Implicaties bij agenesie van het Corpus Callosum

Implicaties bij agenesie van het Corpus Callosum
Dr. J.A.M. Vandermeulen is orthopedagoog en neuropedagoog. Hij is verbonden aan het
Psychologisch en orthopedagogisch Maatschappij Limburg en de Psychologenpraktijk te
Kerkrade. Hij is ook werkzaam binnen het ZMLK.
Inleiding
Het afgelopen decennium valt er een toename te bespeuren van de wetenschappelijke
literatuur over aandoeningen van het corpus callosum (CC). De mechanismen die betrekking
hebben op dit fenomeen worden nog steeds niet duidelijk begrepen. Alhoewel er de laatste
jaren toch meer studies verschijnen op dit gebied is het opvallend dat grote overzichtsstudies,
die in vergelijkend opzicht informatie verschaffen over dit fenomeen, ontbreken. Veelal richt
men zich op de gevalsbeschrijvingen, of op kleinschalige studies.
De meeste studies leggen accenten op het subnormale functioneren van de persoon en
concentreren zich daartoe op globale zaken, zoals cognitief functioneren en interhemisfere
transfer (overdracht informatie van beide hersenhelften). Daarnaast is er nog weinig literatuur
beschikbaar over de gevolgen voor de psycho-sociale omgeving.
Een ander opvallend verschijnsel is dat in de literatuur niet wordt stilgestaan bij de vraag over
welke instrumenten men kan beschikken om het inzicht in neuropsychologisch en
persoonlijkheidsfunctioneren te verbreden.
Dit artikel heeft als doel aandacht besteden aan deze fenomenen voor wat betreft het
begrippenkader, ontwikkelings- en diagnostische aspecten bij schoolgaande kinderen zonder
ernstige mentale retardatie. Tevens wordt de diagnostiek toegelicht aan de hand van een
viertal onderzoeken. Het geheel beoogt niet velddekkend te zijn.
Algemene beknopte Inleiding
Het corpus callosum (CC) kan omschreven worden als een van de belangrijkste
hersenstructuren. Ze zorgt voor de verbinding tussen beide hemisferen, de rechterhemisfeer
(RHF) en de linkerhemisfeer (LHF). Men omschrijft het CC ook wel als een commissuur
(verbindingsvezel).
Men onderscheidt daarnaast projectievezels - deze zorgen voor de verbinding tussen cortex en
hersenstam - en associatievezels - zij verbinden de diverse gebieden van de cortex met elkaar.
Alle vezels behoren tot de zogenaamde ‘witte stof’. De stof draagt deze naam omdat ze
gekenmerkt wordt door het hoge gehalte aan myeline. Dit is een vetachtige substantie in de
zenuwschede die zich rondom de axonen bevindt, waardoor de vezelbanen een
witglinsterende kleur krijgen. Op de MRI-scan is dat ook duidelijk waarneembaar.
Een groot aantal vooraanstaande wetenschappers stelt o.a. dat de LHF het best ontwikkeld is
voor het verwerken van stapsgewijze samenhangende informatie op een analytische wijze. Dit
terwijl de RHF informatie op een holistische (‘Gestalt’) manier verwerkt. Daarnaast speelt
deze ook een grote rol in de reflectie van de alledaagse gebeurtenissen, zoals bezigheden, het
luisteren naar liedjes, enz...
In die zin hebben beide hemisferen weinig met elkaar van doen en worden ze ook wel
omschreven als enerzijds de verbale, intuïtieve en de spatiële RHF en anderzijds de
analytische LHF.
Dit zou tot de conclusie kunnen leiden dat ze weinig met elkaar communiceren. Niets is
echter minder waar. Uit de onderzoeksgegevens die o.a. bekend zijn van ‘split-brain
patiënten’ en van mensen waarbij de werking van het CC door hersenletsel en agenesie
uitviel, is gebleken dat het wegvallen van deze interhemisfere verbinding tot diverse
problemen heeft geleid voor het dagelijks functioneren.
Zo vermeldden Bogen en Bogen (1969: zie in 1993) reeds, dat de personen waarbij het CC
werd doorgesneden weliswaar normaal functioneerden in het dagelijks leven, maar dat zij tal
van opvallendheden vertoonden die het gevolg waren van bilaterale interhemisfere
disconnecties. Zij stelden dat deze personen een gemiddelde intelligentie vertoonden op de
algemeen gebruikelijke testen (‘general intelligence’), maar dat beide hemisferen,
onafhankelijk van elkaar, enigszins verschillend functioneerden op het gebied van de
informatieverwerking.
Deze personen ondervonden moeite bij het vergelijken van stimuli die gericht waren op
visuele ruimtelijkheden en op sensorische waarnemingen. Ze hadden ook moeite met het
kunnen integreren van stimuli die aan beide lichaamshelften werden waargenomen. Er werd
het mogelijk ontstaan geconstateerd van een tactiele agnosie: een patiënt die met gesloten
ogen een voorwerp in de linker hand neemt kan dat niet meer benoemen, omdat de
sensorische informatie van de RHF niet meer naar de LHF gestuurd kan worden, waarin zich
meestal de spraak bevindt.
Zij poneerden verder dat beide hemisferen twee onafhankelijke processoren bezitten, hetgeen
voordelig is voor het oplossen van problemen. Een processor is een kennisverwervend
mechanisme. Dit mechanisme verzamelt op een voor hem bepaalde manier kennis. Zo bestaat
er een visueel ruimtelijke processor en een verbale processor. Die kennis is dan duidelijk
specifiek en niet te verwisselen met intelligentie, die algemeen van aard is (zie ook Andersen
2001).
