Aandoeningen bewegingsstelseldeel2

Aandoeningen
bewegingsstelsel
Eudaimonia Care & Education
JOLANDA VERMEULEN
Ziekten van het bewegingsapparaat
Intro
Chronische aandoeningen aan het bewegingsapparaat zijn meestal aandoeningen die met veel pijn
gepaard gaan. Sommige ziekten beginnen al op jonge leeftijd, bijvoorbeeld (jeugd)reuma, terwijl
andere op oudere leeftijd ontstaan, door bijvoorbeeld slijtage van gewrichten. De klachten en
beperkingen kunnen zeer divers zijn. Bij sommige ziekten kunnen ze zelfs van dag tot dag verschillen.
In dit onderwerp gaan we in op specifieke facetten van de verpleging van zorgvragers met ziekten aan
het bewegingsapparaat. Er wordt een aantal veelvoorkomende chronische ziektebeelden besproken. Per
aandoening vind je informatie over wat er medisch gezien aan de hand is, hoe de ziekte veroorzaakt
wordt, wat de gevolgen voor de zorgvrager zijn en hoe het verloop is van het ziektebeeld. Vervolgens
wordt de verpleegkundige zorg die daaruit voortvloeit beschreven aan de hand van veelvoorkomende
verpleegproblemen.
Reuma
Reuma is een verzamelnaam voor een aantal aandoeningen aan het bewegingsapparaat. Deze ziekten
uiten zich op verschillende manieren, maar wat ze gemeen hebben, is pijn. Het gaat om pijn in de
gewrichten, maar ook om pijn in de spieren. Een reumatische aandoening heeft een grote invloed op
iemands leven. De gevolgen hangen onder andere af van welke gewrichten zijn aangedaan en om welk
soort aandoening het gaat. Een zorgvrager met een reumatische aandoening heeft vaak en veel last van
pijn, vermoeidheid, stijfheid en een gevoel van algehele malaise. Dagelijkse handelingen als aankleden,
douchen, eten en drinken zijn niet meer zo vanzelfsprekend en kunnen veel moeite
kosten.
Achtergrond
Reuma is vooral een aandoening van de synoviale gewrichten. Synoviale gewrichten zijn beweeglijke
verbindingen tussen twee botstukken, waarbij zich tussen beide botstukken gewrichtssmeer, synovia,
bevindt.
Een synoviaal gewricht bestaat uit twee botuiteinden die met hyalien kraakbeen zijn bedekt.
Daartussen bevindt zich de gewrichtsholte, waarin een kleine hoeveelheid gewrichtssmeer zit. Het
gewricht is omgeven door het gewrichtskapsel. Aan de buitenzijde bestaat dit kapsel uit bindweefsel
met stevige collagene vezels. Aan de binnenzijde is het gewrichtskapsel bekleed met het synoviale
slijmvlies. Dit slijmvlies produceert het gewrichtssmeer. Buiten het gewrichtskapsel zitten ter
versteviging nog ligamenten (gewrichtsbanden) en spieren. Het gewrichtssmeer heeft een dubbele
functie: het smeert het gewricht, maar dient ook voor de voeding van het gewrichtskraakbeen.
Gewrichtsafwijkingen ontstaan vooral in synoviale gewrichten. Juist hun beweeglijkheid vormt hun
zwakte. Door de beweeglijkheid kunnen namelijk beschadigingen optreden, waardoor artrose kan
ontstaan.
Daarnaast kunnen zich in een synoviaal gewricht gemakkelijk ontstekingsprocessen voordoen, zoals
chronisch reuma. Reuma is de verzamelnaam voor verschillende chronische aandoeningen van spieren
en gewrichten, die met pijn en stijfheid gepaard gaan.
Van deze ziekten komen artrosis deformans en rheumatoide artritis het meest voor. Maar ook de
ziekte van Bechterew en een tenniselleboog vallen onder de reumatische aandoeningen.
Artrose
Artrose, artrosis deformans, wordt veroorzaakt door vele kleine beschadigingen van het kraakbeen in
het gewricht. Deze worden veroorzaakt door overbelasting of verkeerde belasting. Overgewicht of
zwaar werk kan een aanslag doen op de gewrichten. Heel vaak is een trauma er de oorzaak van dat
iemand een gewricht verkeerd gaat belasten. Om pijn te voorkomen gaat de persoon in kwestie
scheef lopen of hij probeert dat gewricht op een andere manier te ontzien. Na de genezing van het
trauma is hij vaak zo aan de verkeerde houding gewend, dat hij deze blijft handhaven. Ook
aangeboren afwijkingen aan gewrichten kunnen op latere leeftijd artrose veroorzaken door verkeerde
belasting. Door de overbelasting komen er scheurtjes in het kraakbeen. Kraakbeen geneest heel
moeilijk: het is niet doorbloed en is dus voor zijn genezing afhankelijk van het onderliggende bot en de
synovia. Het herstel gaat traag en onvolledig, waardoor de kraakbeenlaag dunner en onregelmatig
wordt. Door irritatie van het onderliggende botweefsel ontstaat overmatige botvorming aan de randen
van het gewricht. Het beenvlies wordt hierdoor geprikkeld en de zorgvrager krijgt pijn.
Verschijnselen
Aanvankelijk treedt er alleen pijn op bij bewegen en belasten van het gewricht. Ook kan de zorgvrager
pijn hebben als hij na een periode van rust weer in beweging moet komen. Dat heet startpijn. Later, als
de beschadigingen toenemen, ontstaat ook rustpijn. Bij de start van een beweging kan een krakend
geluid gehoord worden. Na rust heeft de zorgvrager vaak last van stijfheid. Als een kraakbeenstukje
afscheurt, kan het klem komen tussen de beide gewrichtsuiteinden en kan het gewricht op slot schieten.
Bij artrose is vaak slechts een enkel gewricht aangedaan, bijvoorbeeld een heup, een knie of de
wervels.
Diagnose
De diagnose artrose wordt gesteld door een arts op basis van de klachten van de zorgvrager en de
uitkomsten van het lichamelijk onderzoek. Daarbij kijkt de arts hoe stabiel de gewrichten zijn en of er
vocht en/of vergroeiingen voelbaar zijn. Soms worden er ook röntgenfoto’s gemaakt. Op röntgenfoto’s
kunnen de afwijkingen aan de gewrichten soms wel en soms niet goed te zien zijn.
Behandeling
De zorgvrager wordt geadviseerd om de belasting van de gewrichten te verminderen door af te vallen
of met een stok te lopen. Het is belangrijk om voldoende in beweging te blijven, maar niet te veel te
lopen. De fysiotherapeut kan goede adviezen geven en door aangepaste oefeningen de gewrichten zo
soepel mogelijk houden. Warmtetoediening en pijnmedicatie kunnen de beperking door pijn
verminderen. Als pijnmedicatie worden vooral de NSAID’s (niet-stereoïde anti-inflammatoire drugs)
gegeven. Eventueel kan het gewricht vervangen worden door een prothese.
Rheumatoïde artritis
Rheumatoïde artritis, ook wel chronisch reuma genoemd, start vaak op jongvolwassen leeftijd. Het is
een auto-immuunziekte. Dat wil zeggen dat het lichaam - om onbekende redenen - antistoffen maakt
tegen het eigen weefsel. Er ontstaan ontstekingsreacties in de gewrichten, met als gevolg dat het bot en
het kraakbeen langzaam worden vernietigd. Er treden vergroeiingen op in het gewricht, waardoor de
beweging van het gewricht ernstig wordt beperkt. De spieren verzwakken en de zorgvrager verliest
spierkracht en de functie van het betreffende gewricht. Chronisch reuma begint vaak in de
vingergewrichten, maar in de loop van de ziekte kunnen alle gewrichten worden verwoest.
Verschijnselen
Reumatoïde artritis is een aandoening met een wisselend verloop: rustige perioden worden afgewisseld
met perioden waarin de ziekte weer opvlamt. Zo’n opleving kan worden uitgelokt door bijvoorbeeld
te weinig slaap, stress of temperatuurwisselingen. Gedurende de acute fase is de zorgvrager ziek en
heeft hij koorts; de gewrichten zijn rood, gezwollen, warm en erg pijnlijk.
De artritis is veelal symmetrisch en komt dus voor aan beide handen, polsen of voeten. Kenmerkend is
ochtendstijfheid met pijn, die afneemt na enige beweging. Uiteindelijk leiden de ontstekingen tot
abnormale standen van de gewrichten en tot spieratrofie. Tijdens de rustige periode is de pijn minder
heftig en zijn het met name de bewegingsbeperkingen waar de zorgvrager last van heeft. Daarnaast
komen ook verschijnselen buiten de gewrichten voor: de zogenaamde extra-articulaire symptomen.
Voorbeelden zijn rode handpalmen en het voorkomen van reumatoïde knobbeltjes (noduli) in het
onderhuidse weefsel aan de strekzijde van gewrichten, zoals de pols en elleboog. Soms kan ook
pleuritis en pericarditis voorkomen.
Diagnose
De diagnose rheumatoïde artritis is in het begin van de ziekte moeilijk te stellen. Er is geen enkele
bepaling die een bewijs vormt voor deze aandoening. De reumatologen hebben een lijst gemaakt van
veelvoorkomende verschijnselen bij chronisch reuma. Pas als de zorgvrager een bepaald aantal van die
verschijnselen heeft, dan stelt men de diagnose.
