ziekte van paget

22-08-13
Werkendlichaam - Ziekte van Paget
ZIEKTE VAN PAGET
Wat is het?
De ziekte van Paget is een chronische botaandoening en is een van de tweehonderd reumatische aandoeningen. Een
andere naam voor de ziekte is osteitis deformans (os = bot, itis = ontsteking, deformans = vervormingen).
Bij de ziekte van Paget is er op bepaalde plaatsen in het lichaam een verstoring in het evenwicht tussen de opbouw
en afbraak van het bot. Hierdoor wordt teveel aan bot aangemaakt en dit is ook nog eens van slechte kwaliteit. Dit
extra botweefsel zorgt voor vervorming en verzwakking van het aangedane bot. Dit kan gebeuren in alle botten maar
komt het meest in het bekken voor. Andere veel voorkomende plekken zijn de wervelkolom, het heiligbeen, de
schedel en de lange pijpbeenderen van armen en benen. Bij meer dan de helft van de patiënten komt de ziekte in
meerdere botten tegelijkertijd voor maar slechts zelden is het hele skelet aangedaan.
Een groot deel van de mensen met deze ziekte heeft geen klachten maar botpijn is een klacht die relatief vaak
voorkomt. Het gaat dan om een brandende, hete, diepe pijn die niet verdwijnt door te rusten. Ook kunnen delen om
het bot heen warmer en dikker worden. Dit komt omdat er in het aangetaste bot vaak sprake is van een verhoogde
doorbloeding.
De aangetaste botten kunnen vervormen en sneller breken maar dit risico doet zich pas voor in een vergevorderd
stadium van de ziekte. Een bot kan ook in een andere stand gaan staan omdat het minder stevig is. Het aangrenzende
gewricht wordt dan anders belast en kan sneller slijten wat weer kan leiden tot pijnklachten of gewrichtszwelling.
Verkrommingen die aan de buitenkant zichtbaar zijn komen tegenwoordig minder vaak voor omdat de ziekte tijdig
herkend en behandeld wordt.
Als de schedel is aangetast, kan hoofdpijn een probleem zijn. Doordat de schedel iets uitzet, kunnen zenuwen van
het gehoor en soms van het gezichtsvermogen in de knel komen. Dit kan weer leiden tot oorsuizingen, duizeligheid,
een slechter gehoor en een slechter gezichtsvermogen. Het geheugen kan achteruit gaan als de ziekte in een
vergevorderd stadium is.
Als de ruggenwervels of het bekken zijn aangetast, zijn pijn en stijfheid de meest voorkomende klachten. Als de
ziekte in de pijpbeenderen zit, veroorzaakt dit pijn in de aangrenzende gewrichten. De armen en/of benen kunnen
dan minder makkelijk bewegen.
Een goede behandeling van de ziekte van Paget is nodig omdat anders het bot steeds meer aangetast raakt en
complicaties kunnen ontstaan. Een zeer zeldzame complicatie is dat het hart overbelast raakt. Dit kan komen doordat
in het aangetaste bot de doorbloeding groter is dan normaal. Ook kan het calciumgehalte in het bloed te hoog
worden of kan de aantasting van het bot ontaarden in kwaadaardige kanker (bij minder dan 1 procent van de
patiënten) maar dit zijn zéér zeldzame complicaties.
De ziekte van Paget is een zeldzame ziekte die bij ongeveer één tot drie procent van de volwassen bevolking
voorkomt en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte openbaart zich meestal op middelbare leeftijd, tussen
de 35 en 60 jaar.
Waardoor kan het komen?
De oorzaak van de ziekte van Paget is onbekend. M ogelijk spelen virusinfecties een rol en erfelijke factoren, omdat
de ziekte binnen een familie vaak bij meerdere personen voorkomt. Daarnaast lijken ook omgevingsfactoren mee te
spelen omdat de aandoening in bepaalde streken vaker voorkomt.
Hoe wordt het vastgesteld?