Een ander feit was dat, om complexere problemen te kunnen oplossen, men wel gebruik
moest kunnen maken van beide hemisferen. Dit temeer omdat de kracht van een processor
vaak onvoldoende was om een probleem op te lossen. Dat gold met name voor het oplossen
van complexe problemen, zoals het hanteren van begrippen, het redeneren en de praktische
uitvoering. Deze theorie van Bogen en Bogen, die in de wetenschappelijke literatuur bekend
staat als interhemisfere interactie, is nog steeds actueel maar behoeft wel enige aanvulling
vanuit ontwikkelingsoogpunt.
Banich et al (2000) stellen dat er nog weinig onderzoeksgegevens bekend zijn over de
levensloop van kind tot volwassenheid en de problemen die men daarbinnen ervaart. Zicht op
ontwikkeling is dan ook belangrijk.
Ontwikkelingsaspecten
Vanuit ontwikkelingsoogpunt kan men stellen dat het CC een van de laatste structuren is die
myeliniseert. Giedd et al (1996) stellen dat dit proces pas volledig afgesloten wordt in de
puberteit. Doordat het CC zich binnen een grotere tijdsmarge ontwikkelt, impliceert dat een
geleidelijke toename van de interactie van beide hemisferen en dat kan als zodanig ook
gevolgen hebben voor de gedragsveranderingen die hieruit voortvloeien (Hageltorn et al
2000). Deze onderzoekers toonden aan dat het ouder worden een belangrijke rol speelt - onder
invloed van myelinisatie - in het ontwikkelen van gedragingen die veranderden op basis van
een snellere informatieoverdracht (interhemisfere transfer) en de doelgerichte vergelijking van
informatie tussen beide hemisferen.
Bij volwassenen blijkt deze interactie goed waarneembaar te zijn bij complexere taken,
waarbij een reïntegratie van informatie plaatsvindt vanuit beide hemisferen. Bij eenvoudige
taken hebben we veelal slechts de hulp van één hemisfeer nodig (Belger & Banich, 1992).
Een dergelijke visie kan er uiteindelijk toe leiden dat jongere kinderen mogelijk meer profijt
zouden hebben van een verdeling voor het verwerken van eenvoudige activiteiten (tussen RH
en LH) dan oudere kinderen. Dat zou dan betekenen dat zij in bilateraal opzicht meer zouden
profiteren.
Concreet: jonge kinderen (vóór de basisschoolleeftijd) blijken vaker moeilijkheden te
ondervinden met de complexiteit van de visuele patronen. Zij kunnen begrippen soms
moeilijk koppelen aan een visuele waarneming (voorwerpen en dergelijke). Uiteraard speelt
de complexiteit van de te verrichten handeling bij de transfer een belangrijke rol. De
informatie kan dan wel intrahemisfeer verwerkt worden (binnen een hemisfeer), maar het
blijkt dan wel dat de interhemisfere verwerking voor jongere kinderen nog te complex is.
De onderzoeken van Banich et al (2000) toonden aan dat de eenvoudige unidimensionele
taken wel door een enkele hemisfeer worden uitgevoerd bij jonge kinderen. Dat kan
impliceren dat leeftijd de basis kan vormen voor een belangrijke aanname: complexere taken
worden door interhemisfere transfer uitgevoerd.
Cabeza et al (1997) en Banich et al (2000) stellen zelfs dat er de mogelijkheid bestaat van een
duidelijke relatie tussen geslacht en handvoorkeur gekoppeld aan de leeftijd. Dit komt ten
goede aan de informatieverwerking voor het CC. Al deze feiten zouden dan impliceren dat de
interhemisfere activiteit toeneemt (neuronale activiteiten) met het ouder worden.
Recente onderzoeken zijn op dit moment nog lopende, maar als dit daadwerkelijk het geval
zou zijn, dan heeft dat niet alleen gevolgen voor het diagnostiseren, maar ook voor het
aanbieden van praktische behandelingen voor zowel jonge als oudere kinderen. Diagnostische
uitspraken zoals: “Relatief zwak brein functioneren van de linker hemisfeer” en “essentieel
neurocognitief disfunctioneren” en “onrijpe rechterhemisfeer functie”, stemmen dan in dat
licht tot nadenken.
Samengevat leiden de beschikbare onderzoeken tot een aantal premissen die een rol spelen
voor de interactie waarbij het CC belangrijk is:
1. De individueel bepaalde complexiteit (taakstructuur, flexibiliteit, aard, enz...) schijnt
bepaald te worden door de mate van de steun die geleverd wordtd door de
intrahemisfere hulpbronnen waarvan het individu gebruik maakt.
2. De graad van individuele communicatie (in actief en passief opzicht) wordt mede
bepaald door de mate van transfer door het CC.
3. De complexiteit van de stimulus-transfer is afhankelijk van de capaciteiten waarover
het CC beschikt, waarbij de ontwikkelingsleeftijd, plasticiteit en omgevingsfactoren
een mogelijk belangrijke rol krijgen.
4. In het algemeen wordt op dit moment aangenomen dat een agenesie geen directe
invloed heeft op de totale ontwikkeling van het kind. Het zenuwstelsel schijnt ook in
dit opzicht plastisch van aard te zijn en collateralen aan te spreken of een routing te
ontwikkelen die als een compenserend mechanisme werkt (Fletcher & Janzen, 1997;
Heubrock & Petermann, 2000; Banich et al 2000).
Een relatie naar het zogenaamde disconnection-syndroom kan niet gelegd worden omdat dit
een andere aandoening is (Farah & Feinberg, 1997). Dit is een operatieve verwijdering van de
hersenbalk waarbij men beide hersenhelften kunstmatig van elkaar scheidt. De oorzaak
hiervoor kan een epilepsie zijn. Overigens vinden we op dit gebied ook verschillende
onderzoeksresultaten. Het blijkt dat deze mensen nagenoeg even normaal functioneren.
Klinische syndromen
In principe kan men vanuit de literatuur een onderscheid maken tussen een drietal
hoofdgroepen. Men onderscheidt het zogenaamde ‘Split-Brain Syndroom’, waar op basis van
een chirurgische ingreep de hersenbalk wordt doorgesneden. Dit bijvoorbeeld om een niet
beheersbare epilepsie, die met medicatie niet te behandelen blijkt, op te heffen.