Een veelvoorkomend verschijnsel is een hoge bloedbezinking, die wijst op de activiteit van de ziekte.
Bij een aantal zorgvragers vindt men antistoffen in het bloed, die de reumafactor vormen. Typisch is
ook dat in het begin vooral de kleine gewrichten van de hand zijn aangetast. Ook het vinden van
noduli geldt als een van de kenmerken. Met röntgenfoto’s en een botscan kan de aantasting van de
gewrichten en de activiteit van de ontstekingsreactie van het bot gemeten worden.
Behandeling
Er bestaat geen medicijn dat rheumatoïde artritis kan genezen, daarom bestaat de behandeling uit
symptoombestrijding. Tegenwoordig schrijven reumatologen vaak al vroeg medicijnen voor, om
schade aan gewrichten of organen zoveel mogelijk te beperken.
De behandeling is erop gericht de zorgvrager zo veel mogelijk mobiel te houden en zijn klachten te
verlichten. Behandeling van chronisch reuma is vooral gericht op pijnbestrijding en het voorkomen van
dwangstand van de gewrichten.
Omdat de pijn door ontstekingsreacties wordt veroorzaakt, worden ter bestrijding van de pijn
ontstekingsremmende middelen gegeven. De meest krachtige middelen zijn de corticosteroïden. Helaas
hebben deze middelen veel ernstige bijwerkingen.
Veel gebruikt worden de NSAID’s, ontstekingsremmers die geen corticosteroïden bevatten.
Naast pijnbestrijding is fysiotherapie heel erg belangrijk. De fysiotherapeut kan de gewrichten door
actieve en passieve oefeningen en door spalken zo lang mogelijk beweeglijk houden. Warme baden
helpen vaak om oefeningen minder pijnlijk te laten zijn. Bij acuut, heftig ontstoken gewrichten kunnen
coldpacks verlichting van de pijn geven, bij stijfheid van spieren en gewrichten geeft men wel hotpacks.
Ten slotte is inschakelen van een ergotherapeut heel belangrijk, en dan niet pas op het moment dat de
zorgvrager al ernstige bewegingsbeperkingen heeft. De ergotherapeut kan de zorgvrager leren om zijn
gewrichten zo veel mogelijk te sparen en toch zo veel mogelijk handelingen zelf uit te voeren.
Daarnaast kan hij heel veel betekenen bij aanpassingen aan de woning en apparatuur, waardoor de
zorgvrager veel langer zelfstandig kan blijven functioneren. Bij ernstig functieverlies kan een gewricht door
een kunstgewricht vervangen worden. Meestal gaat het om de knie of heup, maar ook de
vingergewrichtjes kunnen vervangen worden.
4 Ziekte van Bechterew
De ziekte van Bechterew (spondylitis ankylopoetica) ontstaat tussen het 25e en 35e levensjaar. De
oorzaak van de ziekte van Bechterew is grotendeels onbekend. Uit onderzoek blijkt dat erfelijkheid
een rol speelt bij het ontstaan van de ziekte. Men vermoedt dat daarnaast darminfecties en
urineweginfecties een aanleiding zijn voor het ontstaan van de ziekte van Bechterew.
De ziekte van Bechterew kenmerkt zich door een ontstekingsproces aan de wervel- en
bekkengewrichten met verbening als gevolg. De ontstekingen tasten namelijk de gewrichten van de rug,
het bekken en de knieën en de schouders aan. Hierdoor raakt het kraakbeen en het bot beschadigd.
Daarop reageert het lichaam door het beschadigde kraakbeen te vervangen door bot. Als gevolg
hiervan groeien de botdelen aan elkaar en bestaat er uiteindelijk helemaal geen kraakbeen meer in de
aangetaste gewrichten. Hierdoor ontstaan er standsafwijkingen van de wervelkolom en het bekken.
Verschijnselen
Bij de ziekte van Bechterew zijn vooral de gewrichten van de rug, schouders, heupen en knieën
ontstoken. De ziekte begint met pijn en stijfheid laag in de rug in combinatie met moeheid. De
zorgvrager heeft met name ’s nachts en ’s ochtends pijn of als hij lang in dezelfde houding heeft
gezeten. Door te bewegen neemt de pijn en stijfheid af. Als de ziekte van Bechterew zich uitbreidt,
ontstaan er in eerste instantie ontstekingen in de ruggenwervels. In een later stadium komen er ook
ontstekingen voor in de gewrichten van de schouders, de heupen en de knieën. Uiteindelijk zal door
verbening stijfheid optreden van de wervelkolom en het bekken. Soepel bewegen en draaien lukt dan
niet meer.
Diagnose
In het beginstadium van de ziekte van Bechterew is het lastig een diagnose te stellen. De reumatoloog
gaat af op de klachten van de zorgvrager en bloedonderzoek (erfelijkheid). Pas in een later stadium zijn
de beschadigde gewrichten van de ruggenwervel, bekken, schouders, heupen en knieën te zien op
röntgenfoto’s. Soms wordt ervoor gekozen om in het beginstadium van de ziekte van Bechterew ter
ondersteuning van de diagnose een MRI-scan van de ruggenwervel te maken. Hierop zijn soms in een
vroeg stadium al de beschadigingen in de rug te zien.
Behandeling
De ziekte van Bechterew is niet te genezen. De behandeling bestaat uit symptoombestrijding en is
erop gericht de zorgvrager zo veel mogelijk mobiel te houden en zijn klachten te verlichten.
Reumatologen schrijven ontstekingsremmers voor om schade aan gewrichten zo veel mogelijk te
voorkomen.
Daarnaast bestaat de behandeling vooral uit pijnbestrijding en het behouden van mobiliteit. Bewegen
vertraagt de vergroeiing van de gewrichten.
Omdat de pijn door ontstekingsreacties en stijfheid wordt veroorzaakt, worden ter bestrijding van de
pijn ontstekingsremmende middelen gegeven. Veel gebruikt worden de NSAID’s, ontstekingsremmers
die geen corticosteroïden bevatten.
Naast pijnbestrijding is dagelijks oefenen en bewegen erg belangrijk. Manuele therapie kan hierbij goed
helpen. De manueel therapeut kan de gewrichten door oefeningen beweeglijk houden. Wanneer er
reeds sprake is van verbening van de gewrichten, wordt behandeling door een manueel therapeut
afgeraden.
Op het moment dat er ernstige schade is aan de gewrichten en de zorgvrager veel pijn en functieverlies
heeft, kan een operatie helpen. Die kan bestaan uit het schoonmaken, vastzetten of vervangen van het
aangetaste gewricht. Ook kan bij scheefgroei van de wervelkolom de wervelkolom worden rechtgezet.
Ten slotte is inschakelen van een ergotherapeut heel belangrijk, en dan niet pas op het moment dat de
zorgvrager al ernstige bewegingsbeperkingen heeft. De ergotherapeut kan de zorgvrager leren om zijn
gewrichten zo veel mogelijk te sparen en toch zo veel mogelijk handelingen zelf uit te voeren.
Daarnaast kan hij heel veel betekenen bij aanpassingen aan de woning en het inzetten van
apparatuur, waardoor de zorgvrager veel langer zelfstandig kan blijven functioneren.
5 Verpleegkundige aandachtspunten
Zorgvragers met reuma hebben vaak veel pijn. Pijnbestrijding en de omgang met pijn zijn daarom
belangrijke aandachtspunten.
Voedings- en stofwisselingspatroon
Een zorgvrager met reuma heeft vaak weinig eetlust door de pijn. Adviseer hem kleine porties te eten,
verspreid over de dag. Let wel op overgewicht, dat de gewrichtsproblemen kan verergeren. Door het
krachtsverlies in zijn handen kan de zorgvrager moeite hebben met eten, bijvoorbeeld met het snijden
van brood of met het vasthouden van een beker. Adviseer de zorgvrager over de aanschaf van
ergonomisch bestek en serviesgoed. Schakel de ergotherapeut in.
Activiteitenpatroon
Langdurige pijn is vermoeiend en overmatige inspanning is niet heilzaam voor de gewrichten. Adviseer
de zorgvrager om regelmatig rust te nemen, bijvoorbeeld een kwartier per uur. Adviseer hem verder
over hulpmiddelen bij het baden, zoals een stuk zeep aan een koord en een gebogen badborstel. Een
kousenaantrekker vergemakkelijkt het aankleden.
Houd bij de verzorging rekening met de ochtendstijfheid, spierzwakte en pijnlijke gewrichten. Bedenk
ook dat een gewricht de ene dag veel pijnlijker kan zijn dan de andere. Spreek eventueel af om later
op de ochtend te komen helpen. Als de zorgvrager spalken heeft, moet je deze aanbrengen op
voorgeschreven tijden. Controleer of ze niet knellen.
Cognitie- en waarnemingspatroon
De chronische pijn vormt een grote belemmering voor de zorgvrager. Zorg dat de pijnstilling adequaat
geregeld is en regel dat de zorgvrager bij heftige pijn extra pijnstillers kan innemen. Geef de zorgvrager
de ruimte om zijn beleving van de pijn te uiten. Afleiding vormt een belangrijke factor in de
pijnbeleving. Raad de zorgvrager in een acute fase aan om veel rust te nemen en te proberen te
ontspannen, maar zorg er wel voor dat hij de voorgeschreven oefeningen doet om verstijving van de
gewrichten te voorkomen. Stress maakt de pijn erger. Een warme douche of een warm bad kan
verlichting geven.
