Short bowel syndrome Definitie

28/04/2013
Short bowel syndrome
Definitie
Etiologie
Prevalentie en incidentie
Fysiologie en pathofysiologie
Intestinale adaptatie
Voeding en dieet
Medicatie
“Home parenteral nutrition”
(Dunnedarm transplantatie)
1
Definitie
Klinisch beeld dat ontstaat na belangrijk verlies van
functioneel darmoppervlak, gekenmerkt door
metabole en fysiologische stoornissen ten gevolge
van malabsorptie van voedingsmiddelen (macro- en
micronutriënten), en problemen met vochtbalans.
Anatomische definitie:
minder dan 200 cm residuele darm (normaal 3-8 m)
resectie van meer dan 70-75 % van de dunne darm
2
1
28/04/2013
Etiologie short bowel syndroom
Uitgebreide resecties en/of beschadiging
Darminfarct
Radiatie enteritis
Ziekte van Crohn
Postoperatieve verwikkelingen (bariatrische chirurgie!)
Uitgebreide oncologische chirurgie
Trauma
...
Functioneel short bowel syndroom: pseudoobstructie, sclerodermie, ...
3
Prevalentie en incidentie
Hangt af van “cut-off”
Totaal aantal patiënten: USA : “meer dan 10.000”
dwz voor België (schatting): 500 patiënten (50 per
1000.000)
Thuis parenterale voeding
In USA: 30-40 per miljoen (“point prevalence”, waarvan 25
% SBS
in Europa (survey 1997): 4 per miljoen(> 16 jaar) (waarvan
1/3 SBS) (Van Gossum et al., 1999)
(In Leuven alleen nu meer dan 30-tal patiënten HPN voor 4
“goedaardige” indicatie)
2
28/04/2013
Fysiologie en pathofysiologie:
Functie dunne darm en colon
absorptie van nutriënten : normaal meest absorptie in jejunum, maar
ileum kan deze functie overnemen
motiliteit :
vertraagt van proximaal naar distaal
belang van colon (“colonic brake”)
belang van ileocaecale klep
Absorptie/secretie van vocht en electrolyten
jejunum : “lekke membraan”
fluxen van water en NaCl ten gevolge van osmotische gradiënt
ileum : actief transport van NaCl , concentratie
colon : zeer geschikt voor absorptie van vocht en NaCl
Absorptie van specifieke nutriënten:
Galzuren en B12 in ileum
Proximaal (duodenum): ijzer, zink, calcium, foliumzuur
5
Effecten van darmresectie:
afhankelijk van:
plaats van resectie
lengte van resectie
aanwezigheid colon
aanwezigheid ileocecale klep (?)
toestand/gezondheid residuele darm
graad van intestinale adaptatie
6
3
28/04/2013
Effect van plaats van resectie
resectie jejunum: minder problemen met vocht en
elektrolytenhuishouding - compensatie absorptie
nutriënten in ileum
uitgebreide ileumresecties: problemen met galzuren
en vitamine B12
afhankelijk van aanwezigheid colon :
zonder colon : meer problemen vocht en elektrolyten
colon :
-beschermt vooral tegen deshydratatie
- rol van ‘colonic brake’ : vertragen transit dunne darm (en
maaglediging)
- kan koolhydraten absorberen als SCFA (energie “salvage”)
7
Effect van lengte van resectie
< 30 - 50 cm ileumresectie : weinig problemen
50-100 cm ileumresectie (en colon aanwezig) :
galzuurmalabsorptie, galzuurdiarree, vitamine B12
malabsorptie
> 100 cm ileumresectie (en colon aanwezig) :
vetmalabsorptie en steatogene diarree
verlies divalente ionen (o.m. Ca, Mg)
minder dan 200 cm residuele dunne darm : anatomische
definitie van “short gut”
met colon (gemiddelde) grens leefbaarheid zonder TPN: 50
cm
vs zonder colon : 100 cm
“colon is ongeveer halve meter dunne darm waard”
8
4
28/04/2013
Significant factors for PN dependence:
postduodenal remnant small bowel length
MESSING, et al., Gastroenterology 1999
9
Uit: Jeejeebhoy, Short bowel syndrome, in “Modern nutrition in health and disease,”
11th edition
10
5
28/04/2013
Rol van colon
Vocht en elektrolyten: cfr supra
Colon speelt rol in ‘salvage’ van koolhydraten (korte
keten vetzuren)
Bovendien: argumenten voor absorptie van MCT
vetten in colon
(MCT vetten nuttig voor patiënten met colon,
vermoedelijk niet voor patiënten zonder colon)
11
Intestinale adaptatie
Vooral een functionele aanpassing (bij de mens, in
tegenstelling met morfologische adaptatie bij
proefdieren)
Mechanismen :
aanwezigheid van nutrienten in darm (bij proefdieren voordeel van
gewone voeding)
secreties pancreas en gal
hormonaal (“enteroglucagon”)
groeifactoren (groeihormoon en Glucagon-like peptide 2 (GLP-2)
geremd door somatostatine/octreotide?