Al in een heel vroeg stadium na een hersenletsel, waarbij het CC betrokken is, kunnen er
stoornissen ontstaan in de samenwerking van de handen. Deze stoornis staat omschreven als
het ‘Alien-Hand Syndroom (AHS)’. Dit kan zowel bij de rechter- als linkerhand voorkomen.
Er bestaat ook een vorm waarbij de rechterhand de linkerhand tegenwerkt. Die staat bekend
als ‘AHS–corpus callosum’. Tenslotte onderscheidt men nog de ‘Agenesie van het Corpus
Callosum (ACC)’.
De eerste twee stoornissen komen voornamelijk voor bij volwassenen en kunnen veelal
ontstaan tengevolge van o.a. ‘Niet aangeboren hersenletsel’. Er bestaan meerdere vormen,
doch hiervoor wordt verwezen naar de vakliteratuur (Schnider, 1997). In dit artikel richten we
onze aandacht uitsluitend op de ACC, met de daarmee gepaard gaande problematiek.
Agenesie van het Corpus Callosum
De agnesie van het CC behoort tot de ontwikkelingsneurologische aandoeningen en wordt
gekenmerkt door een geheel of gedeeltelijk ontbreken van de hersenbalk. Deze heeft zich niet
kunnen ontwikkelen. Uit onderzoek blijkt dat jongens meer aangedaan zijn dan meisjes. In
een aantal gevallen gaat de agenesie gepaard met Spina Bifida, faciale en oculaire
afwijkingen, micro-encephalie en hydrocephalus. Epilepsie en mentale retardatie kunnen
voorkomen. De diagnose kan alleen gesteld worden op basis van MRI of aanverwante
methoden. Er schijnt een incidentie te bestaan van 2,3% binnen de populatie van
ontwikkelingsgestoorde kinderen (Aicardi, 1998).
Een aangeboren afwijking van de hersenbalk treedt meestal op in de tiende week van de
zwangerschap en kan veroorzaakt worden door een stoornis in de embryonale ontwikkeling
van het zenuwstelsel. Men neemt aan dat een genetische oorzaak hier debet aan is. Heel vaak
ziet men dan een diversiteit aan cerebrale afwijkingen ontstaan, gekoppeld aan een scala van
diverse cognitieve stoornissen. Hieronder volgt een overzicht van de meest bekende vormen
die al dan niet gepaard gaan met een mentale retardatie.
Overzicht 1: Vrij naar Cornett & Laurent (1998)
Syndroom
Klinische kenmerken
Aicardi-syndroom Gedeeltelijke of volledige afwezigheid van CC, afwijkingen in de retina
(chorioretinale lacuniare afwijking), insulten bij de geboorte. Syndroom
uit zich alleen bij meisjes en er is sprake van een mentale retardatie.
AndermannGedeeltelijke of volledige afwezigheid van CC. Autosomaal-recessieve
syndroom
aandoening gepaard gaande met mentale retardatie en sensomotorische
retardatie, de kinderen vallen op door rechthoekige gezichtsvorm,
hypotonie en areflexie.
AcrocallosieAutosomaal-recessieve aandoening, agenesie van CC, macrocephalie,
syndroom
gezichtsanomalie, polydactylie en verstandelijke handicap.
Shapirosyndroom
Morbus Menke
Syndroom
Dandy Walker
Syndroom
Zeldzame aandoening met een centrale stoornis van de
temperatuurreceptoren veroorzaakt door een stoornis in de hypothalamus,
gepaard gaande met een intensieve zweetsecretie, lethargie, vermoeidheid,
geheugenstoornissen, mutisme en een progressieve spierzwakte.
Chromosomale erfelijke aandoening en komt alleen bij jongens voor. De
mate van cognitieve stoornis is afhankelijk van de uitgebreidheid van
dysgenesie CC.
Agenesie van het cerebellaire vermis, ACC, congenitale hydrocefalus,
sterke afwijkingen in de achterste groeve (posterieure fossa),
laaggemiddelde intelligentie, stoornissen in de visuomotoriek en visuele
attentie.
Cognitieve en psycho-sociale kenmerken
Diverse studies stellen dat deze kinderen opvallen vanuit intellectueel, sociaal-emotioneel en
neuropsychologisch functioneren, ongeacht of men zich richtte op kinderen met of kinderen
zonder mentale retardatie. In dit artikel richt de aandacht zich echter op kinderen zonder
ernstige mentale retardatie. Hierna worden die verschillende aspecten benadrukt.
Cognitief functioneren
Cornet & Laurent (1998) en Heubrock & Peteremann (2000) stellen dat een kenmerkend
verschijnsel gevonden kan worden in de IQ-verschillen. Het performale intelligentieniveau
zou per definitie lager scoren (één of twee standaarddeviaties). De resultaten van dergelijke
onderzoeken op dat gebied zijn echter nog steeds onduidelijk (Banich et al 2000).
Wel valt op dat een aantal kinderen lager scoort op visuomotorische taken. Vanuit onze
praktische ervaring is dat herkenbaar, maar steeds vanuit individueel onderzoek beoordeeld.
Tager-Flusberg (1999) stelt dat het verschil tussen verbale (VIQ) en performale intelligentie
(PIQ) geenszins een must is. Wel kan er een verschil bestaan binnen het subtestniveau en kan
men verschillen ontdekken tussen de onderzochte kinderen met en zonder aandoening van het
CC. Als kanttekening hierbij dient echter vermeld te worden dat het verbale IQ geen
uitspraken geeft over het te verrichten subtielere neurolinguistisch onderzoek (Heubrock &
Petermann 2000).