Zelfbelevingspatroon
Reuma heeft een sluipend verloop. Ineens is het zover: de zorgvrager kan nog maar weinig en is
afhankelijk van de hulp van anderen. Dat is moeilijk te aanvaarden. De zorgvrager kan de moed
verliezen en depressief worden. Als de behandeling niet goed aanslaat, kan de zorgvrager bang worden
dat hij erger gehandicapt zal raken en in een rolstoel terechtkomt. Maak de angst bespreekbaar en
ontrafel irreële angsten. Informatie over de klachten en het verloop van de ziekte kan de angst
verminderen.
Op deze sites vind je meer informatie over reumatische aandoeningen. Op de website van het reumafonds vind je
patiënteninformatie: www.reumafonds.nl. Reuma uitgedaagd! is een zelfmanagementtriing voor mensen met reuma:
www.reuma-uitgedaagd.nl. De site www.jong-en- reuma.nl is gemaakt voor en door jongeren met reuma. Je vindt er onder
andere een aantal video’s waarin jongeren vertellen over hun leven met reuma.
Beenamputatie
Het verlies van een lichaamsdeel is een ingrijpende gebeurtenis voor een zorgvrager. Ook als het een
klein deel is zoals een vinger of teen, heeft de zorgvrager tijd nodig om de noodzaak tot amputatie te
accepteren en het verlies te verwerken. De meeste amputaties worden uitgevoerd aan de tenen, de
voet, het onderbeen en het bovenbeen
Omdat een beenamputatie het meest voorkomt en veel gevolgen heeft op lichamelijk en
psychosociaal gebied, bespreken we die als voorbeeld. Veel zorgvragers vinden het woord ‘stomp’
naar. Vaak zullen zij dit woord liever niet gebruiken of horen.
1 Oorzaken
De reden voor een amputatie is meestal gangreen (weefselversterf) dat door vernauwing van een
slagader optreedt aan een teen of de voorvoet. De vernauwing wordt vaak door aderverkalking
veroorzaakt. Het proces schrijdt voort en er kan steeds minder zuurstofrijk bloed bij de cellen komen.
Amputeren kan ook nodig zijn bij kwaadaardige bottumoren, levensbedreigende wondinfecties en
verbrijzeling door een ongeluk.
Het besluit om te amputeren wordt natuurlijk niet zomaar genomen. Vaak heeft de zorgvrager al
verschillende behandelingen ondergaan om de circulatie te verbeteren. Als die geen succes hebben
gehad en er gangreen ontstaat, is een amputatie onvermijdelijk. De zorgvrager heeft dus meestal tijd
om zich mentaal voor te bereiden. Bij een verbrijzeling moet er echter acuut ingegrepen worden.
2 Behandeling
Na de operatie vraagt de stomp veel zorg. Omdat de doorbloeding van het been vaak slecht is, geneest
de operatiewond soms moeilijk. De wond moet goed genezen zijn en de stomp moet de juiste vorm
hebben, voordat de zorgvrager een beenprothese kan gaan dragen. De stomp wordt in model
gezwachteld om de goede vorm te krijgen.
Pijnbestrijding is een belangrijk aandachtspunt. Er moet natuurlijk wondpijn bestreden worden. Maar
daarnaast treedt na de operatie nogal eens fantoompijn op. Dit is pijn die de zorgvrager voelt in het
geamputeerde lichaamsdeel. Deze pijn kan spontaan verdwijnen, maar blijft soms bestaan of komt na
verloop van tijd weer terug. Behalve fantoompijn kunnen ook andere fantoomgevoelens voorkomen,
zoals jeuk of tintelingen en het gevoel dat het been er nog is. Fantoompijn wordt behandeld met
pijnstillers, maar ook TENS (transcutane elektrische neurostimulatie), antidepressiva en fysiotherapie
kunnen goede resultaten opleveren. Een andere methode is de spiegeldoos-therapie. Daarbij wordt het
lichaamsdeel (arm, been) letterlijk gespiegeld en worden de hersens via deze visuele waarneming
geprikkeld.
De zorgvrager moet nieuwe manieren aanleren om zich voort te bewegen en om zijn evenwicht te
bewaren. De fysiotherapeut zal hem hiervoor oefeningen en adviezen geven. Bijna de helft van de
zorgvragers komt voorgoed in een rolstoel terecht. De andere helft kan leren lopen met een prothese.
Ongeveer vier weken na de operatie wordt een tijdelijke prothese aangepast. Als de zorgvrager de
stomp volledig kan belasten, wordt de definitieve prothese aangemeten. Dat is meestal zo’n zes weken
later.
Als het mogelijk is, gaat de zorgvrager terug naar zijn eigen omgeving. Hij kan dan poliklinisch in een
revalidatiecentrum verder revalideren. Soms is tijdelijke opname in een verpleeghuis of
revalidatiecentrum nodig.
Er zijn verschillende soorten prothesen :
Passieve prothese: cosmetische prothese of een passief instelbare prothese. Een cosmetische
prothese heeft dezelfde vorm en kleur als het eigen lichaamsdeel. Een cosmetische prothese is
weinig functioneel. Een passief instelbare prothese bedien je met je andere hand, je kunt ermee
duwen, trekken, verschuiven en klemmen.
Actieve prothese: deze bestuur je door middel van lichaamsbekrachtiging (bijvoorbeeld door de
schouderbladen te bewegen, bedien je de grijpfunctie van de hand) of door een externe
krachtbron (myo-elektrisch). Myo-elektrische prothesen worden aangestuurd door een samenspel
tussen gecontroleerde spierspanning en een elektromotortje. Daardoor heeft de zorgvrager
controle over de bewegingen.
Verpleegkundige aandachtspunten
Er zijn veel aspecten waar je als verpleegkundige op moet letten bij een zorgvrager die recentelijk een
amputatie heeft ondergaan. Hierna worden ze beschreven.
Patroon van gezondheidsbeleving en -instandhouding
Bij de wondverzorging moet je de uiterste hygiëne in acht nemen, om wondinfectie te voorkomen.
Wondinfectie kan infectie van het bot veroorzaken: osteomyelitis. Deze complicatie treedt nogal eens
op en is moeilijk te genezen. Inspecteer bij elke wasbeurt de huid van de stomp, rapporteer elke blaar,
roodheid of irritatie. Leer de zorgvrager verder zo snel mogelijk zelf de huid te verzorgen.
Het zwachtelen van de stomp moet zorgvuldig gebeuren. Dit is heel belangrijk. Verkeerd zwachtelen
kan de genezing van de wond vertragen, de vorm van de stomp negatief beïnvloeden en veel pijn
veroorzaken. Het elastische verband mag niet knellen en geen pijn of stuwing veroorzaken.
Wisselligging en wisselzitting is belangrijk om contracturen (dwangstand) van het heupgewricht en
eventueel de knie te voorkomen. Een contractuur is moeilijk te herstellen en maakt de zorgvrager
afhankelijk van een rolstoel, omdat hij geen prothese meer kan gebruiken. Daarom moet de zorgvrage
preventieve oefeningen blijven volhouden. De stomp mag nooit op een kussen gelegd worden.
Voedings- en stofwisselingspatroon
Een goed en constant gewicht kan problemen met de prothese voorkomen. Hoe zwaarder de
zorgvrager is, hoe meer kans er is op overbelasting van de stomp. Toch hoeft de zorgvrager meestal
geen dieet te volgen, omdat het lopen met krukken en het evenwicht bewaren hem veel energie kost.
Bij hevige postoperatieve of fantoompijn zal hij weinig eetlust hebben. Schakel zo nodig de diëtist in.
Activiteitenpatroon
De zorgvrager heeft soms veel hulp nodig bij zijn lichamelijke verzorging. Vooral de oudere zorgvrager
met een amputatie lukt het vaak niet meer om weer geheel zelfstandig te worden. . Vooral de transfer
van rolstoel naar toilet en van bed naar rolstoel vraagt oefening. Leer de zorgvrager om te gaan met de
toiletbeugels. Instrueer hem ook hoe hij de transfer vanuit bed naar de rolstoel en omgekeerd veilig kan
maken. Dit zal ook zijn angst om te vallen verminderen. De fysiotherapeut zal hem eventueel leren met
krukken te lopen en het prothesebeen te bewegen en te belasten. Door de langdurige inactiviteit na de
operatie zal de zorgvrager zijn conditie weer moeten opbouwen.
Cognitie- en waarnemingspatroon
Vaak heeft de zorgvrager voor de operatie pijn aan zijn been, veroorzaakt door de vaatafsluiting.
Vertel hem dat het mogelijk is dat de pijn er na de amputatie nog is. Geef uitleg over de
postoperatieve wondpijn en de mogelijke fantoompijn. Neem deze pijn serieus. Voor de zorgvrager
kan het een kwelling zijn. Zorg in overleg met de arts voor een goede pijnbestrijding. Observeer bij de
zorgvrager of de medicatie voldoende effect heeft
Zelfbeeld en zelfwaardering
Gevoelens van wanhoop, depressie en agressie kunnen elkaar afwisselen bij de zorgvrager. Vanaf nu is
zijn vertrouwde lichaam verminkt. Zijn toekomstplannen en/of zelfstandigheid zijn van de baan.
