Before and during GH treatment - Prader

Puberteit en Seksualiteit
bij Prader-Willi syndroom
1 oktober 2016
Drs. Renske Kuppens
Drs. Stephany Donze
Arts-onderzoekers PWS-team Kind en Groei
Expertisecentrum PWS, locatie Erasmus MC / Sophia Kinderziekenhuis
U kunt aan deze informatie geen rechten ontlenen
Inhoud
•
Puberteit
–
–
–
–
•
Fysiologische puberteitsontwikkeling
Puberteit bij PWS
Botdichtheid en puberteit
Behandeling met geslachtshormonen
Seksualiteit
–
–
–
Seksuele ontwikkeling
Seksualiteit bij PWS
Voorlichting en tips
2
Puberteitsontwikkeling (1)
•
Hypothalame-hypofysaire-gonadale as
–
•
Hypofyse produceert LH en FSH
–
–
•
GnRH stimuleert hypofyse
LH stimuleert Leydig cellen
FSH stimuleert Sertoli cellen
Twee belangrijke functies:
–
–
Productie van androgenen
(testosteron)
Productie van spermacellen
(inhibine B)
3
Puberteitsontwikkeling (2)
•
Puberteitsontwikkeling bij jongens
–
–
–
Startleeftijd puberteit 9 – 14 jaar
• Eerste teken: vergroting van de zaadballen > 2.5 cm
Gemiddelde duur 2 – 4.5 jaar
Testosteron belangrijkste factor voor ontwikkeling secundaire
geslachtskenmerken
4
Puberteitsontwikkeling (3)
•
Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken
–
–
•
•
•
Rijping uitwendige genitaliën
Spierontwikkeling
Lengtegroei (ook GH)
–
•
•
Verzwaring van de stem
Mannelijk beharingspatroon
Eindlengte gemiddeld 184.0 cm
Botdichtheid
Libido
5
Puberteitsontwikkeling (4)
•
Hypothalame-hypofysaire-gonadale as
–
•
Hypofyse
–
•
GnRH stimuleert hypofyse
LH en FSH stimuleren eierstokken
Eierstokken produceren:
–
–
Oestrogenen
Progestagenen
6
Puberteitsontwikkeling (5)
•
Puberteitsontwikkeling bij meisjes
–
Startleeftijd puberteit 8 – 13 jaar
•
•
–
Eerste teken is begin van borstontwikkeling
Eerste menstruatie 9 – 16 jaar
Oestrogenen en progestagenen geproduceerd door de
eierstokken zijn belangrijk voor:
•
•
Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken
Menstruele cyclus
7
Puberteitsontwikkeling (6)
•
Ontwikkeling secundaire geslachtskenmerken
–
–
–
–
•
•
Menstruele cyclus
Lengtegroei (ook GH)
–
•
Borstontwikkeling
Oksel- en schaamhaar
Verbreding van bekken
Toename onderhuids vet
Eindlengte gem. 170.6 cm
Botdichtheid
8
Puberteitsontwikkeling (7)
•
Menstruatie en vruchtbaarheid
•
http://www.schooltv.nl/video/menstruatie-watgebeurt-er-als-een-meisje-ongesteld-wordt/
9
Puberteitsontwikkeling PWS (1)
•
Puberteit begint spontaan en op tijd
–
•
Veel variatie
Daarna vaak vertraagde en onvolledige
puberteitsontwikkeling door:
–
–
–
–
Verminderde aansturing vanuit hypothalamus in de hersenen
Verminderde werking van zaadballen en eierstokken
Jongens  laag testosteron en inhibine B
Meisjes  laag oestrogeen
10
Puberteitsontwikkeling PWS (2)
•
Puberteitsontwikkeling bij jongens met PWS
–
Inhibine B daling ten opzichte van leeftijdsgenoten
•
•
–
Minder aanmaak zaadcellen  verminderde vruchtbaarheid
Geen mannen met PWS bekend die vader zijn geworden
Testosteron stijgt, maar minder dan bij leeftijdsgenoten
•
•
•
Geen volledig mannelijk uiterlijk
Geen of minder verzwaring stem
Mannelijk beharingpatroon vaak minimaal
11
Puberteitsontwikkeling PWS (3)
•
Puberteitsontwikkeling bij meisjes met PWS
–
Oestrogeen lager dan bij leeftijdsgenoten
•
•
–
Ontwikkeling borsten en vrouwelijke vormen vaak minder
Regelmatige menstruaties zeldzaam bij vrouwen met PWS
AMH waarden vergelijkbaar met leeftijdsgenoten
•
•
•
Eicelvoorraad vergelijkbaar
Rijping eicellen gestoord, maar niet helemaal afwezig.