Rourke (1987, 1995) geeft ook aan dat bij een neuropsychologische analyse niet altijd
opvallende verschillen gevonden werden in het VIQ en PIQ bij onderzoek met de WISC-R,
maar dat ook zij wel opvallende verschillen vonden op de subtesten van de WISC-R. Een
verschil tussen VIQ en PIQ van een standaarddeviatie kan aanwezig zijn, waarbij het
performale IQ lager is dan het verbale IQ. Recentelijk onderzoek toont echter aan dat dit niet
altijd het geval hoeft te zijn. Het IQ kan zelfs harmonisch zijn (Cornoldi, 1999; Heubrock,
2000).
Uit de dagelijkse praktijk kan blijken dat de driefactor-analyse van Kaufman wel een steun
kan bieden. De perceptuele organisatie kan dan opvallend afwijken, hetgeen herkenbaar is
vanuit de subtesten ‘plaatjes ordenen’, ‘blokpatronen’ en ‘doolhoven’. Er zijn echter ook nog
andere opvallendheden te vermelden. Banich et al (2000) en Rourke (1995) stellen dat vanuit
klinisch-neuropsychologische observatie deze kinderen problemen kunnen vertonen in het
snel kunnen anticiperen op acties en het focussen vanuit oogvolgbewegingen. Ziji zouden
moeilijkheden ondervinden in het integreren van visuele, sensorische en emotionele
informatie tot gedragsplanning: “Hoe voer ik een handeling uit?”.
Taal
Temple et al (1990) vonden bij jongvolwassenen met een gemiddelde intelligentie problemen
in het woordbegrip, die gerelateerd werden aan de auditieve verwerking. Sanders (1989) vond
bij een meisje met een gemiddelde intelligentie eveneens problemen met het woordbegrip en
woordenschat. Nauwkeuriger taalonderzoek toonde aan dat zij problemen had met het
aanvullen van zinnen, waarbij zelfstandig oplossingen moesten worden geformuleerd aan de
hand van een probleemstelling.
Heubrock en Petermann (2000) stellen dat deze kinderen minder goed presteren op de
subtesten ‘woordbegrip’ en ‘woordenschat’. Ze vertonen eveneens stoornissen in het lezen,
schrijven en het spellen van woorden. Dennis (1981) en Reynolds & Fletcher-Janzen (1997)
stellen dat een aantal kinderen op de semantisch- linguïstische taken, die gekoppeld zijn aan
informatieverwerking en oplossingsstrategieën, slechter presteren. Weer andere onderzoekers
stellen dat dit geen afdoende bewijs hoeft te zijn voor een disfunctioneren (Koeda en
Takishita 1993).
Auditieve waarneming
Het mag wellicht vreemd klinken maar er zijn nagenoeg geen onderzoeksgegevens
beschikbaar die tot enigerlei uitspraak leiden (Psychlit-medline, 1988-2001). Het beschikbare
onderzoek van Rourke (1995) biedt ook geen mogelijkheden tot uitspraken.
Motoriek
In tegenstelling tot de auditieve waarneming ontdekte men wel stoornissen in de fijne
motoriek, die betrekking hadden op het uitvoeren van complexere motorische taken, waarbij
met beide handen afzonderlijk lijnen en figuren moesten worden nagetekend. Jeeves, Silver
en Jacobson (1988) stelden dat deze kinderen opmerkelijk beter presteren op complexere
motorische taken waarbij ze gebruik konden maken van een visuele feedback. Zij stellen
vervolgens: “there is an inhibitorory role for the callosum in the normal efficient control of
bimanuel motor output in the absence of visual feedback” (pg.850). Ook hier betreft het
echter weer gevalsbeschrijvingen.
Visuele waarneming
Uit gevalsstudies blijkt dat deze kinderen op dit gebied talloze verschillende problemen
kunnen ondervinden. Deze problemen richten zich op visuo-perceptieve en visuoconstructieve taken: detailwaarneming, gestaltclosure, kopiëren van figuren, motorische
precisie, ooghandcoördinatie en spatieel-ruimtelijke relaties (Banich et al, 2000). Op de
intelligentietesten vond men uitvallen op de subtesten: ‘figuur leggen’, ‘blokpatronen’ en
‘doolhoven’. Er bestaat hieromtrent nog geen duidelijke verklaring. Banich et al (2000)
stellen wel dat mogelijk leeftijd, maturatie van het centrale zenuwstelsel en de complexiteit
van taken hier debet aan kunnen zijn.
Aandacht en geheugen
Rourke (1986, 1987, 1989, 1995) stelt dat op het gebied van de aandacht de visuele en tactiele
waarneming minder goed is, ondanks dat de kinderen alert zijn. Bij het geheugen vond men
o.a. stoornissen op het gebied van het visuo-motorische en spatieel geheugen. Het bleek dat,
indien deze kinderen een probleem vanuit hun geheugen moesten oplossen, er geen plan van
aanpak beschikbaar was.
Sociaal-emotioneel
Uit de beschikbare gevalsstudies - want daar moeten we toch veelvuldig uit destilleren - blijkt
dat de volgende aspecten prominent aanwezig zijn:





Moeilijk kunnen aanpassen aan nieuwe situaties. Dit is heel opvallend in situaties
waarin voortdurend groepswisselingen (klas, internaat) plaatsvinden.
Het sociale competentieniveau is duidelijk zwak. Ze hebben problemen om nieuwe
situaties te interpreteren, waardoor ze nogal gauw in conflict kunnen komen met de
omgeving.
Het is opvallend dat deze kinderen weinig zelfvertrouwen bezitten, faalangstig zijn in
nieuwe situaties, hetgeen vaak herkenbaar is vanuit uitersten (structurele
gedragsobservaties en beoordeling van pathologisch gedrag - CBCL internaliserendof externaliserend gedrag).
Veel kinderen worden door de omgeving onderschat omdat ze ogenschijnlijk normaal
functioneren, hetgeen ertoe kan leiden, dat ze aan verwachtingen moeten voldoen die
ze niet kunnen waarmaken. Dit kan ten koste gaan van leerprestaties.
