Samenvatting O209

Waarschuwing: op sommige plaatsen kan deze samenvatting onvolledig zijn, op andere
plaatsen te gedetailleerd. Gebruik op eigen risico.
ZSO 1: Lokalisatieprincipes/neuroanatomie
De student kan een topografische diagnose maken voor de meest bekende neurologische syndromen en in sommige
gevallen ook al een hypothese voor een veronderstelde etiologische diagnose.
MOTORIEK
Aandoeningen piramidebaan
Structureel (hemi-, para-, tetraparese): infarct, bloeding, tumor, MS, contusiehaard
Selectief en diffuus (vaak symmetrisch aan de benen): hereditaire spastische paraparese, ALS (met perifeer motorneuron), vitamine B12-deficiëntie
(met achterstrengstoornissen)
Verdeling
Onwillekeurige beweging
Spierrekkingsreflexen
Pathologische reflexen
Verlamming
Spasticiteit
Flexoren arm en extensoren been
Afwezig
Verhoogd
Aanwezig
Aanwezig
Rigiditeit
Flexoren en extensoren gelijk
Vaak aanwezig (tremor, chorea, dystonie)
Normaal of verhoogd
Afwezig
Afwezig of zeer gering
Centrale parese
Perifere parese
Atrofie
Afwezig
Aanwezig
Fasciculaties
Afwezig
Aanwezig
Spierrekkingsreflexen
Verhoogd
Verlaagd
Huidreflexen
Abnormaal
Normaal
Tonus
Verhoogd
Normaal of slap
Wortels en plexus
Pijn staat op de voorgrond, distributie passend bij aangedane wortels, krachtsverlies, soms atrofie, reflexen kunnen verlaagd zijn.
Cerebellum
Structurele laesies (infarct, bloeding, tumor, MS), neurodegeneratieve aandoeningen, para-infectieus cerebellair syndroom, paraneoplastisch cerebellair syndroom, intoxicaties (alcohol, anti-epileptica, sedativa)
Paleocerebellum: breed gangspoor en stuurloosheid
Archicerebellum: stoornis rompbalans, draaiduizeligheid, nystagmus
Neocerebellum: ataxie (hypermetrie, hypometrie, intentietremor, dysdiadochokinese, dysartrie)
Basale ganglia
Afname spontane motoriek (hypokinetisch-rigide syndroom: hypokinesie/akinesie/bradykinesie, rigiditeit, houdingsstoornissen), toename onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie: chorea, hemiballisme, dystonie, tics, tremor) of combinatie.
SENSIBILITEIT
Ruggenmerg
Complete dwarslaesie: uitval vitale sensibiliteit 2 dermatomen onder laesie, daarboven hyperpathie, uitval gnostische sensibiliteit onder de laesie.
Halfzijdige dwarslaesie (Brown-Séquard): op het niveau van de laesie hyperpathie, ipsilateraal piramidebaansyndroom en stoornis gnostische sensibiliteit, enkele niveaus eronder contralateraal stoornis vitale sensibiliteit.
Centrale ruggenmerglaesie: enkele niveaus onder de laesie uitval vitale sensibiliteit in een paar dermatomen
Syringomyelie: zie boven, kan ook met segmentale paresen, atrofie en verlaagde of afwezige reflexen (voorhoornlaesie)
Arteria spinalis anteriorsyndroom: gedissocieerde sensibiliteitsstoornis, onderbreking tractus corticospinalis met paresen en dubbelzijdige Babinski
Hersenstam
Tractus spinothalamicus: vaak met één of meer trigeminuskernen
Lateraal medulla-infarct/syndroom van Wallenberg: vitale stoornis ipsilaterale gezichtshelft en contralaterale lichaamshelft (alternerende en gedissocieerde stoornis
Laesie boven trigeminuskernen (boven lemniscus medialis): contralaterale uitval van gnostische en vitale sensibiliteit, ook thalamussyndroom
1 van 17
Thalamus
Contralaterale stoornis van alle sensibiliteit (gnostisch meer dan vitaal)
Thalamussyndroom: heftige spontane pijnen, dysesthesieën
Capsula interna
Achterste been: contralaterale stoornissen van alle gevoel (vaak lacunaire infarcten: sensory motor stroke, atactische hemiparese)
Pariëtale schors
Partiële epileptische aanval: tintelingen op huid (aangedaan stuk sensorische cortex), kan verward worden met aura en TIA
Destructie van stukken sensorische schors: afname discriminatiezin (astereognosie)
Extinctiefenomeen: van bilaterale, gelijktijdige stimuli wordt er maar één waargenomen
HERSENZENUWEN
I
Vreemde geuren bij partiële epileptische insulten op mediale temporaalkwab.
Uitval bij bovenste luchtweginfecties, schedeltrauma, sinusitis, roken.
II
Daling gezichtsscherpte. Bij laesie van de nervus scotomen.
Bitemporale hemianopsie bij chiasmacompressie. De rest zit achter het chiasma.
Belangrijkste oorzaken: neuritis optica (bijv. door MS), ischemie (atherosclerose, arteriitis), drukneuropathie, infiltratie.
III
Supranucleaire afwijkingen.
IV
Blikparese: de ogen kunnen niet geconjugeerd in een bepaalde richting worden bewogen (bij acute hemisfeerlaesies: de patiënt kan niet
VI
naar contralateraal kijken, bij ponslaesies of n. VI: de patiënt kan niet naar ipsilateraal kijken).
Syndroom van Parinaud: blikparese met convergentiestoornissen en afwijkende pupilreacties.
V
N. ophthalmicus door fissura orbitalis superior.
Oorzaken van aandoeningen: neuralgie (idiopathisch, neurovasculaire compressie, MS), neuropathie (tumor, trauma, herpes)
VII
Door os petrosum. Innerveert middenoor en mimiekspieren, (para)sympathische vezels innerveren traan- en speekselklieren.
Afwijkingen: niet kunnen sluiten van het oog, afhangende mondhoek, hyperacusis (door uitval van de m. stapedius).
Oorzaken van aandoeningen: idiopathisch (Bell), infecties, schedel- of operatietrauma, tumoren, ontstekingen
VIII
Aandoeningen n. VII: cochlea/labyrint (BPPD, os petrosumfractuur, infecties, infarct, Ménière), zenuw (os petrosumfractuur, vestibulair
schwannoom, meningitis, infecties)
IX
Spraak- en slikstoornissen.
X
Aandoeningen: foramen jugularepathologie, aneurysma a. vertebralis.
Perifere nystagmus
Matig tot ernstig duizelig
Gehoorsymptomen
Horizontaal-rotatoir
Unidirectioneel
Afname bij fixatie
Dagen tot weken
Centrale nystagmus
Licht tot matig duizelig
Geen gehoorsymptomen
Vaak puur horizontaal, verticaal of rotatoir
Unidirectioneel of omkerend met blikrichting
Geen afname of zelfs toename bij fixatie
Kan chronisch zijn
Dysartrie
Bulbair: uitval van het perifeer motorisch neuron of de spieren zelf (myasthenie) – gestoorde articulatie (lipmedeklinkers), nasale spraak.
Pseudobulbair: dubbelzijdige laesies in de corticobulbaire banen – dysartrie met klein aantal lettergrepen per ademteug, dwanglachen en –huilen
Cerebellair: irregulaire spraak met variaties in toonhoogte en volume, en explosieve articulatie
Hypokinetisch-rigide: zachte spraak, monotoon en slechte articulatie
Hogere cerebrale functies
Aandacht en concentratie: formatio reticularis, thalamuskernen; lobus parietalis rechts en voorste deel gyrus cinguli
Geheugenstoornissen: meestal bij hippocampusletsel. Traagheid in het ophalen van informatie is vaak subcorticaal of frontaal.
Taalstoornissen: gebieden van Broca en Wernicke, temporale en pariëtale cortex, verbindingen daartussen. Wernicke-afasie is vloeiend, woordvindstoornissen bij amnestische afasie.
Apraxie: dominante pariëtale cortex (ideatorisch), rechter pariëtale cortex (constructief en kleding-).
Waarnemen: occipitale cortex en temporale/pariëtale associatiecortex (visueel), bilaterale temporale cortex (auditief), pariëtale cortex (somatosensibel).
Frontaal syndroom
Apathie en gebrek aan initiatief bij een helder bewustzijn
Het denken verloopt traag, net als de handelingen
Dementie
Bij helder bewustzijn is er een geheugenstoornis, cognitieve vermogens
en een persoonlijkheidsverandering. Uiteindelijk neemt ook de motoriek
af en gaat de patiënte in regressie.
Gerstmann: vingeragnosie, acalculie, links-rechtsdesoriëntatie, agrafie, alexie
Limbisch systeem: hippocampus, corpora mammillaria, hypothalamus, amygdala, …
2 van 17
ZSO 3: Disfunctie van het autonome zenuwstelsel
De student kan de diversiteit van klachten en symptomen beschrijven die kunnen wijzen op gegeneraliseerde dan wel
lokale disfunctie van het autonome zenuwstelsel.
SYMPATHISCH ZENUWSTELSEL
Kernen van de sympathische vezels liggen in het thoracale en hooglumbale ruggenmerg en vormen de grensstrengen. De vezels voor het hoofd
ontspringen cervicaal en gaan met de vaten mee naar boven. De vezels voor de thorax-, buik- en bekkenorganen vormen de nervi splanchnici en
vormen een plexus rond de aorta. De neurotransmitters zijn: acetylcholine (presynaptisch) en noradrenaline (postsynaptisch).
