tEstostEron - Goodlife Pharma
advertisement
alles wat u wilt wEten over testosteron Patiënteninformatie voor mannen met een testosterontekort alles wat u wilt weten over Testosteron Patiënteninformatie voor mannen met een testosterontekort Inhoud De inhoud van deze brochure is tot stand gekomen in samenwerking met: — prof.dr. J.A. Romijn, hoogleraar inwendige geneeskunde, AMC, Universiteit van Amsterdam — dr. A.F.G.V.M. Ypma, uroloog, Diepenveen — dr. W. de Ronde, internist, Kennemer Gasthuis, Haarlem © 2013 Goodlife Healthcare b.v. Nederland Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveel­ voudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen of enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van Goodlife Healthcare b.v. De inhoud van deze uitgave geeft de inzichten weer van de auteurs en niet noodzakelijk die van de uitgever of Goodlife Healthcare b.v. ISBN 978 90 5761 121 6 NUR 871 Uitgever: Academic Pharmaceutical Productions bv, Postbus 17230, 2502 CE Den Haag Redactie: Martin Appelman, Ampersand, redactie & productie, Houten Vormgeving: Graaf Lakerveld Vormgeving, Culemborg De uitgave is mede mogelijk gemaakt door: Goodlife Healthcare b.v. Nederland Voor informatie: [email protected] Prijs: 6,00 Derde druk: oktober 2013 1 2 3 4 5 6 7 8 Inleiding 5 Wat is testosteron? 7 Wat doet testosteron? 11 Hoe wordt testosteron gemaakt? 15 Hoe ontstaat een testosterontekort? 19 5.1 Het syndroom van Klinefelter 19 5.2 Het syndroom van Kallmann 22 5.3 Hypofysetumor 24 5.4 Zaadbalkanker 26 5.5Transseksualiteit 29 5.6Overige oorzaken van een testosterontekort 29 Wat zijn de gevolgen van een testosterontekort? 33 Hoe kan een testosterontekort worden behandeld? 37 Woordenlijst 43 9 Handige adressen 47 3 1Inleiding Van uw behandelend arts heeft u dit boekje gekregen met informatie over testosteron en over het hebben van een testosterontekort. Waarschijnlijk heeft u te horen gekregen dat er bij u een testosterontekort is geconstateerd. Deze diagnose zorgt wellicht voor veel vragen en onzekerheid over hoe uw leven met deze aandoening in de toekomst eruit gaat zien. Het is in ieder geval goed om te weten dat u zeker niet de enige bent. Samen met u zijn er nog meer patiënten die, door diverse oorzaken, een tekort hebben aan testosteron. In dit boekje wordt duidelijke informatie gegeven over verschillende onderwerpen die gerelateerd zijn aan een testosterontekort. Er wordt uitgelegd wat testosteron is, welke functie het heeft en hoe het door uw lichaam ­gemaakt wordt. Daarnaast komen de verschillende aandoeningen aan bod die een testosterontekort ver­­­oorzaken. Ten slotte komen de gevolgen van een testosterontekort aan de orde en treft u informatie aan over de behandeling. Achter in het boekje is een uitgebreide woordenlijst opgenomen en treft u handige adressen aan waar u terecht kunt voor meer informatie. De informatie in dit boekje is bedoeld om u, naast de informatie die u al van uw arts heeft ontvangen, verder te informeren over uw aandoening. Mocht u naar aan­ leiding van de informatie in dit boekje nog vragen hebben, dan kunt u deze natuurlijk altijd stellen aan uw behandelend arts. 5 2Wat is testosteron? Om ons lichaam goed te kunnen laten functio­ neren, maakt het gebruik van regel­processen. Om de diverse processen goed op elkaar af te stemmen, maakt ons lichaam verschillende hormonen. Eén van deze hormonen is testosteron, dat geproduceerd wordt in de zaadballen (ook wel testes genoemd). In dit hoofdstuk wordt uitgelegd wat testosteron is. Mannelijke geslachtshormonen Testosteron is het belangrijkste mannelijke geslachts­ hormoon. Testosteron wordt voornamelijk geproduceerd in de zaadballen. Het zorgt voor de ontwikkeling van typisch mannelijke geslachtskenmerken, zoals de man­ nelijke lichaamsbouw en lichaamsbeharing volgens een mannelijk patroon. Hormonen Hormonen zijn stoffen die door klieren, zoals de teel­ ballen, de schildklier of de alvleesklier in ons lichaam worden gemaakt, waarna ze worden afgegeven aan het bloed. Het bloed zorgt ervoor dat de hormonen door ons lichaam getransporteerd worden, zodat ze daar waar nodig hun taak kunnen uitvoeren. Het zijn dus eigenlijk ‘boodschappers’ die de werking van bepaalde delen van het lichaam regelen. Hormonen spelen daarom een belangrijke rol bij het goed kunnen functioneren van het lichaam. Ze regelen bijvoorbeeld de groei, de voortplan­ ting, de geslachtskenmerken, de aanwezigheid van be­ paalde hoeveelheden stoffen in ons bloed, zoals glucose, en ze beïnvloeden het energieverbruik van ons lichaam. Er zijn verschillende soorten hormonen. Elk h ­ ormoon 7 hypofyse en hypothalamus schildklier en bijschildklieren bijnieren alvleesklier eierstokken (bij de vrouw) zaadballen (bij de man) heeft zijn eigen specifieke functie en ze hoeven meestal maar in heel kleine hoeveelheden in het lichaam aan­ wezig te zijn om hun taak te kunnen uitvoeren. Hormonaal stelsel In ons lichaam bevinden zich meerdere organen en klieren die hormonen aanmaken. Het geheel van orga­ nen en klieren noemen we het hormonale stelsel. De belangrijkste organen van het hormonale stelsel zijn de hypo­thalamus, de hypofyse, de schildklier, de bijschild­ klieren, de alvleesklier, de bijnieren, en de zaadballen bij de man en de eierstokken bij de vrouw. In figuur l is aangegeven waar deze organen zich in het lichaam bevinden. De h ­ ypofyse speelt een zeer belangrijke rol in het hormo­nale stelsel, omdat deze klier verschillende hormonen aanmaakt. Sommige van deze hypofyse­ hormonen z ­ orgen ervoor dat andere klieren, zoals de zaadballen, starten met het aanmaken van hun eigen specifieke hormonen zoals testosteron. Ook zorgt de hypofyse ervoor dat er niet meer of minder hormonen worden aangemaakt door deze organen dan noodzake­ lijk is. Hoe dit precies in zijn werk gaat, wordt uitgelegd in hoofdstuk 4. Figuur 1 Het hormonale stelsel. 9 3Wat doet testosteron? Testosteron zorgt voor de ontwikkeling en de handhaving van mannelijke geslachtskenmerken, zoals de vorming van de mannelijke geslachts­ organen (figuur 2), de lichaamsbeharing en de typische mannelijke lichaamsbouw. zaadstreng prostaat penis bijbal zaadbal balzak Figuur 2 De mannelijke geslachtshormonen. 11 Testosteron speelt ook een belangrijke rol bij de pro­ ductie van zaadcellen. Daarnaast beïnvloedt testoste­ ron het seksueel functioneren door de invloed die het heeft op de zin in seks, ook wel de libido genoemd. Bij mannen wordt ongeveer 95% van het testosteron in de zaadballen en 5% door de bijnieren geproduceerd. Niet alleen mannen maar ook vrouwen hebben testosteron nodig om hun lichaam goed te laten functioneren. Bij de vrouw produceren de eierstokken en de bijnieren kleine hoeveelheden testosteron, omdat dit noodzake­ lijk is voor onder andere de productie van de eicellen, de lichaamsbeharing en de libido. De hoeveelheid testos­ teron in het lichaam van de vrouw is echter veel kleiner dan de hoeveelheid testosteron in het lichaam van een man. Voor een goede ontwikkeling is testosteron in verschil­ lende fasen van het leven van jongens en mannen onmisbaar. Hieronder wordt beschreven welke rol testos­ teron speelt in de ontwikkeling van een ongeboren kind, een puber en een volwassen man. De ontwikkeling van een ongeboren kind tot volwassen man Ons lichaam is opgebouwd uit cellen. In deze cel­ len zijn chromosomen aanwezig. Chromosomen zijn de dragers van onze erfelijke eigenschappen. Een cel van een mens heeft 23 chromosomenparen. Eén van deze chromosomen­paren bepaalt het geslacht van een mens, het zogenoemde geslachtsbepalende chromo­ somenpaar. Op het moment dat in de baarmoeder van de vrouw een eicel wordt bevrucht door een zaadcel, 12 bepaalt dit chromosomenpaar of de baby die zich gaat ontwikkelen een jongetje of een meisje wordt. Onder invloed van het geslachtsbepalende chromosomenpaar worden mannelijke of vrouwelijke geslachtsklieren (gonaden) gevormd. De mannelijke geslachtsklieren gaan op een