“Welke fysiotherapeutische interventie heeft een toegevoegde waarde voor de motorische ontwikkeling van het kind met Syndroom van Down?” (Het centrale thema van mijn onderzoek is het vergelijken van de huidige revalidatie methodieken in Italië met de huidige revalidatie methodieken in Nederland) Beroepopdracht van Maria Gabriella Neri Hoge School van Amsterdam Hogeschool voor Paramedische Opleidingen Opleiding Fysiotherapie 2006/2007 Inhoudopgave 1. Voorword 3 2. 2.1 2.2 2.3 2.4 Inleiding Pathogenese Hoe ontstaat het Syndroom van Down Risico factoren Diagnostiek 4 4 4 6 7 3. Gebruikte methodieken in Italië in 1994 voor de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van een kind met het Syndroom van Down Morales Techniek Bobath techniek 10 4. Huidige stand van zaken in Italië met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down 18 5. Huidige stand van zaken in Nederland met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down Bevindingen over het onderzoek naar het effect van fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down Bevindingen over het onderzoek naar de effectieve problematieke die kinderen met het Syndroom van Down vertonen Bevindingen over het onderzoek naar de geschiktheid van gebruikte meetinstrumenten bij kinderen met het Syndroom van Down Analyse van de bevindingen en door de auteur getrokken conclusie BVK: Het meetinstrument Huidige Fysiotherapeutische behandeling toegepast in Nederland bij kinderen met het Syndroom van Down Het effect van fysiotherapie op de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down 20 3.1 3.2 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 10 16 20 21 24 24 24 25 26 6. 6.1 6.2 6.3 Analyse en Conclusie Italië Nederland Conclusie 28 28 28 29 7. Samenvatting 30 8. Literatuur en Informatiebronnen 31 2 1. Voorword In 1994, tijdens mijn laatste stage van mijn opleiding tot fysiotherapeut in Italië heb ik de gelegenheid gehad om een pasgeboren baby met het Syndroom van Down te behandelen d.m.v. het gebruik van de behandelingsmethoden van Morales en Bobath. Na het behalen van mijn diploma als fysiotherapeut in Italië, tussen 1994 en 1998 heb ik mij gefocust op de neuro revalidatie waarbij ik mij specifiek op de zorg voor meervoudig complex gehandicapten ben gaan richten. Sinds 2001 ben ik in Nederland als fysiotherapeut werkzaam bij Stichting IPSE te Nootdorp, een centrum waar dagbesteding en huisvesting wordt aangeboden aan ongeveer 2500 mensen met een verstandelijke of meervoudige handicap. Omdat tijdens het uitoefenen van mijn beroep, patiënten met het Syndroom van Down regelmatig voorkomen en gezien mijn eerdere specifieke interesse op dit gebied, vond ik het interessant en leerzaam een vervolg te geven aan mijn eerste beroepsopdracht. Op basis van de eerder stand van zaken in Italië met betrekking tot de revalidatie van kinderen met het Syndroom van Down, ben ik op zoek gegaan naar eventuele ontwikkelingen die in de loop de jaren plaats gevonden hebben om tot de huidige Nederlandse en Italiaanse visie te komen met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie bij deze kinderen. Het centrale thema van mijn onderzoek is het vergelijken van de huidige revalidatie mogelijkheden die in Nederland en in Italië bestaan op het gebied, welke op een wetenschappelijke basis gefundeerde methode de ontwikkeling van de motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down effectief kan begeleiden. Ik wens de volgende personen te bedanken voor het tot stand komen van deze scriptie. Ten eerste Mw. Hinlopen, mijn scriptiebegeleidster, voor haar inzet, geduld en kostbare adviezen. Vervolgens mijn collega Helma Jung kinderfysiotherapeut werkzaam bij Stichting IPSE en Dr. Miriana Fresu Revalidatie arts werkzaam bij de Ospedale Pediattrico Macciotta – te Cagliari Italie onmisbare informatie bronnen, voor hun inzet en steun. Tenslotte mijn collega en vriendin Annemieke Zijl voor haar steun aanmoedigingen en oneindige geduld. Een specifiek dankwoord gaat naar mijn leidinggevende Anemone Linthorst, omdat ik zonder haar steun en begrip mijn studie niet had kunnen voortbrengen. 3 2. Inleiding In 1866 werden voor de eerste de karakteristieken van de kinderen met Symdroom van Down beschreven door Johon Landon Down. De afwijking is daarom naar hem genoemd. Omstreeks de jaren 1930 begonnen wetenschappers te vermoeden dat het Syndroom door een chromosomaal afwijking werd veroorzaakt. Dankzij de technologische ontwikkelingen in de jaren vijftig kon Lejeune in 1959 vaststellen dat kinderen met het Downsyndroom drie in plaats van twee chromosomen hadden op het 21ste chromosomenpaar. Vandaar de naam Trisomie 21. 2.1 Pathogenese De Down Syndroom is een klassiek voorbeeld van een chromosomaal bepaalde aangeboren afwijking. Chromosomale afwijkingen zijn (meestal microscopisch waarneembare) stoornissen in de rangschikking van chromosomaal materiaal. Bijvoorbeeld een tekort of een verdubbeling van chromosomen. Bij het Down syndroom is er extra materiaal aanwezig van het chromosoomnummer 21 (daarom word het syndroom ook trisomie 21 benoemd). Dit veroorzaakt stoornissen in de structurele en functionele ontwikkeling. Het syndroom wordt gekenmerkt door een karakteristiek uiterlijk en het achterblijven van de verstandelijke ontwikkeling van het kind. In elke kerncel van individuen met trisomie 21 in plaats van 46 normaal aantal chromosomen, zij er 47 aanwijzig. Er bestaat namelijk en extra chromosoom. 2.2 Hoe ontstaat het Syndroom van Down De oorzaak van Downsyndroom is een andersoortige celdeling voor of vlak na de bevruchting. De eicel en de zaadcel bevatten zich de helft (23 paar) van de chromosomen zodat op het moment van de bevruchting ontstaat het normale aantal chromosomen (46 paar). Als tijdens de eicel of zaadcel deling voor de bevruchting een delingsfout ontstaat bij de 21ste chromosomen paar, kan dat er een extra chromosoom in de eicel getransporteerd wordt. Op het moment dat die eicel met 24 chromosomen wordt bevrucht, ontstaat een bevruchting van 47 chromosomen in plaats van de normale 46. Het gevolg hiervan is een zogeheten trisomie 21. Dit betekent dat er in de lichaamscellen van het kind geen twee maar drie exemplaren van het 21e chromosoom aanwezig zijn. De foutieve celdeling is genoemd “non - disjnctie”. Voor de 75% van de gevallen ontstaat de non – disjunctie in de eicel en het is verantwoordelijk voor de 95% van de geboorten met Trisomie 21 . In de resterende gevallen ontstaat de “non - disjunctie” in de zaadcel. De Trisomie 21 komt in verschillende voormen voor: Gewone Trisomie 21 ……………………………………………… 90 tot 95% van de gevallen Translocatie – Trisomie 21………………………………………… 3 tot 5% van de gevallen Mozaïek-Trisomie 21 ……………………………………………… 2 tot 5% van de gevallen 4 2.2.1 Gewone Trisomie 21 Wanneer het extra chromosoom al aanwijzig is in de zaadcel (in de 20 tot 25% van de gevallen) of in de eicel (in de 75 tot 80% van de gevallen) of bij de eerste celdeling, is ieder voortgebrachte cel trisomisch (heeft dan dus 47 chromosomen, waarvan drie in dezelfde groep).Dit noemt men “Gewone trisomie 21”. Er is tegenwoordig een groot aantal chromosomen “portretten” van het Syndroom van Down beschikbaar en daaruit blijkt dat het in 90 tot 95% van alle gevallen om gewone trisomie 21 gaat. 2.2.2 Translocatie – Trisomie 21 Chromosomen onderzoek van kinderen en volwassenen met het Syndroom van Down hebben aangetoond, dat in 3 tot 5% van de gevallen niet drie afzonderlijke chromosomen nr. 21 kunnen worden onderscheiden. In dat geval heeft het lange stuk van het extra chromosoom zich aan een ander chromosoom gehecht. Dit wordt een “translocatie” (omwisseling) genoemd. Het extra chromosoom hecht zich meestal aan een chromosoom uit de D-groep (chromosoom nr. 13, 14 of 15), doorgaans aan nr.14. Het kan zicht ook hechten aan eentje uit de G-groep (nr.21 of nr.22), maar dat komt minder vak voor Als het zich hecht aan chromosoom nr.14, wordt het karyogram omschreven als translocatie 14/21 of translocatie D-G (14-21). Een traanlocatie 14/21 doet zich voor, wanneer zowel chromosoom nr.2 als chromosoom nr.1 doormidden breekt. De twee afgebroken stukken van de niet gelijke chromosomen sluiten zich dan aaneen. Zo ontstaat een chromosomenpaar dat qua grootte niet de juiste plaats inneemt. Door de aanwezigheid van dit extra stuk van chromosoom nr.21 wordt de ontwikkeling en groei versoord en ontstaan de kenmerken van het Syndroom van Down. 2.2.3 Mozaïek-Trisomie 21 Dit treedt op, wanneer er naast cellen met een normaal chromosomenpatroon cellen met een afwijkend chromosomenaantal voorkomen. In dat geval spreekt men van een mozaïek. Bij mozaïek-trisomie 21 komen dus zowel normale als zogenaamde trisomische cellen voor. Deze twee verschillende soorten cellen (dus normale en trisomische) ontstaan, wanneer a) het 21 chromosomenpaar bij de tweede of bij een latere celdeling niet uiteenwijken; of b) wanneer het extra chromosoom in een trisomische eicel bij een latere celdeling verloren gaat. Er kunnen zich tussen de normale cellen heel weinig trisomishe cellen bevinden, maar de cellen kunnen ook bijna allemaal trsomische zijn. Dat hangt af van bij welke celdeling de non-disjunctie optrad. Je kunt ook in bepaald lichaamsweefsel wel en in andere geen trisomische cellen aantreffen. Soms heeft iemand bijvoorbeeld wel bepaalde lichamelijke kenmerken van het Syndroom van Down, maar worden er bij een chromosomenonderzoek waarbij van bloedcellen gebruik wordt gemaakt geen trisomische cellen aangetroffen. In dat geval verricht men doorgans nog een chromosomenonderzoek waarbij men van huidcellen gebruikt maakt, en dan worden de trisomsche cellen wel aangetroffen. Mozaïek-trisomie 21 komt zelden voor. Onderzoeken zijn wat dat betreft niet eenduidig, maar naar schatting gaat het in twee tot vijf op de 100 gevallen van het Syndroom van Don om deze vorm. Er zijn onderzoeken verricht om te bezien of kinderen met gewone trisomie 21 verschillen van kinderen met translokatie-trisomie 21 o mozaïek- trisomie 21. Over de geheel genomen zin de uitkomsten daarvan zodanig, dat er geen conclusies uit getrokken kunnen worden. 5 2.3 Risico factoren Sinds jaren is bekend dat het risico om een kind met Syndroom van Down te krijgen afhankelijk van de lijftijd van de moeder is. Naarmate dat de lijftijd van de moeder stijgt (vooral na de 35ste jaar) hoe groter is de kans om een Down kindje te krijgen. Waarom zo een relatie bestaat is niet bekend. Volgens verschillende onderzoeken is wel met precisie bekend afhankelijk van de lijftijd van de moeder op het moment van de bevalling, hoe groot het risico is dat een koppel een kindje met Syndroom van Down krijgt. Dit risico is ongelofelijk gelijk in elke bevolking, binnen de verschillende sociale niveaus en latitude. Het is onafhankelijk van eventuele vorige zwangerschappen en is het in minimale mate beïnvloedbaar door de lijftijd van de vader. 