Leven met De ZIeKte vAn WALDenStRÖm - Wildgroei-vzw

Leven met
DE ZIEKTE VAN
WALDENSTRÖM
CMP VLAANDEREN
Colofon
Grafische vormgeving: MB Grafische Creaties, Wetteren
Druk en afwerking: CTP, Turnhout
Uitgiftedatum: oktober 2013
Uitgegeven door CMP Vlaanderen vzw
V.U.: Joanna Van Reyn, Gustaaf Callierlaan 91/302, 9000 Gent
Leven met
DE ZIEKTE VAN
WALDENSTRÖM
Deze informatiebrochure is een uitgave van CMP Vlaanderen en kwam
tot stand mede door de steun van Lions Club Antwerpen Metropool en
het Fonds Petrus Deboet, beheerd door de Koning Boudewijnstichting.
Op een eenvoudige klare manier wil zij aan de patiënt nuttige informatie
verstrekken over de ziekte van Waldenström, een aandoening die maar
weinig voorkomt en daarom ook tamelijk onbekend is.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
INHOUD
DE ZIEKTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .   7
Hoe ontstaat WM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .   8
Hoe vaak komt WM voor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .   9
Wat veroorzaakt WM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Wat zijn de symptomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Hoe wordt de ziekte vastgesteld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Diagnostische criteria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
DE BEHANDELING . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Wait and Watch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Wanneer is behandelen nodig? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Actieve behandelingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Chemotherapeutische middelen: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
1. Alkalyserende stoffen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
2. Nucleoside analogen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Monoklonale antistoffen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Proteasoomremmers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Corticosteroïden (steroïden) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Eerstelijnstherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Tweedelijnstherapie: behandeling bij herval . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
De rol van de stamceltransplantatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Onderhoudsbehandeling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Radiotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Verwijdering van de milt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Leven met
Hoe het resultaat van de behandeling beoordelen? . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Ondersteunende behandelingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Plasmaferese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Bloedarmoede . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Infecties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Nierinsufficiëntie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Tekort aan witte bloedcellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Behandelen van complicaties . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Polyneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Cryoglobulines en het fenomeen van Raynaud, koude agglutines 41
Amyloïdosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Therapeutische nieuwigheden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Voorzorgsmaatregelen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
PRAKTISCHE TIPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
In het dagelijks leven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Draag zorg voor uw immuunsysteem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Bouw een goede (vertrouwens)relatie op met uw arts . . . . . . . . . . . . . . 47
Het beste voorschrift is kennis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Ervaringsuitwisseling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
VERKLARENDE WOORDENLIJST . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
BRONNEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
NUTTIGE TIPS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
Leven met
Jan Gösta Waldenström (17 april 1906 – 1 december 1996) werd
geboren in Stockholm en kwam uit een medische familie: zijn vader
was professor in de orthopedische chirurgie in Stockholm en zijn
grootvader professor in de inwendige chirurgie in Uppsala.
In 1944 beschreef dokter Jan Waldenström de ziekte in de Acta Medica
Scandinavica. Bij twee van zijn patiënten ontdekte hij dat het bloed
stroperig was, dat ze bloedarmoede hadden, te weinig bloedplaatjes
en een hoge bezinkingswaarde. Ze vertoonden ook opgezette
lymfeklieren. Beide patiënten hadden geen botletsels, hadden ook
geen klachten over botpijn. Er kon dus niet onmiddellijk sprake zijn
van multipel myeloom. Dokter Waldenström stelde zich de vraag of dit
al dan niet een nieuw syndroom was.
Het onderzoek naar de ziekte van Waldenström kwam slechts traag op
gang.
In 1961 stelde men vast dat een ongecontroleerde groei van een
bepaalde soort witte bloedcellen, de lymfocyten, een eiwit produceren,
het IgM-immunoglobuline.
Hierbij werd aangetoond dat deze immunoglobulines veel groter zijn
dan die bij multipel myeloom. De ziekte van Waldenström staat dan
ook bekend als Waldenströms macroglobulinemie.
De medische indicatie van deze ziekte als lymfoplasmacytoïd lymfoom
zegt dat het gaat om een cel die kenmerken vertoont van zowel een
lymfocyt als een plasmacel. DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
DE ZIEKTE
Ons lichaam is opgebouwd uit miljarden cellen. Elk van deze cellen kan
op zichzelf bestaan: ze kan leven, groeien, delen, bewegen en nog vele
andere functies uitoefenen. Cellen hebben een beperkte levensduur
en moeten voortdurend vervangen worden. En dit gebeurt door
celdelingen. Elke cel heeft een heel belangrijke celkern. Hierin bevindt
zich het erfelijk materiaal, het DNA dat uniek is voor ieder individu. Bij de
celdeling moet deze informatie nauwkeurig overgeschreven worden
van de moedercel naar de dochtercellen. Het is een heel ingewikkeld
systeem . . . dat zo goed als altijd feilloos werkt …
maar soms ‘per ongeluk’ ontspoort …
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
9
Hoe ontstaat WM?
Bloedcellen ontstaan in het beenmerg na celdelingen en “specialisatie”
van de voorlopercellen (myeloïde vs lymfoïde stamcel).
Op deze manier wordt het hele panel aan bloedcellen verzekerd: rode
bloedcellen, witte bloedcellen (waaronder lymfocyten, plasmacellen)
en bloedplaatjes.
Tijdens de groei en de ontwikkeling van de rijpe lymfocyten en
plasmacellen kan er een defect optreden. De woekering van
kwaadaardige rijpe lymfocyten en kwaadaardige plasmacellen in het
beenmerg en de lymfoïde organen is de oorzaak van een aandoening
die wordt beschouwd als een bijzondere vorm van lymfeklierkanker:
lymfoplasmacytoïd lymfoom.
10
Leven met
Gezonde plasmacellen zorgen voor onze afweer: ze maken unieke
antistoffen aan die gericht zijn tegen een specifiek doelwit. Bij WM
woekeren kwaadaardige rijpe lymfocyten en plasmacellen die een
grote hoeveelheid van slechts één identiek abnormaal eiwit (= kloon)
produceren, een zogenaamd monoklonaal immunoglobuline IgM
-type.
IgM wordt vaak aangeduid als macroglobuline (vandaar de naam
Waldenströms macroglobulinemie) omwille van de grootte van het
eiwit. WM is aldus een (lymfoplasmacytoïd) lymfoom, waarbij de
kwaadaardige cellen abnormale immunoglobulines produceren.
De aanmaak van één specifiek immunoglobuline gaat vaak ten koste
van andere immunoglobulines, waardoor het afweersysteem niet goed
meer werkt tegen infecties.
In het kort kunnen we de ziekte omschrijven als een kwaadaardige
woekering van een type witte bloedcellen, de lymfocyten en
plasmacellen. Ze kenmerkt zich eveneens door de aanwezigheid
van een abnormaal afweereiwit, IgM. De ziekte kent veelal een
langzaam progressief verloop.
Hoe vaak komt WM voor?
Het is een erg zeldzame ziekte. Incidentiecijfers uit de USA documen­
teren 3 à 4 nieuwe gevallen per miljoen inwoners per jaar.
De meeste patiënten zijn wat ouder, met een mediane leeftijd
bij diagnose rond 65 jaar en de meerderheid van de patiënten ouder
dan 75. DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
11
Mannen zijn dubbel zo frequent aangetast als vrouwen. Vooral bij
het blanke ras komt de ziekte voor. Bij ongeveer 5% is er een ander
familielid aangetast, nog eens 15% heeft een familielid met een
aanverwante hematologische aandoening. In België werden in 2010
– volgens de cijfers van de Belgische Kankerregistratie – ongeveer 75
nieuwe gevallen van WM geregistreerd.
Wat veroorzaakt WM?
Over de juiste oorzaak van de ziekte was tot nu toe weinig bekend. Enkele studies wijzen op hepatitis C en auto-immuniteit
(waar­
bij antistoffen reageren tegen eigen weefsels) in de
ontwikke­­
ling van de ziekte. Vaak is de rol hiervan onduidelijk.
Wellicht spelen ook genetische factoren mee, zoals blijkt uit familie­
studies.
Studies tonen aan dat het ontbreken van een stukje van het
chromosoom 6 de meest voorkomende cytogenetische afwijking
is bij WM, doch het is geen specifiek kenmerk voor de aandoening.
Wat zijn de symptomen?
WM-patiënten vertonen vaak geen symptomen, soms zelfs tot jaren na
de diagnose. Wordt de ziekte relatief vroeg vastgesteld, dan gebeurt
dit nogal eens toevallig bij een bloedtest voor een heel andere reden.
12
Leven met
Er zijn wel zekere terugkerende problemen: meestal gaat het dan om
constitutionele klachten die ook op een andere ziekte kunnen wijzen.
Enkele van de meest voorkomende klachten zijn:
• vermoeidheid, al dan niet gepaard met zwakte/futloosheid en vaak
het gevolg van bloedarmoede
• gewichtsverlies
• nachtelijk zweten
De ziekteverschijnselen zijn het gevolg van orgaaninfiltratie door
de kwaadaardige cellen en/of specifieke eigenschappen van het IgMparaproteïne.