bepaald moment testosteron produceren. Testosteron zorgt er vervolgens voor dat de mannelijke geslachtsorganen, zoals de penis, worden ontwikkeld. bij het voorkomen van botontkalking (osteoporose) en bij de productie van gezonde zaadcellen in de zaad­ ballen. Testosteron beïnvloedt ook het humeur en ­bepaalt voor een deel of iemand lekker in zijn vel zit. Op de kinderleeftijd wordt maar weinig t­ estosteron ­geproduceerd. In de puberteit vinden er echter veran­ deringen in het lichaam plaats, waardoor de geslachts­ klieren opeens veel geslachtshormonen gaan produ­ ceren. Bij jongens gaan de zaadballen (testes) veel testosteron produceren, waardoor er verschillende lichamelijke veranderingen optreden: de zaadballen, de balzak en de penis groeien, er vindt een sterkere be­ haring van het lichaam plaats (bijvoorbeeld schaamhaar en baardgroei) en door de ontwikkeling van spieren en een bepaalde lichaamsvetverdeling krijgt een jongen de typische mannelijke lichaamsverhoudingen. Dit noemen we ook wel de secundaire geslachtskenmerken. Daar­ naast stimuleren de hoge spiegels aan geslachtshormo­ nen in de puberteit de seksuele functies. Bij volwassen mannen zorgt testosteron voor het in stand houden van de lichamelijke veranderingen die in de puberteit zijn opgetreden. Het draagt eraan bij dat de penis goed functioneert (erecties en zaad­lozingen) en het houdt de libido, de lichaamsbeharing, de spier­ ontwikkeling en de verdeling van het lichaamsvet in stand. Daarnaast speelt testosteron een belangrijke rol 13 4Hoe wordt testosteron gemaakt? Zoals al eerder beschreven, wordt het geslachts­ hormoon testosteron voor het grootste gedeelte (95%) geproduceerd in de zaadballen. De overige 5% wordt gemaakt in de bijnieren. In dit hoofdstuk wordt uitgelegd hoe testosteron in de juiste hoeveelheden in ons lichaam wordt gemaakt. hypofyse en hypothalamus De zaadballen die het hormoon testosteron produceren, maken deel uit van het hormonale stelsel. Bij de productie van het hormoon testos­teron spelen naast de zaadballen ook de hypothalamus en de hypofyse een belangrijke rol. zaadballen Figuur 3 De hypofyse en de hypothalamus liggen in het hoofd. 15 hypothalamus + LH-RH hypofyse + LH circulatie LH via bloed cellen van Leydig in zaadballen + testosteron circulatie testosteron via bloed ontwikkeling en handhaving van o.a. geslachtskenmerken hypofyse meet hoeveelheid testosteron in bloed en produceert meer of minder LH Hypofyse, hypothalamus en cellen van Leydig De hypofyse en de hypothalamus liggen midden in het hoofd (figuur 3). De hypothalamus geeft hormonen af waardoor de hypofyse wordt geactiveerd om hormonen te produceren en af te geven aan het bloed. Zo produ­ ceert de hypofyse de hormonen die de zaadballen ­aanzetten tot de productie van testosteron en zaad­ cellen. Hieronder wordt aan de hand van figuur 4 uit­ gelegd hoe dit proces werkt. De hypothalamus geeft een hormoon af aan de hypofyse dat wordt aangeduid met de naam LHRH (luteinizinghormone-releasing hormone) 1, dat de hypofyse aanzet tot productie en afgifte aan het bloed van LH (luteïni­ serend hormoon) 2. Doordat de hypofyse LH afgeeft aan het bloed, kan LH de zaadballen bereiken. LH is het hormoon dat de zaadballen aanzet tot de productie van testosteron. In de zaadballen liggen de cellen van Leydig. Deze cellen worden door LH aangezet tot het produceren en het afgeven van het hormoon testosteron aan het bloed 3. Testosteron wordt weer door het bloed getransporteerd door het hele lichaam, zodat het kan zorgen voor het ontwikkelen en het handhaven van de mannelijke geslachtskenmerken. hoeveelheid testosteron die in het lichaam aanwezig is. Het lichaam stuurt de testosteronproductie voortdurend bij, zodat exact de juiste hoeveelheid testosteron wordt geproduceerd. Om ervoor te zorgen dat de zaadballen meer of juist minder testosteron afgeven, maakt het lichaam gebruik van het negatieve feedbackmechanisme (figuur 4). Dit mechanisme werkt als volgt: testosteron wordt door de zaadballen afgegeven aan het bloed. Via het bloed bereikt testosteron ook de hypofyse. De hypofyse kan bepalen hoeveel testosteron in het bloed zit en of dit te veel of te weinig is. Als er volgens de hypofyse te weinig testosteron in het bloed aanwezig is, geeft de hypofyse meer LH af en gaan de zaadballen als reactie daarop meer testosteron produceren. Het kan ook zijn dat er volgens de hypofyse te veel testosteron in het bloed aanwezig is. De hypofyse produceert dan minder LH, met als gevolg dat de zaadballen minder testosteron produceren. Het negatieve feedbackmechanisme is dus een controlemechanisme van het lichaam. Het lichaam probeert er zo voortdurend voor te zorgen dat er vol­ doende testosteron beschikbaar is. Het negatieve feedbackmechanisme Voor het goed functioneren van het lichaam is het het beste als er geen grote schommelingen optreden in de Figuur 4 De productie van testosteron. 17 5Hoe ontstaat een testosterontekort? Een testosterontekort kan door diverse oorzaken ontstaan. In hoofdstuk 4 is beschreven hoe testos­ teron in het lichaam geproduceerd wordt en hoe het lichaam er zelf voor zorgt dat er voldoende testosteron beschikbaar is. Een testosterontekort kan een primaire of een secun­daire oorzaak hebben. Van een primaire oorzaak is sprake als het testosterontekort een direct gevolg is van het niet of niet goed functioneren van de testosteronproducerende klieren, dus de zaadballen bij de man. Bij een secundaire oorzaak is het tekort het gevolg van een verminderde functie van de hypofyse, waardoor onvoldoende LH be­ schikbaar is om de zaadballen aan te zetten tot productie van testosteron. Als om welke reden dan ook de geslachts­ klieren te weinig hormonen afgeven, dan noemen we dit hypogonadisme. Hieronder worden de meest voorkomen­ de aandoeningen besproken waarbij een testosterontekort kan ontstaan. 5.1 Het syndroom van Klinefelter Wat is het syndroom van Klinefelter? Het syndroom van Klinefelter is een aangeboren aandoe­ ning die alleen bij mannen voorkomt. Normaal gesproken bevatten de cellen van een mens twee geslachtschromo­ somen. Echter, door een storing in de chromosoomverde­ ling bevatten cellen van mannen met het syndroom van Klinefelter geen twee maar drie g ­ eslachtschromosomen. Dit wordt aangeduid met ‘47,XXY’. 19 hypothalamus + LH-RH hypofyse + LH circulatie LH via bloed cellen van Leydig in zaadballen + testosteron hypofyse meet hoeveelheid testosteron in bloed en produceert meer of minder LH Een storing in de chromosoomverdeling doet zich voor op het moment van de vorming van de eicellen bij de moeder of de zaadcellen van de vader. De bevruchte eicel, waaruit de foetus zich gaat ontwikkelen, heeft dan een verkeerde chromosoomverdeling. Ook alle cellen die door celdeling uit deze bevruchte eicel ontstaan, hebben vervolgens dezelfde verkeerde chromosoom­verdeling. Dit betekent dat in een dergelijke situatie alle cellen van mannen met het syndroom van Klinefelter drie geslachtchromosomen hebben. Het is echter ook mogelijk dat de storing later in de ont­ wikkeling van een foetus optreedt, bijvoorbeeld op het ­moment dat zich al veel gezonde cellen hebben ontwik­ keld. Bij de celdeling van een van deze gezonde cellen kan dan alsnog een storing in de chromosoomverdeling optreden. Bij de verdere ontwikkeling van de foetus delen zich dan niet alleen de gezonde cellen maar ook de cellen met de verkeerde chromosoomverdeling. Het kan dan ook voorkomen dat mannen met het syndroom van Klinefelter naast cellen met een verkeerde chromosoomverdeling ook cellen met een normale chromosoomverdeling hebben. Dit wordt ook wel een mozaïekpatroon of mozaïcisme genoemd. Door de aanwezigheid van normale cellen is het mogelijk dat bij een mozaïekpatroon sommige symptomen van het syndroom van Klinefelter minder heftig optreden. circulatie testosteron via bloed Testosterontekort bij het syndroom van Klinefelter Als gevolg van het syndroom van Klinefelter ontstaat er