2.3.1 Frequentie van het fenomeen De Syndroom van Down, zoals eerder verteld komt in alle rassen voor, met een gemiddeld percentage van 1 a 600 geboren kinderen. De foutieve celdeling komt vaker voor naarmate de moeders lijftijd stijgt . De risicofactoor wordt berekend per enkele zwangerschap afhankelijk van de lijftijd van de moeder. Ter illustratie dient tabel1 (Cuckle et al. 1987) Tabel 1: Invloed van het Syndroom van Down bij de geboorte per enkel leeftijdjaar van de moeder bij de bevalling (Cuckle et al. 1987) 15 jaar 16 jaar 17 jaar 18 jaar 19 jaar 20 jaar 21 jaar 22 jaar 23 jaar 24 jaar 25 jaar 26 jaar 27 jaar 28 jaar 29 jaar 30 jaar 31 jaar 32 jaar 1:1578 1:1572 1:1565 1:1556 1:1554 1:1531 1:1544 1:1528 1:1507 1:1481 1:1447 1:1404 1:1208 1:1119 1:1018 1:909 1:796 1:683 33 jaar 34 jaar 35 jaar 36 jaar 37 jaar 38 jaar 39 jaar 40 jaar 41 jaar 42 jaar 43 jaar 44 jaar 45 jaar 46 jaar 47 jaar 48 jaar 49 jaar 50 jaar 1:574 1:474 1:384 1:384 1:242 1:189 1:146 1:112 1:85 1:65 1:49 1:37 1:28 1:21 1:15 1:11 1:8 1:5 Hoewel de Downsyndroom niet als een erfelijke ziekte wordt beschouwd, is het mogelijk dat een koppel ouders meerder kinderen met de Syndroom krijgt. Als een koppel heeft namelijk een kindje gekregen met de Gewone Trisomie 21 , lopen zij het risico 1:100 voor elke volgende zwangerschap om nog een pathologisch kind te krijgen. In het geval dat het Down kind een Traslocatie Trisomie heeft, de risico om een tweede te krijgen is verschillend en kan toot de 100% oplopen; dat is afhankelijk van de traslocatie type en als wel en wie van de ouders drager is van een gebalanceerde translocatie. Gezien het voor de Syndroom van Down geen primaire preventie bestaat de enigen preventie mogelijkheid houdt in het voorkomen dat Down kinderen geboren worden. 6 In Italië het percentage van de kinderen geboren met de Syndroom van Down is van de 1,50% en die van kinderen geboren van moeders ouder dan 35 jaar is van de 9% . Zoals te voorspellen is de enige manier om het percentage van de geboren kinderen met Syndroom van Down van moeder ouder dan 35 jaar te late dalen is het realiseren van voorlichting en preventie. 2.4 Diagnostiek 2.4.1 Prenatale diagnostiek Het Syndroom van Down kan perfect worden nagegaan via prenataal onderzoek. Vermits deze onderzoeken evenwel een risico inhouden op een miskraam, worden ze alleen uitgevoerd bij vrouwen met een verhoogd risico op een pathologische kind (bvb bij vrouwen boven de 35ste jaar) of wanneer er bij een echografisch onderzoek een vermoede rijst dat er iets aan de hand zou kunnen zijn. Een echografie alleen volstaat niet om de diagnose vast te stellen. Soorten testen ten behoeven van de prenatale diagnostiek: - De echografie - Meting van de nekplooi - De triple - test - Vruchtwaterpunctie (amniocentese) - De vlokkentest of chorionbiopsie 2.4.2 Postnatale diagnostiek De postnatale diagnostiek is na de geboorte meestal niet moeilijk op grond van diverse typische uiterlijke kenmerken. Toch komt het ook nog wel voor dat het na de geboorte niet meteen opvalt. De diagnose wordt vaak vermoed op grond van een combinatie van geringe vormafwijkingen of variaties. a) Morfologische, somatische en neurologische kenmerken: - epicantus (plooi van bovenste ooglid over mediane ooghoek); - omlaag gerichte mondhoeken en dikke tong die vaak uit de mond steekt; - korte en holle gehemelte; - droge en schilferige huid; - kleine lichaamsbouw door deficiënte skeletgroei; - hypoplastische kaak; - vlakke zijaanzicht door hypoplasie van het voorhoofd, jukbenen, neus en kaak; - korte nek met overbodig nekvel een vlak achterhoofd; - gedaalde afstaand tussen de tepels (minder dan de 20% van de toracale omtrek; - dysmorfieen van de oren en geslachtsorganen; - vier vingerlijn of dwarse handplooi; - Korte en dikke vingers, clinodactylie of kromme pinken; - grote afstaand tussen eerste en tweede teen; - longitudinale plooi in voetzool tussen 1ste en 2de teen; - steil en dunne haar; - cutis marmorata (huid waarop snel rode vlekken ontstaan) - aangeboren afwijken zoals hartafwijkingen (bij 30-40%), met name endocardkussendeffecten; - duodenum atresie (bij 5%); en Morbus Hirschsprung (bij 5%). - Hypotoon met hypersensibiliteit en hyperpassiviteit gelijk bij de geboorte; - verlaagde of afwijzig Moro reflex; - Hyperlaxiteit van de ligamenten; 7 - Psychomothore retardatie; - Afwijkingen van de CZS zoals: verminderde totaal gewicht van de hersenen en met name van de hersenstam en het cerebellum asymmetrische frontale kwabben, dunnere cerebrale cortex, vertraagde myeline proces, afwijkende neuronen en dendrieten aantal (in minder mate aanwezig)en structuur; (Crome `1965; Benda 1960;Colon 1972Marin-Pedilla 1976) Met behulp van de onderstaande lijst van 8 diagnostische kenmerken kan, als de diagnose Downsyndroom vermoedt wordt, nagegaan worden of verder onderzoek geïndiceerd is: - Overdadig nekvel - mondhoeken omlaag gericht - Gegeneraliseerde hypotonie - Vlaak gelaat - displastische oren - epycantus grote ruimte tussen 1ste en 2de teen - uitstekende tong Elke item wordt gescoord voor 1 punt: 0-2: geen Downsyndroom, geen verdere onderzoek nodig; 3-5: verdacht voor Downsyndroom, chromosomaal onderzoek noodzakelijk; 6-8: Klinisch bewezen Downsyndroom, chromosomaal onderzoek nodig ter bevestiging en vaststelling van de typering. 2.4.3 Gezondheidsproblemen Hartafwijkingen. In 35 –40% van de gevallen heeft een kindje met het Syndroom van Down ernstige hartafwijkingen die het in de meeste gevallen kunnen operatief verholpen worden. Infecties. Er bestaat een verhoogd risico op infecties. Leukemie. (zeldzaam) Hoger risico op bepaalde vormen van leukemie. Schildklierproblemen. Gebrekkige werking van schildklieren zoals hypothyroidie komt vaak voor. Darmproblemen. Er kan een vernauwing van de slokdarm of van de twaalfvingerige darm voorkomen. Dit kan operatief verholpen worden . Ogen. Door de hypotoon van de spieren kan de coördinatie van de ogen vertraagd verlopen. Dit leidt tot scheelzien. Meestal verdwijnt dit na verloop van tijd. Ook andere oogproblemen komen frequent voor. Oren. Slecht gehoor aan één of beide oren komt frequent voor. Dit is mede oorzaak van de vertraagde taalontwikkeling. Ook vaak oorinfecties. Tanden. Vertraagde of verstoorde ontwikkeling van het gebit. Rug. Soms liggen de ligamenten tussen de eerste twee halswervels te los waardoor gemakkelijk verschuivingen kunnen optreden en het ruggenmerg kan beschadigd worden. Gestalte. Personen met het syndroom van Down zijn meestal kleiner dan hun leeftijdsgenoten en hebben neiging tot zwaarlijvigheid. Gedrag en psychische stoornissen: Meestaal zijn individuen met het Downsyndroom sociale hartelijk en vriendelijk. Op oudere lijftijd bestaat een verhoogde kans op M. Alzheimer. 2.4.4 Ontwikkeling Er bestaan zeer grote verschillen in de verstandelijke handicap van individuen met het Syndroom van Down, van zeer lichte tot ernstig. Soms wordt er van uitgegaan dat de mentale leeftijd van een persoon met het Downsyndroom gemiddeld 8 jaar bedraagt, maar dit verschil van individu tot individu. Sommige kinderen kunnen in het normale onderwijs terecht, het meeste zullen echter een speciale school nodig hebben. Sommige zullen op latere leeftijd bijna normaal kunnen 8 functioneren in de maatschappij, andere zullen permanent begeleiding nodig hebben. Echt zelfstandig leven is, op enkele uitzondering na, echter uitgesloten. Een goede opvang en begeleiding van jongsaf is uiterst belangrijk voor de intellectuele, sociale, emotionele en motorische ontwikkeling van het kind. 2.4.5 Prognose De levensverwachtingen van individuen met het Downsyndroom is sterk afhankelijk van de daarmee gepaard gaande gezondheidsproblemen die vooral in de eerste levensjaren optreden. Van de levendgeborene kinderen met het Syndroom overlijdt het 25% voor de 10de levensjaar. Als het kind geen hart afwijkingen vertoont is de prognose gunstiger. De overlevingskans tot de 10de leeftijdsjaar is inderdaad respectievelijk 84% a 54%. Als die leeftijd (kritieke fase) voorbij is, bedraagt de gemiddelde levensverwachting vandaag van 50 a 60 jaar, maar ze kunnen ook ouder worden. 9 3. Gebruikte methodieken in Italië in 1994 voor de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van een kind met het Syndroom van Down Op grond van de in 1994 in Italië geldend werkovertuiging m.b.t. de fysiotherapie en de algemene behandeling van kinderen met het Syndroom van Down, gebaseerd op de toen bestaande litteratuur en studies (Bobath, Morales, Vojta, Kabath, Margaret Knott, Maria Montessori), was men overtuigd dat de hypotoon en het daardoor onvermogen om de motorische vaardigheden niet op een “normale manier” te kunnen ontwikkelen, vormden voor een kindje met Down Syndroom de belangrijkste factoren die verantwoordelijk waren van een beperkte ontwikkeling van het (al beperkte) leervermogen. De behandeling was daarom gericht op een multidisciplinaire interventie (kinderneuropsychiater, pedagogen, fysiotherapeuten, logopedisten en ergotherapeuten) en op de medische behandeling van de eventuele bestaande klachten en mankementen (inclusief preventieve diagnostiek voor de vroegtijdige behandeling voor eventuele complicaties). Deze therapeutische interventie moest daarom gezien worden als een echte opvoeding proces, globaal en voortdurend, die de bereikte ontwikkeling fases evalueerde en daar vanuit het bereiken van de volgende aanspoorde. Het belangrijkste (algemeen)doel van de behandeling bestond uit het stimuleren van een zogenaamde ontwikkeling die het kind op een volwassen lijftijd zo goed mogelijk onafhankelijk kon maken om geïntegreerd te kunnen worden in de sociale samenleving. Om dat op zijn best te kunnen bereiken, gezien het C.Z.S. in de eerste levensjaren de meeste plasticiteit vertoond, was van groot belang om de therapeutische interventie gelijk na de geboorte te starten. De behandeling en opvoeding van het Down kindje moest gezien worden als een globale interventie die zijn psychomotorische ontwikkeling bevorderde. Met betrekking tot de fysiotherapie waren toen de methodieken van Morales en Bobath het meest toegepast bij de behandeling van deze kinderen. Toen was algemene overtuiging dat kinderen met het Syndroom van Down, door hun pathologische neurologische beeld niet adequaat (volgens de richtlijnen van de ontwikkeling van een normaal kind) konden psychisch en motorisch ontwikkelen. Daardoor als algemene fysiotherapeutische doel van het toepassen van deze methodieken was het vroegtijdig stimuleren van de motoriek (volgens de normale chronologische ontwikkeling) om de mogelijkheden van het kind te verruimen tot het verlopen van een “normale” algemene ontwikkeling. Om te voorkomen dat het nog ongedeerde aanwezig (algemene) vermogen van het kind voorgoed verloren kon gaan, met als gevolg het verkrijgen van in het kind, een achteruitgaan in het al aanwezig pathologische beeld was het vroegtijdig van de medische en paramedische interventie van groot belang. 3.1 Morales Techniek Vroegtijdig stimulatie van de chronologische ontwikkeling door middel van Motorische Punten. De ontwikkeling van het C.Z.S. volgt in het kind een geprogrammeerd en vooraf vastgesteld verloop wat onongebroken en constant progressief is met persoonlijke karakteristieken bij elke individu. Dat afwijkt bij kinderen met het Syndroom van Down. Volgens het denk kade van de Morales methodiek zal de bij deze kinderen afwijkende ontwikkeling door middel van het toepassen van deze specifieke behandelmethode van buitenaf kunnen op “orde” gebracht worden. Door gemaakte werkervaring bij kinderen van 0 t/m 3 jaar heeft de auteur kunnen constateren dat door het stimuleren van specifieke lichaamsplekken, bepaalde motorische antwoorden bij het kind konden verkrijgen worden, wat adequaat in therapeutische zin gebruik konden worden. Op grond van de Hypothese dat het d.m.v. het prikkelen van specifieke lichaamsplekken “geconditioneerde reflexen” worden verkrijgen wat het kind de mogelijkheid aanbiedt om in de 10 ruimte de fases van de normale chronologische motorische ontwikkeling te ervaren, is het Morales techniek ontstaan. 