PARASYMPATHISCH ZENUWSTELSEL
De kernen van de parasympathische vezels liggen craniaal en sacraal. De nervus vagus innerveert de thorax- en buikorganen, terwijl de plexus
hypogastricus uit het sacrale ruggenmerg het rectum, de blaas en de genitaliën innerveert.
Sympathicus en parasympathicus werken beide tonisch: verandering in effect wordt teweeggebracht door de impulsfrequentie te variëren. De beide
systemen kunnen ook veranderingen in beide richtingen (actie en rust) bewerkstelligen.
Autonoom falen: belangrijkste symptoom is orthostatische hypotensie (evt. syncope). Wordt meestal veroorzaakt door diabetes, lever- en nierziekten
en alcoholmisbruik, bloeddrukverlagers en antidepressiva.
Zweetstoornissen: zweetklieren worden vooral sympathisch geïnnerveerd en de voornaamste prikkel tot zweetsecretie is een hoge huidtemperatuur,
die zowel tot een lokale als gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. Gegeneraliseerde stoornissen bij hypothalamusletsels, anhidrose onder een
ruggenmergletsel (nog wel lokale zweetreflexen), hyperhydrose als compensatie boven het ruggenmergletsel. Lokale hypohidrose bij lokale laesies.
Mictiestoornissen: sympathische innervatie van de blaassfincter en parasympathische innervatie van de m. detrusor.
ZSO 4: Slaapstoornissen
De student wordt vertrouwd gemaakt met de fysiologische variatie in slaappatronen. De normale slaapfysiologie wordt
gerecapituleerd en de onderzoeksmethoden EEG en polysomnografie worden besproken. Hij oriënteert zich op de
diagnose en behandeling van enkele belangrijke slaapstoornissen.
Kernen betrokken bij het slapen en waken: reticulaire formatie.
Alfagolven: Ontspanning en eerste twee slaapstadia
Bètagolven: Inspanning
Thètagolven: Eerste twee slaapstadia
Deltagolven: Laatste twee slaapstadia, coma
Hypocretine is gestoord bij narcolepsie
REM-slaap: zelfde als mentale inspanning.
3 van 17
ZSO 5: Coma
De student kan het verschil tussen bewusteloosheid/coma en andere vormen van unresponsiveness duidelijk uitleggen.
Hij kan bewustzijnsdaling typeren als gradueel fenomeen en de methoden en schalen om dit graduele verschil in diepte
te bepalen, globaal beschrijven.
Hij kan aan de hand van (voor bewusteloosheid/coma) relevante casussituaties, te beredeneren welke anatomische
structuren aangedaan moeten zijn om coma te veroorzaken, welke fysiologische verstoringen tot disregulatie kunnen
leiden en welk samenspel van factoren daarbij van invloed is op het cerebrale metabolisme.
Bewustzijn: waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties waarvan men zich bewust is (inhoud) en de mate van aandacht voor de omgeving
(activering).
Bewustzijnsdaling wordt veroorzaakt door focale dubbelzijdige laesies in de thalamus, reticulaire formatie van pons of mesencephalon, of een diffuse aandoening van de cortex (hartstilstand) of witte stof (ernstig traumatisch hersenletsel). Focale laesies van de cortex alleen als het proces (tumor, infarct) de beide hemisferen verplaatst of de reticulaire formatie comprimeert.
Afasie: volledig bewustzijn, onvermogen tot taaluitingen (spreken/schrijven) of taal te begrijpen
Coma: ogen gesloten, geen verbale reacties, voert geen commando’s uit (EMV ≤ 8, E = 1)
Delier: de alertheid is gestoord, maar ook de inhoud van het bewustzijn. Voorop staan aandachtstoornissen, desoriëntatie. Er kunnen waarnemingsstoornissen voorkomen en hallucinaties, de patiënt is onrustig, soms ontremd en agressief. Soms focale temporale of pariëtale laesies, maar
vaker diffuus zoals intoxicatie, metabole ontregelingen, infecties en postictaal.
Hersendood: uitval van de hersenen en hersenstam, en dus een afwezig bewustzijn, met nog enige hartactie (wel kunstmatige beademing)
Locked-in syndroom: volledig bewustzijn, maar volledige uitval van alle mogelijkheden tot communiceren
Mutisme: volledig bewustzijn, maar er is geen verbale reactie?.
Negativisme bij depressie: volledig bewustzijn?
Persisterende vegetatieve staat: door uitval van alle corticale functies en een intacte hersenstam, lijkt de patiënt bij volledig bewustzijn
Slaap: de activatie van het bewustzijn is gedaald, maar keert weer terug als reactie op prikkels.
Verwardheid: desoriëntatie, maar geen bewustzijnsdaling
E: opent de ogen
1: Niet
2: Op pijnprikkels
3: Op aanspreken
4: Spontaan
M: Motoriek
1: Geen
2: Strekt
3: Buigt pathologisch
4: Buigt
5: Lokaliseert
6: Voert opdrachten uit
V: Verbaal
1: Niets
2: Geluiden
3: Enkele woorden
4: Verward
5: Adequaat
Oorzaken bewustzijnsdaling
Acuut: subarachnoïdale bloeding
Subacuut: epiduraal hematoom
In dagen: subduraal hematoom
CEREBRALE BLOEDSOMLOOP
De cerebrale bloedsomloop is afhankelijk van de pCO2. Bij sterke hyperventilatie daalt de pCO2 en dus ook de cerebrale doorbloeding. Een gestaag
toegenomen anemie veroorzaakt een zuurstoftekort in de hersenen (minder O2-transport mogelijk) en een afname van de cerebrale doorbloeding
door de compensatoire hyperventilatie. Voor de energievoorziening van de hersenen is zowel zuurstof als glucose nodig. Als één van beide in onvoldoende mate aanwezig is komt de cerebrale cortex als eerste in de problemen en valt uit (voorwaarde voor bewustzijn). Als de glucose aanvoer
geleidelijk afneemt kunnen de hersenen in drie dagen overschakelen op energiewinning uit ketonen.
ZSO 6: Flauwvallen
De student kan ‘flauwte’ en syncope typeren naar oorzaken en globaal de onderliggende pathofysiologie beschrijven en
enkele belangrijke therapeutische maatregelen aangeven.
Orthostatische hypotensie: door onvoldoende vasoconstrictie (sympathisch) zakt, bij rechtop staan, het bloed naar de benen en neemt de veneuze
return naar het hart af, dan de bloeddruk dan niet meer kan handhaven.
Cardiale syncope: door een ritmestoornis (willekeurige momenten) of tekortschietende pompfunctie (bij inspanning).
Orthostatische syncope: syncope tijdens staan (of na opstaan), veroorzaakt door autonoom falen en een gering circulerend volume.
Reflexsyncope: de bloeddruk wordt uitgezet door een vertraging (of pauze) van de hartactie als verlaging van de bloeddruk en wordt veroorzaakt
door angst of geringe traumata. Er treedt ook autonome activatie op, zoals bleekheid, zweten en misselijkheid.
4 van 17
OORZAKEN
Onvoldoende vasoconstrictie/vasodilatatie
(traag begin en eind, autonome verschijnselen)
Vasodepressor (huis-tuin-en-keukensyncope)
Orthostatische syncope
Reflexsyncope
Behandeling
Langzaam opstaan
Benen over elkaar
Minder diuretica/meer drinken
Hartritmestoornis/verlaagd hartminuutvolume
(plotseling)
Hoestsyncope (↓ veneuze return door Valsalva)
Plassyncope (idem)
Reflexsyncope
Aortastenose (relatieve ↓ HMV)
Hartritmestoornis >180/min of <35/min
Hartinfarct (↓ HMV)
Longembolie (↓ HMV)
Behandeling
Zittend plassen/hoesten
Rustiger aandoen bij sport
ZSO 7: Epileptische aanvallen
De student kan de betekenis van epileptische verschijnselen begrijpen, de meest voorkomende vormen hiervan
onderscheiden en globaal advies geven voor nader onderzoek en behandeling. Tevens kan hij beredeneren wat de
consequenties van deze chronische aandoening kunnen inhouden voor de patiënt en zijn omgeving.
Epileptische aanval (insult, convulsie): een plotselinge, kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een acute, overmatige ontlading van de hersencellen en gepaard gaat met waarneembare verschijnselen.
TYPEN EPILEPTISCHE AANVALLEN
Partieel: er zijn klinische of elektro-encefalografische aanwijzingen voor een plaatselijk begin van de aanval. Er is een focaal begin, dat zich kan
uitbreiden naar andere delen van de hersenen. De schokken kunnen op één plaats in het lichaam beginnen en zich stapsgewijs uitbreiden over
het lichaam. Op dat moment raakt de patiënt bewusteloos en is er sprake van een secundair gegeneraliseerd insult.
Aura: een soort partiële aanval (of begin van …), waarbij de patiënt een eigenaardige, kortdurende gewaarwording heeft (geuren: insult in de incus)
Complex partieel: partiële aanval waarbij de patiënt een bewustzijnsdaling doormaakt en niet, traag of afwezig reageert op zijn omgeving. Hij staart
voor zich uit en verricht automatische handelingen.
