post partum - VSV Zwolle

Inleiding
In zwangerschappen met aanwezige SS-A en/of SS-B antistoffen bestaat er een
verhoogde kans op een foetale AV-geleidingstoornis. Dit kan in de zwangerschap leiden
tot een compleet (gr III) AV-blok, hydrops en IUVD. Een graad III AV blok heeft een
mortaliteit van 20-30% en een morbiditeit van 67%. Indien de moeder alleen SS-A
antistoffen heeft is de kans op een congenitale AV- geleidingstoornis 2%. Indien de
moeder SS-A en SS-B antistoffen heeft is die kans 5%. Indien de moeder een eerder kind
had met een congenitaal hartblok dan is de herhalingskans in de volgende zwangerschap
20%. Een congenitaal hartblok of een cardiomyopathie kan snel ontstaan: binnen 7 dagen
na een normale echo. Een congenitaal hartblok wordt meestal gevonden tussen AD 20 en
24 weken.
Een verlengd PR-interval komt niet altijd door schade door SS-A en SS-B antistoffen.
Andere oorzaken zijn vagus prikkeling en medicatie. Een verlengd PR-interval kan
vanzelf verdwijnen, kan hetzelfde blijven, maar kan ook verergeren. De uitdaging zit in
het herkennen van een verlengd PR-interval door schade in het AV-geleidingssysteem
tgv de SS-A/B antistoffen. Echodensiteiten en tricuspidalis regurgitatie (TR) kunnen
vroege signalen zijn van schade.
Behoudens AV-geleidingstoornissen komt een congenitale cardiomyopathie voor bij 1015% van de kinderen (geboren uit moeders met SS-A en/of SS-B tot een leeftijd van 10
jaar.
Definities / Diagnose
Gr I AV blok: >150msec (mean + 3SD)
Gr II AV blok: wisselende AV geleidingstijd
Gr III AV blok: totaal AV blok, gekenmerkt door een ventriculair ritme
Beleid
Behandeling
Er zijn enkele observationale studies beschikbaar over de behandeling (dexamethason
4mg/dag)
van AV geleidingsstoornissen tgv SS-A en/of SS-B antistoffen (Friedman, Byon en
Rein).
Uitkomsten Gr I AV blok
Friedman beschreef verbetering van Gr I blok naar sinus ritme (SR) binnen 2-7 dgn bij 2
van de 2 patiënten. Rein beschreef verbetering van Gr I blok naar SR bij 6/6 patiënten.
Uiteindelijk bij 8 van de 8 patiënten verbetering.
Uitkomsten Gr II AV blok
Bij een Gr II AV blok trad verbetering op naar een Gr I blok bij 4/4 patiënten (Byon).
Friedman liet het volgende zien: van Gr II naar Gr III bij 1/6, persisterend Gr II bij 3/6,
en verbetering van Gr I naar SR bij 2/6. Uiteindelijk verbetering bij 6 van de 10
patiënten.
Uitkomsten bij Gr III AV blok
Een Gr III AV blok was altijd irreversibel, ook tijdens dexamethason therapie (totaal 43
patiënten)
Drie patiënten hadden een alternerend Gr II-III AV blok. Bij alle drie patiënten trad
uiteindelijk een Gr III AV blok op.
Geen behandeling
Byon beschreef 18 GR III AV bloks: allemaal irreversibel. Tevens 2 patiënten met
alternerend Gr II-III blok met ontwikkeling naar Gr III blok. Twee patiënten met Gr II
blok met ontwikkeling naar Gr III.
Friedman beschreef 10 patiënten zonder behandeling: 9 Gr III blok zonder herstel, 1 Gr I
blok met herstel naar SR bij geboorte.
Byon vond geen verschil in mortaliteit, wel of geen pacemaker en degree final blok
tussen wel behandeling met dexamathason of geen behandeling
Samenvattend kan geconcludeerd worden dat behandeling met dexamethason bij een Gr
III AV blok zonder hydrops niet zinvol is. Er zijn wel voordelige effecten beschreven bij
een GR III AV blok met hydrops.
Bij een Gr II AV-blok zijn er aanwijzingen dat behandeling kan resulteren in verbetering
naar een GR I AV-blok (level 3).
Bij een GR I AV blok is het aannemelijk dat behandeling met dexamethason resulteert in
verbetering naar een SR (level 2). Dit voordelige effect zal afgewogen moeten worden
tegen de nadelen van dexamethason in de zwangerschap (verhoogde kans op IUGR, PPI,
gestoorde neuro-motorische ontwikkeling).