Een opvallend element bij deze kinderen ( hetgeen bleek vanuit het praktisch
onderzoek) was dat ze problemen hadden met het interpreteren van eenvoudige
grappen. De essentie van de grap werd niet begrepen.
Samengevat kan men dus stellen dat men in het onderzoek bij de ACC nog onvoldoende
gegevens heeft kunnen verzamelen om duidelijke theoretische en praktisch uitspraken te
kunnen doen voor het dagelijks handelen. Dit wordt mede veroorzaakt door het bestaan van
gevalsstudies en weinig empirische gegevens.
Diagnostiek
Uniforme expliciete onderzoeksmiddelen ontbreken, maar meestal wordt er een diversiteit van
onderzoeksinstrumenten gebruikt, waarbij wel opvalt dat de WISC-R (1986) regelmatig
gehanteerd wordt. Vervolgens is de diversiteit aan onderzoeksinstrumenten zeer groot.
Hierdoor wordt het dus nog moeilijker om betrouwbare uitspraken te doen.
In de dagelijkse praktijk is gekozen voor de volgende instrumenten die de afgelopen drie jaar
bij een zevental kinderen van gelijke leeftijd en geslacht werden afgenomen (leeftijd 9 jaar).
Bij de keuze van de kinderen hebben we ons laten leiden door de meest gehanteerde testen op
dit gebied, voor zover daar sprake van kan zijn.
Overzicht 2: Instrumenten
Cognitief functioneren
Neuropsychologisch Functioneren
Visuo-motoriek
Wechsler Intelligence Scale for Children – R
(Wechsler, 1986, WISC-RN)
Neuropsychological assessment in Children
(NEPSY, experimentele versie, Korkman,
1997)
Developmental Test for Visual Perception
(Hammill, Pearson & Voress, 1994, DTVP–
2)
Motivationeel-emotioneel
Persoonlijkheid
Gedrag
SCHOBL-R
School Beoordelingsvragenlijst voor kinderen
(Schobl – R)
Nederlandse
Persoonlijkheidsvragenlijst
(NPV – J)
Children Behavior Check List (CBCL:
Verhulst et al 1990)
Schoolbeoordelingsvragenlijst (Bleichrodt et
al 1993)
De NEPSY (experimentele versie) en de DTVP-2 (experimentele versie) zijn twee jonge
instrumenten. Beiden leveren een goede bijdrage voor het bestaan van stoornissen in de visuomotorische waarneming.
De NEPSY bestaat uit een vijftal hoofdonderdelen: aandacht/executieve functies, taal,
sensomotorische functies, visuospatiële verwerking en geheugen en leren. Alle kinderen
kregen een standaardafname van de voornoemde tests.
De DTVP-2 bestaat uit een achttal onderdelen: oog-handcoördinatie, ruimtelijke posities,
kopiëren van figuren, figuur-achtergrond relaties, spatiële relaties, visual closure, visueel
motorische snelheid en vorm-constantie. De score op de DTVP-2 wordt omgezet in een
leeftijdsscore en een visuele waarnemingsquotiënt. Het is eveneens mogelijk om per subtest
een leeftijdsscore te berekenen.
De School Beoordelingsvragenlijst is een lijst die zich vooral richt op het sociaal-emotioneel
welbevinden van het kind: introvert, extravert, werkhouding en emotionele stabiliteit.
De NPV-J en de CBCL worden niet besproken, omdat deze als bekend worden beschouwd.
Uitgangspunten
Ten tijde van de onderzoeken bij alle kinderen zijn er geen normen gesteld waaraan de
kinderen zouden moeten voldoen. De enige criteria waren dat de intelligentiescore niet lager
mocht zijn dan 65 en dat er sprake moest zijn van een agenesie van het CC. Uitgangspunt was
de neurologische diagnose en MRI.
De CBCL werd ingevuld door zowel de ouder als de leerkracht. De SCHOBL-R werd
ingevuld door de leerkracht. De NPV-J werd door het kind zelf ingevuld. Alhoewel de CBCL,
de SCHOBL-R en de NPV-J geen instrumenten zijn die doorsnee bij deze doelgroep
afgenomen worden, kunnen ze wel een indicatie geven van het psychisch welbevinden van
het kind.
De participanten
Van de zeven kinderen die deelnamen aan het onderzoek bleken drie niet aan het gestelde
criterium te voldoen. Uiteindelijk namen vier kinderen deel aan verder onderzoek. Het betrof
drie jongens en een meisje die allen het speciaal onderwijs bezochten. Bij allen was op basis
van een MRI-scan en raadpleging van de neurologische gegevens een ACC gediagnostiseerd.
Er bleek geen andere genetische ontwikkelingsproblematiek aanwezig.
Setting en procedure
De onderzoeken vonden allemaal plaats in onze praktijk. Het betrof een afzonderlijke ruimte
van 3 bij 4 meter. Eén van de zijden werd geheel in beslag genomen door ramen. De
participanten zaten alleen met de onderzoeker in de onderzoeksruimte. De onderzoekssessies
vonden voor ieder kind plaats op drie ochtenden in de week van 9 tot 12 uur. De procedure
bestond uit het successievelijk afnemen van de verschillende testen, in de volgende volgorde:
WISC-R, NPV-J, NEPSY en DTVP-2. Tijdens de onderzoeken waren geen ouders aanwezig.