Primair gegeneraliseerd: de epileptische ontladingen beginnen diep in de hersenen, in de thalamus (of reticulaire formatie), waarna de gehele cortex
geactiveerd wordt.
Prodroom: GEEN epileptische aanval, maar onbestemde gevoelens die vooraf kunnen gaan aan een aanval, maar er los van staan. Kan uren tot
dagen van te voren optreden.
Na een gegeneraliseerd of focaal epileptisch insult kunnen nog uren focale uitvalsverschijnselen blijven bestaan, zoals afasie of een hemiparese
(Todd’se parese)
VERSCHILLENDE GEGENERALISEERDE EPILEPTISCHE AANVALLEN
Tonisch-klonisch insult (grand mal): een plotselinge verkramping (tonische fase), gevolgd door symmetrische, ritmische spierschokken (klonische
fase). De patiënt is buiten bewustzijn, kan op de tong bijten en de urine laten lopen. Na een paar minuten volgt een uitputtingsfase.
Absence (petit mal): seconden durende staaraanvallen, vooral op kinderleeftijd (4-12 tot 20 jaar). Er is een abrupt begin en eind, en de patiënt kan
zich niets herinneren. Er kan knipperen van de ogen of trillen van de mondhoek voorkomen.
Myoklonieën: kortdurende, symmetrische spierschokken (meestal in de schouders en armen), waarbij de patiënt bij bewustzijn is. Vooral ’s morgens, maar ’s nachts of ’s morgens vroeg ook tonisch-klonische insulten. Begin rond 12-18 jaar.
Atone aanval: de patiënt valt door een plotseling verlies van spiertonus. Komt voor bij een ernstige voor van kinderepilepsie.
EPILEPSIESYNDROMEN
Benigne kinderepilepsie: bij kinderen van 4-12 jaar, vaak eenvoudige partiële aanvallen die vaak in het gelaat zijn gelokaliseerd en vaak ’s nachts.
Reflexepilepsie wordt vooral uitgelokt door lichtflitsprikkeling.
Syndroom van West: rond de leeftijd van 6 maanden, kind krimpt ineen met flexie van armen en benen (of strekken). De aanvallen duren enkele
seconden en treden in series op. Het kind huilt en ontwikkelt een ontwikkelingsachterstand, de achterliggende oorzaak is vaak perinatale asfyxie, cerebrale ontwikkelingsstoornissen of tubereuze sclerose. De prognose is somber.
Syndroom van Lennox-Gastaut: de aanvallen beginnen op kinderleeftijd en bestaan uit myoklonieën, atone aanvallen, tonische aanvallen en atypische absences. Er ontstaat een ontwikkelingsachterstand en de prognose is somber. De oorzaak is vaak aangeboren (cerebrale ontwikkelingsstoornis, tubereuze sclerose) of verworven (perinatale asfyxie, trauma, infectie) cerebrale pathologie.
Acute symptomatische aanval: komt voor bij hypoglykemie, hypocalciëmie, trauma capitis, herseninfarct, hersenbloeding, subarachnoïdale bloeding
of encefalitis, en de achterliggende oorzaak dient dan ook behandeld te worden (soms tijdelijk anti-epileptica).
Geïsoleerde aanval: de eerste epileptische aanval.
Epilepsia tarda: een epileptische aanval tussen 25 en 60 jaar, wordt vaak veroorzaakt door ernstige pathologie (tumor, littekens, e.d.).
Status epilepticus: een grand-mal aanval die langer duurt dan 30 min en levensbedreigend is.
Epilepsie moet niet verward worden met: buikkrampen bij baby’s, dagdromen, goedaardige spierschokken bij het inslapen of nachtmerries. Gerichte
agressie is nooit epilepsie, psychogene aanvallen kunnen er erg op lijken, maar het patroon en beloop is anders.
5 van 17
ONDERZOEK
– EEG helpt differentiëren tussen verschillende epilepsiesyndromen
– Bij een acuut symptomatisch insult meestal CT: contusiehaard, infarct, arterioveneuze malformatie, hersentumor
– Overige gevallen MRI: hamartoom, mesiotemporale sclerose, focale neuronale migratiestoornis
– Liquor of uitgebreid bloedonderzoek
PROGNOSE
– 70% wordt aanvalsvrij, 15% houdt sporadisch aanvallen en 15% houdt frequent aanvallen
– Afhankelijk van de aard van het epilepsiesyndroom
– Wel of geen hersenbeschadiging als oorzaak
– Het wel of niet snel aanvalsvrij worden na starten van anti-epileptica
BEHANDELING
Voorwaarden
– De diagnose epilepsie (d.w.z. géén acute symptomatische aanval) is zeker
– Behandeling is geïndiceerd: volwassenen na eerste insult en met een hoge recidiefkans, late symptomatische insulten (25-60 jaar), juveniele
myoklonische epilepsie, voor de rest afhankelijk van het syndroom
Eerstekeuze middelen (streven naar monotherapie)
– Partieel: carbamazepine
– Syndroom van West: vigabatrine
– Voor de rest: valproaat
– Status epilepticus: couperen (sederen) met diazepam i.v. (rectaal), daarna opladen met fenytoïne i.v.
LEEFREGELS
– Niet zwemmen, in bad gaan, surfen e.d. zonder strikt toezicht
– Autorijden (B): na een eerste aanval geldt een rijverbod van een half jaar. Patiënten met epilepsie mogen een jaar niet rijden, maar wanneer
het type aanval geen invloed heeft op de rijvaardigheid kan de duur van het rijverbod worden bekort.
– C/D-rijbewijs: als er meer dan twee jaar geleden een geïsoleerde aanval geweest is, er geen medicatie is voorgeschreven en er geen afwijkingen op het EEG waren; als er een aanval was voor het vijfde levensjaar; epileptische aanvallen na het vierde jaar, waarbij de medicatie
gestaakt is, er tenminste vijf jaar geen aanvallen meer waren en uitgebreid EEG-onderzoek geen epileptiforme afwijkingen laat zien.
PSYCHOSOCIALE PROBLEMEN
– Angst bij de patiënt of diens omgeving
– Problemen op het werk of bij sollicitatie
– Afwegingen van risico en nut bij sport en recreatie
– Onderliggende aandoeningen kunnen leiden tot beperkingen
– Anti-epileptica hebben soms hinderlijke bijwerkingen
ZSO 8: Pijnen in hoofd en aangezicht
De student kan de meest bekende vormen van hoofd- en aangezichtspijnen onderscheiden, de pathofysiologie hiervan
verklaren, oorzaken noemen en richtlijnen voor behandeling geven.
Pijngevoelig
Basale deel hersenvliezen
Basale arteriën
Grote sinussen
Voorste schedelgroeve
Achterste schedelgroeve
Spieren schedel
Inhoud orbita
Slijmvlies van sinussen
Externe gehoorgang
Niet pijngevoelig
Hersenweefsel
Dura mater convexiteit
Schedelbot (periost wél)
6 van 17
Acute, zeer hevige hoofdpijn
Acute of subacute, matig ernstige hoofdpijn
Aanvalsgewijze hoofdpijn
Hoofdpijn na trauma
Chronische of periodieke hoofdpijn
Aanvalsgewijze aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn
Chronische aangezichtspijn, al dan niet met hoofdpijn
Leeftijd begin
Lokalisatie
Aard pijn
Duur pijn
Begeleidende
verschijnselen
Spanningshoofdpijn
Clusterhoofdpijn
Dubbelzijdig, band om
het hoofd
Drukkend
30 min tot 7 dagen
Geen
Eenzijdig, rond/achter
het oog
Borend
15-180 minuten
Autonome ontregeling:
tranend, rood oog,
neusverschijnselen,
Horner
Aanvallen vaak tijdens
REM-slaap.
♂:♀ = 3:1 vrij zeldzaam
Vaatverwijders provoceren
Bewegingsdrang
Uitlokkende factoren
Geslachtsverd.
Effect alcohol
Effect slaap
Familieanamnese
1e keus therapie
Gaan er niet voor naar
bed
Uitleg, geen pijnstillers
Ontspanningsoefeningen e.d.