Fasen :
eerste fase (1-3 weken post op.) : vooral verbetering van vochtverlies
12
trage fase tot 1 (2 jaar) post op : verbetering diarree en verbeterde
absorptie
6
28/04/2013
Theoretical graphic presentation of intestinal
adaptation
AA: accelerated
adaptation
AHA: accelerated
hyperadaptation
HA:hyperadaptation
SA:spontaneous
adaptation.
PB Mortensen, Curr Gastroenterol Rep 2002
13
(Conservatieve) behandeling van short
bowel syndroom
Bedoeling:
metabool evenwicht (macro en micronutriënten)
goede voedingstoestand
zo normaal mogelijke levensstijl
Middelen:
aanpassingen voeding en dieet
extra elektrolyten
extra vitaminen en andere micronutriënten
medicamenteuze hulpmiddelen
parenterale supplementen: minstens tijdelijk en in
sommige gevallen langdurig of definitief
14
7
28/04/2013
Aanpassingen voeding en dieet
Onmiddellijk postoperatief
Meer laattijdig
jejunostomie
colon aanwezig
15
Onmiddellijk postoperatief
(vooral bij jejunostomie)
vochtbalans : IV vocht (en IV voeding )
als patiënten kunnen eten: laten eten: frequente kleine hoeveelheden
Voeding op te drijven volgens stoma output en tolerantie
Eventueel sondevoeding: kan overwogen worden indien stoma-output < 2
L/dag)? (volgens Franse studie 2009: betere absorptie calorieën bij SV
plus gewone voeding, dan bij alleen gewone voeding)
Indien sondevoeding: in principe polymeer product (geen voordeel olimere
producten)
beperken inname hypotone vloeistof en hypertone vloeistof (doen
vochtverlies naar darm toenemen!) (zeker tijdens maaltijden)
ORS oplossingen met hoog Na-gehalte
16
8
28/04/2013
“ORS” met 90 mmol/L
Bv:
20 g glucose/L
3,5 g NaCl/L (60 mmol)
2,5 g Na bicarbonaat/L (30 mmol) of trisodiumcitraat
(afhankelijk van voorkeur voor smaak)
17
Uit: Jeejeebhoy, Short bowel syndrome, in “Modern
nutrition in health and disease,” 11th edition
18
9
28/04/2013
Meer laattijdig – jejunostomie (geen
colon)
veel patiënten absorberen 50-60 % ingenomen calorieën
verdubbelen calorie-inname
indien < 35 % geabsorbeerd:meestal langdurige parenterale
voeding noodzakelijk
vetbeperking: in principe niet aangewezen
lineaire relatie tussen hoeveelheid ingenomen, en
hoeveelheid geabsorbeerd
tegenstrijdige bevindingen ivm invloed op divalente ionen
Geen duidelijk voordeel van MCT vetten
belang van extra zoutinname (bv ORS)
19
Meer laattijdig - nog colon
Relatief koolhydratenrijke voeding
Vetbeperking??