ontwikkeling en handhaving van o.a. geslachtskenmerken Figuur 5 De productie van testosteron. een afwijking in het weefsel van de zaadballen, waar­ door deze met name vanaf de puberteit minder goed gaan functioneren en te weinig testosteron aanmaken. De zaadballen voelen vaster aan en zijn kleiner dan bij gezonde mannen. De hypofyse merkt dat er te weinig testosteron in het bloed zit en geeft meer LH af. LH bereikt via het bloed de zaadballen, maar doordat deze niet goed functioneren, zal LH er niet voor kunnen zorgen dat er voldoende testosteron in de zaadballen wordt aangemaakt (figuur 5). De oorzaak van het testos­ terontekort ligt bij het syndroom van Klinefelter dus in de zaadballen 3. Het testosterontekort en het niet goed functioneren van de zaadballen zal in de meeste gevallen ook leiden tot een verminderde productie van zaadcellen. Symptomen van het syndroom van Klinefelter Het syndroom van Klinefelter is in 1942 voor het eerst door de Amerikaanse arts H. Klinefelter (spreek uit als ‘Klainfelter’) vastgesteld. De symptomen die kunnen optreden bij het syndroom van Klinefelter zijn: —kleine zaadballen; —testosterontekort; —kleine penis; —verminderende productie van zaadcellen en daarmee —samenhangende vruchtbaarheidsproblemen; —verminderde libido; —verminderde spierontwikkeling en spierkracht; —weinig lichaamsbeharing en baardgroei; —hoge stem; —borstontwikkeling; —lange benen en lange armen; —botontkalking (osteoporose); —bloedarmoede; —vermoeidheid; —concentratie- en geheugenproblemen; —moeilijk uit de woorden kunnen komen. Een aantal van deze symptomen, zoals kleine zaadballen, een verminderde libido, verminderde spierkracht, lange armen en benen, botontkalking en weinig baardgroei, kan het directe gevolg zijn van een testosteron­tekort. Diagnose en behandeling van het syndroom van Klinefelter Het syndroom van Klinefelter komt regelmatig voor: ongeveer 1 op de 700 jongens of mannen in Nederland lijdt aan deze aandoening. Door het ontbreken van duidelijke uiterlijke kenmerken en verschijnselen in de kindertijd wordt de diagnose vaak pas in de puberteit of op volwassen leeftijd gesteld. De puberteit kan bij jongens met het syndroom van Klinefelter later optreden of niet goed doorzetten. Op volwassen leeftijd wordt de diagnose vaak pas gesteld als er sprake is van een kinderwens en er verminderde vruchtbaarheid blijkt. De diagnose kan pas met zekerheid worden gesteld nadat bloed is afgenomen en er een chromosomenonderzoek heeft plaatsgevonden. De aandoening kan niet worden genezen. Door behan­de­ ling met testosteron kan een aantal symptomen behan­ deld worden, die het gevolg zijn van testosterontekort. Soms kunnen er maatregelen worden genomen of metho­ den toegepast om aan de kinderwens tegemoet te komen. 21 hypothalamus + LH-RH hypofyse + LH circulatie LH via bloed cellen van Leydig in zaadballen + testosteron hypofyse meet hoeveelheid testosteron in bloed en produceert meer of minder LH 5.2 Het syndroom van Kallmann Wat is het syndroom van Kallmann? Het syndroom van Kallmann is een aangeboren aandoe­ ning, waaraan zowel mannen als vrouwen kunnen lijden en waarbij de hypothalamus niet goed functioneert, waardoor de samenwerking tussen de hypothalamus en de hypofyse is verstoord. Daarnaast is ook het gedeelte in de hersenen dat de signalen moet verwerken die mensen ontvangen door te ruiken, niet of maar gedeel­ telijk ontwikkeld. Het gevolg hiervan is dat mensen die aan het syndroom van Kallmann lijden, vaak niet of niet goed kunnen ruiken. Er blijkt een verband te bestaan tussen het niet kunnen ruiken en de verstoorde hypotha­ lamusfunctie. De cellen die in de hypothalamus moeten zorgen voor de productie van LHRH, bevinden zich bij een ongeboren kind (foetus) in het gedeelte van de hersenen dat later de signalen verwerkt die wij via onze neus ontvangen. Later in de ontwikkeling verplaatsen deze cellen zich naar de hypothalamus. Op het mo­ ment dat bij een foetus de ontwikkeling van het eerder genoemde deel van de hersenen niet helemaal goed verloopt, kunnen de LHRH-producerende cellen zich niet naar de hypothalamus verplaatsen. Hierdoor wordt de bijzondere combinatie van reukstoornissen en de gestoorde hypothalamusfunctie verklaard. circulatie testosteron via bloed Testosterontekort bij het syndroom van Kallmann Door de verminderde functie van de hypothalamus kan ontwikkeling en handhaving van o.a. geslachtskenmerken Figuur 6 De productie van testosteron. deze geen LHRH aanmaken en afgeven aan de hypofyse. Dit betekent dat de hypofyse niet normaal gestimuleerd wordt om LH aan te maken en er dus minder LH in het bloed terechtkomt. Door de lagere LH-concentratie in het bloed worden vervolgens de zaadballen minder aangezet tot de productie van testosteron (figuur 6). De oorzaak van het testosterontekort ligt bij het syndroom van Kallmann dus in de hypothalamus 1. De verminderde functie van de hypothalamus zorgt er ook voor dat de hypofyse minder FSH (follikelstimulerend hormoon) kan aanmaken. Dit FSH is noodzakelijk voor de productie van zaadcellen. Mannen met het syndroom van Kallmann zijn daarom onvruchtbaar. Symptomen van het syndroom van Kallmann In 1944 heeft de Duits-Amerikaanse arts F.J. Kallmann voor het eerst een verklaring gegeven voor de combi­na­ tie van de symptomen van reukstoornissen met seksuele onrijpheid die hij bij enkele van zijn patiënten had op­ gemerkt. Ondanks het feit dat veel van zijn denk­beelden inmiddels achterhaald zijn, heeft hij een belangrijke eerste bijdrage geleverd aan de kennis die we nu over de aandoening hebben. De symptomen die kunnen optreden bij het syndroom van Kallmann, zijn: —niet kunnen ruiken (anosmie) of nauwelijks kunnen ruiken (hyposmie); —testosterontekort; —kleine penis; —kleine zaadballen; —soms niet ingedaalde zaadballen (cryptorchisme); —onvruchtbaarheid; —het niet opstarten van de puberteit waardoor de ­secundaire geslachtskenmerken niet ontwikkeld ­worden (spierontwikkeling, lichaamsbeharing, ont­ breken libido, enzovoort); —hoge stem; —lange benen en lange armen; —botontkalking (osteoporose); —bloedarmoede; —spiegelbewegingen; bij een bepaalde bewuste ­beweging met bijvoorbeeld één hand beweegt de andere hand ongewild mee (synkinese); —een in verhouding korte ringvinger; —heel soms komen de volgende symptomen voor: afwezigheid van een nier, hazenlip (schisis), ontbre­ ken van tanden, klompvoeten, gehoorbeperking. Een aantal van deze symptomen, zoals de afwezige ­ontwikkeling van de secundaire geslachtskenmerken, lange armen en benen, kleine zaadballen en botont­ kalking, zijn het directe gevolg van testosterontekort. Diagnose en behandeling Aan het syndroom van Kallmann lijden in Nederland ongeveer 1 op de 10.000 mannen. In de kindertijd kan de diagnose moeilijk gesteld worden door het ontbreken van duidelijke uiterlijke kenmerken en verschijnselen. Alleen het niet of niet goed kunnen ruiken is mogelijk een eerste teken van het syndroom van Kallmann. De daadwerkelijke diagnose wordt vaak pas in de puberteit of op jongvolwassen leeftijd gesteld, omdat men dan pas merkt dat de puberteit niet inzet. De aandoening kan niet worden genezen. Wel kunnen de symptomen 23 van testosterontekort worden behandeld door te behan­ delen met testosteron, LHRH of LH. 5.3 Hypofysetumor Wat is een hypofysetumor? Een hypofysetumor is een goedaardige tumor die zich hypothalamus hypofysesteel achterkwab (neurohypofyse) voorkwab (adenohypofyse) bijna altijd vormt in het klierweefsel van de voorkwab van de hypofyse (figuur 7). Een hypofysetumor wordt ook wel een hypofyseadenoom genoemd. Een goedaardige tumor kenmerkt zich door abnormale weefselgroei, maar is geen kwaadaardig gezwel (kanker). In tegenstel­ ling tot kankergezwellen kunnen goedaardige tumoren niet binnendringen in ander dichtbij gelegen weefsel of zich verspreiden door het lichaam via het bloed (meta­ staseren). Dit betekent niet dat een hypofysetumor geen ziekteverschijnselen veroorzaakt. Een