100% zuurstof
Triptanen
ALARMERENDE VORMEN VAN HOOFDPIJN
Vorm van hoofdpijn
Acuut ontstane, hevige hoofdpijn
Hoofdpijn met koorts
Continue hoofdpijn bij ouderen
Recent ontstane hoofdpijn bij kanker of HIV
Subarachnoïdale bloeding
Hoofdpijn bij het hoesten
Donderslaghoofdpijn
Hersenbloeding of herseninfarct
Hersenvliesontsteking
Hydrocefalus
Migraine
Clusterhoofdpijn
Spanningshoofdpijn
Idiopathische posttraumatische hoofdpijn
Dissectie van de arteria carotis of vertebralis
Spanningshoofdpijn
Algemeen lichamelijke aandoeningen
Medicatie en andere stoffen
Intracraniële ruimte-innemende processen
Trigeminusneuralgie
Afwijkingen aan het kaakgewricht
Afwijkingen in en rond het oog
Afwijkingen aan keel, neus en oor
Migraine
Trigeminusneuralgie
Sinusitis
Puberteit
Meestal eenzijdig
Verloop trigeminustak
25-45 jaar
Eenzijdig, maxillair
Meer bij bukken of kloppen
Kloppend
4-72 uur
Aura: flikkerscotomen,
paresthesieën. Misselijkheid, foto/fonofobie
Kan ook zonder aura
♂:♀ = 1:3
Stekend, binnen seconden
Tot minuten
Arteriitis
temporalis
Ouderen
Temporaal,
kaken
Continu
Tot 4 weken
Visusklachten
Blindheid
Aanraking van gevoelig
stuk huid, kaakbeweging
Gelijk
Gelijk
♂:♀ = 1:3
Stomen, decongestiva
Pijnstillers
Hoge dosis
prednison
Gaan vaak naar bed
Soms positief
Paracetamol, NSAID
Triptanen
Carbamazepine
Mogelijke diagnose
Subarachnoïdale bloeding
Cerebellair hematoom
Hypertensieve encefalopathie
Cerebrale sinustrombose
Meningitis
Arteriitis temporalis
Metastasen (intracerebraal of meningeaal)
Intracraniële infecties
7 van 17
ZSO 10: Stoornissen van de ‘derde circulatie’
De student kan globaal de functies van de liquorcirculatie aangeven en begrijpt hoe productie en resorptie van liquor
plaatsvindt. Hij kan herkennen en ziektebeelden benoemen die verbonden zijn met stoornissen in de liquorcirculatie en
de behandelingsmogelijk hiervoor in grote lijnen aangeven
Functies van de liquor cerebrospinalis: schokwering, afvoersysteem (net als lymfecirculatie)
Productie
Transport
Resorptie
In de zijventrikels produceert de plexus choroideus de liquor
Via foramina van Monro naar derde ventrikel
Via aqueductus Sylvii naar vierde ventrikel
Via foramina van Luschka en Magendie naar de subarachnoidale ruimtes van de hersenen en ruggenmerg
Via de fissura Sylvii en de fissura interhemispherica naar
boven, richting sinus sagittalis superior
In de sinus sagittalis superior vindt resorptie plaats door de
arachnoïdale villi
Normaal 500 mL/dag
Afsluiting leidt tot obstructieve hydrocefalus
Idem
Hier zit 80% van de liquor
Afsluiting leidt tot een verhoogde liquordruk (communicerende hydrocefalus)
Idem
OORZAKEN
Obstructief: ventrikelbloedingen, suprasellaire tumoren met compressie van het derde ventrikel, colloïdcysten in het derde ventrikel
Communicerend: brughoektumoren, meningitis (E. coli, H. influenzae, tuberculose), subarachnoïdale bloeding, subduraal hematoom
SYMPTOMEN
– Mentale achteruitgang en bewustzijnsdaling
– Syndroom van Parinaud (trage pupilreacties, abducensparese, blikparese naar boven)
– Stuwingspapillen
– Loop- en mictiestoornissen
– Subcorticale cognitieve stoornissen: de witte stof heeft meer te lijden van compressie van binnenuit (obstructieve hydrocefalus)
– Motorische stoornissen vooral in de benen: de beenvezels in de capsula interna lopen dichter langs de ventrikels
– Pupilstoornissen, blikparese naar boven, fenomeen van de ondergaande zon: compressie van het dorsale mesencephalon door een sterk
verwijde derde ventrikel of aquaduct.
GEVOLGEN VAN HYDROCEFALUS
– Toename schedelomtrek bij jonge kinderen
– Inklemming
– Gecompenseerde hydrocefalus (de ventrikels nemen niet meer in grootte toe, nieuw evenwicht)
BEHANDELING
– Liquordrainage
– Ventriculostomie (opening in derde ventrikel naar subarachnoïdale ruimte bij aquaduct obstructie)
Normal-pressure hydrocephalus: loopstoornissen (trage, brede gang, met meebewegen van de armen), mentale achteruitgang (apathie, vergeetachtigheid, traagheid, subcorticaal) en incontinentie voor urine (imperatieve mictiedrang). Er zijn geen stuwingspapillen of hoofdpijn. Behandeling d.m.v. liquordrainage (pas op intracraniële bloedingen, infectie of epilepsie)
Verhoogde liquordruk zonder hydrocefalus: vaak door liquorblokkade in de sinus sagittalis superior door trombose of een verhoogde veneuze druk.
Klachten bestaan uit hoofdpijn, misselijkheid en braken, soms seconden durende blindheid en/of een abducensparese, uiteindelijk gezichtsvelddefecten en visusdaling. De behandeling is drainage.
Liquorhypotensie (<7 cm H2O): bijna altijd na een lumbaalpunctie of spinale operaties. Klachten zijn: hoofdpijn bij zitten, staan en lopen, soms met
misselijkheid en braken, soms met een abducensparese. Pijn ontstaat door tractie aan pijngevoelige intracraniële venen, heel soms ontstaat
daardoor een subduraal hematoom. Behandeling: bedrust met mobilisatie op geleide van de klachten.
Klachten
Klinische verschijnselen
Oorzaken
Behandeling
Liquorhypotensie
Hoofdpijn, soms misselijkheid en braken, soms dubbelzien
Soms abducensparese, bewustzijnsdaling
Overmatig verlies van liquor na een lumbaalpunctie,
durascheur of trauma
Bedrust en mobilisatie op geleide van de klachten
8 van 17
Liquorhypertensie
Hoofdpijn, misselijkheid, braken, soms seconden durende
blindheid en/of dubbelzien
Abducensparese, visusdaling, gezichtsvelddefecten
Sinus sagittalis superior: trombose, tumor, verhoogde
druk
Drainage
ZSO 11: Traumatische beschadigingen van hersenen en ruggenmerg
Aan de hand van (veel voorkomende) ongevalsituaties kan de student zich het begrippenkader eigen maken dat
neurologen, huisartsen, chirurgen en revalidatieartsen hanteren bij neurologische traumatologie. Hij kan op
hoofdlijnen een beredeneerde keuze maken voor aanvullend onderzoek dat past bij de patiënten in de beschreven
situaties.
Diffuus hersenletsel
Contusiehaarden
Schedelfractuur
Epiduraal hematoom
Subduraal hematoom
Posttraumatische insulten
Torsiebeweging
Bewustzijnsverlies (seconden tot uren, soms maanden tot jaren)
PTA
Lineair inwerkende krachten
Focale uitvalsverschijnselen (bijvoorbeeld hemiparese, afasie, lateralisatie)
PTA
Latere uitvalsverschijnselen door toename van de contusiehaard met verplaatsing van hersenweefsel
Lineaire schedeldakfracturen, impressiefracturen, schedelbasisfracturen
Frontotemporale fractuur: a. meningea media kan verscheuren met een epiduraal hematoom als gevolg
Voorste schedelgroeve: liquor uit de neus, brilhematoom
Middelste schedelgroeve: liquor uit het oor, ‘battle sign’, hematotympanum, facialisparese
Helder (lucide) interval vóór de uiteindelijke bewustzijnsdaling of de insulten
Verplaatsing van de temporaalkwab over het tentorium veroorzaakt n. III- en hersenstamcompressie
Vaak is er een pariëtotemporale schedelfractuur
Veneuze bloeding door verscheuring van de venen aan het oppervlak van het hersenparenchym
Het bloed zit tussen hersenen en schedelbot, of lineair langs de falx of het tentorium
Vaak geen schedelfractuur, maar wél vaak een contusie van de hersenen
Er kan hersenweefselverplaatsing en inklemming ontstaan
Vaak gegeneraliseerde aanvallen
Meestal na enkele uren tot een week
Kunnen een aanwijzing zijn voor een hematoom
Bij alle bovenstaande: CT-cerebrum
Licht schedelhersenletsel, graad I
Trauma capitis
GCS 15
Geen bewustzijnsverlies
Geen PTA
Naar huis met wekadvies
Licht schedelhersenletsel, graad II
Commotio cerebri
GCS 14-15
Bewustzijnsverlies < 15 min (moet aanwezig zijn)
PTA <1 uur
CT-cerebrum
GA – naar huis met wekadvies, anders opname
Matig schedelhersenletsel
GCS 9-12
ABC stabiliseren
CT-cerebrum
Opname, op indicatie naar IC
Op indicatie intuberen
Contusio medullae
Partiële dwarslaesie
Complete dwarslaesie
Licht schedelhersenletsel, graad III
Contusio cerebri
GCS 13-14 of 15 + risicofactoren
Bewustzijnsverlies > 15 min (hoeft niet)
PTA >1 uur
CT-cerebrum
Opname ter observatie
Ernstig schedelhersenletsel
GSC ≤8
ABC stabiliseren
CT-cerebrum
Opname op IC
Intuberen
Snelle flexie en extensie van de nek en daardoor een kortdurende compressie van het ruggenmerg
Paresthesieën aan armen en romp, soms brandende pijn aan handen en schouders, soms ook geringe parese
Herstel binnen enkele minuten, anders is er misschien bijkomende compressie
A. spinalis anteriorsyndroom: hypotone paralyse, gedissocieerde sensibiliteitsstoornis
Centraal myelumsyndroom: selectieve contusie centraal myelum door hyperextensie nek met hypotone parese,
uitval vitale sensibiliteit en areflexie aan de armen, eventueel piramidebaanverschijnselen aan de benen
Brown-Séquard: halfzijdige dwarslaesie met ipsilaterale paralyse en gnostische sensibiliteitsstoornissen en contralaterale vitale sensibiliteitsstoornissen
Eerst hypotone paralyse, uitval van alle sensibiliteit, areflexie en blaas- en rectumstoornissen (spinale shock)
Na 6 weken hyperreflexie en spasticiteit
Bij (verdenking) van wervelletsel: CT, anders MRI
9 van 17
ZSO 12: Hersendood en persisterende vegetatieve toestand
De student kan beredeneren wat onder hersendood en persisterende vegetatieve toestand wordt verstaan en wat het
onderscheid tussen beide is; de operationele criteria welke gebruikt worden om tot de diagnose te komen benoemen; de
morele problematiek rondom hersendoden en PVT-patiënten aanduiden; deze problematiek in een concreet geval
analyseren en duiden; uw eigen houding ten aanzien van deze problematiek bepalen.