Orgaaninfiltratie
Wanneer het beenmerg overwoekerd wordt door kwaadaardige
lymfoplasmatocytaire cellen, wordt de normale bloedcelvorming
verdrongen en treden volgende symptomen op de voorgrond:
• vermoeidheid, kortademigheid, en hartkloppingen als gevolg van
bloedarmoede
• infecties als gevolg van het tekort aan normale witte bloedcellen
• bloedingsneiging als gevolg van bloedplaatjestekort
Bij gevorderde ziekte kunnen organen en klieren geïnfiltreerd
worden door deze kwaadaardige witte bloedcellen. Zo kan men een
volumetoename van lever, milt en lymfeklieren vaststellen.
IgM-paraproteïne
De aanwezigheid van het IgM-paraproteïne kan een heel scala aan
symptomen teweegbrengen.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
13
1. Amyloïdose
Een deel van het paraproteïne kan neerslaan in de weefsels als amyloïd,
een onoplosbare eiwitsubstantie. Deze neerslag kan in elk orgaan
voorkomen; er bestaan echter voorkeurslokalisaties ter hoogte van
de hartspier, nieren, tong, darmen en zenuwen. Het ziektebeeld van
amyloïdose omvat: inspanningsgebonden fysieke beperking (mogelijke
uiting van hartfalen), vochtretentie (nierfalen), diarree/malabsorptie,
ontwikkeling van een dikke tong of specifieke zenuwklachten in het
kader van polyneuropathie. Het amyloïd kan ook neerslaan rond de
pezen van de pols en bijgevolg de zenuwen klemmen, bekend als het
carpaletunnelsyndroom.
De klachten zijn soms vaag, en afhankelijk van de weefsels en organen
die aangetast zijn. Ernstige gevallen moeten behandeld worden.
2. Hyperviscositeit
Hyperviscositeit betekent verhoogde ‘dikheid’ of stroperigheid van
het bloed. Het immunoglobuline M, bij de ziekte van Waldenström in
verhoogde mate aanwezig, is een relatief groot eiwit. Bij overvloedige
productie kleven deze eiwitten samen. Hierdoor komt de normale
bloeddoorstroming in het gedrang, vooral in de kleine bloedvaten.
Hyperviscositeit kan resulteren in hoofdpijn en duizeligheid,
bloedingsneiging, oorsuizing en zelfs doofheid, gezichtsproblemen
zoals wazig zien en/of dubbelzien. Een onderzoek van het netvlies
door de oogarts is heel vaak een aanduiding voor hyperviscositeit.
Soms wordt de bloedstroom volledig onderbroken met mogelijke
trombose tot gevolg.
3. Bloedingsneiging
Het teveel aan IgM kan interfereren met de bloedstolling, waardoor
paradoxaal genoeg het dikkere bloed aanleiding kan geven tot snellere
bloedingen (tandvlees, neus, maagdarmstelsel).
14
Leven met
4. Auto-immune manifestaties
Het monoklonaal eiwit kan zich gedragen als een antistof, gericht
tegen het eigen weefsel. Deze auto-immuunreactie kan gericht zijn
tegen verschillende celtypes.
4.1 Cryoglobulinemie
Het afwijkend IgM kan zich vastzetten op een ander (normaal)
immunoglobuline, wat een ontstekingsreactie veroorzaakt, bv. ter
hoogte van kleine bloedvaatjes (= vasculitis)
4.2 Koude agglutinine ziekte en het fenomeen van Raynaud
Het monoklonaal IgM kan zich hechten op rode bloedcellen
die bij afkoeling worden afgebroken (=hemolyse). De meeste
pijnklachten uiten zich ter hoogte van de uiteinden van het lichaam
– vingers, tenen, neus en oren – omdat die delen gevoeliger zijn voor
temperatuurschommelingen. Meestal ondervinden de patiënten er in
de dagelijkse praktijk weinig of geen last van.
Soms uit deze verwikkeling zich door blauwe, pijnlijke lichaamsuiteinden:
het zogenaamde fenomeen van Raynaud.
4.3. Polyneuropathie
Men spreekt van neuropathie (NP) wanneer een perifere zenuw
beschadigd is. Een perifere zenuw is een zenuw die buiten het
centraal zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) ligt. De neuropathie die
voorkomt bij WM wordt veroorzaakt door ontsteking.
Een patiënt met NP ervaart verschillende sensorische en/of motorische
symptomen. De sensorische symptomen hebben betrekking op een
gewijzigde gevoeligheid: deze kan variëren van ‘overgevoeligheid’
bv. een prikkelend gevoel (spelden en naalden of het gevoel dat
wij kennen als ‘slapende ledematen’), pijn, het trekken van spieren,
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
15
krampen, rusteloosheid (vooral in de benen), beven of schokken tot
een verlies van gevoeligheid.
De motorische symptomen slaan op spierzwakte al dan niet met verlies
van spiermassa.
Waarom en hoe veroorzaakt WM een NP? Een vettige stof, myeline,
beschermt de axonen, de primaire elementen van informatieoverdracht
in het zenuwstelsel. Het myeline bevat MAG-eiwit (myeline geassocieerd
glycoproteïne). IgM kan als anti-MAG antilichamen dit MAG-houdend
myeline aanvallen en de werking ervan ontwrichten.
Hoe wordt de ziekte vastgesteld?
Om tot een diagnose te komen zal uw arts een reeks testen uitvoeren.
Verschillende hiervan zijn nodig om inzicht te krijgen in het stadium
van de ziekte, zodat kan bepaald worden of een behandeling nodig is
of nog kan uitgesteld worden.
Vooraleer over te gaan tot een reeks klinische onderzoeken zal de
dokter door het stellen van gerichte vragen de voorgeschiedenis van
de patiënt opmaken (anamnese). Daarna zal de arts bij een lichamelijk
onderzoek proberen zich een oordeel te vormen over de algemene
gezondheidstoestand van zijn patiënt.
Welke onderzoeken/testen kunnen plaatsgrijpen?
16
Leven met
1. Laboratoriumtesten:
Uitgebreid bloedonderzoek:
Een algemene bloedtelling meet het aantal rode en witte bloedcellen
en bloedplaatjes en de relatieve verhoudingen.
De rode bloedcellen (erytrocyten) bevatten hemoglobine die verant­
woordelijk is voor het transport van zuurstof. Het aantal rode bloed­
cellen, hemoglobine- en hematocrietgehalte, kunnen wijzen op de
aanwezigheid van bloedarmoede. Witte bloedcellen (leukocyten) zijn de belangrijkste cellen die infecties
bestrijden. Het bepalen van het aantal leukocyten geeft een idee over
de verdediging tegen infecties.
Bloedplaatjes (trombocyten) zijn belangrijk voor de bloedstolling en
een tekort kan leiden tot een verhoogde bloedingsneiging.
Verdere laboratoriumtesten uitgevoerd op het bloedplasma, geven
informatie over de lever- en nierfunctie. Het bloedserum wordt ook
gecontroleerd op het totaal aanwezige eiwit en het gehalte en type
immunoglobulines.
Serumproteïnen elektroforese (SPEP) bepaalt de aanwezigheid van
en meet het monoklonale immunoglobuline-eiwit, de M-piek. Door
immunofixatie wordt het type immunoglobuline vastgesteld, IgM in
het geval van WM. Het IgM monoklonale eiwit geproduceerd in WM heeft de neiging om
het bloed te verdikken. Dit kan leiden tot ernstige problemen. Meestal
wordt de viscositeit (stroperigheid) van het bloed pas bepaald als daar
klinisch aanleiding toe is.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
17
Een urinetest
Een 24-uurs urineonderzoek op de aanwezigheid van het Bence-Jones
eiwit, de lichte ketens (dit zijn stukjes van het monoklonaal eiwit IgM)
Beenmergonderzoek
Het beenmergonderzoek is de definitieve test om de diagnose van
WM te bevestigen. Hierbij wordt onder plaatselijke verdoving door
middel van een punctie met een holle naald, aan de achterzijde van
het bekken een kleine hoeveelheid beenmerg opgezogen. Vaak gaat
dit gepaard met een botboring waarbij met een dikke boornaald een
stukje bot (biopt) wordt weggenomen. Beenmerg en biopt worden
door de patholoog onderzocht onder de microscoop. Bij WM zal
een verhoogd aantal lymfoplasmacytoïde cellen in het beenmerg
aangetroffen worden. Dit zijn cellen die kenmerken vertonen van
zowel lymfocyten als plasmacellen. Bij WM bestaat minimaal 10% van
de cellen in het beenmerg uit lymfoplasmacytoïde cellen.
2. Beeldvormend onderzoek
Een CT-scan van de borst en de buik moet uitwijzen of er sprake is
van inwendige lymfeklierzwellingen of orgaanvergroting. Dit kan ook
worden vastgesteld met behulp van echografie. Uitzonderlijk kan een
lymfeklierbiopsie plaatshebben.
3. Oftalmologisch onderzoek
Oftalmologisch onderzoek is aanbevolen, vooral wanneer de patiënt
klaagt van wazig zicht of gezichtsverlies, of wanneer er vermoeden is
van hyperviscositeit. Het binnenste van het oog (oogfundus) wordt
onderzocht met behulp van een oogspiegel die de bloedvaatjes, de
zenuwen en het netvlies tot vijftienmaal vergroot. Bloedingen op het
netvlies, loslaten van het netvlies en uitgezette bloedvaatjes kunnen
op deze manier gemakkelijk gezien worden.