3.1.1 Theoretische kader van de Morales Techniek Deze methodiek is gebaseerd op de bekende neurologische achtergrond van verschillende auteurs zoals Andre Thomas, Rosmay, George Marin. Deze auteurs maakte gebruik van bepaalde motorische punten om het aansporen van een pathologische neurologische beeld, door het wel of niet verkrijgen van motorische reflexen. Morales maakt therapeutische gebruik van de motorische reflexen veroorzaakt door het stimuleren van een bepaalde lichaamsplek. Het gebruikt maken van de M.P. start bij het Z.S. van het kind een “reflexe motorische activiteit” welke, hoewel beperkt ten opzichten van het aangesproken articulaire segment, wordt het globaal door het actief deelname van de nabij liggende osteo- banden en musculaire complexen. Elke M.P. prikkelt namelijk een specifieke musculaire complex welke een eigen weergave op ruggenmerg niveau heeft en daardoor een specifieke perifere zenuw die de verantwoording heeft van dat specifieke motorische activiteit (ter illustratie dienen figuur 1 en 2). Volgens de Rosmary concept (waarop is de methodiek ook gebaseerd) is de motoriek door de combinatie van twee componenten bepaald: de “Kinetik” wat de beweging mogelijk maakt en de “Statik” wat de attitude tot bewegen mogelijk maakt. Bij kinderen met een pathologische neurologische achtergrond is de werking tussen deze twee componenten niet in normale wezen bijgesteld. Daardoor als er geen vroegtijdig therapeutische interventie plaatsvindt, definitief pathologische bewegingspatronen ontstaan. Door middel van het toepassen van de zijn methodiek, streef Morales naar het bevorderen van het opslaan in het (nog in ontwikkeling) C.Z.S van het kind van bewegingspatronen die in de directe nabij van de normaliteit liggen. Door het herhaaldelijk toepassen van de M.P. zal inderdaad de gestimuleerde bewegingen van reflex/automatisch (van buitenaf, door de therapeut) naar bewust/actief (van binnenuit, door het kind) uitgevoerd worden. 3.1.2 Grondslag en doelen van het Morales techniek - Grondslag: a) De techniek baseert zich op de plasticiteit van de Centrale Zenuw Stelsel binnen de eerste drie jaar van het kind en dient dan ook alleen in die drie jaar toegepast te worden. b) Het stimuleren van gezonde plekken vergemakkelijk het ontwikkelen van normale bewegingspatronen en voorkomt het vastleggen van pathologische schema’s; c) Door middel van het stimuleren van bepaalde plekken van het lichaamsoppervlak worden door het kind op reflex niveau antwoorden gegeven die therapeutisch gebruikt worden; d) Door het gebruiken van automatische reflexen worden adequate lichaamshoudingen verkregen die noodzakelijk zijn om de normale Chronologische ontwikkeling van het kind te bevorderen. - Algemenen doelen: a) De neuro dynamische functies van het kind organiseren; b) Bijdragen aan de ontwikkeling bij het kind, van nieuwe motorische patronen en de relatie daartussen te vergemakkelijken, om hem een beter leerproces en algemene evolutie aan te bieden c) De pathologische lichaamshouding en reflexen tegengaan om musculaire atrofie , botdeformiteit en uiteindelijk functionele onvermogen tegen te gaan; d) Het verhogen bij het kind van zijn lichaamsbesef en het vertrouwen in zijn eigen kunnen. e) De ouders voorlichten over hun eigen vermogen binnen de ‘revalidatie/integratie’ proces van hun kind. 11 - Specifieke doelen: a) De ouders instrueren om op een makkelijke en economische wijze de techniek binnen de huislijke sfeer toe te passen, zodat het kind aanhoudend gestimuleerd wordt binnen zijn leerproces; b) Het aanbieden aan het kind van een gevarieerde serie prikkels die het waarnemen van de reflex lichaamshouding bevordert zodat ook het ontwikkelen van normale motorische patronen wordt bevorderd. c) Vanuit een geprogrammeerde reflex stappenplan het mogelijk maken dat het kind alle ervaringen van de chronologische motorische en psychologische ontwikkeling mee maakt. d) Het vinden voor het kind passend benadering om zijn motorische ontwikkeling op zijn beste manier te bevorderen; e) De integratie van het kind als een actieve en productieve individu bevorderen, eerste binnen het gezin en daarna binnen de maatschappij; f) De motorische ontwikkeling van het kind zo goed mogelijk bevorderen zodat het doorstromen naar de toekomstige (na de derde jaar) behandelmethode psychomotoriek voor het kind makkelijker wordt. - Lange termijn doel(en): De motorische ontwikkeling van het kind bevorderen om hem te vergemakkelijken in een vroegtijdige integratie binnen de sociale samenleving. - Specifieke doelen voor het toepassen van de motorische punten (M.P.): a) Het lichaamsoppervlak stimuleren door middel van het aanbieden van facilitaire houdingen en het gebruiken van specifieke motorische punten zodat door het wekken van bepaalde reflexen en het remmen van andere, het kind concentratie vermogen wordt vergroten, de vermoeidheid wordt vermijden, de spierkracht wordt vergroten en in bepaalde situatie de ontspanning wordt bevorderd om uiteindelijk bij het kind de mogelijkheid tot het aanleren van normale motorische patronen te vergroten. b) Het kind zo spoedig mogelijk “de wereld van de objecten” laten ontdekken en ervaren. Figuur 1: De lokalisatie van de M.P. in rugligging: 12 Figuur 2: De lokalisatie van de M.P. in buikligging: - Algemene doelen voor de toepassing van de M.P. van de bovenste extremiteiten: Een normale pasgeboren kind kan rond de 3de levensmaand zijn hoofd rechtop vasthouden. Vanuit de fysiologische hyperton in flexie patroon zal het kind, door de normale ontwikkeling van de musculatuur (anteriore en posteriore) van de nek, schouder gordel en bovenste extremiteiten, bewegingen in extensie en rotatie van nek kunnen uitvoeren. Dit proces voltooit zich niet spontaan bij het kind met Syndroom van Down; om het bevorderen van de ontwikkeling van de bovengenoemde musculatuur en het bevorderen van de ontwikkeling van het lichaam schema, worden de M.P. van de bovenste extremiteiten toegepast. Daarnaast, niet minder belangrijk, gezin dat deze kinderen in het algemeen longproblematieke duiden die het alsnog de motorische ontwikkeling beperken , wordt het tijdens het topassen van de motorische punten de werking van de hulp ademhaling musculatuur bevorderd. P.M. Trapezio (C3): Houding: Rugligging. Hoofd naar de heterolaterale kant gedraaid. Antwoord: Rotatie van het hoofd naar de gestimuleerde zijde. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van de paravertebrale musculatuur welke door de verhoging van de tonus van de specifieke musculatuur, het kind zal helpen het waarnemen van de hoofdrotatie. - Het bevorderen van de ontwikkeling van de extrinsieke musculatuur van de ogen. - Het remmen van de symmetrisch en asymmetrische tonische reflexen van de nek. - Het bevorderen van de ontwikkeling van de van de musculatuur retrofaringea belangrijk voor het inslikken van voeding, de fonetiek en de toekomstige taal articulatie. 13 P.M. Deltoide (C5 C6): Houding: Rugligging. Hoofd naar de heterolaterale kant gedraaid. Antwoord: Rotatie van het hoofd naar de gestimuleerde zijde; flexie van de onderarm op de bovenarm tot de benadering van de hand bij de mond. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van de paravertebrale musculatuur (in minder mate dan de vorige M.P.) - Het bevorderen van de ontwikkeling van de musculatuur van de bovenste extremiteiten welke door de verhoging van de tonus van de specifieke musculatuur, het kind zal helpen het waarnemen van de armen en het ontdekken van zijn mond. M.P. Interscapolare (C4 C5 C6): Houding: Buikligging. Hoofd symmetrisch. Antwoord: Extensie van de nek. Doelen: - Het bevorderen ontwikkeling van de dorso-cervicale musculatuur. M.P. Pettorale (C5 C7 C8) Houding: Rugligging. Hoofd symmetrisch. Antwoord: Benadering door de arm van de middenlijn Doelen: - Het bevorderen van de integratie van de bovenste extremiteiten in het lichaamsschema . - Het bevorderen van de benadering van de middenlijn en het ontdekking van de handen en de mond. M.P. Bicipitale (C5 C6): Houding: Rugligging. Hoofd naar de homolaterale kant gedraaid. Antwoord: Flexie van de onderarm op de arm en benadering van de hand bij de mond. Doelen: - gecoördineerde flexie van de onderarm op de arm. - Bevordering van de benadering van de mond door de hand; herkenning en integratie in het lichaamsschema. M.P. Xifoideo (C5 C6 C7 C8 T1) Houding: Rugligging. Hoofd symmetrisch. Antwoord: Benadering door beiden handen van de middenlijn. Doelen: - Ontmoeting (?) van beide handen; herkenning en integratie in het lichaamschema. - Bevordering van de werking van de hulp ademhaling musculatuur. - Algemene doelen voor de toepassing van de M.P. van de onderste extremiteiten: Rond de 3de levensmaand, volgens de richtlijnen van de normale chronologische motorische ontwikkeling, is bij een normaal kind de ontwikkeling van de cefalo-cervico-dorsale musculatuur en de musculatuur van de bovenste extremiteiten voltooid. Daarheen volgend zal de chronologische motorische ontwikkeling zich richten op de ontwikkeling van de romp, buik en onderste extremiteiten musculatuur. De ontwikkeling van de buikspieren, de rompspieren en de spieren van de onderste extremiteiten, en de aanwezigheid van voldoende tonus is onmisbaar om te kunnen zitten. Tussen de 6de en 9de maand lijftijd zal de motorische ontwikkeling van een normaal kind daarop zich richten. Met het toepassen van de M.P. van de onderste extremiteiten zal de ontwikkeling van de bovengenoemde musculatuur en het ontwikkeling van het lichaam schema, bevorderd worden bij het kind met Syndroom van Down. 14 M.P. Calcagno (L5 S1): Houding: Rugligging. Symmetrisch. Benen buiten de behandeltafel. (alternerend) Antwoord: Drievoudige flexie van het been (enkel/knie/heup). Het kind zal het been spontaan in de oorspronkelijke houding weer brengen. Doelen: - Bevordering van de ontwikkeling van het musculaire complex van de benen in flexie/extensie die het kind naar het “trappelen” fase zal toe leiden. - Het bevorderen van de ontwikkeling van de onderste buik spieren. M.P. Alluce (L4 L5): Houding: Rugligging. Symmetrisch. Benen buiten de behandeltafel. (alternerend) Antwoord: Drievoudige flexie van het been (enkel/knie/heup) en heup abductie. Het kind zal het been spontaan in de oorspronkelijke houding weer brengen. Doelen: - Bevordering van de ontwikkeling van het musculaire complex van de benen in flexie/extensie en abductie die het kind naar het “trappelen” fase zal toe leiden. - Het bevorderen van de ontwikkeling van de onderste buik spieren. M.P. Patellare (L5 S1): Houding: Rugligging. Symmetrisch. Benen buiten de behandeltafel. (alternerend) Antwoord: Flexie van de heup met geringe extensie van het onderbeen. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van het musculaire complex van het bovenbeen in flexie. M.P. adduttori (L1 L2): Houding: Rugligging. Benen buiten de behandeltafel. Het gestimuleerde been in abductie. (alternerend) Antwoord: Adductie en flexie van de heup met geringe extensie van de onderbeen. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van het musculaire complex van het bovenbeen in flexie en adductie . M.P. Pubico (T10 T11 T12 L1 L2) Houding: Rugligging. Benen buiten de behandeltafel. Beide benen in abductie. Antwoord: Adductie en flexie van de heup op de buik. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van de middelste buikspieren wat het kind naar het “zelfstandig zitten” fase zal toe leiden. - De verplaatsing van de inwendige organen tegen het diafragma. M.P. Creste Iliache (L4 L5): Houding: Rugligging. Benen buiten de behandeltafel. Beide benen in adductie. Antwoord: Vlugge aanspanning van de onderste buikspieren en van de ileo-psoas; volledige drievoudige flexie van de benen op de buik en nutatie van het bekken. Doelen: - Het bevorderen van de ontwikkeling van de ileo-psoas voor de heupflexie onmisbaar voor de zitstand. Door het algemeen toepassen van de M.P. tijdens de eerste drie a vijf levensmaanden van het kind zal de ontwikkeling van de algehele musculatuur en het ontwikkeling van de lichaamsschema bevorderd worden. Vervolgens door het tegelijkertijd toepassen van specifieke M.P. zal het ervaren door het kind van de chronologische psychomotorische ontwikkelingfases bevorderd worden. Dat zijn: - Rollen - Tot zit komen - Zitten 15 - Tijgeren Kruip houding Kruipen Tot staan komen Staan Lopen Om deze methodiek efficiënt te kunnen toepassen, is voorgaande het starten van de behandeling een zorgvuldige evaluatie van het kind ten opzicht van zijn neurologische, motorische en psychische ontwikkeling noodzakelijk, om voor hem een passend behandeling programma op te kunnen stellen. Om de drie manden is een vervolg evaluatie noodzakelijk om de therapie aan te kunnen passen aan de op dat moment van het kind specifieke hulpvraag. De onderstaande evaluatie scales worden geadviseerd voor de beoordeling van het kind: - Brunet Lezzine - Gesell - Otzeretzki – Frostig - Scala Interamericana de bambino - Esame Neurologico segmentario 3.2 Bobath techniek Deze specifieke behandelmethode wordt toegepast als door pathologische omstandigheden de normale neurologische ontwikkeling wordt belemmerd. Deze belemmering of interferentie, leidt naar een vertraging of nog erger stilstaan van de normale motorische ontwikkeling van het kind. Door het vrijkomen van een anomale reflex activiteit zoals het spastische hypertonus en alternerend spasmen van het athetosisch kind, worden pathologische houdingen en bewegingspatronen ontwikkeld. Het algemene doel van het toepassen van deze techniek is daarom het bevorderen van de ontwikkeling van normale motorische patronen door middel van het remmen van de reflex activiteit die tot het opbouwen van pathologische motorische patronen toe leidt. Vak wordt de fout gemakt om bepaalde spieren van het hypertonisch kind zwak te beschouwen terwijl het overheersing van de tonische hypertrofische spieren doet de normale spieren zwakker verschijnen. De sterkte van deze spieren namelijk bestaat en zal te voorschijn komen als de hypertonus bij de pathologische spieren zal worden verlaagd. Als er tijdens het verlagen van de hypertonus , de zwakte van de specifieke spiercomplex blijf bestaan zal het toepassen van proprioceptie prikkeling methodieke bij die specifieke spieren van toepassing komen. Het algemene doel van de Bobath techniek is het vergemakkelijk van de ontwikkeling van een normale motorische sequentie, door het remmen van abnormale motorische patronen. Voorgaande het starten van de behandeling is van groot belang dat het kind geëvalueerd wordt om de oorzaak van het abnormale bewegingspatroon te kunnen aansporen. Na het verkrijgen van het nodige onderzoek gegevens zal een passend behandeling programma aangeboden worden wat de specifieke hulpvraag van het kind zal beantwoorden. 3.2.1 Voornaamste gebruikte stimulatie techniek: a) Het steun van het gewicht, compressie en weerstand b) Placing en vasthouding c) Tapping 16 Deze technieken kunnen gecombineerd, afzonderlijk, afwisselend of tegelijkertijd gebruikt worden afhankelijk van de omstandigheden en specifieke hulpvraag van het kind. a) Het steun van het gewicht, compressie, weerstand: De automatische bewegingen om de romp in goede houding te brengen (reactie van het zich rechtzetten) worden bij het kind gestimuleerd door middel van het constant verplaatsen van het gewicht naar alle richtingen (naar voren, naar achteren, opzij en diagonaal); tegelijkertijd wordt druk en weerkracht gegeven. Het kind kan in alle houdingen en activiteiten gestimuleerd worden: in rugligging, buikligging, zittend, staand en tijdens het lopen. b) Placing en vasthouding: Deze term wordt gebruikt om de vaardigheid van het kind te beschrijven om automatisch en vrijwillig een beweging in elke moment stop te zetten. Tijdens de behandeling wordt het kind in verschillende houdingen geplaatst; hij zal de houdingen zelf (zonder hulp) moeten vasthouden. Er zullen functionele patronen gestimuleerd worden afhankelijk van de chronologische motorische ontwikkeling van het moment. c) Tapping: Het is een techniek om de houdingstonus van de romp en bovenste extremiteiten te verhogen door middel van proprioceptie en tastzin prikkels. Deze techniek is ook gebruikt om de activiteit van een specifiek spiercomplex te verhogen waar een zwakte (ook als schijnbaar) van specifieke spiercomplexen bestaat, hypotoon aanwijzig is of geen controle van de lichaamshouding is. Er worden onderscheiden: c.1) Inibitie tapping: het dient gebruikt te worden om het hypertonus van bepaalde spiercomplexen te onderdrukken die het aanspanning van de antagonisten tegenhouden. c.2) Druk tapping: het dient gebruikt te worden om een co-contractie (simultaan aanspanning van agonisten en antagonisten spieren) om het tonus van het lichaamshouding te verhogen om het staan (tegen de zwaartekracht) te bevorderen. c.3) Geborstelde tapping: het dient gebruikt te worden om de activiteit van een specifiek spiercomplex te bevorderen. 3.2.2 Programmering van een behandeling Om een behandeling met goede wijzen te kunnen programmeren moeten eerste de volgende aspecten vastgelegd worden: a. type en sterkte van de spier tonus; b. aanwezigheid van primitieven of bijna normale patronen c. houding patronen en pathologische bewegingen d. Basale automatische reacties e. motorische ontwikkeling en vaardigheden f. Chronologische en mentale leeftijd g. Aanwezigheid van contracturen en lichamelijk afwijkingen 17 4. Huidige stand van zaken in Italië met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down Door de ontwikkeling die in de loop de jaren binnen de fysiotherapie en de revalidatie in Italië zijn geboekt, is tegenwoordig de Methodiek van Morales niet meer in gebruik. Omdat volgens de huidige werkwijze m.b.t. de fysiotherapie en de algemene behandeling van kinderen met het Syndroom van Down, is de revalidatie niet meer gezien als een interventie wat op een passieve manier door de patiënt ondergaan moet worden, maar een actieve interactie tussen patiënt en behandelaar wat als algemeen doel het bevorderen heeft van de innerlijke motivatie en persoonlijke investering van de patiënt zelf tot het (her) winnen van de verloren/missende motorische vaardigheden. Tijdens mijn zoektocht tot het vinden van specifieke informatie over de tegenwoordig in Italië stand van zaken met betrekking tot de revalidatie van kinderen met het Syndroom van Down heb ik ontdekt dat het kind gelijk na de geboorte opgenomen wordt in het ziekenhuis op de afdeling neonatale pathologie, waar alle klinische onderzoeken en controles van start gaan. Omdat een achterstand in de psychomotorische ontwikkeling van het kind altijd te verwachten is, wordt het kind ook door de Revalidatie arts onderzocht, waarna een revalidatie procedure van start gaat. Gezien de verschillende problematieke die deze kinderen vertonen wordt een multidisciplinaire benadering van de revalidatie procedure als noodzakelijk gezien. De meest voorkomende disciplines welke aan de revalidatie van het kind deel neemt zijn de revalidatie arts (coördinator van de revalidatie procedure), kinderneuropsychiater, psychopedagoog, fysiotherapeut, ergotherapeut, logopedist, psychomotoriek therapeut. De voor alle betrokkene disciplines te behalen doel met betrekking tot de revalidatie van deze kinderen, is het kind begeleiden in zijn psychomotorische ontwikkeling om hem de mogelijkheid te bieden tot een adequate integratie in de maatschappij. Tijdens mijn onderzoek naar de gebruikte behandelingsmethodieken met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie bij de motorische ontwikkeling van deze kinderen heb ik er geen specifieke voor deze kinderen bedoeld kunnen vinden. De meeste behandelingsmethoden waarvan gebruikt wordt gemaakt om deze kinderen in hun motorische ontwikkeling te begeleiden zijn algemene stimulering programma’s en of motorische programma’s waarbij de methodiek van Bobath het meest voorkomt. Vanwege de sinds bij de geboorte aanwezig neuro –motorische problematieke, waarvan Hypotonie en het daaraan gekoppelde onvermogen tot het vasthouden van houdingen tijdens het bewegen, wijkt de motorische ontwikkeling van deze kinderen in vergelijking tot de motorische ontwikkeling van normale kinderen af. Om te voorkomen dat pathologische motorische patronen door het kind worden ontwikkeld en dat het verder ontwikkeling van psychologische en motorische competenties wordt verhinderd , is van groot belang dat de fysiotherapeutische interventie bij de eerste vier jaar van het kind plaats vindt. De voorwaarden die de fysiotherapeutische interventie regelt voor de begeleiding van de motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down zijn: - De zorgvuldige inventarisatie van de specifieke hulp vraag van de patiënte d.m.v.: a. Doelgerichte inventarisatie van de motorische problematieke. b. Doelgerichte meeting en evaluatie van de motorische beperking. 18 - Doelgericht behandelen d.m.v.: a. De functionele bevordering van de motorische ontwikkeling en het inhibitie van de pathologische motoriek”. b. Vroegtijdige fysiotherapeutische interventie gericht op het streven van de voorgeschreven behandelingsdoelen. - Doelgericht post evaluatie m.b.t. de effectiviteit van de fysiotherapeutische behandeling tot het streven van de voorgestelde specifieke behandelingsdoelen. De inventarisatie van de specifieke motorische problematieke en de evaluatie van de effectiviteit van de fysiotherapeutische interventie worden het meest vastgelegd door middel van het gebruiken van de onderstaande evaluatie schalen: - Griffiths Scale (voor de evaluatie van de psycho -motorische ontwikkeling van kinderen in de eerste 2 jaar leeftijd) - Brunet – Lezine Scale (voor de evaluatie van de psycho –motorische ontwikkeling van kinderen in de eerste levensjaren) - G.M.F.M. – Gross Motor Function Measures (voor de evaluatie van motorische competentie). In algemene zin heeft de fysiotherapeutische behandeling het doel om het bevorderen bij het kind van een functionele ontwikkeling van zijn basis motorische vaardigheden door middel van de hynibitie van pathologisch gedrag. De frequentie van de fysiotherapeutische interventie is afhankelijk van de hulpvraag van de patiënt en de behandelingsdoelstellingen die behaald moeten worden. Omdat ouders in de huiselijke sfeer, tijdens spel en verzorging op een functionele manier het motorische gedrag van hun kind stimuleren, wordt hun betrekking tijdens de therapie onmisbaar geacht. Daardoor worden voor ouders speciale informatie en training cursussen georganiseerd om hun vaardigheden met betrekking tot het handelen bij hun kind adequaat te trainen. Na het vierde levensjaar van het kind, als het adequaat basis- motorische vaardigheden heeft ontwikkeld wordt de behandeling overgenomen door gespecialiseerde psychomotoriek therapeuten om het kind verder te begeleiden in zijn psychische en motorische ontwikkeling. . 