Hersendood: onherstelbaar en volledig verlies van alle functies van alle delen van de hersenen. De diagnose is rond als aangetoond is dat er geen
hersenfunctie meer kan bestaan, of er geen bloedcirculatie meer is in de schedel.
Persisterende vegetatieve toestand: uitval van alle corticale functies. De patiënt lijkt te leven, kijkt rond, slaapt, maakt bewegingen, maar er is een
totale afwezigheid van bewustzijn.
CRITERIA VOOR HERSENDOOD
– Er is een dodelijk en onbehandelbaar hersenletsel, andere oorzaken van bewusteloosheid/reactieloosheid zijn uitgesloten
– Er is geen reactie op pijnprikkels
– Er is geen hersenstamactiviteit
– De apneutest is positief en een iso-elektrisch EEG, of er is geen cerebrale bloedcirculatie meer.
ZSO 13: Vasculaire stoornissen van hersenen en ruggenmerg
De student kan de klachten, verschijnselen en de (neurologische) gevolgen van vasculaire aandoeningen van hersenen
en ruggenmerg beschrijven. Tevens kan hij de belangrijkste oorzaken, de pathofysiologie en globaal diagnostische en
therapeutische maatregelen van deze aandoeningen beredeneren en ze tevens in een epidemiologische context plaatsen.
CEREBRALE BLOEDVOORZIENING
– Er zijn twee systemen, het voorste carotissysteem en het achterste vertebralissysteem, die met elkaar verbonden zijn via de cirkel van Willis.
Uit de a. carotis ontspringt de a. ophthalmica (belangrijk als reddingsmogelijkheid, collateraal).
– De a. cerebri anterior voorziet de frontaalkwab en het paramediane gedeelte van de hersenen (benen van de homunculus) van bloed.
– De a. cerebri media verzorgt 80% van de bloedvoorziening van de hersenen, met name de temporale en pariëtale kwab (contralaterale sensoriek en motoriek, en in het geval van de dominante hemisfeer, ook de spraak, rekenen en lezen).
– Het vertebrobasilaire systeem voorziet de hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed.
– De a. cerebelli posterior inferior ontspringt uit de vertebralis en voorziet de cerebellaire hemisferen en medulla oblongata van bloed.
– De a. basilaris voorziet de hersenstam van bloed.
– De a. cerebri posterior voorziet de occipitale kwab van bloed.
– Perforerende arteriën (lenticulostriatale vaten) uit de a. cerebri media en posterior dringen diep in het hersenweefsel door en voorzien grote
delen van de basale kernen, de capsula interna en de thalamus van bloed.
HERSENINFARCT
Klachten
(Focale) functiestoornis, plotseling begin (of de patiënt merkt het bij het ontwaken) en meteen maximaal, uitval vaak in het stroomgebied van een
cerebrale arterie. Zelden misselijkheid of braken, i.t.t. bij een bloeding.
Pathofysiologie
Corticaal infarct: meestal wigvormig in het stroomgebied van een of meerdere takken van de cerebrale of cerebellaire bloedvaten en vaak veroorzaakt door trombo-embolieën of lokale atherosclerotische plaques.
Subcorticaal infarct: grote infarcten in de basale kernen en capsulaire regio, door afsluiting van de hoofdstam van het voedende vat, terwijl de cortex
gespaard wordt door collateralen.
Lacunair infarct: klein, diep infarct in het stroomgebied van de perforerende arteriën in de basale kernen, de thalamus, de capsula interna of de
hersenstam, vaak veroorzaakt door lipohyalinose, zelden door trombo-embolieën.
Waterscheidingsinfarcten: oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens van diepe en oppervlakkige
takken va de a. cerebri media, vaak het gevolg van sterke bloeddrukdalingen.
Oorzaken
– Embolie vanuit a. carotis of a. vertebralis – corticaal infarct (30%)
– Afsluiting van een klein perforerend bloedvat – lacunair infarct (25%)
– Afsluiting van een groot bloedvat – corticaal infarct (15%)
– Hartziekten – (bijv. trombo-embolie, 15%)
– Overige – (bijv. arteriële dissectie, 15%)
– Bij jongeren: trauma, dissectie, hartafwijkingen
Risicofactoren zijn: diabetes mellitus, hypertensie, atriumfibrilleren en een verhoogd hematocriet
Epidemiologie
0,5/1000/jaar (boven 55 jaar) tot 20/1000/jaar (boven 75 jaar)
Diagnostiek
(Bloed) glucose, hematocriet, cholesterol (atherosclerotische trombus), syfilisserologie (neurosyfilis); ECG (cardiale trombus door ritmestoornissen);
X-thorax; LP (vasculitis), CT (bloeding of infarct? Bloeding is altijd zichtbaar)
10 van 17
Therapie
Als CT uitwijst dat er geen bloeding is, binnen drie uur starten met trombolyse om de rand om het infarct te redden.
TIA
Kortdurende, voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen, veroorzaakt door een tijdelijke, focale stoornis in de bloedvoorziening van de hersenen, ook amaurosis fugax.
Diagnostiek
Zelfde als bij een infarct, duplex van de carotiden.
Epidemiologie
0,3/1000/jaar, 33% krijgt een infarct
Therapie
Preventie van een herseninfarct met ASA, endarteriëctomie van de a. carotis (vanaf 70% stenose)
INTRACEREBRALE BLOEDINGEN
Klachten
Acute, focale uitvalsverschijnselen (hemiparese, afasie) die niet te onderscheiden zijn van een infarct. Soms zijn het heel andere klachten, namelijk
een kleine bloeding met doorbraak in de ventrikels geeft acute hoofdpijn en bewustzijnsdaling en lijkt meer op een subarachnoïdale bloeding. Bewustzijnsdaling kan optreden bij grote hematomen met verplaatsing van het hersenweefsel. Een hersenbloeding geeft soms in de uren daarvoor
bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, nekstijfheid en braken.
Diagnostiek
Spoed CT, anticoagulantiagebruik vaststellen. Als de bloeding veroorzaakt lijkt te worden door een gebarsten aneurysma of een vaatmalformatie,
moet nog een CT- of MR-angiografie gemaakt worden.
Pathogenese
Chronische hypertensie kan de kleine perforerende arteriën beschadigen; vaat- of sinusmalformaties; aneurysmata aan de cirkel van Willis leiden
vaak (75%) tot een subarachnoïdale bloeding, maar een intracerebraal hematoom kan ook; antistollingstherapie; trauma; bloeding in een tumor;
amyloïdangiopathie.
Therapie
Eventuele stollingscorrectie, bij gedaald bewustzijn ontlasten van het hematoom, hoge dosering corticosteroïden.
SUBARACHNOÏDALE BLOEDING
Klachten
Zeer hevige hoofdpijn van de ene op de andere seconde, een- of dubbelzijdig, in de helft van de gevallen met bewustzijnsverlies. Bij 20% van de
patiënten zijn er preretinale bloedingen door de zeer hoge intracraniële druk (vrijwel alleen bij SAB). Er komen oogspierparesen voor, neurologische
uitval alleen als de bloeding doorbreekt in het hersenweefsel of door druk van het hematoom. Ook bij comateuze patiënten moet een SAB worden
overwogen. Bij fundoscopie is er preretinaal bloed te zien.
Diagnostiek
Spoed CT, als er geen verklaring voor de afwijking gevonden wordt (SAB, intraventriculaire bloeding, cerebellair hematoom), wordt liquoronderzoek
gedaan. Bij een SAB angiografie om het aneurysma op de sporen.
Epidemiologie
6 per 100.000 per jaar, 40-60 jaar en tweederde overleeft de bloeding ongeschonden.
Behandeling
Endovasculaire dichting, d.m.v. coiling. Als dat niet kan, dan craniotomie en clippen.
HYPERTENSIEVE ENCEFALOPATHIE
Klachten
In uren tot dagen snel toenemende hoofdpijn, wazig zien en toenemende verwardheid. Daarna binnen uren een geleidelijke daling van het bewustzijn en insulten, soms aanvalsgewijze focale uitval (m.n. corticale blindheid en afasie).
Diagnostiek
Spoed CT, om een SAB, intracerebrale bloeding of herseninfarct uit te sluiten. Vaak zijn er geen afwijkingen, soms wat oedeem.
Epidemiologie
Vaker bij mensen met hypertensie die al nierfunctiestoornissen hebben en zwangeren met een toxicose.
Behandeling
Bloeddruk verlagen (i.t.t. bij een de andere aandoeningen), maar geen vasodilatatie vanwege oedeemvorming. Gebruik nitroprusside of bètablokkers.
VENEUZE TROMBOSE
Klachten
Hoofdpijn (75%), papiloedeem, hemiparese, insulten en een verlaagd bewustzijn.
Diagnostiek
CT geeft geen afwijkingen of aspecifiek (nauwe ventrikels), stellen van de diagnose met een angiografie of MRI.
