OEFENCAT Hematologie & Oncologie Sonja Zweegman & Inge Konings 2014 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands Après le bain un peu d’exercise VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 1 In een volledig gezond persoon zijn de cellen van myeloide oorsprong in het beenmerg verschillend ten opzichte van de myeloide cellen in het perifere bloed. Welke cellen bevinden zich in het beenmerg en welke in het perifere bloed? a. Van hematopoietische stamcel tot uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het beenmerg, van myelocyt tot uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het perifere bloed b. Van hematopoietische stamcel tot uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het beenmerg, uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het bloed c. Van promyelocyten tot uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het beenmerg, van metamyelocyten tot uitgerijpte cellen zoals granulocyten in het perifere bloed d. Er is helemaal geen verschil qua uitrijpings-stadia tussen beenmerg en het perifere bloed VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 2 De absolute incidentie van kanker is het hoogst in de leeftijdsgroep: a) 15 – 49 jaar b) 50 – 74 jaar c) 75+ jaar 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 3 Een patiënt die genezen is na behandeling voor een acute leukemie 8 jaar geleden, komt op uw ochtendspreekuur in de huisartsenpraktijk vanwege koorts tot 38.5 °C axillair. Hij vertelt dat hij sedert 2 dagen “snotterig” is en dat zijn kinderen die week ervoor dezelfde klachten hadden. Hij maakt een “niet zieke” indruk. Hij vertelt zich zorgen te maken. Hoe dient u als arts te handelen? a. U zegt dat dit niets meer te maken heeft met de behandeling die hij destijds kreeg en u adviseert hem over 2 dagen terug te komen als hij nog koorts heeft b. U zegt dat “de leukemie waarschijnlijk terug is” en stuurt hem direct naar de eerste hulp c. U zegt dat als een acute leukemie eenmaal weg is die nooit meer terug komt en stelt hem gerust d. U behandelt de patiënt met twee breedspectrum antibiotische middelen VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 4 Welke behandelingsmodaliteit wordt op dit moment het MINST toegepast? Behandeling met: a) monoklonale antilichamen b) antihormonen c) genetisch gemanipuleerde dendritische cellen d) Antimetabolieten 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 5 Een patiënt met bloedgroep O Rh-positief krijgt abusievelijk bloedgroep B Rh-negatief bloed. U heeft dienst als arts-assistent interne geneeskunde en wordt gebeld door de verpleegkundige die vraagt wat ze moet doen. U meldt haar dat: a. B-Rh-negatief bloed universeel donorbloed is en stelt haar gerust b. ze direct de bloedtransfusie moet stoppen en dat ze moet bellen als de patiënt klinisch c. achteruit gaat u er onmiddellijk aan komt d. ze direct de bloedtransfusie moet stoppen, de bloeddruk moet meten en dat u eraan komt. VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 6 Adjuvante chemotherapie van borstkanker met hormonale en/of chemotherapie wordt gegeven om: a) b) c) 25-7-2017 eventuele micrometastasen te doden de tumor kleiner te maken opdat de borst niet meer geamputeerd hoeft te worden te kunnen afzien van nabestraling Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 7 Een 80-jarige vrouw komt bij de huisarts in verband met moeheid, hematomen en koorts. Bij lichamelijk onderzoek ziet u een bleke vrouw met koorts (38.7 °C axillair) en hematomen en petechiën over het gehele lichaam. De huisarts hoort afwijkingen over de thorax die passen bij een pneumonie. Het bloedbeeld toont: Hb 4.3 mmol/l, Trombo's 15 x 10*9/l, Leuco's 244 x10*9/l. De meest waarschijnlijke diagnose is: a. pernicieuze anemie b. acute myeloide leukemie c. chronisch lymfatische leukemie d. chronisch myeloide leukemie VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 8 De moeder van een jongen van 2 jaar oud ziet bij haar zoon een witte pupil van het linker oog. Via de huisarts wordt hij snel doorverwezen naar de oogarts, die stelt door middel van funduscopie de diagnose retinoblastoom. Is een eenzijdig retinoblastoom erfelijk? a. Is nooit erfelijk b. Kan erfelijk zijn c. Is altijd erfelijk 