Immuundeficienties meer dan alleen infecties

Immuundeficienties
meer dan alleen infecties
Virgil Dalm
Waarom is ons afweersysteem belangrijk?
Ons afweersysteem beschermt ons tegen micro-organismen
Bacteriën
Virussen
Schimmels
Parasieten
Goede spelers en een goede opstelling
Net als het perfecte huwelijk
Vullen elkaar aan
Overlap in functie
Werken samen
Herkennen “eigen” en “niet eigen”
Schakelen indringers uit
Zijn in staat te leren
Zijn tolerant voor wat ongevaarlijk is
Welke belangrijke spelers zijn er dan ?
Fagocyten (monocyten/macrofagen/granulocyten)
Etende cellen
Welke belangrijke spelers zijn er dan nog meer?
T-lymfocyten
Opruimen van virussen, schimmels
Hulp aan B-cellen
Welke belangrijke spelers zijn er dan nog meer ?
B-lymfocyten
V
IgH
D
IgH D
J
V
V
C
J
J
C
C
C
C
C
C
C
C
CD79b
CD79a
IgL
J
C
CD79a
CD79b
Productie van specifieke antistoffen
V
IgL
Antistoffen
Defecten in functie van het immuunsysteem
Niet zeldzaam
Primair
Secundair
Chemotherapie
Nierinsufficiëntie
Leverlijden
Diabetes mellitus
Ouderdom
Maligniteiten
Autoimmuun &
immuundysregulatie
syndromen
1.4%
Autoinflammatoire aandoeningen
1.2%
Ongeclassificeerde ID
1.8%
Overige goed gedefinieerde ID
16.8%
Antistof deficienties
54.8%
Complement deficienties
4.2%
Fagocytaire stoornissen
11.2%
T-cel deficienties
8.4%
ESID registry, n=10.003, www.esid.org
Belangrijkste kenmerk van immuundeficiënties
Verhoogde gevoeligheid voor infecties
KNO-gebied
Long
Maagdarm stelsel
Huid
Maar infecties zijn niet de enige klinische uitingen
Auto-immuniteit
Verstoorde balans
Auto-immuniteit
Te weinig afweer
Reumatoide artritis
Auto-immuniteit bij immuundeficienties
Antistofdeficienties
- CVID
CVID en auto-immuniteit
CVID en auto-immuniteit
Dermatologisch
- Vitiligo
- Alopecia
- Psoriasis
Reumatologisch
- Reumatoide artritis
- Vasculitis
- Sjogren
Hematologisch
- Anemie
- Trombopenie
- Neutropenie
Gastrointestinaal
- Hepatitis
- IBD
- Pernicieuze anemie
Endocrien
- Hyperthyreoidie
- Hypothyreoidie
CVID en auto-immuniteit : granulomen
T lymphocytes
(Th1)
Production of
1,25 OH vit D
Ca++
Macrophages
Growth
factors
Fibrosis
IL2-R
Epithelioid cell
Angiotensin converting enzym (ACE)
CVID en auto-immuniteit : granulomen
Granulomen in CVID
Granulomateuze ziekte (sarcoidose) frequent jaren voor
hypogammaglobulinemie (1-18 jr) 1
437 patients
Delay / orgaanschade
8-22 % van CVID patienten 2-6
1 Ardeniz
2
O et al. 2009 Clin Immunol
Cunningham-Rundles C. 2001 Curr Allergy Asthma Rep
3 Fasano MB et al. 1996 Medicine
4 Mechanic LJ et al. 1997 Ann Intern Med
5 Morimoto Y et al. 2005 Curr Allergy Asthma Rep
6 Prasse A et al. 2013 Curr Opin Pulm Med
Hoe zit het dan met XLA
Geen autoimmuniteit
Maar toch ook een B-cel probleem, antistofdeficientie?
Andere immuundeficienties : CGD
Chronisch granulomateuze ziekte
Granulocyten functie stoornis
Infecties van huid en longen, abcessen (schimmels en
bacterien)
Maar ook auto-immuniteit
- Trombopenie, SLE, auto-immuun longziekten, JIA
Andere immuundeficienties : STAT1
Chronisch recidiverende mucocutane candidiasis (CMC)
Terugkerende schimmelinfecties huid en slijmvliezen
Behandelen met anti-schimmelmedicatie
Maar ook auto-immuniteit
- Zweren, blaren van slijmvliezen
Conclusies
Bij immuundeficienties ook verhoogd risico op auto-immuniteit
Diagnostiek naar auto-immuunziekten ?
Consequenties voor behandeling? Immuunsuppressie? Balans?
Meer informatie
www.afweercentrumrotterdam.nl