Beloop
40% overlijdt, de rest overleeft zonder of met geringe restverschijnselen.
11 van 17
Behandeling
Heparine
SAB
6/100.000/jaar
Frequentie
Leeftijd optreden
Klachten begin
40-60 jaar
Zeer hevige hoofdpijn in seconden,
bewustzijnsdaling
Onderzoeksbevindingen
Fundus oculi
Pathogenese
Oogspierparesen, soms uitval
Preretinale bloedingen
Scheur aneurysma aan cirkel van
Willis
Roken en doorzakken
Bloed in SAR
<33%
Goed voor de overlevenden, in de
eerste weken kans op recidieven
Coiling of clipping van aneurysma
Etiologische factoren
Bevindingen CCT
Mortaliteit
Prognose algemeen
Behandeling
Intracerebrale bloeding
<1/1000/jaar (20% van de infarcten)
>60 jaar?
Focale uitval, of hoofdpijn en
bewustzijnsdaling. Vooraf soms
bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn,
nekstijfheid en braken
Hypertensieve encefalopathie
Zeldzaam, vaker bij zwangeren en
patiënten met nierfalen
Veneuze sinustrombose
Zeldzaam
Hoofdpijn, wazig zien, later insulten
en bewustzijnsverlies. Soms focale
uitval (aanvalsgewijs)
Hoofdpijn (75%), hemiparese,
insulten en een bewustzijnsdaling
Beschadiging arteriën, vaatafwijkingen, aneurysmata
Stuwingspapillen
Beschadiging vaten door hypertensie
Stuwingspapillen
Afsluiting door een trombus
Hyperdense gebieden
GA, evt. diffuus oedeem
Zelfde als infarct
(Stollingscorrectie),
ontlasten
hematoom, corticosteroïden
Bloeddruk verlagen met nitroprusside of bètablokkers
Infectieus, hematologisch, etc.
GA of aspecifieke, nauwe ventrikels
40%
Goed voor de overlevenden
Heparine
ZSO 14: Infecties van het centrale zenuwstelsel
De student kan uitleggen welke verschijnselen wijzen op een meningitis of een encefalitis; welke diagnostische
procedures hij als arts dient te (laten) verrichten; welke verwekkers hij normaliter mag verwachten; welke behandeling
hij dient in te stellen.
Klachten
Aanvullend
onderzoek
Complicaties
Verwekker
Behandeling
Prognose
(Bacteriële) meningitis
Soms acuut, vaker subacuut (1-6 dagen)
Koorts, hoofdpijn, misselijkheid, braken en fotofobie
Eventueel verwardheid en bewustzijnsdaling, nekstijfheid bij
80%
Vaak uitval van n. VI en VIII, maar geen papiloedeem
Spoed LP (evt. eerst CT en bloedkweken)
Verhoogde liquordruk, veel polynucleairen, veel eiwit, verlaagd
glucose
Focale uitval bij pneumokok
Petechiën en purpura, sepsis bij meningokok
N. meningitidis (tot 60 jaar), S. pneumoniae (vanaf 60 jaar)
Penicilline (meningokok), amoxicilline + ceftriaxon (pneumokok)
Corticosteroïden
Omgeving met rifampicine
4% (meningokok), 30% (pneumokok) sterfte, restverschijnsel
gehoorsstoornis (10%)
(Virale) encefalitis
Koorts, hoofdpijn, nekstijfheid, eventueel lichte bewustzijnsdaling
Soms bijverschijnselen als spierpijn, diarree of faryngitis
Wisselend mentale veranderingen, insulten en focale uitval
(Uiteindelijk coma en dood bij HSV)
LP (HSV: PCR)
Soms verhoogde liquordruk, een paar lymfocyten, verhoogd
eiwit en een normaal glucose. Hypodense afwijkingen temporaal op CT (HSV)
HSV-1, arbovirussen, rabiësvirus, EBV
Analgetica, anti-emetica, aciclovir (HSV, 30 mg/kg/dag, 10
dagen)
20% (zonder aciclovir 60-80%), restverschijnsel amnestisch
syndroom
NEUROBORRELIOSE
Hersenzenuwuitval of radiculopathie, vaak geen koorts of hoofdpijn en zelden meningeale prikkeling. Erythema migrans (bewijzend voor borreliose),
na enkele weken dubbelzijdige uit van de n. oculomotorius, abducens en dubbelzijdig de facialis. Borrelia-radiculopathie is zeer pijnlijk en kan gevolgd worden door spierzwakte of gevoelsstoornissen.
NEUROSYFILIS
Asymptomatische neurosyfilis: alleen afwijkingen in de liquor.
Meningitis bij syfilis: in de eerste twee jaar na de infectie, acuut of subacuut verlopende meningitis met hoofdpijn en meningeale prikkeling in combinatie met uitval van de n. VII en VIII en in mindere mate II en III. Lijkt op tuberculeuze meningitis.
Meningovasculaire meningitis: vier tot zeven jaar na de infectie. Er is een prodromale periode met hoofdpijn, verwardheid en persoonlijkheidsveranderingen, gevolgd door verschijnselen van een meningeale ontsteking en focale neurologische uitval. Dit komt door infarcten op basis van vasculitis. Het kan ook in het ruggenmerg voorkomen.
Parenchymateuze neurosyfilis: dementia paralytica met frontale kenmerken en geheugenstoornissen met confabulaties, waarbij progressie gepaard
gaat met insulten, pupilafwijkingen, premoren dysartrie en ataxie. Tabes dorsalis wordt gekenmerkt door pijn, areflexie en ataxie. De pijn bestaat
uit pijnscheuten, vooral in de benen, maar soms zijn er ook paresthesieën en komen er maagkrampen voor op basis van autonome functiestoornissen.
12 van 17
ZSO 15: Een ernstige neurologische complicatie van kanker
De student kan aan de hand van de basale anatomie van het ruggenmerg en de omgevende structuren de belangrijkste
verschijnselen van ruggenmergcompressie beredeneren, en bij de belangrijkste soorten kanker herkennen welke
wervelmetastasen een ruggenmergcompressie kunnen veroorzaken. Hij is in staat in grote lijnen adviezen voor
behandeling te geven.
VERSCHIJNSELEN RUGGENMERGCOMPRESSIE
– Lokale rugpijn (soms ook door periostpijn)
– Soms ook radiculaire pijn
– Neurologische uitval door invasie en compressie van intramedullaire
structuren
– Secundaire syringomyelie.
– De rugpijn neemt vaak in weken toe, gevolgd door gevoelsstoornissen,
sensorische ataxie en sfincterstoornissen.
OORZAKEN
Tumoren die radiculaire klachten kunnen geven en tot ruggenmergcompressie
kunnen leiden zijn meningeomen, neurofibromen en schwannomen. Metastasen zitten vaker in de thoracale en lumbale dan in de cervicale wervels
en zijn vaak afkomstig van een prostaatcarcinoom, mammacarcinoom, longcarcinoom of lymfoom. Door wervelinzakking of epidurale uitbreiding kan
een dwarslaesie of caudasyndroom ontstaan.
DIAGNOSTIEK
Spoed MRI (beginnende dwarslaesie): myelumcompressie is zichtbaar
BEHANDELING
De metastasen worden behandeld met radiotherapie en corticosteroïden. Er wordt alleen chirurgisch ingegrepen als er geen primaire tumor bekend
is of als duidelijk is dat radiotherapie niet gaat werken, bij meningeale metastasering wordt ook intrathecaal een chemotherapeuticum gegeven.
PROGNOSE
75% van de ambulante patiënten blijft ambulant, terwijl 10% van de patiënten die op het moment van de diagnose een paraplegie hadden weer
ambulant wordt.
ZSO 16: Primaire hersentumoren
De student kan beredeneren welke belangrijke klachten en verschijnselen wijzen op een mogelijke hersentumor; kent de
globale kans van voorkomen van primaire hersentumoren in relatie tot de leeftijdscategorie. Tevens kan hij in grote
lijnen adviezen voor behandeling geven en de verwachtingen t.a.v. het effect van therapie en de prognose inschatten.
KLACHTEN EN VERSCHIJNSELEN DIE WIJZEN OP EEN HERSENTUMOR
Focale uitvalsverschijnselen: deze ontstaan geleidelijk en zijn langzaam progressief, door oedeemvorming rond de tumor kunnen de klachten in
dagen sterk toenemen. Bij een bloeding in de tumor ontstaan de verschijnselen acuut.
Epileptische insulten: deze kunnen de eerste manifestatie zijn van een hersentumor en zijn vaak partieel met secundaire generalisatie.
Bij verplaatsing van hersenstructuren kan het bewustzijn dalen en kunnen er hersenstamverschijnselen optreden. De verplaatsing kan leiden tot een
liquorcirculatiestoornis met papiloedeem (normaal gesproken niet aanwezig bij een tumor). Bij een verhoogde intracraniële druk kan diffuse ochtendhoofdpijn optreden.