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 9 Een jonge Italiaanse vrouw is bekend met een milde vorm van α-thalassemie. Zij wordt verliefd op een Italiaanse man en wordt zwanger van hem. Bij de aanstaande vader is nooit laboratoriumonderzoek verricht. Wat is het meest ernstige dat kan gebeuren en wat is het juiste onderzoek om een indicatie te krijgen over de kans hierop? a. De aanstaande moeder krijgt tijdens de zwangerschap hemolytische crisen waardoor de foetus in gevaar komt. U verricht prenatale diagnostiek bij het kind. b. Het kindje krijgt een hydrops foetalis. U verricht gendiagnostiek bij de moeder en de vader. c. Het kindje krijgt een HbH ziekte. U verricht prenatale diagnostiek. d. Het kindje krijgt een HbH ziekte. U verricht gendiagnostiek bij de moeder en de vader. VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 10 Bij een 35-jarige vrouw wordt een invasief ductaal adenocarcinoom van de linker borst vastgesteld, diameter 1,5 centimeter, graad III, oestrogeen- en progesteronreceptor negatief, Her2Neu-receptor positief. Zij ondergaat een lumpectomie, waarbij de tumor radicaal verwijderd wordt. Bij de sentinel node procedure worden 2 lymfklieren verwijderd zonder metastasen. 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 10 Wat adviseert u volgens de Nederlandse richtlijn als adjuvante behandeling? a. radiotherapie, chemotherapie, trastuzumab b. chemotherapie, hormonale therapie c. radiotherapie, chemotherapie en hormonale therapie d. radiotherapie en hormonale therapie 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 11 Een man van 51 jaar onderging enkele maanden geleden een uitgebreide resectie van zijn maag en duodenum en het eerste deel van het jejunum in verband met een maligniteit. Hij is nog vaak misselijk en eet slecht. Hij ontwikkelt een anemie met een laag aantal reticulocyten. Daarnaast is er een milde trombocytose. Welke diagnose is het meest waarschijnlijk? a. Een ijzergebreksanemie waarvoor u orale behandeling start met ferrofumaraat b. Een ijzergebreksanemie waarvoor u intraveneuze behandeling start met ijzer c. Een vitamine B12 deficientie waarvoor u vitamine B12 suppletie oraal start d. Een vitamine B12 deficientie waarvoor u vitamine B12 suppletie intramusculair start VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 12 De chemotherapeutische behandeling van kanker kan ook op de lange termijn tot complicaties leiden, zoals: a. b. c. d. 25-7-2017 hartfalen diarree mucositis neuropathie Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 13 Een 40 jarige vrouw die enkele jaren geleden een ileumresectie onderging in verband met de ziekte van Crohn, wordt toenemend bleek. Bij het lichamelijk onderzoek vindt u, behoudens een litteken ter plaatse van de operatie, 9 geen afwijkingen. U verricht laboratoriumonderzoek. Het Hb is 6.5 mmol/l, het trombocytenaantal is 105x10 /l en 9 het leucocytenaantal is 2.8x10 /l. U belt het laboratorium en vraagt een MCV dat verhoogd blijkt te zijn: 120. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose en hoe moet u de patiënt behandelen? a. U denkt dat er een foliumzuurdeficiëntie is, start suppletie en verwacht een stijging van het Hb naar hoger dan 7.5 mmol/l na enkele dagen b. U denkt dat er een vitamine B12 deficiëntie is, start intramusculaire suppletie en verwacht een toename van het aantal reticulocyten na enkele dagen c. U denkt dat er een vitamine B12 deficiëntie is, start orale suppletie en verwacht een stijging van het Hb naar hoger dan 7.5 mmol/l na ongeveer 3 weken d. U denkt dat er een foliumzuurdeficiëntie is, start orale suppletie en verwacht een stijging van het aantal reticulocyten na enkele dagen VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 14 Bij een 20-jarige jongeman wordt een non-seminoma testis vastgesteld met uitzaaiingen in longen en lymfklieren. Hij is wat benauwd en heeft rugpijn. Er wordt gestart met chemotherapie. Het doel van deze behandeling is om: a. b. c. d. 25-7-2017 verdere uitzaaiingen te voorkomen en stabiele ziekte te bereiken hem te genezen de kwaliteit van leven te verhogen de metastasen te verkleinen zodat operatie mogelijk is Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 15 (vervolg casus 14) De gegeven chemotherapie bestaat uit 4 