Overzicht 3: Testresultaten
Participant Aandoening WISCR
Partcipant Agenesie
TIQ
1
hydrocefalus 80
VIQ
Annie
89
(9,1jr)
PIQ
70
Participant Agenesie
2
CC
Jorge (9jr)
Participant Agenesie
3
CC
Rutger
(9jr)
Participant Agenesie
4
CC
Sytze
(9,1jr)
TIQ
84
VIQ
85
PIQ
83
TIQ
70
VIQ
86
PIQ
65
TIQ
74
VIQ
82
PIQ
66
NEPSY
DTVP2
Aandacht: 80
GVP:
Taal: 120
8,7
Sensomotorisch: MRP:
80
7,9
VisueelVMI:
spatieel: 70
7,6
Geheugen-leren:
90
Aandacht: 90
GVP:
Taal: 110
8,9
Sensomotorisch: MRP:
75
7,3
VisueelVMI:
spatieel: 72
7,2
Geheugen-leren:
80
Aandacht: 71
GVP:
Taal: 82
8,2
Sensomotorisch: MRP:
66
7,4
VisueelVMI:
spatieel: 66
7,8
Geheugen-leren:
77
Aandacht: 80
GVP:
Taal: 120
8,9
Sensomotorisch: MRP:
81
7,6
VisueelVMI:
spatieel: 72
7,8
Geheugen-leren:
86
CBCL
SCHOBLR
Sociale problemen: EV 12
T-score 76
WH 10
Aandacht:
AG 9
T-score 70
ES 7
Sociale problemen:
T-score 80
Aandacht:
T-score 75
EV 9
WH 11
AG 10
ES 7
Sociale problemen:
T-score 75
Aandacht:
T-score 78
Denkproblemen:
T-score 75
EV 10
WH 9
AG 7
ES 6
Sociale problemen:
T-score 76
Aandacht:
T-score 70
Angstig/depressief:
T-score 75
EV 11
WH 10
AG 9
ES 7
TIQ=totale intelligentie; VIQ=verbale intelligentie; PIQ= performale intelligentie;
GVP=general visual perception; MRP=Motor Reduced Visual Perception; VMI=visual motor
integration; EV=extraversie; WH=werkhouding; AG=aangepast gedrag; ES=emotioneel
stabiel; IN=insuficiëntie; VO=volharding; SI=sociaal inadeqatie; RG=rigiditeit;
DO=dominantie.
Onderzoeksbevindingen
Uit het onderzoek blijkt dat bij alle kinderen - met uitzondering van het meisje - een duidelijk
verschil tussen het verbale en performale gedeelte waarneembaar is. Het gemiddelde TIQ
bedroeg 77 en het gemiddeld VIQ en PIQ respectievelijk 86 en 71. Het gemiddeld verschil
NPVJ
IN 15
VO
27
SI 22
RC
21
DO
14
IN 17
VO
23
SI 23
RE
19
DO
15
IN 16
VO
21
SI 23
RE
18
DO 9
IN 16
VO
26
SI 21
RE
10
DO
12
tussen VIQ en PIQ bedroeg 15. Het maximale verschil tussen VIQ en PIQ bedroeg 21. De
range, met uitzondering van participant 2, bedroeg 16-21. De grootte van het verschil werd
veroorzaakt door de lagere scores op ‘figuurleggen’, ‘blokpatronen’, ‘onvolledige tekeningen’
en ‘doolhoven’. Bij participant 2 werd een zeer lage score gevonden op het onderdeel
‘plaatjes ordenen’, hetgeen duidelijk afweek van de anderen participanten. Op het onderdeel
‘cijferreeksen’, dat van belang geacht wordt voor het geheugen en de aandacht, scoorden allen
beneden het gemiddelde (zie overzicht 4).
Overzicht 4: Overzicht WISC-R
VIQ subtesten
Participant 1
Informatie
8
Overeenkomsten
7
Rekenen
8
Woordenschat
10
Begrijpen
10
Cijferreeksen
7
PIQ subtesten
Onvolledige
tekeningen
Plaatjes ordenen
Blokpatronen
Figuur leggen
Substitutie
Doolhoven
Participant 1
4
7
6
4
7
7
Participant 2
9
7
9
9
6
7
Participant 3
7
8
8
8
9
8
Participant 4
7
9
7
5
8
8
Participant 2
10
Participant 3
4
Participant 4
3
2
6
14
6
9
4
4
8
4
5
10
4
5
3
5
Op de Nepsy viel op dat er duidelijk lage scores bereikt werden op het onderdeel visueelspatiële waarneming (VSP), geheugen en leren (GL) en sensomotorische functies (SMF). Het
gemiddelde bedroeg respectievelijk VSP 70, GL 83 en SMF 76. Als men een gemiddelde van
100 hanteert dan is dat een duidelijk significante afwijking tegenover het gemiddelde.
Opvallend waren ook de scores op de DTVP-2. Op het onderdeel van de GVP vonden we
geen grote verschillen. Het gemiddelde GVP bedroeg 8,7, hetgeen geen groot verschil is met
de kalenderleeftijd. Wel vonden we een groter verschil op de MRP (7,5) en VMI (7,6). Het
verschil tussen MRP en VMI bleek klein te zijn (0,1).
Op de CBCL werden de opvallendste scores weergegeven. Bij alle kinderen bleek er een
duidelijk hoge score aanwezig te zijn voor sociale problemen (opvallende scores: afhankelijk
opstellen van anderen, niet kunnen opschieten en onhandig) en aandacht (opvallende scores:
concentratieproblemen, zenuwtrekkingen, stil zitten). Bij twee kinderen vonden we verhoogde
scores voor denkproblemen en angstig/depressief gedrag.
Op de SCHOBL-R vonden we opvallend lage scores op ES (emotionele stabiliteit). Het
gemiddelde bedroeg 6,5, waarbij lage scores herkenbaar waren bij onevenwichtigheid
(emotioneel reageren, meteen boos, snel van streek bij plagerijen en sterke afhankelijkheid
van de leerkracht).
Op de NPV-J behaalden de kinderen een lage score op de onderdelen VO (minder
gestructureerd werken, slordig en weinig voorspelbaar in gedrag) en SI. Dit duidt op weinig
sociaal contact onderhouden met medeleerlingen en zich afzijdig houden van anderen.
