Gehoorverlies bij kinderen en cochleaire implantatie: de

Gehoorverlies bij kinderen en cochleaire implantatie: de Nijmeegse ervaring
Dr. E.A.M. Mylanus
Cochleaire implantatie betreft een bijzondere vorm van implantatie van een implanteerbaar
hoortoestel, bedoelt voor personen met een zeer ernstig perceptief gehoorverlies danwel
doofheid bilateraal. Bij dit type implantaat wordt beoogd de gehoorzenuw direct electrisch te
stimuleren door in de cochleae een actieve electrode danwel een reeks electroden aan te
brengen. Dit concept werd reeds in de zestiger en zeventiger jaren onderzocht en uitgewerkt.
Sedert begin jaren tachtig is er sprake van klinische toepassing van cochleaire implantatie.
Het cochleaire implantaat is toe te passen bij een bilateraal perceptief gehoorverlies dat meer
dan 90 dBHL betreft. Dat wil zeggen indien het gehoorverlies is gesitueerd in het binnenoor
en op voorwaarde dat er een een anatomisch aanwezige en functionerende gehoorzenuw is.
Via landelijke neonatale gehoorscreening is bekend dat 1 à 1,5 per 1.000 geboren kinderen
een perceptief gehoorverlies heeft van meer dan 40 dBHL. Gezien het huidige geboortecijfer
per jaar van 200.000 kinderen kan het aantal slechthorende kinderen dus geschat worden op
200 à 300 per jaar. Gedurende het leven kan echter eveneens ernstige perceptief gehoorverlies
dan wel doofheid optreden als gevolg van een meningitis. Landelijk blijkt in 2006 ongeveer
een 100-tal kinderen in aanmerking te zijn gekomen voor een cochleaire implantaat, waarvan
een derde in Nijmegen. De Nijmeegse CI populatie in ogenschouw nemende, valt op dat er
een verschuiving heeft plaatsgevonden in de etiologie van doofheid. Daar waar in de
beginperiode ongeveer de helft van de kinderen een congenitale vorm van doofheid hadden
alvorens te werden geïmplanteerd, momenteel betreft dit ongeveer 80%. Het aandeel
verworven doofheid in de patiëntenpopulatie is mogelijk afgenomen als gevolg van het
vaccinatiebeleid, in eerste instantie gericht tegen haemophilus influenzae en in tweede
instantie de meningokok
Bij cochleaire implantatie wordt beoogd de nervus cochlearis direct electrisch te stimuleren
door een electrode te plaatsten in de scala tympani van het slakkenhuis. Er is in de afgelopen
twintig jaar een grote ontwikkeling geweest, zowel in de hardware als in de software. De
wijze waarop de door de microfoon geregistreerde spraak wordt omgezet in electrische
informatie of pulses (codering) heeft een belangrijke vernieuwing doorgemaakt waardoor het
spraakverstaan is verbeterd. De huidige toegepaste electroden worden ten opzichte van de
voorheen toegepaste electroden, dichterbij de gehoorzenuw geplaatst waardoor het benodigde
stroomverbruik is afgenomen.
Sedert 1999 geldt er voor cochleaire implantatie bij volwassenen en kinderen een reguliere
vergoeding. De behandeling betreft evenwel een artikel 2 behandeling zodat deze slechts in
hiervoor aangewezen academische centra mag worden toegepast. Sinds 1999 is er sprake van
een toename van het aantal kinderen dat per jaar in Nijmegen wordt geïmplanteerd. Op dit
moment zijn 278 kinderen tot aan januari 2007 in Nijmegen geïmplanteerd. Er is sprake van
een afname van de leeftijd bij implantatie en een nieuwe ontwikkeling betreft het bilateraal
implanteren van kinderen. Dit laatste bevindt zich nog in onderzoeksfase. De operatie zelf
verschilt niet wezenlijk van een standaard ooroperatie zoals deze uitgevoerd wordt in het
geval van een chronische oorontsteking. De operatie wordt doorgaans met een
operatiemicroscoop uitgevoerd. Ernstige complicaties zijn bij deze ingreep zeer zeldzaam. Te
noemen zijn schade aan de aangezichtszenuw, een postoperatieve ontsteking van het
wondgebied met een eventuele explantatie als gevolg en een postimplantatie meningitis. In
verband met dit laatste worden alle CI kandidaten preoperatief gevaccineerd tegen
Streptococcus pneumoniae.
Zoals reeds eerder vermeld neemt de leeftijd bij cochleaire implantatie af. Ten dele is dit het
gevolg van een verschuiving in het aanbod. Sedert enige jaren is er sprake van een landelijke
gehoorscreening door middel van otoacoustische emissies en BER-metingen. Deze screening
wordt verzorgd door de Jeugdgezondheidszorg en heeft plaats in de eerste levensdagen. Het
gegeven dat er sprake is van een verschuiving van de etiologie van de doofheid in onze
patiëntenpopulatie heeft eveneens een verschuiving van de leeftijd als gevolg gehad. Het feit
dat het CI team wordt geconfronteerd met steeds jongere kinderen heeft echter belangrijke
consequenties. Het audiometrisch onderzoek bij het jonge kind dat nog niet in staat is middels
taal te communiceren is moeilijk. Voorts is de chirurgie bij zeer jonge kinderen moeilijker
aangezien de anatomie kleiner is hetgeen de toegankelijkheid van het slakkenhuis beperkt.
