De behandeling van kinderen met aangeboren glaucoom

De behandeling van
kinderen met
aangeboren glaucoom
U heeft te horen gekregen dat uw kind een
ernstige oogziekte heeft, waarvoor het
spoedig behandeld moet worden.
De behandelend oogarts heeft uitgelegd
dat het gaat om aangeboren glaucoom en
welke behandelingsmogelijkheden er zijn
voor uw kind.
U heeft in korte tijd heel veel informatie te
horen gekregen; over de aard van de aandoening, de behandeling en het beloop.
Kinderen met aangeboren glaucoom worden
behandeld door de oogarts. Later is ook de
orthoptiste bij de behandeling betrokken.
De afdeling klinische genetica, de afdeling die
zich bezighoudt met erfelijkheid, is betrokken
bij de voorlichting over de erfelijkheidsaspecten
van de ziekte.
Soms zal de oogarts ook de kinderarts vragen
om uw kind te onderzoeken.
Tenslotte wordt vaak een revalidatie-instelling,
voor kinderen met beperkt zicht, ingeschakeld.
U krijgt dus te maken met verschillende hulpverleners van wie u veel informatie krijgt over
de aandoening van uw kind. In deze brochure
kunt u veel van deze informatie terugvinden en
thuis nog eens rustig doorlezen. Ongetwijfeld
zullen er vragen bij u opkomen. Met deze
vragen kunt u terecht bij het behandelteam.
Vaak helpt het om de vragen thuis op te
schrijven en vervolgens mee te nemen naar het
ziekenhuis.
Wat is aangeboren glaucoom?
Aangeboren glaucoom is een ziekte waarbij de
druk in de oogbol te hoog is. In het oog wordt
kamerwater aangemaakt in het corpus ciliare
(zie tekening). Dit water verlaat het oog weer
via het trabeculum en het kanaal van Schlemm.
Bij aangeboren glaucoom is het trabeculum
verstopt waardoor het water het kanaal van
Schlemm niet goed kan bereiken en daardoor
het oog niet goed kan verlaten. Hierdoor wordt
de druk in het oog te hoog. De hoge druk heeft
een aantal effecten op het oog.
2
Deze effecten worden hieronder verder
toegelicht.
Hoornvlies
Het hoornvlies wordt troebel. Dit kan ervoor
zorgen dat de ogen van uw kind niet helder
lijken (blauw-grijze waas). Een troebel hoornvlies is op jonge leeftijd de voornaamste reden
dat een kind met aangeboren glaucoom niet
goed kan kijken.
Groei van het oog
Het oog groeit sneller en meer dan normaal.
Op jonge leeftijd is de harde oogrok (de wand
van het oog, ook wel sclera genoemd) nog erg
rekbaar. Een te hoge druk in het oog zorgt
ervoor dat de wand van het oog uitrekt en dat
het oog te groot wordt. Dit geeft het aspect van
een koeie-oog (of buphthalmos). De groei van
het oog wordt tijdens de controles van uw kind
regelmatig gemeten (aslengtemeting).
Oogzenuw
Op den duur raakt ook de zenuw achter in
het oog beschadigd. Dit leidt tot aantasting
van het gezichtsveld: bij recht vooruit kijken
merkt men de dingen aan de zijkant minder
goed op. Als de beschadiging van de zenuw te
3
ver doorzet, dan wordt ook het centrale zien
aangetast.
trabeculum
hoornvlies
oogzenuw
corpus ciliare
kanaal van Schlemm
Figuur: opbouw van het oog. Kamerwater wordt
aangemaakt in het corpus ciliare. Dit water
verlaat het oog weer via het trabeculum en het
kanaal van Schlemm. Bij aangeboren glaucoom
is het trabeculum verstopt waardoor het
kamerwater het kanaal van Schlemm niet kan
bereiken. Door de hoge druk wordt het
hoornvlies troebel en wordt op den duur ook de
oogzenuw beschadigd.
Verschijningsvormen van aangeboren
glaucoom
Aangeboren glaucoom is, anders dan de naam
doet vermoeden, niet altijd bij de geboorte al
4
aanwezig. Alle glaucoom die ontstaat in de
eerste levensjaren wordt aangeboren glaucoom
genoemd. Bij maar 25% van de patiëntjes is de
aandoening al bij de geboorte aanwezig.