De beschikbare studies hebben beperkingen: kleine aantallen, verschillende methode van
meten van het PR-interval, wisselend patiënten met SS-A en/of SS-B, geen randomized
controlled trials, geen informatie over reproduceerbaarheid van een PR-interval meting.
Dit protocol is gebaseerd op the best available evidence.
Immunoglobuline
Er is een studie gedaan (PITCH studie van Friedman) waarbij immunoglobulines
gegeven worden als primaire preventie bij patiënten met een eerder kind met CHB. De
therapie bleek veilig voor moeder en kind, echter bij 3/20 behandelde zwangerschappen
ontstond alsnog een CHB. Immunoglobulines lijken derhalve nog geen rol te kunnen
spelen bij de primaire preventie en evenmin bij de behandeling van CHB in de
zwangerschap.
Monitoring
Byon en Friedman adviseren beide wekelijkse monitoring tussen de 16 en 26 weken
waarbij bij iedere controle het PR interval gemeten wordt. Uitgangspunt hierbij is het
gegeven dat een 3e gr AV blok en een cardiomyopathie binnen 1 week na een normale
echo kunnen optreden. Het PR interval is verlengd indien >150msec. Byon adviseert
naast het PR-interval ook te kijken naar TR en atriale echodensiteiten. Indien TR en
atriale echodensiteiten aanwezig zijn dan wordt schade i.p.v. vagaal/medicamenteus meer
waarschijnlijk als oorzaak van de AV geleidingsstoornis en is behandeling eerder
geïndiceerd. Bij patiënten met een eerder kind met CHB moet dexamethason als primaire
preventie worden overwogen.
- polikliniek
Beleid Isala Klinieken
Bij SS-A en/of SS-B antistoffen en blanco VG
Controle 3e lijn
AD 16 - 26wkn: wekelijkse echo (PR-interval, TR, echodensiteiten atriaal, hydrops)
Indien PR < 150msec: expectatief
Indien gr I zonder TR en/of echodensiteiten: patiente counselen en behandeling
overwegen
Indien gr I met TR en/of echodensiteiten: behandeling adviseren
Indien gr II: idem als bij gr I
Indien gr III zonder hydrops: behandeling is niet zinvol
Indien gr III met hydrops: behandeling overwegen
Vanaf gr I neonatoloog informeren en multidisciplinair behandel plan maken.
Na AD 26 wkn en voorafgaand normaal PR interval standaard controle schema.
Bij SS-A en/of SS-B antistoffen met eerder kind met CHB
Monitoring conform bovenstaand schema
Dexamethason als primaire preventie moet worden overwogen.
Behandeling
Dexamethason 4mg per dag oraal
- post partum
Neonataal
Als het kind van een moeder met SSA of SSB antistoffen geboren is, verdient het
aanbeveling een ECG van het kind te maken.
Als er geen geleidingsstoornissen zijn (sinusritme en normale PR interval), is follow-up
van de pasgeborene niet nodig.
Als er een AV block wordt gezien, is follow-up wel nodig, omdat een laaggradig block
kan overgaan in een hooggradig block.
Het urgentie van interventie bij het kind is vooral afhankelijk van de hartfrequentie. Bij
een hartfrequentie in rust van < 60/min. is klinische monitoring aangewezen.
Behandeling vindt plaats in overleg met kindercardiologie in het academisch ziekenhuis.
Referenties
Buyon JP, Clancy RM. Autoimmune associated congenital heart block: integration of
clinical and research clues in the management of the maternal/foetal dyad at risk. Journal
Internal Medicin 2009; 265: 653-662.
Friedman DM, Kim MY. Prospective evaluation of fetuses with autoimmune-associated
congenital heart block followed in the PR interval and dexamethason evaluation (PRIDE)
study. The American Journal of Cardiology 2008: 1102-1106.
Rein AJ, Mevorach D. Early diagnosis and treatment of atrioventricular block in the fetus
exposed to maternal anti-SSA/Ro-SSB/La antibodies. Circulation 2009: 1867-1872.
Friedman DM, Kim MY. Utility of cardiac monitoring in fetuses at risk for congenital
heart block, the PR interval and dexamethason evaluation (PRIDE) prospective study.
Circulation 2008; 117:485-493.
Auteur(s)
S.W.A. Nij Bijvank