Pro: vetzuren verergeren diarree, verhogen risico op
oxalaatstenen, verminderen Ca en Mg absorptie
Contra: vetzuren belangrijke caloriebron
Beperken oxalaatinname (verhogen Ca inname)
MCT vetten: in principe nuttig, praktische problemen
(prijs, smaak, …)
20
10
28/04/2013
MCT-absorption : colon vs no colon
(Jeppesen and Mortensen, Gut 1998)
Clinical efficacy of MCT in patients with jejunostomy
or ileostomy was not measurable
MCT reduced absorption of other nutrients
In patients with colon : MCT led to increased total
caloric uptake (13 % increase)
21
Oxalaat
25 % met short bowel en colon ter plaatse :
nierstenen door Ca-oxalaat
na ileumresectie stijgt oxalaat-absorptie in colon
maatregelen :oxalaatbeperking dieet - extra Calcium
- vetbeperking - (cholestyramine : alleen in theorie
nuttig)
22
11
28/04/2013
Figure 103-8. Mechanism of oxalate hyperabsorption in patients with steatorrhea.
Normally, oxalate in food is precipitated as calcium oxalate in the intestinal lumen and lost
in the stool (left). Lipolysis is normal in patients with short bowel syndrome with fat
malabsorption (right), and unabsorbed long-chain fatty acids (LCFA) compete with oxalate
for the available calcium. Consequently, a larger amount of free oxalate passes from the
small intestine to the colon, where it is absorbed and ultimately excreted by the kidney,
often resulting in hyperoxaluria.
23
Patient with short bowel since many years, pain in back and abdomen
R/lithothripsy
24
12
28/04/2013
25
Extra elektrolyten
Vooral bij jejunostomie
Natrium PO (tabletten? of ORS)
PO of IV Kalium (cfr o.m. risico nierinsufficiëntie)
vaak acidose (metabool nadelig)
(Natriumbicarbonaat PO of IV)
Calcium(bot, preventie oxalaatstenen)
Mg vaak groot probleem (verergering diarree) (ook
vitamine D corrigeren)
Soms IV elektolyten nodig
26
13
28/04/2013
Extra vitaminen en andere
micronutriënten
Vooral vetoplosbare vitamines (ADEK)
Cave: vitamine K niet in IV vitamine emulsies
(Goede manier om vitamine D substitutie te meten:
parathormoon)
Resecties terminaal ileum: vitamine B12
Foliumzuur: bij proximale resecties
Mg substitutie (cave diarree!)
Zink (vb oraal zinksulfaat 100-200 mg/d) (of
zinkgluconaat: bv zincotabs 2 X 1 (22,5 mg zink per
tablet)
Evt koper (bv 2 mg elementair koper per dag)
27
Vit A en D: meestal te
weinig
B12: altijd te
weinig, moet
parenteraal
meestal
Zink, Magnesium:
vaak te weinig
28
14
28/04/2013
Medicamenteuze hulpmiddelen
Transitremmers
PPI’s - H2RA
somatostatine analogen
In toekomst: GLP-2 analogen?
29
Medicamenteuze hulpmiddelen
transitremmers
Loperamide (soms als magistrale siroop), vaak hoge
dosis
(bv 2-8 mg, 30-60 min voor maaltijd)
codeine
(codeinefosfaat of sulfaat, magistraal, bv 30-120 mg 30-60 min voor
maaltijd)
Laudanum (opiumtinctuur): 6-12 druppels tot 4
X/dag
Effect vaak beperkt bij zeer hoge ileostomie output
30
15
28/04/2013
Medicamenteuze hulpmiddelen
PPI’s - H2RA
31
Medicamenteuze hulpmiddelen
octreotide
Inhiberend effect op GI secreties en motiliteit
Beperkt aantal studies (enkele niet-gecontroleerde
en 1 gecontroleerde bij 6 patiënten) (review : Fried,
Digestion 1999)
variabel resultaat
soms vrij spectaculair en langdurig resultaat
Langwerkende (LAR) vorm :
niet gecontroleerde studie (Mayo Clinic) : zeer
wisselende en oninterpreteerbare resultaten
(Nehra, 2001)
32
16
28/04/2013
Nieuwe middelen?
