Scriptie Ehlers Danlos door Melanie Nachtegaal
advertisement
…Zorg… Samen vormen wij een kring Ik geef en jij ontvangt Mijn energie is vandaag oneindig Neem maar en geniet ervan Samen vormen wij een kring Als warme schakels aaneen We geven en wij delen Wij zullen vandaag een eenheid zijn Samen zijn wij nu een kring En zo zullen we het pad op gaan Mensen zullen wij ontmoeten en voor die ander open staan Omgaan met het Ehlers Danlos Syndroom Melanie nachtegaal Verzorgende IG 3de jaars Inhoudsopgave. Inleiding: Blz: 3 Hoofdstuk 1: 1.1 Wat is het Ehlers Danlos Syndroom? 1.2 Wat zijn de symptomen bij het Ehlers Danlos Syndroom? 1.3 Wat is de oorzaak van het Ehlers Danlos Syndroom? 1.4 Wat zijn de verschillende typen bij het Ehlers Danlos Syndroom? Blz: Blz: Blz: Blz: Hoofdstuk 2: Hoe ziet de dagindeling eruit van een Ehlers Danlos patient? Blz: 7 Hoofdstuk 3: Wat zijn de gevolgen van Ehlers Danlos met betrekking tot de familie/omgeving? Blz: 8/9 Hoofdstuk 4: Welke hulpmiddelen heb/kun je gebruiken bij Ehlers Danlos? Blz: 10/11 Hoofdstuk 5: Wat zijn de aanpassingen die nodig zijn in de woonomgeving? Blz: 12/13 Hoofdstuk 6: Welke zorg moet je geven aan een Ehlers Danlos patiënt? Blz: 14/15 Hoofdstuk 7: praktijk onderzoek. Blz: 16 Eindconclusie: Blz: 17 Nawoord: Blz: 18 Literatuurlijst: Blz: 19 Bijlagen vanaf: Blz: 20 Bijlage 1: Bijlage 2: Bijlage 3: 4 4 5 5/6 De onderzoeksvragen die ik heb gehouden in een gezin. De enquête die ik gehouden heb in mijn BPV adres. 2 verhalen van EDS patiënten, die vertellen wat er met hun gebeurde nadat ze De diagnose EDS hebben gehad. 2 Inleiding Om mijn M.B.O. opleiding Verzorgende te behalen moet een mijn opleiding afsluiten met een werkstuk. Dit werkstuk dient als een verbreding/verdieping van mijn hoofd- en differentiatiefase. Mijn differentiatie is Chronisch zieken. In dit werkstuk moet ik mijn eigen standpunt ontwikkelen door theoretische aspecten te koppelen aan praktische ervaringen, en deze beargumenteren. Het onderwerp mag ik zelf kiezen, en ik het gekozen voor ‘’Omgaan met EDS’’( Ehlers Danlos Syndroom). Het Ehlers-Danlos syndroom is een erfelijke en zeer zeldzame aandoening waarbij het bindweefsel niet goed is aangelegd. Bind- of steunweefsel zit overal in ons lichaam waar steun gegeven moet worden. Dit betekent dat het een belangrijk bestanddeel is van bijvoorbeeld botten en van de banden die gewrichten op hun plaats houden. Hierna staan een aantal verschillende kenmerken van EDS om je een beetje een beeld te geven wat de ziekte inhoud: - duidelijke over rekbaarheid van de huid - over beweegelijkheid van de gewrichten - fluweelzacht aanvoelende huid. Ik heb voor EDS (Ehlers Danlos Syndroom) als onderwerp gekozen omdat het een chronische ziekte is waar je weinig over hoort. Dit komt doordat het maar 1 op 150.000 tot zelfs 1 op 20.000 voor komt. Ook heb ik ervoor gekozen omdat iedereen voor die standaard onderwerpen kiest, en ik wou eens wat anders. Een onderwerp waar echt nog niemand wat over weet, maar wat je wel eens tegen kan komen in de praktijk. Mijn bedoeling van deze scriptie is dat ik aan het einde weet wat EDS is, en hoe ik hiermee om moet gaan. Een voordeel voor mij was dat ik mensen ken die elke dag weer moeten leven met deze ziekte, en ik vind dat je altijd veel informatie kan verzamelen door middel van boeken, internet en video’s maar het beste kun je informatie krijgen van iemand die de ziekte heeft. Die kunnen er gevoel in leggen, want in boeken staat het in boekentaal en een persoon wie die ziekte heeft kan en precies uitleggen hoe het voelt en hoe je ze het beste kan helpen. * Mijn vraag/probleem stelling is: Wat zijn de gevolgen op lichamelijk, geestelijk en sociaal gebied voor een persoon met het Ehlers Danlos Syndroom? * Mijn doelstelling is: Hoe ik, en andere verzorgende om moeten gaan, en op welke aspecten je als verzorgende het beste begeleiding kunt geven aan mensen met het Ehlers Danlos Syndroom. * Acties die ik ga ondernemen om antwoorden te vinden op mijn vraagstellingen, en om mijn doel te behalen: Gebruik maken van een boek die ik te leen heb gekregen van een EDS patiënt. Op het Internet site’s bekijken van een EDS patiënten. Andere verschillende site’s bekijken op het Internet(patientenverenigingen). Praten met iemand die EDS patiënt is. Praten met de familie van een EDS patiënt. Een videoband bekijken die ik te leen heb gekregen van een EDS patiënt. In de mediatheek zoeken naar overige informatie over EDS. Onderzoek afnemen op de BPV instelling waar ik stage ga lopen. 3 Hoofdstuk 1. Wat is het Ehlers Danlos Syndroom? Dit hoofdstuk is onderverdeeld in 5 onderwerpen, en wat ik tot nu toe al heb ondervonden is dat niemand weet wat EDS is. En om een beetje een beeld te krijgen wat EDS nou eigenlijk inhoud, leg ik het in het eerste hoofdstuk uit. Ook komen de verschijnselen en de verschillende types aan het bod. 1.1 Wat is het Ehlers Danlos Syndroom? Het woord 'syndroom' betekent dat een combinatie van meerdere ziekteverschijnselen gezamenlijk één ziektebeeld vormen. Het Ehlers Danlos syndroom is een erfelijke en zeer zeldzame aandoening waarbij het bindweefsel synthese (*de aanmaak van bindweefsel) niet goed is aangelegd/verstoord is. Bindweefsel of steunweefsel zit overal het lichaam waar steun gegeven moet worden. Dit betekent dat het een belangrijk bestanddeel is van bijvoorbeeld botten, en van de banden die gewrichten op hun plaats houden. Maar het zorgt er ook voor dat de huid vast zit aan de onderliggende laag. Vaak komen bij EhlersDanlos-patiënten bloedingen in de huid en verwondingen voor. Daardoor is het infectiegevaar groot. Verder ontstaan klachten door de slapheid van de gewrichten. Sport is dan ook uitgesloten in verband met de te grote kans op verwondingen of ontwrichtingen. Er zijn al meer dan negen vormen van het syndroom van Ehlers-Danlos bekend. Ze worden onderscheiden op grond van het patroon van overerving, de plaats waar de klachten voornamelijk voorkomen en de ernst van de symptomen. De behandeling is gericht op het terugdringen van de gevolgen van de ziekte. Veel voorkomende klachten zijn: *huid: - een fluweelzachte huid. - een kwetsbare huid. - een overrekbare huid. - snel blauwe plekken. - slechte genezing van wondjes. - slechte genezing na operaties. - abnormale littekenvorming. *gewrichten: - losse/instabiele gewrichten. - overstrekbare gewrichten. - luxaties en subluxaties van de gewrichten (geheel of gedeeltelijk uit de kom gaan) - pijnlijke gewrichten. - ontstekingen/slijtage van de gewrichten. - chronische vermoeidheid. - spierpijn. 