Mogelijkheid om zwanger te worden niet uitgesloten
Klein aantal vrouwen met PWS beschreven die moeder zijn
geworden
–
Angelman Syndroom
12
Botdichtheid en puberteit (1)
•
Botdichtheid wordt beïnvloed door:
–
–
–
–
–
•
Hormonen (o.a. schildklierhormoon, groeihormoon en
mannelijke en vrouwelijke geslachtshormonen)
Lichamelijke activiteit
Spiermassa
Gewicht
Calcium en vitamine D
Fysiologische piek in botdichtheid wordt bereikt op de leeftijd
van 18-25 jaar
13
Botdichtheid en puberteit (2)
•
PWS kans op een lagere botdichtheid, omdat:
–
–
–
•
Bij PWS in adolescentie daalt botdichtheid:
–
–
•
Vaak lage groeihormoon waarden in het bloed
Vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling
Inactieve leefstijl en weinig spiermassa
bij meisjes met PWS vanaf 11 jaar
bij jongens met PWS vanaf 14 jaar
Samengaand met laag testosteron en oestrogeen bij
vertraagde en onvolledige puberteitsontwikkeling
14
Botdichtheid en puberteit (3)
Botdichtheid meisjes met PWS
Botdichtheid jongens met PWS
15
Sterke versus broze botten
16
Behandeling (1)
Pubers met PWS kunnen baat hebben bij behandeling met
puberteitshormonen
•
•
•
Oestrogeen voor meisjes, testosteron voor jongens
Stimuleren van de puberteitsontwikkeling
Stimuleren van een goede botdichtheid
17
Korte samenvatting
•
Puberteit verloopt anders bij kinderen met PWS
–
Verminderde vruchtbaarheid
•
Door laag testosteron/oestrogeen  lagere botdichtheid 
meer risico op botbreuken
•
Zo nodig behandeling puberteitshormonen overwegen
–
In overleg met behandelend (kinder)arts
18
Een bruggetje….
•
Puberteit is een turbulente tijd met veel veranderingen op
hormonaal, lichamelijk en psychosociaal gebied
–
–
–
–
Onzekerheid
Veranderen van het lichaam
Meer bewust van reacties en gedrag van anderen
Bezig zijn met seksualiteit
19
Seksualiteit
•
•
•
•
•
Lastig onderwerp
Wat vertel je wanneer?
Vertel ik te weinig of juist te veel?
Iedereen heeft seksuele gevoelens, wensen en verlangens.
