale, diamniotische tweeling (DCDA gemelli): ieder kind bevindt zich in een aparte amnionholte, omgeven door een chorion- en een amnionvlies. Het tussenschot bestaat uit 4 lagen (twee amnionvliezen, twee chorionvliezen). Er zijn geen bloedvatverbindingen tussen beide placentaire circulaties. Dit is zowel mogelijk bij een monozygote als bij een dizygote tweeling. Monochoriale, diamniotische tweeling (MCDA gemelli): ieder kind bevindt zich in een aparte amnionholte, maar beide amnionholtes worden omgeven door een gemeenschappelijk chorionvlies. Het tussenschot bestaat uit twee lagen (twee amnionvliezen). Er zijn wel bloedvatverbindingen tussen beide placentaire circulaties. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen arterioarteriële en venoveneuze verbindingen waarbij de vaten zichtbaar doorlopen over de foetale zijde van de placenta en arterioveneuze verbindingen waarbij arterie en vene vlak bij elkaar (afstand <8mm) in het weefsel duiken en de eigenlijke verbindingen op capillair niveau in het cotyledon aanwezig zijn. Een monochoriale placenta is alleen mogelijk bij een monozygote tweeling. Monochoriale, monoamniotische tweeling (MCMA gemelli): beide kinderen delen één amnionholte (en dus ook één chorionholte). Omdat er een gemeenschappelijk chorion- en amnionvlies bestaat, is er geen tussenschot tussen de beide kinderen. Dit is zeldzaam en alleen mogelijk bij een monozygote tweeling. Monozygote meerling (eeneiig, identiek): meer dan één foetus ontstaan uit één bevruchte eicel. Polyzygote meerling (meereiig, niet-identiek): meer dan één foetus ontstaan na bevruchting van meer dan één eicel rond dezelfde tijd. Meerlingpartus: geboorte van meer dan één kind tijdens een bevalling Pariteit: het aantal bevallingen (amenorroeduur >16weken) dat een vrouw heeft gehad (het aantal kinderen dat tijdens één partus werd geboren, is hierbij niet van belang) Diagnose De diagnose wordt gesteld aan de hand van echoscopisch onderzoek. Het verdient de voorkeur de diagnostiek vroeg in de zwangerschap te verrichten (bij voorkeur tussen 7 en 14 weken). Hierbij wordt zowel het meerlingaantal als de chorioniciteit en amnioniciteit vastgesteld én met een duidelijke foto in het EPD gedocumenteerd. Door vroege diagnostiek worden meer meerlingzwangerschappen in een vroeg stadium vastgesteld. Bij ongeveer 20% hiervan gaat 1 embryo in het eerste trimester ten gronde. Beleid Zie beleid polikliniek/kliniek - polikliniek 1. Intake bij een tweelingzwangerschap: Documenteer chorioniciteit en amniociteit met foto in EPD (elektronisch patiëntendossier) !! Vul het volledige dossier van Mosos-O in. Schrijf afspraken op onder het kopje ‘Beleid’. Voeg de patiënte toe aan de ‘nieuwe zwangeren bespreking’ in Eridanos. Standaard bloedafname + 12 weken-lab wordt afgesproken. Start Ferrofumaraat 200mg 1dd + Foliumzuur 5mg 1dd. Screening op diabetes gravidarum op indicatie (risicofactoren). Geef informatie over symtomen van pre-eclampsie en preterme contracties (verhoogde incidentie). Geef eveneens de informatiemap mee over ‘bevallen in de Isala klinieken’, deze bevat eveneens het telefoonnummer waar patiënte steeds kan bellen. Gezien de verhoogde kans op pre-eclampsie: bij iedere controle bloeddrukmeting en navraag symptomen pre-eclampsie. VSO (Verpleegkundig Spreekuur Obstetrie) aanbieden, bij voorkeur tweemaal. De eerste keer rond 20weken, de tweede keer wanneer patiënte dichter bij de (geplande) bevaldatum komt. Het is niet aanbevolen bij iedere controle cervixlengtemetingen uit te voeren, dit dient enkel te gebeuren op indicatie. 