1.2 Wat zijn de symptomen bij het Ehlers Danlos Syndroom? De 5 meest voorkomende symptomen bij EDS zijn: * een hyperelastisch, zacht en broze huidabnormale littekens * blauwe plekken te soepele gewrichten * soms luxaties * scoliose en vervorming van het borstbeen * klomp- of plat voeten * broze botten en inwendige organen andere voorkomende verschijnselen kunnen zijn: * pijn door instabiliteit * moeheid/geen energie hebben * slecht helende wonden * altijd pijn in de gewrichten * niet lang een houding kunnen aanhouden * problemen met de blaas * artrose * littekenbreuk * lage bloeddruk/duizelig * verschieten van ribben * moeilijk kunnen lopen * slecht concentreren * krampen in kuiten/voeten * perzikhuidje/dunne huid 4 1.3 Wat is de oorzaak van het Ehlers Danlos Syndroom? De oorzaak van het syndroom van Ehlers-Danlos (EDS) is gelegen in een stoornis van het bindweefsel. Bindweefsel is het steunweefsel in alle delen van het lichaam zoals de huid, spieren en gewrichtsbanden. EDS omvat een groep van erfelijke aandoeningen van de huid, ligamenten en inwendige organen. Erfelijkheid bij het syndroom van Ehlers Danlos De verschillende typen syndroom van Ehlers Danlos hebben verschillende erfelijkheidspatronen. Ze worden zowel autosomaal dominant als autosomaal recessief overgeërfd en van één type (type V) is bekend dat het geslachtsgebonden recessief overerft. Wanneer een ziekte autosomaal dominant overerft, houdt dit in dat wanneer de vader of de moeder de ziekte heeft, elk kind een kans van 50% heeft dat het de ziekte ook krijgt. Wanneer een ziekte autosomaal recessief overerft, betekent dit dat wanneer zowel de vader als de moeder drager is van de ziekte elk kind een kans van 25% heeft dat het de ziekte krijgt. Dragers hebben zelf de ziekte niet. Een geslachtsgebonden erfelijke ziekte komt voor bij mannen maar wordt door vrouwen doorgegeven. Vrouwen kunnen dus drager zijn van de ziekte. Een vrouw die drager is en bevalt van een zoon heeft een kans van 50% dat het kind de ziekte heeft. Dochters kunnen alleen draagster zijn. Ook hier is er een kans van 50%. Wanneer een man kinderen krijgt, bestaat er geen kans dat zijn zoons de ziekte hebben. Zijn dochters worden wel allemaal draagster. 1.4 Wat zijn de verschillende typen bij het Ehlers Danlos Syndroom? Type: Klassieke type (voorheen type 1 en 2) Hypermobiliteitstype (voorheen type 3) Vaat type (voorheen type 4) Kyfoscoliose type (voorheen type 6) Hoofdcriteria Gegeneraliseerde hypermobiliteit Hyperelastische huid, afwijkende littekens Gegeneraliseerde hypermobiliteit Zacht aanvoelende huid Dunne, doorschijnende huid, weefselfragiliteit, hematomen Artrochalasia type (voorheen type 7a) Dermatosparaxis type (voorheen type 7) Verdere criteria Overerving Autosomaal (Sub)luxaties gewrichten dominant Zachte huid, molluscoide pseudotumoren, hematomen Spierhypotonie als klein kind Artralgie, vermoeidheid Hypermobiliteit Platvoeten Weefselzwakte,atrofische littekens Hematomen, vaatrupturen Navel en/of liesbreuk Vroeggeboorte (Sub)luxaties gewrichten Autosomaal dominant Autosomaal dominant Karakteristiek gelaat Gegeneraliseerde hypermobiliteit Hypotonie Autosomaal recessief Zwakke sclerae Gegeneraliseerde hypermobiliteit Aangeboren heupluxatie Autosomaal dominant Hypotonie Kwetsbare, als deeg aanvoelende huid Autosomaal recessief Extra huidplooien Zoals je gelezen hebt is het een heel breed ziektebeeld, er zijn veel verschillende types, en erg veel verschillende symptomen. Ik wist al wel een beetje van deze ziekte, maar het is 5 groter dan dat ik ervan af wist. Er komen zoveel dingen kijken bij deze ziekte, elke dag is dus weer anders en overal moet rekening mee gehouden worden, wat mij persoonlijk erg moeilijk lijkt. Hoofdstuk 2. Hoe ziet de dagindeling eruit van een Ehlers Danlos patiënt? 6 Bij ons gaan de dagelijkse activiteiten vanzelf, maar bij iemand met EDS niet! Zij moeten overal rekening mee houden. Ik ben met iemand gaan praten die EDS heeft, en de belemmeringen dagelijks ondervind. De EDS patient waar ik deze informatie van heb, is getrouwd en heeft een gezin van 4 kinderen. Hieronder leg ik uit hoe een dag van iemand met EDS eruit ziet, en met welke dingen, waar wij niet eens over na zouden en hoeven te denken, rekening mee moeten houden. Een blik op de dag van een EDS patiënt. De dag begint al om 4:00 uur, dan krijgt deze vrouw de eerste medicatie. Doordat haar spierspanning zo laag is, kan zij zelf de beker met water niet vasthouden om de medicijnen in te nemen, dus dit doet haar man voor haar. Zou zij dat wel doen, dan zou haar vinger uit de kom schieten. Daarna word zij door haar man, of een van haar kinderen uit bed getild om naar het toilet te gaan om te katheteriseren. Daarna wordt zij naar de bank gebracht, en dan duurt het ongeveer een uur voordat ze enigszins kan lopen. Om 8 uur neemt ze de volgende medicatie. Daarna gaat ze douchen, en dit gebeurt op een douchestoel. Als dit gebeurt is, kan ze gelijk gaan liggen. Alles wat ze doet met de verdelen, en kan ze dus niet achter elkaar doen, bijvoorbeeld douchen, haren doen(fohnen kan ze niet), tanden poetsen(gaat erg moeizaam), en opmaken. ’s Morgens ligt ze meestal op bed van 9:00 uur tot ongeveer 11:00 uur. Daarna komt haar jongste zoontje thuis en gaan ze lunchen. Dan neemt ze weer haar medicijnen in. Als haar zoontje weer naar school is, gaat ze naar bed van 13:00 uur tot 15:00 uur. Om 16:00 uur neemt ze weer haar medicijnen in. Daarna gaat ze eten koken, het lijkt weer heel gemakkelijk maar alles moet van te voren worden voorbereid. Aardappels schillen kan ze niet door de luxaties in de vingers, dus doet haar man dat. Daarnaast volgt zij nog een streng dieet voor haar darmen, gaat dat niet goed dan wordt ze er doodziek van. Dus daar moet ook weer rekening mee worden gehouden. ’s Avonds leest ze meestal nog een verhaal voor aan haar jongste zoon, en daarna ligt ze 9 van de 10 keer op de bank om uit te rusten. Om 21:00 uur neemt ze de volgende medicatie in, en haar man doet voor dat ze naar bed gaat de schouderbrace om. Deze vrouw heeft voor ongeveer 20 uur in de week huishoudelijke hulp. De kleine dingetje