groeiende hypo­ fysetumor in de hersenen kan door de druk het zachte hersenweefsel verdringen. In het omringende hypofyse­ weefsel kan daardoor de functie uitvallen, waardoor minder hormonen gemaakt worden. Omdat een hypo­ fysetumor zich vormt in het deel van de hypofyse dat hormonen afscheidt, is het mogelijk dat deze tumor ook hormonen produceert, waardoor er te grote hoeveel­ heden hormonen afgegeven worden. Hierdoor raakt de balans in het lichaam verstoord en kunnen verschillende aandoeningen het gevolg zijn. Zo kan er te veel groei­ hormoon aangemaakt worden, waardoor mensen onder andere extreem grote handen en voeten krijgen. Testosterontekort bij een hypofysetumor Een mogelijke behandeling van een hypofysetumor is het operatief verwijderen van de tumor, eventueel in combinatie met bestraling. Door de grootte van de hypofysetumor met verdringing van de rest van de Figuur 7 24 De hypofyse en de hypothalamus. hypofyse, door operatieve verwijdering van de tumor of door bestraling kan de rest van de hypofyse beschadigd raken. Het gevolg hiervan kan zijn dat de hypofyse niet meer goed functioneert en er te weinig hormonen zoals LH worden afgegeven (figuur 8). Doordat er te weinig LH in het bloed aanwezig is, worden de zaadballen onvol­ doende aangezet tot de productie van testosteron, waar­ door er een testosterontekort ontstaat. De oorzaak van het testosterontekort ligt bij een hypofysetumor dus in de hypofyse, en niet in de zaadballen 2. Symptomen van een hypofysetumor Hieronder worden enkele symptomen genoemd die het directe gevolg zijn van een hypofysetumor. Daarnaast worden enkele symptomen vermeld die het gevolg zijn van een testosterontekort dat kan ontstaan door bescha­ diging van de hypofyse door de tumor of door verwijde­ ring van de tumor. Symptomen van een hypofysetumor: —dubbelzien; —aantasting van het gezichtsvermogen; —verhoogde hormoonproductie; —te lage hormoonproductie; —hoofdpijn. Symptomen van een onbehandeld testosterontekort op volwassen leeftijd: —verminderde libido; Figuur 8 De productie van testosteron hypothalamus + LH-RH hypofyse + LH circulatie LH via bloed cellen van Leydig in zaadballen + testosteron circulatie testosteron via bloed ontwikkeling en handhaving van o.a. geslachtskenmerken hypofyse meet hoeveelheid testosteron in bloed en produceert meer of minder LH —problemen met het krijgen van een erectie; —verminderde vruchtbaarheid; —vermindering van de spiermassa en de spierkracht; —vermindering van de lichaamsbeharing (bijvoorbeeld baardgroei); —botontkalking; zaadstreng bijbal zaadbal —verandering in de onderhuidse vetverdeling; —bloedarmoede; —psychologische symptomen zoals stemmings­ veranderingen en depressies. Diagnose en behandeling Een hypofysetumor wordt vaak pas na een tijd ontdekt, omdat de symptomen geleidelijk kunnen optreden. De diagnose wordt gesteld aan de hand van het klachten­ patroon, lichamelijk onderzoek, het bepalen van de hor­ moonspiegels in het bloed en een CT- of MRI-scan van de hypofyse. Door middel van een CT- of MRI-scan worden beelden gemaakt van de situatie binnen in het lichaam. Bij een hypofysetumor kan met behulp van een dergelijk onderzoek bekeken worden waar de tumor precies zit en hoe groot deze is. Een hypofysetumor is vrijwel altijd goed te behandelen, met medicijnen en/of operatie, en soms met bestraling. De hypofyse kan, zoals eerder aangegeven, door de tumor, een operatie of bestraling beschadigd worden, waardoor de verschillende hormonen van de hypofyse in verminder­de mate geproduceerd worden. Deze bescha­ diging is vrijwel altijd definitief. De symptomen van de beschadiging kunnen meestal goed behandeld worden. Een tekort aan testosteron kan bijvoorbeeld goed wor­ den behandeld met testosterontherapie, waardoor de eerder genoemde symptomen van een testosterontekort verdwijnen. Figuur 9 26 De ligging van de zaadbal, bijbal en zaadstreng. 5.4 Zaadbalkanker Wat is zaadbalkanker? Zaadbalkanker is een kwaadaardige tumor in de zaadbal, die meestal ontstaat in de kiemcellen die zorgen voor de productie van zaadcellen. Andere namen voor zaad­ balkanker zijn kiemceltumor of testiscarcinoom. Bij zaadbalkanker ontstaat er een knobbel in de zaadbal, deze knobbel kan in omvang toenemen en op een gege­ ven moment pijnlijk worden. Bij zaadbalkanker kunnen uitzaaiingen ontstaan. Uitzaai­ ingen zijn kankercellen die zich verspreid hebben naar andere organen via het lymfestelsel of via het bloed. Het lymfestelsel bestaat uit lymfevaten en lymfeklieren en zorgt voor de afvoer van afvalstoffen in ons lichaam. Uitzaaiingen in het lymfestelsel kunnen voorkomen in de lymfeklieren achter de buikholte, bij het linkersleutel­ been of tussen de longen. Bij verspreiding van de kanker­ cellen via het bloed kunnen er uitzaaiingen ontstaan in de lever, de longen of in andere organen. Testosterontekort bij zaadbalkanker Bij zaadbalkanker moet de aangetaste zaadbal met bij­ bal en zaadstreng (figuur 9) verwijderd worden. Normaal gesproken worden de zaadballen door LH in het bloed aangezet tot de productie van testosteron (figuur 10). Indien er één zaadbal verwijderd wordt, kan de andere gezonde zaadbal meestal nog voldoende testosteron produceren. Als beide zaadballen verwijderd zijn of als Figuur 10 De productie van testosteron. hypothalamus + LH-RH hypofyse + LH circulatie LH via bloed cellen van Leydig in zaadballen + testosteron circulatie testosteron via bloed ontwikkeling en handhaving van o.a. geslachtskenmerken hypofyse meet hoeveelheid testosteron in bloed en produceert meer of minder LH de overgebleven zaadbal niet goed functioneert, dan kan er niet meer voldoende testosteron geproduceerd worden. De oorzaak van het testosterontekort ligt bij zaadbalkanker dus in de zaadballen 3. Symptomen van zaadbalkanker Hieronder worden enkele symptomen genoemd die kunnen voorkomen bij zaadbalkanker. Daarnaast worden enkele symptomen vermeld die het gevolg zijn van een testosterontekort dat kan ontstaan na een operatieve verwijdering van beide zaadballen, hetgeen maar zeer zelden voorkomt. Symptomen van zaadbalkanker: —veranderingen in de zaadbal, bijvoorbeeld vergroting of verharding; —onverklaarbare vermoeidheid; —het ervaren van een vreemd en onverklaarbaar gevoel in de onderbuik, achter de balzak of in de balzak; —symptomen die ontstaan ten gevolge van uitzaaiing, bijvoorbeeld zwelling van de lymfeklieren of buikpijn. Symptomen van een onbehandeld testosterontekort op volwassen leeftijd: —verminderde libido; —problemen met het krijgen van een erectie; —verminderde vruchtbaarheid; —vermindering van de spiermassa en de spierkracht; —vermindering van de lichaamsbeharing (bijvoorbeeld baardgroei); —botontkalking; —veranderingen in de onderhuidse vetverdeling; —bloedarmoede; 28 —psychologische symptomen, zoals stemmings­ veranderingen en depressies. Diagnose en behandeling Zaadbalkanker komt vooral voor bij mannen tussen de 15 en 40 jaar. Per jaar wordt in Nederland bij ongeveer 500 mannen deze vorm van kanker ontdekt. Zaadbalkanker is dus zeldzaam, maar bij jonge mannen tussen de 15 en 40 jaar is het de meest voorkomende vorm van kanker. De diagnose wordt gesteld met behulp van lichamelijk onder­ zoek, bloedonderzoek, echografie en weefselonderzoek. Als blijkt dat er inderdaad sprake is van zaadbalkanker, wordt er ook een CT-scan gemaakt van de buik, borst en soms de hersenen om eventuele uitzaaiingen te ontdek­ ken. De arts kan ook onderzoek doen naar uitzaaiingen in de botten door middel van skeletscintigrafie (botscan). Een skeletscintigrafie is een onderzoek waarbij de patiënt een injectie krijgt met een kleine hoeveelheid ongevaar­ lijke radioactieve vloeistof. Met behulp van een apparaat dat gevoelig is voor radioactieve straling worden vervol­ gens foto’s gemaakt van het skelet. De behandeling is afhankelijk van het type tumor en het stadium waarin de zaadbalkanker zich bevindt. De aangetaste zaadbal wordt in ieder geval verwijderd. De arts kan besluiten de behandeling aan te vullen met een verwijdering van de lymfeklieren, bestraling en/of chemokuren. De kans op genezing is tegenwoordig vrij groot. Men gaat ervan uit dat een patiënt genezen is als hij na vijf jaar nog steeds ziektevrij is. Door verwijdering of beschadiging van de zaadballen kan de testosteron­ productie echter wel te laag zijn. Een dergelijke verwij­ dering of beschadiging is definitief. De symptomen van een testosterontekort kunnen door middel van testos­te­ rontherapie goed behandeld worden, waardoor voor­ komen kan worden dat de eerder genoemde symptomen van een testosterontekort optreden. 