18
Leven met
Diagnostische criteria
Op basis van deze onderzoeken kan men volgende diagnostische
criteria vaststellen:
IgM-MGUS (Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance):
enkel aanwezigheid van IgM-proteïne in het serum.
Asymptomatische WM (of smeulende WM):
Aanwezigheid van het IgM-proteïne in het serum en/of lymfo­plasmo­
cytair infiltraat in het beenmerg is aantoonbaar, maar geen andere
WM-gerelateerde (orgaan)schade of symptomen.
WM:
aanwezigheid van IgM-proteïne in het serum (ongeacht de waarde)
en lymfoplasmocytair infiltraat in het beenmerg en WM-gerelateerde
orgaanschade en/of symptomen.
IgM-gerelateerde ziekte:
bij zelfs een kleine hoeveelheid IgM-proteïne in het serum en zonder
beenmerginfiltraat zijn er aan WM-gerelateerde symptomen als gevolg
van de aanwezigheid van het IgM.
IgM-MGUS en asymptomatische WM vereisen geen behandeling
(Wait and Watch-beleid). De patiënten worden wel opgevolgd.
Symptomatische WM vereist een behandeling.
Bij IgM-gerelateerde ziekte is de behandelingskeuze afhankelijk van de
specifieke uitingsvorm.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
19
Prognose
De ziekte van Waldenström is tot dusver een ongeneeslijke
aandoening. Aangezien de ziekte meestal een rustig verloop kent, is
een therapeutisch afwachtende houding, mits strikte opvolging, voor
de meeste patiënten verdedigbaar.
De mediane overleving ligt tussen 5 en 11 jaar met een grote spreiding,
waarbij er ook een groep patiënten bestaat die langdurig (>10 jaar)
klachtenvrij kan blijven zonder behandeling. De IPSS-WM (‘International
Prognostic Scoring System for WM’) geeft een idee over de prognose,
op basis van een aantal ziektekenmerken bij diagnose.
Deze parameters zijn:
• leeftijd: meer dan 65 j.
• verlaagd hemoglobine
• bloedplaatjestekort
• hoog ß-2 microglobuline
• hoge IgM-waarde
Zo kan men drie risicogroepen onderscheiden:
• laag: indien minder dan 1 risicofactor, leeftijd uitgezonderd
• intermediair: 2 risicofactoren of leeftijd meer dan 65 j.
• hoog: meer dan 2 risicofactoren
De studies die hieraan voorafgingen, betroffen patiënten die de
voordelen van moderne therapeutische middelen zoals bv. rituximab en
bortezomib niet gekend hebben. In volgende studies zal ongetwijfeld
het gebruik van deze geneesmiddelen gereflecteerd worden in een
verhoging van de overleving.
20
Leven met
Gezien de relatief lange overleving van symptomatische WMpatiënten is het belangrijk om therapeutische interventies zorgvuldig
te selecteren teneinde behandelingscomplicaties op lange termijn te
voorkomen, toxiciteit te vermijden en in de toekomst de levenskwaliteit
te vrijwaren.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
21
DE
BEHANDELING
‘[…] Er werd mij gevraagd om drie raadgevingen mee te geven aan
een jonge collega in hematologie. Dat is op zich onmogelijk want
er zijn zoveel valkuilen in diagnose en behandeling. Ik ben nochtans
overtuigd dat het nog altijd hoogst belangrijk is om te luisteren naar
de patiënt en een nauwkeurig lichamelijk onderzoek te doen. Dit kan
een waarborg zijn om niet te verdrinken in de zee van gedetailleerde
laboratoriumresultaten. Een andere belangrijke regel is behandeling
vermijden van een speciaal symptoom. Men moet trachten de algemene
gezondheidstoestand van de patiënt te verbeteren. De derde regel zou
misschien kunnen zijn dat men best vermijdt geweerschottherapie te
geven in de hoop dat er wel iets het doel treft. […]’
(Dokter Jan Waldenström in Leukemia Research. Vol. 15. N° 6. p. 407-408)
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
23
Voor professor Jan Waldenström, een zeer groot wetenschapper en
patiëntgericht dokter, was het eerste objectief om door de behandeling
geen enkele schade te berokkenen aan de patiënt. Hij was dan ook de
eerste om het ‘wait and watch’ beleid bespreekbaar te maken.
Is de ziekte symptomatisch en wordt een behandeling gestart, dan zijn
de beoogde doelstellingen van deze therapie:
• het bereiken van een maximum controle over de symptomen
• het voorkomen van complicaties
• en het behoud van een zo goed mogelijke levenskwaliteit
Wait and watch
U werd gediagnosticeerd met WM. Dan is het mogelijk dat u niet
behandeld wordt.
De ziekte kent een mild verloop en snel een behandeling opstarten is
daarom niet altijd nodig.
Wanneer er geen klachten of ziekteverschijnselen zijn, geldt dat een
afwachtende houding aannemen een veilig beleid is. Dit beleid wordt
met de Engelse term Wait and watch (WW) of Wait and See benoemd.
Voor sommige patiënten is dit soms moeilijk te aanvaarden: ‘Waarom
word ik niet behandeld als er toch goede therapieën beschikbaar zijn?’
Het antwoord hierop is eenvoudig: ‘Waarom aan een patiënt vragen
om geneesmiddelen in te nemen waarvan de bijwerkingen ernstiger
zijn dan de gebeurlijke klachtenlast door de ziekte en die bovendien
geen uitzicht bieden op een langere overleving?’
Regelmatige controle van de laboratoriumtesten en lichamelijke
toestand zijn aangewezen tot behandelen nodig is.
24
Leven met
Wanneer is behandelen nodig?
Beweegredenen om een behandeling te starten zijn:
• B-symptomen zoals koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies,
vermoeidheid
• ernstige bloedarmoede
• vergrote lymfeknopen of milt
• lage bloedwaarden (rode bloedcellen, bloedplaatjes) door de
aanwezigheid van het lymfoom in het beenmerg
• hoge bloedviscositeit
• frequente infecties als gevolg van verminderd aantal witte bloedcellen
en/of verlaging van de normale afweereiwitten
• verergerende symptomen van perifere neuropathie
• zeldzame complicaties als amylodoïse, cryoglobulinemia…
Vooraleer een behandeling te starten dient men ook het volgende in
overweging te nemen:
• Bestaat er mogelijkheid op een stamceltransplantatie, nu of in de
toekomst? Het is belangrijk behandelingen te vermijden die schade
kunnen berokkenen aan de stamcellen of de mogelijkheid om deze
te oogsten kunnen beïnvloeden.
• Met welke andere gezondheidsfactoren moet er nog rekening
gehouden worden? De conditie van de patiënt: fit of zwak. Andere
medische problemen zoals hoge bloeddruk, diabetes, hart- en/of
nierproblemen.
• Zijn er actuele problemen zoals neuropathie die kunnen verergeren
door bepaalde behandelingen?
• Hoe snel is respons nodig?
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
25
Actieve behandelingen
Er zijn verschillende geneesmiddelen en combinaties waarmee,
rekening houdend met de klachten en de leeftijd en de conditie van
de patiënt, de ziekte kan aangepakt worden.
Eens de beslissing tot behandelen genomen, dan is het van belang
dat de patiënt kennis heeft van het type behandeling, de potentiële
bijwerkingen, de mogelijke interactie met andere medicamenten of
voedingssupplementen.
Hieronder worden de beschikbare middelen, combinaties en therapieën
besproken. De behandelende arts zal met de patiënt bespreken wat
voor hem het beste is. Factoren die hierin meespelen zijn de klachten
van de patiënt, de leeftijd en de conditie, en de eventuele noodzaak
van een snelle respons op de behandeling. De arts zal ook steeds een
afweging maken tussen het verwachte effect en de te verwachten
bijwerkingen. Door het natuurlijke lange verloop van de aandoening
is de initiële therapiekeuze cruciaal in het vrijwaren van toekomstige
behandelingsmogelijkheden.
Chemotherapeutische middelen
Chemotherapie is een behandeling met bepaalde medicijnen, ook wel
cytostatica genoemd.
1. Alkalyserende stoffen remmen de deling en dus de vermenigvul­
diging van (kanker)cellen:
• chloorambucil (Leukeran®): bestaat al veertig jaar en wordt
vaak gegeven aan oudere en minder fitte patiënten, die geen
onmiddellijke nood hebben aan een snelle tumorafbraak. Deze
oude standaardtherapie wordt meestal uitstekend verdragen,
26
Leven met
wordt oraal toegediend en kan ambulant opgevolgd worden.
Op lange termijn wordt een verhoogd risico op de ontwikkeling van
acute leukemie en/of myelodysplasie (stoornis van het beenmerg
waardoor de normale productie van bloedcellen wordt verstoord)
vastgesteld. Het gebruik van chloorambucil wordt aldus best
vermeden bij patiënten jonger dan 65 jaar die in aanmerking kunnen
komen voor een potentiële autologe stamceltransplantatie.
• cyclofosfamide (Endoxan®): wordt oraal of intraveneus toegediend.
De belangrijkste bijwerkingen zijn haaruitval, een daling van de witte
bloedcellen en de bloedplaatjes en blaasirritatie. Het zou ook minder
kans geven op acute leukemie en/of myelodysplasie.
• vincristine (Oncovin®) wordt intraveneus toegediend. Bijwerkingen
zijn beenmergsuppressie, misselijkheid, braken, haaruitval en
obstipatie. Het middel wordt gebruikt in combinatietherapie.