die ze nog zelf kan doet ze dan ook zelf, en de rest doen haar man en de kinderen. Even er tussen uit. Zoals ik al zei moet echt alles verdeeld worden, als deze vrouw een ochtendje weg gaat, betekend het dat ze de rest van dag moet inleveren en dus op bed ligt. Ze kan niet naar te drukke plaatsen gaan, want als iemand haar aanstoot of duwt heeft ze gelijk blauwe plekken, of ze valt om. Het is zelfs zo, je kunt haar niet kietelen want ze kan haar spieren niet aanspannen. En je kan haar niet zomaar even aan haar arm trekken. Als zij nou is een keertje zou willen gaan zwemmen, dan kan dat wel maar dan moet ze zorgen dat ze geen lichaamsdelen raakt want dan krijgt ze gelijk blauwe plekken. Deze vrouw heeft wel een auto, maar ze kan niet zo even gaan rijden als ze daar zin in heeft. Dat moet ze weer allemaal plannen en goed indelen. Even zo een paar uurtjes weg is erg zwaar, dus ongeveer 30km in totaal is het uiterste. Ze rijdt wel een automaat want schakelen is echt te zwaar. Om mijn vragen te kunnen beantwoorden m.b.t. dit hoofdstuk heb ik dus met iemand gepraat met EDS. Mij is nu duidelijk dat het leven helemaal niet gemakkelijk is voor iemand met deze ziekte. Je kunt nooit zomaar spontaan is wat gaan doen, alles moet dus van te voren geplant worden. Maar voor de familie is dit natuurlijk ook niet makkelijk, die moeten zich ook aanpassen, en rekening houden met alle belemmeringen die de ziekte met zich mee brengt. Hoofdstuk 3. Wat zijn de gevolgen van EDS met betrekking tot de familie/omgeving? 7 Een ziekte heb je natuurlijk niet alleen, jij voelt wel alleen de pijn en belemmeringen, maar de rest van het gezin maakt het natuurlijk ook elke dag mee. Alle aanpassingen en ook zij moeten overal rekening mee houden. Om antwoord te krijgen op mijn vraag wat de gevolgen zijn voor de familie en omgeving heb ik een onderzoek gehouden bij een gezin waar de moeder EDS- patiënt is. Ze moeten vooral rekening houden met dat hun moeder niet alles kan, en als ze daar rekening mee houdt kom je zo bij alle andere dingen waar ze ook rekening mee moeten houden. Je kunt niet altijd verwachten dat ze even boven komt kijken, of als jij graag iets wilt, dat het dan ook gelijk kan gebeuren. Ook moet je rekening houden met dat ze om bepaalde tijd rust, en dus zachtjes naar binnen of buiten moet gaan om haar niet wakker te maken. Ze heeft de rust hard nodig. Zij moeten bijvoorbeeld vaker dingen thuis doen. Kleine klusjes zoals oppassen op hun kleine broertje, de afwas doen, hout voor de kachel halen, boodschappen doen, het huishouden, etc. En als er bijvoorbeeld eten kookt wordt, dan moet er rekening gehouden worden met wat ze wel en niet kan eten, want ze heeft een bepaald dieet. Om te zorgen dat dit allemaal goed loopt binnen het gezin moeten er goede afspraken gemaakt zijn onder elkaar. Wat ook erg moeilijk is, dat ze eerder bepaalde activiteiten nog wel samen kon doen. Eerder konden ze nog samen gaan wandelen in het bos, doordat ze geen lange afstanden meer kan lopen en dit in de rolstoel moet doen is dit dus onmogelijk geworden. Ook zomaar een dagje uit, naar een feestje, een verjaardag, naar een concert of even winkelen kan niet meer. Een van mijn vragen was ook of ze wel eens negatieve reacties krijgen of onbegrip van familie of vrienden, als ze bijvoorbeeld een afspraak af moeten zeggen omdat ze thuis nodig zijn, en of vrienden hun daarvoor wel eens hebben laten vallen omdat ze minder tijd hebben. Het antwoord wat mij het meest aansprak was; ‘aan de buitenkant zie je niks, dus denken mensen vaak dat het wel mee valt, dat ze gezond is’. Dit is iets wat je veel vaker hoort en wat ik erg jammer vind. Ook zei een familielid ‘als je 3 keer een afspraak afbelt, haken ze vaak af’. Ik vind het jammer dat mensen niet verder denken, moet je dan persé aan de buiten kant kunnen zien dat iemand ziek is? Als iemand positief in het leven staat ondanks de ziekte, dan is dat toch juist geweldig? Doordat ze minder tijd hebben door deze ziekte zijn ze veel vrienden kwijtgeraakt, en hebben ze er een paar voor terug gekregen. Als er iemand in een gezin een ziekte heeft kunnen er natuurlijk ook spanningen ontstaan. Doordat de moeder in dit gezin heel positief is, zijn er weinig spanningen in huis, mochten die er toch zijn door wat voor reden dan ook dan word er over gepraat. Als het iemand even teveel wordt dan word er tijd gemaakt om te praten, alles wordt er dan uitgegooid en als het nodig is wordt er een oplossing gezocht. Dus binnen dit gezin zijn ze wel heel open en eerlijk naar elkaar. Als laatste vraag had ik hoe hun zelf de ziekte beleven. Het is allemaal oneerlijk, maar ze kunnen er niks aan doen. Het is een deel van hun leven geworden. Het gaat met ups en downs, maar als er iemand iets dwars zit dan praten ze erover wat ze erg prettig vinden. Meestal praten ze met hun moeder/vrouw, zij is heel open en haar kunnen ze vertrouwen. Ze vinden het allemaal heel fijn om hier goed over te kunnen praten met haar. Ook zijn ze wel erg blij want de goede, close band die ze nu met elkaar hebben, zouden ze misschien niet hebben gehad als ze niet ziek zou zijn geweest. Het gezin is hechter doordat ze alles samen moeten doen, en met elkaar de handen in een moeten slaan om zo goed mogelijk te kunnen leven. 8 Wat ik heel belangrijk vind is dat je als verzorgende goed oplet of de emotionele lasten niet te hoog oplopen. Je moet dus goed blijven observeren. Zo kun je relatie problemen proberen te voorkomen door overbelasting. Misschien is het ook handig voor de familie dat zij een vertrouwenspersoon hebben, mochten ze niet met hun directe familie willen óf kunnen praten dat ze wel hun verhaal kwijt kunnen. Het is altijd fijn als je weet dat er iemand is waar je terecht kunt, en waar je even je verhaal kwijt kan. Maak hier ook goede afspraken, en probeer een vertrouwensband op te bouwen. Ik wist hier zelf al wat vanaf omdat een van de kinderen in dit gezin mijn beste vriend is, en ik hier ook regelmatig over praat met hem. Doordat ik daar regelmatig over de vloer kom zie ik dus ook in de praktijk hoe het gaat in zo’n gezin. Toch blijf ik het ongelofelijk vinden hoe goed er binnen dit gezin om gegaan word met de gevolgen van de ziekte van hun moeder/vrouw. 