Lesdoelstelling 1 Longoedeem ontstaat wanneer de bloedvaten in de long beschadigd worden. Daardoor kan vocht uittreden dat zich verspreidt in het interstitium; het weefsel tussen bloedvaten en longblaasjes (alveoli). De zwelling van het interstitium maakt de afstand tussen de longblaasjes en bloedvaten groter waardoor de uitwisseling van zuurstof (longblaasjes --> bloed) en koolzuur (bloed --> longblaasjes) wordt bemoeilijkt. De normale ademhaling wordt daardoor (ernstig) verstoord waardoor het zuurstofgehalte in het bloed daalt en het koolzuurgehalte in het bloed stijgt. In het ergste stadium van longoedeem kan het vocht ook in de alveoli binnendringen. Uiteindelijk kan de dood intreden. Oorzaken kunnen zijn: inademing van giftige en bijtende gassen, inademing van maaginhoud (aspiratie), als gevolg van een ernstig trauma waardoor in het bloed schadelijke stoffen vrijkomen. Dit is veel voorkomend bij sepsis (bacteriën die giftige stoffen vrijmaken in het lichaam na een infectie) of na een of meerdere grote botbreuken (fracturen) waardoor vetcellen vrijkomen in de bloedbaan. Hartfalen kan door een stuwing van de longvaten ook longoedeem veroorzaken Allereerst is toediening van zuurstof noodzakelijk, veelal moet de ademhaling worden ondersteund met kunstmatige beademing door een in de luchtpijp aangebrachte buis (endotracheale tube) waarop een beademingsmachine is aangesloten, daarnaast het wegnemen van de oorzaak (bijvoorbeeld het herstellen van de fracturen), en het toedienen van geneesmiddelen die het lichaam ondersteunen bij het bestrijden van de aandoening (antibiotica, ontstekingsremmers, plasmiddelen). Bloedarmoede (anemie) is een toestand waarbij er sprake is van een te laag gehalte aan hemoglobine (Hb) in het bloed. (Hemoglobine is het rode, zuurstof transporterende eiwit in bloed en bevindt zich in de rode bloedlichaampjes. Bloedarmoede is dus niet het hebben van "te weinig" bloed, wat wel eens gedacht wordt. Hemoglobine bevat ijzer en een tekort aan ijzer leidt dan ook tot bloedarmoede, maar er zijn nog tientallen andere mogelijk oorzaken, merendeels zeldzaam tot zeer zeldzaam. Bloedarmoede kan ontstaan door: verminderde aanmaak van bloedcellen o tekort aan ijzer o tekort aan vitamine B12 o tekort aan foliumzuur o door erfelijke afwijkende vormen van hemoglobine (b.v. thalassemie, sikkelcelanemie) o chronische ziekten zoals reuma, chronische infectieziekten of kwaadaardige gezwellen o beenmergziekten waarbij de aanmaak verminderd is (aplastische anemie) o ziekten waarbij het beenmerg verdwijnt, b.v. door verdringing door tumorcellen verhoogde afbraak van bloedcellen o door afwijkingen aan de cellen zelf (ovalocytose, sferocytose) o door erfelijke afwijkende vormen van hemoglobine (b.v. thalassemie, sikkelcelanemie) o door aantasting van de rode bloedcellen door eencellige parasieten (malaria) o door auto-immuunprocessen door bloedverlies. In dit geval kan er onderscheiden worden tussen bloedverlies dat zo groot is dat er meer bloed wordt verloren dan door het lichaam snel aangemaakt kan worden (bevalling, grote verwondingen) en langdurig gering bloedverlies waardoor de ijzervoorraad van het lichaam langzaam uitgeput raakt. o bij verwondingen of bij een bevalling o bij zware menstruaties o bij langdurig, vaak ongemerkt bloedverlies uit de darm (poliepen, tumoren, parasieten (met name wormen)). COPD is een afkorting van de Engelse term 'Chronic Obstructive Pulmonary Diseases', dit betekent chronisch (langdurig) obstructieve longziekte (er is dus een obstructie in de longen). Het is een verzamelnaam voor de longaandoeningen bronchitis en longemfyseem. Deze term is een specificatie van de oude term CARA, wat 'Chronische A-specifieke