Hersentumoren kinderen

Hersentumoren
Sabine Plasschaert, kinderoncoloog
26 april 2016
Hersentumoren bij kinderen
15-20% van de maligniteiten bij
kinderen
120 kinderen per jaar
Indeling op basis van lokalisatie
Indeling op basis van pathologie
1-6-2016
3
Lokalisatie
40% supratentorieel:
Cerebrale hemisferen, parasellair,
pineaal, thalamus, basale ganglia
52% infratentorieel:
Cerebellum, hersenstam
8% wervelkolom
1-6-2016
4
Symptomen
• Hersentumoren op kinderleeftijd.
Molanus et al. (2011) Tijdschrift voor
Kindergeneeskunde 79 (5): 146-155
• Presentation of childhood CNS
tumours: a systematic review. Wilne et
al. (2007) Lancet Oncology 8: 685- 695
1-6-2016
5
Beeldvorming
MRI eerste keus
Exacte locatie, uitbreiding en grootte
Nadeel sedatie/narcose bij jonge kinderen
CT inferieur
Minder detail
Slechte kwaliteit (ruis) bij tumor kleine hersenen
stralingsbelasting
1-6-2016
6
Verschillende types
1-6-2016
7
Type en lokalisatie
1-6-2016
8
Pilocytair astrocytoom
Uitgaande van steunweefsel (astrocyten)
Pilocytair astrocytoom (laaggradig glioom 30-40%)
20-35% in achterste schedelgroeve, verder n hemisfeer,
n.opticus en thalamus
24-36 kinderen per jaar
Kinderen met neurofibromatose verhoogde kans
5-jaarsoverleving 80-90%
Behandeling: operatie, chemotherapie,
radiotherapie of wait and see
1-6-2016
9
Pilocytair astrocytoom
1-6-2016
10
Pilocytair astrocytoom
1-6-2016
11
Hooggradig glioom
Anaplastisch astrocytoom of glioblastoom
16 kinderen per jaar
Slechte prognose, 10-20% 5-jaarsoverleving
Chirurgie, chemoradiotherapie (42 dagen
radiotherapie met temodal), temodal onderhoud
Diffuus intrinsiek ponsglioom: inoperabel, zeer
slechte prognose. Radiotherapie.
1-6-2016
12
Medulloblastoom
18-24 kinderen per jaar
15-20% van de hersentumoren, agressieve tumor
Primitieve cel type (embryonaal) cerebellum
Piekleeftijd 3-4 jaar, 8-9 jaar
(near) total tumor resectie
Gelokaliseerd of gemetastaseerd
Histologie (classic, desmoplastic, anaplastic)
5-jaarsoverleving 70-80%
1-6-2016
13
Medulloblastoom
1-6-2016
14
Medulloblastoom
Standaard risk 80% 5 jaarsoverleving
High risk 50% 5 jaarsoverleving
Behandeling > 3 jaar:resectie, chemotherapie en
radiotherapie (ACNS0331 of ACNS0332)
Behandeling , <3jaar: geen radiotherapie,
high dose chemotherapie en intraventriculair MTX
1-6-2016
15
Medulloblastoom
1-6-2016
16
Medulloblastoom ACNS0331 protocol
1-6-2016
17
Medulloblastoom ACNS0332 protocol
1-6-2016
18
Ependymoom
10-12 kinderen per jaar
Piekleeftijd 0-4 jaar
Ependymcellen die hersenventrikels en
centrale kanaal bekleden
Metastasering ependymoom via liquor
50-65% 5-jaarsoverleving
1-6-2016
19
Ependymoom
•
•
•
•
•
65% achterste schedelgroeve
25% laterale derde ventrikel
10% wervelkolom
Behandeling: resectie, daarna radiotherapie
Bij subtotal resection chemo 7wk en evt. 2nd
surgery
• Na operatie chemo ipv radiotherapie <1-3 jr
• Outcome afhankelijk van extent of resection
1-6-2016
20
Ependymoom
1-6-2016
21
Craniofaryngeoom
• 5-10 % hersentumoren,
• piekleeftijd 5-10 jr.
• embryonic remnants Rathke’s pouch sellar
region
• visusproblemen, groeivertraging, gestoorde
puberteitsontwikkeling, gewichtstoename,
diabetes insipidus
complete tumor removal,
80-95% 10 jrs overleving,
evt. gevolgd door radiotherapie
1-6-2016
22
Tijdens de behandeling:
operatie, (post) intensive care
Elektrolytcontroles
Cerebrale perfusie druk garanderen
Vochtbalans, neuro-controles
Wond (na trepanatie)
Neussonde, PEG-sonde, parenterale voeding
EVD – VPD
1-6-2016
23
Tijdens de behandeling:
operatie, (post) intensive care
Communicatieproblemen door spraak- en gehoorsstoornissen
Ritmestoornissen, tensiedalingen
Evenwichtsstoornissen, misselijkheid en braken
> anti-emetica
Mobilisatie: vaak atactisch postoperatief > ergo- en
fysiotherapie
Operaties in cerebellum: cerebellair mutisme
1-6-2016
24
Chemotherapie
Hyperhydratie, vochtbalans
Misselijkheid en braken (meerdere dagen na kuur!)
> anti-emetica (carbo/cisplatin!)
Obstipatie, vincristine neuropathie
Sondevoeding, met name bij CCNU
Periodes van neutropene koorts > antibiotica
Gehoorsproblemen, met name hoge tonen-verlies door
Cisplatinum/Carboplatin waarvoor evt. dosis aanpassing en
gehoorsapparaatjes
Nierfunctieonderzoek (24u-urine, inulineklaring)
Soms: hoge dosis chemotherapie + autologe stamcel-reïnfusie
1-6-2016
25
Late effecten van ziekte en behandeling
Verminderd IQ, traag denken
Verminderd emotioneel en sociaal functioneren
Hormonale problemen (groei, puberteit, schildklier)
Verminderde visus/gehoor
Hoger risico op beroerte
Verminderde kwaliteit van leven
Verhoogd risico op andere hersentumoren
1-6-2016
26
Voorlichting
Chemo-Kasper
Prentenboekje over chemotherapie
Radio-Robbie
Prentenboekje over radiotherapie
1-6-2016
27
Voorlichting
1-6-2016
28
Radiotherapie
Vaak poliklinisch, uitleg
essentieel!
Soms onder narcose
Meerdere sessies in masker, kind
alleen in kamer
1-6-2016
29
Hersentumoren bij kinderen
Veel soorten hersentumoren
Prognose sterk variërend
Ernstige lange termijn bijwerkingen
Vaak vage klachten en symptomen
MRI eerste (en beste) keus
Tijdige herkenning door ouders en
dokters essentieel
1-6-2016
30