19 5. Huidige stand van zaken in Nederland met betrekking tot de fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het syndroom van Down Naar aanleiding van het feit dat de ouders van kinderen met het Syndroom van Down in toenemende mate een beroep doen op kinderfysiotherapie voor de begeleiding van de motorische ontwikkeling van hun kind (van der Kleij, Hoekman, Retel, en van der Velden, 1994) en dat de kinderfysiotherapie in Nederland tot 2000 niet de beschikking had over eenduidige en gefundeerde fysiotherapeutische behandeling, is Nederland in de laatste decennia heel actief geweest in het onderzoeken naar de reden daarvan. De analyse van de gevonden gegevens, verzamelt door middel van een gerichte zoek actie naar bestaande litteratuur en gepleegde onderzoeken in materie, heeft de aanleiding gegeven tot het ontwikkelen van een geschikte behandel methodiek en meetinstrument die de fysiotherapeutische interventie adequaat richting geeft. 5.1 Bevindingen over het onderzoek naar het effect van fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down Sinds 1970 is door verschillende auteurs het effect van de interventie op de motorische ontwikkeling van het kind met Syndroom van Down onderzocht (ter illustratie dienen tabel 1 en tabel 2). Essentieel is dat in geen van de onderzoeken een theoretisch model gebruikt is waarmee de motorische problematiek van deze kinderen werd geïnterpreteerd vanuit een ontwikkeling perspectief. De behandelingsmethoden en de gebruikte meetinstrumenten waren daardoor niet gebaseerd op een theoretisch kader waardoor het motorische probleem onvoldoende specifiek behandeld en getoetst werd. Tabel 1: het effect van fysiotherapeutische interventie d.m.v. motorische programma’s (Lauterslager et al., 1994, 1998a, 1998b) Artikel Populatie: aantal, leeftijd Experimenteel Referentie Motorische interventie, Behandelaar Frequentie, Duur meetinstrument Grof-motorische resulaten Korte Lange termijn termijn Ontwikkelingsnormen van NG- kinderen Gebaseerd op de normale ontwikkeling met enige specifieke aanscherping; Verpleegkundigen onder begeleiding van fysiotherapeut Dagelijks gedurende 18 m Gesell Goed, presteren leeftijdsade quaat Ontwikkelingsnormen van DS- kinderen Spierversterken,sensorische en grofmotorische stimulatie Facilitatie van oprichtreacties; Fysiotherapeut 2xj training van ouders Gesell Versnelde ontwikkelig Kwantitatieve test Cupulogram Goed (n=1) Bayley Peabody Individuele doelstellingen Significant positief voor doelstelling en. Verder geen verschil. controle Kugel, 1970 N= 7, 4-17 m Gemiddeld 9,8 Connolly & Russell, 1976 N= 40 0-36 m Geen Kanter, Clark, Allen & Chase N=2 N=2 Harris, 1981 N=10 6-24 m N=10 2,7 – 21,5 m Specifieke stimulatie Onbekend NTD Fysiotherapeut vestibulaire 10 x dag gedurende 10 dagen 3xw gedurende 9w 20 Specifieke problemen blijven zichtbaar Tabel 2: het effect van fysiotherapeutische interventie d.m.v. algemene programma’s (Lauterslager et al., 1994, 1998a, 1998b) Artikel Populatie: aantal, leeftijd Experimenteel controle Brinkworth, 1972 N=5, 0-6 m N=12, 29-55 w Hayden & Dmitriev, 1975 N=44, 1-72 m Geen Aronson & Fällström, 1977 N=8 Hanson Schwarz, 1978 N=12, 4w 6m gemiddeld 14 w Geen Ontwikkelingsnormen van NG-kinderen en DS- kinderen Clunies – Ross, 1979 N=36, 3-37 m Gemiddeld 15 m Geen Ontwikkelingsnormen van NG-kinderen en onderling vergelijken Piper &Pless, 1980 N=21 n=16 Gemiddeld 9,33 m Sharav& Shlomo, 1986 N=51, 0-13 j Cunningham, 1987 N=181, 0-2 j N van subcohorten zijn onbekend & Referentie Motorische interventie, Behandelaar Ontwikkelingsnormen van NG- kinderen n=8 21 - 69 m Geen Ontwikkelingsnormen van DS- kinderen Frequentie, Duur meetinstrument Grof-motorische resulaten Korte Lange termijn termijn 1x w gedurende 6m Griffiths’ Positief niet significant Sterke terugval DQ Variabel Denver; Gesell Positief Geen significant verschil 2 x w gedurende 18 m Griffiths’ Positief significant Geen significant verschil Gebaseerd op normale ontwikkeling; Ouderadviseur 1xw gedurende 15 tot 30 m Standaard checklist Matig positief Gebaseerd op normale ontwikkeling; Fysiotherapeut 2 tot 3 x w gedurende 4 tot 24 m EIDP Stanford -Binet Peabody Positief Gebaseerd op normale ontwikkeling; Fysiotherapeut 2 x w gedurende 6 m Griffiths’ Negatief, Niet significant Onbekend; Fysiotherapeut Ergotherapeut 1 x w tot de leeftijd van 18 m, verder variabel Bayley Stanford -Binet Tot 18 m negatief, tussen 18 m en 5 j positief, na 5 j licht negatief 1 tot 3 x w, duur is variabel (+/1 j) Bayley Positief Proprioceptieve en kinesthetische prikkels; Passieve en actieve oefeningen; Onbekend Senso-motorische training; Trainen van motorische nijlpalen; Onbekend; Buiten op de trap spelen en met ballen spelen, gebaseerd op normale ontwikkeling; Psycholoog en Spierversterken en toniserende oefeningen, evenwicht in zit. Onderhouden van primitieve loopreflex. Onbekend Gematchte groep binnen cohort Geen significant effect Gebruikte afkortingen N = Aantal w = week m = maand j = jaar NG = Niet gehandicapt DS = Downsyndroom 5.2 Bevindingen over het onderzoek naar de effectieve problematieke die kinderen met het Syndroom van Down vertonen Om een bijdrage te leveren aan de introductie van een wetenschappelijke gefundeerde methode om de ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down systematisch en doelgericht fysiotherapeutisch te kunnen toetsen en begeleiden, is de auteur Peter Lauteslager (kinderfysiotherapeut werkzaam bij ’s Heeren Loo- Lozenoord in Ermelo, centrum voor zorgverlening, innovatie en advies ten behoeven van mensen met een verstandelijke beperking) 21 op zoek gegaan naar litteratuur en studies die een gedetailleerd overzicht kon geven van de effectieve problematieke die kinderen met het Syndroom van Down vertonen (ter illustratie dient tabel 3). Tabel 3 Theoretische verklaringen met betrekking tot het andersoortige verloop van het motorische gedrag bij kinderen met het Syndroom van Down (Lauterslager et al., 1994, 1998a, 1998b) Artikel Populatie: aantal en leeftijd Experimenteel Controle Åkerström & Sanner, 1993 N=14 (DS), 3w- 74m Cowie, 1970 N=97 (DS), 0-43 w Dyner, Gunn, Rauh & Berry, 1990 N=229 (DS), 1-83 m Haley, 1986 N=20 (DS), 2-24 m Kugel, 1970 N=7 (DS), 4-17 m Gemiddeld 9,8 m Lauteslager, 1991; 1995 N=5 (DS), 5-46 m Gestructureerde observatie Lydic & Steele, 1979 N=104 (DS), 1-3 j (52% van populatie) Enquête Parker, Bronks & Snyder, 1986 N=10 (DS), gemiddeld 5j N=9 (NG), Gemiddeld 5 j Computeranalyse van filmregistratie Rast & Harris, 1985 N=15 (DS) 3½-4½m N=15 (NG), 3½-4½m Movement Assesment of Children; Shumway-Cook & Woollacott, 1985 N=6 (DS), 22m – 6 j N=11 (NG), 15 m- 6j Ulrich, Ulrich & Collier, 1992 N=7 (DS), gemiddeld 11 m Electromyografisch onderzoek; Registratie van tredmolen stimulatie Meetinstrument Gestructureerde observatie Neurologisch onderzoek; Bayley Scales of Infant Development; Bayley Scales of Infant Development (Motorische schaal) N=40 (NG), 210 m Bayley Scales of Infant Development; Movement Assesment of Children; Gesell Developmental Scales Theorievorming t.a.v. de beschreven motorische problematiek Neuro-anatomische afwijkingen; Hypotonie; Insufficiënte en zich vertraagd ontwikkelde houdingsreacties; Coördinatiestoornissen; Hypermobiliteit van gewrichten; Hypotonie in relatie tot een gebrek aan oprichting en houdingsregulatie; Hypotonie; Insufficiënte proprioceptieve feedback; Hypermobiliteit van gewrichten; Trage evenwichtreacties; Adequate houdingsreacties (opricht, evenwicht en opvang) liggen ten grondslag aan het bereiken van motorische mijlpalen Hypotonie; Coördinatiestoornissen; Insufficiënte co-contraties als gevolg van hypotonie leiden tot specifieke motorische problematiek Belang van romprotatie voor motorische ontwikkeling Instabiliteit; Insufficiënte neuromusculaire controle; Adequate houdingsreacties als voorwaarde voor normale motorische ontwikkeling; Insufficiënte houdingsreacties; Insufficiente houdingsreacties; Verminderde exploratiedrang; Hypermobiliteit van gewrichten Overgewicht; Onvoldoende musculaire stabiliteit en kracht; Uit de analyse van deze gegevens heeft de auteur kunnen concluderen dat de motorische ontwikkeling van deze kinderen eerder anders dan vertraagd verloopt (wat tot op dat moment de algemene overtuiging bij deze kinderen was) en dat lijkt vergaand te worden beïnvloed door de insufficiëntie co-contracties rond gewrichten als gevolg van hypotonie. Daardoor ontwikkelt het kind een compensatoire, symmetrische manier van bewegen die onder andere wordt gekenmerkt door een gebrek aan bewegingsvariatie. In het bijzonder blijft de ontwikkeling van de rompmotoriek achter, wat nadelig de ontwikkeling van romprotatie en evenwicht beïnvloed en wat mogelijk ook consequentie heeft op de ontwikkeling van de handmotoriek. Omdat het kind op zijn handen steunt om het evenwicht te kunnen behouden (in zithouding bijvoorbeeld) wordt de motorische ontwikkeling van de handen sterk beperkt. 