2. Nucleoside analogen verstoren de stabiliteit van het DNA in de
kwaadaardige cellen, waardoor deze cellen afsterven:
• fludarabine (Fludara®) is het meest gebruikte product, maar cladribine
(Leustatin®) vertoont een gelijkaardige activiteit. Fludarabine wordt
intraveneus toegediend. Naast een eventuele onderdrukking van de
normale bloedaanmaak, is verzwakking van het afweersysteem de
voornaamste bijwerking van deze cytostatica. Uit voorzorg worden
vaak specifieke antibiotica en antivirusmedicijnen voorgeschreven.
• bendamustine (Levact®): dit middel dat al vele jaren wordt
voorgeschreven in Duitsland, is recent onderzocht bij allerlei soorten
non-Hodgkin lymfoom. Het lijkt in verschillende, weliswaar kleine
onderzoeken, gecombineerd met rituximab, zeer effectief voor de
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
27
ziekte van Waldenström (responskans ongeveer 90 procent), en heeft
relatief weinig bijwerkingen. Het wordt intraveneus toegediend. Naar
bendamustine zal ongetwijfeld verder onderzoek worden gedaan.
Hopelijk worden dan de goede resultaten bevestigd.
Chemotherapeutische middelen worden oraal ingenomen of intraveneus
toegediend tijdens een bezoek aan de dagkliniek (zelden is een
ziekenhuisopname nodig).
Chemotherapie wordt vaak in cycli gegeven. Een cyclus is de tijd die nodig
is voor de toediening van het chemotherapeuticum gevolgd door de tijd die
de stof nodig heeft om te werken en tot slot de tijd die het lichaam nodig
heeft om te herstellen.
Chemotherapeutische middelen zijn stoffen die de abnormale B-cellen
doden. Jammer genoeg krijgt men hierdoor vaak te maken met
nevenverschijnselen. Deze kunnen echter kortstondig zijn en zelfs verdwijnen
als de behandeling wordt stopgezet.
Steroïden of corticosteroïden worden vaak aan de chemodrugs
toegevoegd om de efficiëntie ervan te verbeteren. Om dezelfde reden wordt
chemotherapie gebruikt in combinatie met andere behandelingen.
Monoklonale antistoffen
Bij deze therapie worden stoffen die in het lichaam voorkomen
gebruikt om ongewenste cellen te vernietigen.
Het immuunsysteem van het lichaam gebruikt antistoffen bij de
bestrijding van infecties. Antilichamen kunnen ook gebruikt worden in
de behandeling van kanker. Een monoklonaal antilichaam (antistof )
28
Leven met
herkent eiwitten die worden aangetroffen op het oppervlak van
bepaalde cellen. Zodra het monoklonaal antilichaam (monoklonaal =
afkomstig zijn uit één enkele cel) het eiwit herkent, klampt het zich
vast aan deze cel en worden reacties teweeggebracht die de cellen
vernietigen. Ook is het mogelijk een geneesmiddel of radioactieve stof
aan de antistoffen te hechten, zodat deze hun werking rechtstreeks op
een specifiek type kankercel kunnen richten.
• Rituximab (MabThera®): is zo’n monoklonale antistof die zich richt
op het antilichaam CD20, een specifiek eiwit dat zich op het
oppervlak van de abnormale B-lymfocyten bevindt. Vergeleken met
chemotherapie blijven de bijwerkingen van de behandeling met
rituximab beperkt.
Bijwerkingen die kunnen optreden tijdens het eerste infuus (koorts,
koude rillingen, soms bloeddrukdaling of kortademigheid) kunnen
goed behandeld en zelfs deels voorkomen worden door extra
medicatie te geven.
Een belangrijk en onvoorspelbaar fenomeen bij de behandeling met
rituximab, is de zogenaamde ‘IgM flare’. Bij het begin van de behandeling
kan het gebeuren dat het IgM begint te stijgen in plaats van te dalen.
Dit kan de symptomen tijdelijk verergeren. Deze verwikkeling kan
voorkomen worden door voorafgaand plasmaferese uit te voeren.
Proteasoomremmers
Proteasomen zijn enzymen die in alle cellen van het lichaam voorkomen
en een belangrijke rol spelen in de controle van de celfuncties en de
celgroei. Proteasoomremmers verstoren de werking van deze enzymen.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
29
Omdat kankercellen gevoeliger zijn voor proteasoomremmers dan
normale cellen, zullen zij daarom eerder sterven.
• Bortezomib (Velcade®): de introductie van deze proteasoomremmer
zorgde voor een grote doorbraak in de behandeling van multipel
myeloom. De ervaring bij de ziekte van Waldenström is beperkt.
Als mogelijke bijwerking wordt perifere neuropathie weerhouden.
Hierdoor is bortezomib tegenaangewezen bij patiënten met WMgerelateerde polyneuropathie. Andere bijwerkingen zijn remming
van de aanmaak van bloedplaatjes en soms infecties. Toch blijkt
bortezomib in combinatie met rituximab en steroïden een snelle en
duurzame ziektecontrole te kunnen verzekeren: een snelle daling
van het IgM-gehalte en naargelang de bronnen een respons van 80
tot 85%. Bortezomib wordt intraveneus toegediend, maar er wordt
meer en meer overgeschakeld naar subcutaan omdat dit het aantal
neveneffecten vermindert.
Corticosteroïden (steroïden)
Dit zijn stoffen die van natuur in het lichaam voorkomen en worden
aangemaakt door de bijnierschors (kleine klieren gelegen boven de
nieren). Zij controleren vele verschillende functies in ons lichaam,
zoals de stofwisseling, de water-zout balans en het immuunsysteem.
Steroïden kunnen synthetisch worden vervaardigd en worden
gebruikt als onderdeel van een behandeling tegen kanker (het maakt
een chemotherapie effectiever), als middel tegen misselijkheid en
om allergische reacties te verminderen die zijn ontstaan in reactie op
bepaalde geneesmiddelen. De steroïden/corticosteroïden die voor
medische behandelingen worden gebruikt en op een natuurlijke of
kunstmatige wijze geproduceerd worden, zijn vergelijkbaar met in het
lichaam aangemaakte steroïden.
30
Leven met
• Prednison is een synthetisch medicament dat doorgaans oraal wordt
ingenomen. Het is effectief in tal van situaties. Een van de indicaties
is een kwaadaardige woekering van lymfocyten. Het is in feite een
sterke versie van een hormoon dat normaal ook in het lichaam
voorkomt (cortisol). In de behandeling van non-Hodgkin lymfomen
wordt het vaak gebruikt omdat het zo effectief is. Nochtans heeft het
medicijn een beruchte klank door zijn vele vervelende bijwerkingen
(slapeloosheid, rusteloosheid, stemmingswisselingen, maagklachten,
uitlokken van diabetes, …). Bij langdurig gebruik ontstaat afhanke­
lijkheid omdat het lichaam zelf minder corticosteroïden maakt.
• Dexamethason: is te verkrijgen in tabletten, capsules en injecties.
Het is ongeveer tien keer sterker dan prednison en kenmerkt zich
door een langere werkingsduur.
Beide geneesmiddelen toegevoegd aan de chemodrugs, zijn effectief
in de behandeling van aan WM-gerelateerde hematologische
complicaties.
Eerstelijnstherapie
WM is een variabele ziekte die zich in verschillende patiënten anders
presenteert en anders gedraagt. Wel is duidelijk geworden welke
geneesmiddelen of combinaties van geneesmiddelen werkzaam zijn.
Een van de weinig gerandomiseerde studies uitgevoerd bij patiënten
met WM toont dat ook bij deze patiënten de toevoeging van rituximab
aan chemotherapie leidt tot hogere responspercentages en langere
tijd tot progressie. Immuunchemotherapie wordt momenteel dan ook
gezien als meest geschikte eerstelijnsbehandeling.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
31
Volgende opties zijn mogelijk:
• Chloorambucil of fludarabine als monotherapie (fludarabine is
superieur aan chloorambucil)
• Chloorambucil – monotherapie of in combinatie met rituximab
• Rituximab - monotherapie
• Fludarabine-rituximab
• Fludarabine – cyclofosfamide – rituximab (F-CR)
• Rituximab – cyclofosfamide – prednison (R-CP)
• Dexamethason – rituximab – cyclofosfamide (DRC)
• Rituximab-bendamustine
• Bortezomib – dexamethason – rituximab (BRD)
• Rituximab - cyclofosfamide – vincristine – prednison (R-CVP)
Overheersend bij de keuze van de behandeling zijn de specifieke
ziektekenmerken van de individuele patiënt: de aanwezigheid van
cytopenie (beenmergsuppressie), de noodzaak van een snelle respons,
de leeftijd en de algemene toestand, en de mogelijkheid op een latere
stamceltransplantatie.
Het gebruik van alkalyserende middelen en nucleoside analogen
zou best vermeden worden bij stamceltransplantkandidaten.
Cyclofosfamide daarentegen is niet toxisch voor stamcellen en kan dus
gebruikt worden in combinatietherapieën.
Tweedelijnstherapie: behandeling bij herval
Gezien het chronisch verloop van de ziekte zullen heel wat patiënten
die op de eerste behandeling goed gereageerd hebben, op een
gegeven moment geconfronteerd worden met een herval.
Het is van belang om op dit moment de individuele patiënt te evalueren.