Toon begrip en geduld en geef hem de gelegenheid zijn gevoel te uiten. Tijdens de dagelijkse
verzorging geef je de zorgvrager de gelegenheid om naar de stomp te kijken zijn gevoelens te uiten.
Contact met lotgenoten kan een positieve invloed hebben en verhelderend werken voor de
zorgvrager.
ALS
ALS is een ernstige aandoening aan het zenuwstelsel. De ziekte begint meestal op volwassen leeftijd
(gemiddeld 50 tot 60 jaar). De gemiddelde levensverwachting van een zorgvrager met ALS is slechts
drie tot vijf jaar. In Nederland hebben ongeveer 1.500 mensen ALS. Elk jaar komen er zo’n 500 nieuwe
zorgvragers met ALS bij en overlijden er ongeveer 500 mensen aan de ziekte. Ter vergelijking:
dat is ongeveer net zo veel als het aantal verkeersdoden per jaar.
ALS (amyotrofe laterale sclerose) is een progressieve ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen.
Deze neuromusculaire (zenuw/spier)aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren.
Dit komt door het afsterven van de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het
onderste deel van de hersenen – de zogenaamde hersenstam.
De hersenen geven geen signalen meer door aan de dwarsgestreepte (wilsafhankelijke) spieren. De
hartspier, de uitwendige oogspieren en de bekkenbodemspieren blijven wel functioneren. De ziekte is
pijnloos. De zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) blijven meestal intact, net als de
werking van de darmen en de blaas. De ziekte komt voor bij volwassenen op elke leeftijd, maar het
meest tussen het veertigste en zestigste jaar. De oorzaak van de ziekte is onbekend. In 20% van de
ziektegevallen is ALS erfelijk. Na het stellen van de diagnose overlijden mensen binnen drie tot vijf jaar
door longontstekingen en het uitvallen van de ademhalingsspieren.
1 Symptomen
De eerste verschijnselen:
pijnlijke spierkrampen in de handen en armen en op ongebruikelijke plekken als de hals, tong en
mondbodem (vaak ‘s nachts);
fasciculaties: kleine, verspringende, niet ritmische spiertrillingen onder de huid, beginnend in een
arm of een been of in de spieren van de mond-keelholte;
kortademigheid als eerste symptoom van spierzwakte en atrofie (bij 1% van de zorgvragers);
slikstoornissen, problemen met spreken (dysartrie) en kauwen.
Latere verschijnselen:
bij 90% van de zorgvragers ernstige spraak- en slikstoornissen, pathologische reflexen en cloni
(afwisseling van schokken/krampen en ontspanning van spieren). Voorbeelden zijn dwanghuilen
en dwanglachen;
ademhalingszwakte door kortademigheid bij inspanning of nachtelijke hypercapnie (overprikkeling
van het ademcentrum door te hoog koolzuurgehalte van het bloed). Onrustig slapen, met
slaperigheid overdag, mogelijk hoofdpijn bij het ontwaken en nachtmerries;
cognitieve stoornissen, variërend van licht cognitieve stoornissen tot ernstige, dementieachtige
verschijnselen (dementie van het Pick-type) met karakterveranderingen, lusteloosheid, apathie en
afasie.
2 Behandeling
De ziekte is ongeneeslijk. Er is er slechts één medicijn geregistreerd voor de behandeling van ALS: riluzol
(merknaam Rilutek). Het kan het leven van de zorgvrager met gemiddeld drie tot zes maanden
verlengen. Het effect van dit medicijn is het grootst als deze in de vroege fase van de ziekte wordt
toegediend. In de late fase van de ziekte geeft dit medicijn geen verlenging van het leven.
Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelvormen, tot nu toe zonder grote doorbraken.
Het doel van de behandeling is vooralsnog het bestrijden en zo lang mogelijk uitstellen van
complicaties, zoals:
dehydratie (uitdroging) en een slechte voedingstoestand;
gevaar van verslikken door verminderde hoestreflex met als gevolg een longontsteking
(verslikpneumonie).
Deze ziekte vereist een intensieve relatie van de zorgvrager met veel verschillende hulpverleners
(neuroloog, huisarts, fysiotherapeut, psycholoog, thuiszorg medewerkers enzovoort) en zal een grote
impact hebben op het hele gezin.
Verpleegkundige zorg
Monitoring
Zorgvragers met ALS hebben adequate en intensieve zorg nodig. Tijdens het ziekteproces kunnen
verschillende stoornissen optreden, afzonderlijk of tegelijkertijd met elkaar. Hierbij moet je als
verpleegkundige adequaat kunnen handelen. Zo kun je als verpleegkundige tijdens de verzorging van
een zorgvrager met ALS te maken krijgen met spraakstoornissen, slikproblemen, verlammingen,
spasticiteit en depressie. Als verpleegkundige is het van belang dat je alert bent wanneer er
verschijnselen optreden die kunnen duiden op bovengenoemde problematiek. Hierop moet je gerichte
actie kunnen ondernemen.
Rondom een zorgvrager met ALS zijn verschillende disciplines betrokken. Voor slik- en
spraakproblemen kun je de logopedist inschakelen, bij problemen bij het lopen de fysiotherapeut, bij
problemen bij de voeding de diëtist enzovoort. Aanpassingen in huis worden vaak gedaan in overleg
met een ergotherapeut. Bespreek veranderingen in de gezondheidstoestand met de arts en neem
aanpassingen op in het zorgplan. Bespreek deze met de zorgvrager, collega’s en naasten.
Coördinatie van zorg is bij deze complexe ziekte en bijkomende zorgvraag erg intensief.
Het is erg belangrijk dat je als verpleegkundige voldoende tijd neemt tijdens de verzorging van een
zorgvrager met ALS. Daarnaast is het van belang dat je ervan op de hoogte bent dat er tijdens
inspanning en tijdens de nacht ademhalingszwakte kan voorkomen bij zorgvragers met ALS. Er wordt te
weinig zuurstof opgenomen in het bloed en er blijft te veel koolstofdioxide achter. Als gevolg hiervan
ontstaat een te hoog koolzuurgehalte in het bloed. Hieraan kan een zorgvrager komen te overlijden.
Het is daarom belangrijk dat je de ademhaling en de pols regelmatig observeert. Afwijkingen en/of
bijzonderheden dien je onmiddellijk te bespreken met de arts.
Verpleegtechnische handelingen
De verpleegtechnische vaardigheden waar je mee te maken kunt krijgen tijdens de verzorging van een
zorgvrager met ALS zijn:
bewaken van de vitale functies; vooral de ademhaling, polsslag en eventueel de saturatie
verdienen extra aandacht, omdat de ademhalingsspieren verzwakken. Ook loopt een zorgvrager
met ALS een verhoogd risico op longontsteking (pneumonie) waardoor hij koorts kan krijgen. De
lichaamstemperatuur moet daarom ook regelmatig gecontroleerd worden. De longontsteking
ontstaat omdat de slikfunctie achteruitgaat en de ademhalingsspieren verzwakken. Indien de
zorgvrager zich verslikt, kan hij minder goed ophoesten en loopt hij een verhoogd risico op een
aspiratie pneumonie. Dit is een longontsteking ten gevolge van verslikking;
bedienen van beademingsapparatuur: sommige zorgvragers krijgen ondersteuning tijdens de
ademhaling. Je moet de juiste scholing en begeleiding hebben gehad om te mogen werken met
zorgvragers die beademd worden;
toedienen van sondevoeding via een PEG- sonde;
wondzorg (decubitus): veroorzaakt door te lang op bed liggen wegens immobiliteit.
ADL en mobiliteit
Zorgvragers met ALS ervaren veel beperkingen in het dagelijks functioneren. Hierbij moet je denken
aan persoonlijke zorg, huishouden, werk, vrijetijdsbesteding, vervoer, seksualiteit enzovoort. Als
verpleegkundige is het van belang dat je goed kan inventariseren welke zorg nodig is. Je
inventariseert goed welke taken de mantelzorg op zich kan en wil nemen en welke hulp en
hulpmiddelen nodig zijn. Ga ook na of er, afhankelijk van de soort klachten, nog meer hulpverleners
(disciplines) ingeschakeld moeten worden, zoals maatschappelijk werk, diëtist of centrum voor
thuisbeademing.
Een zorgvrager met ALS bij kan ondersteuning nodig hebben bij:
De toiletgang. Hoewel de werking van de darmen en de blaas intact blijven bij zorgvragers met
ALS, komt het toch voor dat je hierbij ondersteuning moet bieden. Vanwege de verschrompeling
van de spieren (atrofie) kan een zorgvrager met ALS weinig en bestaat de kans dat hij te weinig of
te laat naar het toilet gaat. Hierdoor kan obstipatie ontstaan. Dit is bij zorgvragers met ALS een
zeer ongewenste situatie. Ze missen de spierkracht om goed te kunnen persen en ze raken te veel
buiten adem. De ademhalingsspieren verschrompelen, waardoor de kleinste inspanning al grote
moeite kan kosten. Zorgvragers met ALS kunnen om deze reden ook een verblijfskatheter hebben.
