Hoge dosis chemotherapie en beenmerg insufficientie

Multipel myeloom / ziekte van Kahler
Afdeling Hematologie
Universitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
De kwaadaardige bloedziekten zijn
afgeleid van de normale ontwikkeling
Stamcel
basofiel
monocyt
eosinofiel
neutrofiel
trombocyt
rode
bloedcel
B-cel
Multipel
myeloom
Plasmacel
T-cel
Wat zijn plasmacellen?
• Uitgerijpte B-lymfocyten (= bepaald type
witte bloedcellen)
• Gelokaliseerd in het beenmerg, maar
ook in de luchtwegen, darmen, etc.
• Ze maken antistoffen, nodig voor onze
afweer
• Elke plasmacel maakt zijn eigen
(unieke) antistof
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Plasmacel
Normaal beenmergaspiraat
Normale plasmacellen
Antistoffen (immuunglobulinen)
(Kappa of lambda)
(IgG, IgA, IgD, IgM of IgE)
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
B cellen
plasmacel
B-cellen worden plasmacellen;
plasmacellen produceren antistoffen;
één plasmacel maakt één soort antistof
Eiwitspectrum
Het
eiwitspectrum
Het gebied
waarin alle
antistoffen
zitten
Normale
polyclonale
populatie van
plasmacellen
Abnormale
monoclonale
populatie van
plasmacellen
Gebied van
de normale
antistoffen
Bandje
Eiwitspectrum met monoclonaal
proteïne bij patiënt met multipel
myeloom
Normale
antistoffen
M-proteïne
Overige antistoffen ontbreken
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Monoclonaal proteïne
• Definitie: antistofproduct van 1-cloon
plasmacellen, dat een specifieke
mobiliteit bij electroforese heeft, met
daardoor herkenbaar een specifieke
band in het eiwitspectrum
• Andere namen: M-proteïne,
paraproteïne, monoclonaal eiwit
Dept Hematology
M-proteïne / paraproteïne
• De aanwezigheid van een M-proteïne geeft
alleen aan dat er een clonale toename is
van plasmacellen.
• Bij >10-15% van de mensen ouder dan 70
jaar is een kleine hoeveelheid M-proteïne
aanwezig, zonder dat dit klinische
betekenis heeft. Dit beeld heet MGUS.
(MGUS = monoclonal gammapathy of unknown significance)
M-proteïne = maligne
Bij multipel
myeloom
ontstaat er een
fout in de
normale
ontwikkeling,
waardoor er
kwaadaardige,
woekerende
plasmacellen
ontstaan
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
Multipel myeloom (ziekte van Kahler)
• Woekering van plasmacellen in het beenmerg
• In beenmerg verdringing normale bloedcelaanmaak
• Beschadiging van de botten vanuit het beenmerg
– Botpijn, botontkalking, botbreuken
– Hoog kalkgehalte met evt. nierbeschadiging
• De plasmacellen produceren meestal een uniek
eiwit (M-proteïne/paraproteïne)
• Normale afweerstoffen sterk verminderd waardoor
infecties
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom:
woekering van maligne plasmacellen.
De normale beenmergcellen zijn verdrongen
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Multipel myeloom, ziekte van Kahler
Symptomen
•
•
•
•
•
•
•
Moeheid (bloedarmoede)
Infecties (te lage witte bloedcellen, te weinig
afweerstoffen)
Bloedingsneiging (te lage bloedplaatjes)
Botpijnen, botbreuken (bothaarden)
Dorst, verwardheid (te hoog kalkgehalte)
Sufheid, visusdaling (stroperig bloed door hoog
eiwitgehalte)
Nierfunctiestoornissen etc.
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Botfoto’s multipel myeloom
Therapie multipel myeloom
Algemeen
• Veel vocht i.v.m. nierfunctie
• Veel bewegen i.v.m. broze botten door
osteoporose en Kahlerhaarden
• Anti-osteoporosebehandeling
(bisfosfanaten)
• Pijnbestrijding
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloom
Specifiek
• Chemotherapie
• Corticosteroïden (dexamethason/prednison)
• Bloedvatremmers (thalidomide/lenalidomide)
• Eiwitafbraakremmers (Bortezomib/Velcade)
• Radiotherapie
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Werkingsmechanisme thalidomide en
lenalidomide bij multipel myeloom (Kahler)
Myeloomcellen kunnen groeifactoren produceren die de vorming van nieuwe
bloedvaten stimuleren. Nieuwe bloedvaten bieden voeding en zuurstof aan de tumor,
waardoor deze kan groeien. Thalidomide en lenalidomide remmen de
bloedvatvorming en zijn daarom effectief bij multipel myeloom.
Uit: contactgroep Multipel Myeloom Patiënten, Vlaanderen
Therapie multipel myeloom
Chemotherapie >65 jaar
• Poliklinische kuren bestaande uit
combinaties van dexamethason,
melfalan en/of thalidomide
• Waar nodig radiotherapie op pijnlijke
botgebieden, of bij dreigende
botbreuken
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl
Therapie multipel myeloom
Chemotherapie <65 jaar
• Drie poliklinische VAD- of AD-kuren,
vaak ook met thalidomide erbij
• Stamcelmobilisatie
• Hoge dosis melfalan en autologe
stamceltransplantatie
• Nabehandeling met b.v. thalidomide
• Daardoor langer ziektevrij, maar helaas
meerderheid t.z.t. weer recidief
Afd Hematologie;
www.hematologiegroningen.nl