Respiratoire Aandoening' betekent. CARA omvat behalve de bovengenoemde aandoeningen ook astma. Aangezien deze ziekte een andere oorzaak heeft, valt ze buiten de COPD-groep. In 90% van de gevallen wordt COPD veroorzaakt door roken. Hoe dit proces precies verloopt is nog niet bekend. Uiteindelijk krijgt 10-20% van de rokers COPD. Het is niet voorspelbaar wie COPD krijgt en wie niet, er is geen link met de rookgewoonten. De meeste COPDpatiënten zijn ouder dan 40 jaar. Bij COPD heeft men vooral last van benauwdheid, het ophoesten van slijm, het welbekende rokerskuchje, en soms een fluitende ademhaling. Bij sommige patiënten verloopt de ziekte mild, bij anderen kan er sprake zijn van een snel verergerend beeld. Soms wordt de patiënt zo benauwd, dat de dagelijkse bezigheden als aankleden en een stukje lopen al teveel zijn. De ziekte kan ernstig invaliderend zijn. Er is geen medicijn waarmee de ziekte kan worden stopgezet of genezen. Zolang patiënten blijven roken, zal de ziekte verergeren. Wel kunnen de symptomen worden verlicht: slijmoplossers om het ophoesten van slijm te vergemakkelijken, luchtwegverwijders die de luchtwegen wat wijder maken, antibiotica om infecties te bestrijden en corticosteroïden om ontstekingen te voorkomen. Mucoviscidose (ook Cystische Fibrose (CF) genoemd) is een aandoening van de exocriene klieren, gekenmerkt door de afscheiding van taai (visceus) slijm (mucus), vandaar de naam muco-viscidose of taaislijmziekte. De Engelstalige benaming cystic fibrosis (CF) verwijst naar de toename van bindweefsel (fibrose) in de slijmvliezen die bezet worden door met kleverig vocht gevulde holten (cysten). Het is de meestvoorkomende autosomaal recessieve genetische aandoening in onze streken: bij blanke bevolkingsgroepen wordt ongeveer 1 persoon op 2500 geboorten getroffen. 4% van de bevolking is heterozygote drager van de ziekte. In Nederland worden per jaar ongeveer 4045 mensen met de aandoening geboren. De autosomaal recessieve genetische afwijking wordt veroorzaakt door een defect in een eiwit dat de transmembraansecretie van de cel regelt (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR)). Dit eiwit wordt normaal tot expressie gebracht ter hoogte van de apicale membraan van epitheelcellen van verschillende organen en zorgt voor het transport van Cloor-ionen door de celmembraan van slijmvliescellen. Het CFTR-eiwit is een cAMPgereguleerd Cl-kanaal. Verlies van de CFTR-functie leidt tot taaiere secreten (verhoogde viscositeit), wat op zijn beurt leidt tot verminderde mucociliaire klaring, waardoor secundaire bacteriële infecties ontstaan. Het gen voor de mucoviscidose-transmembraanregulator ligt op de lange arm van chromosoom 7 (7q31). Meestal (in 70% van de gevallen) gaat het om een deletie van een fenylalanine-codon op positie 508 (ΔF508). Klinische symptomen worden gezien in organen met een secretiefunctie zoals de long, het gastro-intestinaal en urogenitaal kanaal. De patiënten ontwikkelen bronchitis of pneumonie. Ook kunnen de afvoergangen van de pancreas verstopt raken wat voor spijsverteringsstoornissen zorgt. Verder hebben ze een te grote zoutafscheiding in het zweet en verlies van glucose in de urine. Hun gemiddelde levensduur is twintig tot dertig jaar. De belangrijkste doodsoorzaak bij deze patiënten is ademhalingsfalen veroorzaakt door P. aeruginosa-stammen. Deze stammen ondergaan een mucoïde conversie: in vivo worden biofilms gevormd die ondoordringbaar zijn voor polymorfonucleaire afweercellen (PMNs). Ook intensieve antibioticatherapie werkt dan niet meer. De mucoïde conversie betekent een verergering van de ziekte en verslechtering van de prognose. De levensverwachting is de laatste decennia wel sterk