32
Leven met
Niet alleen de leeftijd maar ook de algemene conditie wegen door.
Bovendien is het antwoord op volgende vragen van belang voor de
therapiekeuze:
• Kunnen andere aandoeningen een belemmerende rol spelen?
• Wat was de eerste therapie en hoe werd die verdragen?
• Hoelang heeft de respons op zich laten wachten?
• Hoe snel is er nood aan een respons?
• Is de patiënt nog een kandidaat voor autologe/allogene stamcel­
transplantatie?
Niet alleen het IgM-gehalte is bepalend in de beslissing. Er zal pas dan
behandeld worden als er weer sprake is van WM-gerelateerde
klachten of symptomen.
Een standaardrichtlijn rond welke therapie de voorkeur wegdraagt, is
er (nog) niet. Algemeen wordt wel aanvaard dat een patiënt die na
een eerstelijnsbehandeling een langere respons heeft (meer dan 12
maanden) en de behandeling goed tolereerde, met dezelfde therapie
opnieuw behandeld kan worden, op voorwaarde dat de behandeling
nog steeds beantwoordt aan de conditie van de patiënt.
Is de respons van kortere duur, dan zijn er een groot aantal alternatieve
therapieën mogelijk, alleen of in combinatie.
Vele combinaties voor hervallen/refractaire WM-patiënten werden/
worden onderzocht, maar vergelijkende studies om de meest effectieve
aanpak te identificeren ontbreken.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
33
De rol van stamceltransplantatie
Volgens het ISSWM (International Prognostic Scoring System WM)
hebben bij diagnose 35% van de WM-patiënten een symptomatische
hooggradige aandoening. Hun levensverwachting is korter en
effectieve behandelingen dringen zich op. Vaak zijn dit belastende en
risicovolle therapieën, zoals chemo en bestraling, die de stamcellen in
het beenmerg zwaar aantasten.
Een stamceltransplantatie kan deze behandelingen toch mogelijk
maken want is erop gericht om de verwoeste stamcellen te vervangen
door goed functionerende exemplaren die de normale bloedaanmaak
herstellen.
De meeste stamcellen leven in het beenmerg. Door toediening van
chemotherapie en groeistimulerende middelen gaan de stamcellen
zich verplaatsen naar de bloedbaan (perifere bloed). Deze perifere
bloedstamcellen worden uit het bloed gefilterd, verwerkt en
opgeslagen tot de geplande datum. Alleen wanneer het aantal
stamcellen in het bloed onvoldoende is, wordt soms gekozen voor het
‘oogsten’ van stamcellen uit het beenmerg. Dit is veel meer belastend
voor de patiënt of de stamceldonor.
Er zijn twee soorten stamceltransplantaties (SCT): de autologe SCT
waarbij de patiënt zijn eigen stamcellen terug ontvangt, en de allogene
SCT waarbij de patiënt stamcellen van een donor ontvangt, vaak is dit
een familielid, een broer of zus. Wanneer die geschikt is om als donor
te fungeren, spreekt men van een sibling donor. Er is slechts 25% kans
op een sibling match.
De donor hoeft echter niet altijd een familielid te zijn. Een vrijwillige
niet verwante donor kan ook stamcellen afstaan. Men spreekt dan van
34
Leven met
een MUD ( = matched unrelated donor). Zo’n donor wordt gezocht in
de International Donor Registry.
Beide soorten SCT hebben hun voor- en nadelen. Deze kunnen zo
nodig besproken worden met de behandelende arts.
Enkel patiënten met ernstige WM-symptomen komen in aanmerking
voor een transplantatie.
Daarbij rekening houdend met de mogelijkheden van de patiënt om
gunstig te reageren op de behandeling: geen gelijktijdig voorkomen van
andere aandoeningen, leeftijd, gunstige periode om de transplantatie
uit te voeren, welk type van SCT, afwegen van risico’s/winst, tolerantie,
respons, eventuele donor.
Autologe SCT kan beschouwd worden als frontlijntherapie voor jongere
hoogrisico WM-patiënten. Eerstelijnsbehandelingen die de stamcellen
beschadigen, moeten vermeden worden.
Stamcelcollectie kan overwogen worden voor ASCT-kandidaten.
Allogene SCT kan leiden tot langdurige respons bij jonge WMpatiënten die reeds eerder zwaar werden behandeld, herhaaldelijk
terugval kenden en onbehandelbaar blijken.
Onderhoudsbehandeling
Onderhoudstherapie is een verlengde behandeling nadat de initiële
behandeling aansloeg en de ziektelast verminderde. Het doel ervan is
de tijd te verlengen voor opnieuw behandelen noodzakelijk wordt.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
35
Een recent gepubliceerde studie toont aan dat een onderhoudstherapie
met rituximab ingrijpende verbeteringen inhoudt voor non-Hodgkin­
patiënten. Er was een vermindering van 60% te zien in de kans op
zowel de progressievrije overleving als de totale overleving.
Voor WM zou hetzelfde protocol gelden: een infuus met rituximab om
de drie maanden over een periode van twee jaar.
Onderhoudsbehandeling met rituximab moet bij behandeling van WM
zeker worden overwogen.
Radiotherapie
Lokale bestraling wordt niet veel gebruikt, maar kan een enkele keer
zinvol zijn bij het behandelen van WM. Voor erg grote klieren die door
hun omvang en hun ligging klachten veroorzaken, kan soms een lage
dosering bestraling een uitkomst zijn.
Verwijdering van de milt
Als de milt te groot is en klachten veroorzaakt, kan een verwijdering
ervan voor de hand liggen. Dit gebeurt echter niet vaak omdat dit een
ernstige ingreep is en vaak complicaties meebrengt. Bovendien kan
chemotherapie ook de milt in omvang doen afnemen.
36
Leven met
Hoe het resultaat van de behandeling beoordelen?
Na behandeling is het niet ongewoon dat de ziekte stabiliseert, niet
steeds duidelijk slechter of duidelijk beter. Sommige patiënten zullen
een grondige verbetering in hun labwaarden en hun fysieke status
hebben, maar ervaren dit misschien van korte duur zodat een extra
behandeling zich opdringt. Weer andere patiënten zullen worden
behandeld en zien een tijdelijke verslechtering gedurende een korte
periode (bv. rituximab flare) waarna een zeer geleidelijke verbetering
zich voordoet gedurende enkele maanden tot jaren met een verlengde
tijd voordat herbehandeling nodig is.
Wanneer een WM-patiënt na de behandeling een zekere verbetering
van de laboratoriumtesten en fysische symptomen vertoont, spreekt
men vaak van ‘remissie’. De term ‘respons’ is echter te verkiezen. Want
remissie veronderstelt een afwezigheid van ziekteverschijnselen. En dat
komt zelden voor bij WM.
Op de derde Internationale WM Workshop (oktober 2004 – Parijs)
werden daarom de volgende criteria bepaald om objectief de respons
op de behandelingen te evalueren.
Men spreekt van:
• progressieve ziekte als het IgM met meer dan 25% stijgt of
als er andere symptomen zijn, zoals onderdrukking van de rode
bloedcellen, vergrote lymfeklieren of organen, of andere opvallende
symptomen;
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
37
• stabiele ziekte als het IgM minder dan 25% afneemt of toeneemt,
zonder toenemende vergroting van lymfeknopen of organen,
onderdrukking van de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg
(cytopenie), of andere klinisch belangrijke ziekteverschijnselen;
• een minimale respons als de afname van IgM gelijk aan of groter
is dan 25%, maar minder dan 50%, zonder nieuwe symptomen of
aanwijzingen op een actieve aandoening;
• een partiële respons als de afname van IgM gelijk is aan of groter
dan 50%, een fysisch onderzoek of een CT scan 50% vermindering
van de lymfekliervergroting vertonen en er verder geen nieuwe
symptomen of ziekteverschijnselen zijn;
• een complete respons bij afwezigheid van een monoklonale IgM in
bloed of urine, als er geen kwaadaardige cellen meer in het beenmerg
voorkomen, als het verdwijnen van vergrote lymfeknopen en/of
organen bevestigd is door een ST scan en als er verder geen tekenen
of symptomen van de ziekte zijn. Soms wordt dit herbevestigd na zes
weken.
Soms duurt het geruime tijd vooraleer een respons wordt gezien.
Men spreekt dan van uitgestelde respons. Dit kan het geval zijn
na bepaalde therapieën, zoals bijvoorbeeld na een behandeling met
fludarabine of na een immunotherapie. Soms duurt het wel drie
maanden of meer eer men de respons op een therapie kan beoordelen.
In alle gevallen zal een regelmatige controle van de fysische toestand en
de laboratoriumtesten door de behandelende arts kunnen aanduiden
welk type van respons de patiënt ervaart.
38
Leven met
Ondersteunende behandelingen
U kunt ook andere behandelingen nodig hebben. Als u hyperviscositeit
hebt, of bloedarmoede, of als u neveneffecten hebt van chemo­
thera­peutische middelen. Deze behandelingen noemt ment onder­
steunende behandelingen.
Plasmaferese
Het immunoglobuline M, bij de ziekte van Waldenström aanwezig, is
een relatief groot eiwit en kan bij een hoog IgM-gehalte hyperviscositeit
of te grote stroperigheid van het bloed veroorzaken. Gevolg is de
belemmering van een goede bloeddoorstroming, vooral in de kleine
bloedvaten.