5.5 Transseksualiteit Wat is transseksualiteit? Bij transseksualiteit heeft iemand, meestal vanaf de kinderjaren, sterk het gevoel in het verkeerde lichaam te zijn geboren. De uiterlijke geslachtskenmerken passen dan niet bij de genderidentiteit die iemand heeft. De genderidentiteit is de psychische beleving een man of een vrouw te zijn. Transseksualiteit komt vaker voor bij biologische mannen dan bij vrouwen. Het leven in een lichaam waarin men zich niet op het gemak voelt, is erg problematisch. Transseksuele vrou­ wen en mannen hebben dan ook vaak professionele hulp nodig om met hun transseksualiteit om te kunnen gaan en te zorgen voor bevestiging en erkenning van de gender­identiteit. In Nederland wordt een behande­ ling voor transseksualiteit aangeboden die bestaat uit psychologische ondersteuning, hormoontherapie en geslachtsaanpassende operaties. Testosterontherapie bij transseksualiteit Vrouw-naar-man-transseksuelen (vrouwen die zich man voelen) worden bij een geslachtsaanpassing behandeld met het mannelijke geslachtshormoon testosteron. Door de behandeling met testosteron vindt er een ‘vermanne­lijking’ van het uiterlijk plaats, bestaande uit een toename van de lichaamsbeharing, het ontstaan van gelaatsbeharing, verzwaring van de stem en verandering van de lichaamsbouw. Ook na de geslachtsaanpassing kan het lichaam van een vrouw-naar-man-transseksueel zelf nauwelijks testosteron aanmaken. Om de manne­ lijke geslachtskenmerken in stand te houden dient het lichaam dan ook voortdurend, door middel van hormoon­ therapie, van testosteron te worden voorzien. 5.6 Overige oorzaken van een testosterontekort Naast de hiervoor genoemde aandoeningen zijn er nog andere oorzaken van een testosterontekort. Zo kun­ nen om een bepaalde reden de zaadballen niet goed functioneren doordat ze beschadigd zijn, bijvoorbeeld als gevolg van een verdraaiing (torsio testis) of door een ongeval (trauma). Het is ook mogelijk dat de zaadballen niet functioneren omdat ze niet goed zijn ingedaald. Door het niet of onvoldoende functioneren van de zaad­ballen kan er een testosterontekort ontstaan. Ook kan een tekort ontstaan bij ouder wordende mannen of als gevolg van een behandeling met anti-hormonale middelen. Afhankelijk van de aard van de aandoening wordt door de behandelend arts bekeken of het tekort aangevuld dient te worden. Torsio testis Bij een torsio testis draait de zaadbal om de zaadstreng, waardoor de bloedvaten die de zaadbal van bloed voorzien worden afgekneld. Het gevolg hiervan is dat de zaadbal niet voldoende bloed krijgt en kan afsterven. Door het afsterven van één of beide zaadballen kan er onvoldoende testosteron geproduceerd worden. Een torsio testis kan optreden als de zaadbal en de zaad­ streng binnen de balzak te veel ruimte hebben en dus 29 om hun as kunnen draaien. Een torsio testis kan op alle leeftijden voorkomen, maar doet zich meestal voor bij mannen tussen de 12 en 25 jaar. De symptomen zijn een hevige pijn in de lies en de balzak, vaak gepaard gaande met misselijkheid en braken. De zaadbal kan alleen ge­ red worden als direct na de verdraaiing een operatieve ingreep plaatsvindt. Trauma Door een ongeval kunnen één of beide zaadballen onherstelbaar beschadigd raken. Een trauma kan onder andere optreden bij het sporten, als de balzak bijvoor­ beeld hard geraakt word door een hockeystick of bal. Het is mogelijk dat door een dergelijke beschadiging de zaadballen niet of niet meer goed kunnen functioneren, waardoor onvoldoende testosteron wordt aangemaakt. Niet goed ingedaalde zaadballen Bij slecht ingedaalde (maldescensus testis) of in het geheel niet ingedaalde zaadballen (cryptorchisme) dalen één of beide zaadballen niet in de balzak, maar blijven ze in de lies of in de buikholte. Normaal dalen bij een jongen de zaadballen direct voor de geboorte in. In sommige gevallen dalen de zaadballen later alsnog in. Mocht dit niet gebeuren, dan is een operatieve ingreep noodzakelijk. Een in de buikholte achtergebleven zaad­ bal kan niet normaal functioneren, waardoor het moge­ lijk is dat er te weinig testosteron wordt aangemaakt. Testosterontekort als gevolg van het ouder worden Bij mannen daalt na het 25e jaar gedurende de rest van het leven heel langzaam de hoeveelheid testos­ 30 teron die door de zaadballen wordt aangemaakt. Bij oudere m ­ annen kan er daardoor sprake zijn van lage testosteron­spiegels. Dit wordt ook wel aangeduid met LOH (late onset hypogonadism) of PADAM (partial an­ drogen deficiency of the ageing male). De gevolgen van de lage testosteronspiegels kunnen per individu sterk verschillen, vooral omdat ook leefstijl en erfelijke en omgevingsfactoren van invloed zijn op de hoeveelheid testosteron die door het lichaam geproduceerd wordt. De klachten die kunnen ontstaan zijn: stemmings­ wisselingen, z ­ weten, opvliegers, duizeligheid, vermoeid­ heid, concentratieproblemen, gevoel van burn-out en een verminderde libido. Op dit moment zijn er geen absolute criteria op grond waarvan lage testosteron­ spiegels bij oudere mannen behandeld moeten worden als er geen aantoonbare ziekten zijn van de hypofyse of de teelballen. De behandelend arts bekijkt samen met de patiënt of het nuttig is om het testosterontekort te behandelen. Hij zal hierbij bekijken of de positieve effec­ ten die verwacht kunnen worden van het aanvullen van het testosterontekort, groot genoeg zijn om de behan­ deling met een geneesmiddel te rechtvaardigen. heeft op de groei van de kankercellen. Het testosteron­ tekort dat door een dergelijke anti-hormonale therapie ontstaat, mag dan ook niet aangevuld worden. Testosterontekort als gevolg van een anti-hormonale behandeling Sommige aandoeningen, zoals prostaatkanker en borstkanker, ontwikkelen zich sneller onder invloed van testosteron. Om de groei van kankercellen te remmen, kan een anti-hormonale therapie onderdeel van de behandeling zijn. Dit betekent dat men de productie van testosteron stillegt, of dat men er met behulp van medicijnen voor zorgt dat testosteron minder invloed 31 6Wat zijn de gevolgen van een testosterontekort? Een testosterontekort kan bij mannen ernstige gevolgen hebben. Deze gevolgen zijn afhankelijk van het moment waarop het tekort zich voor­ doet. De klachten die ontstaan als gevolg van een testosterontekort, treden vaak geleidelijk op en kunnen per persoon verschillend zijn. Hieronder worden de gevolgen en mogelijke klachten van een testosterontekort in de verschillende levensfasen beschreven. Testosterontekort vóór de geboorte Bij een ongeboren kind is testosteron noodzakelijk voor een goede ontwikkeling van de geslachtsorganen. Bij een testosterontekort voor de geboorte kan bijvoorbeeld de penis zich niet of niet goed ontwikkelen. Testosterontekort in de puberteit In de puberteit gaan de zaadballen van een jongen meer testosteron produceren, waardoor de secundaire ge­ slachtskenmerken zich ontwikkelen. Indien het lichaam, om welke reden dan ook, geen of niet voldoende tes­ tosteron aanmaakt, kunnen deze ontwikkelingen niet plaatsvinden. De penis, de teelballen en de balzak blijven klein, er vindt geen sterkere beharing van het lichaam plaats (schaamhaar, borsthaar en baardgroei), de typische mannelijke lichaamsverhoudingen blijven afwezig en er vindt geen of een verminderde ontwikkeling plaats van het seksueel