9 Hoofdstuk 4. Welke hulpmiddelen heb/kun je gebruiken bij EDS? Er zijn verschillende soorten hulpmiddelen die je kunt gebruiken bij EDS. In dit hoofdstuk staan een aantal hulpmiddelen afgebeeld, met uitleg wat het is, en waarvoor het gebruikt wordt. Dit is belangrijk om te weten, zodat je als verzorgende weet wat voor hulpmiddelen er beschikbaar zijn. Pols brace: ze geven de patiënt een goede steun aan de pols. Korset: korset van de voorkant en achter kant, hij sluit zeer nauw aan, de bedoeling van dit korset is dan ook , even niet je rug recht op houden en natuurlijk voor de pijn. Knie brace: hij is duidelijk verstevigd met ijzeren strips aan de zijkant , het materiaal is zacht en ook meer stevigheid en minder pijn. Enkel brace: zijn ontwikkeld in de Maartenskliniek in Nijmegen, Deze zijn vooral prettig omdat je gewoon je schoenen nog aan kan. Ring spalken: houd de vinger bij elkaar, en zorgt ervoor dat de vingers niet uit de kom kunnen schieten. Orthopedische steunzool: zodat de voeten recht worden neergezet, waardoor je minder snel door je enkel gaat. Douche rolstoel: zo kan er zittend gedoucht worden, en je kan jezelf makkelijk verplaatsen zonder gevaar om ten van te komen. Trippel rolstoel: zo kan iemand die met moeite of bijna niet kan lopen, zich toch goed binnenshuis verplaatsen. 10 Aangepaste pennen: dat is makkelijker als je weinig grijpkracht hebt, en zo kan je toch blijven schrijven. Er zijn nog veel meer soorten aangepaste pennen, maar iedereen moet voor zichzelf kijken wat het fijnst schrijft. Aangepast bestek: dit werk eigenlijk hetzelfde als bij de pennen, dit is voor een betere grip, als je minder spierkracht heb. Ik heb zelf in de praktijk verschillende soorten hulpmiddelen gezien die het dagelijkse leven iets gemakkelijker maken voor een patiënt met EDS. Zonder deze hulpmiddelen zouden EDS patiënten nooit zo zelfstandig kunnen zijn. Deze mensen blijven afhankelijk van andere mensen maar ik vind het erg fijn dat er zulke fijne hulpmiddelen bestaan. Zo word de zelfredzaamheid van een EDS patiënt gestimuleerd. Net zo als de hulpmiddelen van hierboven, zijn er ook aanpassingen voor de woonomgeving. 11 Hoofdstuk 5 Wat zijn de aanpassingen die er nodig zijn in de woonomgeving? Bij een gewoon doorsnee gezin zijn er geen aanpassingen in huis. Bij iemand met EDS kan je niet zonder aanpassingen, denk maar is aan iemand met een rolstoel, je moet een verhoging hebben bij de voordeur, en alles moet op de juiste breedte zijn zodat je overal bij kunt. Dit is nog maar één voorbeeld ervan, hier onder leg ik uit wat er allemaal nodig is. Verder heb ik bij de bijlage een aantal foto’s hoe het eruit kan zien in een woning met aanpassingen. Overrijdbare afdek drempel: als je het EDS hebt, kan je op krukken lopen of in een rolstoel zitten. Door zo’n afdek drempel te plaatsen kan de ED patiënt zelfstandig voort bewegen, en met krukken blijf je minder snel haken achter de drempel. Dus maakt deze aanpassing het huis wat veiliger. Aangepaste keuken: een op hoogte verstelbare keuken is makkelijk als de ED patiënt in een rolstoel zit, zo kan je de keuken op je eigen hoogte zetten en is het minder belastend voor het lichaam. Verder is het handig als er ruimte zit onder het aanrechtblad zodat een ED patiënt met de benen onder het aanrecht kan. Zo is de ED patiënt zelfstandiger. Omgevingsbediening: hiermee kan je door middel van een afstandsbediening alle apparatuur en aangepaste spullen in en om het huis gebruiken.Televisies, radio, computer, deuropeners,gordijnen, lift, licht, telefoon en ramen enz. kunnen zo bediend worden. Werkstoel: deze stoel kan hoger en lager gezet worden, zo kan een ED patiënt op een fijne aangepaste stoel zitten, en op de gewenste hoogte. Deze stoelen zijn er ook die elektrisch omhoog en om laag kunnen. Traplift: als een ED patiënt moeite heeft met trap lopen of helemaal niet meer kan lopen, is de traplift erg handig. Dit is een stoeltje waar de patiënt op kan gaan zitten, en elektrisch naar boven gaat, en andersom. Zo is de ED patiënt zelfstandiger. Aangepaste badkamer: hier in staan bijvoorbeeld een hogere wc, of een wc verhoger, een douche- stoel aan de muur gemonteerd en een lage wastafel waar ze met een rolstoel onder kunnen, natuurlijk een anti- slip mat. 12 Steunbeugels: deze kunnen aan de muur zitten naast de wc, of bij de douche. Zo heeft de ED patient meer hou vast, dus veiliger. Veiligheid steun: deze kan ook netzo als de steunbeugel aan de muur zitten, maar deze kan je ook verder in huis monteren. Op plekken waar je op moet staan of gaan zitten zoals badkamer, maar ook voor een extra veiligheid in de keuken. Natuurlijk zijn er nog veel meer andere aanpassingen die je kunt toepassen in een woning van een patiënt met het Ehlers Danlos Syndroom. Een andere mogelijkheid is, als de patiënt de slaapkamer en de badkamer op de begaande grond maakt. Zo kan hij/zij zichzelf redden bij de ADL en zelfstandig op bed gaan liggen als dat nodig is. Zoals ik bij het vorige hoofdstuk al zei vind ik het echt geweldig dat er zulke hulpmiddelen bestaan. Zo is een EDS patien nog zelfstandiger en kan hij/zij zich beter redden. Ik heb zelf in de praktijk gezien dat een EDS patient niet zonder veel van deze hulpmiddelen kunnen leven. Op deze manier kan een EDS patient thuis blijven wonen in hun eigen vertrouwde omgeving. Natuurlijk hebben deze mensen ook zorg nodig, als er geen mensen hun directe omgeving zijn die hun zorg kunnen bieden zullen verzorgende deze zorg moeten bieden. 13 Hoofdstuk 6 Welke zorg moet je geven aan iemand met het Ehlers Danlos Syndroom? De zorg die je geeft is bij iedereen weer anders, iedereen heeft andere wensen of zorgbehoeften. Toch is bij een bepaald ziektebeeld, zoals EDS, de basis van zorg geven hetzelfde. In dit hoofdstuk leg ik uit welke zorg je over het algemeen moet geven aan een EDS- patiënt. EDS is voor veel verzorgende en verpleegkundige een onbekende ziekte, terwijl het toch bij één op de 5000 mensen voorkomt. Als verzorgende of verpleegkundige van een EDS- patiënt zal jij je goed moeten verdiepen in het ziektebeeld om een goede zorg te kunnen leveren. Als een patiënt met EDS voor een behandeling of operatie wordt opgenomen, zijn er naast de opname indicatie samenhangende problemen en aandachtspunten. Er staan 3 chronische problemen op de voorgrond: 1. hypermobiele gewrichten met mogelijke luxaties als gevolg. 2. hyper elastische, dunne huid met als gevolg grote wonden en een slechte genezing van wonden. 