Ventriculo-peritoneale drain bij kinderen De hersendruk in het hoofd van uw kind is te hoog. Dit komt doordat er een probleem is met de afvloed van het hersenvocht (liquor). Om de druk in het hoofd weer omlaag te brengen, heeft uw kind een ventriculaire peritoneale drain (VPD) gekregen. Een VPD is een draintje (ook wel shunt genoemd) dat in de hersenkamers (ventrikel) wordt ingebracht. Daarna wordt het verbonden met een drukregelklepje onder de hoofdhuid. Vanaf daar loopt een drain naar de buik (peritoneum) – daarom heet een dergelijke drain een ventriculo-peritoneale drain. De drain kan ook naar het hart lopen; dan heet dit een ventriculo-cardiale drain, of naar een ruimte tussen de longvliezen, de ventriculo-pleurale drain. In het regelklepje wordt de druk ingesteld op normale waarden voor het hoofd. Als de druk te hoog wordt, loopt er wat hersenvocht af. Er wordt zo ook voorkomen dat de druk te laag wordt. Anatomie De hersenen nemen het grootste gedeelte van de schedel in. Ze zijn voorzien van talrijke bloedvaten en ze worden omspoeld door hersenvocht of liquor, waar ze als het ware in drijven. Hersenvocht ziet er normaal gesproken uit als water. Het wordt geproduceerd in holtes in de hersenen, de zogenoemde hersenkamers of ventrikels. Er zijn twee zijventrikels, een derde ventrikel (die in het midden ligt) en een vierde ventrikel, gelegen in of onder de kleine hersenen. Figuur 1 A: Op deze overlangse doorsnede van de hersenen is de circulatie van het hersenvocht schematisch weergegeven. hk = hersenkamers; 4 = 4e ventrikel; a = aquaduct Figuur 1 B: Dwarse doorsnede van de hersenen, donker gekleurde stukken zijn de zijventrikels Er wordt dagelijks tussen de 400 en 500 ml liquor geproduceerd. Dit gaat ook door als de druk verhoogd is. Het totale volume van het hersenvocht in en rondom de hersenen bedraagt ongeveer 150 ml. Dit houdt in dat het hersenvocht drie keer op een dag geheel wordt vervangen. Het hersenvocht heeft vooral een functie als stootkussen 2 voor de hersenen. Daarnaast zorgt het voor een goede biochemische omgeving van de zenuwcellen. [erg ingewikkeld] De normale druk van het hersenvocht is bij volwassenen ongeveer 10 tot 15 cm waterdruk (in liggende positie). Vanuit de zijventrikels stroomt het hersenvocht door twee openingen naar de derde ventrikel. Van daaruit gaat het via een dun kanaaltje, de aquaduct, naar de vierde ventrikel. Via een drietal uitgangen in de vierde ventrikel kan het hersenvocht tenslotte uitstromen naar de ruimtes rond de hersenen en het ruggenmerg, tot helemaal onder in de rug. Indien nodig, kan daar door middel van een lumbaalpunctie (ruggenprik) hersenvocht worden verkregen. Aan de oppervlakte van de hersenen wordt het hersenvocht weer in de bloedbaan opgenomen. Er is een voortdurende productie, circulatie en heropname van het hersenvocht. Onder normale omstandigheden is er een evenwicht tussen productie en afvoer. Wanneer het hersenvocht niet uit de hersenkamers kan lopen of niet door de bloedbaan kan worden opgenomen, ontstaat er stuwing van hersenvocht in de ventrikels. Deze gaan daardoor verwijden en er ontstaat een verhoogde druk in het hoofd. Diagnose De diagnose van een verhoogde druk binnen de schedel wordt gesteld aan de hand van de volgende verschijnselen. Deze zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Bij een zuigeling zijn de schedelnaden en fontanel nog niet gesloten. Daarom geeft het hoofd mee met de verwijding van de ventrikels. Vaak uit zich dit in een te snelle groei van de schedelomtrek, een bolle en gespannen fontanel, uitgezette aderen, prikkelbaarheid van het kind of een toenemende slaapbehoefte en sufheid, een afwijkende stand van de ogen (het ’zonsondergang’-teken, ook wel sunset genoemd) en soms trekkingen. Bij oudere kinderen en volwassenen is de schedel gesloten en kan deze niet meer uitzetten. De verhoogde druk als gevolg van het uitzetten van de hersenkamers geeft dan vaak aanleiding tot hoofdpijn, misselijkheid en/of braken, wazig of dubbel zien, lusteloosheid of zelfs sufheid. 3 Oorzaken Er bestaan meerdere oorzaken voor een belemmerde afvloed van hersenvocht: •Aquaductstenose; dit is een afsluiting van de verbinding tussen de derde en vierde ventrikel •Na een bloeding in of rond de hersenen (bij de geboorte of later na een trauma) • Na een hersenvliesontsteking • Na een trauma • Bij spina bifida of open ruggetje • Andere redenen zoals een hersentumor of cyste. Figuur 2: Shuntsysteem. 