functioneren. Daarnaast speelt testosteron ook een belangrijke rol bij de calciumopname in de bot­ ten. Indien er onvoldoende testosteron aanwezig is, is het mogelijk dat er te weinig calcium opgenomen wordt in de botten waardoor deze bros worden. Testosteron is ook nood­zakelijk voor het afremmen van de lengtegroei in de 33 botten in onder andere armen en benen in de puberteit. Bij een testosterontekort wordt de groei onvoldoende geremd, waardoor de lichaamslengte hoger kan zijn dan verwacht. Ook kunnen armen en benen opvallend lang worden ten opzichte van de romp. Testosterontekort op volwassen leeftijd Bij volwassen mannen kan een testosterontekort ver­ schillende klachten veroorzaken. Sommige klachten zijn vaak niet direct te herkennen als het gevolg van een tes­ tosterontekort, omdat ze ook het gevolg kunnen zijn van een andere aandoening, of van een bepaalde leefwijze. Als gevolg van een testosterontekort kan een man klach­ ten krijgen van het seksueel functioneren. Door het tes­ tosterontekort kan er sprake zijn van een verminderende libido en er kunnen problemen ontstaan bij het krijgen van een erectie. Het is ook mogelijk dat de hoeveelheid sperma die vrijkomt bij het klaarkomen minder wordt. Daarnaast is testosteron noodzakelijk voor de produc­ tie van gezonde zaadcellen. Een testosterontekort kan daardoor leiden tot een verminderde vruchtbaarheid of tot volledige onvruchtbaarheid. In de puberteit krijgt een jongen een typische manne­ lijke lichaamsbouw, doordat onder invloed van testos­ teron de spiermassa toeneemt en er een bepaalde verdeling van het lichaamsvet plaatsvindt. Bij mannen met een testosterontekort dat ontstaat op volwassen leeftijd, neemt het spierweefsel af en wordt een deel van het spierweefsel omgezet in vetcellen. Hierdoor wordt ook de spierkracht minder. Daarnaast kan er een andere 34 verdeling van het lichaamsvet optreden, waardoor met name de hoeveelheid lichaamsvet bij de buik en de borst kan toenemen. Door deze verandering krijgt een man een ander fysiek uiterlijk. In de puberteit vindt er onder invloed van testosteron een sterkere beharing van het lichaam plaats. Voor het handhaven van deze mannelijke lichaamsbeharing bij een volwassen man is testosteron nodig. Bij een testos­ terontekort wordt de lichaamsbeharing dan ook minder. Dit is te merken aan een verminderde baardgroei en het sterk verminderen van de beharing op bijvoorbeeld de borstkas of de onderarmen. Ook kan een testosteron­ tekort leiden tot een droge huid, omdat testosteron de activiteit van de talgklieren verhoogt. een deel of iemand lekker in zijn vel zit. Door een tes­ tosterontekort kan iemand prikkelbaar zijn, last hebben van angstgevoelens of kan er een depressie optreden. De klachten die optreden door een testosterontekort, zoals een verminderde libido, een hoge stem of onvruchtbaar­ heid, kunnen leiden tot gevoelens van schaamte of het zich ‘minder mannelijk’ voelen. Het is belangrijk dat naast de lichamelijke klachten ook deze gevoelens op een open manier met de behandelend arts besproken worden. Mannen met een testosterontekort hebben een grote kans op botontkalking (osteoporose). Testosteron speelt vanaf de puberteit een rol bij het opslaan van voldoende calcium in de botten, waardoor deze sterker worden. Bij een testosterontekort wordt er minder calcium in de botten opgeslagen, waardoor deze bros worden en er sneller botbreuken kunnen optreden. Daarnaast stimu­ leert testosteron de aanmaak van rode bloedcellen in het bloed. Rode bloedcellen zijn cellen die zorgen voor het transport van zuurstof uit de longen naar de weef­ sels van het lichaam. Bij een testosterontekort is het mo­ gelijk dat er minder rode bloedcellen gemaakt worden, waardoor er minder zuurstof in het lichaam beschikbaar is. Dit wordt ook wel bloedarmoede (anemie) genoemd. Het gevolg van bloedarmoede kan vermoeidheid zijn. Zoals al eerder werd vermeld, bepaalt testosteron voor 35 7Hoe kan een testosterontekort worden behandeld? Een testosterontekort kan behandeld worden door middel van hormoontherapie. Dit betekent dat het tekort aan testosteron opgeheven wordt met be­ hulp van geneesmiddelen. In dit hoofdstuk staat de behandeling van een testosterontekort met behulp van geneesmiddelen centraal. De diagnose Voordat er gestart wordt met een eventuele behandeling dient eerst de definitieve diagnose gesteld te worden. Op het moment dat een patiënt met klachten bij een arts komt, probeert deze uit te vinden wat de oorzaak is van de klachten. Om de gewenste informatie te krijgen, zal de arts in eerste instantie verschillende vragen stel­ len aan zijn patiënt, zoals van welke klachten er sprake is, hoe lang deze al bestaan, of de klachten verergeren, enzovoort. Dit wordt ook wel de anamnese genoemd. Bij de anamnese is het belangrijk dat de patiënt voldoende informatie geeft. Hierbij horen ook die klachten die in eerste instantie niet belangrijk lijken of waarvoor hij zich schaamt. De arts voert na het afnemen van de anamnese een lichamelijk onderzoek uit, eventueel uitgebreid met aanvullend onderzoek. Dit aanvullende onderzoek kan bijvoorbeeld een bloedonderzoek of een MRI-scan zijn. Op basis van de gegevens uit de anamnese, het lichame­ lijke onderzoek en het aanvullende onderzoek kan de arts de diagnose stellen. Veel patiënten met een testosterontekort komen waar­ schijnlijk in behandeling bij een specialist in het zieken­ 37 Het aanvullen van het testosterontekort kan een gunstig effect hebben op bepaalde klachten die door het tekort zijn ontstaan, zoals: —verbetering van het seksueel functioneren; —toename van de lichaamsbeharing en de baardgroei; —toename van de spiermassa en spierkracht; —vermindering van lichaamsvet; —verbetering van de botstructuur door een verbeterde opslag van calcium in de botten; —verhoogde productie van rode bloedcellen waardoor er minder kans is op bloedarmoede; —vermindering van psychische klachten zoals prikkel­ baarheid, angstgevoelens en depressies; —verbetering van de vruchtbaarheid. 40 testosteron (nmol/l) Testosterontherapie Door middel van testosterontherapie worden de symp­ tomen van een testosterontekort behandeld. Het doel is dat de hoeveelheid testosteron in het lichaam binnen de normale grenzen te brengen, net zoals bij mannen zonder een testosterontekort. De normale testosteronspiegel ligt tussen 12 en 35 nmol/l (figuur 11). Het is, zoals al eerder aangegeven, voor het goed functioneren van het lichaam belangrijk dat er geen grote schommelingen optreden. 30 20 10 4 8 12 16 20 24 De verschillende soorten geneesmiddelen Er bestaan verschillende geneesmiddelen waarmee het tekort aan testosteron in het lichaam kan worden aange­ opname door de huid opperhuid opslag testosteron direct onder de huid onderhuids vetweefsel vuld. Hieronder worden de verschillende geneesmiddelen die in Nederland beschikbaar zijn besproken. Zodra een behandeling noodzakelijk is, bekijkt de arts samen met de patiënt welk middel het meest geschikt is. geleidelijke afgifte testosteron in de algemene circulatie reservoireffect bloedvaten Transdermale toediening testosteron door een gel Bij een transdermale toediening van testosteron wordt testosteron pijnloos toegediend via de huid, bijvoorbeeld door middel van een gel die op de huid gesmeerd wordt. Na het aanbrengen van het middel op de huid wordt het testosteron direct onder de huid opgeslagen, waarna het gedurende de dag geleidelijk wordt opgenomen in het lichaam (figuur 12). Door deze geleidelijke afgifte is de testosteronspiegel in het bloed constant en wordt deze aangevuld tot een normaal niveau (figuur 13). Dit bete­ kent dat er gedurende de dag nauwelijks schommelingen plaatsvinden in de hoeveelheid testosteron in het bloed. Door het ontbreken van grote schommelingen in de tes­ tosteronspiegel treden er minder vaak klachten op zoals stemmingswisselingen. Bij een transdermale toepassing tijd (uren) Figuur 11 De normale testosteronspiegel ligt tussen 12 en 35 nmol/l. aanbrengen op de huid Figuur 12 Transdermale toediening van testosteron. Figuur 13 Testosteronspiegels bij een behandeld en bij een onbehandeld testosterontekort. 