Presentatie

Een zuigeling met een infectie
Katja Heitink-Pollé,
kinderarts, hematoloog-oncoloog
WKZ en Flevoziekenhuis
Masja de Haas
Sanquin
Casus
•
•
•
•
•
Meisje van 6 maanden oud
3e kind van Surinaamse ouders
Reden van komst: opgezette klier voor het oor, koorts
Voorgeschiedenis: à term geboren, geboortegewicht: 3650
gram, goede start, eczeem
Werkdiagnose: abcederende lymfadenitis
Casus
Aanvullend onderzoek:
Echo klier:
Grillig begrensde echoarme laesie van maximaal
1.9 x 1.3 cm grootte, centrale verweking.
Conclusie:
Beeld passend bij necrotiserende / abcederende lymfeklier.
Casus
Aanvullend onderzoek:
Hemoglobine
8.0
mmol/L
Trombocyten
397
x10 9/L
Leukocyten
8.2
x10 9/L
eosinofielen
5.3
%
basofielen
1.1
%
segmenten
6.4
%
lymfocyten
60.6
%
monocyten
26.6
%
CRP
20
Is dit neutropenie?
mg/L
Neutropenie
Neutrofielengetal (ANC) bij kinderen normaal >1.5 x 10E9/L
1.0 - 1.5 x 10E9/L
0.5 - 1.0 x 10E9/L
0.2 - 0.5 x 10E9/L
<0.2 x 10E9/L
milde neutropenie
matige neutropenie
ernstige neutropenie
zeer ernstige neutropenie
Er is bij deze patiënt dus sprake van een neutropenie
Uitzondering: leeftijd
Maar:
•
•
< 1 week ondergrens 5.0 x 10E9/L
Zuigelingen 1 week tot 1 jaar ondergrens 1.0 x 10E9/L
Neutropenia in pediatric practice; Segel and Halterman, Ped Rev 2008
Uitzondering: ras
•
•
•
•
•
•
Bij negroïde bevolking neutrofielengetal gemiddeld 0.8-1.0
x 10E9/L lager dan bij Kaukasische ras
Prevalentie neutropenie < 1.5 x 10E9/L negroïde bevolking:
4.5-10%
Advies: bij negroïde bevolking ondergrens neutrofielen 1.0
x 10E9/L
Verminderde release vanuit beenmerg
Geen verhoogde infectiegevoeligheid
Associatie met polymorfisme Duffy-gen
(bescherming malaria, milder beloop HIV)
Wat nu?
Patiënt is neutropeen. Welk laboratoriumonderzoek moet nu
worden ingezet?
1. Direct verwijzing naar kinderoncoloog-hematoloog voor
beenmergpunctie
2. Bloedbeeld met differentiatie herhalen na koortsperiode
3. Inzetten granulocyten antistoffen, ANA,IgGA M met 2x keer
per week bloedbeeld met differentiatie controle
Wat nu?
•
Dus: eerst kijken of neutropenie persisteert  antwoord 2
is goed
Beloop
•
Bij poliklinische evaluatie vanwege eczeem 5 weken voor
opname: laag neutrofielengetal van 0.285 x 10 9/L
•
Controle 14 dagen na opname: 0% segmenten!
Antistoffen
Uitslag antistoffen:
Het reactiepatroon van de granulocyten autoantistoffen past bij de
aanwezigheid van autoantistoffen met HNA-1a specificiteit naast
pan-FcRIIIb-specifieke autoantistoffen.
Diagnose
Auto-immuun neutropenie (AIN)
ofwel
Benigne neutropenie van de kinderleeftijd
Auto-immuun neutropenie
•
•
•
•
•
•
•
•
Meest voorkomende oorzaak van neutropenie bij kinderen
Geschatte incidentie 1:100.000/jr
Ontstaat in het eerste levensjaar, piek rond 6 maanden
Zeker in begin zeer laag neutrofielengetal (<0.5 x10E9/L)
Antistoffen tegen HNA 1a, 1b of 1c (soms eerst pan
FcyRIIIb)
Kliniek zeer variabel: geen klachten tot recidiverende, soms
ernstige infecties
Beleid: afhankelijk van klinisch beeld (laagdrempelig
antibiotica bij koorts, onderhouds antibiotica, G-CSF bij
ernstige infecties)
Beloop: spontaan herstel na 24-30 maanden
Auto-immuun neutropenie
Vervolg casus
•
•
•
•
•
Gestart met co-trimoxazol profylaxe
Frequente SEH bezoeken en opnames vanwege koorts
Bij infecties meestal wel goede neutrofielrespons
Eczeem verdwenen na eliminatie koemelk, pindakaas
Nu bijna 2 jaar oud, goede groei en ontwikkeling, maar nog
wel neutropeen (0 – 0.5 x 10E9/L)
Conclusies
•
•
•
•
Normaalwaarden neutrofielen zijn afhankelijk van leeftijd en ras
www.werkboekkinderhematologie.nl
Bij persisterende neutropenie: antistofbepaling
Bij leeftijd < 5 jaar: aantonen van anti-HNA of anti-FcRIII
antistoffen passend bij primaire/benigne neutropenie van de
kinderleeftijd
• Indien antistoffen negatief: herhalen na 1-3 mnd
• Bij aangetoonde antistoffen:
– Vervolgen indien ‘aspecifiek’ voor aantonen anti-HNA/antiFcRIII
– Niet vervolgen bij anti-HNA want geen voorspelling
ziektebeloop
•
Granulocyten antistoffen bij kinderen > 5 jaar en anti-FcRIII:
hogere kans op chronische neutropenie / neutropenie secundair
aan ander autoimmuun lijden
Vragen?