Voorts is er bij zeer jonge kinderen sprake van een kleiner circulerend bloedvolume. Het
anesthesiologische risico is groter, zeker indien de leeftijd van het kind onder de zes maanden
is. De risico’s van het geven van algehele narcose bij kinderen hangt samen met immaturiteit
van de orgaansystemen, het verhoogde metabolisme en de noodzaak van speciale
anesthesiologische apparatuur.
Het afnemen van de leeftijd bij implantatie is echter ook een kwestie van bewuste keuze
geweest. Zo is inmiddels bekendheid voor het feit dat na een bacteriële meningitis een
obliteratie dan wel ossificatie van het slakkenhuis kan optreden. Indien na een meningitis een
bilateraal gehoorverlies is vastgesteld kan na enige tijd bij ongeveer twee derde van de
slakkenhuizen ossificatie worden vastgesteld. Een fibreuze obliteratie dan wel ossificatie kan
een ernstige belemmering opleveren voor het plaatsen van de electrode van de CI. Onderzoek,
uitgevoerd te Nijmegen, heeft aangetoond dat een partiële insertie van de electrode bij
cochleaire implantatie, na een meningitis, een significant negatief effect heeft op de
ontwikkeling van het spraakverstaan bij het kind. Dit heeft inmiddels gezorgd voor een
bijstelling van ons beleid ten aanzien van kinderen die doof zijn geworden als gevolg van de
meningitis. Deze kinderen doorlopen met spoed het voortraject voor een cochleaire
implantatie. Een MRI van de rotsbeenderen wordt vervaardigd met contrastmiddel teneinde
een obliteratie op te kunnen sporen. Indien hier aanwijzigingen voor zijn wordt het kind zo
snel mogelijk geïmplanteerd.
Ten tweede en wel haast de belangrijkste reden kinderen zo vroeg mogelijk te willen
implanteren is de observatie dat de ontwikkeling van het spraakverstaan bij het
geïmplanteerde kind sterk samenhangt met het moment van implantatie. Hoe vroeger het kind
geïmplanteerd wordt, des te beter de auditieve mogelijkheden hetgeen een gunstige
uitgangspositie is voor de taalontwikkeling van het kind. Vrijwel alle kinderen die
geïmplanteerd zijn onder de leeftijd van twee jaar, en die een normale cognitieve
ontwikkeling doormaken, hebben een taalontwikkeling die binnen twee standaarddeviaties
van de taalontwikkeling bij normaal horende kinderen ligt. Dit heeft belangrijke
consequenties voor de scholing van het geïmplanteerde kind. Immers, kinderen met een
dergelijke taalontwikkeling maken een goede kans om regulier onderwijs te kunnen volgen.
Recent blijkt er een toename te zijn van de inclusie van kinderen met multipele handicaps.
Een bijzondere groep kinderen betreft hier de groep kinderen met een ernstige perceptieve
slechthorendheid in combinatie met een ontwikkelingsachterstand. In deze groep kinderen
komen met name ook de kinderen voor met neurologische pathologie. Een voorbeeld hiervan
is bijvoorbeeld het CMV-kind. Recent onderzoek te Nijmegen heeft aangetoond dat de
auditieve resultaten beperkt zijn. De taalontwikkelingsscores blijven fors achter bij de eerder
genoemde CI kinderen. Echter, bij een recent onderzoek naar de subjectieve meerwaarde van
cochleaire implantatie bij kinderen met ontwikkelingsachterstanden of leerproblemen, ten
opzichte van een controle groep, toonde aan dat de subjectieve meerwaarde van een CI
volgens de ouders niet significant verschilt. Voorts zou het taalbegrip gelijkwaardig zijn in
beide groepen.
De resultaten van unilaterale cochleaire implantatie zijn boven verwachting te noemen. Voor
de groep van ernstige perceptieve slechthorende en doven is er met een cochleaire implantaat
ten opzichte van het conventionele hoortoestel een beter spraakverstaan te verkrijgen, een
verbeterde spraakproductie en leesvaardigheid. Er is sprake van een significante toename van
de kwaliteit van leven, bij volwassenen, maar zeker ook bij kinderen. Een kosten baten
analyse van cochleaire implantatie heeft aangetoond dat de behandeling kosteneffectief is. Er
is sprake van een verandering van de inclusieincriteria en van de toepassing. De
geimplanteerde kinderen hebben hun cochleaire implantaat op steeds jongere leeftijd
verkregen. Voorts worden meer en meer kinderen geïmplanteerd met een complex beeld van
gehoorverlies en ontwikkelingsachterstanden. De meest recente ontwikkeling betreft bilaterale
cochleaire implantatie. Tweezijdige toepassing van een CI beoogd binauraal horen mogelijk
te maken. Mogelijk dat dit leidt tot het vermogen van lokaliseren van geluid en spraakverstaan
in ruis doet verbeteren. Gezien de meest recente literatuur in deze wordt verwacht dat deze
effecten bij kinderen inderdaad zullen worden waargenomen. Een belangrijk struikelblok in
deze is echter de hiermee gepaard gaande kosten. Er is sedert 2006 wel reeds nationale
consensus over bilaterale cochleaire implantatie bij kinderen waarbij na meningitis een
ingetreden doofheid beiderzijds dreigende ossificatie van de slakkenhuizen is aangetoond.
Inmiddels zijn te Nijmegen 30 kinderen bilateraal geïmplanteerd.