3. snel bloeduitstortingen in de huid door minder stevig bindweefsel rond de bloedvaten. EDS is een heel complexe ziekte, dus een anamnese is van groot belang. Als de anamnese gemaakt is kan er een zorgplan gemaakt worden. Uit de anamnese zal je de eerste verzorgingsaandachtspunten duidelijk worden. Na mate je de patiënt langer verzorgt, zullen er ook andere problemen zichtbaar worden. Verder is het heel belangrijk dat je een goed gesprek aangaat met de EDS- patiënt, op deze manier zal hij/zij goed duidelijk kunnen maken aan jou wat voor zorg er verwacht wordt en nodig is, maar ook kan de EDS- patiënt het beste zelf duidelijk maken aan jou wat EDS is en inhoud. De methode die gebruikt wordt om tot een verpleegkundige diagnose te komen, is de PESformule. Op deze manier wordt alles systematisch beschreven. 14 Door middel van de PES- formule kun je de verschillende problemen, verschijnselen, bijdragende factoren en gevolgen op een rij zetten. Hiermee kan je een aantal complicaties voorkomen, of de ernst van de complicaties verminderen. Er zullen verschillende disciplines werken met een EDS- patiënt, de arts zal zich richten op de medische zaken, de fysiotherapeut zal zich richten op de problemen die de patiënt heeft met het bewegingsstelsel, de ergotherapeut op de aanpassingen die er nodig zijn, bijvoorbeeld een goede stoel, aangepast bestek etc. en een diëtist zal zich richten op voeding en vocht, want dit kan nog wel eens moeilijk zijn bij een EDS- patiënt. De verzorgende en verpleegkundige zal zich richten op de ADL en andere hulp die geboden moet worden. Het activiteiten patroon wordt bepaald door de mate van pijn en vermoeidheid, dus daar moet je ook altijd rekening mee houden. Iedere patiënt ervaart, verwerkt, en gaat op een verschillende manier om met de belasting van de chronische ziekte. Ook moet je veel rekening houden met de conditie van de patiënt, want deze kan per dag, maar ook per dagdeel erg verschillend zijn. Het kan zelf zijn dat ’s ochtends de patiënt de ADL, en verder alle algemene dagelijkse activiteiten zelfstandig doet, en ’s avonds hulp vraagt bij het omkleden en het naar bed gaan. Het kan ook voorkomen dat het de ene week heel goed gaat, en dat de patiënt bijna alles zelfstandig doet, en de week daarop veel pijn heeft en erg vermoeid is, en bij bijna alles hulp nodig heeft. Iemand met EDS moet alles plannen, en overal rekening mee houden, daarom kun je als de patiënt een dagje uit gaat dit ruim van te voren aangeven, en de ADL overnemen om het te verlichten en energie te sparen. Op deze manier kan de patiënt energie sparen en toch nog een leuke dag beleven. Sociale emotionele gevolgen: Er 5 mogelijke gevolgen sociale gevolgen van een EDS patient: - problemen bij het uitvoeren van werk, huishoudelijke taken en recreatieve activiteiten - veranderingen in rolpatronen en taakverdelingen binnen het gezin - seksuele problemen - problemen met onbekendheid van de ziekte in de gezondheidszorg - het ervaren van gebrek aan maatschappelijke herkenning en erkenning. Vanaf het moment dat de zorgvrager hoort dat de behandeling niet meer zal leiden tot een verbetering van de situatie, krijgt hij te maken met verschillende emoties: ontkenning, wanhoop, woede, verdriet en machteloosheid. Deze moet je als verzorgende niet onderdrukken, voor de zorgvrager is het van groot belang dat hij zijn gevoelens kan uiten. Als verzorgende moet je begrijpen dat deze emoties niet tegen haar persoonlijk gericht zijn, maar dat er sprake is van ontlading van frustratie. Probeer de zorgvrager per dag te laten leven, zo kan je de angsten niet onnodig vergroten. Een slechte dag wil niet zeggen dat de volgende ook zo zal zijn, probeer de zorgvrager te laten inzien dat hij moet genieten van de mooie dingen, dit kan ook betekenen dat je de zorgvrager soms moet dwingen om de negatieve gedachten niet toe te laten. Zorg ook dat er een uitlaatklep is voor de zorgvrager, soms kunnen de emoties zo hoog oplopen en als ze die niet kwijt kunnen komen ze in een negatieve spiraal terecht. Je kunt bijvoorbeeld een vertrouwenspersoon aanwijzen en dit ook aangeven aan de zorgvrager. Als de zorgvrager dan niet goed in zijn vel zit en even helemaal vol zit met emoties dat ze naar zijn vertrouwenspersoon kan gaan. Samen kunnen zij acties gaan ontwikkelen hoe ze daar mee om gaan. Dit kan per persoon verschillend zijn, de een zou alleen even willen praten en schreeuwen, het ander zou even naar buiten willen om even een frisse neus te halen en dan praten. Ook kunnen zij samen de knelpunten bekijken, kijken waar iemand het meeste last van heeft, soms lijken de problemen al een stuk minder als je weet wat de oorzaak is en dat er iemand is die er voor je is, die je begrijpt en waar je samen mee tot een mogelijke oplossing kunt komen. De belangrijkste taken voor de verzorgende zijn samengevat: 15 - wees een luisterend oor voor de zorgvrager (verhaal laten vertellen) - wijs een vertrouwenspersoon aan (zorg voor een vertrouwensband) - steun en begeleid de zorgvrager (dat ze het gevoel hebben er niet alleen voor te staan) - goed observeren (kijken naar eventuele veranderingen/wanneer er veranderingen zijn) - zorg voor rustige activiteiten om de negatieve gedachten af te zetten (moment van rust/ontspanning) Zoals je gelezen hebt zijn er verschillende dingen waar je als verzorgende rekening mee moet houden. Bij iedereen is de zorg die je geeft anders, bij een EDS patiënt verschilt het ook weer heel erg onderling. Elke EDS patiënt is anders. Ieder persoon heeft andere types, dus ook weer andere zorg nodig. Daarom is het zo belangrijk dat je als verzorgende weet wat het Ehlers Danlos Syndroom inhoud, en hoe je daarmee om moet gaan. Hoofdstuk 7 praktijk onderzoek. Bij deze scriptie hoort ook een praktijk onderzoek. Ik vond dit erg moeilijk, want bijna niemand kent het Ehlers Danlos Syndroom. Hoe kan je aan iemand vragen stellen over een ziekte wat ze niet kennen? Ik heb een enquête gehouden. Ik heb ik Geldershof op 4 verschillende afdelingen aan 3 personen gevraagd of ze mee wouden werken aan deze enquête. Ik heb dit expres op 4 verschillende afdelingen gevraagd omdat ze op een revalidatie afdeling op een andere manier hulp bieden dan op een andere afdeling. De enquête is te vinden in bijlage 1. Uit mijn onderzoek is gebleken dat maar één iemand wist wat het