Deze zijn o.a. afhankelijk van:
–
•
•
Gezondheid, relaties, persoonlijke normen en waarden, cultuur,
religie, samenleving
Seksuele ontwikkeling begint na geboorte en gaat hele leven door
Iedereen op eigen manier en op eigen tempo
20
Seksuele ontwikkeling (1)
•
0 t/m 4 jaar
–
–
–
–
Ontdekken van de wereld via de zintuigen
Onderzoeken van het eigen lichaam en dat van een ander
Ontwikkelen van sociale normen: wat mag wel en wat mag niet
Taalontwikkeling: (vieze) woorden leren
21
Seksuele ontwikkeling (2)
•
4 t/m 7 jaar:
–
–
–
–
Ontwikkeling van vriendschappen
Seksuele spelletjes (vadertje/moedertje, doktertje)
Grote interesse in voortplanting
Leren van seksuele gedragsregels (vaak geen uitingen van
seksualiteit waar anderen bij zijn)
22
Seksuele ontwikkeling (3)
•
8 t/m 11 jaar
–
–
–
–
–
Begin puberteit
Meer schaamte
Interesse in seks in de media
Fantaseren en dromen
Zelfbevrediging in privé-omgeving
23
Seksuele ontwikkeling (4)
•
12 t/m 15 jaar: groei in lichaam en gedrag
–
–
–
–
Grote lichamelijke veranderingen
Onzekerheid over het eigen lichaam
Stemmingswisselingen
Seksuele interesse in leeftijdsgenoten
24
Seksuele ontwikkeling (5)
•
16 jaar en verder: omgaan met liefde en seks
–
–
–
•
Meer ervaringen in liefde en seks
Eerst kortere, daarna langere verkering
Meer interactie over seks met de ander (onderhandelen,
wensen, grenzen)
18 jaar en verder
–
Langere relaties, grotere emotionele betrokkenheid
25
Seksualiteit bij PWS (1)
•
Het hebben van seksuele gevoelens is niet gekoppeld aan
het ontwikkelingsniveau
•
Een (milde) verstandelijke beperking heeft wel invloed op de
manier waarop seksuele gevoelens worden beleefd en geuit
•
Een jongere kan volwassen seksueel gedrag ontwikkelen,
maar zijn/haar kennis en emotionele ontwikkeling kunnen
onvoldoende zijn om hier op een volwassen manier mee om
te gaan
26
Seksualiteit bij PWS (2)
•
Niveaus:
–
Verstandelijk/cognitief niveau
•
–
Emotioneel niveau
•
–
Begrip van seksualiteit, verschillen tussen man en vrouw,
verschillende manieren van vrijen
Heeft te maken met gevoel, beleving, zelfbeeld, maar ook met
draagkracht (wat kan iemand aan?)
Sociaal niveau
•
Omgaan met seksualiteit ten opzichte van zichzelf en een ander,
vaak aangeleerd gedrag
27
Seksualiteit bij PWS (3)
•
•
Sociale en emotionele ontwikkeling blijven vaak achter bij de
cognitieve en lichamelijke ontwikkeling
Groot verschil tussen wat iemand ‘kan’ en ‘aankan’
–
–
Iemand kan in staat zijn om met een ander te vrijen, maar heeft
weinig zicht op wat zijn/haar gedrag bij anderen oproept
Kwetsbaar om grensoverschrijdend gedrag mee te maken of
grensoverschrijdend te zijn
28
Voorbeeld (1)
•
Ontwikkelingsleeftijd 4 t/m 7 jaar:
–
–
–
–
Ontwikkeling van vriendschappen
Seksuele spelletjes (vadertje/moedertje, doktertje)
Grote interesse in voortplanting
Leren van seksuele gedragsregels (vaak geen uitingen van
seksualiteit waar anderen bij zijn)
29
Voorbeeld (2)
•
Ontwikkelingsleeftijd 8 t/m 11 jaar
–
–
–
–
–
Begin puberteit
Meer schaamte
Interesse in seks in de media
Fantaseren en dromen
Zelfbevrediging in privé-omgeving
30
Kwetsbaarheid (1)
•
Factoren die met beperking samenhangen:
–
–
–
Vertraagde sociale en emotionele ontwikkeling, moeilijker
kunnen leren door ervaring
Moeite met inschatten van veiligheid van situaties en aard van
personen (goed of niet goed)
Gemakkelijker beïnvloedbaar zijn en consequenties van eigen
gedrag en dat van anderen moeilijker kunnen overzien
•
–
‘Sex for food’
Moeilijker tot een eigen identiteit kunnen komen, inclusief
seksuele identiteit
32
Kwetsbaarheid (2)
•
Factoren die met omgeving samenhangen:
–
–
Afhankelijkheid van anderen
Groter sociaal isolement/uitsluiting
•
–
–
Ontkennen of negeren van sekse en seksualiteit (door
opvoeders / begeleiders)
Gebrek aan informatie
•
–
–
–
Minder mogelijkheden om ervaringen op te doen en te
experimenteren
Weinig kennis over eigen lichaam, grenzen, seksualiteit
Minder privacy en zeggenschap over het eigen lichaam
Niet begrepen en soms niet geloofd worden door omgeving
Onder- of overschat worden door de omgeving
33
Voorlichting en tips (1)
•
Seksuele vorming is erop gericht mensen te ondersteunen
bij de ontwikkeling tot een persoon die:
–
–
–
Respect heeft voor zichzelf en voor anderen
Zich bewust is van eigen en andermans waarden, normen en
mogelijkheden
Gefundeerde beslissingen kan nemen op het gebied van
seksualiteit
34
Voorlichting en tips (2)
•
Seksuele ontwikkeling ondersteunen door:
–
–
–
–
Samen realistisch over de toekomst praten
Moeilijke onderwerpen niet schuwen
Seksuele opvoeding aan laten sluiten bij ontwikkelings- en
kennisniveau
Beeldmateriaal gebruiken
Iets over bloemetjes en bijtjes vertellen is waarschijnlijk onvoldoende...