zogenaamde BEPkuren: Bleomycine, Etoposide, cisplatin. Hij krijgt anti-emetica om zo min mogelijk last te hebben van misselijkheid en/of braken. Welk middel is het meest emetogeen? a) bleomycine b) etoposide c) cisplatin 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 15 Een 66-jarige man presenteert zich bij u als huisarts met grote hematomen die ontstaan zonder voorafgaand trauma. Hij vertelt de laatste week zeer moe te zijn en “de trap niet meer op te kunnen zonder halverwege even te stoppen”. Tot recent fietste hij nog 40 km per dag samen met zijn vrouw. Er zijn geen anamnestisch aanwijzingen voor bloedverlies of hemolyse. Hij heeft geen koorts gehad de afgelopen dagen. Bij het lichamelijk onderzoek ziet u een bleke man met hematomen met een rustige ademhalingsfrequentie. Verder vindt u geen afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek. U vertrouwt de situatie niet en laat bloedonderzoek verrichten. Aan het einde van de middag belt het laboratorium u 9 met de uitslagen. Er is een ernstige anemie (Hb 4 mmol/l), ernstige trombopenie (trombocyten 3 x 10 /l) en een 9 uitgesproken leucocytose (leucocyten 150 x 10 /l). Aan welke levensbedreigende gevaren staat de patiënt nu direct bloot en welke stappen moet u nu ondernemen? a. Bloedingen en kortademigheid op basis van een anemie. U verwijst de patiënt direct naar de eerste hulp van het ziekenhuis. b. Ernstige bloeding en verwardheid en kortademigheid op basis van hyperviscositeit. U maakt een afspraak bij de hematoloog voor de volgende ochtend. c. Bloedingen en een longontsteking. U verwijst de patiënt direct naar de eerste hulp van het ziekenhuis. d. Een ernstige bloeding en verwardheid en kortademigheid door hyperviscositeit. U verwijst de patiënt direct naar de eerste hulp van het ziekenhuis. VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 17 Een patiënt van 54 jaar presenteert zich met een sinds maanden bestaand en progressief vol gevoel links boven in de buik. Hierdoor at hij steeds kleinere porties en verhoogde hij het aantal “tussendoortjes”. Hij denkt dat zijn gewicht vrij stabiel is gebleven. Verder voelt hij zich gezond en heeft geen klachten. Bij het lichamelijk onderzoek vindt u een sterk vergrote milt 14 cm onder de ribbenboog palpabel. Het lichamelijk onderzoek is verder normaal, er is met name geen lymfadenopathie en u vindt geen hematomen of petechiën. Welke perifere differentiatie past het best bij bovenstaande klinische beeld? a. een verhoogd leucocytenaantal met linksverschuiving van de myeloide reeks b. een verlaagd leucocytenaantal met 10% neutrofielen c. een verhoogd leucocytenaantal met overwegend myeloblasten d. een verhoogd leucocytenaantal met overwegend lymfoblasten VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 18 De WHO-ladder van de pijnbestrijding wordt veel gebruikt in de palliatieve zorg. Tot de tweede trap van de neuropatische pijnladder behoort a. b. c. d. 25-7-2017 codeïne paracetamol morfine amitriptyline Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 19 Bij een gezonde man van 46 jaar wordt bij een keuring een normocytaire anemie met een Hb van 6.8 mmol/ L gevonden. De rest van het hemogram is normaal. In de bloedstrijk zijn er een paar targetcellen. Wat heeft hij waarschijnlijk? a. b. c. d. heterozygote ß-thalassemie α-thalassemie met deletie van 3 of 4 genen heterozygote hemoglobinopathie C homozygote sikkelcelanemie . VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 20 Een 50-jarige man met een gemetastaseerd melanoom naar onder andere de lever en hersenen gaat steeds verder achteruit. Hij herkent zijn naasten niet meer, ligt hele dagen op bed en eet en drinkt nauwelijks meer. Pijn lijkt hij niet te hebben. Zijn familieleden dringen aan op euthanasie en tonen de euthanasieverklaring die patiënt enkele maanden eerder heeft opgesteld en ondertekend. 