verbeterd: van de patiënten in de jaren 50 geboren haalden slechts 10 % de volwassen leeftijd; van degenen die in de jaren 70 werden geboren haalden ca 60 % hun 25e verjaardag. Tegenwoordig zal vrijwel iedere patiënt meer dan 25 jaar oud worden. Niettemin blijft mucoviscidose een ernstige ziekte. Prenatale diagnostiek is mogelijk. Waarschijnlijk worden hierdoor in Nederland per jaar momenteel (2005) ongeveer 10 nieuwe gevallen voorkomen. Longontsteking (pneumonie) is een ontsteking van één of beide longen. Mits tijdig herkend kan longontsteking behandeld worden met antibiotica. Wanneer de ziekte niet tijdig herkend wordt, kunnen de longblaasjes zodanig verzwakken dat de longinhoud verkleind wordt. Dit heeft in de meeste gevallen de dood tot gevolg. Veelal treedt longontsteking op als complicatie van andere ziekten of als de patiënt al verzwakt is door andere oorzaken. Er zijn honderden micro-organismen die een longontsteking kunnen veroorzaken. Een minderheid is echter verantwoordelijk voor een meerderheid van de gevallen. De belangrijkste oorzaken zijn virussen, de bacterie Streptococcus pneumoniae (pneumokok), Gram-negatieve bacteriën en 'atypische' verwekkers. De Steptococcus pneumoniae is een van de meest voorkomende oorzaak in alle leeftijdsgroepen met uitzondering van neonaten. Het is een Gram-positief micro-organisme die vaak oppertunistisch leeft in de keelhabitat van gezonde mensen. Een belangrijke andere Gram-positieve bacterie is de Staphylococcus aureus, een huidbacterie. Gram-negatieve bacteriën worden minder vaak gezien en komen vaker voor bij mensen die lijden aan longemfyseem; Haemophilus influenzae, Escheria coli, Pseudomonas aeruginosa en Moraxella zijn het meest voorkomend in deze groep. Niet zelden zijn dit darmbacteriën die via aspiratie bij braken geinhaleerd worden. De atypische verwekkers zijn Chlamydia pneumophilia, Mycoplasma pneumoniae en Legionella. Dit zijn atypische verwekkers gezien het feit dat ze vaker voorkomen bij adolescenten en meestal niet gevoelig zijn voor antibiotica die bij typische verwekkers gebruikt worden. De longonsteking verloopt meestal milder, hoewel bij ouderen of immuungecompromitterende het infect fulminant kan verlopen. Virale verwekkers zijn meestal een influenza-virussoort, het respiratory synctial virus of een adenovirus. Hoewel de pneumonie meestal niet ernstig verloopt, wordt de long wel tijdelijk verzwakt, waardoor deze gecoloniseerd kan raken met bacteriën en er een zogenaamde superinfectie kan ontstaan. Schimmels zijn een ongebruikelijke oorzaak van longinfecten en komen meestal voor bij mensen met immuunstoornissen (AIDS, intraveneus drugsgebruikers). Symptomen van een longonsteking zijn onder andere de volgende: Kortademigheid Hoesten, evt. ophoesten van groen of geel sputum Koorts Pijn, verergerd door diep ademhalen en hoesten Snelle, oppervlakkige ademhaling En soms ook de volgende: Hemoptoe (bloed ophoesten) Hoofdpijn Zweten Verminderde eetlust Vermoeidheid Cyanose (blauwe verkleuring van vingers, voeten en lippen) Pneumothorax Een pneumothorax of klaplong is de toestand waarbij er in de borstholte naast de long vrije lucht aanwezig is. Hierdoor neemt het volume van de long af, in extreme gevallen tot een klomp ter grootte van een vuist die in het midden van de borstholte aan de luchtwegen vast zit. Dit kan ontstaan door verwondingen van de borstwand (b.v. steekverwondingen) waarbij lucht van buiten wordt aangezogen; of door verwondingen van de long zelf waarbij lucht uit de long ontsnapt op een niet-natuurlijke plaats. (steekverwondingen, maar ook wel spontaan door het knappen van ongewoon opgezette longblaasjes (bullae)). Bij een ribfractuur ontstaan ook wel eens