Ehlers Danlos Syndroom inhield. Deze persoon kent ook iemand in zijn omgeving wie dit syndroom heeft. Wel had deze persoon maar een type ervan. Ik heb ook nog even mondeling met deze persoon erover gesproken, en zij vond ook dat er te weinig aandacht werd besteed aan deze ziekte. Het is toch eigenlijk onbegrijpelijk dat van deze mensen die hebben meegewerkt aan deze enquête maar een iemand is die weet wat EDS is? De meeste zeggen wel dat ze er wel eens van hebben gehoord, en dan vooral een over rekbare huid, of een over bewegelijkheid van de gewrichten maar wat het nou allemaal inhoud weten ze niet, terwijl het zo’n uitgebreide ziekte is. Ik kreeg erg veel positieve reacties dat ik dit onderwerp heb gekozen, ze zijn het er allemaal mee eens dat er meer aandacht besteed moet worden aan deze ziekte. Het lijkt nog steeds een zeldzame ziekte, maar dat is het niet. Ze zeggen zelf: ‘mocht er iemand bij ons op de afdeling komen met EDS, dan zouden wij geen idee hebben hoe wij hiermee om zouden moeten gaan’. Ik vind dat hier meer aandacht aan moet worden besteed, om te beginnen in de opleiding van verzorgende. Deze ziekte word nu steeds vaker als diagnose gesteld, dus is het van groot 16 belang dat je als verzorgende weet wat je voor zorg moet bieden aan mensen met het Ehlers Danlos Syndroom. Bij iedere ziekte is een andere manier van zorg bieden, maar binnen het Ehlers Danlos Syndroom zijn veel verschillende types, plus nog de neven ziekten die erbij komen, dus veel verschillende manieren om zorg te bieden. Ik vind dat ze bij de opleiding moeten beginnen met de ziekte aan bod te brengen, en dit hoeft niet uitgebreid, maar wel dat je als verzorgende weet wat het is, hoe je hier mee om moet gaan, hoe je zo iemand moet begeleiden en hoe je basis zorg moet geven aan EDS patiënten. Ik heb het hier ook over gehad met een aantal verzorgende, en die vinden ook dat ze wel graag zouden willen weten wat EDS inhoud, en dat het prettig zou zijn als ze er in ieder geval van op de hoogte zijn gebracht in hun opleiding. Verder is gevraagd of ik mijn scriptie als hij helemaal klaar is, deze aan een aantal afdelingen te geven. Mochten zij dan een EDS patient krijgen, dat ze in ieder geval een basis hebben, en op de hoogte zijn van de verschijnselen en waar ze rekening mee moeten houden om onnodige problemen te voorkomen. Met mijn onderzoek heb ik veel verzorgende aan het denken gezet, ze hoorde ervan en vonden het een mooi onderwerp. Ook waren ze geïnteresseerd in deze ziekte, vandaar dat ze ook mijn scriptie aan het eind zouden willen hebben. ik heb hier weer veel van geleerd, en mijn conclusie na dit onderzoek is: dat er meer aandacht aan deze ziekte moet worden besteed, en om te beginnen op de opleiding. Eindconclusie. Uit dit werkstuk blijkt dat de gevolgen op lichamelijk, geestelijk en sociaal gebied voor een persoon met het Ehlers Danlos Syndroom heel groot zijn. Dus is het heel belangrijk dat de patiënt er niet alleen voor staat en zorg en begeleiding krijgt die ze nodig hebben. En daar komen veel verschillende disciplines bij kijken, waarvan onder anderen de verzorgende. Daarom denk ik dat het heel belangrijk is dat je als verzorgende je eerst goed verdiept in het verleden van de Ehlers Danlos patient, en daarna een duidelijk zorgplan maakt over de mogelijke problemen die er zijn of kunnen komen, om zo onnodige complicaties te voorkomen, of om ze te verminderen. Het probleem is dat er vaak opnames komen, en er een zorgplan word gemaakt, maar dat niet iedereen zich daar altijd aan houd. Mijn ervaring is dat bij een Ehlers Danlos patient het juist zo belangrijk is dat iedereen zich daar aan houd om mogelijke lichamelijke, geestelijke en sociale problemen of complicaties te voorkomen. De aanbeveling die ik wil doen is: - zorg dat je als verzorgende je eerst goed verdiept in het verleden van de Ehlers Danlos patiënt, - ga een gesprek aan met de Ehlers Danlos patiënt, zodat je weet wat er van de zorg verwacht wordt, - daarna moet je een duidelijk zorgplan schrijven, - duidelijke afspraken maken met al je collega’s en disciplines, - en goed rapporteren, zodat iedereen goed op de hoogte blijft van de veranderingen die zich voor doen, 17 - en als laatst vind ik het erg belangrijk dat er één persoon is die een goed aanspreekpunt is voor de Ehlers Danlos patiënt, want alleen hij/zij weet wat hij voelt, en weet wat er nodig is om een goede zorg te kunnen bieden. Nawoord. Toen ik begon aan dit werkstuk was mijn doel om erachter te komen Hoe ik, en andere verzorgende om moeten gaan, en op welke aspecten je als verzorgende het beste begeleiding kunt geven aan mensen met het Ehlers Danlos Syndroom. Alle acties die ik toen had heb ik allemaal uitgevoerd, op internet heb ik veel informatie gevonden, ik ken persoonlijk een EDS- patiënt en daar heb ik veel aan gehad! Zij heeft zelf ook een site waar veel informatie op staat, en ik heb een boek en een video film van haar te leen gekregen. Verder heb ik met de familie van die mevrouw gepraat, en zo ben ik erachter gekomen wat de gevolgen zijn voor de familie en omgeving van een EDS- patiënt. Via Internet ben ik ook met een ander vrouw in contact gekomen die ook EDS- patiënt is, van haar mocht ik gebruik maken van haar site. Daar heb ik ook veel informatie kunnen vinden, waar ik veel aan had. Om een onderzoek te doen op mijn stage was wel moeilijk, omdat EDS- patiënten meestal thuis wonen dus het Ehlers Danlos Syndroom was onbekend in de instelling. Daarom heb ik een enquête gehouden, daarin heb ik eerst in het kort uitgelegd wat EDS inhoud, en om hun mening gevraagd hoe hun vinden dat je als verzorgende het beste begeleiding kan geven aan EDS- patiënten en hoe je om moet gaat met een EDS- patiënt. Het enige wat niet gelukt is, is informatie vinden in de mediatheek, daar was echt niks te vinden over het Ehlers Danlos Syndroom. 