Dia 1 - VUmc

Endocriene spoedgevallen
Paul Lips
Endocrinologie
VU Medisch Centrum
Amsterdam
Endocriene spoedgevallen
•
•
•
•
•
Thyreotoxische crise
Myxoedeem coma
Addison crise
Pheochromocytoom
Hypercalcemische crise
Casus
• Een 24-jarige vrouw wordt gepresenteerd op de SEH
in comateuze toestand.
• Zij is sinds twee dagen niet lekker. Op de dag van
opname is zij suf en heeft trillende handen. Ze lijkt
koortsig en zakt thuis in elkaar.
• Onderzoek: comateus, ze maakt ongecoordineerde
bewegingen en is niet wekbaar. Ook de
oogbewegingen zijn ongelijk. Temp 40.1 C .
Hartfrequentie 180/min.
• Er wordt gedacht aan meningitis of encefalitis.
• Lumbaalpunctie: geen cellen
• Opname IC onder de diagnose herpesencefalitis
• Hetero-anamnese: bij inspanning altijd snelle
hartslag, het dubbele van haar broer.
• Laboratoriumonderzoek: TSH < 0.05 mU/l,
vrij T4 > 100 pmol/l, vrij T3 > 30 pmol/l
Thyreotoxische crise (thyroid storm)
diagnostische criteria
•
•
•
•
•
Koorts
Delier, psychose, insulten, coma
Diarree, braken, soms icterus
Tachycardie
Hartfalen, atriumfibrilleren
Thyreotoxische crise (thyroid storm)
Therapie
• Propylthiouracil 6 dd 200 mg
- remt hormoonsynthese
- remt omzetting T4 naar T3
• Jodium: Lugol/kaliumjodide 4 dd 5 druppels, of
rontgencontrast zoals natriumipodaat of iopanoaat 3 dd
1 gram op dag 1, gevolgd door 1 gram dd.
- remt hormoon secretie, cq omzetting T4 naar T3
- minimaal 1 uur na propylthiouracil
• Betablokkade: propranolol 4 dd 80-120 mg
- remt ook omzetting T4 naar T3
• Hydrocortison 3 dd 50-100 mg
- remt omzetting T4 naar T3
Effecten van Jodium op de schildklier
• Wolff-Chaikoff effect: toediening van jodium
leidt tot onmiddelijke daling van secretie van
vrij T4 in het bloed.
• Jod-Basedow effect: 2-3 weken na toediening
van jodium (lugol, rontgencontrast) neemt de
produktie en secretie van vrij T4 in het bloed
sterk toe (Jodium-geinduceerde
hyperthyreoidie).
Jodiumhoudend contrast remt
omzetting T4 in T3
Competitieve inhibitie van type1 en
type 3 deiodinase
Fontanilla et al Thyroid
2001;11:561-7
Casus
• Een 72-jarige vrouw wordt op de SEH gepresenteerd
in subcomateuze toestand. Zij lijkt links
hemiparetisch, en er wordt gedacht aan CVA.
• Bij onderzoek is de temp 33.8 C, pols 40/min. Zij is
erg suf. Hyperreflexie links. Later blijkt er vertraagde
relaxatie. Het hart is sterk vergroot.
• Hetero-anamnese: het laatste jaar is ze sterk
achteruitgegaan.
• Laboratoriumonderzoek: TSH > 150 mU/l, vrij T4 < 3
pmol/l, vrij T3 < 2 pmol/l
Myxoedeem coma
Verschijnselen
•
•
•
•
Hypothermie, ook bij infectie
Desoriëntatie, sufheid, psychose, (sub)coma
Uitlokkende gebeurtenis
Oudere patienten, eerder in winter dan zomer
Myxoedeem coma
Therapie
• Schildklierhormoon:
- Thyroxine per maagsonde 500 microgram of
intraveneus 200 microgram, gevolgd door geschatte
dagdosis bijv 75-100 microgram.
- of Trijodothyronine 10-20 microgram iv gevolgd
door 10 microgram/4-6 uur, daarna per os.
• Hydrocortison!! Ivm gelijktijdig primaire of secundaire
bijnierschorsinsufficiëntie: 3 dd 50-100 microgram
• Hypothermie: opwarmen
• Hyponatriemie: Na < 120: hypertoon zout
Uitlokkende factoren
Savage et al Postgrad Med J 2004; 80: 506-15
Addison crisis: 8% van de patienten per jaar
Oorzaken
• Misselijkheid, braken,
diarree en infecties zijn
de belangrijkste
oorzaken
• White et al Eur J
Endocrinol 2010; 162:
115-20
Addison crisis
UK Addison’s Disease Self-Help Group
• Addison crise bij 8 % van de patienten per jaar
• Infectie, diabetes, prematuur ovarieel falen, en astma
verhogen het risico.