Conclusies
Uit het onderzoek bij de vier participanten is het uiteraard niet mogelijk om generieke
uitspraken te doen. De nadruk ligt op de ervaringen die zijn opgedaan. Voor zover men een
vergelijking kan maken met de bestaande onderzoeksgegevens valt op dat - met uitzondering
van participant 2 - er een verschil bestaat tussen verbaal en performaal functioneren.
Heubrock & Petermann (2000) en Conret & Laurent (1998) vonden eveneens dergelijke
verschillen. Deze verschillen waren echter beduidend groter dan bij de onderhavige
participanten.
Opvallend is ook dat Rourke (1987; 1995) en Banich (2000) niet altijd een groot verschil
tussen het verbale en performale IQ vonden. Het IQ kan zelfs harmonisch zijn
(Cornoldi1999). Bij neuropsychologisch onderzoek bleken er wel duidelijk verschillen, met
name op het gebied van de visuo-motorische waarneming, hetgeen duidelijk herkenbaar was
op de VMI en MRP scores van de DTVP-2 en de scores op de NEPSY (visueel-spatieel
beneden het gemiddelde). De scores voor taal en sensomotoriek kwamen min of meer overeen
met de onderzoeken van Temple (1990) en Sanders (1989). De scores voor aandacht,
geheugen en leren bleken in vergelijking met Rourke (1986;1995) eveneens laag te zijn. Bij
de analyse valt op dat deze veroorzaakt zou kunnen worden door de lage scores op visuomotorisch geheugen en spatieel geheugen. Ook bij onze participanten viel op dat ze
problemen hadden met het initiëren, plannen en uitvoeren van taken (Tower of London in de
Nepsy). In hoeverre de controlerende functie hierbij een rol speelde is niet onderzocht.
Alle participanten vertoonden sociale aandachts- en emotionele problemen. In de
onderzoeksliteratuur zijn deze fenomenen herkenbaar, maar niet altijd eenduidig aanwezig
(Cornoldi et al 1999, Schore 1994). Opvallend is wel dat ze problemen hebben met het
interpreteren van nieuwe situaties. Het omschrijven van specifiekere gebeurtenissen, zoals het
analyseren, kunnen omgaan met onverwachte gebeurtenissen, inschatten van verdriet, vreugde
en teleurstelling, beoordeeld vanuit de klinische waarneming, was afwezig. Men gaf slechts
een eenvoudig nuchtere omschrijving van de waargenomen situatie.
Deze gevalsbeschrijvingen geven slechts een indruk van de overeenkomsten en verschillen
die zich kunnen voordoen bij deze doelgroep. In een groot aantal situaties wordt de
waarschijnlijkheidsdiagnose Nonverbale Leerstoornis gehanteerd, vanwege het feit dat er een
stoornis bestaat van de z.g. witte stof (Rourke, 1995; Klumper-Molenaar, 2001).
Anderson (2001) stelt echter dat een dergelijke opvatting nog steeds speculatief is, vanwege
het feit dat weliswaar de witte stof is aangedaan, maar dat de kenmerken, zoals men die bij de
NLD waarneemt niet altijd identiek zijn met de ACC. Verder is er een grote comorbiditeit met
andere stoornissen waaronder o.a ADHD, syndroom van Asperger, hoogbegaafdheid.
In de huidige wetenschappelijke literatuur kan men stellen dat de opvattingen van Rourke
(1995), voortvloeiende uit de opvattingen van Costa en Golberg (1981) - die hun visie richtten
op volwassenen - toch meer onderzoek vereist. Dit met name op het gebied van de
theoretisch- empirische modellen, waarbij ontwikkelingsneurologische kaders een prominente
rol spelen. Men kan zich zelfs afvragen of het wel zonodig een nieuw syndroom moet vormen
(Vermeulen, 2001).
De myelinesatie van zenuwweefsel, zoals Rourke dat stelt, dient verder onderzocht te worden.
Daarbij dient vooral het volgende verder onderzocht worden:
het accent van de kwetsbaarheid van het zenuwstelsel voor hersenaandoeningen
primaire deficieten (tactiele, visuele, complexe psychomotorische vaardigheden en het
ontwikkelen van nieuwe vaardigheden) en secundaire (o.a aandacht) of tertiare deficieten (o.a
executieve functies).
Voor het ACC kan men tevens toevoegen dat de graad van plasticiteit van hersencellen en de
rijping van het zenuwstelsel tijdens de ontwikkeling een rol spelen. Uit eerste onderzoeken
blijkt dat jonge kinderen met ACC veel moeite hebben met de complexiteit van visuele
patronen. Labeling van deze patronen blijkt dan niet gemakkelijk, vooral als de stimuli
complex zijn. De complexiteit van de handeling speelt dan bij de transfer een grote rol. Bij
jonge kinderen kan visuele informatie wel intrahemisfeer verwerkt worden, maar die blijkt te
complex te zijn voor interhemisfere fransfer, waardoor complexere handelingen veel minder
geautomatiseerd kunnen worden (Chicoine et al, 2000).
Banich (2000) pleit dan ook voor verder onderzoek naar een model waarbij meerdere
wetenschappelijke onderzoeksgegevens een breder inzicht geven in de problematiek van ACC
en aanverwante stoornissen. Van groot belang is dat er op deze wijze meer informatie
beschikbaar komt over de informatieverwerking, verwerkingscapaciteit en integratie van de
hersenen tot aan de volwassenheid toe.
Vragen zoals: “Welke rol speelt leeftijd in het uitvoeren van taken? Verandert de interactie
van het corpus callosum naarmate men ouder wordt (Banich et al 2000)?” vragen om een
antwoord. De antwoorden hierop hebben dan direct implicaties voor verdere praktische
begeleiding. Dat is voor het werkveld van groot belang en kan ertoe bijdragen dat diagnoses
niet te pas en onpas gesteld worden.
Invoegen cartoon 1
Literatuur
Achenbach (1996) Children Behavior Checklist (CBCL) Burlington VT.
Aicardi, J (1998) Diseases of the nervous system in childhood. New York: Mac Keith Press.