Bij 80% van de patiëntjes treden de eerste
verschijnselen in het eerste levensjaar op. Bij
2/3 van de kinderen is de aandoening in twee
ogen aanwezig. Jongens hebben de aandoening
twee keer zo vaak dan meisjes. De aandoening
is zeer zeldzaam: Afhankelijk van de
bevolkingsgroep treedt de aandoening bij 1 op
2500 tot 1 op 22000 kinderen op.
Soms is het glaucoom een begeleidend
verschijnsel van een andere oogaandoening.
Als er aanleiding is om dit te vermoeden, dan
zal de oogarts verder onderzoek doen en/of uw
kind naar de kinderarts verwijzen voor verder
onderzoek.
Doel van de behandeling
Het doel van de behandeling is om het zicht zo
goed als mogelijk te behouden. Hiervoor is het
noodzakelijk dat de oogdruk verlaagd wordt.
Door verlaging van de oogdruk wordt het
hoornvlies veel helderder, wordt de groei van
het oog afgeremd en wordt de oogzenuw
minder aangetast.
5
Oogdruppels
In de meeste gevallen wordt de behandeling
begonnen met oogdruppels. Deze zijn bedoeld
om de oogdruk, in afwachting van de operatie,
alvast wat lager te maken. Vaak worden twee
soorten oogdruppels voorgeschreven:
Betablokkers
Dit kan zijn: Timogel of Timolol. Deze druppels
verminderen de productie van kamerwater.
Bij kleine kinderen kunnen deze druppels
bijwerkingen hebben: vertraagde hartslag en
benauwdheid. Als er bijwerkingen gaan
optreden dan is hoesten vaak het eerste teken.
Het is belangrijk dat u van deze betablokker
maar een heel klein druppeltje toedient.
Bijwerkingen zijn dan erg zeldzaam. Als er
bijwerkingen optreden dan moet u stoppen
met deze druppels en contact opnemen met de
oogarts.
Carboanhydraseremmers
Dit kan zijn: Azopt of Trusopt. Ook deze
druppels verminderen de productie van
kamerwater. Bijwerkingen zijn erg zeldzaam.
6
Operatieve behandeling
In principe moeten alle vormen van aangeboren
glaucoom, operatief worden behandeld.
Heel regelmatig is een eerste operatie maar
gedeeltelijk succesvol. Na de operatie moet uw
kind dan nog steeds oogdruppels gebruiken of
opnieuw geopereerd worden.
Als het glaucoom al bij de geboorte aanwezig
was en als bovendien beide ogen zijn aangedaan, dan is de kans op meerdere operaties
vrij groot. Als het glaucoom pas na de geboorte
is ontstaan en als bovendien maar één oog is
aangedaan, dan is de kans vrij groot dat maar
één operatie nodig is.
Goniotomie
Bij een goniotomie wordt, via een kleine opening
in het hoornvlies, het afvoersysteem van het
oog (trabeculum) ingesneden waardoor dit beter
doorlaatbaar wordt voor het kamerwater.
Het grote voordeel van deze operatie is dat er
slechts zeer kleine veranderingen in het oog
worden gemaakt. Aan de buitenkant zie je er
niets van en ook op de lange termijn zijn er
geen gevolgen voor het oog.
7
Het nadeel van deze operatie is dat het alleen
maar mogelijk is als het hoornvlies bij aanvang
van de operatie al vrij helder is. Als het hoornvlies bij de operatie niet goed doorzichtig is
dan is deze operatie niet mogelijk.
Trabeculotomie
Bij een trabeculotomie wordt een klein oppervlakkig luikje gemaakt aan de bovenzijde van
het oog, net naast het hoornvlies. De dikte is
de helft van de dikte van de harde oogrok
(sclera). Hierna wordt het kanaal van Schlemm
opgezocht. Met een klein instrumentje wordt
het trabeculum opengescheurd waardoor er een
directe verbinding ontstaat tussen het kanaal
van Schlemm en de binnenzijde van het oog.
Het voordeel van deze operatie is dat de
veranderingen in het oog relatief gering zijn
(geringer dan bij een Baerveldt implantatie) en
dat de operatie ook uitgevoerd kan worden als
het hoornvlies niet helder is.
Het nadeel van deze operatie is dat de operatie
langer duurt dan een goniotomie en dat de
veranderingen in het oog door de operatie iets
groter zijn dan bij een goniotomie.
8
Baerveldt implantatie
Als een goniotomie of een trabeculotomie niet
mogelijk zijn of niet succesvol waren, dan
wordt gekozen voor een Baerveldt implantatie.