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 20 vervolg Wat is de juiste handelwijze? a. b. c. d. aangezien patiënt hier zorgvuldig over heeft nagedacht en voorbereid, kunt u meegaan in het verzoek doordat patiënt niet meer helder is, is palliatieve sedatie een betere optie uitleggen aan de familie dat u niet in kan gaan op dit verzoek aangezien patiënt zijn wensen niet meer goed zelf kenbaar kan maken uitleggen aan de familie dat u hier liever niet op in wil gaan omdat u principiële bezwaren heeft tegen euthanasie, maar dat u een andere arts zal vragen 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 21 Bij een patient van 50 jaar wordt de diagnose chronische myeloide leukemie gesteld naar aanleiding van bloedonderzoek bij een keuring. De volgende combinatie van bloeduitslagen maakte het mogelijk deze diagnose te stellen a. Een leucocytose met in de perifere differentiatie van het bloed overwegend lymfocyten en een t (9;22) b. Een leucocytose met in de perifere differentiatie van het bloed linksverschuiving van de myeloide reeks, een trombocytose en een JAK2 mutatie c. Een leucocytose met in de perifere differentiatie van het bloed linksverschuiving van de myeloide reeks en een t (9;22) d. Een leucopenie met in de perifere differentiatie overwegend blasten van myeloide oorsprong en een t(9;22) VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 22 De bestraling waarbij de tumor met smalle stralenbundels vanuit vele, verschillende kanten uitwendig wordt bestraald heet: a) b) c) d) 25-7-2017 electieve radiotherapie stereotactische radiotherapie brachytherapie hyperthermie Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 23 Bij een patiënt met een acute leukemie die verward is, wordt dit meestal veroorzaakt door a. IgM monoclonaal proteïne b. hypercalciemie c. leucocytose d. IgG monoclonaal proteïne VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 24 De meest voorkomende solide tumor bij mannen boven de 75 jaar is een a) b) c) d) 25-7-2017 prostaatcarcinoom longcarcinoom slokdarmcarcinoom coloncarcinoom Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands Toegift…….. VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 25 Als u bij een patiënt met een multipel myeloom op basis van pijnklachten en een parese van het rechter been verwacht dat er in de lumbale wervelkolom druk van multipel myeloom weefsel is op het ruggenmerg of zenuwbanen, is het meest informatief onderzoek: a. b. c. d. neurologisch onderzoek PET/CT-scan Röntgenfoto’s MRI VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 26 Het ovariumcarcinoom wordt ook wel ‘silent killer’ genoemd. Wat is hiervan de reden? De tumor : a) b) c) d) is vaak zeer agressief en progressief is vaak al gemetastaseerd wanneer er klachten optreden kan met milde chemotherapie bestreden worden is vaak alleen met chirurgisch ingrijpen aan te tonen 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 27 Bij een koude rilling die optreedt na het beëindigen van een transfusie met rode cellen is er waarschijnlijk GEEN sprake van: a. allergische transfusiereactie b. incompatibele transfusie in het ABO systeem c. toxische reactie d. rhesus-D antagonisme 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 28 Tumoren kunnen door productie van stoffen bepaalde symptomen veroorzaken. Bij welke van de volgende tumoren komt SIADH voor (= syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion)? a) b) c) d) 25-7-2017 kleincellig longcarcinoom melanoom coloncarcinoom niercelcarcinoom Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 29 Een foliumzuur-tekort …. a. b. c. d. 25-7-2017 wordt zelden veroorzaakt door een dieetfout wordt voorkomen door vleesrijke voeding ontstaat na enkele jaren verminderde “toevoer” gaat niet samen met neuropathie Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 30 Ruim een derde van de patiënten die de diagnose kanker krijgen hebben last van verhoogde distress. Uit onderzoek blijkt dat de kans op deze distress verhoogd kan worden door een aantal risicofactoren. Welk antwoord is geheel juist? a) Laag inkomen, familieproblemen b) Risicogedrag als roken en intensief zonnen, jonge leeftijd c) Beperkte sociale steun, recente psychiatrische voorgeschiedenis d) Lage opleiding, eerdere ingrijpende levensgebeurtenissen 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 31 Bij een gezonde man van 46 jaar wordt bij een keuring een normocytaire anemie met een Hb van 6.8 mmol/L gevonden. De rest van het hemogram is normaal. In de bloedstrijk zijn er een paar targetcellen. Wat heeft hij waarschijnlijk? a. b. c. d. 25-7-2017 heterozygote ß-thalassemie α-thalassemie met deletie van 