22 Door de motorische ontwikkeling vanuit een ontwikkeling perspectief te beschouwen ontstaat inzicht in de specifieke en aangepaste wijze waarop motorische gedrag van kinderen met het Syndroom van Down zich toont en zich ontwikkelt. In het motorische gedrag van deze kinderen zijn twee belangrijke problemen waar te nemen. Enerzijds doen zich problemen voor met het innemen van handhaven van houdingen tegen de zwarte kracht in. Anderzijds speelt het gebrek aan een gevarieerde ontwikkeling van bewegingen in een houding; kwalitatieve motorische elementen ontwikkelen zich onvoldoende, zoals rompmotoriek (rotatie en verlenging) en evenwichtreacties. De eerste component van de motorische problematiek laat zich goed karakteriseren met het begrip “Stoornissen in het systeem van de houding regulatie (ter illustratie dient tabel 4). Tabel 4: Stoornissen in het systeem van houdingsregulatie (Lauterslager et al., 1994, 1998a, 1998b) Primair - verlaagde houdingstonus Secundair - insufficiëntie van co-contracties - insufficiëntie van evenwichtreacties - verminderde propriocepsis - vergrote gewricht mobiliteit Gevolgen - problemen met het innemen en handhaven van posities tijdens houding en beweging. - onvoldoende ontwikkeling van kwalitatieve aspecten van de motoriek - onvoldoende doelmatige motoriek Houdingsregulatie staat voor de coördinatie van het geheel aan lichaamseigen processen, die zorg dragen voor het handhaven van de houding tijdens motorische gedragingen. Hierbij zijn houdingstonus, co-contracties, houdingsreacties zoals evenwicht, gewricht mobiliteit en propriocepsis van belang, samen met de neuro- anatomische en fysiologische systemen die hieraan in voorwaardelijke zin ten grondslag liggen. Centraal staat de bij ieder kind verlaagde houdingstonus. Die is nadelig van invloed op de sufficiëntie van co-contracties en evenwichtreacties en wordt in verband gebracht met een gebrekkige proprioceptieve feedback over houding en beweging en een vergrote gewrichtsmobiliteit. De tweede component wordt duidelijk door de motorische problematiek van kinderen in een ontwikkelingsperspectief te plaatsen (Lydic & Steele, 1979; Haley, 1986; Lauteslager, 1991, 1995). Motorische ontwikkelingsfases kennen immers een ontwikkelingssamenhang; de manifeste problematiek in een motorische fase heeft consequenties voor volgende fases van de motorische ontwikkeling maar wordt ook voorbereid in voorgaande fases. Ondanks de motorische stoornissen bestaat bij kinderen met Syndroom van Down de behoefte om te bewegen. Om daadwerkelijk te kunnen bewegen passen kinderen zich aan aan hun motorische probleem, compenseren motorische stoornissen en ontwikkelen aangepast motorische gedrag. In algemene zin leiden de problemen die zich voordoen in het stabiliseren van houding en beweging dan ook tot compensatoir bewegen, tot statische en symmetrische motoriek en daarmee tot een gebrekkige ontwikkeling van kwalitatieve motorische elementen zoals romprotatie en evenwicht. Meer specifiek heeft het kind in eerste instantie problemen met het innemen van houdingen, bij een toenemend niveau van houdingregulatie kan een houding ingenomen worden maar niet worden gestabiliseerd. Vervolgens wordt het voor het kind mogelijk de ingenomen houding te 23 stabiliseren maar niet in voldoende mate om hierin te kunnen bewegen. Daardoor komt de ontwikkeling van bewegingsdissociatie onvoldoende op gang. Dat betekent dat belangrijke aspecten van bewegen zoals romprotaties en verlenging en daarmee het vermogen om het evenwicht te bewaren, komen onvoldoende tot ontwikkeling. Dit resulteert in een verminderde doelmatigheid van motoriek. 5.3 Bevindingen over het onderzoek naar de geschiktheid van gebruikte meetinstrumenten bij kinderen met het Syndroom van Down. Vanuit het twaalf gepleegde effect onderzoek (zie ter illustratie tabellen 1 en 2 in hoofdstuk 4) blijkt dat van de daar gebruikte meetinstrumenten er geen van deze uitgesproken geschikt is voor de registratie van het motorische gedrag van kinderen met het Syndroom van Down. Daarnaast blijkt dat het gebruikt wordt gemaakt van op normale gezonde kinderen gestandaardiseerde ontwikkelingschalen om het effect van interventie bij kinderen met het Syndroom van Down te meten. Testonderdelen van bijvoorbeeld de “Bayley Scales of Infant Development” gebruikt tijdens het effect onderzoek, zijn veelal gebaseerd op motorische vaardigheden en het niveau daarvan wordt bij kinderen met het Syndroom van Down nadelig beïnvloed door de hypotonie. In vergelijking met niet- gehandicapte kinderen maken kinderen met het Syndroom van Down zich meerdere items eigen van deze motorische schaal in een andere volgorde (Dyer et al., 1990). Door dezelfde auteur wordt vervolgens gesteld dat dergelijke ontwikkelingstesten de specifieke motorische problematiek van kinderen met het Syndroom van Down niet aan het licht brengen. Door Empelen (1992) wordt tenslotte geconcludeerd dat binnen de kinderfysiotherapie de gebruikte klinimetrie onvoldoende geschikt is om de kwaliteit van bewegen van deze kinderen te evalueren. 5.4 Analyse van de bevindingen en door de auteur getrokken conclusie Naar aanleiding van de analyse van de bovenbesproken bevindingen, concludeert de auteur P. Lauteslager dat de problematiek die Kinderen met het Syndroom van Down vertonen, aanleiding geeft tot motorische interventie, maar dat het positieve effect daarvan tot heden niet is afdoende aangetoond. Een belangrijke reden daarvoor is het ontbreken van een theoretische fundering, een behandelingskader en de keuze van een adequaat meetinstrument. Om hierin te voorzien is voor deze kinderen Het theoretische Kader “Stoornissen in het systeem van houdingsregulatie” door de auteur opgesteld. Daarnaast zijn het meetinstrument “Basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down” (BVK) en het behandelingskader “Fysiotherapie voor jonge kinderen met het Syndroom van Down”ontwikkeld (“kinderen met het Syndroom van Down” Motorische ontwikkeling en behandeling van P. E. M. Lauteslager). 5.5 BVK: Het meetinstrument De BVK (“Kinderen met het Syndroom van Down” Motorische ontwikkeling en behandeling van P. E. M. Lauteslager) is ontwikkeld op basis van het theoretische kader “Stoornissen in het systeem van houdingsregulatie (Lauteslager et al., 1994, 1998a, 1998b). Het instrument meet het niveau van houdingsregulatie van achttien basis – motorische vaardigheden aan de hand van achttien test onderdelen (ter illustratie dient tabel 5). De achttien testonderdelen zijn in ontwikkelingsvolgorde geplaatst, vormen van testonderdeel een naar testonderdeel achttien een oplopende schaal en representeren een toenemend niveau van houdingsregulatie. Per vaardigheid is deze ontwikkeling in de BVK beschreven in gedefinieerde subniveaus. Deze subniveaus staan per testonderdeel in een ontwikkelingsvolgorde, representeren een toenemend niveau van houdingsregulatie en vormen gezamenlijk een ordinale schaal (0 t/m 6). In de definiëring van de subniveaus van de achttien motorische- vaardigheden komen de kenmerkende aspecten van de houdingsregulatie problematiek van kinderen met het Syndroom 24 van Down tot uitdrukking (Lauteslager et al.,1996b). Een gestandaardiseerde wijze van testen wordt bereikt door een expliciete omschrijving van het doel van het testonderdeel alsmede door vastlegging van de afname condities en de wijze van stimulatie. Elke testafname wordt op video geregistreerd. De positie van de camera ten opzichte van het kind staan vast. Tabel 5 : Basis –motorisch vaardigheden getest door de BVK (Lauteslager et al., 1994, 1998a, 1998b) 1. Hoofd heffen in buikligging 10. Zitten 2. Uitreiken in rugligging 11. Voortbewegen over de grond 3. Ellebogensteun in buikligging 12. Staan met steun 4. Hoofd heffen in rugligging 13. Tot zit komen 5. Benen heffen in rugligging 14. Gaan staan met steun 6. Omrollen van buik naar rug 16. Lopen met steun 7. Hand steun in buikligging 17. Lopen zonder steun 8. Extensie in buikligging 18. Gaan staan zonder steun Met de BVK is psychometrisch onderzoek uitgevoerd. Met het onderzoek wordt de constructie van een unidimensionele variabele beoogd waarmee het niveau van houdingsregulatie in de periode van ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van een kind met het Syndroom van Down kan worden gemeten. Tevens is het instrument onderzocht op aspecten van betrouwbaarheid en construct- validiteit. De BVK is afgenomen bij 42 thuiswonende proefpersonen met het Syndroom van Down van nul tot en met vier jaar met een gemiddelde leeftijd van 2,7 jaar. De test is onder standaard condities afgenomen volgens vaste procedures en op video opgenomen. Elk videoband is door twee observatoren onafhankelijk van elkaar beoordeeld (inter- beoordelaarbetrouwbaarheid). Na drie maanden zijn tien willekeurig gekozen tests opnieuw gewaardeerd (intra- beoordelaarbetrouwbaarheid). De data zijn geanalyseerd met behulp van het Partial Credit Model van Wright en Linacre (1992). Daarnaast is gebruikt gemaakt van SPSS. De BVK kent een hoge mate van inter- en intra- beoordelaarbetrouwbaarheid (Cohen’s kappa), respectievelijk .85 en .89; Cronbachs alpha ia .94, in de rangschikking van testonderdelen op het niveau van houdingsregulatie tekent zich de vooronderstelde volgorde af. De veronderstelde volgorde van schaalstappen per testonderdeel wordt eveneens bevestigd. Tevens bestaat een significante samenhang tussen leeftijd en BVK- score (r= .81; p< .001). Uit het onderzoek blijkt dat de BVK een meetinstrument is waarmee het niveau van houdingsregulatie van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down in de leeftijd van nul tot drie jaar kan worden geregistreerd. De test kan gebruikt worden bij onderzoek naar het effect van fysiotherpaie op de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down. 5.6 Huidige Fysiotherapeutische behandeling toegepast in Nederland bij kinderen met het Syndroom van Down De fysiotherapeutische behandeling van kinderen met het Syndroom van Down wordt gebaseerd op het behandelingskader “Fysiotherapie voor jonge kinderen met Syndroom van Down” dat op basis van het theoretische kader specifiek voor de doelgroep is ontwikkeld (“Kinderen met het Syndroom van Down” Motorische ontwikkeling en behandeling van P. E. M. Lauteslager). Dit kader beschrijft de motorische problematiek van deze kinderen en de bijbehorende fysiotherapeutische behandelingsdoelstellingen en de overdracht aan ouders in de periode van de ontwikkeling van het basis- motorische vaardigheden. Centraal in het behandelingskader staat dat deze periode wordt beïnvloed door stoornissen in het systeem van houdingsregulatie en dat dit 25 leidt tot de ontwikkeling van daaraan aangepast, specifiek motorisch gedrag. Algemeen gesproken bestaat bij kinderen met het Syndroom van Down een voorkeur voor symmetrische houdingen en bewegingen. Kenmerkend is het gebrek aan bewegingsdissociatie, aan evenwichtsreacties en aan bewegingsvariatie. De functionaliteit of doelmatigheid van het motorisch gedrag wordt als onvoldoende beschouwd. De (verlaagde) houdingstonus van het kind met het Syndroom van Down neemt toe in de tijd. Daardoor verbetert een belangrijke voorwaarde voor adequate houdingsregulatie. De ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden vindt echter plaats onder invloed van een relatief verlaagde houdingstonus. In algemene zin heeft de fysiotherapeutische behandeling het doel om insufficiënte cocontracties, voorwaardelijke elementen op het gebied van de houdingsregulatie, te stimuleren om de specifieke ontwikkeling van basis – motorische vaardigheden te sturen en daardoor het motorische gedrag functioneler te maken. De toenemende houdingstonus zorgt in principe voor een betere basis voor de motorische vaardigheden. Meer specifiek wordt in elke motorische fase de ontwikkeling van houding nagestreefd, bijvoorbeeld een kruiphouding, een zithouding, een staande houding. Belangrijk hierin is het verzorgen van voldoende stabiliteit door de stimulatie van sufficiënte co-contracties (stabiliserende, myogene contracties van musculaire groepsspieren rond een gewricht). Zoals in de motorische ontwikkelinggebruikelijk is, gebeurt dit aanvankelijk is symmetrische houdingen en zo nodig met ondersteuning. Vervolgens wordt in elke motorische fase motorisch gedrag gestimuleerd waarbij het kind zonder ondersteuning is en vanuit de eerdergenoemde symmetrische houdingen gaat bewegen. Het kind wordt gestimuleerd om bijvoorbeeld in zit of in stand het lichaamsgewicht zijwaarts te verplaatsen waardoor rompmotoriek (romprotatie en rompverlenging), houdingsreacties (evenwicht), bewegingdissociatie en bewegingsvariaties worden geoefend. Belangrijk is dat motorische vaardigheden een ontwikkelingssamenhang kennen. Vaardigheden beïnvloeden de ontwikkeling van opvolgende vaardigheden en komen tot stand onder invloed voor voorgaande vaardigheden. Bij voorkeur worden betekenisvolle situaties aangeboden die aansluiten