Hierbij wordt een plaatje op het oog gehecht,
onder de oogspieren. Aan dit plaatje is een
slangetje bevestigd, dit slangetje wordt via
een kleine opening in het oog gebracht, onder
het bindvlies (oogwit) aan de bovenzijde van
het oog. Om het plaatje wordt door het eigen
lichaam een kapseltje gevormd. Het kamerwater
stroomt door het slangetje en wordt door het
kapsel verder afgevoerd.
Het voordeel van deze operatie is dat deze
geschikt is voor alle vormen van kinderglaucoom en dat deze kan worden toegepast
als een goniotomie of een trabeculotomie niet
succesvol waren of niet uitgevoerd kunnen
worden.
Het nadeel van deze operatie is dat de
veranderingen bij het oog relatief groot zijn:
het plaatje en het slangetje blijven permanent
aanwezig.
Op het oog is een kleine verdikking zichtbaar
(alleen bij optillen van het bovenooglid) en de
pupil kan iets vervormd raken. Heel regelmatig
is in de loop der jaren opnieuw een operatie
9
nodig als, door de (normale) groei van het oog,
de positie van het slangetje in het oog niet
meer goed is.
Een heel enkele keer is in de loop der jaren de
oogdruk niet laag genoeg met één Baerveldt en
moet een tweede Baerveldt bijgeplaatst
worden.
Wat betekent de behandeling voor u en uw
kind?
Operatieve behandeling
De operatieve behandelingen vinden tijdens
een narcose plaats. Vaak (maar niet altijd) kan
een goniotomie in dagbehandeling plaatsvinden. Dit betekent dat uw kind dezelfde dag
weer naar huis kan. Omdat een trabeculotomie
en een Baerveldt implantatie een wat langere
narcose vereisen, moet uw kind in het algemeen
na deze behandelingen een nachtje blijven.
Controles
Kinderen met aangeboren glaucoom moeten
levenslang onder controle van de oogarts
blijven. De oogdruk moet gemeten worden en
in de eerste jaren wordt ook heel regelmatig de
groei van de ogen gemeten (aslengte-meting).
10
U zult wel merken dat u de eerste maanden
heel vaak in het ziekenhuis bent. Na deze
eerste maanden worden de bezoeken steeds
minder vaak: als de aandoening stabiel is dan
zijn de controles 1 keer per 3 á 6 maanden.
Al snel wordt ook de orthoptiste ingeschakeld:
zij onderzoekt hoe het zicht van uw kind zich
ontwikkelt.
Revalidatie-instelling
Vaak worden kinderen met aangeboren glaucoom
ook verwezen naar een revalidatie-instelling
voor kinderen met een visuele beperking (Visio
of Bartimeus).
Erfelijkheid
Aangeboren glaucoom kan erfelijk zijn.
Het meest voorkomend is een autosomaal
recessieve overerving. Dit betekent dat beide
ouders één afwijkend gen hebben, maar hierdoor zelf de aandoening niet hebben. Beide
ouders hebben het gen doorgegeven aan hun
kind. Dit kind heeft de aandoening omdat het
twee afwijkende genen heeft. Om dit te onderzoeken is het belangrijk dat bij uw kind een
beetje bloed wordt afgenomen voor genetisch
onderzoek. Hierdoor kan de klinisch geneticus
u beter informeren over een eventuele
herhalingskans bij een volgend kindje.
11
Ten slotte
Als u naar aanleiding van deze brochure of
naar aanleiding van de gesprekken met uw arts
nog vragen heeft, schrijft u deze op en neemt u
deze mee naar uw volgend bezoek.
Als u vragen heeft die niet kunnen wachten,
neemt u dan contact op met de polikliniek
oogheelkunde, telefoon (020) 4441088 of met
de verpleegpost (020) 444 1084 en geeft u
door dat u uw de behandelend arts wilt spreken.
U wordt dan teruggebeld. Voor spoed dat niet
kan wachten is er ook altijd een dienstdoende
oogarts aanwezig.
209048
Binnen kantooruren belt u met de verpleegpost
(zie boven), buiten kantooruren met de
verpleegeenheid 1C: (020) 444 2110 en vraagt
u naar de dienstdoende oogarts. Voor vragen
over de planning van eventuele operaties kunt
u contact opnemen met het planbureau van de
polikliniek oogheelkunde; (020) 444 2300.
VUmc©
augustus 2015
www.VUmc.nl
12