Brugada Syndroom

BrugadaSyndroom
SuddencardiacdeathnaXTC
LisaVeldhoven– ANIOSIC
Casus
XTC
• MDMA:releasevanserotonine,dopamineennoradrenaline inCZS.
Stoffenbetrokkenbijthermoregulatie enautonomezenuwstelsel.
• Serotonergsyndroom
•
Hyperpyrexie,rhabdomyolyse,multi-orgaanfalen
• Mortaliteitsrisicobijeerstegebruik:1op2000-50.000
• (aborted) suddencardiacdeath:
•
5-10%veroorzaaktdoorarritmieen bijeenstructureelnormaalhart
•
WPW-syndroom,Brugadasyndroom,LangeQT-syndrome,KortQT-syndroom,etc.
Brugadasyndroom
• Patiëntenmetstructureel normaalhart,typerende ECG-afwijkingen
•
Syncope,hartkloppingen,cardiacevent,suddencardiacdeath
• Genetisch defectnatrium-kanalen
•
autosomaaldominant,variabele expressie:SCN5AenSCN10Agen
•
Lagerenatriumstroom,trageregeleiding: veranderdegeleidingsstromenrechterventrikeloutflowtract
•
ST-elevatieverklaarddoorinhomogeniteitinactiepotentiaal epicardiale/endocardiale cellen
• at-riskvoorventriculaireensupraventriculaire tachyarritmieen
•
Re-entrydoorgradienttussenepicardiale/endocardiale cellen
Patroonvssyndroom
• 0.1-1%vandepopulatieheefthetBrugadapatroon
•
TypischeECGbevindingen,geensymptomen
• Kleinonderdeel daarvanslechtshetBrugadasyndroom
•
ECGafwijkingen+symptomen
•
Nieuweconsensusrichtlijn;enige nuanceringmetondersteunendebevindingen
• 3verschillende types
Criteria
Diagnostiek
• Echo– cor
• Inductietesten:
• Natriumkanaalblokkers:
•
Procainamide,ajmaline,flecainide,pilsicainide
• Indicaties:
•
Type2ECG,risicostratificatie
•
Caveinduceren(ventriculaire)hartritmestoornissen
Leefstijladviezen
• Leefstijladviezen:
• www.brugadadrugs.com
• Koorts
Behandeling
• ICD
• Medicatie
• 2anti-aritmica
•
Amiodarone
•
Quinidine
• Ablatie
• Epicardialefocusinrechterventrikel
Conclusie
• Samenloopvanomstandigheden
• Koorts>drugs verantwoordelijkvooropenbaringBurgadasyndroom(deels
innameonbekend)
• Gelukbijeenongeluk,abortedsuddencardiacdeath
Referenties
•
HallAP,Henry JA.Acutetoxic effects of ‘Ecstasy’ (MDMA) and related compounds: overview ofpathophysiology and clinical management. Br.J.Anaesth. (2006) 96(6): 678-685.
•
Podrid PJ.Pathophysiology and etiology of sudden cardiac arrest.In:UpToDate, Olshansky B.(Ed) UpToDate, Waltham, MA,2016.
•
Brugada P, Brugada J.Right bundle branch block, persistent STsegment elevation and sudden cardiac death: adistinct clinical and electrocardiographic syndrome. Amulticenter report.J
AmColl Cardiol 1992; 20:1391
•
Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, etal.Brugada syndrome: report of thesecond consensus conference: endorsed bytheHeartRhythm Societyand the European HeartRhythm
Association. Circulation 2005; 111:659
•
WylieJV.Brugada syndrome: Epidemiology and pathogenesis. In: .In:UpToDate, ManakerS.(Ed) UpToDate, Waltham, MA,2016.
•
Wilde AAM,etal.Proposed Diagnostic Criteriafor theBrugada Syndrome: Consensus Report. Circulation. 2002; 106(19);2514.
•
Priorietal.HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on thediagnosis and management of patients withinherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS,EHRA,
and APHRS inMay2013 and byACCF,AHA,PACES, and AEPC inJune 2013.. HeartRhythm. 2013Dec;10(12):1932-6 3