Teduglutide: een GLP-2 analoog, sinds kort door
EMA geregistreerd (Revestive®)
Glucagon like peptide -2 (en groeihormoon) verbetert
de intestinale adaptatie
(kostprijs Revestive in USA: 295,000 $ per jaar)
(bron: http://www.ukmi.nhs.uk/applications/ndo/record_view_open.asp?newDrugID=4135)
33
34
17
28/04/2013
Thuis parenterale voeding
“Feasible”: jarenlange ervaring (eerste patiënt eind
jaren 60)
bij goedaardige aandoeningen: goede 3-5
jaarsoverleving (80%)
Reeds patiënten die meer dan 20 jaar home TPN
krijgen
Examples in literature:
Patient died after 29 y with “much misery” (Fairman JPEN 2007)
Patient 26 y home PN without to many problems (Forchielli,
Nutrition 2008
35
Survival depends of:
Benign/malignant
Underlying disease
Age
Residual gut
For benign disease: 5 y survival of 75 %
36
18
28/04/2013
Weaning of home parenteral nutrition
50 % weaned after 1 year?
Depends on indication, selection, …
Implication: during first year: attention should be given to
optimalisation oral intake and attempt to decrease the
parenteral delivery
37
Quality of life with HPN
Depends of underlying disease and of home PN
Factors:
Nutritional status
Number of days/week with PN
Residual oral intake
Nightly diuresis
Autonomy vs. dependency of external care (nurse)
QOL significantly decreased, sometimes compared with QOL of
patients with hemodialysis.
38
19
28/04/2013
Interview of 24 pts on long term HPN
21/24 described their quality of life as “good”, “pretty good”, “very
good” or “wonderful”
Important factors:
Ostomy (fear for leak)
Diarrhea
Being able to eat
Lack of flexibility due to PN scheme
39
Home parenteral nutrition
risks and complications
Catheter related complications
infection
Less frequent: occlusion and thrombosis
Metabolic problems
Electrolyte disturbances
Liver disease
Osteoporosis
Renal problems (chronic dehydration, hypokalemia, oxalate
stones, …)
40
20
28/04/2013
infections
occlusion
41
Intestinal failure-associated liver disease
Risk factors:
Underlying disease: short remnant bowel, absence of colon,
IV nutrition regimen!!
Lack of oral intake
Recurrent sepsis
Neonates: prematurity
Prevention:
Avoid overnutrition
For chronic use: Limit fat to < 1 g/kg/day
Advantage of newer lipid solutions ?
42
21
28/04/2013
Starting home parenteral nutrition
Evaluation of the need – indication
Estimation of nutritional requirements
(macronutrients, micronutrients, mode of delivery, …)
Administrative organisation of reimbursement
Training of nurse for home care and/or patient
Catheter care
Preventing and recognizing complications
Most common mistakes
Storage and handling of bags
Adding vitamins and trace elements
Arrangements for supply
What to do if complications
43
Role of nutrition team!
MD specialist (parenteral) nutrition/ intestinal failure … (in Belgium:
gastroenterogist, surgeon, endocrinologist, pediatrician….)
Specialists for catheter care (surgeon, specialized nurse, infectiologist or
microbiologist) (Nurse: also responsible for training)
Exerpienced pharmacist
Dietician
Social work – psychologist
Cooperation with other referring specialists (who are responsible for treating
underlying diseases)
44
22
28/04/2013
Dunne darmtransplantatie?
Vaak goede levenskwaliteit, maar nog geen alternatief voor
elke patiënt met short bowel
Maar: risico’s moeten worden afgewogen en vergeleken met
deze van langdurige parenterale voeding
(cfr HPN: 75 % 5 j overleving)
45
23