Radius dysplasie Radius dysplasie is een afwijking waarbij de

Radius dysplasie
Radius dysplasie is een afwijking waarbij de onderarm, pols en hand afwijkend zijn.
Naast de afwijkingen aan het spaakbeen (de radius) zijn spieren, gewrichten,
zenuwen en bloedvaten in de onderarm, pols en hand aangedaan. Eventueel is de
gehele arm en schouder aangedaan zijn. De aandoening kan verschillen van een
verkort spaakbeen (type I) tot een totaal afwezig spaakbeen (type IV).
Radius dysplasie is zeldzaam: het komt bij 1 op de 60.000 levendgeborenen voor.
De afwijking is zichtbaar als een verkorting van de onderarm en een dwangstand van
de hand aan de duimzijde.
De afwijkingen in de hand kunnen heel divers zijn, meestal is de duim onvoldoende
tot niet ontwikkeld en zijn de vingers stijver en vaak krom. De afwijking kan aan één
of aan twee kanten voorkomen. Als gevolg van de afwijkende stand van de
pols/hand, het onderontwikkeld of afwezig zijn van de duim en de verkorting van de
onderarm, is het niet mogelijk de arm goed te gebruiken. HIerdoor worden dagelijkse
activiteiten lastiger.
Behalve de afwijkingen aan de armen en handen kunnen ook aangeboren
afwijkingen bestaan aan bijvoorbeeld hart en longen, wervelkolom, genitalia en huid.
Deze bijkomende afwijkingen kunnen onderdeel zijn van een syndroom.
Ontstaan
De eenzijdige radius dysplasie zonder overige afwijkingen is meestal een storing in
de ontwikkeling van de onderarm en hand. De dubbelzijdige afwijking is vaker in
combinatie met overige aandoeningen en syndromale afwijkingen. Sommige vormen
zijn overerfbaar. Indien u hier meer over wilt weten, kunt u verwezen worden naar
een klinisch geneticus.
Behandeling
De behandeling van radius dysplasie met een dwangstand van de pols bestaat in
eerste instantie uit een spalk en massage om de pols meer te strekken. Met behulp
van deze spalk wordt de afwijkende stand van de pols zo veel mogelijk verminderd.
Over het algemeen wordt dit gevolgd door ingrepen met als doel het corrigeren van
de afwijkende stand, het stabiliseren van het polsgewricht op de onderarm, het
verbeteren of maken van een duim en zo nodig het verlengen van de onderarm.
Wanneer behandelen
Het spalken van de onderarm zal bij voorkeur zo kort mogelijk na de geboorte
plaatsvinden. Als operaties nodig zijn zullen deze zo mogelijk al rond het eerste
levensjaar of eerder aanvangen.
Operatie
Uw kind wordt via dagbehandeling of voor een nacht dagen opgenomen, afhankelijk.
Over de opname en de voorbereiding op de operatie ontvangt u apart informatie.
De operatie gebeurt onder algehele narcose. Bij deze afwijkingen worden meestal
meerdere operaties gepland. De volgorde is over het algemeen als volgt:
1. Distractie van de pols (dat wil zeggen het oprekken van de weefsels door een
uitwendig frame met pennen in het bot) om de hand in de goede richting te
plaatsen ten opzichte van de onderarm.
2. Centralisatie (dat wil zeggen het plaatsen van de pols op de onderarm).
3. Het maken van een duim (pollicisatie) of het verbeteren van de bestaande
onderontwikkelde duim door bijvoorbeeld peesomzettingen.
4. Het eventueel verlengen van de onderarm met een stalen frame.
5. Verdere correcties die nodig zijn voor een betere stand of handfunctie.
Al deze ingrepen worden per geval afzonderlijk bekeken of ze nodig zijn. De aanpak
zal per kind wisselen.
Na de operatie
De mate van pijn wisselt per operatie en per kind. Pijnstilling wordt vanuit het
ziekenhuis geregeld. Het is afhankelijk van het type operatie welke nabehandeling
gegeven wordt.
Resultaat
Het resultaat van de behandeling is afhankelijk van de uitgangssituatie: de ernst van
de radius dysplasie, de elleboog en de vingerafwijkingen. Het doel van de operatie is
om een functionele onderarm en hand te verkrijgen. Een normale arm- en
handfunctie zal nooit bereikt worden. Meestal bestaat wel een aanzienlijke
verbetering.
Complicaties
Na elke operatie kan een (na)bloeding, infectie of een verstoring in de wondgenezing
optreden. De voor de radiusdysplasie mogelijke complicaties, zal de behandelend
specialist met u bespreken.