40 testosteron (nmol/l) huis, omdat het testosterontekort een gevolg is van een andere aandoening, zoals het syndroom van Klinefelter of een hypofysetumor. In dat geval kan het zijn dat de behandeling van het testosterontekort een onderdeel is van de totale behandeling van de aandoening of van de symptomen van de aandoening. 30 20 10 4 8 12 16 20 tijd (uren) gel 100 mg 38 gel 50 mg onbehandeld 24 van testosteron bestaat de kans dat andere personen, bijvoorbeeld de partner, in contact komen met het ­preparaat, waardoor er bij deze personen ongewenste effecten kunnen optreden. Dit kan eenvoudig voor­ komen worden door de behandelde lichaamsdelen met kleding te bedekken of door te douchen. 80 testosteron (nmol/l) 70 60 50 40 30 20 10 7 14 21 28 35 42 49 tijd (dagen) Sustanon® 56 63 70 77 84 Een voorbeeld van een transdermale toediening van testosteron is Androgel®. Deze sneldrogende gel dient eenmaal per dag op de huid te worden aangebracht, waarna het gedurende de dag geleidelijk door het lichaam wordt opgenomen. Androgel® dient bij voorkeur ’s ochtends aangebracht te worden op de bovenarm of de buik. Na enkele minuten is de kleurloze gel droog en kan men zich aankleden. In andere landen kan Andro­ gel® ook verkrijgbaar zijn onder de naam Testogel®. Intramusculaire toediening testosteron door een injectie Het testosterontekort kan ook aangevuld worden door middel van injecties. De injectie wordt toegediend in het spierweefsel; dit wordt ook wel een intramusculaire injectie genoemd. De injectie dient gegeven te worden door een professionele hulpverlener zoals een arts of een verpleegkundige. Na voldoende instructie kan ook de patiënt of een huisgenoot de injectie toedienen. In Nederland zijn twee intramusculaire preparaten beschikbaar: Nebido® en Sustanon®. Nebido® heeft een werkingsduur van 10 tot 14 weken en geeft een testos­ teronspiegel die binnen de grenzen van de normale tes­ tosteronspiegel blijft. Sustanon® heeft een werkingsduur van 2 tot 3 weken en geeft een spiegel met grote schom­ melingen, van ver boven de normale range (in de eerste week na injectie) tot onder de normale range (de derde week na injectie; figuur14). Een deel van de patiënten Nebido® Figuur 14 Testosteronspiegels bij toediening van Nebido® en Sustanon®. 40 en de mensen in hun directe omgeving ervaren deze grote schommelingen als onprettig, omdat deze kunnen leiden tot klachten zoals stemmingswisselingen. Orale toediening testosteron door capsules Testosteron kan ook door middel van capsules worden toegediend. In verband met de korte werkingsduur die­ nen er meestal meerdere capsules per dag ingenomen te worden. De capsules neemt de patiënt verspreid over de dag in, tijdens of kort na de maaltijd. Na inname van een capsule vindt er een verhoging plaats van de testos­ teronspiegel, die na korte tijd weer lager wordt. Door het innemen van meerdere capsules per dag is er toch voldoende testosteron beschikbaar om het tekort aan te vullen. Door de schommelingen in de testosteronspiegel is deze moeilijk te meten en kunnen er klachten optre­ den zoals stemmingswisselingen. Een voorbeeld van een testosteronpreparaat in capsu­ levorm is Andriol®. Dit geneesmiddel is verkrijgbaar in capsules van 40 mg. In andere landen kan Andriol® ook verkrijgbaar zijn onder de naam Testocaps®. Het is nau­ welijks mogelijk met deze capsules normale testosteron­ spiegels te bereiken. bijwerkingen. De bijwerkingen die kunnen optreden zijn voor een deel ook afhankelijk van het soort preparaat dat de patiënt gebruikt. Bij onverwachte klachten is het altijd verstandig om contact op te nemen met de arts. Bijwerkingen die soms kunnen optreden zijn: —verhoogde libido; —heftige of langdurende erecties; —overmatige transpiratie; —duizeligheid; —verhoogde bloeddruk; —vergroting van de prostaat met klachten bij plassen; —hoofdpijn; —nervositeit; —borstvorming; —het vasthouden van vocht (oedeem); —slaapapneusyndroom (heftig snurken); —verminderde vruchtbaarheid. Patiënten met prostaatkanker mogen geen testosteron­ preparaat gebruiken, omdat testosteron kan zorgen voor een versnelde ontwikkeling van deze aandoening. Bijwerkingen Zolang de patiënt bij het gebruik van een testosteron­ preparaat onder controle staat van een arts is het een veilig en effectief middel. Net zoals bij vrijwel alle geneesmiddelen kunnen er ook bijwerkingen optreden. De behandelend arts controleert regelmatig of het testosteronpreparaat goed werkt en of er sprake is van 41 Woordenlijst A Alvleesklier: klier achter de maag, maakt deel uit van het hormonale stelsel, maakt insuline Anamnese: klachten van een patiënt, uitgevraagd door een dokter Andriol®: testosteronpreparaat in de vorm van capsules voor orale inname Androgel®: testosteronpreparaat in de vorm van een kleur­ loze sneldrogende gel voor transdermale opname Anemie: verminderd aantal rode bloedcellen ofwel bloed­ armoede Anosmie: het niet kunnen ruiken B Bestraling: behandeling door middel van röntgenstraling of andere stralen; ander woord voor radiotherapie Bijbal: afvoerorgaan en reservoir voor zaadcellen, ligt bij de zaadbal Bijnieren: kleine klier die boven de nier ligt, maakt deel uit van het hormonale stelsel, zorgt onder andere voor de productie van testosteron Bijschildklieren: schildklierweefsel dat op bepaalde plek­ ken in het lichaam aanwezig is, maakt onderdeel uit van het hormonale stelsel, maakt hormoon voor calcium­ huishouding C Calcium: kalk, speelt een belangrijke rol bij verschillende lichaamsprocessen, zorgt onder andere voor het sterker worden van botten Cellen van Leydig: cellen die in de zaadballen liggen en zorgen voor de productie van testosteron Chemokuur: behandeling met een chemisch bereide stof die tumorcellen doodt of remt Chromosomen: bevinden zich in de celkern en bevatten erfelijk materiaal, celen van mensen bevatten in totaal 46 chromosomen Cryptorchisme: het niet aanwezig zijn van zaadballen in de balzak CT-scan: CT is de afkorting van computertomografie, een radiologisch onderzoek waarbij beelden worden gemaakt van de situatie in het lichaam E Echografie: onderzoek met behulp van terugkaatsing van ultrasone trillingen, de terugkaatsing wordt beïnvloed 43 door de dichtheid van weefsel Eierstokken: vrouwelijke geslachtsklieren F Foetus: ongeboren kind Follikelstimulerend hormoon: het hormoon dat geprodu­ ceerd wordt door de hypofyse en zorgt voor de productie van zaadcellen bij de man en de rijping van eicellen bij de vrouw FSH: afkorting van follikelstimulerend hormoon G Genderidentiteit: de psychische beleving een man of een vrouw te zijn Geslacht: het man of vrouw zijn; ander woord voor sekse Geslachtshormonen: hormonen die geproduceerd worden in geslachtklieren en in de bijnieren Geslachtskenmerken: kenmerken die typisch zijn voor mannen of vrouwen Geslachtsklieren: klieren die geslachtshormonen ­produceren, dat wil zeggen bij mannen de zaadbal­ len en bij vrouwen de eierstokken; ander woord voor gonaden Geslachtsorgaan: organen die betrokken zijn bij het heb­ ben van seks en bij de voortplanting Geslachtsverandering: verandering van geslacht, bijvoor­ beeld bij transseksualiteit door middel van aanpassing van het uiterlijk, hormoontherapie en/of operaties Glucose: bloedsuiker Gonaden: klieren die geslachtshormonen produceren, bij mannen de zaadballen en bij de vrouwen de eierstokken; ander woord voor geslachtsklieren 44 H Hormonaal stelsel: geheel van klieren die hormonen pro­ duceren en afgeven aan het bloed Hormonen: regelen werking van bepaalde lichaamsfunc­ ties, worden door een klier of orgaan geproduceerd en door het bloed in het lichaam getransporteerd Hormoonspiegel: hoeveelheid hormonen die in het bloed aanwezig is Hormoontherapie: behandeling door middel van hormonen Hypofyse: klein orgaan onder aan de hersenen, is