Voorwoord - Universiteit Leiden

Voorwoord
Deze gids bevat informatie over wat er tot nu toe bekend is over 47,XYY. Het is geschreven als
hulpmiddel om deze genetische aandoening beter te kunnen begrijpen en om anderen beter
uitleg hierover te kunnen geven.
XYY is geen ziekte en is ook niet levensbedreigend. Daarnaast komt de aandoening vrij vaak
voor. Zo wordt een op de duizend jongens geboren met een extra Y chromosoom. Het kan
echter wel een impact hebben op verschillende domeinen in het leven. Het is dan ook goed
om te weten op wat voor manier een extra Y chromosoom het leren, sporten en/of groeien
kan beïnvloeden. Zo kunnen jongens met een extra Y bijvoorbeeld groter zijn dan gemiddeld.
Goede ondersteuning vanuit de omgeving is van groot belang als een jongen met XYY te
maken krijgt met bepaalde uitdagingen die in deze gids besproken worden. Veel jongens met
XYY hebben weinig tot geen symptomen, maar er zijn ook jongens bepaalde moeilijkheden
ervaren.
Het is aan te raden om al op jonge leeftijd – bijvoorbeeld in de peutertijd – te bespreken dat
het lichaam van het kind een klein beetje anders is dan dat van anderen. Bij jonge kinderen is
het vaak al voldoende om te zeggen dat zijn lichaam een paar extra “boodschappen” heeft en
dat de logopedie of andere vorm van ondersteuning nodig is zodat hij zich net als andere
kinderen kan ontwikkelen. Bij kinderen onder de acht of negen jaar hoeft u de naam van de
aandoening niet te noemen. Het is wel van belang om altijd eerlijk te zijn wanneer u het er
met hem over heeft.
Wanneer een kind met XYY emotionele of leerproblemen heeft, is ondersteuning vanuit de
omgeving essentieel. Zo kan er geholpen worden bij het vinden van een geschikte vorm van
extra ondersteuning mocht dit nodig zijn. Ook kan men helpen bij het vinden van een hobby
of sport die het kind leuk vindt en die zijn zelfvertrouwen zal vergroten. Verder is het van
belang dat u laat weten dat hij gewaardeerd wordt, ondanks dat hij zich misschien wat
langzamer ontwikkelt dan zijn broers/zussen of leeftijdsgenoten. Laat hem ook weten dat u
hem zoveel mogelijk zal helpen om zo succesvol in het leven te worden als mogelijk.
Wat is 47,XYY?
47,XYY is de naam van een zogenaamde ‘genetische aandoening’. Bij deze genetische
aandoening heeft een jongen een extra “Y-boodschap” in de cellen van zijn lichaam. XYY komt
vaak voor. Zo heeft ongeveer een op de duizend jongens een extra Y chromosoom.
De reden dat 47,XYY een genetische aandoening is, is dat het voor 47 chromosomen zorgt
terwijl de meeste andere mensen er maar 46 hebben. Het is echter geen ziekte en het zal
iemand ook niet ziek maken. Het wordt veroorzaakt door een extra Y chromosoom. Dit is een
van de vele boodschappers die ons lichaam vertelt hoe het moet groeien en zich moet
ontwikkelen.
Wat zijn chromosomen en genen?
In ons lichaam zitten kleine structures die bepalen hoe we groeien en ontwikkelen. Deze
worden chromosomen en genen genoemd. Ze zijn zó klein dat er een microscoop nodig is om
ze te kunnen zien.
De meeste jongens hebben één X chromosoom en één Y chromosoom. Een jongen met XYY
heeft ook één X chromosoom, maar twee Y chromosomen. Ze hebben er dus een extra.
Elk chromosoom bestaat uit heel veel genen en elk gen heeft een verschillende functie. Ze
kunnen bijvoorbeeld bepalen hoe lang we worden, hoe we praten, hoe we zien, hoe onze
spieren functioneren en hoe onze hersenen werken. Men zou dus kunnen zeggen dat de
genen boodschappen vasthouden voor het lichaam en vervolgens het lichaam vertellen hoe
het moet werken en groeien.