http://www.schooltv.nl/video/vrijen-iedereen-heeft-het-er-over-maarwat-gebeurt-er-eigenlijk-in-het-lichaam/playlist/98/
Voorlichting en tips (3)
•
Seksuele opvoeding gaat niet alleen over voortplanting en
seksualiteit, maar ook over:
–
–
–
–
het aangeven van grenzen en weerbaarheid
zelfbeeld
verliefdheid en vriendschap
lichamelijke veranderingen
37
Mijn kind kan zich moeilijk inleven…
Mijn kind kan zich niet inleven in een ander. Ik ben bang
dat hij in een relatie niet luistert naar zijn partner en over
de grens gaat. Ik wil hem helpen en beschermen, maar hoe
doe ik dat?
Iemand met kenmerken van autisme heeft duidelijke informatie
nodig om de wensen en grenzen van zichzelf en hun partner in te
schatten. U als ouder moet hier heel duidelijk in zijn en soms
(voor uw gevoel) zelfs overdrijven. U kunt uw kind bijvoorbeeld
uitleggen hoe hij of zij aan een partner vragen kan stellen en hoe
uw kind zelf kan vertellen wat hij wel of niet wil. U kunt hier
samen mee oefenen.
Maak hierbij gebruik van pictogrammen, foto’s en
stappenplannen.
Spelregels bij seksueel spel tussen kinderen
1 Wederzijdse toestemming; wil uw kind het zelf, wil het eventuele andere
kind het ook, vinden beide kinderen het seksuele gedrag prettig?
2 Vrijwilligheid; kiest uw kind er zelf voor, durft het/is het in staat om nee te
zeggen?
3 Gelijkwaardigheid; zijn uw kind en het andere kind even sterk, oud, slim,
of is er sprake van een machtsverschil?
4 Adequate ontwikkeling; doet uw kind niets waar het te jong of te oud voor
is, past het seksuele gedrag bij de ontwikkelingsleeftijd van uw kind?
5 Adequate context; is het seksuele gedrag van uw kind gepast, stoort of
choqueert het anderen in de omgeving niet?
6 Zelfrespect; heeft uw kind zicht op de gevolgen van zijn of haar gedrag,
neemt het geen risico’s die schadelijke gevolgen kunnen hebben?
Voorlichting en tips (4)
•
•
•
•
•
•
Beantwoord vragen
Gebruik een gebeurtenis als aanleiding voor gesprek
Kies geschikt moment
Stel je kind vragen
Gebruik een boek
‘Wat zou je doen als…?’
Als kinderen weten dat ze bij ouders met hun vragen terecht
kunnen, zullen zij opener zijn over eventuele zorgen of
problemen en zich op dit gebied zelfverzekerder ontwikkelen
Samenvatting
•
•
•
•
Iedereen heeft interesse in seks
Houdt rekening met kwetsbaarheid
Seksuele voorlichting aangepast op ontwikkelingsniveau
Wees expliciet en open
41
Websites
•
•
Schooltv.nl > puberteit en voortplanting
Cursussen weerbaarheid en seksualiteit
–
–
–
–
–
–
Begrensdeliefde.nl
Zoenenenzo.nl
Opeigenbenen.nu
Uwkindenseks.nl
Sense.info
Rutgers groep
42