In geval van hyperviscositeit is behandeling zeker nodig. De snelste
methode is plasmaferese. De werkwijze is de volgende: in beide
armen wordt een infuus ingebracht. Via de ene infuuslijn wordt
bloed afgenomen en naar een toestel geleid. Daar wordt het
overtollige paraproteïne ‘afgeroomd’ uit het bloed. Via het andere
infuus worden de achtergebleven bloedcellen vermengd met gezond
donorplasma of een eiwitoplossing terug aan de patiënt gegeven.
Deze aanpak verhindert echter niet de aanmaak van het abnormale
eiwit en dient aangevuld met een systematische behandeling gericht
op het snel afremmen van de IgM-productie.
Plasmaferese moet vaak enkele malen worden herhaald in afwachting
van het effect van de gestarte chemotherapie.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
39
Bloedarmoede
Bloedarmoede of anemie komt voor wanneer we niet genoeg gezonde
rode bloedcellen hebben. De symptomen gaan van mild tot ernstig,
en kunnen zeer belastend zijn: minder energie hebben, vermoeidheid,
kortademigheid …
De oorzaken van bloedarmoede bij WM kunnen zijn:
• een verminderde aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg
door een overwoekering van de zieke cellen en/of door de toxiciteit
van de chemotherapie;
• de auto-immuunvernietiging door de abnormale antistoffen;
• bloedverlies te wijten aan de medicijnen of bloedplaatjestekort;
• ijzertekort.
Afhankelijk van de ernst en de klachten kunnen bloedtransfusies of
toediening van EPO soms noodzakelijk zijn.
Beide ondersteunende behandelingen hebben voor- en nadelen.
Daarom zal de arts in overleg met de patiënt besluiten welke therapie
geschikt is om de bloedarmoede te bestrijden.
Infecties
Infecties, en dat zijn vaak luchtweginfecties, komen frequent voor bij
WM-patiënten. De verklaring hiervoor is een daling van de productie
van antistoffen door de ziekte zelf of door een daling van de witte
bloedcellen na chemotherapie.
Inentingen zoals bv. tegen griep en longinfecties, worden dan ook
systematisch aanbevolen.
40
Leven met
Vermits het meestal gaat over bacteriële infecties mag ook niet te lang
gewacht worden met het toedienen van antibiotica.
In bepaalde gevallen worden om de drie à vier weken infusen
toegediend met gammaglobulines.
Nierinsufficiëntie
De ziekte van Waldenström gaat minder vaak gepaard met nier­
problemen omdat het IgM-proteïne veel te groot is om door de
nierlichaampjes gefilterd te worden. Het lichte-ketengedeelte van het
veel geproduceerde immunoglobuline kan echter ook bij de ziekte
van Waldenström als onoplosbaar eiwit neerslaan in verschillende
organen. Dit wordt amyloïdose genoemd. De nieren zijn hierbij vaak
betrokken. Dit kan leiden tot complicaties. Als de nieren niet meer naar
behoren werken, moeten met behulp van dialyse de afvalstoffen en
het overtollige vocht uit het bloed verwijderd worden.
Tekort aan witte bloedcellen
In bepaalde gevallen kan overwogen worden de aanmaak van witte
bloedcellen te stimuleren. Dit kan door toediening van groeifactoren,
de G-CSF (granolucyt-kolonie stimulerende factor).
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
41
Behandelen van complicaties
Polyneuropathie
Bij WM komt aantasting van de zenuwen voor bij naar schatting 25 tot
50% van alle patiënten.
Waarom en hoe WM neuropathie veroorzaakt werd reeds eerder
besproken.
Vooraleer over te gaan tot behandelen moet het volgende overwogen
worden:
• is een behandeling wel nodig? (risico’s verbonden aan de behan­
delingen: kunnen resulteren in andere kankers)
• is het nodig de patiënt te behandelen voor WM? (sommige therapieën kunnen een andere NP veroorzaken)
De behandelingen voor deze typische NP zijn niet fantastisch. Ze geven
vaak slechts een kortstondige verbetering. Rituximab is een van de
betere therapieën: sommige studies zijn veelbelovend, andere zijn dan
weer minder betrouwbaar omwille van het lage aantal deelnemende
patiënten.
Andere behandelingen zijn:
• medicatie voor pijnbestrijding
• fysiotherapie (stappen en evenwicht)
• voetverzorging
• uitwendig gedragen hulpmiddelen ter correctie van voet- en enkel
• stok
• looprek
42
Leven met
Neuropathie kan ook het gevolg zijn van chemotherapie. Zo kunnen
vincristine, fludarabine, bortezomib en thalidomide een neuropathie
opwekken, met wisselende symptomen. Soms verdwijnt de pijn na
stopzetten van de behandeling, vaak is er echter geen groot herstel
van de neuropathie.
Het kan dus van belang zijn om WM op zichzelf te behandelen.
Chemotherapie kan nodig zijn. NP kan een neveneffect zijn. Daarom zal
de behandelende arts vooraleer de behandeling te starten dit samen
met de patiënt bespreken, rekening houdend met zijn persoonlijk
geval en met zijn behoeften in de keuze van de therapie en eventueel
de therapie aanpassen in de loop van de behandeling.
Cryoglobulines en het fenomeen van Raynaud,
koude agglutines
De behandeling van cryoglobulinemie bestaat grotendeels uit preven­
tieve maatregelen (het voorkomen van blootstelling aan koude),
voldoende beweging, pijnstillende en ontstekingsremmende middelen
zonder steroïden kunnen helpen om de pijnen te verminderen en
de onderhuidse bloedingen tegen te gaan. De klachten zijn echter
moeilijk te bestrijden. Bij behandeling van WM – door bv. plasmaferese
– verdwijnen ze zelden helemaal. De klachten bij koude agglutines
kunnen al gedeeltelijk verdwijnen als bv. de handen in warm water
worden gehouden.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
43
Amyloïdosis
Ook hier is het doel van de behandeling om verder neerslaan van
amyloïde eiwitten te voorkomen en de klachten te verlichten. Een eerste
keuze van behandelen – melfalan in combinatie met dexamethason
– geeft vaak goede resultaten. Jongere patiënten (< 66 jaar) komen
in aanmerking voor hoge dosis chemotherapie zelfs met autologe
stamceltransplantatie.
Therapeutische nieuwigheden
Nieuwe geneesmiddelen die vooral komen uit onderzoeken naar nonHodgkin lymfomen en gedeeltelijk naar behandeling van multipel
myeloom, zoals bortezomib en bendamustine zouden in de toekomst
een belangrijke rol kunnen spelen bij de behandeling van WM.
Andere middelen worden alsnog niet aangeraden:
• alemtuzumab (MabCampath®) lijkt bij patiënten met WM veel
toxiciteit te geven;
• Thalidomide (Thalidomide Celgene®) heeft een te beperkt effect
om als monotherapie te worden toegepast. Voordeel is dat het niet
myelosuppressief is, en in combinatie met rituximab zijn de resultaten
iets beter. Er is echter nog relatief weinig ervaring mee en vanwege
de neurotoxiciteit is thalidomide geen voor de hand liggende keuze;
• het gebruik van lenalidomide (Revlimid®) wordt afgeraden, omdat
bij patiënten met WM een onbegrepen ernstige en moeilijk te
behandelen anemie kan optreden, die ook blijft na dosisreductie.
44
Leven met
In december 2011 presenteerde dokter Treon van het Dana-Farber
Institute in Boston het opmerkelijk resultaat van een onderzoek: aan
de basis van de overgrote meerderheid van de gevallen van WM
(90%) zou een genetische mutatie liggen. Het zou gaan over slechts
een heel kleine verandering op één plek van het DNA. Maar juist deze
verandering zorgt ervoor dat de celdeling die enkel reageert op bv.
een infectie, continu geactiveerd wordt. Waardoor de cellen maar
blijven delen. Hopelijk leidt deze ontdekking tot aangrijpingspunten
voor meer gerichte behandelingen.
Voorzorgsmaatregelen wanneer u aanvullende
medicijnen gebruikt:
Breng uw arts op de hoogte van gelijk welke complementaire
behandeling of remedie die u gebruikt.
Consulteer uw arts alvorens een onconventionele vorm van
behandeling te starten.
Onderbreek een voorgeschreven behandeling niet zonder uw arts te
raadplegen.
Wees voorzichtig met kruidenremedies toegevoegd aan conventionele
behandelingen: studies hebben uitgewezen dat sommige kruiden­
geneesmiddelen het gunstig effect van een traditionele chemotherapie
kunnen vertragen of verhinderen. DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
45
PRAKTISCHE
TIPS
Hoe eerder u kan aanvaarden een WM-overlever te zijn in plaats van een
WM- patiënt, hoe sneller u kan beginnen nadenken over een toekomst,
over veranderingen in uw dagelijks leven – veranderingen zoals meer
tijd doorbrengen met uw dierbaren, regelmatige lichaamsbeweging,
gezonde voeding, en de tijd nemen om de ‘rozengeur op te snuiven’.
Alles in een poging om vast te houden aan een goede levenskwaliteit
voor de komende jaren …
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
47
U bent pas gediagnosticeerd, u voelt angst en onzekerheid, boosheid
wellicht over de ongewenste veranderingen die de ziekte kan
veroorzaken in uw leven maar ook in dat van uw familie en vrienden.
