Werkcollege Geboren worden 20-04-2012 Glucosehomeostase Voor de neonaat vindt de volgende verandering plaats: Intra- uterien is de glucosehuishouding constant, wanneer het kind geboren is verandert de beschikbaarheid van glucose. De hoeveelheid glucose in het bloed is afhankelijk van: De opname uit voeding Glycogeenvoorraad in de lever (dit is te zien op de echo) Gluconeogenese uit alanine, lactaat en glycerol, pyruvaat. At risk zijn te vroeg en te klein geboren kinderen. Sga: small for gestational age Lga: large for gestational age Aga: apropriate for gestational age * wanneer er niet genoeg of geen glucose aanwezig is, gaat het kind alternatieve brandstoffen gebruiken! Het glucoseverbruik is afhankelijk van: De hoeveelheid insuline De aerobe of anaerobe verbranding De snelheid van de stofwisseling Welke processen spelen een rol bij de glucosestofwisseling? • Glycolyse (= afbraak van glucose) • Gluconeogenese (=uit amniozuren en vet glucose maken) • Glycogenolyse (=afbraak van glycogeen tot glucose) • Glycogeen synthese (=opslag van glucose in de vorm van glycogeen) De hormonen die hierop van invloed zijn, zijn: insuline, verlaagt het glucosegehalte (nodig voor glucose opname in de cel). cortisol, dit verhoogt het glucosegehalte (komt voor bij stress). Glucagon, verhoogte glucosegehalte, en bevordert omzet glycogeen -> glucose. Cathecholaminen, verhoog het glucosegehalte, verhoogt de glucagonsecretie en onderdrukt insuline. De bloedglucosespiegel van de neonaat: De normaalwaarde aan glucose bij de moeder is ca.3.5 tot 6.0 mmol/L bloed. Voor de baby is dit circa 2.8 tot 3.6 mmol per liter bloed. De ondergrens voor glucose, waarbij er schade optreedt aan het weefsel is 2.2 mmol/L. Direct na de geboorte heeft de neonaat een grote glycogeenvoorraad (met name in de lever). Deze hoeveelheid daalt echter snel in de eerste 24 uur. Er is een daling van 90% van de voorraad in de lever, en 50-80% van de voorraad glycogeen in spieren. Het kind gaat daarom ook vrije vetzuren verbranden om glucosevoorraad op peil te houden (deze vrije vetzuren zijn tevens een alternatieve brandstof in tijden van schaarste). O.i.v. alanine vindt glucoseproductie uit aminozuren plaats. Waarom loopt deze curve zo? 1. Kind maakt geen gebruik meer van glucose van de moeder (relatief hoge volwassen waarden) 2. Insulinespiegel daalt pas na enige tijd 3. Glucagonspiegel stijgt 4. Catecholaminenspiegels (adrenaline noradrenaline stijgen) Zwangerschapsdiabetes Zwangerschapsdiabetes komt op en verdwijnt weer na de zwangerschap. Deze vorm van diabetes wordt meestal ontdekt in de zwangerschap, maar soms zijn er al preexistente factoren aanwezig. Een te lage glucosespiegel (hypoglykemie) kan schade aan de hersenen veroorzaken. Hoe herken je een te lage glucosespiegel? Symptomen: A-specifiek / A-symptomatisch - bleek CEREBRALE verschijnselen - tremoren (fladderen) - convulsies (Schokken door...prikkel, soort van epilepsie) - zeer geprikkeld - zwak of hoog huilen - apneu N.B.: de bloedstroom naar de placenta toe kan gemeten worden in de zwangerschap. Bilirubine stofwisseling • 66% van neonaten ziet icterisch op dag3-4 • 1-2% ontwikkelt een hyperbilirubinemie die behandeling behoeft • Neonaat ip niet icterisch geboren: – moeder scheidt immers bilirubine uit Bij de bilirubinesynthese wordt: • Wordt vetoplosbaar bilirubine (ongeconjugeerd bilirubine) omgezet tot wateroplosbaar (geconjugeerd bilirubine) en kan het uitgescheiden