Eten en drinken, vanwege slikstoornissen of problemen met het kauwen. Hierbij kan de
logopedist en een diëtist extra ondersteuning bieden voor behandeling en advies.
Ademhalingsoefeningen. Meestal wordt de longfysiotherapeut ingeschakeld om deze oefeningen
te stimuleren. De techniek is bedoeld voor het vergroten van de longfunctie en het losmaken van
slijm, dat door middel van hoesttechnieken kan worden opgehoest. De achteruitgang van de
ademhalingsspieren wordt hierdoor vertraagd en de kans op longontsteking verminderd.
Mobiliteit. Als lopen moeilijk wordt, gaat de zorgvrager gebruikmaken van loophulpmiddelen,
zoals een looprekje of een rollator. Als verpleegkundige is het van belang dat je de zorgvrager
hierin ondersteunt, zodat hij veilig van deze hulpmiddelen gebruikmaakt. Uiteindelijk komen
zorgvragers met ALS vaak in een elektrische rolstoel terecht.
Wassen en aankleden. De zorgvrager heeft hulp nodig vanwege de achteruitgang van de
spieren, beweging en motoriek (mede door spierkrampen, dwangstanden van gewrichten of
pijnlijke decubituswonden).
Voeding en dieet
Zorgvragers met ALS hebben moeite met kauwen en slikken. Hierdoor bestaat de kans op
ondervoeding en/of dehydratie (uitdroging). Een goede observatie van de inname van voeding en
vocht is daarom van belang. Dit moet goed gerapporteerd worden. Om het eten makkelijker te maken,
kan het voedsel fijngemalen worden en het drinken ingedikt. Dit verkleint de kans op verslikking. Het is
van groot belang dat je de rust en de tijd neemt om de zorgvrager te begeleiden tijdens de maaltijd.
Vermijd zo veel mogelijk melkproducten om slijmvorming tegen te gaan. Stel geen vragen tijdens het
eten. Zorg ervoor dat de maaltijd en het drinken de juiste temperatuur heeft. Indien het slikken niet
meer gaat, kan de zorgvrager sondevoeding krijgen. Meestal krijgt de zorgvrager dan een slangetje
rechtstreeks in de maag: de PEG-sonde. Houd verder de huidturgor (elasticiteit van de huid) en het
lichaamsgewicht goed in de gaten. Deze twee indicatoren zeggen iets over ondervoeding en/of
dehydratie.
Rust en activiteit
Slaapstoornissen komen veel voor bij zorgvrager met ALS. Door ademhalingszwakte hebben zorgvragers
met ALS vaak moeite met platliggen. Het is daarom van belang dat het hoofdeinde van de zorgvrager
omhoog staat tijdens het slapen. In de thuissituatie ondersteun je de zorgvrager bij het aanvragen van
een aangepast bed. Sommige zorgvragers klagen over ochtendhoofdpijn. Dit wordt veroorzaakt door
een verhoogde koolzuurspiegel in het bloed ten gevolge van een verstoorde gaswisseling.
Spierkrampen, dwangstanden van gewrichten (contracturen) of pijnlijke decubituswonden kunnen
eveneens de oorzaak zijn dat zorgvrager slecht slaapt. Daarnaast kunnen zorgen over de toekomst en
het verloop van de ziekte voor slapeloosheid zorgen. Zorgvragers met ALS zijn overdag minder actief.
Dit komt mede door gebrek aan slaap en wegens de vele andere lichamelijke beperkingen. ALS kan ook
grote invloed hebben op het seksueel functioneren. De behoefte aan seks kan naar de achtergrond
verdwijnen, omdat deze inspanning vaak te veel vraagt van de zorgvrager. De behoefte aan intimiteit
blijft bestaan.
Psychosociale gevolgen
ALS heeft grote gevolgen op het psychosociaal functioneren van een zorgvrager. Het is van belang dat
je als verpleegkundige oog hebt voor wat deze veranderingen voor de zorgvrager en zijn omgeving
betekenen en wat dit met hen doet. ALS kan een grote invloed hebben op de relationele sfeer of het
sociaal functioneren. Door de lichamelijke beperkingen is men niet meer in staat om het leven te leiden
wat men voor de diagnose ALS leidde. De rolverdeling binnen een relatie of huishouding kan hierdoor
ernstig verstoord raken. Als verpleegkundige is het goed om te weten dat zorgvragers met ALS
symptomen als dwanghuilen en dwanglachen kunnen vertonen. Dwanglachen komt minder vaak voor.
Dwanghuilen en dwanglachen noem je pseudo-bulbaire symptomen. Een zorgvrager met ALS ervaart
ook angst. Zo bestaat er angst over het verloop van de ziekte en angst voor de dood. Vooral ’s nachts
is er angst om in slaap te vallen en dan niet meer wakker te worden. Ook lusteloosheid, apathie
(gebrek aan motivatie, emotie of enthousiasme) en afasie (taalstoornis) kunnen voorkomen. Ook
komen dementieachtige verschijnselen voor (dementie van het Pick-type) met karakterveranderingen.
Het komt dan ook regelmatig voor dat een psycholoog ingeschakeld wordt bij zorgvragers met ALS, om
begeleiding te bieden bij de acceptatie van deze cognitieve en karakterveranderingen voor de
zorgvrager en zijn omgeving.
Rapportage
Het is van belang dat je als verpleegkundige oog hebt voor alle psychische, sociale en lichamelijke
veranderingen die de ziekte ALS met zich mee kan brengen voor een zorgvrager. Goede observatie
kan van levensbelang zijn. Indien er bijvoorbeeld veranderingen optreden in de vitale functies of
problemen ontstaan met de opname van voeding en vocht, de huid (in de vorm van het ontstaan
van decubitus) of op psychosociaal vlak, dan dient hier melding van gemaakt te worden bij de arts en
andere disciplines. Veranderingen neem je op in het zorg(leef)plan en draag je over aan je collega’s.
De website www.stichting-als.nl biedt informatie voor zorgvragers en familie over het verloop, de
oorzaak en de betekenis van ALS. Klik op ‘De ziekte’ onder de tab ‘Wat is ALS?’.
Duchenne spierdystrofie
Duchenne spierdystrofie, ook wel de ziekte van Duchenne genoemd, is een erfelijke spierziekte met
een progressief verloop.
De ziekte van Duchenne treft vooral jongens. Kleine kinderen met Duchenne vallen vaak en kunnen
niet goed rennen. Niet alleen de spieren van het bewegingsstelsel zijn aangedaan, maar ook die van
hart- en longen, waardoor er beademing nodig is. Als het lopen niet meer lukt, worden kinderen
rolstoelafhankelijk (10-12 jaar). Beademing is de volgende stap, als de spieren voor de ademhaling te
zwak worden (rond 20 jaar). Een deel van de kinderen met Duchenne spierdystrofie heeft ook een
achterstand in de geestelijke ontwikkeling.
Wereldwijd heeft 1 op de 3500 jongens de ziekte, in Nederland 1 op de 4000 jongens. Door
beademing en het gebruik van (hart)medicatie is de levensverwachting de afgelopen jaren gestegen:
de helft van de zorgvragers wordt nu ouder dan dertig jaar
.
1 Oorzaken
Duchenne spierdystrofie wordt veroorzaakt door een genetische stoornis (Duchenne- of dystrofinegen)
op het X-chromosoom, waardoor een bepaald eiwit, nodig voor de stevigheid van de spiercellen, niet
kan worden gemaakt. Meisjes hebben twee X-chromosomen: als één het defect vertoont, kan het
andere X-chromosoom dit compenseren. Een vrouw kan dus draagster zijn (zonder ziek te worden) en
het defect doorgeven aan haar kinderen. De diagnose wordt gesteld door algemeen lichamelijk
onderzoek en anamnese, bloedonderzoek en DNA-onderzoek. Als bekend is dat de vrouw draagster is,
is prenataal onderzoek mogelijk.
.
2 Symptomen
De eerste symptomen zijn zichtbaar tussen de achttien maanden en 3 jaar:
algehele spierzwakte: laat kunnen lopen, moeilijkheden bij het opstaan, vaak vallen en moeite bij
het beklimmen van trappen;
abnormaal dikke kuiten.
Latere symptomen:
5 tot 6 jaar: ontwikkelen van contracturen (verkortingen) of stijfheid in de voet-, knieen heupgewrichten;
10 tot 12 jaar: voortschrijdende afbraak van de spieren met als gevolg verlies van het
loopvermogen.
3 Behandeling
De ziekte is ongeneeslijk. Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe behandelvormen, tot nu toe
zonder grote doorbraken. Het doel van de behandeling is vooralsnog het zo lang mogelijk uitstellen van
complicaties:
orthopedische operaties kunnen het ontstaan van contracturen vertragen;
fysiotherapie;
lange beenbeugels of spalken kunnen de periode waarin het kind kan lopen verlengen;
indien noodzakelijk kan een vergroeiing van de wervelkolom (scoliose) operatief gecorrigeerd
worden;
beademing (vanaf ± 20 jaar): eerst alleen ‘s nachts, later permanent.
4 Complicaties en prognose
Duchenne spierdystrofie is een fatale ziekte. Veel zorgvragers overlijden vanwege niet te behandelen of
niet tijdig onderkende hartproblemen en/of longinfecties. De hartspier wordt steeds zwakker, waardoor
de ziekte een dodelijke afloop heeft.