De diagnose wordt meestal pas na het veertigste jaar gesteld, vaak bij toeval omdat de ziekte meestal geen klachten
geeft. De afwijkingen zijn op een röntgenfoto vaak te zien. Er wordt meestal ook een botscan gemaakt omdat die
meer informatie geeft over de plaatsen waar de ziekte aanwezig is. De hoeveelheid alkalische fosfatase in het bloed is
www.werkendlichaam.nl/10052/1/ziekte-van-paget.html
1/2
22-08-13
Werkendlichaam - Ziekte van Paget
verhoogd als de ziekte actief is.
Wat kan helpen?
Er is geen behandeling die de ziekte van Paget geneest maar er zijn wel medicijnen die de ziekte goed onderdrukken
en de pijn bestrijden. Complicaties die al bestaan kunnen niet worden opgeheven maar nieuwe complicaties kunnen
wel voorkomen worden. Het is zeer belangrijk om zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen ook al zijn er
dan nog geen klachten. Daarnaast is het belangrijk onder behandeling te blijven van een specialist als de ziekte niet
actief is.
Door een behandeling kan de ziekte van Paget lange tijd rustig blijven maar na verloop van tijd is het mogelijk dat de
ziekte toch weer actief wordt. Dit blijkt meestal doordat pijn ontstaat of toeneemt. Door een bloed- of
urineonderzoek kan worden vastgesteld of de ziekte inderdaad weer actief is.
M eestal wordt geadviseerd om in beweging te blijven en om voldoende zonlicht en ook calcium en vitamine D binnen
te krijgen.
De ziekte van Paget wordt meestal met bifosfonaten behandeld. Dit medicijn hecht zich aan het bot waardoor de
botafbrekende cellen tot rust komen. Soms worden in plaats van bifosfonaten injecties met calcitonine als medicijn
gegeven. De behandeling is er op gericht om de kans te verkleinen dat het zieke bot afbreekt of vervormt.
Bij pijn kunnen pijnstillers, vooral NSAID's worden gebruikt. Houdingsproblemen kunnen vaak gecorrigeerd worden
met behulp van een oefentherapie. Soms is een operatie nodig, bijvoorbeeld bij druk op een zenuw of op het
ruggenmerg. Sommige mensen met de ziekte van Paget hebben baat bij fysiotherapie.
Wie kan helpen?
Bij de behandeling van de ziekte van Paget is meestal de huisarts, een internist of een reumatoloog betrokken. Ook
een reumaconsulent kan een rol spelen bij de behandeling. Als het bot sterk gaat vervormen en bij botbreuken
wordt er doorverwezen naar een orthopedisch chirurg. Bij neurologische complicaties wordt er doorverwezen naar
een neuroloog.
Daarnaast kunnen er nog anderen specialisten bij de behandeling betrokken zijn als er bepaalde klachten optreden
zoals een keel-, neus, oorarts bij problemen met het gehoor.
Verder kan een ergotherapeut helpen om mensen op het werk en in het dagelijkse leven zo zelfstandig mogelijk te
laten functioneren.
Ermee leven
De pijn en vermoeidheid die door de ziekte van Paget kunnen ontstaan, kan het dagelijks leven aanzienlijk
veranderen. Dingen die voorheen geen moeite kostten, gaan niet meer zo vanzelfsprekend. Het helpt om daarover te
praten, over de pijn, moeheid of angst. Dat kan bijvoorbeeld ook op de website van de reumabond.
Het is goed om zoveel mogelijk in beweging te blijven omdat de spieren en gewrichten daardoor soepel blijven.
Wandelen, fietsen of andere oefeningen zijn zeer goed voor het lichaam. Het is daarbij wel belangrijk dat zieke
gewrichten niet overbelast worden. De huisarts of fysiotherapeut kunnen meedenken over de beste manier om actief
te blijven.
De klachten die bij de ziekte van Paget horen, kunnen een negatieve invloed hebben op het seksleven, zoals minder
zin of angst voor verergering van de klachten. Het is belangrijk daarover te praten. Kijk ook onder het menu het 'Het
lichaam werkend houden'.
Bronnen: Zorgboek Rugpijn
Online bronnen: M ayoclinic.com
www.werkendlichaam.nl/10052/1/ziekte-van-paget.html
2/2