splinters die de long kunnen lekprikken. De long is normaliter in de borstholte opgespannen in de (virtuele) ruimte die aan de binnenkant van de borstholte en de buitenkant van de long bekleed wordt door het longvlies. Bij ademen wordt de ruimte door spierbewegingen actief groter gemaakt en de long vult zich dan passief door de druk van de buitenlucht via de luchtpijp en de bronchiën. Ontstaat er een verbinding met de buitenwereld dan is dit trekkend vacuüm opgeheven, en schrompelt de long onder zijn eigen elasticiteit in elkaar. Een spontane pneumothorax ontstaat wel eens na een hoestbui maar ook wel eens zonder duidelijke aanleiding; dit kan iedereen treffen maar het gebeurt het meest bij lange, magere rokende jongemannen tussen de 18/35 jaar. De symptomen wisselen: meestal voelt de patiënt een stekende pijn die aan de ademhaling vast zit, soms een hoestprikkel en bij een grote pneumothorax ook een duidelijke kortademigheid. Soms treedt er bij een luchtlek een ventielwerking op, waarbij de lucht wel uit de long kan lopen, maar niet weer erin zodat de hoeveelheid lucht in de borstholte steeds groter wordt en ook de andere long in het gedrang kan komen, evenals de terugstroming van het bloed naar het hart door de grote aderen in de borstholte. Bij deze spanningspneumothorax kan de patiënt zeer snel zeer benauwd worden. Het maken van een opening in de thoraxwand in dit geval kan dan levensreddend zijn. Deze kan worden vermoed door lichamelijk onderzoek: aan de getroffen kant is minder goed ademhalingsgeluid te horen met de stethoscoop en bij kloppen klinkt het holler dan aan de andere kant. Dit verschil is lang niet altijd makkelijk te horen. Een röntgenfoto van de borstkas geeft dan zekerheid. Een kleine spontane pneumothorax behoeft geen behandeling mits het lek gedicht is; bij een grote zal men de patiënt willen opnemen (al was het alleen maar omdat het fataal kan zijn er aan de andere kant ook een te krijgen) en zal men de pneumothorax via een waterslot onder een lichte onderdruk houden om de long weer te ontplooien. Lukt dit en blijft de patiënt enige dagen stabiel dan kan de drain weer worden verwijderd en mag de patiënt naar huis. Een pneumothorax naar aanleiding van trauma van de borstkas, hoe klein ook, zal in het algemeen klinisch behandeld worden, ook omdat niet op voorhand duidelijk kan zijn welke vitale structuren in de borstkas mogelijk nog meer beschadigd zijn. Soms kan het nodig zijn op de plaats van een ongeval al een thoraxdrain in te brengen om een spanningspneumothorax te ontlasten. Bij het vervoer van mensen met een pneumothorax moet worden bedacht dat vliegen, als daarbij een luchtdrukverlaging optreedt (passagiersvluchten op grote hoogte), de benauwdheid ernstig kan doen toenemen. Bij herhaaldelijke recidieven kan men overgaan tot het 'plakken' van de long: tussen de longvliezen aan de buitenkant van de long en de binnenkant van de borstholte wordt een chemisch prikkelende stof gebracht, waardoor een ontstekingsreactie ontstaat; bij de genezing hiervan vergroeit de long aan de borstwand en kan dan niet meer inklappen. Pleuritis is een ontsteking aan het borstvlies rondom de longen, de pleura. Dit kan door een virus of een bacteriële infectie komen of door directe irritatie van de pleura. Het typische beeld van een pleuritis is een stekende pijn die verergert bij het ademhalen en bij hoesten. Afhankelijk van de precieze locatie van de ontsteking kan de pijn uitstralen naar de buik, de nek en de schouders. Meestal ademt de patiënt snel en oppervlakkig. Afhankelijk van de oorzaak is pleuritis goed te behandelen met ontstekingsremmers. Soms moet één van de longen verwijderd worden. Tuberculose, afgekort met TBC, of zelfs TB is een vooral vroeger zeer gevreesde infectieziekte die wordt veroorzaakt door Mycobacterium tuberculosis. Op 24 maart 1882 maakte Robert Koch bekend dat hij deze bacterie had ontdekt. In 1905 heeft hij hiervoor de Nobelprijs ontvangen. 