• 2/3 gebeurt thuis
• Zelf-injectie van hydrocortison bij slechts 12 %
• Addison crise komt ook voor bij adrenogenitaal
syndroom en bij secundaire bijnierschorsinsufficientie
Addison crisis
Therapie
• Hydrocortison 100 mg iv gevolgd door 100 mg per 8
uur
• (Fludrocortison, indien nodig, hoeft niet meteen)
• Infuus 0.9 % NaCl
• Behandelen van infectie
• NB Jaarlijks een aantal sterfgevallen bij bekende
Addisonpatienten!
Cardiogene shock
Mw vZ 57 j
• Opname coronary care unit met lage bloeddruk,
anurie en stijgend creatinine. Eerder elders
opgenomen ivm pijn op de borst met uitstraling en ST
elevatie V1-V3. Coronairangio: gb
• Lichamelijk onderzoek: niet zieke, brakende vrouw;
pols 140/min, RR 110/70 mm Hg. Tachycardie,
souffle niet te beoordelen. Verder gb
• Laboratorium: creatinine 295 umol/l, ASAT 409 U/l,
ALAT 364 U/l, LD 762 U/l, CK 634 U/l, MB 64,1 ug/l,
TSH 0.73 mU/l
Cardiogene shock
Mw vZ 57 j
• ECG Sinustachycardie 120/min, trage R progressie
V1-V2, downsloping ST in I en AVL
• X-thorax: gb
• Echocardiografie: gedilateerde linker ventrikel,
slechte functie, rechter ventrikel hyperdynamisch,
ondervuld.
• Echografie abdomen:
Cardiogene shock
Mw vZ 57 j
Cardiogene shock
Mw vZ 57 j
Cardiogene shock
Mw vZ 57 j
Mw vZ 57 j
• Alfablokkade met doxazosine 12 mg dd
• Betablokkade met atenolol 100 mg dd
• Vemindering hormoonproduktie met metyrosine
(Demser), 4dd 250 mg (artsenverklaring)
• Laparoscopische extirpatie pheochromocytoom
Pheochromocytoom
Diagnostiek
•
•
•
•
•
Anamnese!
Plasma catecholamines
Urine of plasma (nor)metanefrines
MRI of CT-scan bijnieren
MIBG of octreotide scan
Pheochromocytoom
Preoperatieve voorbereiding
• -blokkade ook bij normotensieve patient
- phenoxybenzamine 20-60 mg dd
- doxazosine 8-16 mg dd
• -blokkade, alleen na -blokkade
- propranolol, atenolol, metoprolol
• NaCl per os of per infuus
• Blokkade van catecholamine-synthese
- methyltyrosine 500-1500 mg dd
Hypercalcemische crise
• Snel oplopende calciumspiegel en progressieve
nierinsufficientie bij patient met vaak al langer
bestaande hypercalciemie.
• Oorzaken:
- calcium vaak al langer boven 3.00 mmol/l
- uitdroging tgv misselijkheid, braken, diarree
- primaire oorzaak: primaire hyperparathyreoidie,
tumor met PTHrP-productie, botmetastasen,
overproductie van 1,25-dihydroxyvitamine D,
vitamine D-intoxicatie
Hypercalcemische crise
• Gecorrigeerd calcium = calcium +(40-alb) x 0.02 mmol/l.
• DD: waar komt het calcium vandaan?
- skelet?
- darm (voeding)?
- nieren?
• PHPT: botresorptie, calciumabsorptie, renale reabsorptie
• PTHrP (tumor): idem
• Botmetastasen: botresorptie
• Sarcoidose, lymfomen: calciumabsorptie (1,25(OH)2D)
Hypercalcemische crise
Therapie
• Rehydratie: NaCl 0.9 of 0.65 % tenminste 3 liter
• Pamidronaat 60-90 mg per infuus, remt botresorptie,
nuttig bij maligniteit en bij primaire hyperparathyreoidie
• Calcium intake verminderen, thiazide stoppen
• Corticosteroiden bij verhoogde productie van 1,25dihydroxyvitamine D (sarcoidose, lymfomen) en bij
vitamine D-intoxicatie
• Cinacalcet (calciumreceptor agonist) bij
hyperparathyreoidie
Calcium sensing receptor:
immunohistochemie
Cinacalcet
• calcium sensing receptor activator
Setpoint
50% secretie
Endocriene spoedgevallen
• www.internisten.nl : acute boekje
• Van den Berghe G et al Acute endocrinology Endocrinol Metab
Clinics N-A 2006; 35: (4): 687-913
• Arlt W The approach to the adult with newly diagnosed adrenal
insufficiency J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 1059-67
• Vd Horst-Schrivers et al Preoperative pharmacological
management of pheochromocytoma. Neth J Med 2006; 64: 290-5
• Manelli M Management and treatment of pheochromocytomas and
paragangliomas. Ann N-Y Acad Sci 2006; 1073: 405-16
• Fontanilla JC et al The use of oral radiographic contrast agents in
the managment of hyperthyroidism Thyroid 2001; 11: 561-7