5 Preventie, zorg en begeleiding
Deze ziekte maakt een langdurige relatie van het kind met veel verschillende hulpverleners (zoals
kinderarts, neuroloog, huisarts, fysiotherapeut en psycholoog) nodig en zal een grote impact hebben op
het hele gezin.
Begeleiding bestaat uit:
gewichtsbeheersing om overgewicht en daardoor overbelasting te voorkomen;
thuis gebruikmaken van aanpassingen. Als lopen te moeilijk wordt: loophulpmiddelen en ten
slotte een elektrische rolstoel;
begeleiding bij angst voor verstikking;
begeleiding in de terminale fase.
6 Verpleegkundige zorg
Monitoring
Als verpleegkundige kun je een zorgvrager met Duchenne spierdystrofie tegenkomen in de volgende
zorginstellingen: ziekenhuis, thuiszorg, verpleeghuis of revalidatiecentrum. Het is van belang dat je de
algehele conditie en toestand van de zorgvrager goed observeert. Let op signalen van kortademigheid,
moeite met slikken en voeding- en vochtinname en mobiliteit. Bij het signaleren van verandering meld
je dit aan de behandelend arts.
Een zorgvrager met Duchenne spierdystrofie gaat regelmatig naar het ziekenhuis voor controle van het
hart. Dit gebeurt doorgaans vanaf de leeftijd van 10 jaar. Bij afwijkingen kan al voordat er symptomen
zijn, worden gestart met behandeling ter ondersteuning van het hart.
Verpleegtechnische vaardigheden
De verpleegtechnische vaardigheden waar je als verpleegkundige mee te maken kunt krijgen tijdens de
verzorging van een zorgvrager met Duchenne en spierdystrofie zijn:
meten van de vitale functies
zorgdragen voor de verzorging van een tracheostoma
ondersteuning bieden/assisteren bij beademing (BiPAP en permanente beademing)
toedienen van sondevoeding bij slikproblemen
Begeleiden bij medicijngebruik
Een medicijn dat veel zorgvragers met Duchenne spierdystrofie gebruiken is prednison. Dit middel gaat
spierafbraak tegen. Het nadeel van prednison is dat het veel bijwerkingen heeft. Door het gebruik van
medicijnen kan een zorgvrager met Duchenne spierdystrofie in gewicht toenemen. Dit is erg belastend
voor de spieren. Er zijn speciale behandelingsschema’s om te voorkomen dat deze bijwerkingen te sterk
worden. De onderzoeken naar een betere medicamenteuze behandeling voor zorgvragers met
Duchenne spierdystrofie is nog volop in ontwikkeling.
ADL en mobiliteit
Tijdens de zorg voor een zorgvrager met Duchenne spierdystrofie kun je als verpleegkundige de
volgende zelfzorgtekorten tegenkomen:
Zorgvragers lopen het risico om letsel op te lopen, doordat ze niet goed in staat zijn om hun
bewegingen te coördineren. Als verpleegkundige kun je hier ondersteuning in bieden door de
zorgvrager de juiste hulpmiddelen aan te bieden. Hierbij kun je denken aan een looprekje of een
rolstoel. De ergotherapeut is de aangewezen discipline om meer informatie te geven over deze
aanpassingen. Sommige zorgvragers hebben speciale beugels die zorgen voor extra stevigheid
tijdens het staan en lopen.
Zorgvragers kunnen hulp nodig hebben met wassen en aankleden, wanneer ze problemen
hebben met bewegen en mobiliteit of wanneer hun conditie dit niet toelaat.
Zorgvragers kunnen moeite hebben met spreken, door aangedane spieren in het gezicht. Stel
daarom zo veel mogelijk gesloten vragen, die met ‘ja’ en ‘nee’ beantwoord kunnen worden.
De logopedist is de aangewezen discipline om hier begeleiding in te geven.
Zorgvragers zijn minder mobiel door spierzwakte. Houd hier als verpleegkundige rekening mee
tijdens de ADL en met name tijdens de transfers. Zorgvragers met Duchenne spierdystrofie kunnen
valgevaarlijk zijn. Houd hier rekening mee tijdens de verzorging. De fysiotherapeut is de
aangewezen discipline om begeleiding te bieden bij de mobiliteit door middel van gepaste
oefening en training.
Veel zorgvragers met Duchenne spierdystrofie ervaren dagelijks pijnklachten (73%). De pijn is
meestal niet ernstig, maar komt wel op verschillende locaties voor, zoals het middenrif, de knieen ellebooggewrichten en de stuit. Voor jou als verpleegkundige is het van belang dat je inspeelt
op pijnklachten en in overleg met de arts bekijkt met welke middelen of maatregelen de
pijnklachten kunnen worden verminderd.
Voeding en dieet
Zorgvragers met Duchenne spierdystrofie hebben veelal hulp nodig bij het eten en drinken. Ze hebben
moeite met coördinatie en beweging. Door de afbraak van het spierweefsel in het lichaam ontstaan
slikstoornissen. Door slikstoornissen loopt de zorgvrager het risico op ondervoeding en dehydratie
(uitdroging). Als verpleegkundige adviseer je de zorgvrager en zijn directe mantelzorg om voldoende
tijd en rust te nemen om de zorgvrager te begeleiden tijdens het eten. Stel geen vragen tijdens het eten
en zorg dat het eten op de juiste temperatuur is. De kans op verslikken kan worden voorkomen door
het eten fijn te malen en het drinken in te dikken. Het risico op een aspiratie-pneumonie,
longontsteking ten gevolgen van verslikking, wordt hierdoor verkleind. Zet de zorgvrager goed rechtop!
Om de zelfzorg te stimuleren kan er gekozen worden voor aangepast servies en bestek. Een
voedingslijst en een vochtbalans kunnen bijgehouden worden om te meten of de zorgvrager voldoende
voeding en vocht binnenkrijgt. De diëtist is de aangewezen discipline om hierover meer informatie te
geven. Houd het gewicht bij en let op de elasticiteit van de huid (huidturgor), in verband met het risico
op ondervoeding en dehydratie. Ook komt het voor dat je als verpleegkundige ondersteuning moet
bieden bij het toedienen van sondevoeding.
Rust en activiteit
Het rustig trainen van de spieren vertraagt de achteruitgang. Fysiotherapeut en revalidatiearts kunnen
ondersteuning bieden bij de training. Het doel van de training is dat spieren en gewrichten niet vast
gaan zitten en soepel kunnen blijven bewegen. Als de zorgvrager ook nog een verkromming van de
wervelkolom heeft, scoliose, dan kan het zitten erg moeilijk zijn. Met een operatie kan een chirurg
voorkomen dat de rug krom groeit of de rug recht proberen te zetten. Toch lopen zorgvragers met
Duchenne spierdystrofie het risico dat ze door hun ziekte weinig kunnen deelnemen aan recreatieve
activiteiten. Het uithoudingsvermogen van zorgvragers met Duchenne spierdystrofie is laag. Sporten en
bijvoorbeeld traplopen is daardoor ook moeilijker.
Psychosociale gevolgen
Het komt wel eens voor dat Duchenne spierdystrofie invloed heeft op de hersenen. Dit kan leiden tot
gedragsproblemen. Duchenne spierdystrofie is een chronische aandoening die invloed heeft op het
gehele lichaam, zowel lichamelijk als geestelijk. Een aantal van deze problemen die je als
verpleegkundige kunt tegenkomen wordt hieronder weergegeven.
Veel mannen met Duchenne spierdystrofie ondervinden problemen bij het vinden van een
partner.
Het gebrek aan een seksleven kan een groot probleem zijn in het leven van volwassen mannen
met Duchenne spierdystrofie. Er bestaan hulpmiddelen en bureaus die seksuele dienstverlening
bieden aan mensen met een beperking.
Verdriet en hopeloosheid door het progressieve en terminale (dodelijke) karakter van de ziekte is
ook een veelvoorkomend probleem. Machteloosheid door de korte levensverwachting zorgt er
veelal voor dat zorgvragers moeite hebben om zin te geven aan hun leven.
Voorlichting, advies en instructie
Hopeloosheid en machteloosheid zijn slechts enkele gevoelens waar een zorgvrager met Duchenne
spierdystrofie mee te maken kan hebben. Vanwege het progressieve verloop van de ziekte kan een
uitzichtloze situatie ontstaan. Angst en vrees voor de dood zijn ook gevoelens die kunnen meespelen
voor zowel de zorgvrager als zijn naasten. Een verstoord zelfbeeld komt ook voor. Al deze gevoelens
kunnen stress geven voor de zorgvrager. Het is als verpleegkundige belangrijk om hier oog voor te
hebben en hier de juiste begeleiding en ondersteuning in bieden. Soms is het nodig om hulp in te
schakelen van een psycholoog om de zorgvrager en zijn naasten te ondersteunen om met deze
gevoelens om te leren gaan. Als verpleegkundige is het verder van belang dat je observeert of de
zorgvrager voldoende kennis heeft over de ziekte, de therapie, medicijnen en het belang van de
oefeningen. Onderneem actie als je signaleert dat de zorgvrager moeite heeft om zich aan de therapie te
houden (therapietrouw) en geef hier desgewenst meer uitleg over. Een belangrijke reden dat
zorgvragers therapieontrouw zijn, heeft te maken met het feit dat ze onvoldoende kennis hebben over
de therapie en het belang ervan.