Anderson, V., Northam, E & Hendy, J (2001) Developmental Neuropsychology. Psychology
Press : London
Banich, M.T. & Brown (2000) A Life-perspective on the interaction between the cerebral
hemispheres. Developmental Neuropsychology, 18 (1) 1-10.
Bleichrodt et al (1993) De schoolbeoordelingsvragenlijst – Revised voor kinderen. Lisse:
Swets & Zeitlinger.
Blum, A, André, M, Broullé, P., Husson, S., & Leheup, B. (1990). Prenatal echographic
diagnosis of the corpus callossum agenesis: The Nancy experience 1982-1989. Genetic
Counseling, 115-126.
Bogen J.E. (1993) The callosul Syndromes. In: K.M. Heilman & E. Valenstein (Eds.).
Clinical Neuropsychology, 3the edition: pag: 337-407. New York: Oxford University press
Belger, A & Banich, M.T. (1992). Interhemispheric interaction affected by computational
complexity. Neuropsychologia,30, 923-929
Cabeza, R et al (1997) . Age related differences in neural activity during memory encoding
and retrieval: a positron emission tomography study. Journal of neuroscience, 17, 391-400.
Chicoine,A-J., Proteau, L. & Lassonde, M. (2000) Absence of interhemispheric transfer of
unilateral hemispheric visuomotor learning in young children and individuals with agenesis
of the corpus callosum. Developmental Neuropsychology, 18, 73-94
Cornet, J.E. & Laurent, J (1998). Callosal agenesis. In: L.Phelps (Ed.) Health related disorders
in children and adolescents (blz.541-549) Washington Dc : American Psychological
Association
Cornoldi, C et al (1999). Imagery Deficits in Nonverbal Learning Disabilities.
Journal of Learning disabilities,32, 48-57.
Dennis,M(1981). Language in a congenitially acallosal Brain. Brain and Language,12,33-53.
Giedd, J.N et al. (1996) A Quantitative MRI study of the coprus callosum in children and
adolescents: Brain research: developmental Brain research, 91 274-280.
Goldberg, E. & Costa, L.D. (1981). Hemisphere differences in the acquisition and the use of
descriptive systems. Brain and Language, 14, 133-173.
Feinberg, T.E. & Farah, M.J. [Eds.1 (1997). Behavioral Neurology and Neuropsychology.
New York: McGraw Hill.
Hammill, D.D. Pearson, N.A, & Voress, J.K. (1993) Developmental Test of visual Perception
– second edtion. Texas:.Pro-ed.
Heubrock, D & Petermann, F (2000) Lehrbuch der klinischen Kinderneuropsychologie.
München: Hogrefe Verlag.
Hagelthorn, K.M., Brown, W.S. Amano, S& Asarnow, R. (2000). Normal development of
bilateral field advantage and evoked potential interhemispheric transmission time.
Developmental Neuropsychology, 18.11-31.
Jeeves, M.A. Silver, P.H. Jacobson, I. (1988). Bimanual coordination in callosal agenesis and
partial commissurotomy Neuropsychologia, 26, 833-850.
Jeret, , J.S., Serur, D., Wisniewski, K. & Fisch, C. (1987). Frequency of agenesis of the
corpus callosum in the developmentally disabled population as determined by computerized
tomography. Pediatric Neuroscience, 12, 101-103.
Koeda, T & Takeshita, K. (1993) Tactile naming disorder of the left hand in two cases with
the corpus callosum agenesis. Developmental Medicine and Child Neurology, 3 5, 65 -69.
Korkman, M. Kirk, U. Kemp, S (1998) Developmental neuropsychological assessment
(experimentele versie). Psychological cooperation: Orlando
Luteijn, F., Dijk, H.V. & F.A.E. van der Ploeg (1987). De Nederlandse
Persoonlijkheidsvragenlijst voor kinderen. Lisse: Swets & Zeitlinger.
Medline- Database (2002) National Library of Medicine. Newton Lower Falls: MA: Inc
Newton Executive Park.
Molenaar-Klumper, M. (2001) NLD: signaleren, diagnosticeren en behandelen in het
onderwijs. Swets & Zeitlinger: Lisse
Reynolds, C.R. & Fletcher-Janzen, E .(1997). Handbook of clinical Child Neuropsychology
2d' edition. New York: Plenum Press.
Rourke, B., Fisk, J.L. & Strang, J.D. (1986) Neuropsychological Assessment of Children.
NY:Guilford Press
Rourke, B (1987) Syndrome of nonverbal learning disabilities: The final common Pathway of
White Mater disease/dysfunction. The Clinical Neuropsychologist, 1,3,209-234.
Rourke, B. (1989). Nonverbal learning disabilities: The syndrome and the model. New York:
Guilford press.
Rourke, B. (1995). Nonverbal learning disabilities: The syndrome and the model. New York:
Guilford press
Psychlit-Database (2002). Library of the American Psychological Association. The
psychological Association. Washington DC. Silver platter and internet information. Inc.
Newton Park
Sanders, R.J. (1989).Sentence comprehension following agenesis of the coprpus callosum.
Brain and Language, 37, 59-72.
Schore, A (1994) Affect regulation and the origin of the self. New Jersey: Hillsdale: LEA.
Schnider, A. (1997). Verhaltensneurologie . München: Thieme Verlag.
Tagger-Flusberg (Ed.) (1999) Neuropdevelopmental Disorders. NY: MIT press.
Temple, C.M., Jeeves, M.A., Villaroya, O (1990) Reading in callosal agenesis. Brain and
language ,39, 235-253.
Vermeulen, P. (2001) NLD: oude wijn in nieuwe zakken? Tijdschrift voor orthopedagogiek,
kinderpsychiatrie en kinderpsychologie, 118-123.
Wechsler, D.A (1986) WISC-NR : Wechsler intelligence Sclae for Children –Revised:
Nederlandstalige versie. Lisse: Swets en Zeitlinger.