2 Vaginakweken dienen enkel op indicatie te gebeuren, met name bij klachten/premature contracties/… (zie desbetreffende protocollen). Voor preventie van vroeggeboorte zijn volgende profylactische handelingen eveneens niet nuttig gebleken: bedrust, IM/vaginaal progesteron, cervixcerclage en orale tocolytica. De resultaten van het onderzoek naar het nut van een pessarium (ProTwin) volgen nog. - Prenatale screening en diagnostiek Geef uitleg over de combinatietest. Ook bij tweelingzwangerschappen bestaat deze uit een bloedafname tussen AD 10 en 14 weken en nekplooimeting tussen AD 10 en 14 weken, bij voorkeur bij 12 weken. 1 Detection rate voor een percentage fout positieve uitslagen van 5%: Gecombineerde test + maternale leeftijd (%) Monochoriaal 84 Dichoriaal 70 Alle tweelingen 72 Eenlingen 85 Geschatte screeningsprestatie in tweelingzwangerschappen bij 10–13 weken (Wald et al., 2003) Indien van toepassing kan invasieve diagnostiek worden aangeboden: bij een klein a-prioririsico (bijv. 1% kans op downsyndroom) zullen de sampling safety (procedure gerelateerd risico: 0.6% bij amniocentese, 1% bij vlokkentest) en kans op sampling error (2x aanprikken van hetzelfde kind) leidend zijn en zal dus vaker voor amniocentese gekozen worden. Bij een groot a-prioririsico (bijv. 50% kans op myotone dystrofie) zal het risico van de foeticide leidend zijn en zal dus vaker gekozen worden voor chorionvillusbiopsie. Het risico op verlies van de hele zwangerschap na selectieve foeticide van 1 foetus in een tweelingzwangerschap is in het eerste trimester 2,1%. Indien bij een reductie de foetus onderdeel is van een monochoriale meerlingzwangerschap, zal dit vrijwel altijd leiden tot het overlijden van de andere foetus indien de ingreep met KCl wordt uitgevoerd. Indien selectieve reductie toch gewenst is, dient deze te gebeuren door middel van navelstrengcoagulatie. Deze ingreep zal meestal na 16 weken plaatsvinden, heeft een risico van circa 10% op overlijden van de co-twin en dient plaats te vinden in een gespecialiseerd centrum voor invasieve foetale therapie. 20-weken echo: o Dichoriaal: SEO o Monochoriaal: GUO (verhoogde kans congenitale (vnl cardiale) afwijkingen) 2. Specifiek beleid volgens chorioniciteit DICHORIAAL Controles gebeuren door een arts-assistent/gynaecoloog. Ieder consult dient voor 30 minuten te worden ingepland. Iedere zwangere moet gedurende de zwangerschap minstens éénmaal een consult hebben bij een gynaecoloog. Ongecompliceerde zwangerschap: vanaf AD 20 weken ten minste elke 4 weken controle groei en hoeveelheid vruchtwater. Bij discordante groei >20%, elke 2 weken groei en vruchtwater. Bevallen voor AD 40 weken. In de praktijk zullen de meeste zwangeren worden ingeleid bij ca 38 weken. Bij pathologie geïndividualiseerd beleid. Modus partus: zie ‘kliniek’. MONOCHORIAAL, DIAMNIOTISCH Controles in 3de lijn Instructies omtrent plotse toename buikomvang, -spanning of kortademigheid (cave TTTS) Vanaf AD 14+ weken, 2-wekelijks echoscopisch onderzoek: o Lokalisatie tussenschot (vrij bewegend?) o Groei o Maag- en blaasvulling o Vruchtwater, diepste pocket van beide vruchtzakken o Bloedstroomprofielen beide kinderen: A. umbilicalis – A. cerebri media Electief inleiden bij AD 37 weken. Bij pathologie geïndividualiseerd beleid. MONOCHORIAAL, MONOAMNIOTISCH Controle in 3de lijn Instructies omtrent plotse toename buikomvang, -spanning of kortademigheid (cave TTTS) Vanaf AD 14 weken wekelijks echoscopisch onderzoek: o Lokalisatie tussenschot (vrij bewegend?) o Groei o Maag- en blaasvulling o Vruchtwater, diepste pocket van beide vruchtzakken o Bloedstroomprofielen beide kinderen: A. umbilicalis – A. cerebri media Electieve sectio bij AD 32-34 weken, toediening corticosteroïden ter longrijping volgens protocol. Bij pathologie geïndividualiseerd beleid. Opname ter foetale bewaking vanaf 26-28 weken moet overwogen worden. 