Genen zijn gemaakt uit DNA, wat gezien zou kunnen worden als een soort gebruiksaanwijzing
die het lichaam vertelt hoe het moet groeien en ontwikkelen. De genen zitten in
chromosomen verpakt in ons lichaam. Op de tekening hieronder is een chromosoom te zien
en is te zien dat deze uit verschillende genen bestaat.
Tekening van een X chromosoom. Er liggen meer dan 1500 genen op het X chromosoom van een mens.
Hoe kom je aan een extra Y chromosoom?
Het extra chromosoom ontstaat wanneer de chromosomen splitsen om een eicel (van de
moeder) of zaadcel (van de vader) te vormen. Bij de bevruchting worden de ei- en zaadcel
samengevoegd. Hierdoor ontstaat een klein embryo wat later een baby zal worden.
Soms zijn chromosomen ‘plakkerig’ en wordt er in plaats van één chromosoom door je vader
en één door je moeder, nog een extra chromosoom doorgegeven. Niemand weet waar dit
door komt en de ouders hadden dit niet kunnen voorkomen. Ook na de bevruchting kan het
extra Y chromosoom nog ontstaan door een fout bij het delen van de cellen.
Hieronder staat in een simpele tekening afgebeeld hoe een extra chromosoom kan ontstaan
als gevolg van een fout in de celdeling.
Welke invloed heeft het extra Y chromosoom op de groei?
Bij veel jongens met XYY, zal het extra chromosoom ervoor zorgen dat ze langer dan
gemiddeld zijn. Soms zijn ze langer dan veel van hun klasgenoten, of langer dan hun vaders.
Dit is echter niet altijd geval. Er zijn ook jongens met XYY die klein zijn.
Welke invloed heeft het extra Y chromosoom
op de ontwikkeling?
Alle jongens met XYY zijn verschillend, net zoals iedere persoon anders is. Sommige jongens
met XYY laten geen symptomen zien en hebben nergens last van. Zo leren zij op de
gebruikelijke leeftijd praten, kruipen en lopen. Andere jongens daarentegen kunnen op latere
leeftijd beginnen met praten. Als u merkt dat het kind het lastig vindt om te verwoorden wat
het bedoelt, kan hij misschien extra hulp krijgen op school of bij een logopedist. Zij kunnen
hem helpen bij het vormen van woorden en het maken van zinnen.
Op school doen veel jongens met XYY het goed. Voor sommigen kost het echter wat meer
moeite om te leren lezen, schrijven of rekenen. Dit komt doordat de manier waarop de
hersenen woorden en cijfers verwerken beïnvloed kan worden door het extra Y chromosoom.
Het komt dus niet doordat het kind lui is of niet hard zijn best doet! Het betekent alleen dat
er samen met het kind moet worden gezocht naar een manier waarop hij het beste kan leren.
Zo kan het bijvoorbeeld iets langer duren voordat hij snapt hoe je bepaalde dingen moet
doen.
Schools are required to make a plan to give extra help to you if you need is. An example would
be a 504 plan to give you extra time on tests. Another type of assistance is in an Individualized
Education Plan, called IEP.
Als het kind doorstroomt naar hogere klassen, kan het dat hij vakken krijgt waarbij hij het
moeilijk vindt om het niveau bij te houden. Het is belangrijk dat ouders en leraren hier alert
op zijn, zodat er eventuele extra hulp kan worden geboden.
Veel jongens met XYY geven aan dat ze vooral erg goed zijn op het gebied van muziek, kunst,
computers en taken waarbij gevoel voor vormen en afstand nodig is zoals grafisch- of
timmerwerk. Probeer het kind te stimuleren om op school alvast de vakken en onderwerpen
te ontdekken die hij leuk vindt om te doen en waar hij later als volwassene graag mee zou
willen werken.