18 Maar ik had als zo veel informatie bij elkaar verzameld, dat ik het niet gemist heb. Ik heb het maken van dit werkstuk als heel erg leuk en zeer leerzaam ervaren. Ik had voor dit onderwerp gekozen omdat ik iemand ken die dagelijks te maken heeft met de belemmeringen van het Ehlers Danlos Syndroom, en ik wou daar meer over weten. Hoe je qua zorg met een EDS patient om moet gaan, omdat ik voor ik haar leerde kennen nooit van het syndroom had gehoord, en schijnbaar heel weinig mensen! Daarom wou ik me in dit onderwerp verdiepen, en ook andere mensen duidelijk maken wat deze ziekte inhoud, en hoe je er mee om moet gaan. Soms was het wel heel moeilijk om te maken, er zijn zoveel aandachtspunten en criteria punten waar ik me aan moest houden. Maar door veel hulp, en veel informatie is het wel allemaal gelukt. En ondanks dat er heel veel tijd in is gaan zitten, heb ik er toch altijd met veel plezier aan gewerkt. Problemen ben ik niet echt tegen gekomen, alleen dat bijna niemand het EDS kent, was het wat ingewikkelder om een opdracht in mijn stage te maken. Maar het was de bedoeling om die mensen ook bewust te maken van deze ziekte, en dat is gelukt. Ik heb verder erg veel reacties gehad van mensen, dat ze het een goed en interessant onderwerp vonden waar ze graag meer over zouden willen weten. Op de BPV instelling waren ze ook erg te spreken over dit onderwerp, vooral omdat ze er nog nooit van gehoord hadden, en vonden het daardoor erg interessant. En het aller mooiste vind ik nog, dat de mevrouw die ik persoonlijk ken met het EDS wil mijn scriptie aan het eind graag hebben, en die gaat ze op haar site zetten! Literatuurlijst. * Internet http://simone.glow.nl : site van Simone Holweg, een EDS- patiënt. http://ehlersdanlos.nl : site van Yvonne Ruiter, een EDS- patiënt. http://www.ehlers-danlos.nl : patiënten vereniging. * Boek Titel: Ehlers Danlos Syndroom: een multidisciplinaire benadering. Onder redactie van: J.W.G. Jacobs, L.J.M Cornelissens, M.C Veenhuizen, R. Geenen. 2005. Uitgeverij Boom, Amsterdam 19 * Video Titel: Lenig leven. Een film over het Ehlers- Danlos Syndroom. Opdrachtgever: Vereniging van Ehlers Danlos Patiënten. Ouddeken productie 2004- Ouderkerk aan de Amstel. Lenig leven is een videofilm in de serie: Je voelt je beter bij een patiënten organisatie. Bijlagen. Bijlage 1: Scriptie Ehlers Danlos Syndoom Ik ben nu bezig met het hoofdstuk: Wat zijn de gevolgen van EDS met betrekking tot de familie/omgeving? Zouden jullie de onderstaande vragen willen beantwoorden? Door jullie ervaringen en meningen kan ik een zo goed mogelijk beeld geven, hoe het is om te leven met iemand in je naaste omgeving met EDS. 1 Als er iemand in je naaste familie ziek is, moet je met veel dingen rekening houden. Kun je daar een aantal dingen van noemen? 20 2 Welke dingen/activiteiten kon je eerder wel met je moeder/vrouw doen, maar kan nu niet meer? 3 Welke dingen/activiteiten mis je het meest? 4 De omgeving kan soms heel negatief reageren, door onbegrip. Hebben jullie daar ervaringen mee? 5 Hebben vrienden jullie wel eens laten vallen, doordat je soms minder tijd voor ze hebt? 6 Moet je wel eens afspraken die je hebt gemaakt met je vrienden afzeggen, omdat ze thuis je hulp nodig hebben? En wordt er dan begrip getoond? 7 Moeten jullie huishoudelijke taken overnemen? En zo ja, hoe is dat geregeld binnen het gezin? 8 Door de ziekte kunnen er spanningen ontstaan in huis, hoe gaan jullie daar mee om? 9 Als je even niet lekker in je vel zit, omdat je je even beseft wat er allemaal gebeurt met je vrouw/moeder, kan je hier dan goed over praten met familieleden of vrienden? 10 Hoe beleef je zelf de ziekte van je vrouw/moeder? Als je zelf nog aanvullingen hebt GRAAG! Ik vond het heel moeilijk om hier vragen over te bedenken.. Als jullie de antwoorden klaar hebben, zouden jullie het dan aan … willen geven? Dan komt Het vanzelf bij mij.. Alvast héél erg bedankt! Groetjes Melanie Bijlage 2: Enquête verpleeghuis Gelders Hof te Dieren. Ik houd een enquête als opdracht voor mijn scriptie. Voor mijn scriptie heb ik een doelstelling gemaakt. * Mijn doelstelling is: Hoe ik, en andere verzorgende om moeten gaan, en op welke aspecten je als verzorgende het beste begeleiding kunt geven aan mensen met het Ehlers Danlos Syndroom. Tot nu toe ben ik erachter gekomen dat bijna niemand weet wat het Ehlers Danlos Syndroom inhoud. Daarom zal ik in het kort even toelichten wat het is. 21 Het Ehlers Danlos syndroom is een erfelijke en zeer zeldzame aandoening waarbij het bindweefsel synthese (de aanmaak van bindweefsel) niet goed is aangelegd/verstoord is. Bindweefsel of steunweefsel zit overal het lichaam waar steun gegeven moet worden. Dit betekent dat het een belangrijk bestanddeel is van bijvoorbeeld botten, en van de banden die gewrichten op hun plaats houden. Maar het zorgt er ook voor dat de huid vast zit aan de onderliggende laag. Vaak komen bij Ehlers-Danlos-patiënten bloedingen in de huid en verwondingen voor. Daardoor is het infectiegevaar groot. Verder ontstaan klachten door de slapheid van de gewrichten. Sport is dan ook uitgesloten in verband met de te grote kans op verwondingen of ontwrichtingen. Er zijn al meer dan negen vormen van het syndroom van Ehlers-Danlos bekend. Ze worden onderscheiden op grond van het patroon van overerving, de plaats waar de klachten voornamelijk voorkomen en de ernst van de symptomen. De behandeling is gericht op het terugdringen van de gevolgen van de ziekte, want de ziekte is niet te genezen. Veel voorkomende klachten zijn: *huid: - een fluweelzachte huid. - een kwetsbare huid. - een overrekbare huid. - snel blauwe plekken. - slechte genezing van wondjes. - slechte genezing na operaties. chronische vermoeidheid. - abnormale littekenvorming. *gewrichten: - losse/instabiele gewrichten. - overstrekbare gewrichten. - geheel of gedeeltelijk uit de kom gaan. - pijnlijke gewrichten. - ontstekingen/slijtage van gewrichten. - spierpijn. - Door middel van de enquête probeer ik antwoord te krijgen op mijn doelstelling. Dus mijn vraag aan jullie is: Hoe moet je als verzorgende om gaan, met een zorgvrager met EDS? en op welke aspecten kan je als verzorgende het beste begeleiding geven aan mensen met het Ehlers Danlos Syndroom? bijlage 3: Hieronder heb ik 2 verhalen van EDS patiënten, die vertellen wat er met hun gebeurde nadat ze de diagnose hebben gehad. Ik heb deze 2 verhalen er in gedaan voor extra informatie, en ter aanvulling van mijn scriptie. Ik vond het heel belangrijk om deze 2 verhalen erbij te doen, zodat je kan lezen hoe deze mensen het ervaren hebben. Simone: Moeilijk! dat is schrikken, toen ik de definitieve diagnose EDS kreeg dacht ik dit kan niet , ik doe aan deze film niet mee. Alles ging zo snel, na mijn bevalling van ons laatste zoontje mexx die met een keizersnede ter wereld kwam. Toen begon