Zoals het gaat met heel veel zaken waarover men zich zorgen maakt
in het leven, de werkelijkheid is nooit erger dan de inbeelding. WM
is een ernstige aandoening en mag niet ontkend of veronachtzaamd
worden. Anderzijds is het een traag voortschrijdende kanker die zelden
onmiddellijk een agressieve behandeling vereist. Het is een zeldzame
kanker die aandacht vereist. Ook van u. Focus daarom op wat u zelf in
de hand hebt.
In het dagelijks leven
• drink voldoende: veel water of andere niet-koolzuurhoudende,
cafeïnevrije, non-alcoholische vloeistoffen; zo blijft u gehydrateerd
en worden uw nieren gespoeld;
• beperk zoveel mogelijk het contact met mensen die verkouden zijn:
u hebt een sterk verminderd immuunsysteem;
• ontwikkel de gewoonte om uw handen regelmatig te wassen.
Draag zorg voor uw immuunsysteem
Uw immuunsysteem is defect, het is niet dood. U kunt het optimaliseren
met goede gewoontes:
• stress uit de weg te gaan. Dit is belangrijk omdat spanning het
immuunsysteem verder kan onderdrukken. En zoek manieren om
ondanks alles te relaxen en te ontspannen;
• doe lichaamsoefeningen, aangepast aan uw beperkingen;
• volg een gezonde leefregel;
48
Leven met
• laat u inenten tegen de griep en longinfecties; moedig uw gezinsen familieleden aan tot een jaarlijkse griepvaccin, zo bent u dubbel
beschermd;
• neem een aanslepende infectie of een wonde die niet heelt niet
lichtzinnig op, maar spreek hierover uw dokter aan.
Bouw een goede (vertrouwens)relatie op
met uw arts
Zeker bij langdurige processen is het essentieel dat u een goede relatie
hebt met uw arts.
Toon u gemotiveerd, houd u aan de afspraken met uw arts en volg
stipt het behandelingsschema.
Maak duidelijk dat u een patiënt bent die een antwoord wil op zijn
vragen, die geïnformeerd wil zijn over alle testresultaten, en die
betrokken wil worden in beslissingen over zijn behandeling.
Om een bezoek aan uw behandelende arts zo efficiënt mogelijk
te maken geven we u achteraan enkele tips (CMWP) om u voor te
bereiden.
‘Het beste voorschrift is kennis’ (Dr. C. Everett Koop)
Soms is het gemakkelijker om in een nieuwe of bedreigende situatie
de realiteit onder ogen te zien.
Dit is ook zo wanneer u te maken krijgt met een complexe en zeldzame
aandoening als WM. Kennis kan de vrees voor het onbekende helpen
verminderen. Sommige patiënten en/of familie zullen graag zo veel
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
49
mogelijk leren, over het ziektebeeld, de behandeling, de kansen op
respons. Heel vaak gaan ze hiervoor op zoek op het internet.
Omdat niet alle bronnen even betrouwbaar zijn, niet medisch
onderbouwd, of verouderd, confronterend, geven we u een aantal
bruikbare websites waarvan de inhoud een aanvulling kan zijn op de
informatie die u krijgt van uw behandelende arts.
Nederlandstalig:
www.cmp-vlaanderen.be
website van de Contactgroep voor Multipel Myeloom en
Waldenström Patiënten
www.wildgroei-vzw.be
patiëntenvereniging voor niet-goedaardige bloedziekten
www.cmwp.nl
website van de Nederlandse Contactgroep voor Myeloom en
Waldenström Patiënten
Engelstalig:
www.wmuk.org.uk
UK contactpunt voor patiënten, zorgdragers, dokters en
verpleegkundigen betrokken bij de behandeling van
Waldenström’s Macroglobulinemia
www.wmsupportgroup.org.uk
patiëntenvereniging voor WM (UK en Ierland)
50
Leven met
www.iwmf.com
International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation
(U.S.): biedt educatieve informatie en ondersteuning aan WM
patiënten; stimuleert en ondersteunt financieel het onderzoek
naar betere behandelingstherapieën
www.cancer.org
website van de American Cancer Society
Franstalig:
www.sillc-asso.org
Association de Soutien et d’Information à la Leucémie Lymphoïde
Chronique et la maladie de Waldenström (Noord-Frankrijk)
de website biedt verschillende taalopties
portail.waldenstromfrance.org
contactgroep voor WM-patiënten
www.iwmf.com
de site van de IWMF biedt hun edities van Torch en Educational
Forum ook aan in de Franse taal.
Verder willen we u ook nog verwijzen naar de website van het
EWMnetwork (Engelstalig), een Europese koepelorganisatie, met
talrijke links naar interessante sites:
www.ewmnetwork.eu
Eurordis, een Europese koepelorganisatie voor zeldzame ziekten geeft
de mogelijkheid om op www.rareconnect.org/en/community/
waldenstrom-macroglobulinemia in vijf talen (Engels, Duits, Frans,
Spaans en Italiaans) informatie te lezen over de aandoening, alsook om
in contact te komen met WM-patiënten vanuit verschillende Europese
landen.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
51
Ervaringsuitwisseling:
Sinds 2008 bestaat in Vlaanderen een contactgroep voor walden­
strömpatiënten. Hier kunnen ze terecht voor contact met mensen die
hetzelfde meemaken. Daarnaast biedt de vereniging informatie over
de aandoening met jaarlijkse symposia, op regionale contactdagen, in
hun kwartaalschrift Nieuwsflash.
www.cmp-vlaanderen.be
[email protected]
52
Leven met
VERKLARENDE
WOORDENLIJST
A
Antilichaam of -stof: eiwit in het bloedplasma dat zich richt tegen
lichaamsvreemde stoffen, een synoniem is immunoglobuline. Niet te
verwarren met antigeen dat in staat is een reactie van het afweer­
systeem op te wekken, waarbij antistoffen worden aangemaakt
Auto-immuunziekten: aandoeningen door de aanmaak van afweer­
stoffen tegen eigen lichaamscellen
B
B-symptomen: algemene klachten zoals eetlustvermindering,
gewichts­verlies, koorts, nachtelijk zweten
Bence Jones eiwit: een deel van het immunoglobuline, de lichte
keten, dat als afzonderlijk eiwit in de urine is bij bepaalde ziektebeelden
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
53
C
Carpale tunnel: de middelste zenuw loopt vanuit de onderarm via
een opening in de handwortelbeentjes naar de handpalm. Deze
opening wordt carpale tunnel genoemd. Wanneer het weefsel in en
om de carpale tunnel gezwollen is en de zenuw samendrukt, spreekt
men van het carpaletunnelsyndroom.
CD staat voor “cluster of differentiation” of cluster van onderscheid en
misschien beter cluster die toelaat onderscheid te maken. Dit is een
systeem gebaseerd op het gebruik van antistoffen om cellen te typeren.
M.a.w. aan de hand van bepaalde combinaties (vandaar cluster) van
specifieke antistoffen elk gericht tegen een ander eiwit kan men
weten met welke cel men te maken heeft (vandaar “differentiation”).
Deze antistoffen zijn gericht tegen en herkennen eiwitten die aan de
buitenkant van cellen zitten. Deze eiwitten kunnen gebruikt worden
als merker (in combinatie dus CD-merker) op voorwaarde dat ze niet
op alle cellen in het lichaam voorkomen maar slechts bij een bepaald
type cellen. CD20 is zo een merker en kan gebruikt worden om, in
combinatie met andere CD-merkers, B-cellen te typeren. De naam
CD## heeft dus niets met de specifieke functie van dat eiwit te maken
maar maakt deel uit van een internationaal classificatiesysteem.
Chromosoom: het DNA, de belangrijkste drager van erfelijke infor­
matie, bevindt zich opgerold in chromosomen in de kern van elke
menselijke cel.
Comorbiditeit: het tegelijkertijd hebben van twee of meer stoornissen
of aandoeningen bij een patiënt.
CT-scan: computer tomografie, onderzoek met röntgenstralen dat een
driedimensionaal beeld van lichaamsdelen oplevert.
Cytogenetisch: van ‘cytogenetica’, d.i. het onderzoek naar afwijkingen
van de chromosomen, zowel naar afwijkende vorm als naar afwijkend
aantal chromosomen per cel
54
Leven met
D
Deletie: is een mutatie waarbij een deel van het genetisch materiaal
niet meer aanwezig is. Als een deletie slechts een klein deel betreft
noemen we dit een microdeletie.
E
Enzymen: een enzym is een eiwit, dat een bepaalde chemische
reactie in het lichaam mogelijk maakt of deze versnelt zonder daarbij
zelf verbruikt te worden of van samenstelling te veranderen.
G
Gerandomiseerde studie: is een type wetenschappelijk onderzoek
waarbij getracht wordt de vraag te beantwoorden of een bepaalde
behandeling werkzaam of zinvol is. Hiervoor wordt de te testen
behandeling uitgevoerd bij een testgroep en vergeleken met een
controlegroep. In de controlegroep wordt een vergelijkbare groep
proefpersonen (leeftijd, geslacht, gewicht, …) met een placebo of met
een ander middel behandeld.
Gammaglobulines: een groep van eiwitten uit het serum waartoe de
meeste antilichamen behoren.