bij de beleveniswereld van het kind, waardoor gewenst motorisch gedrag in een functionele context wordt gestimuleerd. Duidelijk is dat elke kind zich anders ontwikkelt. De fysiotherapeutische behandeling vindt plaats op basis van individuele doelstellingen. Het behandelingskader biedt daarvoor niet de receptuur maar wel de basis. Ouderoverdracht en –participatie worden gezien als wenselijke onderdelen van de behandeling. Doordat ouders tijdens spel en verzorging motorisch gedrag stimuleren wordt implementatie bewerkstelligd in de leefsituatie van het kind. De behandelde fysiotherapeut draagt aspecten van de behandeling over aan ouders om dit eenduidig te laten gebeuren is het protocol “ overdracht aan ouders” opgesteld. Iedere vaardigheid die aan ouders wordt overgedragen, wordt tijdens de behandeling uitgelegd en voorgedaan. Vervolgens wordt aan de ouders de gelegenheid gegeven om deze tijdens de zitting onder supervisie te oefenen. Een korte omschrijving van de vaardigheid gaat mee naar huis. Daartoe zijn standaard ouderoverdrachten ontwikkeld. Er wordt nagestreefd dat ouders de vaardigheden tijdens de dagelijkse omgang (spel en verzorging) geïntegreerd toepassen. (P. Lauteslager, 2000) 5.7 Het effect van fysiotherapie op de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down Onderzoek naar het effect van interventie op de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down kent problemen op het gebied van de theoretische fundering en de keuze 26 van het meetinstrument, het behandelingskader en het onderzoekdesign. Om hierin te voorzien is voor deze kinderen het theoretische kader “Stoornissen in het systeem van houdingsregulatie”opgesteld. Daarnaast zijn het meetinstrument “Basis- motorische Vaardigheden van Kinderen met het Syndroom van Down”ontwikkeld. Met deze nieuwe elementen is gedurende veertien maanden bij achttien thuiswonende kinderen met het Syndroom van Down effectonderzoek uitgevoerd (leeftijd: range negen tot zevenenveertig weken; gemiddeld zesentwintig weken). Het doel van de studie is om het effect te onderzoeken van de probleem- specifieke fysiotherapeutische behandeling op de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down. Het onderzoek heeft een quasi- experimenteel onderzoekdesign (enkelvoudige tijdsreeks). De onderzoek periode beslaat vijf aaneensluitende periodes [baselineperiode (P1), vier weken; behandelperiode 1 (P2), dertien weken; rustperiode 1 (P3), dertien weken; behandelperiode 2 (P4), dertien weken; rustperiode 2 (P5), dertien weken]. In beide behandelperiodes krijgt elk kind wekelijks fysiotherapie van een in de specifieke behandeling geschoolde kinderfysiotherapeut. Bij intake en na afloop van elke periode worden de kinderen getest met de BVK. Om het effect van het mentale niveau op de motorische ontwikkeling mee te kunnen wegen is daarnaast de mentale schaal van de “Bayley ontwikkelingsschalen”(BOS 2-30) afgenomen. De verwachting is dat de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden in de beide behandelperiodes sneller verloopt dan in de baseline en rust periodes. De motorische ontwikkeling, gemeten met de BVK, is in de eerste behandelperiode (P2) significant groter dan in de eerste rust periode (P3). De motorische ontwikkeling in de tweede behandelperiode (P4) blijkt significant groter dan in de tweede rustperiode (P5). Zowel in de eerste als in de tweede behandelperiode (P2, P4) blijkt de motorische ontwikkeling significant groter te zijn dan in de baselineperiode (P1). De motorische ontwikkeling in de baselineperiode (P1) onderscheidt zich niet significant van de motorische ontwikkeling in de gehele interventieperiode (P2,3,4,5). Geregistreerde (controle) variabelen zijn niet van invloed op de resultaten. Motorische ontwikkeling, gemeten met de BVK, verloopt in de beide behandelperiodes (P2, P4) significant sneller dan in de beide rust periodes (P2, P5) en ook significant sneller dan in de baselineperiode (P1). Daarom wordt geconcludeerd dat de methodisch aangeboden probleem- specifieke fysiotherapeutische behandeling in behandelperiodes een versnelling bewerkstelligt van de ontwikkeling van basis – motorische vaardigheden van jonge kinderen met het Syndroom van Down. 27 6. Analyse en conclusie 6.1 Italië Door de te verwachten achterstand in de psycho- motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down wordt een multidisciplinaire benadering van de revalidatie procedure aangeboden. Omdat kinderen met het Syndroom van Down door hypotoon, sinds de geboorte problemen vertonen in het vasthouden van houdingen tijdens het bewegen en daardoor een compenserende pathologische motorische gedrag ontstaat, wordt fysiotherapeutische interventie vooral in de eerste vier jaar van het kind aangeboden. De methodiek van Morales is niet meer in gebruik omdat deze behandelingsmethode maakt op een zeer passieve manier, therapeutisch gebruik van het opwekken van specifieke motorische reflexen om het vervolgens op te slaan in het (nog in ontwikkeling zijnde) C.Z.S van het kind met het Syndroom van Down. Dat gaat in strijd met de huidige fysiotherapeutische visie over revalidatie, waar de actieve interactie tussen patiënt en behandelaar om het bevorderen van de innerlijke motivatie en persoonlijke investering van de patiënt zelf tot het (her) winnen van de verloren/missende motorische vaardigheden op de voorgrond staat. De fysiotherapeut in Italië kent tegenwoordig geen specifieke fysiotherapeutische behandelingsmethode voor het begeleiden van de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down. Daardoor worden door de fysiotherapeut hulpvraag gerichte stimulering en/of motorische programma’s toegepast. De daar meest voorkomende is de methodiek van Bobath. De algemene fysiotherapeutische doelstelling die naar gestreven wordt is het bevorderen van een functionele ontwikkeling van basis motorische vaardigheden en het belemmeren van het tot stand komen van pathologisch motorisch gedrag. De evaluatie van motorische beperking en effectiviteit van de behandeling strategie wordt geëvalueerd d.m.v. het gebruiken van de Griffiths Scale, Brunet – Lezine Scale en de G.M.F.M. evaluatie schalen. De Griffiths Scale en de Brunet – Lezine Scale zijn meetinstrumenten die niet geschikt zijn voor het meten van veranderingen in het kwaliteitsniveau van de motoriek van kinderen met het Syndroom van Down. De G.M.F.M is een meetinstrument onderzocht naar betrouwbaarheid en validiteit bij het meten van veranderingen in de grove motoriek bij kinderen met het Syndroom van Down. De betrouwbaarheid van de G.M.F.M is aangetoond mits het afgenomen wordt door Therapeuten die een uitvoerige training in afnamen en scoring hebben gehad. Het is onderzoek gepleegd naar de effectiviteit van algemeen stimuleringsprogramma en van motorische programma’s waarbij de Bobath methodiek. Het is niet mogelijk geweest de effectiviteit van die specifieke interventies te kunnen aantonen omdat de daar gebruikte meetinstrumenten niet geschikt waren voor het meten van wijzingen in het kwaliteitsniveau van de motoriek van kinderen met het Syndroom van Down. 6.2 Nederland Omdat ouders van kinderen met het Syndroom van Down in toenemende mate een beroep doen op fysiotherapeutische interventie op de motorische ontwikkeling van hun kind en daarnaast tot 2000 de kinderfysiotherapie in Nederland niet de beschikking had over eenduidige en op een 28 wetenschappelijke basis gefundeerd behandel methode, is Nederland in de laatste decennia zeer actief geweest in het onderzoeken naar de reden daarvan. De analyse van de gevonden gegevens, verzamelt door middel van een gerichte zoek actie naar bestaande litteratuur en gepleegde onderzoeken in materie, heeft aanleiding gegeven tot het ontwikkelen van een op wetenschappelijk basis gefundeerde behandel methodiek en meetinstrument die de fysiotherapeutische interventie adequaat richting geeft. De ontwikkeling van het bewegen van het kind met het Syndroom van Down in vergaande mate wordt beïnvloed door insufficiëntie van stabiliserende co-contracties rond gewrichten, mogelijk als gevolg van een verlaagde spierspanning. Daardoor ontwikkeld het kind een karakteristiek motorisch gedrag dat wordt gekenmerkt door een uitgesproken symmetrische wijzen van bewegen en door een gebrek aan bewegingsvariatie. De beperkte ontwikkeling van evenwichtreacties is van belang voor de verminderde doelmatigheid van het motorische gedrag. Deze motorische problematiek geeft aanleiding tot fysiotherapeutische interventie. De fysiotherapeut in Nederland baseert zijn interventie op het behandelingskader, “Fysiotherapie voor jonge kinderen met Syndroom van Down” specifiek ontwikkelt op basis van een theoretisch kader voor deze kinderen wat een versnelling van de ontwikkeling van basis – motorische vaardigheden van jonge kinderen met het Syndroom van Down bewerkstelligd. De algemene fysiotherapeutische doelstelling waar naar gestreven wordt is om de insufficiënte, voorwaardelijke elementen op het gebied van de houdingsregulatie, te stimuleren om de specifieke ontwikkeling van basis – motorische vaardigheden te sturen en daardoor het motorische gedrag functioneler te maken. De evaluatie van motorische beperking en effectiviteit van behandeling strategie wordt geëvalueerd d.m.v. het gebruiken van het meetinstrument B.V.K.. De B.V.K is een betrouwbare en valide meetinstrument waarmee het niveau van houdingsregulatie van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down in de leeftijd van nul tot drie jaar kan worden geregistreerd. 6.3 Conclusie In tegenstelling tot Italië, beschikt de Nederlandse fysiotherapeut van een valide en op wetenschappelijke basis gefundeerde behandelmethode om een kind met het Syndroom van Down in zijn motorische ontwikkeling te begeleiden. Evaluaties van beperkingen en interventies worden vastgelegd door middel van het gebruiken van een valide meetinstrument, specifiek ontwikkeld voor kinderen met het Syndroom van Down. Daarmee worden veranderingen in het niveau van houdingsregulatie van basis- motorische vaardigheden bij deze kinderen gemeten. Naar aanleiding van deze bevindingen kan ik niet anders concluderen dan, dat de Nederlandse behandeling in tegenstelling tot de Italiaanse behandeling m.b.t. de fysiotherapeutische interventie voor de begeleiding van de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down adequater lijkt. 