EPIDEMIOLOGIE
Meningeomen (15%)
Hypofysetumoren
Vestibulair schwannoom
Glioom (diffuse groei)
Medulloblastoom
Benigne, totale resectie is mogelijk, focale uitval
Endocriene verschijnselen, bitemporale hemianopsie
Soms onderdeel van neurofibromatose 2, brughoektumor met n. VII, V en VII-uitval
Pilocytair astrocytoom (kinderen) is ‘benigne’ (solide groei), vaak in het cerebellum, therapie kan curatief zijn
Hooggradig glioom/glioblastoma multiforme is maligne en de jaarsoverleving is beperkt
Oligodendroglioom
Ependymoom, vaak uit het vierde ventrikel (kinderen?, zeldzaam)
Maligne tumor, vaak in de vermis van het cerebellum bij kinderen, geeft rompinstabiliteit. Kan uitzaaien naar o.a. het
wervelkanaal. De tienjaarsoverleving is iets lager dan 50%.
13 van 17
DIAGNOSTIEK
Beeldvorming
Biopsie
Screening primaire tumor
Liquoronderzoek
BEHANDELINGEN
Operatie
Radiotherapie
Chemotherapie
Symptomatisch
CT of MRI met en zonder contrast heeft een hoge sensitiviteit, maar een lage specificiteit
Hoewel met beeldvorming een sterke verdenking kan worden uitgesproken, is een histologische diagnose nodig
Stereotactisch of via craniotomie (laminectomie bij spinale tumoren)
Alleen als de patiënt niet bekend is met een tumor, alleen eenvoudig onderzoek (CT-thorax, mammografie, LO)
Alleen om meningeale metastasering aan te tonen of uit te sluiten (cytologie)
Goedaardige tumoren
(Meningeomen) aan de convexiteit, falx of tentorium, brughoektumoren, ventrikeltumoren, bij de clivus of sellaregio
Bij diffuse tumoren om lokale druk en verplaatsing weg te nemen, gevolgd door radiotherapie
Vaak bij maligne tumoren, ook een stukje omringend weefsel
Lokale bestraling met implantaat kan ook
In combinatie met radiotherapie
Aangewezen bij medulloblastomen en intracerebrale lymfomen en (vooral recidief) gliomen
Prolactinomen behandelen met bromocriptine (dopamineagonist)
Toediening intrathecaal of intraventriculair
Omdat tumoren (maligne/benigne) vaak gepaard gaan met vasogeen oedeem: corticosteroïden
Dexamethason 2x2 mg tot 4x4 mg, soms is een onderhoudsdosering nodig
Epileptische insulten behandelen met anti-epileptica
ZSO 17: Raakvlakken
De student is in staat om in relatief veel voorkomende, ogenschijnlijk niet neurologische casus, die gegevens aan te
wijzen en op te sporen die in hun samenhang typisch zijn voor een mogelijk neurologische aandoening. Hij kan dit juist
beargumenteren.
Andersom is hij in staat in een neurologische context die gegevens aan te wijzen en op te sporen die in hun samenhang
typisch zijn voor een mogelijke oorzaak buiten het zenuwstelsel of de directe omgeving ervan, bijvoorbeeld voor een
oorzaak op het terrein van de interne geneeskunde. Hij kan dit juist beargumenteren.
Hij is in staat al dan niet met behulp van boeken, bij de in doelstelling 1 en 2 bedoelde aandoeningen, waar de casus in
deze ZSO exemplarisch voor zijn, summier kernpunten aan te geven met betrekking tot: lichamelijk onderzoek en
vervolgonderzoek, behandeling en adviezen, beloop of prognose zonder en met behandeling.
VITAMINEDEFICIËNTIES
B1 – Wernicke encefalopathie (oogmotoriekstoornissen (abducensparesen, nystagmus), ataxie en bewustzijnsstoornissen)
B6 – Overdosering en deficiëntie geven polyneuropathie, bij kinderen ook insulten
B12 – Vaak door tekort aan intrinsic factor of Crohn ileïtis. Geeft gecombineerde strengziekten, polyneuropathie en visusstoornissen.
Foliumzuur – Vaak met B12-deficiëntie, geeft polyneuropathie, psychiatrische stoornissen als depressies en psychomotore retardatie. Insulten en
ataxie kunnen ook.
ALCOHOLGEBRUIK
Acuut: stemmingsveranderingen, ataxie, nystagmus, dysartrie, tachycardie en mydriasis (=dronkenschap), bij ernstige intoxicaties hypotensie, coma
en respiratoire insufficiëntie. Bij een bewustzijnsdaling moet gedacht worden aan contusio cerebri, hypoglykemie, elektrolytenstoornissen, intracraniële bloedingen of een meningitis. Na een langdurige roes kunnen drukneuropathieën ontstaan.
Chronisch: vooral gerelateerd aan B1-gebrek, cerebellaire degeneratie (andere oorzaken uitsluiten), dementie, myopathie, delirium tremens (ernstige aandachtsstoornis, desoriëntatie, hallucinaties, tremoren, tachycardie, hyperthermie, heftig transpireren, elektrolytenstoornissen en soms een
ernstige bloeddrukdaling)
GENEESMIDDELEN
Tardieve dyskinesie: na langdurig gebruik van neuroleptica, anti-emetica of antidepressiva kunnen stereotiepe, onwillekeurige bewegingen ontstaan
van mond, tong, aangezicht en kaak (en bij jongere mensen ook de axiale spieren). De neuroleptica moeten gestaakt worden en eventueel vervangen worden door middelen met minder dopamineantagonistische activiteit. Symptomatische behandeling met diazepam, bromocriptine of Ldopa.
Maligne neurolepticasyndroom: hyperpyrexie, ernstige rigiditeit, tremor en autonome stoornissen. Er is rabdomyolyse met als gevolg tubulusnecrose, stollingsstoornissen, respiratoire insufficiëntie, shock, insulten en coma. Behandeling door staken van de antipsychotica, koelen, elektrolyten- en vochtbalans corrigeren, eventueel spieren verslappen.
Maligne hyperthermie: na gebruik van depolariserende spierverslappers kan rigiditeit, hyperpyrexie, metabole acidose en myoglobulinurie ontstaan.
Behandelen met spierverslappers.
GLUCOSESTOORNISSEN
Hypoglykemie: diffuse encefalopathie met ofwel een daling van het bewustzijn en de motorische activiteit, ofwel hyperactief, geagiteerd gedrag met
autonome functiestoornissen als zweten etc. In tegenstelling tot andere encefalopathieën kunnen er wél focale uitvalsverschijnselen optreden.
Behandeling bestaat uit 25 gram glucose i.v. binnen een half uur (ook onbegrepen coma’s). Na een uur ontstaat necrose in de waterscheidingsgebieden van de cortex, basale kernen en het cerebellum.
14 van 17
Hyperglykemie: leidt tot bewustzijnsstoornissen als er een ernstige verstoring is van het interne milieu (hyperosmolariteit, dehydratie, elektrolytenstoornissen of acidose) en de behandeling is langzame rehydratie.
LEVER- EN NIERSTOORNISSEN
Hepatische encefalopathie: bij een acuut leverfalen ontstaat vaak een delier dat vaak leidt tot een coma, bij chronisch leverfalen begint het sluipender met stoornissen in de aandacht, concentratie en cognities
Uremische encefalopathie:
METABOLE STOORNISSEN
Hypothyreoïdie: diffuse klachten
Hyperthyreoïdie: weinig neurologische verschijnselen, behalve gejaagdheid
Hypofysetumor: vooral chiasmacompressie
ZSO 18: Ziekte van Parkinson en andere hypokinetisch-rigide syndromen
Na deze ZSO kan de student, aan de hand van voorbeeldsituaties, systematisch beredeneren of er sprake is van de ziekte
van Parkinson dan wel een vorm van parkinsonisme en welke therapie daarbij voor de hand ligt en waarom
SYMPTOOM
Hypokinetisch-rigide
Rusttremor
Houdingstremor
Intentietremor
Ataxie
Babinski
Startproblemen
Supranucleaire oftalmoplegie
CHRONOLOGIE
Eenzijdig begin
Dysartrie
Loopstoornis
Vallen
(Orthostatische) hypotensie
Incontinentie
PATHOLOGISCHE ANATOMIE
Nigraletsel
Striatumletsel
Lewy bodies
THERAPIE
Levodopa of dopamineagonisten
Anticholinergica
Bètablokkers
Ziekte van Parkinson
Parkinsonisme
9
9
9
9
8
9
9
9
9
9
9
9
9
8
8
8
8
1
2
3
4
5
8
8
9
1
2
9
9
8
8
8
8
8
8
9
8
9
9
9
8
8
8
8
9
9
8
8
9
8
8
8
9
8
8
9
15 van 17
Essentiële tremor
8
8
9
9
ZSO 19: Neurodegeneratieve aandoeningen van het centrale zenuwstelsel
Na het maken van deze zelfstudieopdracht kan de student in het geval van een ziektegeschiedenis aangeven of het hier
om een neurodegeneratieve aandoening gaat of niet. Hij kan aan de hand van de familieanamnese aangeven of er
mogelijk sprake is van een erfelijke of een niet-erfelijke aandoening. Hij is in staat om aan te geven welke zorg aan deze
patiënten met neurodegeneratieve aandoeningen geboden kan worden bij toenemende invaliditeit. En tenslotte kan hij
meedenken over eventuele problemen gepaard gaande met erfelijke diagnostiek.
HUNTINGTON: CHOREA, PERSOONLIJKHEIDSVERANDERINGEN EN DEMENTIE
– Chorea: ook axiale spieren, breed gangspoor, slik- en spraakstoornissen (later compleet onverstaanbaar), uiteindelijk incontinentie.