XYY kan ook andere domeinen beïnvloeden
Het fysieke domein is een ander gebied waar sommige jongens met XYY problemen in
ervaren. Zo kan het voorkomen dat hij niet goed is in bepaalde sporten, bijvoorbeeld snelle
teamsporten zoals voetbal. Hij kan er dan voor kiezen om een ander soort sport te doen zoals
fietsen, golven of zeilen. Het kan hierbij helpen om hem verschillende sporten te laten
proberen, zodat hij een activiteit vindt die hij leuk vindt om te doen en die bij hem past.
Verder merken sommige jongens met XYY dat hun spierkracht en evenwicht niet zo
ontwikkelt is als zou moeten. Hierbij zijn krachttraining en vechtsport goede manieren om
aan bovenstaande punten te werken en daarnaast kan dit helpen om zijn zelfvertrouwen te
vergroten.
Een ander gebied waar zorgen over kunnen zijn, is dat jongens met XYY zich verlegen kunnen
voelen. De omgeving kan er dan voor zorgen dat hij in een groep terecht komt die zich richt
op het aanleren van zogenaamde ‘sociale vaardigheden’. Deze vaardigheden zullen ervoor
zorgen ervoor dat het maken van vrienden hem makkelijker afgaat.
Daarnaast is het ook belangrijk dat het kind ontdekt wat zijn interesses. Wanneer hij
bijvoorbeeld vissen, muziek of het repareren van auto’s of computer leuk vindt, kan dit hem
zelfvertrouwen geven wat het vervolgens weer makkelijker maakt om vrienden te maken.
Sommige jongens met XYY merken dat ze te snel boos worden of dat te veel over dingen
piekeren. Anders jongens hebben de neiging om kattenkwaad uit te halen of anders gedrag te
vertonen waarvan ze weten dat het eigenlijk niet mag/niet goed is en ze vinden het dan lastig
om dit gedrag niet te vertonen. Dat iemand XYY heeft betekent niet dat dit automatisch ook
bij hem zal gebeuren. Het kan echter wel invloed hebben op hoe goed hij zijn emoties in de
hand heeft of in hoeverre hij kan nadenken voordat hij iets doet. De omgeving kan helpen om
het kind meer controle te geven over zijn emoties, impulsen of andere dingen waar hij last
van heeft. Benadruk dat het belangrijk is dat het kind zijn zorgen over bijvoorbeeld school,
vrienden of iets anders deelt met zijn ouders, een leraar of een andere volwassenen die ze
vertrouwt.
Normaal gesproken ervaren jongens met XYY geen problemen met de puberteit. Heel soms
heeft een jongen met XYY extra testosteron – een mannelijk hormoon – nodig, maar dit
gebeurt niet heel vaak. Wel hebben tieners met XYY een risico op ernstige acne. Als het kind
hier last van heeft kan hij naar een dermatoloog worden gestuurd om littekens op zijn gezicht
en lichaam te voorkomen.
Verder is het belangrijk om te weten dat jongens met XYY soms tanden hebben waar
makkelijk gaatjes in komen. Om dit te voorkomen is het belangrijk dat ze twee keer per dag
hun tanden poetsen. Ook kan het helpen als ze niet te veel tussendoortjes met suiker te eten
en niet te veel frisdrank drinken.
Genetische informatie is privé. Benadruk tegen het kind dat er geen enkele reden voor hem is
om met iemand - behalve familie en dokters - te praten over het extra Y chromosoom als hij
zich hier niet prettig bij voelt. Geef hierbij aan dat een extra Y chromosoom niks is om je voor
te schamen, maar dat het wel een goed idee kan zijn om er alleen over te praten met mensen
die dicht bij hem staan en die hij vertrouwt. Zo kan de informatie niet bij mensen komen die
hem kunnen gaan plagen, pijn doen of kunnen proberen hem te pesten met het feit dat hij
een extra Y chromosoom heeft. Wanneer hij verliefd is op iemand, is het wel handig als hij
deze persoon te vertelt over XYY.