I
Immunoglobuline: eiwit dat een verbinding kan aangaan met een
antigeen, een stof die in het lichaam een immunologische afweerreactie
opwekt. Er bestaan verschillende types waaronder IgM, IgG en IgA voor
ons de meest bekende zijn.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
55
Immunotherapie: behandeling die gebruik maakt van het
afweersysteem.
Incidentie: het aantal mensen dat in een bepaalde periode in een
omschreven bevolking een ziekte krijgt
L
Lymfocyten: de groep van witte bloedcellen die de basis vormen van
het afweersysteem tegen infecties. B-lymfocyten of B-cellen kunnen na
rijping (of differentiatie) antilichamen produceren
M
Malabsorptie: gestoorde vertering en/of opname van voedingsstoffen
in de darm.
Monoklonaal: waarbij slechts één kloon (door deling afkomstig uit
één oorspronkelijke cel) van plasmacellen tot productie van één type
antilichamen wordt aangezet.
Monoklonale gammopathie: aanwezigheid van abnormale hoeveel­
heden van een monoklonaal gammaglobuline in het bloed.
Myeloïde en lymfoïde cellijn: in het beenmerg ontwikkelen
de stamcellen zich tot myeloïde of lymfoïde stamcellen. Vanuit de
lymfoïde stamcel ontstaan lymfocyten (een type witte bloedcel) en
vanuit de myeloïde stamcel ontwikkelen zich drie types rijpe bloedcellen
die elk hun eigen taak hebben: rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte
bloedcellen.
Myelosuppressie: remmende werking op het beenmerg.
56
Leven met
P
Paraproteïne: abnormaal aanwezig (monoklonaal) antilichaam in het
bloed, veelal M proteïne genoemd.
Perifeer: perifere bloedcellen zit vrij in de bloedbaan, in tegenstelling
tot bloedcellen in het lymfsysteem (beenmerg, milt, lever).
Perifere neuropathie: aantasting van de zenuwen die niet tot het
centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) behoren.
Plasmacellen: gedifferentieerde B-cellen die actief en in grote hoe­
veel­heden de antilichamen aanmaken waar ze voor geprogram­meerd
zijn, de immunoglobulines, die meehelpen bij de vernietiging van
antigenen.
R
Recidief: het weer actief optreden van de ziekte nadat die na
behandeling leek te zijn verdwenen, ook herval of relaps genoemd.
Refractair: niet meer reagerend op gangbare therapieën.
S
Stamcel: cel die zichzelf kan delen en daarnaast nog in staat is om te
veranderen tot (differentiëren) tot gespecialiseerde celtypes. Symptoom is een kenmerk of klacht, behorend bij een bepaalde
ziekte.
Syndroom: is een ziektebeeld, een verzameling van steeds samen
voorkomende klinische verschijnselen/symptomen.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
57
V
Voorlopercellen: stamcellen in het beenmerg ontwikkeld tot voor­
loper­cellen met de opdracht te differentiëren in een bepaalde richting
(zie ook: Myeloïde en lymfoïde cellijn). 58
Leven met
BRONNEN
3rd International doctor-patient WM forum. London: March 2012. {dvd}. WMUK.
4th International doctor-patient WM forum. London: March 2013. {dvd}. WMUK.
About WM: WM treatment: Primer. (2013). Geraadpleegd via www.iwmf.com.
Educational forum. Las Vegas: April 2010. {dvd}. Sarasota: IWMF.
Educational forum. Memphis: April 2009. {dvd}. Sarasota: IWMF.
Educational forum. Minneapolis: June 2011. {dvd}. Sarasota: IWMF.
Educational forum. Philadelphia: June 2012. {dvd}. Sarasota: IWMF.
Jansen, H. & Wijermans, P.W. (2009). In de eerste lijn: Multipel myeloom: Ziekte van
Waldenström. Z.p.: CKP.
Lardon, F. (2011). Een duidelijke kijk op kanker: Als een cel in het lichaam ontspoort.
Antwerpen: Standaard Uitgeverij.
Lemmens, J. (2009). Wat is de ziekte van Waldenström?: Diagnose, standaardtherapie en
nieuwere behandelingen. In syllabus 4de symposium voor WM: CMP Vlaanderen.
Antwerpen: 14 november 2009.
Lymphoma association. (2011). Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenström’s
macroglobulinemia. Geraadpleegd via www.lymphomas.org.uk
Mughal, T.I., Goldman, J.M. & Mughal, S.T. (2006). Understanding leukemias lymphomas
and myelomas. London: Informa healthcare.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
59
Non-Hodgkin-lymfomen. (2010). Amsterdam, KWF Kankerbestrijding.
Patient forum on Waldenström’s macroglobulinemia. Stockholm: 19 October 2008. {dvd}.
Sarasota: IWMF.
Peripheral neuropathy: Causes & treatment: Information for patients and their relatives.
(2011). Z.p.: Myeloma Euronet.
Schauvliege, L. (2012). Ziekte van Waldenström: Behandeling bij herval en onderhoud:
Aanpak anno 2012 in Vlaanderen. In syllabus 7de symposium voor WM: CMP
Vlaanderen. Brugge: 10 november 2012.
Treon, S. (2012). Waldenström’s macroglobulinemia: Genetic basis and therapy.
{videobestand: http://dfcionline.org/accordent/Waldenstroms020512}.
Verkregen op 6 februari 2012 via www.bincenterforwm.org.
Treon, S., Sheehy, P. & Harvey, C. (2011). Ask the experts: Waldenstrom’s
Macroglobulinemia. {Elektronische versie}. Considerations in lymphoma, 3, nr. 5.
Geraadpleegd via www.bigcenterforwm.org.
Trullemans, F. (2011). Wat is de ziekte van Waldenström?: IgM-MGUS potentieel
voorstadium van de ziekte van Waldenström. In syllabus 6de symposium voor WM:
CMP Vlaanderen. Brussel: 19 november 2011.
Vos, J.M.I. et al. (2012). Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van de ziekte van
Waldenström: Guidelines for diagnosis and management of Waldenström’s
macroglobulinemia. Nederlands Tijdschrift voor Hematologie, 9, nr. 6, 219-231.
Waldenstrom’s macroglobulinemia: Treatment options. (2010). Sarasota Fl.: IWMF.
Wijermans, P.W. (Red.). (2013, vijfde herziene druk). Patiëntenboek: Multipel myeloom en
de ziekte van Waldenström. Z.p., : CMWP.
60
Leven met
NUTTIGE
TIPS
CMWP, de Nederlandse Contactgroep Myeloom en Waldenström
Patiënten, geven aan de lezers van hun Patiëntenboek een reeks
raadgevingen mee: ‘Denk bij uw bezoek aan de specialisten aan deze
Top 10’.
Het is inderdaad heel belangrijk dat u goed voorbereid op consultatie
gaat naar de hematoloog/oncoloog. Zo kunt u in gesprek gaan met uw
arts, nuttige vragen stellen, verduidelijking krijgen over uw toestand,
een vertrouwensrelatie opbouwen.
De raadgevingen van CMWP inspireerden ons tot de hiernavolgende
nuttige tips.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
61
1. Wees geïnformeerd:
en doe kennis over de ziekte op via
• deze patiëntenbrochure
• de website www.cmp-vlaanderen.be
2. Neem zo mogelijk uw partner mee,
een familielid :
want twee horen meer dan één
3. Bereid u voor op het gesprek met uw arts:
• noteer de vragen die u wilt stellen
• geef informatie over uw gezondheid, pijnklachten
• wees eerlijk over andere behandelingen die u krijgt of
medicijnen die u neemt
4. Luister aandachtig naar wat de arts zegt:
• stel vragen, zodat u begrijpt en onthoudt
• durf waar nodig is om een toelichting vragen bij medische
termen
• u hebt recht op een duidelijke en begrijpbare taal
5. Overloop samen met de specialist
• de laboratoriumuitslagen en vraag hiervan een computeruitdraai
• vraag verduidelijking van alles wat u niet begrijpt
62
Leven met
6. Beslissen over de behandeling:
• vraag bedenktijd bij moeilijke beslissingen over een voorgestelde
behandeling
• vraag na bedenktijd om een tweede gesprek
• vraag een “second opinion” bij twijfel over uw behandeling:
eventueel via uw huisarts
• u neemt binnen de mogelijkheden uiteindelijk zelf de beslissing
over uw behandeling en medicijngebruik
7. Omgaan met de ziekte:
• laat uw specialist weten als u het moeilijk hebt met de ziekte en
u zich zorgen maakt
• vraag zo nodig naar begeleidingsmogelijkheden
8. Communicatie:
• uw specialist adviseert vanuit zijn deskundigheid
• u doet waar u zich goed bij voelt
• blijf echter steeds respectvol in uw houding en gedrag
Noteer op de pagina’s hierna uw vragen,
de symptomen/bijwerkingen die u ervaart,
alle opmerkingen die u aan uw arts wenst over te maken.
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
63
64
DE ZIEKTE VAN WALDENSTRÖM
65
66
Dankwoord
Met dank aan dr. F. Trullemans (UZ Brussel)
en prof. dr. F. Offner (UZ Gent) voor hun inbreng,
en aan allen die het tot stand komen van deze brochure ondersteunden.
Lions Club Antwerpen Metropool
www.mb-grafiek.be
Gerealiseerd met de steun van het Fonds Petrus Deboet,
beheerd door de Koning Boudewijnstichting
Contactgroep Myeloom en Waldenström Patiënten