– Cognitieve achteruitgang: woede-uitbarstingen en verhoogde prikkelbaarheid, ook stemmingsstoornissen en psychosen. Bij juveniele Huntington vooral mentale achteruitgang.
– Behandelingen: dopamineantagonisten voor de chorea, antidepressiva (SSRI’s en TCA’s) en anxiolytica (benzodiazepines).
TICS (GILLES DE LA TOURETTE): SNELLE STEREOTIEPE SPIERCONTRACTIES
– Begin < 17 jaar, Jongens 3x zo vaak als meisjes.
– Motorische, fonische of vocale, sensorische en cognitieve tics. 50% begint met een simpele tic (oogknipperen), 50% heeft er meerdere.
– Meest voorkomend: simpele motorische tic (in het gelaat, knipperen, grimasseren), complexe motorische tic (kniebewegingen, huppelen,
sprongetjes). 20% heeft fonetische tics: kuchen, grommen, snuiven.
– In het leven komen er steeds meer bij en ook complexe als sensorisch en cognitief. Angst, spanning en emoties verergeren de tics.
– Behandeling: neuroleptica werken bij 80%, anders clonidine of clonazepam.
DYSTONIE: FOCALE (ÉÉN SPIER), SEGMENTALE (SPIERGROEP) OF GEGENERALISEERD (VOORAL AXIAAL)
– Focaal (vaak door neuroleptica geïnduceerd, na uren tot dagen): torticollis, blefarospasme, oromandibulaire dystonie of gegeneraliseerd met
opisthotonus en hyperlordose.
– Secundaire dystonieën: ziekte van Wilson, ziekte van Leigh, ziekte van Huntington, perinatale anoxie.
– Behandeling: anticholinergicum of promethazine (medicijngeïnduceerd), verhoging koperuitscheiding (Wilson), anti-epileptica, anticholinergica, benzodiazepines, dopamine(ant)agonisten (symptomatisch in de andere gevallen). Oefentherapie is belangrijk voor het behoud van de
mobiliteit.
ATAXIE VAN FRIEDREICH
– Meestal tussen 10 en 15 jaar, er komen combinaties voor met oogafwijkingen, mentale retardatie en extrapiramidale stoornissen.
– Het eerste verschijnsel is een atactische loopstoornis, daarna cerebellaire dysartrie en een piramidebaanstoornis aan de benen (zwakte, pathologische reflexen, achterstrengstoornissen en ataxie), de achterstrengen en piramidebanen zijn atrofisch.
– Levensduur is 30 to 40 jaar
CEREBELLAIRE ATAXIE (AUTOSOMAAL DOMINANTE CEREBELLAIRE ATROFIE, ADCA)
– Het eerste verschijnsel is een cerebellaire loopstoornis (30-40e jaar), later ataxie aan de armen en een dysartrie.
– Jaren later kunnen ontstaan een verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen.
ZIEKTE VAN ALZHEIMER: DEGENERATIE VAN DE CORTEX DOOR AMYLOÏDDEPOSITIE
– Geheugenstoornissen met vooral inprentingsstoornissen, later is ook het langetermijngeheugen gestoord.
– Snel volgen woordvindstoornissen, stoornissen van het taalbegrip en een afgenomen woordproductie die zich ontwikkelen tot afasie.
– Visueel-ruimtelijke stoornissen en apraxie ontstaan in een later stadium.
– Stemmingsstoornissen en een hypokinetisch-rigide syndroom ontstaan.
SUBCORTICALE VORM VAN DEMENTIE: MOEITE MET OPHALEN VAN INFORMATIE DIE VAAK WÉL INGEPRENT IS.
– Traagheid en gebrek aan flexibiliteit, maar minder inhoudelijke stoornissen (zoals afasie, apraxie en dergelijke).
– Motorische stoornissen zijn vroeg aanwezig, zoals dysartrie, zachte spraak, hypokinesie.
– Mensen met subcorticale dementie zijn vaak apathisch en initiatiefloos en maken een depressieve indruk.
FRONTOTEMPORALE DEMENTIE: CORTICALE DEGENERATIE DIE BEGINT IN DE FRONTAALKWABBEN.
– In de beginfase staan persoonlijkheids- en gedragsstoornissen op de voorgrond (frontaal syndroom), later ontstaan stoornissen in geheugen
en taal (pali- en echolalie), incontinentie en loopstoornissen (staan en lopen, astasie en abasie). Uiteindelijk ontstaat er apathie met totaal
ontbreken van spraak en beweging (abulie).
DIFFUSE-LEWI-LICHAAMPJESZIEKTE
– Corticale dementie met delirante episoden, visuele hallucinaties, gedragsstoornissen en een hypokinetisch-rigide syndroom. Insluitsels in de
cortex en substantia nigra. Levodopa heeft geen effect.
16 van 17
Symptoom
Parkinsonisme
Dystonie
Chorea
Tics
Spasticiteit
Ataxie
Corticale dementie
Subcorticale dementie
Aangedane structuur
Nigra, striatum
Striatum
Striatum
Striatum
Piramidebaan
Cerebellum, achterstrengen
Cortex
Thalamus, basale ganglia
Prevalentie
4-6/100.000
♂:♀=1,5:1
Beginleeftijd
50-60
Duur
3 jaar
Alzheimer
5% bij 65 jaar
20% bij 80 jaar
Vanaf
jaar
8 jaar
Parkinson
44-167/100.000
50 jaar
ALS
50-65
MSA
4-10 jaar
Huntington
3-7/100.000
Friedreich
1-2/100.000
ADCA
Langzaam
progressief
40 jaar
(juveniele vorm
<20)
10-15 jaar
17 jaar
15-30 jaar
30-40 jaar
Verschijnselen
Paresen
Atrofie, fasciculaties
Dysartrie, dysfagie
Geheugenstoornissen
Visueel-ruimtelijke stoornissen
Stemmingsveranderingen
Hypokinetisch-rigide syndroom
Apraxie, afasie
Rusttremor
Rigiditeit en hypokinesie
Gestoorde houding
Hypokinetisch-rigide syndroom
Cerebellaire verschijnselen
(Autonome disfunctie)
Chorea
Corticale dementie
Persoonlijkheidsverandering
Ataxie, later:
Cerebellaire dysartrie
Piramidebaanstoornis aan de benen
Achterstrengstoornissen, areflexie
Cerebellaire ataxie aan de benen, later aan de
armen en dysartrie
Na jaren: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie, hypokinesie,
chorea of dystonie
Structuren
Centraal motorisch neuron
Perifeer motorisch neuron
Erfelijk
AD
Cortex, amyloïddepositie
AD (soms?)
Substantia nigra
Striatum en nigra
Cerebellaire cortex, ponskernen
en olijven
Nu. caudatus (kop)
Nu. putamen
Achterstrengen
Piramidebaan
AD
AR
AD
ZSO 20: Demyeliniserende ziekten
De student kan de belangrijkste klachten en verschijnselen van MS herkennen en enkele therapeutische mogelijkheden
bespreken.
EPIDEMIOLOGIE
♂:♀ = 1:2, vooral blanken van 20-40 jaar. 2,2/100.000 nieuwe gevallen per jaar.
KLACHTEN
Afhankelijk van de plaats, maar meestal eerst sensibele verschijnselen (doof, vreemd, tintelend, branderig gevoel) in de ledematen als gevolg van
een of meerdere laesies in het ruggenmerg, en visusstoornissen (n. opticus en chiasma opticum). Later komen ook motorische verschijnselen
(krachtsverlies in de benen), dubbelzien (hersenzenuwuitval of INO), coördinatieproblemen (ataxie van romp of ledematen) en blaasfunctiestoornissen, bij mannen vaak ook erectiestoornissen. Het teken van Lhermitte, allesoverheersende moeheid en toename van de klachten bij hitte, koorts en
inspanning. MS is gedissocieerd in plaats en tijd (relapsing remitting, secundair en primair progressief).
ONDERZOEK
Stoornissen van de sensibiliteit (vooral gnostisch met sensorische ataxie), piramidebaan, het visuele systeem, de oogmotoriek en cerebellaire
ataxie.
MRI geeft vaak laesies periventriculair en in het corpus callosum, maar ook in het cerebellum, de hersenstam en het ruggenmerg.
In de liquor zijn de lymfocyten en plasmacellen licht verhoogd, net als het IgG, en vaak zijn er oligoklonale banden.
Evoked potentials laten vaak een geleidingsvertraging zien en vooral VEP zijn goed.
Ziekten die op MS lijken zijn: tumoren in de achterste schedelgroeve of ruggenmerg, neurosyfilis of neuroborreliose, en neurologische complicaties
van sarcoïdose en SLE.
BEHANDELING
– Beïnvloeding van het ziektebeloop: IFN-β, glatiramer (immunomodulatie) onderdrukken op langere termijn het ontstaan van nieuwe laesies.
– Behandeling van exacerbaties: vooral hooggedoseerde corticosteroïden, maar soms kan ook enkele dagen afgewacht worden of de patiënt
niet spontaan herstelt.
– Behandeling van diverse verschijnselen en gevolgen van de ziekte: oefentherapie, baclofen (spasticiteit), spasmolytica, parasympathicomimetica, katheterisatie (mictieproblemen), papaverine-injecties, Viagra (erectieproblemen), amantadine (moeheid), bètablokkers (tremor)
– Begeleiding van de patiënt: MS-verpleegkundige, revalidatiearts
17 van 17