29 7. Samenvatting Gezien een achterstaand in de psycho- motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down altijd te verwachten is, wordt in Italië in de eerste vier jaar van het kind door een multidisciplinair team begeleiding aangeboden. Omdat deze kinderen specifieke problemen vertonen in het vasthouden van houdingen tijdens het bewegen en daardoor een compenserende pathologische motorisch gedrag ontstaat, wordt de motorische ontwikkeling door een fysiotherapeut begeleidt. De fysiotherapeut kent geen specifieke behandel methodiek. Daardoor worden helpvraag gerichte stimulering en/of motorische programma’s toegepast waarbij de methodiek van Bobath het meest voorkomt. De algemene doelstelling van de fysiotherapeutische interventie is het bevorderen van een functionele ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden en het belemmeren van het ontstaan van pathologische motorisch gedrag. Behalve voor de G.M.F.M. worden evaluaties in kaart gebracht d.m.v. het gebruiken van meetinstrumenten die niet geschikt zijn voor het meten van wijzigen in het kwaliteitsniveau van de motoriek van kinderen met Syndroom van Down. In de laatste decennia is Nederland zeer actief geweest in het ontwikkelen van een op wetenschappelijk basis gefundeerde behandel methodiek en een meetinstrument die de fysiotherapeutische interventie voor de begeleiding van motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down adequaat richting geeft. De ontwikkeling van de motoriek van deze kinderen wordt beïnvloed door insufficiëntie cocontracties rond gewrichten als gevolg van Hypotoon. Het kind ontwikkelt daardoor een symmetrische motoriek gekenmerk door een gebrek aan bewegingsvariatie en beperking in de ontwikkeling van evenwichtreacties. Deze motorische problemen geven aanleiding tot fysiotherapeutische interventie. De fysiotherapeut kent in Nederland een specifiek behandelingskader dat op basis van een theoretisch kader specifiek voor deze doelgroep is ontwikkeld. De algemene doelstelling van de fysiotherapeutische interventie is het stimuleren van de insufficiënte co-contracties om de specifieke ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden te sturen en daardoor het motorische gedrag functioneler te maken. Evaluaties worden vastgelegd d.m.v. het gebruiken van een betrouwbare en valide meetinstrument waarmee het niveau van houdingsregulatie van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down in de leeftijd van nul t/m drie jaar kan worden geregistreerd. In tegenstelling tot de Italiaanse fysiotherapeut, beschikt de Nederlandse fysiotherapeut van een valide en op wetenschappelijk basis gefundeerde behandelmethode om kinderen met het Syndroom van Down in hun motorische ontwikkeling te begeleiden. De Nederlandse fysiotherapeutische behandeling m.b.t. de interventie voor de begeleiding van de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down lijkt adequater dan de Italiaanse. 30 8. Literatuur en Informatiebronnen - Dr. R. C. Morales, (1979) “Trattamento precoce delle lesioni neurologiche con stimolazioni riflesse e punti motori” - J. M. Horrobin – J. E. Rynders, (1982) “Il bambino Down, una guida per genitori con figli con la Syndrome di Down” - M. Bottos, (2003) “Paralisi Cerebrali Infantili - diagnosi e proposte riabilitative” - V. Dubowitz, (1986) “Il lattante ipotonico, valutazione e diagnosi differenziale del lattante ipotonico” - K. Bobath, (1982) “Behandeling van de cerebrale parese op neurofysiologische grondslag” - J. F. Unruh “De zorg voor kinderen met Downsyndroom”. - R.B. Kugel, (1970) “Combatting retardation in infants with Down’s syndrome” – Children, 17 - B.H. Connolly, & F.F. Russell, (1976) “Interdisciplinary early intervention program” – Phisical Therapy, 56. - R.M. Kanter, D.L. Clark, L.C. Allen & M.F. Chase, (1976) “Effects of vestibular stimulation on nystagmus response and motor performance in de developmentally delayed infant” - Phisical Therapy, 56. - S.R. Harris, (1981) “Effect of neurodevelopmental therapy of motor performance of infants with Down’s syndrome” – Developmental Medicine and Child Neurology, 23. - S.R. Harris, (1981) “Physical Therapy and infants with Down’s syndrome: the effect of early intervention” - Rehabilitation Literature, 42. - R. Brinkworth, (1972) “The unfinished child. Effects of early home training on de mongol infant”. In A.D.B. Clark & A.M. Clark (Eds.) Mental Retardation and Behavioral Research: Study Group 4 - A.H. Hayden & V. Dmitriev, (1975) “The multidisciplinary preschool program for Down’s syndrome children at the university of Washington model preschool center. In B.Z. Friedlander, G.M. Sterriti & G.E. Kirk (Eds.), Exeptional infant: Vol.3, Assesment and Intervention - M. Aronson & K. Fällström, (1977) “Immediate and long-term effects of developmental training in children with Down’s syndrome” – Developmental Medicine and Child Neurology, 19. - M.J. Hanson & R.H. Schwarz, (1978) ‘Results of a longitudinal intervention program for Down’s syndrome infants and their families” – Education and Training of de Mentally Retarded, 13. - G.G. Clunies-Ross, (1979) “Accelerating the development of Down’s syndrome infants and young children”- The Journal of Special Education, 13. - M.C. Piper & I.B. Pless, (1980) “Early intervention for infants with Down’s syndrome: a controlled trial Pediatrics, 65. - T. Sharav & L. Shlomo (1986) “Stimulation of intfants with Down’s syndrome: long-term effects” – Mental Retardation, 24. - C. C. Cunningham, (1982) “Syndroom van Down” - C. C. Cunningham, (1987) “Early intervention in Down’s syndrome”. In G.Hosking & G. Murpy (Eds.), Prevention of mental handicap: a World view - M.S. Åkerström & G. Sanner (1993) “Movement patterns in children with Down’s syndrome: a pilot study” – Physiotherapy Theory and Practice, 9 - V.A. Cowie, (1970) “A study of the early development of mongols” - S. Dyer, P. Gunn, H. Rauh & P. Barry (1990) “Motor development in Down’s syndrome children: an analysis of the motor scale of de Bayley Scales of infant Development”. In A. Vermeer (Ed.) Motor Development, Adapted Physical Activity and Mental Retardation. - S.M. Haley (1986) “Postural reactions in infants with Down’s syndrome”- Physical Therapy, 66. - P.E.M Lauteslager, (1991), “Syndroom van Down, motoriek in ontwikkeling” - Ned. Tijdsch. Fysiotherapie, 101 - P.E.M Lauteslager, (1995), “Motor development in Young children with Down syndrome”. In A. Vermeer & W.A. Davis (Eds.), Physial and motor development in mental retardation. - P.E.M Lauteslager, A.H. Pennings, A. Vermeer, (et al.) (1998) “ Test van Basis- motorische vaardigheden van Kinderen met het Syndroom van Down onderzoek naar betrouwbaarheid en construct- validiteit ” Ned. Tijdsch. Fysiotherapie – Jrg. 108, nr. 6 - P.E.M Lauteslager, A. Vermeer, P.J.M. Helders, H. t’ Hart, I.G. Klugkist, (2000) “Het effect van fysiotherapie op de ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down” - Ned. Tijdsch. Fysiotherapie – Jrg. 110, Special - P.E.M. Lauteslager, (2000) “Kinderen met het Syndroom van Down (Motorische ontwikkeling en behandeling)”. 31 - M.E. van den Heuvel, I. de Jong, P.E.M Lauteslager, (et al.) (2006) “ Test van Basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down (BVK): en responsiviteit onderzoek ” - Ned. Tijdsch. Fysiotherapie - Jrg.116, nr.4 - J.S. Lydic & C. Steele (1979) “Assessment of the quality of sitting and gait patterns in children with Down’s syndrome”- Physical Therapy, 59. - A.W. Parker, R. Bronks, C.W. Snyder Jr. (1986) “Walking patterns in Down’s syndrome”- Journal of Mental Deficiency Research, 30. - M.M. Rast & S.R. Harris (1985) “Motor control in infants with Down’s syndrome” – Developmental Medicine and Child Neurology, 27. - A. Shumway-Cook & M.H. Woollacott (1985) “Dynamics of postural control in the child with Down Syndrome”- Physical Therapy, 65. - B.D. Ulrich, D.A. Ulrich & D.H. Collier, (1992) “Alternating stepping patterns: hidden abilities of 11 – month-old infant with Down syndrome” - Developmental Medicine and Child Neurology, 34. Internetsites: - www.rivm.nl www.downsyndroom.nl www.bib.hva.nl/hva-mediatheken - Dottoressa M. Fresu, Kinderrevalidatiearts werkzaam bij Ospedale Pediattrico Macciotta – te Cagliari Italie; H. Jung, kinderfysiotherapeut werkzaam bij Stichting I.P.S.E. te Nootdorp en Voorburg; Deskundigen: - 32 HOGESCHOOL VAN AMSTERDAM HOGESCHOOL VOOR PARAMEDISCHE OPLEIDINGEN OPLEIDING FYSIOTHERAPIE SAMENVATTING AFSTUDEEROPDRACHT Van : Maria Gabriella Neri Datum/jaar : 20/06/2006 Titel : “Welke fysiotherapeutische interventie heeft een toegevoegde waarde voor de motorische ontwikkeling van het kind met Syndroom van Down?” (Het centrale thema van mijn onderzoek is het vergelijken van de huidige revalidatie methodieken in Italië met de huidige revalidatie methodieken in Nederland) Probleemomschrijving: Door neuro- anatomische pathologieën vertonen kinderen met het Syndroom van Down problemen in de ontwikkeling van de motoriek. Vraagstelling: Bestaat, in Nederland en in Italië een specifieke fysiotherapeutische behandelmethode welke een toegevoegde waarde heeft voor de ontwikkeling van de motoriek van kinderen met het Syndroom van Down? Zijn deze specifieke methodieken vergelijkbaar? Samenvatting: Gezien een achterstaand in de psycho- motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down altijd te verwachten is, wordt in Italië in de eerste vier jaar van het kind door een multidisciplinair team begeleiding aangeboden. Omdat deze kinderen specifieke problemen vertonen in het vasthouden van houdingen tijdens het bewegen en daardoor een compenserende pathologische motorisch gedrag ontstaat, wordt de motorische ontwikkeling door een fysiotherapeut begeleidt. De fysiotherapeut kent geen specifieke behandel methodiek. Daardoor worden helpvraag gerichte stimulering en/of motorische programma’s toegepast waarbij de methodiek van Bobath het meest voorkomt. De algemene doelstelling van de fysiotherapeutische interventie is het bevorderen van een functionele ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden en het belemmeren van het ontstaan van pathologische motorisch gedrag. Behalve voor de G.M.F.M. worden evaluaties in kaart gebracht d.m.v. het gebruiken van meetinstrumenten die niet geschikt zijn voor het meten van wijzigen in het kwaliteitsniveau van de motoriek van kinderen met Syndroom van Down. In de laatste decennia is Nederland zeer actief geweest in het ontwikkelen van een op wetenschappelijk basis gefundeerde behandel methodiek en een meetinstrument die de fysiotherapeutische interventie voor de begeleiding van motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down adequaat richting geeft. De ontwikkeling van de motoriek van deze kinderen wordt beïnvloed door insufficiëntie cocontracties rond gewrichten als gevolg van Hypotoon. Het kind ontwikkelt daardoor een symmetrische motoriek gekenmerk door een gebrek aan bewegingsvariatie en beperking in de 33 ontwikkeling van evenwichtreacties. Deze motorische problemen geven aanleiding tot fysiotherapeutische interventie. De fysiotherapeut kent in Nederland een specifiek behandelingskader dat op basis van een theoretisch kader specifiek voor deze doelgroep is ontwikkeld. De algemene doelstelling van de fysiotherapeutische interventie is het stimuleren van de insufficiënte co-contracties om de specifieke ontwikkeling van basis- motorische vaardigheden te sturen en daardoor het motorische gedrag functioneler te maken. Evaluaties worden vastgelegd d.m.v. het gebruiken van een betrouwbare en valide meetinstrument waarmee het niveau van houdingsregulatie van basis- motorische vaardigheden van kinderen met het Syndroom van Down in de leeftijd van nul t/m drie jaar kan worden geregistreerd. Conclusie(s): In tegenstelling tot de Italiaanse fysiotherapeut, beschikt de Nederlandse fysiotherapeut van een valide en op wetenschappelijk basis gefundeerde behandelmethode om kinderen met het Syndroom van Down in hun motorische ontwikkeling te begeleiden. De Nederlandse fysiotherapeutische behandeling m.b.t. de interventie voor de begeleiding van de motorische ontwikkeling van kinderen met het Syndroom van Down lijkt adequater dan de Italiaanse. 34