3. Specifiek bij hoge meerlingzwangerschap (≥ 3-ling zwangerschap) Controle in 3de lijn Mogelijkheid tot embryoreductie bespreken - kliniek 1. Beleid bij opname bij pathologie Opname OHC (< AD 32 weken) of afdeling A5 Kruisbloed afnemen Overige maatregelen op geleide van pathologie, zie desbetreffende protocols Specifieke pathologie meerling: TTS (tweelingtransfusie syndroom) - compliceert 15% van de monochoriale gemelli-graviditeit - start meestal vroeg in het 2de trimester maar kan ook later op elk tijdstip - indeling volgens stadia van Quintero - behandeling: - lasercoagulatie van vasculaire anastomosen, met name vanaf stadium III/IV - lasercoagulatie tot en met AD 26w (LUMC) - overall foetale overleving ± 60-70%, ernstige neurologische schade ± 10% - partus in principe in Zwolle na succesvolle laserbehandeling, dan inleiding na maximaal 37 wkn cf elke monochoriale gemelli - afname navelstrengbloed voor Hb controle beide kinderen en consult kinderarts - wel “courtesy call” naar Leiden om te melden Vroeggeboorte van 1 foetus <28weken bij DCDA gemelli Overweeg uitstelprocedure = dit betekent na de geboorte van het 1ste kind de zwangerschap verlengen om de prognose van het 2de kind te verbeteren. Counseling en bespreking van de mogelijke complicaties en risico’s door een perinatoloog met de ouders. Het protocol van ‘partus prematurus’ dient te worden gevolgd, eveneens voor wat betreft het toedienen van tocolyse (betreffend protocol) en celestone (zie protocol). Overweeg epidurale anesthesie en laat de geboorte van het eerste kind zo spontaan mogelijk verlopen, het liefst zonder gebruik van kunstverlossing of een episiotomie. De navelstreng hoog afbinden onder zicht met behulp van een speculum. De placenta in situ laten. Bij rhesus negatieve moeder met een rhesus positief kind dient reeds 1000IE anti-D toegediend te worden. Contraindicaties voor een uitstelprocedure zijn bvb foetale nood tweede kind, maternale ziekte (zoals HELLP), congenitale afwijkingen of niet levensvatbaar zijn van het tweede kind, aanwijzingen voor infectie, etc. 2. Beleid bij (opname voor) partus Bepaal echoscopisch de ligging van de kinderen Kruisbloed afnemen Inbrengen waakinfuus (! Verhoogd risico fluxus postpartum) Continue CTG bewaking beide kinderen Continue beschikbaarheid echoscopie ter controle van de ligging Partus met gynaecoloog op de kamer Kinderarts aanwezig indien <37 weken Bij start persen het OK-team op de hoogte brengen Actief nageboortetijdperk Placenta voor PA Bij rhesus moeder negatief en kind positief, 2000 IE anti-D toedienen postpartum DICHORIAAL Modus partus Beide kinderen hoofdligging: vaginale baring nastreven, ook als er sprake is van pre- of dysmaturiteit. 1ste kind hoofd – 2de kind stuit: in principe vaginale baring. 1ste kind stuitligging: de modus partus hangt af van de voorkeur en bedrevenheid van de verantwoordelijke parteur, maar in de praktijk zal veelal een primaire sectio worden gepland. Actief beleid na geboorte 1ste kind, streven naar vlotte partus 2e kind MONOCHORIAAL, DIAMNIOTISCH Modus partus: idem modus partus dichoriaal MONOCHORIAAL, MONOAMNIOTISCH Modus partus: primaire sectio Referenties 1. http://rivm.nl/pns/Images/achtergronddocument%20landelijk%20beleid%20tweel ingen_tcm95-73451.pdf 2. RCOG, NICE Clinical Guideline, ‘Multiple pregnancy: the management of twin and triplet pragnancies in the antenatal period’, september 2011 3. NVOG richtlijn No 13 ‘meerlingzwangerschap’, herziening 06/09/2010 4. RCOG ‘consensus views arising from the 50th study Group: multiple pregnancy’ 5. RCOG guideline No. 51 ‘management of monochorionic twin pregnancy’. Auteur(s) SHN Feys Dr. J Van Eyck