Rapportage
Rapporteer bijzonderheden ten aanzien van het ziekteverloop van een zorgvrager met de ziekte van
Duchenne.
Er zullen op den duur altijd veranderingen optreden in lichamelijk en in psychisch opzicht. Wees je
bewust van het progressieve verloop van deze ernstige chronische ziekte en de complicaties die
kunnen optreden, zoals een achteruitgang van de ademhaling, een vermindering van mobiliteit
(valgevaarlijk), het risico op verslikking en longontsteking of het optreden van een depressie.
Informeer de arts wanneer je veranderingen signaleert en praat er desgewenst over met de
zorgvrager. Volg nieuwe aanwijzingen van de arts of andere disciplines op en rapporteer deze. Pas
het zorgplan aan en draag over aan je collega’s.
Op onderstaande sites vind je meer informatie over Duchenne spierdystrofie.
De website van de vereniging van spierziekten: www.spierziekten.nl.
De website van de patiëntenvereniging voor mensen met de ziekte van Duchenne:
www.duchenne.nl. Op deze site vind je informatie over oorzaak, onderzoek, behandeling en
verloop van de ziekte. Ook staan er filmpjes op over leven en omgaan met Duchenne. Als je klikt
op ‘Betere zorg en hulpmiddelen’ onder de tab ‘Wat wij doen’, vind je een filmpje dat duidelijk
weergeeft wat leven met Duchenne betekent. Als je klikt op ‘Wat is Duchenne spierdystrofie’
onder de tab ‘Duchenne spierdystrofie’, vind je een tv-spotje van een klein jongetje met de ziekte
van Duchenne. Hij zegt dat hij vaak verdrietig is en vraag aan het eind: ‘Pap, is mijn hart ook een
spier?’
Een artikel met de vraag of training zinvol is bij zorgvragers met Duchenne vind je op
www.spierziekten.nl. Typ de zoekterm ‘training zinvol bij Duchenne’ in.
Fracturen
Fracturen, ofwel botbreuken, belemmeren in meer of mindere mate de mobiliteit. Als je een pols, arm
of been breekt, ben je meestal aangewezen op hulp van anderen. Als de mantelzorg niet voldoende
is, zal de thuiszorg worden ingeschakeld.
Als verpleegkundige word je vaak voor relatief korte tijd bij een zorgvrager met een fractuur ingezet,
omdat de zelfredzaamheid meestal snel toeneemt. Het betreft zorgvragers van alle leeftijdscategorieën,
hoewel je kunt stellen dat jonge kinderen minder snel iets breken dan volwassenen en ouderen. Het
herstel bij ouderen verloopt vaak ook wat langzamer. Krijg je in de extramurale zorg te maken met een
zorgvrager met een fractuur, dan is dat vaak de enige aandoening van de zorgvrager. Een fractuur kan
ook voorkomen bij een bestaande zorgvraag, bijvoorbeeld een licht dementerende oudere die haar
pols heeft gebroken, waardoor zij meer zorg nodig heeft.
1 Oorzaken en verschijnselen
Een bot is hard en weinig buigzaam, zeker bij ouderen. Door een val of een harde klap kan de kracht
die op het bot komt te staan te groot zijn en zal het bot breken. Dit betekent niet altijd dat het bot dan
meteen doormidden gebroken is. Het kan om een scheurtje gaan, maar ook dan wordt van een fractuur
gesproken. Een breuk betekent dat de continuïteit van het bot verbroken is. Als een bot breekt,
beschadigt ook het weefsel eromheen. Dat zie je doordat er een enorme blauwe plek ontstaat, die op
een bloeduitstorting duidt. Deze blijft nog lange tijd zichtbaar, ook al verandert de kleur ervan.
Er kan een onderscheid gemaakt worden tussen open en gesloten fracturen. Bij een gesloten fractuur is
de huid nog intact, terwijl bij de open fractuur de breuk een wond in de huid veroorzaakt heeft. De
behandeling van een open fractuur is gecompliceerder in verband met infectiegevaar. Daarom wordt
een dergelijke breuk vaak een gecompliceerde breuk genoemd. Het kan ook gebeuren dat iemand het
bot op verschillende plekken gebroken heeft. In dat geval wordt over een verbrijzelingsfractuur
gesproken.
Zowel in de intramurale als in de extramurale zorgverlening kom je mensen tegen die als het ware
‘gemakkelijk’ iets breken. Dat heeft enerzijds te maken met het feit dat de kans op een breuk bij
oudere mensen groter is dan bij jongere mensen. Anderzijds kan door ziekte een bot verzwakt zijn,
bijvoorbeeld door een uitzaaiing van een gezwel. Het bot kan dan gemakkelijk breken, zelfs bij een
verkeerde beweging. Dat dit kan gebeuren moet je als verpleegkundige weten, zodat je er rekening
mee kunt houden. Men noemt dit verschijnsel de pathologische fractuur of spontane fractuur. Een
fractuur kun je soms goed herkennen, dus ook als iemand niet gevallen is, zoals in het geval van de
pathologische of spontane breuk. Als verpleegkundige moet je er altijd een arts bijhalen als je bepaalde
verschijnselen waarneemt en vermoedt dat er een fractuur is ontstaan.
De verschijnselen die je kunt waarnemen zijn:
Het lichaamsdeel heeft een abnormale stand aangenomen.
Op een plaats waar normaal geen beweging mogelijk is, blijkt wel beweging mogelijk te zijn.
De functie van het beschadigde lichaamsdeel is verstoord (met een gebroken been kun je
bijvoorbeeld niet lopen).
Het gebied rondom het gebroken bot is pijnlijk.
Niet alle verschijnselen zijn even duidelijk waar te nemen. Zo komt bij sommige mensen de pijn veel
later en de abnormale beweeglijkheid is niet altijd even duidelijk zichtbaar. Bij twijfel moet je er altijd
een deskundige bijhalen. In de thuiszorg bel je met de huisarts en buiten kantoortijden met de
huisartsenpost.
Behandeling
De behandeling bestaat uit het weer in de juiste stand brengen van de beide botdelen. Dit kan operatief
of niet-operatief gebeuren, bijvoorbeeld door tractie met een rekverband of tractie en daarna een
gipsverband. Bij een operatie worden de botdelen onbeweeglijk aan elkaar gezet met behulp van
pennen, platen en schroeven. Je spreekt dan van het operatief ‘zetten’ van de fractuur. Als opereren
niet nodig is, worden de botuiteinden in de goede stand gezet en daarna met behulp van rekverband en
gips gefixeerd.
Als een lichaamsdeel in het gips zit, is het belangrijk de doorbloeding van dat lichaamsdeel regelmatig te
controleren. De zwelling die door de breuk is ontstaan, kan de bloedtoevoer gemakkelijk belemmeren.
Aandachtspunten zijn de kleur van de huid en de temperatuur van de huid aan beide uiteinden van het
gips. Een blauwe of witte kleur en een koude huid wijzen op een verstoring van de bloedsomloop.
Zorg op maat
Er zijn zeer verschillende fracturen en zeer uiteenlopende situaties waarin zorgvragers een beroep op je
doen. Daardoor zullen je werkzaamheden per geval variëren. Het breken van de linkerpols is
bijvoorbeeld voor iemand die rechtshandig is al minder erg dan voor iemand die linkshandig is. In
overleg met de zorgvrager moet worden uitgezocht wat deze wel en niet kan. Je kunt wel stellen dat
een botbreuk bijna altijd van invloed is op de uitvoering van de zelfzorgactiviteiten. Jonge zorgvragers
leren vaak snel hoe ze met een gegipst lichaamsdeel kunnen leven, oudere zorgvragers hebben daarmee
vaak meer moeite. Ouderen die thuis wonen, komen vaak door een botbreuk voor het eerst in
aanraking met de professionele hulpverlening als er geen sociaal netwerk is om op terug te vallen..
Sommigen vrezen dat ze hun zelfstandigheid volledig moeten opgeven, waardoor ze zich mogelijk
flinker voordoen dan ze zijn. Ook de reactie van de omgeving speelt daarin een rol. De angst dat
vader of moeder valt is niet langer denkbeeldig en men probeert vader of moeder ervan te overtuigen
dat een leven zonder hulp niet meer verantwoord is.
Alleenstaande zorgvragers kunnen soms niet zelfstandig naar de fysiotherapeut gaan. Je begeleidt de
zorgvrager dan bij het regelen van vervoer, door bijvoorbeeld te overleggen met het sociale netwerk of
de regiotaxi te bellen.
Een fractuur die veel voorkomt bij ouderen is de collumfractuur, of dijbeenhalsbreuk. Dit wordt meestal
heupfractuur genoemd. Ouderen die slecht ter been zijn, kunnen over een kleine oneffenheid op straat
of in huis struikelen. De kans dat ze daarbij een heup breken is groot.
Ze zullen eerst in een ziekenhuis worden opgenomen om de fractuur operatief te behandelen.
Vervolgens zal bekeken worden of de zorgvrager na korte tijd naar huis kan of verder moet
revalideren in een verpleeghuis.