de ellende pas, in mijn hele jeugd had ik allerlei kwaaltjes van een kaak die uit de kom schoot tot pijnlijke 22 gewrichten en blauwe plekken. In mijn familie had ik ook het idee van "simone stelt zich aan , die heeft weer wat of is verwend", volgens mijn familie was ik altijd aan het zeuren, maar achteraf was het geen zeuren er was degelijk wat aan de hand. Ik was altijd moe en concentreren was ook een probleem. Er gingen in die tijd heel wat pijnstillers er door heen. Ook tijdens mijn zwangerschappen van mijn drie oudste kinderen was er altijd wel wat aan de hand, ik kreeg vroeg tijdige weeën, de oudste moest zelfs eerder gehaald worden want het vlies scheurde in, maar toen ik moest bevallen waren er geen weeën te bekennen en moest bij allen worden opgewekt. Toen de laatste werd geboren kon ik niet meer lopen van de pijn en natuurlijk bevallen was al afgeschreven. Ik kon dus niet meer lopen ,iets wat ik ook al bij mijn andere kinderen had ervaren, maar na verloop van tijd viel het dus wel weer mee, en toen kwam dus de diagnose bekken instabiliteit. In het ziekenhuis wist men geen raad dus ik werd door verwezen naar een rev. arts in het radboud ziekenhuis in Nijmegen. Daar hadden ze al gauw ontdekt dan ik het ehlers danlos syndroom had en alle puzzelstukjes vielen op zijn plaats.Het was fijn dat het een naam had maar het ergste kwam nog, je moest het verwerken en de kinderen moesten getest worden en dan hou je je hart vast. En ja ook kleine mexx kreeg de diagnose en sil zijn broer die heeft wel een hele rekbare abnormale huid, jazz onze dochter is zeer hypermobiel en tim ja die heeft dan geluk, maar alle blijven ze toch drager. Ik heb zelf type 1 en 3 met nevenverschijnselen , maar zoals ieder het dan weet die met eds is aangedaan, ben je niet echt in een type in te delen. Er kunnen spontane veranderingen optreden die niet altijd even prettig zijn, dan is er weer dit en dan weer dat en dan denk je ook nog van hoe kan dit nu weer en waarom kan ik dat nu weer niet.Zelf heb ik op gezette tijden last van mijn ingewanden ik kan dan niet eten en ben dan overgeleverd aan vloeibaar voedsel. Mijn huid op handen en voeten zijn wat ouder lijkend als de rest van mijn lichaam die is zacht zoals men wel noemt fluweelachtig. Mijn huid is zo dus als vloeipapier en wonden helen zeer langzaam. En als ik dan genezen ben van een wond blijft er een lelijke wond achter.Zelfs de bloedingstijd is al langer dan normaal. En dan de pijn in mijn gewrichten die er voor zorgt dat ik niet normaal meer kan functioneren, ik verplaats mij buiten in een rolstoel en korte afstanden op krukken, thuis gebruik ik een trippelstoel en het huis wordt aangepast zodat ik niet meer naar boven hoef. Braces en een korset zorgen ervoor dat mijn gewrichten op hun plaats blijven en de pijn daardoor wat vermindert, maar zonder pijnstillers red ik het niet. Overdag moet ik zeker drie maal daags plat om weer een beetje mens te zijn. En dan krijg je het advies je moet doseren!!!!!!!!!!!!! Hoe kan ik doseren met vier kinderen een tekort aan huishoudelijk hulp en talloze luxaties! Voor een buitenstaander is het moeilijk te begrijpen wat een eds patiënt doormaakt, je ziet immers niets aan de buitenkant. Iedere keer maar uitleggen wat het is word je zo moe van dus dat laat ik al en dan heb ik het nog geen eens over het onbegrip van de omgeving. Ik heb er al alleen drie jaar overgedaan om te accepteren dat ik met eds moet leven en er geen medicijn voor is en dan heb ik het uitzonderlijke geluk dat ik een man heb die 100% achter mij staat en de kinderen het begrijpen en er gewoon mee omgaan , zij hebben het geaccepteerd dat ik niet meer beter word. Het voordeel wat ik er uit haal is, dat je de mensen om je heen leert kennen, ik kan nu genieten van de kleine dingen om me heen , ben al blij dat ik er af en toe uit kan. Mijn grootste drijfveer zijn mijn kinderen en mijn man daar leef ik voor .En dat maakt mij sterk, ze hebben humor en steken vaak de draak met me, iets wat heerlijk is dat je nog lachen kan. Mensen roepen altijd simone je blijft altijd zo vrolijk en positief, alleen dan schuilt het gevaar daarin dat je het haast niet meer kunt permiteren om een stap terug te doen. Maar wat moet je dan????????? negativiteit sleurt je hele gezin naar beneden in mijn geval , ik heb ook nog zorg voor hen en de jongste mexx. Daarom is mijn motto leef met de dag!!!!!!!!!!!! doe wat je hart ingeeft en kijk niet naar andere, probeer positief te zijn, en als je nog liefde kan geven dan krijg je ook zeker heel veel liefde terug... Yvonne: Wanneer je aan mensen in je omgeving vertelt dat je dag in dag uit moet leven met veel pijn, is de meest gemaakte opmerking wel, "tja wat doe je eraan, het leven gaat verder". Toch kan ik zeggen dat het leven echt niet zomaar verder gaat, daar moet je dag in dag uit een gevecht tegen de pijn voor leveren want pijn beheerst je leven of je dat nu wil of niet. Ik las een stukje in de krant waarin heel typerend was weergegeven wat dagelijkse pijn inhoud. 23 Pijn is een constante metgezel, waar je ook naar toe gaat, het gaat altijd met je mee. Op een feest, een vakantie, tijdens een film of een gesprek, opeens kan die metgezel na zich tijden rustig te hebben gehouden, weer alle aandacht opeisen. Het leven is opeens een soort leerschool in het omgaan met pijn geworden. Het is niet gemakkelijk op die school vorderingen te maken. De examens en proefwerken zijn pijnlijk, worden vaak onverwacht afgenomen en net als je denkt dat je het allemaal wel ongeveer onder de knie hebt, blijken er opeens extra opgaven te zijn. Maar het meest verwarrende is, dat er geen echte docenten aan die school verbonden zijn. Iedereen kan de ene keer leerling en de volgende keer docent zijn. Pijn kent geen hiëarchie, heeft geen vast leerplan. En dus is er ook geen diploma uitreiking. Iedereen heeft zo zijn eigen manier gevonden om te leven en om te gaan met pijn. Voor mij heeft het boek van Frits Winter, De pijn de baas, veel betekend en nog steeds. Dit boek was een en al herkenning voor mij. Je kunt natuurlijk niet door alleen het boek te lezen alles oplossen, je moet er dan ook daadwerkelijk wat mee doen. In het boek staan opdrachten die je moet doen, en eerst denk je dat werkt niet en dan blijkt het toch te werken. Ik heb er veel baat bij en vind het boek dan ook een echte aanrader. 24