verbon­ den en werkt nauw samen met de hypothalamus, maakt deel uit van het hormonale stelsel en zorgt voor de pro­ ductie van meerdere hormonen Hypofyseadenoom: goedaardige tumor in het klierweefsel van de hypofyse Hypofysetumor: tumor in de hypofyse Hypogonadisme: het niet goed functioneren van de geslachtsklieren (gonaden), waardoor deze te weinig geslachtshormonen aanmaken Hyposmie: het niet goed kunnen ruiken Hypothalamus: onderdeel van de tussenhersenen, maakt deel uit van het hormonale stelsel, staat in verbinding met en werkt nauw samen met de hypofyse, zorgt zelf voor de productie van hormonen en reguleert de produc­ tie van hormonen door de hypofyse I Intramusculair: in het spierweefsel, bijvoorbeeld bij een injectie K Kanker: verzamelnaam voor verschillende soorten kwaad­ aardige gezwellen die andere weefsels kunnen vernie­ tigen en kunnen uitzaaien via bloed of lymfestelsel Kiemcellen: cellen die zorgen voor de productie van zaadcellen Kiemceltumor: kwaadaardig gezwel dat ontstaat in de kiemcellen L LH: afkorting van luteïniserend hormoon of luteinizinghormone; wordt geproduceerd door de hypofyse en zet de zaadballen aan tot productie van testosteron LHRH: afkorting van luteinizing-hormone-releasing ­hormone, wordt geproduceerd door de hypothalamus en zet de hypofyse aan tot productie van LH Libido: het zin hebben in seks LOH: syndroom dat ontstaat door te grote daling van de hoeveelheid testosteron bij oudere mannen, afkorting van late onset hypogonadism; ander woord voor PADAM Lymfeklier: klein orgaan dat zich op verschillende plaat­ sen in het lichaam bevindt, zuivert het lymfevocht van afvalstoffen, maakt deel uit van het lymfestelsel Lymfestelsel: zorgt voor de afvoer van afvalstoffen uit het lichaam, bestaat uit lymfevaten en lymfeklieren Lymfevaten: kanalen gevuld met lymfevocht dat afval­ stoffen opneemt in het lichaam, maakt deel uit van het lymfestelsel M Maldescensus testis: slecht ingedaalde zaadballen Mannelijke geslachtshormonen: hormonen die bij mannen geproduceerd worden in de zaadballen en in beperkte mate in de bijnieren Metastaseren: verspreiding van kankercellen door het lichaam via bloed of lymfestelsel Mozaïcisme: bij chromosoomafwijkingen, zoals het syndroom van Klinefelter, zijn er naast cellen met een afwijkend aantal chromosomen ook cellen in het lichaam aanwezig met een normaal aantal chromosomen; ander woord voor mozaïekpatroon Mozaïekpatroon: bij chromosoomafwijkingen, zoals het syndroom van Klinefelter, zijn er naast cellen met een afwijkend aantal chromosomen ook cellen in het lichaam aanwezig met een normaal aantal chromosomen; ander woord voor mozaïcisme MRI-scan: MRI is de afkorting van magnetic resonance imaging, onderzoek waarbij beelden worden gemaakt van de situatie in het lichaam N Nebido®:langwerkend (10-14 weken) testosteronpreparaat dat wordt toegediend door intramusculaire injectie Negatief feedbackmechanisme: controlemechanisme waarmee het lichaam, door bijsturing van de hormoon­ productie, ervoor zorgt dat er constant voldoende hormonen zoals testosteron beschikbaar zijn O Oedeem: het vasthouden van vocht Oraal: via de mond, bijv. bij het innemen van tabletten Osteoporose: botontkalking door het opnemen van onvol­ doende calcium in de botten P PADAM: syndroom dat ontstaat door te grote daling van 45 de hoeveelheid testosteron bij oudere mannen, afkor­ ting van partial androgen deficiency of the ageing male; ander woord voor LOH R Rode bloedcellen: cellen in het bloed die zorgen voor de afgifte van zuurstof uit de longen aan weefsels in het hele lichaam S Schildklier: hormoonproducerende klier die ligt bij het strottenhoofd, maakt deel uit van het hormonale stelsel Schisis: lip- en/of gehemeltespleet, wordt ook wel hazen­ lip genoemd Secundaire geslachtskenmerken: geslachtskenmerken die zich in de puberteit ontwikkelen, zoals bij mannen de groei van de penis, de lichaamsbeharing, het zwaarder worden van de stem Skeletscintigrafie: een onderzoek waarbij de patiënt een injectie krijgt met een kleine hoeveelheid ongevaarlijke radioactieve vloeistof, met behulp van een apparaat dat gevoelig is voor radioactieve straling worden vervolgens foto’s gemaakt van het skelet Sustanon®: kortwerkend (2-3 weken) testosteronpreparaat dat toegediend wordt door middel van een intramuscu­ laire injectie Syndroom van Kallmann: aangeboren aandoening waar­ bij de hypothalamus niet goed functioneert en men niet of niet goed kan ruiken Syndroom van Klinefelter: aangeboren chromosoom­ afwijking met onder andere een testosterontekort Synkinese: spiegelbewegingen, bijvoorbeeld bij een 46 bepaalde bewuste beweging met een hand beweegt de andere hand ongewild mee T Talgklieren: klieren die talg produceren; talg is nood­ zakelijk voor het goed functioneren van de huid Testes: de mannelijke geslachtsklieren (zaadballen) Testiscarcinoom: kwaadaardige tumor in de zaadbal; ander woord voor zaadbalkanker Testosteron: het belangrijkste mannelijke geslachts­ hormoon Testosteronpreparaat: geneesmiddel waarmee testoste­ ron wordt toegediend met als doel het opheffen van een testosterontekort Testosteronspiegel: hoeveelheid testosteron in het bloed Torsio testis: het draaien van de zaadbal om de zaad­ streng, waardoor de bloedtoevoer naar de zaadbal stagneert en de zaadbal kan afsterven Transseksualiteit: het gevoel hebben in het verkeerde lichaam geboren te zijn, de uiterlijk geslachtskenmerken passen niet bij de genderidentiteit V Voorkwab: deel van de hypofyse dat bestaat uit klier­ weefsel Z Zaadballen: mannelijke geslachtsklieren Zaadbalkanker: kwaadaardige tumor in de zaadbal; ander woord voor testiscarcinoom Zaadstreng: afvoerbuizen van de bijbal, waaronder de zaadleider Handige adressen Algemeen www.ziekenhuis.nl www.gezondheidsplein.nl www.androsmannenkliniek.nl Erfelijkheid www.erfelijkheid.nl: alles over erfelijkheid en verschillende aandoeningen Vragen kunnen gesteld worden per e-mail via de website. Nationaal informatiecentrum erfelijkheid [email protected]. www.erfocentrum.nl Het secretariaat is telefonisch bereikbaar van maandag t/m donderdag van 9.00-16.00 uur Vruchtbaarheid www.andrologie.nl: alles rondom vruchtbaarheids­ problematiek bij mannen www.freya.nl: patiëntenvereniging voor vruchtbaarheids­ problematiek Syndroom van Klinefelter Nederlandse Klinefelter Vereniging (NKV) Stationsplein 79 G 3811 MH Amersfoort 06-24107298 [email protected] www.klinefelter.nl Vragen kunnen gesteld worden per e-mail via de web­ site. Buitenlandse sites over het syndroom van Klinefelter: Deutsche Klinefelter-Syndrom Vereinigung (Duitsland): www.klinefelter.org Klinefelter’s Syndrome Association (Engeland): www.ksa-uk.co.uk Vereniging voor het Syndroom van Klinefelter (VSK) (België): www.klinefelter.be Klinefelter Syndrome Associates (VS): www.genetic.org Klinefelter Syndrome Support Group (VS): www.klinefeltersyndrome.org 47 Syndroom van Kallmann HYPOHH (Engeland): www.hypohh.net Hypofysetumor Nederlandse Hypofyse Stichting Postbus 1014 3860BA Nijkerk 033-2471468/06-23257840 [email protected] www.hypofyse.nl Vragen kunnen gesteld worden per e-mail via de web­ site. www.neurochirurgie-zwolle.nl/patienteninformatie/ schedel-en-hersenen/hypofysetumoren: informatie over hypofysetumoren, diagnose en behandeling Zaadbalkanker Stichting Zaadbalkanker Postbus 8152 3503 RD Utrecht 030-291 60 90 [email protected] www.zaadbalkanker.nl www.nfk.nl: Nederlandse Federatie van Kankerpatiënten­ organisaties informatie over kanker, nieuws, agenda, forum, ­lotgenoten, enzovoort: www.kwfkankerbestrijding.nl: KWF-kankerbestrijding www.diagnose-kanker.nl: Stichting Diagnose Kanker (SDK) 48 Transseksualiteit Humanitas, werkgroep transseksualiteit en gender­ dysforie Humanitas Landelijk Bureau Sarphatistraat 4-6, Amsterdam 020-523 11 00 [email protected] www.humanitas.nl Transgendervereniging Nederland Postbus 11575 1001 GN Amsterdam 06-25 435 865 [email protected] www.transgendernederland.nl
