ANTWOORDEN DERMATOpATHOLOGIE

NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE EN VENEREOLOGIE | VOLUME 22 | NUMMER 08 | september 2012
ANTWOORDEN
DERMATOPATHOLOGIE
Casus 4
1e, 2b, 3b, 4b, 5e
Histologische beschrijving (zie ook
figuur 2 en 3):
Epidermis: niet afwijkend orthokeratotisch verhoornend plaveiselepitheel.
Dermis: oppervlakkig en diep dermaal
gelegen duidelijk afgrensbare naakte
granulomen bestaande uit epitheloïde
histocyten, meerkernige reuscellen en
enkele lymfocyten, zonder celnecrose of
degeneratie van collageen (necrobiose).
Tevens geringe perigranulomateuze
fibrose. Vreemdlichaammateriaal is
afwezig.
Diagnose
Sarcoïdose
Figuur 2.
Bepreking
In de dermis liggen collecties histiocyten en meerkernige reuscellen met
enkele lymfocyten. Wij hebben hier
te maken met het granulomateuze
reactiepatroon. De combinatie dermaal
gelegen duidelijk afgrensbare collecties
histiocyten, nauwelijks infiltraat (naakt)
en afwezigheid van centrale necrose
of necrobiose, is kenmerkend voor de
diagnose sarcoïdose.
Een granuloom is een afgebakende
opeenhoping van histiocyten (macrofagen). Deze histiocyten zijn afkomstig
uit het beenmerg. In de normale huid
zijn maar weinig histiocyten aanwezig.
Bij inflammatie migreren zij naar de
Figuur 3.
huid waar hun belangrijkste functie
fagocytose is. Als het lichaam bepaalde antigenen niet goed kan verwerken, kunnen granulomen ontstaan. Hierbij nemen
de histiocyten veelal de vorm aan van een epitheelcel (met ruim eosinofiel cytoplasma) waardoor gesproken wordt van
epitheloïde histiocyten. Deze hebben de neiging te fuseren tot meerkernige reuscellen. Er worden verschillende typen
reuscellen onderscheiden met verschillende morfologische kenmerken (figuur 4). Zo onderscheidt men het vreemd­
lichaamtype reuscel, waarbij de kernen rommelig verdeeld liggen in het cytoplasma, zoals bij een vreemdlichaamreactie;
het langhanstype reuscel met een ring van kernen in de periferie, zoals bij tuberculose; en het Toutonse type reuscel
met een ring van kernen, centraal homogeen eosinofiel en perifeer schuimig cytoplasma. Een enkele keer zijn inclusie­
lichaampjes zichtbaar met vorming van asteroïd of schaumann(kalk)lichaampjes. Overigens is geen enkel type reuscel
specifiek voor een bepaalde ziekte.
Er bestaan verschillende typen granulomen, ingedeeld naar morfologie (tabel 1). Deze verschillende typen zijn niet specifiek voor een bepaalde ziekte (tabel 2).
Voor de differentiële diagnose moet op grond van de histologie bij deze casus vooral gedacht worden aan vreemdlichaamgranuloom, granulomen bij immuundeficiëntie, blausyndroom (autosomaal dominant overerfende arthro-cutane-uveale
granulomatose) en tuberculoïde lepra. Vooral het vreemdlichaamgranuloom is soms niet te onderscheiden van cutane sarcoïdose, waarbij trauma een koebnerfenomeen kan opwekken. In dit soort gevallen kan gezocht worden naar granulomen
in andere organen dan de huid. Sarcoïdose is een systeemziekte waarbij alle organen aangedaan kunnen zijn (behalve de
corticoïdproducerende bijnieren). Bij 10-30% van de patiënten zijn huidlaesies aanwezig, waarbij de appelmoeskleur bij
diascopie histologisch vertaald kan worden in de aanwezigheid van granulomen.
507
508
NEDERLANDS TIJDSCHRIFT VOOR DERMATOLOGIE EN VENEREOLOGIE | VOLUME 22 | NUMMER 08 | September 2012
Epitheloïde
histiocyten.
Toutonse type
reuscel.
Reuscel met
schaumann­
lichaampje.
Langhanstype
reuscel.
Vreemdlichaam­
type reuscel.
Reuscel met astroïdlichaampje.
Figuur 4.
Tabel 1. Indeling naar type granuloom.
Sarcoïde granulomen
- goed begrensde granulomen
- histiocyten en reuscellen
- zonder infiltraat rondom
Suppuratieve granulomen
- histiocyten, reuscellen
- infiltraat rondom
- centrale collectie neutrofielen
Tuberculoïde granulomen
- minder goed afgrensbare granulomen met neiging
tot conflueren
- histiocyten en reuscellen
- rondom lymfocyten en soms plasmacellen
- centraal soms verkazende necrose
Vreemdlichaamgranulomen
- histiocyten, reuscellen van het vreemdlichaamtype
- variabele hoeveelheid inflammatoire cellen
- endogeen of exogeen vreemdlichaammateriaal
Necrobiotische granulomen
- slecht afgrensbare granulomen
- histiocyten, lymfocyten, reuscellen
- necrobiose
- infiltraat vermengd met necrobiose of pallisaderend
Xanthogranuloom
- histiocyten met schuimig/ bleek cytoplasma, enkele
reuscellen van het Toutonse type
Tabel 2. Diagnostisch algoritme voor het granulomateuze reactiepatroon.
Sarcoïde granulomen
sarcoïdose
blausyndroom
vreemdlichaamreactie
mycobacteriële infectie
tuberculoïde lepra
granulomen bij immuundeficiëntie
Suppuratieve granulomen
vele schimmel, gist, bacteriële en
mycobacteriële infecties
lymfogranuloma venereum
pyoderma gangraenosum
geruptureerde cysten en follikels
Tuberculoide granulomen
tuberculose
lepra
tertiaire syfilis
leishmaniasis
rosacea
dermatitis perioralis
lupus miliaris disseminatus faciei
Vreemdlichaamgranulomen
exogeen en endogeen
Necrobiotische granulomen
granuloma annulare
necrobiosis lipoidica
necrobiotisch xanthogranuloom
reuma noduli
ziekte van Crohn
Overig
Melkersson-Rosenthal
elastolytische granulomen
neutrofiele granulomateuze dermatitis
(juveniel) xanthogranuloom