Rhabdomyolyse

Rhabdomyolyse
14maart2016
LoesHoogveld,MC
Inhoud
Casus
Vragen
RYR1myopathie
Rhabdomyolyse:
• Pathofysiologie(kort)
• Klinischedefinitie
• Behandeling
• Prognose
• Conclusie
• Casus
•
•
•
•
Casus
• Vrouw,22jaar
• VG/RYR1myopathiewaarbijmeermaalsrhabdomyolyse
• Toenamespierkrampen
• SEH:CK7500
• OverplaatsingMCvoorhyperhydratieenvervolgenCK
Casus
•
•
•
•
•
LO:oogtvermoeid,verdergeenafwijkingen
Urineheldervankleur
Lab:CKoplopendtot38000
Nierfunctiegeenbijzonderheden,kreatinine 50
Electrolyten geenbijzonderhedenbehoudenhypokaliemie 3.3waarvoor
suppletie
Vragen
• WatisRYR1myopathie(kort)?
• Heeftpatiënteenrhabdomyolyse bijwelCKmaargeendonkergekleurde
urine?
• Ishyperhydratieindezecasusgeïndiceerd?
RYR1myopathie
RYR1-3(skeletspier – hartspier– brein)
Ryanodine receptor
Intracellulaircalciumkanaal
Vrijlating Ca2+ uit het sarcoplasmatisch reticulum and endoplasmatisch
reticulum
• Gestimuleerd dooro.a.Ca2+
•
•
•
•
• Mutatiegenopchromosoom19q
• Centralcore disease à mypoathie enspierzwakte
• Risicofactorvoormalignehyperthermie
• AntilichamentegenRYR1geassocieerdmetmyastenia gravis
UpToDate
Rhabdomyolyse pathofysiologie
• SnellestijgingCa2+ intracellulair
• ActivatieCa2+ afhankelijkeproteaseenphospholipase
• Destructieproteïnenvanmyofibrine,cytoskeletenmembraam
• Lekkageintracellulairemetabolietenenproteïne
• Kalium,Fosfaat,Uraat
• Aldolase,myoglobine,creatinekinase,lactaatdehydrogenase,aspartaat
transaminase
R.Zutt,A.J.vanderKooi, G.E.Linthorst, R.J.A.Wanders, M.deVisser. Rhabdomyolysis:
Reviewoftheliterature.Neuromuscular Disorders. 24 (2014) 651–659.
Rhabdomyolyse definitie
• StijgingvanCKwaarde>10xnormaalwaarde
• Kliniek:spierpijnen-zwakte
• DDmyositis
• Evt.bijkomend:myoglobinurie
• Donkere,cola-urine
• >1.5-3.0mg/L
• <10%vandepatiënten
• Plasmaglobuline
• Teveelgeeftneerslaginglomerulus
R.Zutt,A.J.vanderKooi, G.E.Linthorst, R.J.A.Wanders, M.deVisser. Rhabdomyolysis:
Reviewoftheliterature.Neuromuscular Disorders. 24 (2014) 651–659.
Rhabdomyolyse behandeling
• Behoudvanorgaanfunctie
• Correctievanelectrolyten
• Oorzaakbehandelen
• Hyperhydratie
• Infuus1,5L/u
• Diurese200-300cc/u
• Evt natriumbicarbonaatofdialysevoorhyperkaliemie/metaboleacidose
• Discussieover:
• Urinealkaliniseren?
• Mannitol?
• Steroïden?
R.Zutt,A.J.vanderKooi, G.E.Linthorst, R.J.A.Wanders, M.deVisser. Rhabdomyolysis:
Reviewoftheliterature.Neuromuscular Disorders. 24 (2014) 651–659.
Rhabdomyolyse prognose
• Retrospectiefcohort2371patiëntentussen2000en2011,2ziekenhuizen
inBoston
• 14%in-hospital mortaliteit
• 47.7%AKI
• 8%RRT
• Inhospital mortaliteitbijAKI22.5%vs 7.1%zonderAKI
• Inhospital mortaliteitbijRRT40%vs 11.9%zonderRRT
Gearoid M.McMahon, Xiaoxi Zeng, Sushrut S.Waikar.ARisk Prediction Score forKidney
Failure orMortality inRhabdomyolysis. JAMA InternMed.2013;173(19):1821-1828.
Rhabdomyolyse prognose
Gearoid M.McMahon, Xiaoxi Zeng, Sushrut S.Waikar.ARisk Prediction Score forKidney
Failure orMortality inRhabdomyolysis. JAMA InternMed.2013;173(19):1821-1828.
Conclusie
• WatisRYR1myopathie(kort)?
• GenetischemutatieRyanodine (Ca2+)receptor
• Heeftpatiënteenrhabdomyolyse bijwelCKmaargeendonkergekleurde
urine?
• Ja
• Ishyperhydratieindezecasusgeïndiceerd?
• Ja
Casus
•
•
•
•
Hyperhydratie6Linfuus/dag
Na2dagenaanzienlijkgedaaldCK
Myalgienagenoeghersteld
Met3Linfuusnaarverpleegafdeling
Referenties
• UpToDate.com
• R.Zutt,A.J.vanderKooi,G.E.Linthorst,R.J.A.Wanders,M.deVisser.
Rhabdomyolysis:Reviewoftheliterature.Neuromuscular Disorders.24
(2014)651–659.
• Gearoid M.McMahon,Xiaoxi Zeng,Sushrut S.Waikar.ARiskPrediction
ScoreforKidneyFailureorMortalityinRhabdomyolysis. JAMAInternMed.
2013;173(19):1821-1828.