3 of 4 genen heterozygote hemoglobinopathie C homozygote sikkelcelanemie Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 32 Welke eiwit wordt gefosforyleerd als reactie op DNA schade? a) b) c) d) 25-7-2017 RAS APC BCL-2 P53 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 33 Een patiënt is op vakantie op Texel en belt u. Hij spreekt een taal die u niet beheerst, maar u begrijpt dat hij koorts heeft en hoest. Bij nakijken vindt u vergrote klieren en een hepatosplenomegalie. Hij heeft een doosje bij zich met prednison. Welke van de 4 genoemde ziekten heeft hij het meest waarschijnlijk: a. chronische lymfatische leukemie b. myelofibrose c. chronische myeloide leukemie d. myelodisplasie 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 34 Een 58-jarige vrouw is bij u bekend met een coloncarcinoom met levermetastasen. Er is een hemicolectomie links verricht en aansluitend behandeld met palliatieve chemotherapie. Twee maanden geleden werd de chemotherapie gestaakt, omdat er op de CT-scan sprake was van progressie van de levermetastasen. In verband met pijnklachten in de leverstreek gebruikt ze morfine retard (MS Contin®) 2 x 30 mg. Haar echtgenoot belt nu omdat hij zich zorgen maakt. Patiënte gaat achteruit. Zij is toenemend misselijk en braakt. Omdat de pijnklachten wat zijn toegenomen, is drie dagen geleden de dosering van de morfine retard opgehoogd naar 2 x 60 mg. Patiënte is niet icterisch. De peristaltiek is spaarzaam, maar klinkt normaal. Er zijn geen aanwijzingen voor ascites. Bij rectaal toucher voelt u zachte ontlasting in de ampul. 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 34 vervolg casus Wat is het middel van eerste keuze voor de symptomatische behandeling van de misselijkheid en het braken? a. Metoclopramide (Primperan®) b. Haloperidol (Haldol®) c. Dexamethason d. Ondansetron (Zofran®) 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands EINDE 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 42 Welke patiënt heeft naar verwachting de slechtste prognose? Een patiënt met een ossaal gemetastaseerd a) niercelcarcinoom b) prostaatcarcinoom c) mammacarcinoom d) coloncarcinoom 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 44 Bij een 64-jarige man wordt een tumor geconstateerd op de overgang van slokdarm naar maag. Het pathologisch biopt zal meest waarschijnlijk betreffen: a) b) c) d) 25-7-2017 plaveiselcelcarcinoom GIST (gastro-intestinale stromaceltumor) adenocarcinoom leiomyoom Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 46 Wat is de functie van een lymfklierdissectie van de oksel bij de behandeling van het mammacarcinoom? a) verkrijging van weefsel voor de hormoonreceptorbepaling b) stadiëring en verbetering van het cosmetisch resultaat van de mamma operatie c) stadiëring en behandeling ter voorkoming van een recidief in de oksel d) het voorkomen van lymfoedeem postoperatief 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 50 Welke bepaling is beslissend voor het wel of niet starten van een behandeling met cetuximab of panitumumab bij een patiënt met gemetastaseerd coloncarcinoom? Dit is de expressie of bepaling van: a) b) c) d) 25-7-2017 de vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR) de somatostatine receptor (SSTR) het carcinoembryonaal antigeen (CEA) de ras-mutatiestatus Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 54 Waarom ontstaan zoveel verschillende soorten van maligniteiten in het Li-Fraumeni syndroom? a) Het p53 eiwit is essentieel voor het bewaken van het intacte genoom van veel verschillende soorten cellen b) Het p53 eiwit stimuleert proliferatie in veel verschillende soorten cellen. c) Het RAS eiwit stimuleert celdeling via een krachtige, door veel cellen gebruikte route: de RAS-MAPK pathway d) Het ATR gen is essentieel voor het in gang zetten van een apoptoserespons in veel celsoorten. 25-7-2017 Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands 58 De histologische graad van een maligne tumor is een maat voor een klinisch relevante parameter. Welke? a) b) c) d) 25-7-2017 De mate van uitbreiding van de tumor Het differentiatietype van de tumor De pathogenese van de tumor De agressiviteit van de tumor Oefencat 24-05-2013 VU University Medical Center Amsterdam The Netherlands