Het herstel van een zorgvrager met een collumfractuur, kan een lange periode in beslag nemen. De
zorgvrager brengt nogal wat tijd op bed door, waardoor de ondersteuning bij de lichamelijke
verzorging veel tijd zal vragen. De verpleegkundige moet ook ondersteuning bieden bij de toiletgang.
De zorgvrager krijgt van het ziekenhuis leefregels mee waaraan hij zich moet houden. Als
verpleegkundige moet je op de hoogte zijn van die leefregels en ook de zorgvrager hierover kunnen
voorlichten en adviseren. Ook verleen je de zorg aan de zorgvrager conform de leefregels van het
ziekenhuis.
Osteoporose
Botten hebben calcium nodig om sterk en stevig te blijven. Bij osteoporose verliezen de botten dit
calcium en andere mineralen en hun structuur. Osteoporose kenmerkt zich door zwakke botten en het
inzakken van de botten. Een zorgvrager met osteoporose heeft vaak last van botbreuken, kleiner en
krommer worden, klachten in de organen, en evenwichtsstoornissen. Dagelijkse handelingen als
aankleden en douchen worden hierdoor lastiger en angst voor botbreuken kan ernstig belemmerend
werken.
Osteoporose (botontkalking) is een typische ouderdomsziekte. De kwaliteit van onze botten wordt
door erfelijkheid en door de leefstijl in de jeugd bepaald. De erfelijkheid bepaalt voor 70% hoe sterk
de botten van iemand zijn. Daar kun je weinig aan doen. Wel kun je invloed hebben op de leefstijl van
vooral kinderen om te proberen osteoporose op latere leeftijd zo veel mogelijk te voorkomen. Ouders
zullen hun kinderen moeten aansporen tot de inname van calcium en veel bewegen. Een actieve
manier van leven (sporten, fietsen, traplopen) tijdens de tienerjaren kan het optreden van osteoporose
met vijf tot vijftien jaar uitstellen. Bewegen zorgt voor een goede structuur van de botten.
Goede voeding zorgt voor de inname van voldoende calcium. Dagelijks ruim voldoende
melkproducten drinken of eten, zoals melk, yoghurt en kaas, helpt bij de botopbouw.
Botontkalking komt bij iedereen die ouder wordt voor. Tot je 30 e levensjaar bouw je meer botweefsel
op dan dat je afbreekt. Na je 35e jaar wordt de afbraak steeds groter. Bij osteoporose is er een
vermindering van de hoeveelheid botweefsel ontstaan doordat het bot sneller wordt afgebroken dan
dat het wordt opgebouwd. Het gevolg van osteoporose is dat botten sneller breken. Soms breken
botten zelfs zonder een ongeluk. Dit wordt een spontane fractuur genoemd. Osteoporose komt het
meest voor bij vrouwen na de overgang. De veranderde hormoonhuishouding zorgt voor een onbalans
tussen botaanmaak en botafbraak.
Andere risicofactoren die de kans op osteoporose vergroten, zijn:
een laag lichaamsgewicht (BMI lager dan 20);
weinig lichaamsbeweging;
slechte mobiliteit;
te weinig zonlicht (tekort aan vitamine D);
veel roken en veel alcoholgebruik;
een wervelinzakking hebben.
Sommige chronische ziekten hebben ook effect op de kwaliteit van het bot en werken osteoporose in
de hand. Voorbeelden hiervan zijn de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, reumatoïde aandoeningen,
COPD en diabetes mellitus. Ook medicatie, zoals anti-epileptica of prednisolon, kan invloed hebben
op het ontstaan van osteoporose.
Verschijnselen
De meeste mensen merken niets van osteoporose. Het komt vaak aan het licht als iemand een bot
breekt. Daarna beginnen de klachten: pijn, houdingsveranderingen of standsveranderingen van
botten. Vaak krijgen mensen met osteoporose breuken in de ruggenwervels, de polsen of de heupen.
Door het breken van de botten door verzwakking van het botweefsel kan een ruggenwervel spontaan
inzakken. Dit geeft heftige pijn die na een aantal weken minder wordt. De kans dat andere wervels ook
gaan inzakken is verhoogd. Het inzakken van wervels geeft niet alleen pijn, maar ook functieverlies,
evenwichtsproblemen en beperkte mobiliteit. Door het inzakken van de wervels wordt de wervelkolom
korter en zal hij ook verkrommen. Iemand kan zo wel tot vijftien centimeter kleiner worden.
Door het inzakken en krommen van de wervels kunnen de organen knel komen te zitten. Ademhalen
kan lastiger worden doordat de longen minder ruimte hebben. Ook kunnen er problemen met de
spijsvertering ontstaan doordat de organen in elkaar gedrukt worden. Incontinentie komt ook voor,
doordat de organen op de blaas drukken.
Diagnose
De diagnose osteoporose wordt gesteld op basis van verschillende onderzoeken. Als eerste luistert de
arts naar de klachten van de zorgvrager. Met name het aantal botbreuken is belangrijk. De arts
inventariseert de risicofactoren. Ook vergelijkt hij de huidige lengte van de zorgvrager met de vroegere
lengte en kijkt hij naar verkrommingen van de wervelkolom. De arts kan ook besluiten om de
botdichtheid te laten meten en eventueel een röntgenfoto te laten maken.
Behandeling
Voor de juiste behandeling is het belangrijk dat de oorzaak van de osteoporose bekend is. Afhankelijk
daarvan kan de behandeling ingesteld worden. Osteoporose is onomkeerbaar. Botweefsel dat weg is,
kan niet opnieuw gemaakt worden. De behandeling van osteoporose is gericht op pijnbestrijding, het
tegengaan van verdere botafbraak en het voorkomen van botbreuken. Ook het aanpassen van de
voeding en leefstijl wordt geadviseerd aan zorgvragers.
De pijn wordt behandeld met een passende pijnstiller. Bij milde pijn is paracetamol het middel van
eerste keus. NSAID’s worden ingezet bij ernstige pijn. Bij hevige pijn door ingezakte wervels of
spontane breuken worden morfine-achtige preparaten voorgeschreven.
Om verder verlies van botweefsel te voorkomen worden de leefregels aangepast. Meer zonlicht,
goede voeding en voldoende lichaamsbeweging zijn essentieel voor de zorgvrager met osteoporose.
Bij ernstige osteoporose wordt medicatie voorgeschreven die de botafbraak vertraagt. Soms worden
er ook voedingssupplementen voorgeschreven, zoals calciumtabletten of vitamine D.
4 Verpleegkundige aandachtspunten
Zorgvragers met osteoporose hebben vaak veel pijn. Pijnbestrijding en het omgaan met pijn zijn
belangrijke aandachtspunten. Ook het ondersteunen en begeleiden bij het krijgen van goede voeding,
voldoende zonlicht en beweging zijn aandachtspunten bij de zorgverlening aan zorgvragers met
osteoporose.
Activiteitenpatroon
Langdurige pijn is vermoeiend. Adviseer de zorgvrager om regelmatig rust te nemen, bijvoorbeeld een
kwartier per uur. Met name balansoefeningen zijn goed voor de zorgvrager. Hiermee traint hij zijn
evenwicht en dit kan hem helpen om vallen te voorkomen.
Houd bij de verzorging rekening met de evenwichtsproblemen en eventueel valgevaar. Wees ook
bedachtzaam op het mogelijk spontaan breken van botten.
Voedings- en stofwisselingspatroon
Een zorgvrager met osteoporose moet goed en gevarieerd eten voor gezonde botten. Met name de
inname van calcium, magnesium en vitamine D is belangrijk. Adviseer de zorgvrager om minimaal vier
porties zuivel per dag te consumeren (calcium). Vitamine D zit in vette vis en bepaalde margarines,
maar wordt het meest aangemaakt onder invloed van zonlicht. Adviseer de zorgvrager om elke dag
minimaal een half uur buiten te zijn. Dit hoeft niet in het directe zonlicht, een bewolkte dag heeft ook
genoeg vitamine-D-aanmaak als gevolg.
Uitscheidingspatroon
Door een kromme houding en een inzakkende wervelkolom kunnen de organen erg op de blaas
drukken, met urine-incontinentie als gevolg. De zorgvrager kan zich hier erg voor schamen. Adviseer
en ondersteun de zorgvrager bij het gebruik van incontinentiemateriaal.
Cognitie- en waarnemingspatroon
De chronische pijn vormt een grote belemmering voor de zorgvrager. Zorg ervoor dat de pijnstilling
adequaat geregeld is en regel dat de zorgvrager bij heftige pijn extra pijnstillers kan innemen. Geef de
zorgvrager de ruimte om zijn beleving van de pijn te uiten. Afleiding vormt een belangrijke factor in de
pijnbeleving.
Zelfbelevingspatroon
Osteoporose heeft een sluipend verloop. Ineens is het zover: de zorgvrager kan nog maar weinig en is
vaak afhankelijk van de hulp van anderen door de frequente botbreuken. Dat is moeilijk te
aanvaarden. De zorgvrager kan de moed verliezen en depressief worden. Als de behandeling niet goed
aanslaat, kan hij er bang voor worden dat hij meer afhankelijk zal worden. Maak de angst
bespreekbaar en ontrafel irreële angsten. Informatie over de klachten en het verloop van de ziekte kan
de angst verminderen.