ziekte van Von Willebrand

Ziekte van von Willebrand
Wat is de ziekte van Von Willebrand?
De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedstollingziekte die
zowel bij mannen als bij vrouwen voorkomt. De symptomen kunnen heel variabel zijn,
zelfs bij patiënten uit dezelfde familie. De ziekte van Von Willebrand openbaart zich vaak
door blauwe plekken, neus- en tandvleesbloedingen, overmatig bloedverlies bij
menstruatie en bloedingen na chirurgische of tandheelkundige ingrepen en bevallingen.
Erfelijkheid
Er zijn twee soorten van overerving bij de ziekte van Von Willebrand, namelijk
autosomaal dominant of autosomaal recessief. Dit betekent dat zowel mannen als
vrouwen de ziekte kunnen hebben.
De bloedstolling
Bij de ziekte van Von Willebrand is er een tekort aan Von Willebrand-factor.
Von Willebrand factor is een eiwit dat tijdens het stollingsproces een “lijmfunctie” vervult
bij hechting van de bloedplaatjes aan de beschadigde vaatwand.
Von Willebrand factor zorgt ook voor het transport van Factor VIII, een ander
stollingseiwit. De ernst van de bloedingverschijnselen neemt toe naarmate het gehalte
van de Von Willebrand factor of factor VIII lager is.
De ziekte van Von Willebrand kent verschillende typen. De typering is van belang te
weten, aangezien dit de behandeling bepaald.
Type 1
Dit wordt veroorzaakt door een verminderde aanmaak van
een normaal molecuul.
80% van de patiënten lijdt aan dit type. Bloedingstijd is licht
verlengd of normaal. Factor VIII is licht verlaagd of normaal
Type 1 geeft echter weinig klachten.
Type 2
Type 2 wordt veroorzaakt door de aanmaak van een
afwijkend molecuul en is vaak ernstiger dan type 1.
Hierbij kunnen zich ook bloedingen voordoen in gewrichten,
spieren en zacht weefsel.
Type 3
Type 3 is zeldzaam en de von Willebrand-factor is daarbij niet
meetbaar in het plasma. Dit type kenmerkt zich door spontane
bloedingen in gewrichten en spieren en bloedingen bij operaties.
Behandeling
Bij veel patienten met type 1 kan men bij de behandeling van bloedingen bij de ziekte
van Von Willebrand volstaan met de toediening van DDAVP (ook wel Desmopressine,
Minrin® of Octostim® genoemd). DDAVP verhoogt het gehalte van vW-factor en Factor
VIII in het bloed tot normale waarden.
Bij de ernstiger vormen worden uit bloedplasma bereide factor VIII-produkten gebruikt,
waar tevens Von Willebrand factor in zit; bijvoorbeeld Haemate P®.
Bij slijmvliesbloedingen of slijmvliesgerelateerde ingrepen wordt cyclokapron® gebruikt.
Dit remt de afbraak van gevormde bloedstolsels. Patiënten met de ziekte van Von
Willebrand wordt afgeraden aspirine of NSAID (zoals brufen, naprosyne, indomethacine)
als pijnstillers te gebruiken, omdat deze de werking van de bloedplaatjes vermindert.
Liever gebruiken we paracetamol of tramadol.