worden. Bij onderzoek naar Icterus bij de neonaat in het kraambed let je op het gedrag van het kind (drinken, huilen, reactie op prikkels). Bij het klinisch redeneren van icterus kijk je zeker ook naar factoren uit de volgende waslijst: Spugen Slijmvliezen ogen Voeding neonaat Ras 1 Temperatuur Mictie 3 Faeces Termijn (hoelang duurt het al) Alertheid 2 Hematoom Rhesusfactor Bloedgroep Waar op het lijf is baby geel? 3 Gewicht Familiaire aanleg Leeftijd in uren At risk zijn kinderen met een cevaal hematoom. 1 2 3 Relatief onschuldig gevaarlijk Het transport van bilirubine: • 1 binding aan albumine • 2 opname in de levercel • 3 conjugatie van bilirubine • 4 uitscheiding darmen – ENTEROHEPATISCHE KRINGLOOP • Het bilirubine dat niet aan albumine is gebonden is schadelijk Bilirubine kan dan toxische schade aan hersenen geven KERNICTERUS Albumine bindt twee(!) moleculen bilirubine, de binding met het eerste molecuul is het sterkst, de binding aan de tweede is meer reversibel. Ook medicijnen moet aan albumine worden gebonden, dus soms is er competitie. Het albuminecomplex gaat naar de levercel, waar het complex weer gesplitst wordt in ongeconjugeerd bilirubine en albumine. Het ongeconjugeerde bilirubine wordt m.b.v. ligandine (het transporteiwit) naar het ER van de levercel gebracht. In het ER vindt conjugatie plaats, (bilirubine bindt aan glucuronzuur) en er is bilirubine diglucuronide. Vervolgens wordt dit gemengd met gal, en komt het zo in de darmen terecht. Meconium zit erg vol geconjugeerd bilirubine, zorgen voor een goede darmfunctie is belangrijk...en het kind moet snel aan de borst (dit werkt laxerend voor de baby). Icterus ontstaat omdat ongeconjugeerd bili lipofiel is en dus in onderhuids vet oplosbaar is. Bij waarden boven 80 μmol/l zichtbaar. Het bilirubine kun je op twee manieren meten: door te prikken of transcutaan (apparaatje op hoofd of borstbeen kind). Bij de laatste meting moet er wel 50 bij opgeteld worden. Het is een handige eerste meting: bij twijfel moet er wel geprikt worden. Wat is fysiologisch? Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel Vanaf 2e -4e dag tot einde eerste week Maximum op 3-4e dag: 80-100 umol/l Duur meestal 8 tot maximaal 14 dagen Door onrijpheid transporteiwitten/enzymen in lever Wanneer wordt icterus pathologisch? Als icterus binnen 24 uur aanwezig is Als de stijging meer dan 50 micromol/L in zes uur is. Dus altijd 2x prikken. Als het langer dan een week aanhoudt. Als na de eerste week icterus optreedt. Pathologische Hyperbilirubinemie Te snel (<24hr), te hoog TSB, te lang hoog TSB Oorzaken - te veel aanbod ongeconjugeerd bilirubine - te trage omzetting van bilirubine of een conjugatiestoornis - te trage uitscheiding van bilirubine Nog even de grenswaarden voor laag risico kinderen: Leeftijd uren Fototherapie Wisseltransfusie < 24 Altijd opname kliniek 24 -48 > 200 μmol/l > 320 μmol/l 49 -72 > 260 μmol/l > 370 μmol/l >72 > 300 μmol/l >410 μmol/l Icterus ontstaan door weinig intake borstvoeding: • Ook wel ten onrechte vroege borstvoedingsicterus genoemd • Oorzaken o.a.: – Slecht aanliggen – Te vroeg van de borst halen – Trage toeschietreflex – Bijvoeden met water Late icterus door borstvoeding: • Oorzaak onbekend • Door samenstelling of “iets“ in de BV – Ongeconjugeerd hyperbilirubinaemie • Begint tweede week N.B.Kijk voor meer info op www.babyzietgeel.nl - richtlijn hyperbilirubinemie Door: Annemaartje van Strien 31-05-2012