1. Drain die in de hersenkamer ligt; 2. Het eigenlijke ventiel; 3. Drain die in de buikholte ligt. 4 De VPD Figuur 3: A: drain naar de buik; B: klepsysteem; C: drain naar het hart. De inwendige drain of shunt is van siliconenrubber. Dit is materiaal dat door het lichaam wordt aanvaard en dat zeer bestendig is. De shunt bestaat uit een slangetje dat ingebracht wordt in de hersenkamer, een ventiel (regelklepje) met een reservoir en een afvoerend draintje voor buikholte, hart of long. Het reservoir wordt vaak ‘pompje’ genoemd, maar eigenlijk is het een drukventiel. Er gaat alleen hersenvocht stromen wanneer een bepaalde druk in de hersenkamers wordt overschreden. Binnen bepaalde grenzen kan van tevoren bepaald worden hoe hoog de druk mag worden. Het plaatsen van de shunt gebeurt operatief. Dit is een betrekkelijk eenvoudige ingreep. In de schedel wordt op het rechter voorhoofd binnen de haargrens een klein gaatje in de schedel geboord. Via dit gaatje wordt de shunt in de hersenkamer ingebracht. Voor een ventriculo-peritoneaal drain wordt vervolgens in de buikwand een kleine opening gemaakt. De drain wordt daardoor in de buikholte geschoven. Het hersenvocht kan zo in de buikholte lopen en wordt daar door het buikvlies opgenomen. Als gekozen wordt voor een drain naar 5 het hart, dan gaat dat via een ader onder de rechter kaakhoek. De drain wordt in de ader gebracht en onder röntgencontrole tot in de rechter boezem van het hart geleid.. Complicaties Er kunnen zich problemen met een shuntsysteem voordoen, die een nieuwe operatie (een zogenoemde revisie-operatie) noodzakelijk maken. De meest gebruikelijke complicatie is verstopping van het systeem. Dit kan overal in het systeem optreden. Er kan in de hersenkamer weefsel in het slangetje terechtkomen. Ook kunnen door te sterke drainage de hersenkamers samenvallen, waardoor de punt van de shunt tegen de wand van de hersenkamer komt te liggen. De drains kunnen losraken. Bij kinderen kan tijdens de groei de positie van een van de uiteinden veranderen. Een geduchte complicatie is infectie. Een shuntsysteem is een vreemd lichaam, waarop bacteriën zich kunnen gaan vastzetten. Deze complicatie treedt vooral op bij zuigelingen (jonger dan zes maanden), en nog vaker bij te vroeg geboren baby’s. Het geven van alleen antibiotica helpt meestal niet. Het verwijderen van het systeem is de enige oplossing, samen met antibiotica. De periode tot het plaatsen van een nieuwe shunt moet soms worden overbrugd door een slangetje naar buiten aan te brengen: een externe drain. Ten slotte kan door hevelwerking te veel hersenvocht aflopen via het systeem. Men noemt dit overdrainage. Soms vallen de hersenkamers dan samen en zie je op de scan alleen nog ‘spleetjes’. Dit kan klachten geven (30%), al is dat niet altijd zo. Bij zeer grote ventrikels en overdrainage bestaat het risico van een bloeding tussen hersenen en hersenvliezen, een subduraal haematoom. Alle bovengenoemde complicaties maken de geregelde controle van de patiënt met de drain noodzakelijk. 6 Draindysfunctie De verschijnselen van een niet goed werkende drain zijn dezelfde als die van hydrocefalie (‘waterhoofd’): • groot hoofd • gespannen fontanel • braken • hoofdpijn •afwijkende oogstand, ogen staan laag in de oogkas, kijken naar beneden • bewustzijnsveranderingen. Het ontstaan kan langzaam, maar soms ook heel snel zijn. Vlug ingrijpen is dan geboden, waarbij de shunt of een deel daarvan wordt vervangen. Als de oorzaak onduidelijk is, kan ook wel eens tijdelijk een externe drain worden aangelegd. Niet alle klachten zijn bij een patiënt met een shunt altijd aan de shunt of een onvoldoende werking daarvan te wijten. Er kan ook iets anders aan de hand zijn, zoals griep of een verkoudheid. Toch is men zich natuurlijk snel bezorgd, en in geval van twijfel is het altijd raadzaam uw arts te raadplegen. Meer informatie Voor meer informatie kunt u terecht bij de vereniging BOSK, www.bosk.nl. In de folder spina bifida van het VU medisch centrum kunt u ook meer lezen over de ventrico-peritoneale drain. Vragen Mocht u na het lezen van deze folder nog vragen hebben, dan kunt u terecht bij de neurochirurg die uw kind behandelt. U kunt ook bellen met de klinische afdeling kindergeneeskunde, 9C, telefoon (020) 444 42190. Met dank aan: Drs. W.J.R. van Ouwerkerk, kinderneurochirurg, VU medisch centrum, Amsterdam Dr. R.J. Vermeulen, kinderneuroloog VU medisch centrum, Amsterdam Franka Pepping, gespecialiseerd kinderverpleegkundige, VU medisch centrum, Amsterdam 7 207016 VUmc© oktober 2005 www.VUmc.nl 8