24 maart is wereldtuberculosedag. Ook Mycobacterium bovis en enige andere soorten kunnen mensen ziek maken. Mycobacteriën zijn bepaalde typen bacteriën, vaak aangeduid als zuurvaste staven. Tuberculose bij de mens die niet door M. tuberculosis wordt veroorzaakt wordt 'atypische TB' genoemd. Oudere benamingen zijn 'tering' en zelfs (bij snel verlopende gevallen) 'vliegende tering'. Ook het eufemisme 'pleuritis' (een woord dat eigenlijk longvliesontsteking, door welke oorzaak dan ook, betekent) werd wel eens gebruikt. Enige decennia geleden (voor W.O. II) had TBC een status die alleen vergelijkbaar is met de behandeling van aids van enige jaren geleden: een vaak fataal verlopende, nauwelijks behandelbare ziekte. De behandeling bestond uit rust en kuren in centra met 'gezonde lucht', op de Veluwe of in het hooggebergte (b.v. Davos. Het boek "De Toverberg" van Thomas Mann gaat over het leven in het TB-sanatorium Davos begin 20e eeuw Oedeem (uitspraak 'eudeem') is een opeenhoping van vocht in het weefsel, leidend tot een zwelling zonder dat er meer cellen aanwezig zijn. Bekende vormen van oedeem zijn de zwelling van de huid bij een reactie op een muggenbeet of brandnetelsteek (urticaria). Oedeem is ook een begeleidend verschijnsel bij ontstekingsreacties, en kan ook optreden bij hartfalen, lever- en nierfunctiestoornissen, stagneren van de veneuze afvoer, of belemmering van de lymfeafvoer. Meestal raken de lichaamsdelen die het laagst liggen het eerst merkbaar opgezet - de benen, vooral wreef en enkels. Ook veel overigens gezonde mensen hebben een merkbare opzwelling van de voeten, vooral als ze ouder zijn, overgewicht hebben, als ze veel lopen of staan, als ze spataders hebben en als het warm is. Dit heeft geen grote betekenis. Behandeling is voor de opzwelling op zich die meestal alleen cosmetische klachten geeft zelden nodig; als de oorzaak kan worden aangepakt gaat het met het oedeem ook vaak beter. In ernstige gevallen zonder behandelbare oorzaak kunnen maatregelen als hoogleggen, zwachtelen en het dragen van steunkousen worden geprobeerd. Sarcoïdose is een aandoening waarbij ontstekingen ontstaan in verschillende delen van het lichaam. Wanneer de ziekte zich ergens voordoet verzamelen zich ter plaatse vele witte bloedcellen die zich ophopen in kleine knobbeltjes. Deze weefselbolletjes worden ook wel granulomen genoemd. Het vaakst wordt de ziekte aangetroffen in de longen, de lymfeklieren, de huid, de ogen en de gewrichten. Sarcoïdose wordt ook wel genoemd de ziekte van Besnier Boeck Schaumann, naar de ontdekkers ervan. In de meeste gevallen verdwijnen de granulomen na verloop van tijd spontaan, maar soms blijven ze aanwezig of ontstaan er telkens nieuwe. In dat geval kan de ziekte jaren blijven bestaan. Wanneer granulomen genezen kan er littekenweefsel voor in de plaats komen. De aanwezigheid van vele granulomen, al dan niet in combinatie met littekenweefsel, kan leiden tot stoornissen in de functie van de betreffende organen, zoals bijvoorbeeld de longen. Dit kan dan de oorzaak zijn van het ontstaan van klachten zoals kortademigheid. De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. De ziekte komt voor bij alle leeftijden, maar met name bij mensen tussen de twintig en veertig jaar. Naar schatting krijgen in Nederland ieder jaar 2000 mensen sarcoïdose. Wat zijn de klachten en verschijnselen? Sarcoïdose kan allerlei soorten klachten en verschijnselen veroorzaken. De ziekte heeft vaak een grillig verloop, met klachten die per persoon kunnen verschillen. Welke klachten optreden hangt af van het orgaan waarin de granulomen zich bevinden. Er is wel een bepaald onderscheid te maken tussen een acute en een niet-acute verschijningsvorm. Zie verder http://www.hlcu.nl/Ziektebeelden/Sarcoidose.htm Longfibrose is een longaandoening waarbij het longweefsel minder goed functioneert. Bij deze aandoening treedt in de long bindweefselvorming (soort littekenvorming) op. Het gevolg hiervan is dat in de long de luchthoudendheid afneemt. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. Bij longfibrose vermindert deze mogelijkheid. Dit heeft tot gevolg dat de betrokkene kortademig wordt, snel moe is en weinig energie heeft. Longfibrose kan onder andere een gevolg zijn van inademing van allerlei schadelijke stoffen, gebruik van bepaalde medicijnen en radiotherapie (bestraling). Er zijn ook familiaire vormen (waarbij erfelijkheid een rol speelt) van longfibrose beschreven. In veel gevallen blijft de oorzaak echter on-duidelijk. Longfibrose komt zowel bij vrouwen als mannen voor. In Nederland komen er jaarlijks naar schatting 1000-1500 nieuwe longfibrose patiënten bij. Astma bronchiale Definitie: een ziektebeeld dat gepaard gaat met aanvallen van dyspneu (kortademigheid) en dat niet berust op linkszijdige decompensatio cordis. Oorzaken: Aanvalsgewijze vernauwing van de luchtwegen (voornamelijk de bronchioli) door een zwelling van het slijmvlies en samentrekking van de gladde spiervezels in de bronchuswand. Er wordt een taai, glazig slijm afgescheiden. Mogelijk erfelijke aanleg, inademing van stoffen, inspanning, koude en allergenen. Vroeger werden asthma bronchiale, chronische bronchitis en emfyseem samen CARA genoemd. Nu zijn er maar twee groepen die Astma en COPd heten. Astma zijn aanvallen van kortademigheid door obstructie van de luchtwegen. De obstructie is reversibel. COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) is irreversibel en chronisch. Chronische bronchitis en emfyseem vallen hier onder. Verschijnselen: o Vooral tijdens uitademing (expiratie) een piepend, fluitend geluid hoorbaar o Lucht niet goed uit de longen weg kan o De vitale capaciteit (hoeveelheid lucht die na maximaal diepe inademing uitgeblazen kan worden) is verlaagd. o Chronische hoest met spuug (?) o Verhoogde prikkelbaarheid voor allegrenen (stoffen die allergische reacties kunnen veroorzaken) o Samenknijpen van de spieren vanm de luchtwegen (specifiek bronchii) o Chronische ontstekingsinfiltraat o Oedeemvorming (vochtuittreding naar weefels) (?) o Veel slijmvorming o Vernietiging van longweefsel Behandeling: Vermijden van de omstandigheden waar de astma door wordt uitgelokt. Medicijnen die de luchtwegen verwijden (beta-blokkers). Lesdoelstelling 2 Ademhalingspatronen Lesdoelstelling 3 Cyanose is het blauw kleuren van de huid door de aanwezigheid van gedeoxygeneerd hemoglobine in de bloedvaten in de buurt van het huidoppervlak. Het kan voorkomen in de vingers, ook onder de nagels, en in andere extremiteiten (dit wordt perifere cyanose genoemd), of in de lippen en het gezicht (centrale cyanose). Centrale cyanose wijst op een probleem met de circulatie of ademhaling dat leidt tot verminderde oxygenatie van het bloed in de longen of verhoogde zuurstof extractie door vertraagde circulatie van het bloed door de bloedvaten in de huid. Acute cyanose kan het resultaat zijn van asfyxie of stikken, en is een teken dat de ademhaling is geblokkeerd. Perifere cyanose wijst op een verminderde doorbloeding in de kleine bloedvaten, bijvoorbeeld wanneer iemands handen erg koud zijn. Dit komt soms ook permanent voor bij normale temperaturen, dit wordt acrocyanose genoemd